Синдром брауна попова н а
Harold Whaley Brown (1898-1978)
Редко встречающееся заболевание глаз (код H50.6 по МКБ-10), при котором имеют место, прежде всего, глазодвигательные расстройства. Они обусловлены ограничением подвижности влагалища сухожилия верхней косой мышцы на уровне блока (trochlea), затрудняющей движение глазного яблока вверх, особенно в состоянии приведения (аддукции). Может быть врождённым (существующим с рождения или развивающимся вскоре после него), приобретённым и интермиттирующим. Врождённые случаи обусловлены укорочением сухожилия верхней косой мышцы. Приобретённые случаи встречаются при:
- травмах глаза (тупая травма в области внутреннего угла);
- состояниях после хирургических вмешательств (после операций на веках, лобном синусе, глазном яблоке (отслойка сетчатки), удаления зубов, перибульбарной анестезии);
- воспалительных изменений сухожильно-блокового комплекса (ювенильный ревматоидный артрит, СКВ, синусит);
- других заболеваниях, сопровождающихся увеличением тканевой массы в области сухожильно-блокового комплекса: мукополисахаридозе I типа (синдром Гурлера – Шейе), патологии щитовидной железы и др.).
Распространённость синдрома Брауна в США составляет 1 на 400-450 случаев страбизма. У 35% больных с врождённым синдромом Брауна в родословной есть член семьи, страдающий аналогичным заболеванием, что может говорить о генетически обусловленной природе части случаев. Среди больных преобладают женщины (в США 59:41). У 55% пациентов синдром правосторонний, у 35% – левосторонний, у 10% – билатеральный.
Расположение вехней косой мышц глаза показано на рисунке.
Топографическая анатомия верхней косой мышцы глаза (1 – m.obliquus superior; 2 – m.rectus lateralis; 3 – m.rectus superior) (источник: https://www.aapos.org/client_data/files/2011/_160_brown1.jpg, в собственной модификации)
При прямом взоре глаза обычно выглядят, как обычно; лишь иногда отмечается лёгкое расхождение их по вертикали. В более тяжёлых случаях при прямом взоре поражённое глазное яблоко уходит вниз. При взоре в поражённую сторону здоровый глаз располагается выше, чем больной, что особенно проявляется при взгляде в сторону и вверх. Интересно, что синдром чаще диагностируется у детей, так как они чаще смотрят вверх, на более высоких взрослых.
Ребёнок с синдромом Брауна справа, взор направлен влево и вверх (источник: https://www.aapos.org/client_data/files/2011/_229_brown2.jpg)
В некоторых случаях при взоре вверх глазные яблоки расходятся (экзотропия). С целью адаптации бинокулярного зрения больные принимают патологические установки головы (подбородок отклоняется кверху, поворачивается лицо, наклоняется голова). После длительного удержания взора вверх или вниз поражённое глазное яблоко может «застрять», соответственно при этом возникает двоение; при «разблокировании» его ощущается (или слышится) щелчок и пациент может испытывать дискомфорт или боль. Иногда наблюдается сочетание синдрома Брауна с амблиопией.
В случае врожденного синдрома Брауна, МРТ позволяет выявить утолщение сухожильно-блокового комплекса и неравномерность сухожилия.
Ограничение подъема глаза в приведении симулирует парез нижней косой мышцы (встречается значительно реже), а также рестриктивные состояния – дистиреоидную офтальмопатию, фиброз нижней прямой мышцы, перелом нижней стенки орбиты, которые, в отличие от синдрома Брауна, проявляются при взгляде в любом направлении, а не только при взгляде вверх и приведении. В отличие от пареза нижней косой мышцы, при синдроме Брауна (1) слабо выражена или отсутсвует гиперактивность вехней косой мышцы того же глаза и отсутствует гиперактивность верхней прямой мышцы другого глаза; (2) имеется «V»- или «Y»-характер расхождения (то есть экзотропия при взгляде вверх); (3) наблюдается положительный тест форсированного движения глаз.
При парезе нижней косой мышцы гиперактивность верхней косой мышцы той же стороны приводит, в частности, к отклонению пораженнго глаза вниз в состоянии приведения. Это связано с тем, что в привдении верхняя и нижняя косые мышцы получают одинаковую иннервацию для поддержания срединного по горизонтали положеия. При парез нижней косой мышцы иннервация верхней мышцы доминирует и глаз отклоняется книзу. При синдроме Брауна этот феномен отсутствует или выражен незначительно.
Тест форсированного движения глаз позволяет отличить синдром Брауна от рестрикции нижней прямой прямой мышцы. В первом случае надавливание на глаз облегчает форсированное движение вверх, так как ослабляет натяжение нижней прямой мышцы, а при синдроме Брауна, наоборот усиливает сопротивление, так как растягивает сухожилие вехней косой мыщцы.
Большинство случаев приобретенного синдрома Брауна имеют воспалительную природу и проходят самостоятельно. Показана терапия ибупрофеном или кортикостероидами: как системно, так и в виде инъекций в область блока (trochlea). Хирургическое лечение предпологает ослабление сухожилия верхней косой мышцы (рассечение или вставка силиконового «удлинителя») с одновремменой рецессией нижней косой мышцы или без неё. Операция показана при врожденном синдроме Брауна и в случае приобретенного состояния при наличии одного из следующих признаков: двоение в первичном положении взгяда; выраженная компенсаторная патологическая установка головы; нарушение пространственного восприятия («глубинного зрения»). Для коррекции дефекта могут понадобиться повторные операции.
Синдром впервые описан американским офтальмологом Гарольдом Уэйли Брауном в 1950г.
Источник
Сироткина И.А., Бухарина Е.С., Нефедова Л.А.
Актуальность. Повреждение сухожильного блока при травмах, оперативных вмешательствах на лобной пазухе влечет за собой развитие тягостной и стойкой диплопии (В.П. Николаенко, Ю.С. Астахов; 2012). Развивается синдром Брауна в результате дисфункции верхней косой мышцы. Для синдрома Брауна характерна клиническая картина движений глаз: ограничение движений кверху в приведении, гипотропия глазного яблока в приведении, расширение глазной щели в состоянии приведения, тенденция к синдрому V, вынужденное положение головы, положительный тракционный тест (тест на ротацию с погружением глазного яблока в орбиту). Частота повреждения блока при травме орбиты составляет 0,4–0,6 %. Хирургическое лечение предполагает укорочение (формирование складки сухожилия) верхней косой мышцы и не гарантирует положительный результат операции. Главным аспектом проблемы лечения отрыва блока представляет сложность диагностики и сохранение двоения при взгляде вверх после хирургического лечения.
Цель – определить симптомы полного отрыва или разрушения сухожильного блока и выполнить адекватное хирургическое лечение.
Материал и методы. С 2007–2014 гг. на стационарном лечении в офтальмологическом отделении ГБУЗ ОКБ № 3 г. Челябинска с травмой орбиты находились 329 пациентов. При этом полный отрыв или разрушение блока диагностированы у 6 (1, 8 %) пациентов: мужчин – 4, женщин – 1, детей – 1; средний возраст 31,5±5,1 лет.
У 3 пациентов стойкая диплопия развилась после удара о лобовое стекло при ДТП. 2 пациента получили прямую тупую травму в область верхневнутреннего угла орбиты (палкой, дулом охотничего ружья), один перенес фронтоэтмоидотомию по поводу пансинусита и вторичного менингита. Сроки наблюдения от 2 до 7 лет.
Всем пациентам выполнено офтальмологическое обследование и лучевые методы исследования: рентгенография орбит в двух проекциях (Room – 20М), ультразвуковое исследование орбиты (A / B SCAN – HAMPHEY – 837), спиральная компьютерная томография – СКТ (LightSpeed 16 GE) и магнитно-резонансная томография (MRT – Signa Excite – 1,5t GE) орбит, придаточных пазух носа во фронтальной, аксиальной плоскости, с толщиной среза 1,25 мм, шагом томографа 0,65 мм, использованы цифровые технологии обработки томограмм: программы реформации, измерения анатомо-топографических соотношений в зоне перелома с усилением изображения. Пациенты консультированы оториноларингологом, челюстно-лицевым хирургом, нейрохирургом. Статистическая обработка данных проведена методами вариационной статистики с помощью программы «Statistica 6.0».
Результаты и обсуждение. Все пациенты предъявляли жалобы на двоение при взгляде вверх двумя глазами.
Обращало внимание вынужденное положение головы. Клинически глазное яблоко занимало правильное симметричное положение, подвижность глаз сохранена. Только при реакции на конвергенцию наблюдались дискоординация движений глаз и V синдром. Пациенты сообщали об исчезновении двоения при повороте головы в противоположную от пораженного глаза сторону. При тесте «ходьба вверх по лестнице», т. е. при взгляде вверх пациент отмечал усиление двоения. При офтальмологическом обследовании механических повреждений глазного яблока на стороне травмы не выявили.
При пальпации костного края орбиты по окружности определялось место максимальной болезненности в верхнем внутреннем углу орбиты.
Несмотря на высокую разрешающую способность современных инструментальных методов обследования, диагноз повреждения блока был предварительным.
Клинический диагноз достоверно верифицирован у всех 6 пациентов во время операции. Верхняя косая мышца свободно провисала в верхнем внутреннем анатомическом пространстве орбиты. Во время операции был сформирован блок аллосухожильной нитью серии Аллоплант. Использование аллосухожильной нити обеспечило надежную фиксацию и свободное скольжение верхней косой мышцы в искусственном блоке. Ход операции: под внутривенной потецированной анестезией произведен разрез конъюнктивы в 4мм от лимба с 8 до 14 часов, выделены, взяты на швы-держалки верхняя и внутренняя прямые мышцы. Верхняя косая мышца выделена и мобилизована с помощью лигатуры под верхней прямой мышцей. В 4-5мм от верхне-внутреннего угла орбиты, в предполагаемом месте нахождения блока, вокруг верхней косой мышцы сформировано кольцо аллосухожильной средней толщины нитью. Кольцо подшито к надкостнице и/или фиброзной ткани в верхнем внутреннем сегменте орбиты в 4-5мм от края, в натянутом положении верхней косой мышцы. Проведен тракционный тест. Швы на конъюнктиву – полипропилен 6.0. Под конъюнктиву дексаметазон 2 мг и гентамицин 10 мг. Асептическая повязка.
В послеоперационном периоде диплопия устранена полностью у всех пациентов в сроки 10 – 20 дней. Тест на скрытую диплопию отрицательный у всех пациентов.
Вывод
Использование анатомически обоснованного способа искусственного формирования блока для верхней косой мышцы, обеспечивающего свободное и синхронное движение глаз способствовало восстановлению бинокулярного зрения у всех пацинетов.
Источник
Синдромы Мебиуса и Брауна у детей. Синдром ПариноОтличительными чертами синдрома Мебиуса являются врожденный парез лицевого нерва и слабая абдукция. Паралич лицевого нерва обычно бывает двусторонним, часто асимметричным и неполным и с тенденцией не затрагивать нижнюю часть лица и подкожную мышцу шеи. Возможны эктропион (выворот века), эпифора, экспозиционная кератопатия (вызванная обнажением, или экспозицией, яблока). Дефект абдукции может быть одно- или двусторонним. Часто наблюдается эзотропия. Причина синдрома неясна — является ли основной причиной аномалия развития ядер черепного нерва, гипоплазия мышц либо сочетание центральных или периферических факторов. Играют роль гестационные факторы, например травма, заболевание, прием различных лекарств, в частности талитомида. Описаны семейные случаи. Ассоциированные дефекты развития включают птоз, паралич нёба и языка, глухоту, дефекты грудной мышцы и мышцы языка, микрогнатию, синдактилию, лишние пальцы или отсутствие рук, ног, пальцев на руках или на ногах. В определенных случаях показана хирургическая коррекция эзотропии; необходимо лечить любую сопутствующую амблиопию. Синдром БраунаСиндром Брауна – ограничение или отсутствие движения глаза вверх в положении аддукции. Часто ассоциированное отклонение пораженного глаза вниз при аддукции. Может наблюдаться компенсаторный наклон головы. В некоторых случаях причиной синдрома считаются структурные аномалии, например тугое сухожилие верхней косой мышцы, врожденное укорочение или утолщение оболочки ее сухожилия либо образование трабекул из соединительной ткани между сухожилием верхней косой мышцы и блоком. Иногда анатомические аномалии не обнаруживаются.
Приобретенный синдром Брауна может быть следствием травмы орбиты, включая область блока, или хирургической операции на придаточных пазухах носа, а также развиться после воспаления, особенно после синусита и ювенильного ревматоидного артрита. Синдром ПариноТак обозначается паралич вертикального взгляда, изолированный либо в сочетании с парезом ресничной ветви или корешка глазодвигательного (III черепной) нерва. Он является признаком повреждения покрышки среднего мозга. Офтальмологические признаки поражения среднего мозга включают паралич вертикального взгляда, диссоциацию зрачковых реакций на свет и ближнюю фокусировку, общий пупилломоторный паралич, корэктопию, дискорию, нарушения аккомодации, патологическую ретракцию века, птоз, парез наружных глазных мышц и паралич конвергенции. Иногда наблюдается ассоциированный спазм конвергенции, конвергентный пульсирующий и вертикальный нистагм, особенно при попытке вертикального взгляда. Комбинация этих признаков называется синдромом Кербера-Салюса-Эльшнига, или синдромом сильвиева водопровода. Главной причиной паралича вертикального взгляда и ассоциированных мезэнцефалических признаков у детей является опухоль шишковидной железы или III желудочка мозга. Дифференцируют с травмой и демиелинизирующей патологией. При гидроцефалии ослабление вертикального взгляда и патологическая ретракция века называются симптомом «заходящего солнца». Транзиторное супрануклеарное нарушение взгляда иногда наблюдается даже у здоровых новорожденных детей. Врожденная глазодвигательная апраксия. Данное врожденное нарушение содружественного взгляда характеризуется дефектом произвольного горизонтального взгляда, компенсаторным подергиванием головы и сохранением медленных следящих и возвратных (рефлексивных) движений глаз. Дополнительные признаки — отсутствие быстрой фазы (релаксации) оптокинетического нистагма и обязательное отклонение глаз в противоположную сторону при повороте туловища. Дети не могут произвольно быстро посмотреть в сторону в ответ на команду или на необычный предмет, но могут следить взглядом за медленно перемещающейся мишенью в любом направлении. Патогенез неясен. Возможно, нарушение развивается в результате задержки миелинизации глазодвигательных путей. У некоторых пациентов обнаружены структурные аномалии ЦНС, включая агенез мозолистого тела и червя мозжечка, порэнцефалию, гамартому отверстия Монро и макроцефалию. Часто наблюдается задержка двигательного и когнитивного развития. Нарушение подвижности глаза, напоминающее врожденную глазодвигательную апраксию, можно видеть у пациентов с метаболическими нейродегенеративными заболеваниями (в частности, болезнь Гоше) или с атаксией-телеангиэктазией либо может быть признаком опухоли мозга.
– Также рекомендуем “Нистагм у детей. Кивательная судорога” Оглавление темы “Заболевания глаз у детей”:
|
Источник
Симптомы поражения блокового нерва
Острое начало вертикальной диплопии при отсутствии птоза в сочетании с характерным положением головы типично для поражения блокового нерва. Проявления ядерного, пучкового и периферического поражения блокового нерва клинически идентичны за исключением того, что ядерное поражение вызывает слабость контралатеральной верхней косой мышцы. Проиллюстрировано поражение левого блокового нерва.
- Ограничено опускание глаза слева при приведении из-за слабости верхней косой мышцы.
- Эксциклоторзия.
- Вертикальная торзионная диплопия, усиливающаяся при взгляде вниз.
- Гипердевиация левого глаза («левый над правым») в первичной позиции, когда фиксирует интактный правый глаз, из-за слабости левой верхней косой мышцы.
- Гипертропия левого глаза усиливается при взгляде вправо из-за гиперактивности левой нижней косой мышцы и минимальна или отсутствует при взгляде влево.
Вынужденное положение головы принимается для устранения диплопии.
- При вращении глаза (смягчающем эксциклоторзию) имеется контралатеральный наклон головы.
- При неспособности опускания глаза при приведении лицо повернуто направо, а подбородок опущен.
Левым глазом невозможно смотреть вниз и направо или вращать им. Это компенсируют движения головы.
Двухсторонние поражения блокового нерва характеризуются:
- Гипертропией правого глаза при взгляде налево, левого – при взгляде направо.
- Циклодевиацией более 10 при двойном тесте с палочкой Maddox.
- V-паттерн ззотропией.
- Двухсторонним положительным тестом Bielschowsky.
Причины изолированного поражения блокового нерва
- Врожденные поражения часты, однако симптомы могут не развиться до взрослого возраста. Изучение старых фотографий на наличие аномального положения головы может помочь так же, как и увеличенный вертикальной призмой фузионный диапазон.
- Травма часто приводит к двухстороннему поражению IV пары черепных нервов. Длинные и тонкие нервы уязвимы для физического воздействия тенториального края в верхнем мозговом парусе, где они перекрещиваются.
- Сосудистые поражения являются частыми, а аневризмы и опухоли – редкими.
Больные с повреждением блокового нерва жалуются на вертикальное двоение, которое максимально выражено при взгляде вниз и в противоположную сторону. Эта картина обусловлена односторонним параличом верхней косой мышцы глаза (m. obliquus superior), поворачивающей глазное яблоко кнаружи и вниз. Больные с таким параличом обычно наклоняют свою голову в сторону противоположную паретичной мышце, чтобы уменьшить ощущение двоения (реже голова наклонена в сторону паралича, что предположительно даёт возможность больному чётче выделить зрительный образ на сетчатке одного глаза и игнорировать его – на другом). Необходимо помнить, что паралич верхней косой мышцы может сопровождаться признаками гиперактивности и даже контрактуры нижней косой мышцы. Поражение блокового нерва распознаётся реже, чем поражение III или VI нервов.
Паралич блокового нерва может быть односторонним и двусторонним.
Топическая диагностика поражения блокового нерва возможна на следующих четырёх уровнях:
- I. Уровень ядра или корешка блокового нерва (или того и другого) в стволе головного мозга.
- П. Уровень нерва в субарахноидальном пространстве.
- III. Уровень блокового нерва в кавернозном синусе.
- IV. Уровень нерва в орбите.
I. Повреждения блокового нерва на уровне его ядра или корешка (или того и другого) в стволе головного мозга. При этом развивается паралич верхней косой мышцы контралатерально повреждению.
В зависимости от того, какие смежные структуры ствола головного мозга вовлекаются в патологический процесс может наблюдаться следующая клиническая картина:
Вовлечение только одного ядра или корешка IV нерва (редко) сопровождается только картиной изолированного поражения блокового нерва.
Поражение претекталъной области приводит к вертикальному параличу взора (дорзальный синдром среднего мозга). Поражение верхней ножки мозжечка сопровождается дисметрией на стороне поражения.
Вовлечение нисходящих симпатических волокон проявляется синдромом Горнера на стороне повреждения. Вовлечение заднего (медиального) продольного пучка проявляется ипсилатеральным парезом мышцы, приводящей глазное яблоко с нистагмом в контралатеральном глазном яблоке при его отведении.
Поражение верхнего двухолмия приводит к контралатеральному синдрому так называемого относительного афферентного зрачкового дефекта (зрачок Маркуса-Гунна или асимметрия реакции зрачков на свет; наблюдается нормальная прямая реакция обоих зрачков на свет; при быстром же чередовании освещения одного и другого глаза наблюдается расширение зрачка на стороне поражения мозга при перемещении источника света от здоровой стороны к поражённой) без зрительных расстройств.
Поражение переднего мозгового паруса сопровождается двусторонним поражение блокового нерва.
II. Повреждения блокового нерва в субарахноидальном пространстве приводят к ипсилатеральному параличу верхней косой мышцы, если не сдавлен мезенцефалон.
Поражение только одного IV нерва сопровождается только картиной изолированного поражения блокового нерва.
Поражение верхней ножки мозжечка сопровождается ипсилатеральной дисметрией.
Поражение ножки мозга сопровождается контралатеральным гемипарезом.
III. Поражение блокового нерва в кавернозном синусе и(или) верхней глазничной щели
Поражение только одного IV нерва сопровождается только картиной изолированного поражения блокового нерва (редко). Вовлечение III, VI краниальных нервов и симпатических волокон приводит к офтальмоплегии; зрачок может быть маленьким, широким или сохранным; наблюдается птоз. Вовлечение V краниального нерва (первая ветвь) сопровождается лицевой или ретроорбитальной болью, нарушением чувствительности в зоне I ветви тройничного нерва. Повышение венозного давления будет проявляться проптозом (экзофтальмом) и хемозом.
IV. Повреждения блокового нерва в глазнице
Повреждения блокового нерва, верхней косой мышцы или её сухожилия проявляется картиной паралича верхней косой мышцы.
Механическое ограничение сухожилия верхней косой мышцы приводит к синдрому Брауна (strongrown): форма косоглазия, при которой наблюдается фиброз и укорочение верхней косой мышцы глаза, что приводит к характерному ограничению движений глазного яблока.
Вовлечение других двигательных нервов глазного яблокаили наружных мышц глаза приводит к офтальмоплегии, птозу, ограничению движений глазного яблока. Вовлечение зрительного нерва проявляется снижением зрения, отёком или атрофией диска зрительного нерва. Наличие масс-эффекта проявится экзофтальмом (иногда энофтальмом), хемозом, отёчностью век.
Основные причины одностороннего или двустороннего поражения блокового нерва: травма (в том числе нейрохирургическая и спинальная анестезия), аплазия ядра нерва, мезенцефалический ишемический или геморрагический инсульт, опухоль, артериовенозная мальформация, демиелинизация, субдуральная гематома со сдавлением ствола мозга, ишемическая нейропатия IV нерва при сахарном диабете или других васкулопатиях, синдром Гийена-Барре (вовлекаются и другие краниальные нервы), офтальмический herpes zoster (редко), неонатальная гипоксия, энцефалит, осложнение операций на сердце, объёмные и инфильтративные процессы в орбите. Редкими причинами изолированного паралича верхней косой мышцы глаза является миастения или дистиреоидная орбитопатия.
Большинство повреждений ядра блокового нерва сопровождается вовлечение близлежащих структур. Довольно часто наблюдаются ипсилатеральные мозжечковые знаки. Вовлечение ядра блокового нерва или его корешка приводит к контралатеральному парезу верхней косой мышцы глаза. Одностороннее повреждение ядра или корешка нерва до его перекреста в переднем мозговом парусе с вовлечением симпатических волокон может вызвать ипсилатеральный синдром Горнера и контралатеральный парез верхней косой мышцы глаза. Одностороннее мезенцефалическое повреждение ядра блокового нерва (или его волокон до перекреста) и медиального продольного пучка может вызвать ипсилатеральную межъядерную офтальмоплегию и контралатеральный паралич верхней косой мышцы глаза. Повреждение, вовлекающее верхнее двухолмие и предлежащее ядро блокового нерва или его корешок, может вызвать контралатеральный относительный афферентный зрачковый дефект без зрительных расстройств и контралатеральный парез верхней косой мышцы глаза. Билатеральный парез верхней косой мышцы с симптомами вовлечения спиноталамического тракта с одной стороны описан при небольшом спонтанном кровоизлиянии в области покрышки мезенцефалона.
Изолированная миокимия obliquus superior обычно имеет доброкачественное течение (но описана и как знак поражения покрышки среднего мозга) и не сопровождается симптомами паралича этой мышцы.
[1], [2], [3]
Источник