Синдром бронхиальной обструкции дифференциальный диагноз

МЕТОДИЧЕСКИЕ
РЕКОМЕНДАЦИИ К ПРАКТИЧЕСКИМ ЗАНЯТИЯМ
ПО ПУЛЬМОНОЛОГИИ ДЛЯ СТУДЕНТОВ 6-ГО
КУРСА ЛЕЧЕБНОГО ФАКУЛЬТЕТА.
ЗАНЯТИЕ№2
Дифференциальный | 6 |
Астматический, | 1 |
Бронхообструктивный | 1 |
Обтурационный, | 1 |
Эндокринно-гуморальный, | 1 |
Значение | 1 |
Курация | 1 |
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ
ДИАГНОЗ ПРИ СИНДРОМЕ БРОНХИАЛЬНОЙ
ОБСТРУКЦИИ
Известно
большое количество заболеваний разной
этиологии .легочной и внелегочной
локализации.
Бронхиальная
астма –
хроническое заболевание дыхательных
путей, патогенетическую основу которого
составляет хроническое аллергическое
воспаление и гиперреактивность бронхов,
характеризующееся повторными эпизодами
бронхиальной обструкции, обратимо и
спонтанно или под влиянием проводимого
лечения, проявляющееся одышкой, свистящими
хрипами, нередко дистанционными, кашлем.
Диагностика
бронхиальной астмы основывается на
данных анамнеза(атопические заболевания
у больного и родственников), возраста
(начало заболевания в молодости, чаще
в детстве), суточного ритма и сезонности
обострения, клинической характеристики
приступа или его эквивалентов, характерными
перкуторными и аускультативными данными
в момент приступа (коробочный звук,
удлинён выдох, сухие хрипы на выдохе),
исследования функции внешнего дыхания,
её суточная вариабельность, а также при
воздействии бронхолитиков и медикаментозной
провакации, микроскопии мазков мокроты
(эозинофилия, спирали Куршмана, кристаллы
Шарко-Лейдена), цитологическое исследование
слизи из носа (эозинофилия), определение
общего и специфического Ig
Е,данных аллергологического тестирования,
исчезновения симптомов заболевания
спонтанно или при применении
бронходилятаторов и противовоспалительных
лекарственных средств, при исключении
другой патологии, вызывающей обструктивный
синдром.
ХОБЛ.
При постановке диагноза учитывается
анамнез (длительное воздействие курения,
производственных факторов), начало
заболевания в зрелом возрасте, медленное
неуклонное нарастание симптомов
(продуктивный кашель,одышка при нагрузке,
отсутствие её приступообразности,
ежегодное снижение показателя ОФВ1
и
отсутствие его вариабельности в течение
суток, в тесте с бронхолитиками никогда
не происходит прироста ОФВ1
до
нормальных величин).
Экзогенные
аллергические альвеолиты
– представляют собой группу заболеваний,
вызываемых интенсивной и продолжительной
ингаляцией антигенов органических и
неорганических пылей небольшого размера
(менее 6 мкм) , проникающих в дистальные
отделы лёгких и вызывающих аллергическое
диффузное поражение альвеолярных и
интерстициальных структур лёгких. В
качестве этиологического фактора могут
выступать термофильные бактерии,
батериальные продукты с их эндотоксинами,
истинные грибы (аспергилл, мукор,
пеницилиум), животные белки птиц, рыб,
белки молока, растительные пыли
конопли,кофе, лекарственные препараты
(интал, антибиотики). В зависимости от
источника этиологического фактора
происходит название болезни, заплесневелое
сено – лёгкое фермера, заплесневелое
зерно – лёгкое зерноводов, сырная
плесень – лёгкое сыроделов, птичий
помёт, голуби, попугаи – лёгкое птицеводов
и тд.
Являясь
самостоятельными в нозологическом
отношении, эти заболевания характеризуются
следующими общими признаками:
воспалительный процесс локализуется
в альвеолах и интерстиции лёгких, а не
в воздухопроводящих путях как при астме,
атопический IgЕзависимые
механизмы не характерны. Гистологически
повреждённые участки лёгкого представлены
саркоидозоподобными гранулёмами. Однако
системного поражения и лимфоаденопатии,
типичных для саркоидоза, не встречается.
Процесс завершается развитием
интерстициального фиброза.
Клиника.
Различают
острую, подострую, хроническую стадии
заболевания.
Острая
стадия развивается через 4-12 ч. после
контакта больного с аллергеном. Отмечается
озноб, повышение температуры тела,
кашель, одышка, миалгии, т. е. гриппоподобный
синдром. Другим вариантом является
пневмониеподобный синдром (влажные
хрипы в нижних отделах, R-ски:
интерстициальные инфильтраты диаметром
0,1-1 см, сосудистый рисунок не различим,
характерно отсутствие лимфоаденопатии).
Возможно развитие и бронхитического
синдрома (экспираторная одышка,
непродуктивный кашель, сухие рассеянные
хрипы в лёгких). Характерен лейкоцитоз,
при спирографии рестриктивные и
обструктивные нарушения. Острая форма
болезни может иметь прогрессирующее
течение с тяжёлым прогнозом. Однако
чаще отстранение от работы или
госпитализация приводят к улучшению
состояния. Если контакт пациента с
антигеном продолжается, то симптомы
болезни могут рецидивировать с подострым
её течением. типичным в этих случаях
является «феномен понедельника»: острые
проявления наблюдаются в дни после
отдыха. Многолетний контакт с аллергеном
и длительное течение заболевания
приводит к формированию хронической
формы, основным симптомом которой
является прогрессирующая дыхательная
недостаточность. В итоге формируется
легочная гипертензия и легочное сердце.
R-ски
выявляются признаки фиброза лёгких,
картина «сотового лёгкого», симптомы
сморщивания лёгкого. При спирографии
регистрируется рестриктивный тип ДН.
Основу
диагностики составляют целенаправленный
сбор анамнеза, оценка клинической
картины, иммунологические тесты,
положительный ингаляционный провокационный
тест с антигеном, исследование БАЛ, для
которого характерно высокое содержание
лейкоцитов.
Острый
бронхит с бронхоспастическим компонентом.
Возникает после ОРЗ, реже одновременно
с ним. По этиологии подразделяют на
инфекционные и смешанные. Инфекционные
подразделяются на вирусные (преобладающие),
микоплазменные, бактериальные.
Неинфекционные возникают под воздействием
химических и физических агентов.
Смешанные – вирусно-бактериальные или
вследствие неинфекционных агентов с
последующим присоединением вирусных
или бактериальныхю. Клиника: кашель
приступообразный, мучительный, вначале
сухой, позже с отделением слизистой или
слизисто-гнойной мокроты. С вовлечением
мелких бронхов возникает нарушение
бронхиальной проходимости в виде
экспираторной одышки, иногда удушья,
цианоз. Характерны симптомы интоксикации
в виде озноба, лихорадки, головной боли,
ломоты, чувства разбитости от 1 до 7 дней.
Общий анализ крови: изменения отсутствуют,
возможен умеренный лейкоцитоз. R-ски:
усиление легочного рисунка. Аускультативно:
жёсткое или ослабленное дыхание, выдох
удлинён, сухие хрипы на вдохе и выдохе.
Диагноз устанавливают на основании
анамнеза, клинических данных, отсутствия
выраженных рентгенологических изменений.
Бронхиолит.
Заболевание
обусловлено острым воспалением бронхиол
с выраженными катаральными явлениями
в лёгких (влажные хрипы), а также одышкой
и цианозом.
Этиология
– вирусная (аденовирусы и
респираторно-синтициальный вирус) или
острые отравления раздражающими
веществами. Ведущим клиническим симптомом
является одышка, усиливающаяся при
малейшем физическом напряжении. Дыхание
поверхностное, участие вспомогательной
дыхательной мускулатуры. кашель
мучительный, малопродуктивный. Часто
акроцианоз. Перкуторно коробочный звук,
дыхание везикулярное ослабленное, с
двух сторон обильные незвучные
мелкопузырчатые хрипы. При тяжёлом
течении нарастают симптомы обструктивной
эмфиземы, выраженной дыхательной
недостаточности, синдром острого
легочного сердца. R-ски:
просветления легочных полей, усиление
легочного рисунка, выбухание дуги
легочной артерии и расширение её ветвей
за счёт легочной гипертензии.
Обтурационный
бронхообструктивный синдром.
Возникает
при аспирации инородных тел, обтурации
или сдавлении трахеи и крупных бронхов
доброкачественными или злокачественными
опухолями, резко увеличенными лимфоузлами,
аневризмой аорты, также эндобронхиальными
опухолями. Больные жалуются на постоянное
затруднённое дыхание, нередко без кашля,
одышка инспираторная или смешанная,
медленно нарастающая без ярких
эквивалентов приступов удушья. В лёгких
– сухие хрипы с одной стороны. тип
нарушений – рестриктивный. R-ски:
ателектаз или односторонний плеврит.
Бронхоскопия: сужение просвета бронха
извне или эндобронхиальная опухоль.
При
опухоли средостенья – синдром верхней
полой вены: цианоз и отёчность шеи и
лица, набухание шейных вен.
Аспирация
инородных тел.
Сопровождается
кашлевым «взрывом», кровохарканьем,
одышкой, возможен ателектаз доли или
даже лёгкого. Инородные тела чаще
попадают в правый отдел легочного
дерева. Особенно опасны аспирация
фасоли, гороха, которые постепенно
разбухают и могут вызвать нарастающую
одышку вплоть до полной асфиксии,
аналогичная ситуация может возникнуть
при аспирации инородных тел больших
размеров. Длительное, более 1 суток
нахождение инородного тела в трахее и
бронхах, может вызвать присоединение
инфекции и развитие воспалительного
процесса (отёк гортани, флегмона). Диагноз
устанавливают на основании анамнеза,
R-картины
и бронхоскопии.
Гастроэзофагеальная
рефлюксная болезнь (ГЭРБ).
При
ней развитие бронхоспазма обусловлено
микроаспирацией желудочного содержимого
в просвет бронхиального дерева. Характерны
приступы ночью, озжога, отрыжка, боли в
эпигастрии при прохождении пищи по
пищеводу, приступы удушья после обильной
пищи в горизонтальном положении после
еды. Диагноз устанавливается при
рентгенологическом и гастрофиброскопическом
исследовании.
Трахеобронхеальная
дискинезия
мембранозной
части трахеи и крупных бронхов
– заболевание функционального характера
в результате пролабирования мембранозной
части трахеи и крупных бронхов в просвет,
вызывая их сужение на фоне глубокого
дыхания, кашля. Основные симптомы:
приступообразный лающий кашель, одышка
с затруднённым выдохом, усиливающаяся
на высоте кашля или форсированного
выдоха, приступы удушья.
Гемодинамический
бронхообструктивный синдром.
Для
тяжёлых форм хронической сердечной
недостаточности характерны ночные
приступы удушья – сердечная асма. В их
возникновении играет роль увеличение
объёма циркулирующей крови, ослабление
сократительной функции левого желудочка.
Такие состояния возникают при артериальной
гипертензии, клапанных пороках левых
отделов сердца, в основном аортальных,
при кардиопатии, постинфарктном
кардиосклерозе. Клиника приступа:
больной просыпается от чувства резкой
нехватки воздуха, сразу же садится в
кровати (спускает ноги). Частота дыхания
увеличивается до 30 в 1 мин. и более, выдох
нередко удлиняется. Лицо больног бледное,
иногда с серовато-синюшным оттенком,
лицо и верхняя часть туловища покрываются
испариной, иногда каплями пота. Цианоз
слизистых оболочек, холодный цианоз
рук, ног, мочек ушей. Больной испытывает
страх смерти. Трудно говорить. Может
быть кашель с отделением серозной
мокроты.
При
физикальном обследовании могут быть
выявлены и другие признаки декомпенсации:
отёки, тахикардия, ритм галопа, усиление
или раздвоение второго тона над легочной
артерией, расширение перкуторных границ
сердца. При аускультации лёгких в верхних
отделах везикулярное или жёсткое
дыхание, в нижних отделах ослабленное
дыхание,здесь же с обеих сторон
выслушиваются незвонкие влажные
мелкопузырчатые хрипы. В результате
отёка и частичной обструкции бронхов
иногда выявляется удлинённый выдох,
жёсткое дыхание и сухие хрипы. Затянувшийся
приступ сердечной астмы может переходить
в альвеолярный отёк лёгких, проявляющийся
резчайшим удушьем, клокочущим дыханием,
отделением жидкой серозной пенистой,
иногда розовой, мокроты, над всей
поверхностью лёгких выслушиваются
мелко и крупнопузырчатые хрипы. R-ски:
увеличение размеров сердца, в лёгких
определяются перегородочные линии
Керли, отражающие отёчность междольковых
перегородок, усиление легочного рисунка
в прикорневых зонах (корни теряют свою
структуру, очертания их нерезкие,
понижение прозрачности легочных полей,
уплотнение междолевой щели. Диагноз
сердечной астмы основывается на данных
анамнеза, клиники (одышка, нарастающая
тахекардия, застойные явления в легких,
отеки) и инструментальных исследований.
Психогенная
одышка при невротических состояниях
иногда неправильно расценивают как
бронхиальную астму. Наличие в анамнезе
больных вместе психотравмирующих
факторов, выражена эмоциональная
лабильность, пароксизмы гипервентиляции
с дыхательной аритмией, отсутствие
мокроты и клинических признаков
бронхиальной обструкции, эффективность
адекватной психофармакотерапии позволяет
поставить правильный диагноз.
Литература
Болезни
органов дыхания под ред. Н.Р.Палеева
т.3, 383 с., т.4, 624 с. М.;Медицина
1990
Диагностика
болезней внутренних органов А.Н.Окороков
т.3 М.; Мед. лит., 2000-464с
Справочник
подифференциальной диагностике
внутренних болезней под ред.Г.П.Матвейкова
Минск, Беларусь 1990 607с.
Руководство
по кардиологии под ред.Е.И.Чазова т.3,
с.543-603, М., Медицина 1982
Масилевич
А.М.
5
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
Под бронхообструктивным синдромом (БС) понимают совокупность клинических симптомов, отражающих нарушение проходимости бронхов вследствие сужения их просвета. БС нередко встречается у детей раннего возраста. От 30 до 50% детей первых трех лет жизни имеют те или иные проявления бронхообструктивного синдрома, вследствие чего проблемы дифференциальной диагностики этого состояния крайне важны.
БС — это ведущий признак, который объединяет группу острых, рецидивирующих и хронических заболеваний легких, но он не является самостоятельной нозологической формой и не может фигурировать в качестве диагноза. Следует отметить, что БС не синоним бронхоспазма, хотя во многих случаях бронхоспазм играет важную, а иногда ведущую роль в генезе заболевания. Обычно БС выявляется у детей первых четырех лет жизни, но может диагностироваться и в более старшем возрасте.
В таблице 1 указаны основные причины возникновения БС у детей.
Наиболее важное значение имеют возрастные особенности респираторной системы ребенка. Бронхи у маленьких детей имеют меньший диаметр, чем у взрослых. Слизистая трахеи и бронхов быстро реагирует отеком и гиперсекрецией слизи в ответ на развитие вирусной инфекции. Узость бронхов и всего дыхательного аппарата значительно увеличивает аэродинамическое сопротивление. Так, отек слизистой бронхов всего на 1 мм вызывает повышение сопротивления току воздуха в трахее более чем на 50% [1].
Для детей раннего возраста характерны податливость хрящей бронхиального тракта, недостаточная ригидность костной структуры грудной клетки, свободно реагирующей втяжением уступчивых мест на повышение сопротивления в воздухоносных путях, а также ряд особенностей положения и строения диафрагмы. Несомненное влияние на функциональные нарушения органов дыхания у маленького ребенка оказывают и такие факторы, как более длительный сон, частый плач, преимущественное положение лежа на спине в первые месяцы жизни.
Важную роль играет респираторная вирусная инфекция. К числу вирусов, наиболее часто вызывающих БС, относят респираторно-синцитиальный вирус (около 50%), вирус парагриппа, микоплазму пневмонии, реже — вирусы гриппа и аденовирус.
Среди факторов окружающей среды, которые могут приводить к развитию обструктивного синдрома, особо важное значение придается пассивному курению в семье. Под влиянием табачного дыма происходит гипертрофия бронхиальных слизистых желез, нарушается мукоцилиарный клиренс, замедляется продвижение слизи. Пассивное курение провоцирует деструкцию эпителия бронхов. Особенно ранимыми в этом плане считаются дети первого года жизни.
Другим важным неблагоприятным фактором является загрязнение окружающей атмосферы индустриальными газами, а также органической и неорганической пылью.
Большинство исследователей признают влияние факторов преморбидного фона на развитие БС. Это — токсикозы беременных, осложненные роды, гипоксия в родах, недоношенность, отягощенный аллергологический анамнез, гиперреактивность бронхов, рахит, дистрофия, гиперплазия тимуса, перинатальная энцефалопатия, раннее искусственное вскармливание, перенесенное респираторное заболевание в возрасте 6—12 месяцев.
В таблице 2 представлены основные нозологические формы, при которых бронхообструктивный синдром может иметь место и в значительной степени определять клиническую симптоматику болезни.
Бронхиальная астма представляет собой заболевание, проявляющееся обратимой (полностью или частично) обструкцией бронхов, патогенетическую основу которого составляют аллергическое воспаление дыхательных путей и, в большинстве случаев, гиперреактивность бронхов. Оно характеризуется в типичных случаях периодическим возникновением приступов нарушения проходимости бронхов в результате их спазма, отека слизистой оболочки бронхов и гиперсекреции слизи.
Бронхиальная астма может протекать также в виде астматического бронхита без типичных приступов, спастического кашля (в том числе ночного), астмы физического напряжения.
Критерии диагностики: приступы удушья, астматический статус, астматический бронхит, приступы спастического кашля, сопровождающиеся острым вздутием легких и затруднением выдоха. Рентгенологически во время приступа обычно определяется вздутие легких, на фоне которого нередко выявляется усиление бронхососудистого рисунка.
Под обструктивным бронхитом понимают острое поражение бронхов, сопровождающееся клиническими признаками бронхиальной обструкции. Термин «бронхиолит» используется для обозначения тех форм обструктивного бронхита, которые сопровождаются большим количеством рассеянных мелкопузырчатых хрипов, что нередко наблюдается у детей первых месяцев жизни при первом эпизоде обструктивного заболевания.
Наибольшие сложности представляет дифференциальная диагностика обструктивного бронхита и бронхиальной астмы.
До 70-х г. прошлого века термин «обструктивный бронхит» и его аналоги (астматический бронхит, спастический бронхит и др.) широко использовались педиатрами. Однако в начале 70-х гг. была проведена серия эпидемиологических исследований, которые показали, что отличить обструктивный бронхит и бронхиальную астму в широкой педиатрической практике почти невозможно. Таким образом, был поставлен знак равенства между этими состояниями. Данный подход у детей старшего возраста в значительной степени себя оправдал, так как позволил избавить многих больных от антибактериальной терапии. Но у детей младшего возраста проблема стоит сложнее. Выяснилось, что кромогликат у этих больных недостаточно эффективен или неэффективен вовсе. Ингаляционные бронходилятаторы, такие, как сальбутамол, малоэффективны или не эффективны при свистящем дыхании у детей первых трех лет жизни. Сведения относительно действенности применения ингаляционных стероидов при остром или хроническом бронхиолите оказались противоречивыми.
К тому же многочисленные исследования в нашей стране и за рубежом показали, что исходы обструктивного бронхита в целом благоприятны. 54% детей с повторными эпизодами обструктивного бронхита перестают болеть после четырех лет, а еще 37% — в более позднем возрасте; таким образом, выздоравливают более 90% пациентов. Кроме того, наличие обструктивного синдрома в первые три года жизни не может рассматриваться как фактор, предрасполагающий к возникновению астмы в дальнейшем. Т. е. выяснилось, что механизм развития свистящего дыхания у детей раннего возраста другой, чем у более старших детей, и основную роль здесь играют не гиперреактивность слизистой бронхов и спазм мышц, а тонус бронхиальной стенки и отек слизистой бронхов. Это отражало тот факт, что «свистящее дыхание» у маленьких детей является следствием различных причин, в том числе аномалий респираторной системы и воспалительных процессов иной этиологии.
Значит ли это, что у малышей не бывает астмы? По-видимому, нет, так как примерно у 10% больных, у которых на фоне вирусной инфекции отмечался БС, в дальнейшем могли развиваться симптомы астмы. Рецидивы обструкции обусловлены наследственной отягощенностью по аллергии и аллергическими реакциями у ребенка и не связаны с кожными тестами и уровнем IgE. Таким образом, можно утверждать, что обструктивный бронхит, как нозологическая форма, существует. Его основные отличия от астмы представлены в таблице 3.
![]() |
Таблица 3. Дифференциальная диагностика бронхиальной астмы и обструктивного бронхита. |
Дифференциальную диагностику обструктивного бронхита и острой пневмонии облегчает тот факт, что при пневмонии, вызванной основными возбудителями, как правило, не наблюдается обструкции. Сопровождаться обструкцией могут, в основном, внутрибольничные пневмонии, обусловленные некоторыми грамотрицательными возбудителями кишечной группы (см. таблицу 4).
![]() |
Таблица 4. Дифференциальная диагностика обструктивного бронхита и острой пневмонии. |
Аспирационный синдром
Одна из наиболее распространенных причин развития БС у грудных детей — синдром привычной микроаспирации жидкой пищи, связанный с дисфагией, часто в сочетании с желудочно-пищеводным рефлюксом. До 30% всех случаев рецидивирующего кашля у детей раннего возраста связаны с аспирационным синдромом. Выяснить причину бывает сложно. В диагностике аспирации помогают данные анамнеза, обычно у этих детей имеется отягощенный неврологический анамнез и такие признаки, как приступообразный кашель, развивающийся у ребенка во время кормления, появление сухих или влажных хрипов в легких после еды. Подтверждается диагноз при обследовании в стационаре.
Аспирация инородных тел
До 50% всех аспираций инородных тел вовремя не выявляется. Поздняя диагностика связана с тем, что после аспирации у ребенка на фоне полного здоровья, без катаральных явлений, возникает острый приступ кашля, затем, если инородное тело проникает глубже, через несколько дней появляются симптомы обструктивного бронхита или пневмонии с обструктивным синдромом, имеющих затяжное, трудно поддающееся терапии течение.
В диагностике помогают анамнез, рентгенологическое исследование и бронхоскопия.
Хронический бронхит
Критерии диагностики: продуктивный кашель, постоянные разнокалиберные влажные хрипы в легких (в течение нескольких месяцев) при наличии двух-трех обострений заболеваний в год на протяжении двух лет.
У взрослых основные причины ХБ — это курение и профессиональные вредности. Причем у половины больных это заболевание протекает с признаками бронхообструктивного синдрома. В детском возрасте первичный хронический бронхит — большая редкость. В большинстве случаев он является следствием других причин (пороков развития легких, иммунодефицитных состояний и др.), т. е. является «вторичным». Поэтому диагноз «первичный хронический бронхит» может ставиться только после тщательной дифференциальной диагностики.
Хроническая пневмония
Хроническая пневмония представляет собой хронический воспалительный неспецифический процесс, имеющий в своей основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и легочной ткани. Хроническая пневмония чаще всего развивается как результат неполного излечения острой пневмонии, ателектаза, а также вследствие попадания инородного тела в бронхи.
Особенностью этого заболевания в настоящее время является его благоприятное течение и высокая частота сопутствующего бронхообструктивного синдрома (30—35%). Диагностика этой болезни основывается на клинической симптоматике, рентгенологических и бронхологических данных и осуществляется в специализированном стационаре.
Хронический бронхиолит с облитерацией
Заболевание, развивающееся вследствие острого облитерирующего бронхиолита, морфологическим субстратом которого является облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков легких, приводящая к нарушению легочного кровотока и развитию эмфиземы. Синдром одностороннего сверхпрозрачного легкого (синдром МакЛеода) представляет собой частный случай данного заболевания.
Клинически проявляется одышкой и другими признаками дыхательной недостаточности разной степени выраженности, локальными физикальными данными в виде стойкой крепитации и мелкопузырчатых хрипов. У детей старшего возраста может сопровождаться бронхообструктивным синдромом, имеющим торпидное, плохо поддающееся лечению бронходилятаторами течение.
При наличии клинических данных и рентгенологических признаков сверхпрозрачности сцинтиграфически определяется резкое снижение легочного кровотока в пораженных отделах легких.
Синдром цилиарной дискинезии
Заболевание проявляется рецидивирующими синуситами и отитами и хроническим поражением легких — это хронический бронхит с образованием бронхоэктазов. Типичное проявление этой болезни — синдром Картагенера, когда у пациента имеет место еще и обратное расположение внутренних органов. В основе синдрома лежит врожденный дефект цилиарного эпителия, приводящий к дисфункции мукоцилиарного транспорта и застою секрета в бронхах. Почти у всех больных могут отмечаться эпизоды приступообразного кашля, одышки.
Дифференциальная диагностика основывается на обратном расположении внутренних органов, рентгенологических данных и исследовании функции цилиарного эпителия.
Врожденные пороки развития бронхов
![]() |
Рисунок 1. Бронхограмма левого легкого ребенка с синдромом Вильямса-Кемпбелла. |
Из этой многочисленной группы заболеваний наибольший интерес представляют пороки развития трахеи и бронхов. Недоразвитие хрящей трахеи и или бронхов приводит к тому, что бронхи спадаются на выдохе, обуславливая поведение симптоматики БС. Первые клинические проявления заболевания возникают на первом году жизни — это либо повторные обструктивные бронхиты, либо пневмонии. В дальнейшем формируется деформация грудной клетки, появляется влажный постоянный кашель, выслушиваются влажные и сухие хрипы в легких. Диагноз обычно ставится в младшем или старшем школьном возрасте, когда клиническая симптоматика ярко выражена. В дифференциальной диагностике, наряду с клинической симптоматикой, важны рентгенологическое исследование и бронхоскопия, а также резистентность к бронходилятаторам и высокая эффективность антибактериальной терапии. На рисунке показана бронхограмма больного с недоразвитием хрящей бронхов 3—8 генерации (синдром Вильямса-Кемпбелла). Хорошо видно чрезмерное расширение бронхов в зоне поражения.
Стенозы трахеи и бронхов — это состояние, встречающееся достаточно редко. Их отличает постоянное шумное дыхание у ребенка и на вдохе и на выдохе, усиливающееся при присоединении ОРВИ. Диагноз подтверждается при рентгенологическом и бронхологическом обследовании.
Опухоли трахеи и бронхов у детей также диагностируются нечасто. Опухоли могут приводить к сужению просвета дыхательных путей как при сдавлении извне, так и при прорастании внутрь просвета. Помочь в диагностике может постепенное нарастание синдрома «шумного дыхания», которое вначале появляется при ОРВИ, а затем и в состоянии покоя.
Диагноз подтверждается при рентгенологическом и бронхологическом обследовании.
Муковисцидоз
Муковисцидоз (МВ) — генетическое, аутосомно-рецессивное моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора МВ (МВТР). Характеризуется нарушением секреции экзокринных желез жизненно важных органов с поражением, прежде всего, дыхательного и желудочно-кишечного трактов, тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Особенность клинических проявлений болезни заключается в приступообразном коклюшеподобном кашле с вязкой мокротой, вследствие чего иногда путают с бронхиальной астмой.
Дифференциальная диагностика: наличие кишечного синдрома (нейтральный жир в стуле), прогрессирующая дыхательная недостаточность, изменения на рентгенограммах и положительный потовый тест.
Бронхолегочная дисплазия
Хроническое заболевание, развивающееся вследствие поражения легких при проведении жестких режимов искусственной вентиляции легких с высокими концентрациями кислорода, главным образом у недоношенных детей. В основе заболевания лежат нарушение архитектоники легочной ткани и, часто, бронхиальная гиперреактивность. Клинически проявляется гипоксемией, дыхательной недостаточностью, симптомами бронхиальной обструкции; рентгенологически обычно выявляются грубые изменения в виде фиброза, кист, изменений прозрачности легочной ткани, деформаций бронхов. Диагностика осуществляется на основании анамнестических, клинических и рентгенологических данных.
Внелегочные причины БС диагностируются при обследовании больного в стационаре.
Таким образом, БС нередко сопровождает легочные и внелегочные патологические процессы. Дифференциальная диагностика при этих состояниях включает ряд нозологических форм. При затяжном течении БС, а также при повторных эпизодах обструкции больной должен быть обследован в специализированном пульмонологическом стационаре и наблюдаться там в дальнейшем.
Обратите внимание!
- От 30 до 50% детей первых трех лет жизни имеют те или иные проявления бронхообструктивного синдрома.
- числу вирусов, наиболее часто вызывающих БС, относят респираторно-синцитиальный вирус, вирус парагриппа, микоплазму пневмонии, реже — вирусы гриппа и аденовирус.
- Наибольшие сложности представляет дифференциальная диагностика обструктивного бронхита и бронхиальной астмы.
И. К. Волков, доктор медицинских наук
Отд. пульмонологии НИИ педиатрии, Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
Источник