Синдром чем отличается от болезни


Прежде чем ответить на вопрос: чем отличается синдром от болезни? — надо попытаться все же дать определение этим двум событиям в жизни живого организма. Часто среди медицинской общественности эти явления воспринимаются как тождественные: синдром или болезнь Дауна, болезнь или синдром Иценко-Кушинга, болезнь или синдром Рейно и т.п. Кроме того, синонимичные понятия, такие как — патология, заболевание, расстройство, аномалия и другие, имеют самые различные определения, отражающие отдельные признаки этих многообразных проявлений.
Взгляд в прошлое
История медицины, которая зародилась вместе с первыми полученными ранами, рассказывает о многочисленных спорах вокруг самого понятия заболевания. Пытаясь найти универсальное представление об этом состоянии люди пытаются найти и универсальность подхода в лечении различных болезней.
Что же такое болезнь?
По мнению экспертов Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) болезнь — «это нарушение нормальной жизнедеятельности организма» и далее по тексту. По мнению медицинской википедии уже несколько шире — » нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности, социально полезной деятельности, продолжительности жизни организма и его способности адаптироваться». В Большой медицинской энциклопедии определение болезни звучит как «жизнь, нарушенная в своем течении повреждением структуры и функций организма».
Иногда болезнь рассматривают как симптомокомплекс, т.е появление нескольких новых признаков, несвойственных организму.
Что же такое синдром?
Разные словари также каждый по своему дает определение этому феномену. В Большой медицинской энциклопедии это «устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом«. В медицинской википедии — » совокупность симптомов с общим патогенезом». Википедия — совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом. Все же здесь согласия больше, т.е. для описания особенностей несвойственных здоровому организму используют не просто симптомокомплекс, но перечень симптомов, объединенных единым механизмом возникновения и развития в более крупную единицу.
Синдром Дауна
В чем сходство синдрома и болезни?
Из вышесказанного следует, что болезнь — понятие, наверное, все же шире, нежели синдром. Из определений болезни и синдрома видно, что оба явления можно рассматривать, как набор (перечень) характеристик (симптомов), несвойственных здоровому организму. К примеру инсульт — болезнь, характеризуется наличием таких симптомов, как угнетение сознания, слабость конечностях или отсутствие движений в них вообще, нарушение речи и др.
При синдроме острой церебральной недостаточности (ОЦН) характерны такие симптомы, как нарушение сознания, нарушение двигательных функций в конечностях, нарушение речи вплоть до полной афазии (отсутствие речи) и др. Как видим сходство двух понятий налицо. Для чего же тогда нужны различные феномены по определению, но сходные по наличию набора характеристик?
В чем отличие синдрома и болезни?
Продолжим на примере инсульта (болезнь) и острой церебральной недостаточности (синдром). Синдром острой церебральной недостаточности характеризуется устойчивым набором симптомов, выше они были перечислены. Могут быть еще нарушения зрения, глотания, но всегда это более или менее устойчивая клиническая картина.
При инсульте, кроме симптомов ОЦН, могут быть признаки нарушения дыхания, такие как учащение дыхания (тахипноэ) или различные виды патологического дыхания, что приводит к нарушению вентиляции легких и газообмена в них, соответственно к нарушению баланса газов крови (гипоксия, гиперкапния). А это уже синдром острой дыхательной недостаточности. Кроме того при инсульте могут быть признаки нестабильной гемодинамики, т.е. снижение артериального давления (артериальная гипотензия), учащенный пульс (тахикардия), аритмии — это синдром строй сердечной недостаточности.
Таким образом при инсульте может быть большое количество признаков, не свойственных здоровому организму, но объединяются по механизму развития в более крупные единицы — синдромы: острая церебральная недостаточность, острая дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность и т.д. При этом синдром острой церебральной недостаточности может развиться и при других заболеваниях, т.е. причиной синдрома ОЦН могут быть черепно-мозговая травма, энцефалит, менингит, опухоль головного мозга и др.
Следовательно, различие болезни от синдрома состоит в том, что заболевание зачастую характеризуется наличием нескольких синдромов (но может и одним), а тот или иной синдром может развиться при различных заболеваниях. Так ДВС-синдром или синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания может развиться при кровотечении, сепсисе, тяжелой пневмонии, артериальнй гипотензии и т.д.
На сегодня в медицине описано около 1500 синдромов. Надо отметить, что широкая эксплуатация синдромного подхода привело к упрощению самого понятия. Так скажем «судорожный синдром»» подразумевает просто симптом, именуемый «судорогой», «болевой синдром» — симптом «боль».
Возникает вопрос для чего нужен т.н. синдромный подход, вошедший во врачебную практику, особенно на догоспитальном этапе и в отделениях реанимации и интенсивной терапии. Вероятно, причиной этого является временной фактор, когда установление нозологического диагноза (по существу установление причины возникновения тех или иных признаков, не свойственных здоровому организму — т.е. болезни) затруднено, синдромный диагноз, являясь этапом установления нозологического диагноза, при минимальном объеме диагностики достаточен для обоснования патогенетического лечения. Так при синдроме острого живота, причиной которого могут быть аппендицит, перитонит, кишечная непроходимость, холецистит, заболевания органов малого таза и другие — синдромный диагноз достаточен для назначения оперативного лечения.
Источник
Паркинсонизм – это синдром, который характеризуется сочетанием гипокинезии с 1 как минимумом симптомом: тремором покоя, ригидностью и постуральной неустойчивостью. Наиболее частой формой синдрома паркинсонизма является идиопатический паркинсонизм, или болезнь Паркинсона. Неврологи различают также вторичный паркинсонизм, развитие которого связано с воздействием определённого этиологического фактора. Синдром паркинсонизма может быть одним из основных или дополнительных проявлений других дегенеративных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы.
Неврологи Юсуповской больницы проводят дифференциальную диагностику болезни Паркинсона и синдромов паркинсонизма, используя инновационные методы исследований. Обследование пациентов проводится на новейшей, высокотехнологичной аппаратуре. Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма достаточно сложна. Первичная болезнь Паркинсона может скрываться даже под диагнозом «остеохондроз позвоночника с корешковым синдромом», и, наоборот, эссенциальный тремор трактуют как болезнь Паркинсона.
Виды вторичного, симптоматического паркинсонизма
Различают следующие виды вторичного, симптоматического паркинсонизма:
- лекарственный. Его могут спровоцировать нейролептики, препараты лития, препараты раувольфии, ингибиторы обратного захвата серотонина, α -метилдофа, антагонисты кальция;
- токсический. Развивается в результате токсического действия органического соединения МФТП, марганца, окиси углерода, сероуглерода, цианидов, метанола, фосфорорганических соединений, нефтепродуктов;
- при объемных процессах головного мозга (злокачественная и доброкачественная опухоль, сифилитическая гумма, туберкулома в области базальных ганглиев или чёрной субстанции);
- сосудистый. Развивается при инфарктах в области базальных ганглиев, таламусе, лобных долей или среднего мозга, а также диффузном ишемическом поражении белого вещества (болезни Бинсвангера);
- постгипоксический, причиной которого является двусторонний некроз базальных ганглиев, весьма чувствительных к ишемии и гипоксии, вследствие отсутствия коллатерального кровотока;
- энцефалитический (при нейроборрелиозе, СПИДе, прогрессирующих последствиях летаргического энцефалита Экономо);
- травматический (энцефалопатия боксёров, последствия тяжёлых черепномозговых травм);
- при гидроцефалии (при обструктивной или нормотензивной внутренней или смешанной гидроцефалии).
Паркинсонизм встречается в рамках следующих дегенеративных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы (атипичный паркинсонизм, «паркинсонизм-плюс»), это наиболее тяжёлая группа болезней, протекающая злокачественней болезни Паркинсона:
- мультисистесной атрофии, включающей в себя три разновидности: стриатонигральная дегенерация, оливопонтоцеребеллярная дегенерация, синдром Шрая-Дайджер;
- множественные системные атрофии;
- прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского);
- кортикобазальная дегенерация;
- болезнь диффузных телец Леви;
- болезнь Альцгеймера;
- паркинсонизм-БАС-деменция;
- болезнь Крейтцфельда-Якоба и др.;
В отдельную группу можно выделить паркинсонизм при болезнях накопления вследствие генетически-детерминированных дисметаболических расстройств:
- болезнь Фара (в мозгу накапливается кальций);
- болезнь Вильсона (накапливается медь).
Дифференциальная диагностика дегенеративных заболеваний
Основу всех форм паркинсонизма составляет уменьшение количества дофамина полосатом теле. Патофизиологической основой паркинсонизма является чрезмерная тормозная активность базальных ганглиев, возникающая вследствие их дофаминергической денервации, что приводит к подавлению двигательных отделов коры и развитию акинезии. При гиперкинезах наблюдается обратная связь.
Основным методом, который позволяет отличить болезнь от синдрома Паркинсона, является клиническое динамическое наблюдение. Провести дифференциальную диагностику заболевания позволяют следующие инструментальные методы исследования, которые выполняют на современных аппаратах ведущих фирм Европы и США в Юсуповской больнице:
- МРТ головного мозга;
- визуализация транспортёров допамина (DaTSCAN);
- однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT);
- позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Дифференциальный диагноз болезни Паркинсона от вторичного паркинсонизма является относительно простым и основан процентов на 80% от достоверного анамнеза. При постэнцефалитическом паркинсонизме есть анамнестические данные о перенесенном ранее инфекционном поражении центральной нервной системы. При осмотре неврологи выявляют глазодвигательные расстройства, могут наблюдаться торсионная дистония и спастическая кривошея, которые никогда не выявляются при болезни Паркинсона. Пандемия середины прошлого века к настоящему времени практически не оставила данную разновидность вторичного паркинсонизма.
Посттравматический паркинсонизм возникает после тяжёлой черепно-мозговой травмы, иногда повторной. Проявляется вестибулярными расстройствами, нарушением интеллекта и памяти, очаговыми симптомами вследствие поражения вещества головного мозга.
Для диагностики токсического паркинсонизма имеет значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его окислами, приёме нейролептиков, контакте с другими токсинами), обнаружение их метаболитов в биологических жидкостях.
При сосудистом паркинсонизме гипокинезия и ригидность сочетаются с другими признаками сосудистого поражения головного мозга или возникают после острых нарушений мозгового кровообращения. Во время неврологического осмотра врачи выявляют выраженные псевдобульбарные симптомы и очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности. Имеют место инструментальные признаки сосудистого заболевания. Неврологи выявляют очаговые поражения вещества мозга по данным нейровизуализации. Существуют критерии диагностики сосудистого паркинсонизма: наличие собственно цереброваскулярного заболевания, обязательного подтверждённого МРТ, специфическая картина МРТ, наличие синдрома паркинсонизма и его особенности: преобладание в нижних конечностей и чаще всего отсутствие тремора, причинно-следственная связь между цереброваскулярной болезнью и развитием паркинсонизма в отсутствии иных потенциальны причин паркинсонизма.
Инструментальных и лабораторных признаков, специфичных для болезни Паркинсона, не существует. При изучении мозгового кровотока методом однофотонной эмиссионной компьютерной томографии неврологи могут определять зоны сниженного кровотока в базальных ганглиях. Результаты позитронно-эмиссионной томографии позволяют установить снижение метаболизма в полосатом теле.
Диагностика и лечение паркинсонизма в Юсуповской больнице
Только выяснив природу заболеваний, неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам лечение в зависимости от его причины и выраженности симптомов. Лечится ли синдром Паркинсона? Потенциально обратимым являются некоторые виды вторичного паркинсонизма: нейролептический паркинсонизм (лечится медикаментозно), паркинсонизм при гидроцефалии, или объёмным образованием лечится хирургически, паркинсонизм вследствие болезни Вильсона при современном введении препаратов, способствующих образованию хелатообразующих комплексов. Трудно курируемым паркинсонизмом являются заболевания группы паркинсонизм+, при которых наряду с недостатком синтеза и транспорта дофамина, часто страдают постсинаптические структуры, несущие рецепторы к дофамину.
После проведенной терапии у пациентов улучшается качество жизни, уменьшается выраженность симптомов, частично восстанавливается трудоспособность. Получить консультацию невролога можно, записавшись предварительно на приём по телефону Юсуповской больницы.
Источник
Болезнь или синдром Рейно – это патология, поражающая верхние и нижние конечности. Характеризуется синдром приступообразным нарушением кровоснабжение кистей рук и стоп вследствие внезапного спазма сосудов, что проявляется резко очерченными изменениями цвета кожи пальцев. Изредка при синдроме Рейно отмечаются нарушения кровоснабжения в кончике носа или языка, в тканях подбородка или ушных раковин. Что это такое – синдром Рейно? Каковы его причины, признаки и последствия?
Что это такое – синдром или болезнь Рейно
Синдром назван по имени французского невропатолога Мориса Рейно, впервые описавшего его еще в 1862 году. Врач заметил, что кисти рук у работниц, которым ежедневно приходилось полоскать бельё в холодной воде, имели синюшную окраску. Женщины жаловались на частое онемение и неприятное покалывание в пальцах.
Рейно сделал вывод, что длительное охлаждение рук приводит к затяжному спазму сосудов и нарушению кровообращения. По его мнению, синдром – это особая форма невроза. Однако, подтверждения этой гипотезы до сих пор не найдено. Несмотря на то, что болезнь известна так давно, не удается пока установить причины ее возникновения.
Итак, синдром Рейно характеризуется приступообразным вазоспазмом – сужением периферических кровеносных сосудов кистей и стоп в ответ на воздействие холода, эмоциональное или физическое напряжение.
Под внешним воздействием внезапно возникает обратимый дискомфорт и изменение цвета кожи (бледность, синюшность, сильное покраснение или их комбинации) в одном или более пальцах. Иногда страдают и другие дистальные органы (в частности, нос, язык, подбородок, ушные раковины).
Формы и причины синдрома
Выделяют две формы синдрома Рейно – первичная и вторичная. Клинические проявления их абсолютно идентичны, различия имеются лишь в причинах появления.
Первичная форма или собственно болезнь Рейно
Встречается более чем в 80% случаев чаще, чем вторичная. Развивается как самостоятельное заболевание без признаков других патологий, характеризуется двусторонним проявлением и более ранним вовлечением рук, чем ног.
Встречается заболевание у 3-5% населения, причем в 90% случаев от общего количества заболевших – это женщины молодого возраста (25-35 лет).
Очень редко наблюдается синдром Рейно у детей и пожилых людей. Известно также, что определенную роль в возникновении болезни играют наследственная предрасположенность и инфекционные заболевания.
Вторичная форма
Вторичная форма синдрома Рейно возникает на фоне различных заболеваний:
- Ревматологические болезни.
Для женщин, чаще других, это системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит.
Для мужчин – подагра, болезнь Бехтерева, реактивный и псориатический артриты. - Гематологические заболевания (болезнь холодовых агглютининов, истинная полицитемия, синдром повышенной вязкости крови).
- Патологии с компрессионным нейрососудистым синдромом (шейное ребро, синдром передней лестничной мышцы или малой грудной мышцы, синдром карпального канала, компрессионный синдром верхней апертуры грудной клетки).
- Некоторые болезни позвоночника (остеохондроз, деформирующий спондилёз, сколиоз, кифоз).
- Неврологические заболевания (сирингомиелия, радикулит, рассеянный склероз, полиомиелит).
Синдром, в отличие от болезни Рейно, имеет чаще односторонний характер.
Почему возникает синдром Рейно
Среди факторов, способствующих дебюту синдрома Рейно, можно назвать:
- постоянные переохлаждения конечностей;
- профессиональные факторы (воздействие вибрации – вибрационная болезнь, интенсивная и продолжительная физическая нагрузка на кисти и пальцы, хроническое отравление химическими веществами в условиях вредного производства);
- травмы пальцев, обморожение;
- тяжелые стрессовые ситуации;
- нарушения работы эндокринной системы (дисфункция надпочечников, щитовидной или половых желез);
- приём некоторых лекарственных или наркотических препаратов, в том числе никотина.
Течение заболевания медленно прогрессирующее, однако независимо от стадии синдрома Рейно возможны случаи обратного развития процесса – при наступлении климактерического периода, беременности, после родов, а также в связи с изменением климатических условий.
Симптомы и признаки
Симптоматика синдрома Рейно обусловлена пароксизмальным вазоспазмом и развивающимися вследствие этого повреждениями тканей. Клиническая картина заболевания соответствует стадии его развития. Чем дольше развивается патология, тем более выражены симптомы.
Ангиоспастическая стадия.
Типичными являются кратковременные спазмы сосудов концевых фаланг 2-4 пальцев стоп и кистей. Приступы ишемии вначале возникают редко и длятся недолго. Провоцирующими факторами могут являться: воздействие холодных температур, стрессовая ситуация, курение.
Кончики пальцев белеют, становятся холодными на ощупь, кожа теряет чувствительность. Затем неожиданно парестезия сменяется жжением, ломящей болью, чувством распирания.
После прекращения внешнего воздействия приступ завершается резкой гиперемией кожи и ощущением жара. Согревание стоп и кистей ускоряет восстановление ощущений и нормального цвета кожи.
Ангиопаралитическая стадия.
Характеризуется частыми приступами, возникающими без видимой причины и длящимися от нескольких минут до нескольких часов. Изменения цвета затрагивают 3 средних пальца, в редких случаях – большие пальцы. Они становятся бледного или синюшного цвета (цианоз).
По мере развития приступа пальцы могут приобретать двухцветный (цианоз, эритема) или трехцветный окрас (бледность, сопровождаемая цианозом, а после согревания эритемой из-за реактивной гиперемии) с чёткими границами изменения цвета. К концу приступа сохраняется ярко выраженное покраснение кистей и стоп с отечностью и пастозностью пальцев.
Трофопаралитическая стадия.
Приступообразные проявления синдрома Рейно возникают все чаще, в промежутках между ними стопы и кисти остаются синюшными, холодными, влажными.
Длительное и тяжелое течение болезни приводит к тяжелым последствиям. Результатом нарушения кровоснабжения и постоянной ишемии тканей могут стать трофические изменения в виде плохо заживающих трофических язв, участков некрозов мягких тканей, разрушению ногтевых пластин, деформации фаланг пальцев, развитию гангрены.
При первичном синдроме Рейно сосудистый спазм может длиться от минут до часов, но редко бывает настолько тяжелым, чтобы вызвать некроз.
Вторичная форма или болезнь Рейно, развивающаяся на фоне заболеваний соединительной ткани, может прогрессировать до болевой гангрены и даже самоампутации кончиков пальцев.
Синдром Рейно – к какому врачу обратиться
Установление в каждом конкретном случае диагноза болезни или синдрома Рейно имеет принципиальное значение, так как стойкие положительные результаты обычно комплексной и длительной терапии при вторичном синдроме Рейно возможны лишь при устранении или воздействии на его первопричину.
При появлении симптомом заболевания пациенту необходимо посетить терапевта для общего осмотра и сбора анамнеза. Врач общей квалификации направит на консультацию к узким специалистам, занимающихся диагностикой и лечением болезни Рейно:
- ревматолог;
- сосудистый хирург;
- невролог.
Диагностика патологии
Главная задача – дифференцировать болезнь и синдром Рейно. При этом внимание обращают на сосудистый спазм, возникновение которого происходит во время действия холода или стресса, симметричность проявления симптомов болезни и повторения спазмов, которые присутствуют на протяжении нескольких лет.
Для окончательной постановки диагноза необходимо наблюдение за больными с подозрением на болезнь Рейно не менее 2 лет, так как в эти сроки обычно выявляются заболевания, сопровождаемые синдромом Рейно.
- Первоначальная диагностика болезни Рейно – холодовая проба П.П.Алексеева, позволяющая определить время восстановления температуры в конечности после ее охлаждения.
Пациенту в комнате при 20-21 °С измеряют кожную температуру на кончиках пальцев кисти или стопы. После этого кисть (стопу) на 5 минут опускают в охлажденную до 5 °С воду. После охлаждения на тех же точках вновь регистрируют неоднократно кожную температуру вплоть до восстановления ее первоначального значения.
У здоровых людей ренагрев конечности происходит через 10-12 минут, а при болезни Рейно за этот период времени температура в конечности восстанавливается лишь наполовину. Для полного же ренагрева требуются десятки минут.
- При синдроме Рейно выявить стенозирование пальцевых артерий, отсутствие капиллярных сетей и коллатералей позволяет ангиография периферического сосудистого русла.
- Интенсивность и объем кровотока в артериях конечностей исследуют с помощью реовазографии.
- Для определения тонуса сосудов используют плетизмографию.
- Проводят капилляроскопию – визуальное исследование дистального ряда капилляров ногтевого ложа, позволяющую обнаружить морфологические изменения микрососудистого рисунка, свидетельствующие о нарушения кровоснабжения.
- Лазерная доплеровская флоуметрия, применяемая для оценки периферической микроциркуляции, позволяет выявить дефекты метаболической и миогенной регуляции кровообращения, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности.
Лабораторные методы исследования крови при болезни Рейно показывают существенное повышение вязкости крови, рост титра холодовых и противососудистых антител на поздних стадиях, а также используются для выявления или исключения сопутствующих заболеваний.
Как лечить и предотвратить синдром Рейно
Меры профилактики и помощи в домашних условиях
В первую очередь можно самостоятельно можно уменьшить частоту приступов и выраженность клинических проявлений патологии. Для этого необходимо максимально устранить влияние факторов риска:
- Следить за поддержанием нормальной температуры конечностей, не допускать переохлаждений.
- Полноценно и регулярно питаться.
- Отказаться от пагубных привычек (алкоголь, курение).
- Переехать для жительства в местность с теплым и мягким климатом.
- Отдыхать, соблюдать оптимальный режим бодрствования и сна.
- Избегать чрезмерных эмоциональных нагрузок, стрессов, вибраций.
- Ежедневно делать гимнастику и самомассаж рук и ног.
Очень важно отказаться от курения, так как никотин, содержащийся в табаке, способствует сужению сосудов и нарушению кровообращения.
Лечение этого заболевания комбинированное. Оно включает медикаментозную терапию, психотерапию, различные виды физиолечения, иглорефлексотерапию.
Консервативное лечение синдрома Рейно
Консервативное лечение при синдроме Рейно идентично таковому при болезни Рейно, однако главное внимание у этих больных необходимо уделить воздействию на причинный фактор – основное заболевание, провоцирующее спазм сосудов конечностей.
Из лекарств обычно используют:
- сосудорасширяющие (Фентоламин) и гипотензивные лекарственные препараты;
- седативные средства – Диазепам, Реланиум, Сибазон;
- блокаторы кальциевых каналов – Циннаризин, Коринфар, Изоптин, Верапамил;
- препараты, улучшающие реологические свойства (вязкость, текучесть) крови – Пентоксифиллин, Вазонит, Трентал, в некоторых случаях показан плазмаферез;
- для устранения болевого синдрома – новокаиновые блокады, анальгетики, нейролептики;
- витамины В, А, Е, С, РР, способствующих улучшению состояния сосудов и трофики тканей;
- иммуномодуляторы.
Хороший эффект дают физиотерапевтические процедуры – амплипульстерапия, магнитотерапия, ультразвук на кисти рук и стопы, бальнеолечение, а также чрескожная стимуляция нервов.
Хирургическое лечение
Хирургическим методом лечения является симпатэктомия. Суть лечения заключается в «выключении» нервных волокон, по которым идут патологические импульсы, заставляющие кровеносные сосуды спазмироваться. Существуют несколько видов симпатэктомии. Наименее травматичной является эндоскопическая симпатэктомия.
Результаты симпатэктомий при болезни, и особенно при синдроме Рейно, труднопредсказуемы. Возможны рецидивы болезни через 1-2 года. Тем не менее у большинства прооперированных больных наблюдается отчетливый положительный эффект.
Как крайняя и вынужденная мера может быть применена ампутация пораженных фаланг пальцев.
Прогноз для жизни
Комбинация консервативных и хирургических методов лечения эффективны 79—83 % больных. Стабильность результатов обеспечивается благодаря соблюдению мер профилактики, а также длительностью диспансерного наблюдения и лечения пациентов с болезнью и синдромом Рейно.
Источник