Синдром демиелинизирующей полинейропатии верхних конечностей

Множественные поражения структуры периферической нервной системы называются полинейропатией. Заболевание может характеризоваться острым, подострым и хроническим течением. Острая форма характеризуется течением заболевания до 4 недель после появления первых симптомов, подострая форма отмечается течением от 4 до 8 недель, хроническая форма протекает длительно – более 8 недель.

Аксональная, демиелинизирующая, сенсорно-моторная полинейропатии характеризуются поражением периферической нервной системы, отличаются клиническими признаками, тяжестью течения заболевания. Этиологические факторы, вызывающие полинейропатию:

• токсические. Заболевание развивается при интоксикациях тяжелыми металлами, лекарственными препаратами, алкоголем и другими химическими веществами;
• аутоиммунные. При аутоиммунном поражении организма развивается демиелинизирующая полирадикулонейропатия, СГБ;
• полинейропатия развивается при системных заболеваниях – саркоидозе, диспротеинемии;
• частая причина развития заболевания – инфекционные и постинфекционные факторы. Полинейропатия может развиться при дифтерии, эпидемическом паротите, ВИЧ-инфекции, кори и других инфекциях;
• причиной развития полинейропатии могут стать злокачественные заболевания;
• метаболические расстройства;
• гиповитаминоз;
• лучевая терапия;
• наследственные факторы.

Полинейропатия различается по механизму повреждения и типу поврежденного волокна: демиелинизирующая нейропатия (разрушается миелиновая оболочка нервного волокна) и аксональная нейропатия (нарушается функция аксона -длинного цилиндрического отростка нервной клетки).

Аксональная полинейропатия относится к тяжелым заболеваниям с неблагоприятным прогнозом. Более благоприятный прогноз при демиелинизирующей полинейропатии. Классификация полинейропатии по типу нервного волокна:

• моторная полинейропатия – развиваются параличи, парезы, повреждается двигательное волокно;
• сенсорная полинейропатия – характеризуется онемением, болью. Поражается чувствительное волокно;
• сенсорно-моторная полинейропатия – поражаются двигательные и чувствительные волокна;
• вегетативная полинейропатия – нарушается функционирование внутренних органов, поражаются нервные волокна, регулирующие работу внутренних органов;
• смешанная форма – присутствует поражение нервных волокон всех видов.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия характеризуется повреждением миелиновой оболочки нервных волокон. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины, симптомы заболевания могут появиться в любом возрасте. При полинейропатии происходит реакция иммунной системы на миелин, из которого состоит оболочка нервных волокон. Иммунная система воспринимает компоненты миелина как чужеродные организму вещества и разрушает его. Клинические проявления хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии:

• симптомы заболевания проявляются с течением времени. Симптоматика нарастает медленно;
• отмечается онемение и покалывание в нижних конечностях;
• со временем появляется нарушение согласованности движения мышц и неполный паралич верхних конечностей;
• выраженная болезненность встречается редко;
• поражение черепных нервов характеризуется параличом подъязычных мышц, может развиться глухота, появляются трудности при глотании. Глазодвигательные нервы повреждаются редко. Нарушается чувствительность, развивается асимметрия лица. Мышцы лица поддергиваются.

Причин развития заболевания много, к ним относятся:

• интоксикация организма химическими веществами, алкоголем, лекарственными препаратами;
• заболевания лимфатической и кровеносной системы;
• заболевания эндокринной системы;
• аутоиммунные нарушения;
• амилоидоз;
• дистрофия, недостаток витаминов группы В;
• наследственная предрасположенность.

Происходит потеря или ослабление рефлексов, падает чувствительность, нарушается походка, ограничивается мелкая моторика. При хронической форме заболевания наиболее часто отмечается нарушение двигательной функции (около 95% случаев), около 65% больных беспокоит потеря чувствительности, поражение лицевых мышц отмечается у части больных, встречается в 2-30% случаев, редко поражается вестибулярная функция.

Хроническая аксонально-демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая аксонально-демиелинизирующая полинейропатия относится к смешанной форме заболевания. При развитии полинейропатии с течением болезни к аксональной форме заболевания вторично присоединяется демиелинизирующий компонент. Аксонально-демиелинизирующая полинейропатия характеризуется двигательными нарушениями конечностей, поражением черепных нервов, развиваются сенсорные расстройства (нарушение ощущения высоты, цветоощущения) и другие расстройства, характерные для смешанной формы заболевания.

Аксонально – демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей характеризуетсядвигательными нарушениями. Повреждение моторных нервных волокон приводит к параличу конечностей. Нарушается кровообращение, появляются отеки ног. Заболевание приводит к нарушению чувствительности, изменению походки, отмечается подергивание мышц.

Полинейропатия демиелинизирующая: лечение

Диагностика заболевания начинается с выяснения этиологического фактора. Врач собирает анамнез, проводит осмотр пациента, направляет пациента на исследования – биохимический и общий анализ крови, мочи, исследование крови на содержание токсических веществ. В зависимости от состояния и формы заболевания больному могут назначить плазмаферез, пульс-терапию кортикостероидами. Больному с дисметаболической нейропатией назначают гемодиализ, в тяжелом состоянии требуется пересадка почки. При появлении боли пациенту назначают нестероидные противовоспалительные средства, при интенсивных болях назначают наркотические препараты. Проводится гормональная терапия, назначается препарат, сочетающий витамины группы В и липоевую кислоту, иммуноглобулины. Дополнительно проводятся массажи, иглотерапия, специалистом по реабилитации разрабатывается индивидуальный план занятий кинезиотерапии.

Большое значение при лечении заболевания имеют: возраст больного, наличие необратимых изменений, длительность заболевания. Наиболее благоприятный прогноз при ранней диагностике болезни. При обращении в неврологическое отделение Юсуповской больницы пациенту проведут диагностику и окажут эффективную помощь. Раннее обращение к врачу-неврологу поможет избежать тяжелых осложнений заболевания – инвалидности, летального исхода. Восстановление после болезни пациент сможет пройти в клинике реабилитации больницы. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Полинейропатией считается множественное поражение периферических нервов, которое проявляется параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами. Развивается преимущественно в дистальных отделах конечностей. Заболевание является распространенным симметричным патологическим процессом, который локализуется обычно в дистальных мышцах и постепенно распространяется проксимально.

Что такое полинейропатия

Полинейропатия — это одно из самых опасных и тяжелых неврологических нарушений, главной характеристикой которого является поражение периферической нервной системы. 

Нейропатия — это состояние организма, при котором поражены частично или полностью периферийные нервы, то есть не входящие в систему головного и спинного мозга. Основное заболевание насчитывает более нескольких десятков видов, которые квалифицируются самыми разными параметрами:

• причиной возникновения;
• симптомами болезни;
• видом поврежденного нервного отростка.

Полинейропатия характеризуется симметричными повреждениями, например в обеих стопах, а в более тяжелых ситуациях симптомы наблюдаются не только в нижних, но и в верхних конечностях. В редких случаях болезнь не имеет проявлений и внешних признаков, но быстро диагностируется с помощью аппаратных обследований и лабораторных анализов. 

Существует несколько форм заболевания:

• сенсорная; 
• моторная;
• сенсомоторная;
• вегетативная;
• смешанная.

Первыми симптомами нейропатии являются ощущения покалывания и онемение в какой-либо части тела, реже возникают болевые ощущения.

Мнение эксперта

Автор: Ирина Геннадьевна Смоленцева

Руководитель НПЦ «Диагностики и лечения болезни Паркинсона», профессор, доцент медицинских наук

Полинейропатия верхних и нижних конечностей — достаточно распространенное заболевание, обусловленное нарушениями функций периферической нервной системы. Заболевание классифицируется по расположению очага проявления симптомов на верхнюю и нижнюю полинейропатию и на первичную и вторичную.

Причины первичной полинейропатии установить сложно, в основном это наследственная патология, вторичная развивается из-за разных факторов. В их число входит сахарный диабет, дефицит витаминов группы В, последствия серьезных травм, интоксикация химическими веществами, алкоголе-, нарко- и табакозависимость, сильное переохлаждение конечностей, нарушение гормонального фона, токсикоз беременных, системные и хронические сложные болезни почек, печени.

Лечение полинейропатии требует комплексного подхода, тактика терапии и восстановительных процедур подбирается в соответствии с тяжестью и запущенностью заболевания, наличием побочных проявлений и сопутствующих болезней. Врачи Юсуповской клиники проведут полное обследование пациента, и на основании поставленного диагноза назначат комплексное лечение.

Причины полинейропатии

Заболевание может возникать из-за разных факторов. В большинстве случаев причиной болезни является сахарный диабет I или II типа, так как патология воздействует на работу сосудов, которые питают нервы, и вызывает нарушение обменных процессов в миелиновой оболочке нервных волокон, что приводит к их поражению. При сахарном диабете в первую очередь страдают нижние конечности. 

В более редких ситуациях причинами считаются:

• пожилой возраст;
• вирус иммунодефицита человека;
• СПИД;
• негативная экологическая обстановка или длительное воздействие токсинов на организм;
• алкоголизм;
• курение;
• употребление наркотических веществ;
• наследственная и генетическая предрасположенность.

Не менее важен уровень содержания витаминов группы В. Длительный дефицит, может привести к развитию полинейропатии. Так как витамины жизненно необходимы для правильного функционирования нервной системы.

Причин повреждения непосредственно нервов может быть несколько:

• плохое кровоснабжение нервов;
• аномальные деформации нервных отростков.

Первые признаки полинейропатии

Одними из самых первых признаков полинейропатии является ощущение покалывания и онемения пальцев ног, рук. Затем может проявляться болевой синдром. В большинстве случаев симптомы поднимаются от нижних конечностей вверх до голеней и коленей, а затем появляются в верхних конечностях.

Чаще всего состояние пациента характеризуется следующими признаками:

• резкими болевыми ощущениями;
• повышенной чувствительностью пораженных областей;
• жжением;
• зудом.

При этом тактильная чувствительность конечностей отсутствует. Необходимо регулярно проверять пораженные участки, так как легко можно обжечься или переохладить кожные покровы, но при этом совершенно не заметить повреждений.

В редких случаях больной теряет ощущение равновесия и координации, поэтому самостоятельно передвигаться не может. В запущенной ситуации пациента мучают постоянные боли, из-за которых начинается бессонница, депрессия, так как психологическое состояние расшатывается. Поэтому при первых же симптомах недомогания необходимо немедленно обратиться к врачу за квалифицированным обследованием и лечением.

Симптомы полинейропатии

Причины возникновения полинейропатии различные, симптомы в большинстве случаев схожи и не зависят от того, что вызвало заболевание. Основными признаками являются:

• слабость в верхних или нижних конечностях;
• уменьшение чувствительности, которая может усугубиться до полного исчезновения ощущений;
• отсутствие рефлекторной реакции;
• ползание мурашек;
• жжение;
• отек дистальных областей;
• дрожь в пальцах;
• неконтролируемые подергивания мышц;
• повышенная потливость, которая не зависит от окружающей среды и температуры тела;
• одышка;
• учащенное сердцебиение;
• сильные головокружения;
• отсутствие чувства равновесия;
• нарушение координации;
• замедленное заживление ран.

Выраженность симптомов у каждого пациента индивидуальная, зависит от состояния организма. Иногда заболевание развивается годами, но также может возникнуть за считанные недели.

Для моторной полинейропатии характерны следующие симптомы:

• слабость в конечностях;

• атрофия мышц;
• замедленное проявление рефлексов или полное их отсутствие;
• спазмы в мышцах.

Если болезнь долгое время не лечить и не обращать на нее внимание, то ситуация может закончиться полным или частичным параличом. 

Сенсорной полинейропатии более свойственны такие признаки, как:

• потеря чувствительности в конечностях;
• ощущение вибрации;
• ухудшение восприятия перепада температур;
• беспричинный зуд;
• покалывание;
• сильное жжение.

Заболевание может развиться не только на фоне сахарного диабета, но и при таких системных заболеваниях, как злокачественные опухоли, травмы, артрит, дефицит витаминов.

Виды полинейропатии

Исследователи выделяют несколько видов заболевания:

• сенсорная. Выражается в большей мере расстройством сенсорных волокон, то есть чувствительности в поврежденных конечностях, например ощущением ползания мурашек, покалывания, онемением, жжением;
• моторная. Проявляется сильной слабостью мышц, которая усугубляется вплоть до абсолютной невозможности двигать руками или ногами. Это может привести к мышечной атрофии;
• вегетативная. В отличие от других видов болезни на первом плане проявляются симптомы поражения вегетативной нервной системы: повышенная потливость, чрезмерная бледность кожных покровов, головокружение, нарушение желудочно-кишечного тракта и пищеварительной системы, запоры, учащенное сердцебиение, затрудненное дыхание. При вегето-сенсорной полинейропатии комбинируется сразу несколько видов симптомов;
• сенсомоторная. Сочетает в себе симптомы моторной и сенсорной полинейропатии. В большинстве случаев диагностируется именно эта форма;
• смешанная. Наблюдаются все симптомы приведенных выше форм.

Однако по этиологии выделяются следующие нозологические формы полинейропатии, которые не определить по фото:

• наследственная;
• паранеопластическая, которая ассоциирована со злокачественными новообразованиями в организме;
• при системных заболеваниях, таких как саркоидоз, диспротеинемия и т. д.;
• токсическая, которая возникает при алкогольной зависимости, длительном приеме лекарственных препаратов, длительном воздействии на организм любых других токсических веществ;
• при инфекционных болезнях и вакцинации, например при дифтерии, гриппе, кори, боррелиозе и т. п.;
• при метаболических расстройствах в организме, которые включают в себя диабетические, уремические отклонения, длительный дефицит витаминов;
• воспалительная;
• невоспалительная, например синдром Гийена-Барре, или хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.

По ходу течения болезни полинейропатию разделяют на следующие категории:

• острая. Развивается за небольшой срок, то есть несколько дней или недель;
• подострая. Симптоматика нарастает у больного в течение нескольких недель, но при этом не дольше 2-х месяцев;
• хроническая. Течение заболевания происходит практически незаметно, охватывает сразу несколько месяцев или лет, при этом пострадавший не обращается к врачу и не купирует симптомы.

Диагностика полинейропатии

В ряде случаев доктор при постановке диагноза опирается изначально на описание ощущений и проблемы пациентом. В редких случаях может быть назначен тест на скорость проведения нервных сигналов. 

Электромиография — это способ исследования биоэлектрических потенциалов, которые возникают в скелетных мышцах человека. Стимуляционный метод позволяет выяснить скорость распространения нервных импульсов в нервной и мышечной ткани пациента.

Процедура проводится для того, чтобы выяснить причину мышечной слабости. Может проводиться на отдельных участках тела, например на седалищном или икроножном нерве, мышцах рук или предплечий. Исследование проводится квалифицированным врачом-неврологом, так как доктор должен осмотреть поврежденные конечности и проверить рефлексы. Оно приносит достаточно сильный дискомфорт, поэтому важно заранее себя положительно настроиться. Дополнительно может потребоваться проведение биопсии нерва и консультация эндокринолога.

Диагностика может быть затруднена, потому что совокупность симптомов может соответствовать множеству других разнообразных болезней. Дополнительно рекомендуется сдать комплекс лабораторных исследований:

• общий анализ крови для сравнения с эталонными показателями уровня гемоглобина, скорости свертывания, клеточного состава;
• определение уровня сахара в таких биологических жидкостях, как кровь и моча, чтобы опровергнуть или подтвердить наличие сахарного диабета;
• биохимический анализ на такие показатели, как креатинин, мочевину, общий белок, печеночные ферменты, уровень витамина В12.

Лечение полинейропатии

Больному, у которого диагностировали полинейропатию верхних или нижних конечностей, необходимо подготовиться к длительному комплексному лечению, так как дело не ограничивается борьбой с симптомами, которых не видно на фото. При заболевании разрушаются нервные волокна. Чтобы их восстановить потребуется много времени и сил. 

Изначально терапия начинается с воздействия на причину, вызвавшую болезнь, то есть с лечения главного заболевания или стабилизации состояния больного. Например, если причиной возникновения стал диабет, то сначала важно снизить уровень сахара в организме, а при инфекционно-аллергической причине полинейропатии следует сначала бороться с инфекцией, а лишь потом купировать симптомы. При дефиците витаминов группы В врачи сначала восполняют нехватку, затем лечат полинейропатию. Если причиной заболевания служат нарушения в правильной работе эндокринной системы, показана терапия гормонами. Если болезнь сопровождается сильным болевым синдромом, то назначается обезболивающее внутрь и местно. 

Максимально распространена при лечении полинейропатии терапия витаминами. Положительный результат дают медицинские препараты, которые улучшают микроциркуляцию крови, тем самым воздействуют на качество питания нервных волокон. В ходе лечения широко применяются физиотерапевтические методики, в том числе и электрофорез.

Если лечение увенчалось успехом и нервные волокна восстановились в полном объеме, рано расслабляться и возвращаться к привычному образу жизни. Необходимо провести курс восстановительной терапии, так как при заболевании страдают мышцы, потому что недостаток движения приводит к стремительному ослаблению мышечной ткани. Чтобы вернуть былую подвижность, необходимо провести долгую работу и приложить массу усилий, воспользоваться помощью сразу нескольких специалистов. 

При реабилитации показан лечебный массаж. Он может длиться 30, 40 или 60 минут, в зависимости от тяжести проблемы и необходимости. Качественный массаж улучшает эластичность, тонус мышечных и других тканей, уменьшает напряжение, оказывает положительное воздействие на степень подвижности суставов, улучшает обменные процессы и обращение лимфы, снижает уровень стресса и повышает иммунитет.

Хороший эффект дают и различные физиотерапевтические методы. Они также улучшают микроциркуляцию, снимают болевой синдром и восстанавливают мышечные клетки. При серьезных поражениях, когда полное восстановление работоспособности верхней или нижней конечности невозможно, помогут занятия с эрготерапевтом. Эрготерапия — это лечение действием. Специалист помогает пациенту приспособиться к новому состоянию, разработать новый алгоритм движений для выполнения повседневных действий. Схема реабилитационных мероприятий назначается индивидуально для каждого пациента. Она может включать в себя также витаминотерапию, работу с психологом, диетотерапию и другие методы.

При лечении острой полинейропатии важно сохранить у пациента подвижность суставов, даже если у него уже образовались пролежни. Поэтому следует несколько раз в сутки проводить пассивные или активные лечебные упражнения, направленные на увеличение диапазона движения. Важно уделить внимание замещающему лечению в кровати и растяжке. Во время острой фазы необходимо контролировать болевые ощущения и снимать их обезболивающими препаратами. 

Пациентам с синдромом Гийена-Барре при необходимости проводить респираторную поддержку. А также следует уделить время обучению пользованию различными вспомогательными средствами.

Лечение хронической полинейропатии заключается в поддержке при ходьбе, назначении прогрессивных тренингов. Особое место при терапии занимает исключение осложнений. При помощи физиотерапевта проводятся специальные упражнения, укрепляющие мышцы и исключающие перенапряжение. Дополнительно применяются такие методы терапии, как:

• ручная;
• изокинетическая;
• изотоническая;
• изометрическая.

При деятельной терапии необходимо научиться правильному использованию вспомогательных средств, в том числе и протезов, компенсирующих слабую работу мышц. Также терапевт обучает правильному поведению в домашних условиях, что уменьшает риск падения и получения бытовых травм и позволяет безопасно справляться с повседневными делами.

Прогноз полинейропатии

Заболевание очень опасно для здоровья человека. Так как само по себе оно никогда не проходит и требует длительного лечения, реабилитации. В том случае, если позволить болезни развиваться, то последствия будут достаточно тяжелыми. 

Длительная мышечная слабость быстро приводит к уменьшению тонуса мускулатуры, а затем и к полной атрофии мышц. В свою очередь это опасно риском возникновения язв.

При длительном игнорировании болезни полинейропатия может завершиться полным параличо