Синдром дежерина таламический относят к афазиям
Синдром Дежерина-Тома (Dejerine-Thomas) – синонимы, авторы, клиникаСинонимы синдрома Дежерина-Тома. Оливо-мосто-мозжечковая атрофия. Атрофия моста (Н. Spatz). Пресенильная мозжечковая атаксия. Замедленная корково-мозжечковая атрофия. Внутримозжечковая атрофия. Корковая мозжечковая дегенерация. Определение синдрома Дежерина-Тома. Атрофия системы ножек моста с мозжечковыми расстройствами координации. Авторы. Dejerine Joseph Jules — французский невропатолог, Париж, 1849—1917. Синдром впервые описали в 1900 г. совместно Dejerine и Andre Thomas. Симптоматология синдрома Дежерина-Тома: 7. В поздних стадиях иногда развивается ригидность мускулатуры, однако все симптомы могут подвергнуться инволюции. Этиология и патогенез синдрома Дежерина-Тома. Этиология синдрома не едина. Этиологическая роль сифилиса головного мозга (о чем писали главным образом французские авторы) представляется сомнительной. Развитие синдрома может быть следствием хронической алкогольной интоксикации. Патологическая анатомия синдрома Дежерина-Тома. Мозжечок, мост и олива макроскопически уменьшены. Поражение неоцеребеллярных участков белого вещества; вначале поражены участки отдельных долей, затем всего мозжечка. Ядра ножек моста резко разрежены, а местами совершенно отсутствуют; имеются плотные глиальные и клеточные разрастания. По данным Н. Spatz, в первую очередь поражаются нервные клетки ножек моста. Верхние оливы сморщены, добавочные оливы не поражены. Дифференциальный диагноз синдрома Дежерина-Тома. S. Friedreich I (см.). S. (Pierre) Marie I (см.). Рассеянный склероз. Опухоли мозжечка. Опухоли мосто-мозжечкового угла. Первичная атрофия коры мозжечка. Синдром Минора (см.).
– Также рекомендуем “Синдром Демарке-Рише (Demarquay-Richet) – синонимы, авторы, клиника” Оглавление темы “Клинические синдромы”:
|
Источник
Синдром Дежерина-Сотта (Dejerine-Sottas) – синонимы, авторы, клиникаСинонимы синдрома Дежерина-Сотта. Невралгическая мышечная атрофия. Наследственная мышечная атрофия. Наследственная мышечная атрофия, тип Gombault—Mallet. Гипертрофический интерстициальный неврит детей. Дегенерация Gombault. Неврит Gombault. Прогрессирующий гипертрофический неврит. Невротическая амиотрофия. Семейный гипертрофический неврит, тип Gombault—Dejerine. Определение синдрома Дежерина-Сотта. Своеобразная наследственно-дегенеративная клиническая форма невральной мышечной атрофии. Относится к синдромам миопатии. Авторы. Dejerine Joseph Jules — французский невропатолог, Париж, 1849—1917. Sottas Jules — французский невропатолог, Париж, родился в 1866 г. Gombault Francois Alexic Albert — французский невропатолог, Париж, 1844—1904. Синдром впервые описали в 1890 г. совместно Dejerine и Sottas. Симптоматология синдрома Дежерина-Сотта: Этиология и патогенез синдрома Дежерина-Сотта. Наследственное заболевание с аутосомно-доминантной передачей и с довольно высокой пенетрантностью. В пораженных нервах развиваются разрастания шванновских клеток, которые при взаимном давлении отдельных нервных волокон доходят до соединительной ткани (гистологически этот феномен выявляют при окраске препаратов по ван Гизону). Соединительная ткань может быть отечной или слизисто измененной. Разрастания шванновских клеток похожи на разрастания при S. v. Recklinghausen в периферических нервах и в корешках. Наблюдаются формы, переходные с S. Charcot—Marie—Hoffmann. Существует связь и с другими миопатиями. Дифференциальный диагноз синдрома Дежерина-Сотта. Все другие синдромы миопатии, особенно S. Charcot—Marie—Tooth—Hoffman (см.). S. Friedreich I (см.). Полиневротические синдромы. Сирингомиелия.
– Также рекомендуем “Синдром Дежерина-Тома (Dejerine-Thomas) – синонимы, авторы, клиника” Оглавление темы “Клинические синдромы”:
|
Источник
1. Фибромиалгия. Признаки фибромиалгии. Причины фибромиалгии.
2. Диагностика фибромиалгии. Лечение фибромиалгии.
3. Хроническая боль. Причины хронической боли. Патогенез хронической боли.
4. Деафферентационная боль. Таламический синдром. Рефлекторная симпатическая дистрофия.
5. Каузалгия. Жгучая боль. Фантомный синдром.
6. Денервационная боль. Лечение хронической боли. Принципы лечения хронической боли.
7. Лекарства при болевом синдроме. Анальгетики. НПВС. Нестероидные противовоспалительные средства.
8. Наркотики. Наркотические анальгетики. Лечение боли наркотиками.
9. Антидепрессанты при лечении боли. Психотропные препараты при острой и хронической боли.
10. Ступени назначения анальгетиков при лечении боли. Этапы назначения анальгетиков по ВОЗ.
Деафферентационная боль. Таламический синдром. Рефлекторная симпатическая дистрофия.
Своеобразен патофизиологический механизм деафферентационной боли — боль возникает вследствие резкого уменьшения нормального сенсорного потока. В результате развивается резкое повышение чувствительности рецепторов соответствующих нейронов к нейротрансмиттерам, что обуславливает клинический феномен денер-вационной гиперчувствительности. Наиболее ярким примером является постгерпетическая невропатия.
В свое время классиками неврологии был описан таламический синдром в виде расстройства чувствительности на противоположной стороне тела по типу гиперпатии и ощущения боли с крайне неприятным чувственным оттенком, включающим, как правило, гиперестезию, гипералгезию и аллодинию (восприятие неболевого раздражения как болевого), а также дистонические феномены.
В настоящее время установлено, что подобного рода расстройства могут возникать при поражении любого уровня соматосенсорной системы, обычно же — спинота-ламического и таламокортикального пути.
Наиболее тяжелыми невропатическими болевыми синдромами являются рефлекторная симпатическая дистрофия (КРБС I) и каузалгия (КРБС II), объединяемые в понятие комплексный регионарный болевой синдром (КРБС).
Рефлекторная симпатическая дистрофия (РСД) — КРБС I
Постоянная боль дистальнее повреждения конечности, не сочетающаяся с признаками поражения нервов, но сопровождающаяся симпатической гиперактивностью.
Боль жгучая, постоянная, обостряющаяся при движениях, воздействиях на кожу, при стрессе. Начало — обычно спустя недели после травмы.
Сопутствующие симптомы рефлекторной симпатической дистрофии — вазодилатация, повышение кожной температуры, гипергидроз, отек, атрофия кожи и глубоких тканей, включая костную, ухудшение при движении конечностью и улучшение при ее иммобилизации.
В дальнейшем при рефлекторной симпатической дистрофии доминируют симптомы вазоспазма с похолоданием пораженной конечности, бледностью или цианозом. Обычны синдром Рейно, атрофия тканей и туго-подвижность суставов.
Течение рефлекторной симпатической дистрофии прогрессирующее, спонтанные ремиссии редки. Как правило, возникает депрессия, нарушение активной социальной жизни и трудоспособности, нередок суицид, обычны злоупотребления лекарствами. Лечение такое же, как и при каузалгии.
Дифференциальный диагноз рефлекторной симпатической дистрофии и каузалгии проводится с компрессионными нейроваскулярными синдромами.
Определенное значение при этом может иметь позитивный эффект на введение фентоламина, блокирующего адренергические сосудосуживающие импульсы. Отсутствие положительного ответа на фентоламин свидетельствует против диагноза рефлекторной симпатической дистрофии и каузалгии.
– Также рекомендуем “Каузалгия. Жгучая боль. Фантомный синдром.”
Источник
23.05.2019 Алёна Машева Здоровье
Таламический синдром — это необычное неврологическое состояние, возникающее в результате мозгового инсульта. Он влияет на таламус мозга. Состояние чаще всего возникает у пожилых людей. Поражения, обычно присутствующие в одном полушарии мозга, чаще всего вызывают начальное отсутствие ощущений и покалывание в противоположной стороне тела. Недели и месяцы спустя онемение может перерасти в сильную и хроническую боль.
Определение
Таламус — это часть среднего мозга, которая действует как ретранслятор ощущений, таких как прикосновение, боль и температура, переносимых различными участками спинного мозга. Таламус, получив эти ощущения, интегрирует их и передает в соответствующую часть коры головного мозга. Кровотечение или тромб в кровеносных сосудах может привести к инсульту, который является основной причиной таламического синдрома. Люди с нерегулярным сердечным ритмом, высоким кровяным давлением и высоким уровнем холестерина подвержены риску развития этого состояния.
История
В 1906 году Жозеф Жюль Дежерин и Гюстав Русси представили описание центральной постинсультной боли (ЦПБ) в своей статье под названием «Таламический синдром». Название синдрома Дежерина — Русси было придумано после их смерти. Он включал «сильные, стойкие, пароксизмальные, часто невыносимые боли на гемиплегической стороне, не поддающиеся никакому обезболивающему лечению».
В 1911 году было установлено, что у пациентов часто развиваются боль и гиперчувствительность к раздражителям во время восстановления функции. Считалось, что боль, связанная с инсультом, является его частью. В настоящее время принято, что таламический синдром — это состояние, развившееся из-за повреждений, мешающих сенсорному процессу. Это вызвало начало фармацевтических исследований и исследований стимуляции. Последние 50 лет были заполнены огнеупорными обследованиями. По состоянию на начало 2000-х годов более длительные процедуры, длящиеся от месяцев до лет, были исследованы в постоянном поиске удаления аномальной боли.
Признаки
Признаки и симптомы таламического синдрома могут варьироваться от онемения и покалывания до потери чувствительности или гиперчувствительности к внешним раздражителям, непроизвольным движениям и параличу. Также может появиться сильная и продолжительная боль. Лица, пострадавшие от инсульта и сообщающие о боли или аномальных ощущениях, оцениваются для подтверждения диагноза. Причина боли устанавливается посредством процесса элиминации. Для исключения наличия опухолей или закупорок кровеносных сосудов могут дополнительно потребоваться томографические исследования головного мозга.
Прогноз таламического болевого синдрома зависит от степени тяжести мозгового инсульта. Часто может быть необходимо пожизненное управление боли через лекарства.
Риск развития
Ниже приведены некоторые факторы риска таламического болевого синдрома:
- Повышенное артериальное давление (гипертония).
- Повышенный уровень холестерина в крови (гиперхолестеринемия).
- Пожилой возраст.
- Нарушения свертываемости крови.
- Нерегулярный ритм сердца.
Важно отметить, что фактор риска увеличивает шансы на развитие состояния. Некоторые из них более важны, чем другие. Отсутствие фактора риска не означает, что человек не приобретет синдром.
Причины и патофизиология
Хотя существует множество факторов и рисков, связанных с инсультами, очень немногие из них связаны с таламическим синдромом Дежерина – Русси. В общем, инсульты повреждают одно полушарие мозга, в которое может входить таламус. Сенсорная информация от стимулов окружающей среды поступает в него для обработки. Затем в соматосенсорную кору для интерпретации. Конечным продуктом этого является способность видеть, слышать или чувствовать. Таламический синдром после инсульта чаще всего влияет на тактильные ощущения. Поэтому повреждение таламуса вызывает нарушение взаимодействия между афферентным путем и корой головного мозга, изменяя то, что или как человек чувствует. Изменение может быть неправильным ощущением, его усилением или притуплением.
Симптомы
Признаки и симптомы, связанные с таламическим синдромом, могут быть следующими:
- Сильная боль в конечностях (она может быть постоянной).
- Реакция может быть преувеличена: даже булавочный укол может вызвать сильную боль.
- Поверхностное прикосновение, эмоциональный стресс, а также резкое изменение температуры воздуха могут вызвать сильную боль.
- Слабость или паралич пораженных конечностей.
- Потеря чувства положения: неспособность определить положение конечности или развитие иллюзии, что ее нет, когда глаза закрыты.
- Ненормальные непроизвольные движения.
Как диагностируется
Диагностика таламического синдрома осуществляется с помощью следующих методов:
- Тщательное физическое обследование и оценка симптомов пострадавшего.
- Оценка истории болезни.
- Тщательное неврологическое обследование.
- Устранение других причин боли путем использования методов визуализации.
- Компьютерная томография головы и шеи.
- МРТ головного мозга.
- Ангиограмма головного мозга.
Как лечится
Лечение таламического синдрома направлено на облегчение боли. Для этого могут быть рассмотрены следующие меры:
- Применение опиоидов. Несмотря на их эффективность, облегчение длится от 4 до 24 часов. К тому же они представляют высокий риск для развития зависимости.
- Трициклические антидепрессанты и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина. Они эффективны на короткое время.
- Применение противосудорожных средств.
- Актуальна местная анестезия.
- Стимулирование таламуса и спинного мозга через имплантацию электродов.
Таламический синдром, как правило, не лечится общедоступными обезболивающими препаратами. Лекарство от боли, как правило, требуется в течение оставшейся части жизни.
Эпидемиология
Из миллионов людей, перенесших инсульт по всему миру, более 30 000 приобрели ту или иную форму синдрома Дежерина – Русси. 8 % из всех пациентов испытывают центральный болевой синдром, 5 % — умеренную боль. Риск развития синдрома выше у пожилых пациентов с инсультом. Около 11 % пациентов с инсультом старше 80 лет.
Источник: fb.ru
Источник
Таламический синдром – состояние, вызванное поражением области головного мозга, называемой зрительным бугром. Таламус – парное образование, представленное серым веществом и состоящее из переднего бугорка, тела и подушки. Относится к промежуточному отделу головного мозга. Ядра зрительного бугра ответственны за зрение, слух, тактильные ощущения, равновесие. Таламус выполняет функции обработки информации, регуляции внимания, согласования работы опорно-двигательной системы. Отдел головного мозга координирует речь, память, эмоции. Повреждение зрительного бугра влечёт за собой нарушение описанных функций.
Основные симптомы таламического синдрома
Совокупность признаков, вызванных повреждением зрительного бугра, иначе называют синдром Дежерина-Русси. Болезненное состояние, возникающее вследствие поражения таламуса, впервые было описано в XIX веке. Подробное определение симптомов и причин дали французские учёные Дежерин и Русси в начале XX столетия.
Признаки синдрома таковы:
- утрата болевой и кожной чувствительности одной стороны тела;
- повышение порога восприятия боли с невозможностью точно определить её локализацию;
- интенсивные жгучие боли в одной стороне тела;
- извращение чувствительности (температурный раздражитель ощущается как болевой, лёгкие прикосновения вызывают неприятные ощущения);
- потеря восприимчивости к вибрационному воздействию;
- истощение и ослабление мышц поражённой части тела;
- беспорядочные хаотичные движения пальцев верхней конечности;
- формирование так называемой таламической руки: предплечье согнуто и повёрнуто назад, кисть согнута, прямые дистальные фаланги при полусогнутых проксимальной и средней;
- одностороннее расстройство координации движений;
- частичная слепота – отсутствие восприятия правой или левой половины поля зрения;
- отвисание одного угла рта, мимический паралич односторонний;
- нарушение концентрации внимания.
Психологическое состояние пациента характеризуется колебаниями настроения, депрессией, суицидальными мыслями.
Причины патологии
Таламический синдром – не болезнь, а совокупность признаков и клинических проявлений. Симптомокомплекс может быть вызван сосудистыми расстройствами глубоких ветвей задней мозговой артерии, повреждением вентрального постеролатерального ядра таламуса. К таким состояниям может привести:
- травма;
- злокачественная опухоль головного мозга с метастазами в таламусе;
- ишемический инсульт;
- геморрагический инсульт.
Происхождение гиперпатической болезненности и тяжёлых психоэмоциональных нарушений, сопровождающих таламический синдром, до конца не объяснено. Иные симптомы по части неврологии вызваны такими причинами:
- повреждение структур мозжечкового зубчато-таламического пути;
- нарушение функционирования медиального лемниска;
- поражение ядер гипоталамуса.
Диагностика и лечение
Постановка диагноза основана на комплексе мер, которые предполагают клинические и инструментальные методы обследования:
- сбор анамнеза, изучение жалоб пациента и определение возможных причин патологии;
- проверка поверхностной и глубокой кожной чувствительности;
- установление мышечной силы конечностей;
- проверка полей зрения;
- определение реакции на слуховые, зрительные и вкусовые раздражители;
- компьютерная и магниторезонансная томография;
- церебральная ангиография.
Лечение патологии – симптоматическое и патогенетическое – основано на применении нейролептиков и антидепрессантов. Эффективной считается схема полифармакотерапии, сочетание средств: антиконвульсант, антидепрессант и опиоид. В случае когда консервативные методы не приносят результатов, показано хирургическое вмешательство, в ходе которого врач производит деструкцию вентролатерального ядра таламуса. Операция выполняется малоинвазивным стереотаксическим методом.
Наряду с традиционной медициной эффективным может оказаться лечение болевого таламического синдрома народными средствами. Такая терапия направлена на снятие мучительных симптомов, но не воздействует на причины и механизмы патологии.
Народная медицина предлагает лечить синдром путём обезболивания или попыткой вернуть чувствительность кожным покровам, для чего могут быть применены следующие рецепты.
- Имбирный настой для принятия ванн (для снятия болевых ощущений): 50 грамм измельчённого сухого корня растения кладут в термос, заливают литром кипятка и настаивают в течение одного часа. Содержимое добавляют в ванну. Принимать водные процедуры необходимо на протяжении 15 минут. Ежедневное применение такого настоя для купания противопоказано. Перед первым приёмом ванны с имбирём нужно определить, нет ли аллергических реакций на растение. Ваткой, смоченной приготовленным раствором, протирают небольшой участок кожи на запястье или в локтевом сгибе и ожидают 15-20 минут.
- При потере чувствительности лечебный эффект оказывает спиртовая настойка одуванчиков. Для её приготовления берут 100 граммов сухого вещества растения, заливают половиной литра водки. Настаивают лекарство неделю, оставив банку в тёмном месте и периодически взбалтывая содержимое. Настойкой растирают потерявшие чувствительность части тела.
Таламический синдром – комплекс симптомов неврологического характера, вызванный поражением зрительного бугра. Диагностика патологии предполагает использование клинических и инструментальных методов. Лечение симптоматическое и патогенетическое.
Загрузка…
Источник