Синдром ди джорджи клинические рекомендации
˼G @”D ÀÍJ@xYµ¢ÂãPÑ¢øÀnJ¡áD¯SÒ{®Ë³Wôô3@”D @n2¢ÂË]¯?¸Óm¡«SYv|ä÷SÔ)µwktí·.W¢S7f/%@”D @îÉî4ÞzWyïÉ´«{“D @”mbÉ6:¸ÜîË8t?é)½S%F @”D À!pÞëÆ¡Ë(×âÐk̽þß^î&ûmý@”D @”{qèPtqèݸ^Pôh»{
@”D @”{&6nZs{¡èÝи1=ÂGÉIé @”D @”pIàÊË¡;%¼9’ÌÜ©ýÉ Ü·D @”D ÀÜKÞ):8AèeÞ+WâÓ;ÕYb”D @”Ü ãC/ãÍË8ôÚ[¦×7¬Û&yDz³VùiO{kºÚùçóæ¹YT¯D @”DàEI@ “$Y¼)úôïZ^¥WÖo”Ûo¿]@úK¿ôK]ôßÄ«PÑ@”D ¸ØôèBÑMÞ!Ü£ª,ü}]îÞ£n*D @”ßtqèfEÓMÊßP’üt¹WÐWõW?ùÉOþ
-4å@”D @. Pt³¢§:¾) ìåP×ý;î¸í¶Û>ñ?ñ±}ìMYÓ*D @”¼xXz¢ÑO#³ê
EÀ
>Kséüùÿùïû¾ï{êSúÂÒD @”D Ï’>òýÿÀ¾;û}§èéOúÿëå@”D @”ðâO`ërZËàó®è¿ñYD @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D xñ$ðçD @”D 7q¨íæ«W5@”D @”ÏxÆ3ùÌg>ëYÏ*ö|q¸ÙD @”Dà¦’ð¿ø¿üË¿|ÇwFEoúË]#D @”ü¦¸ýöÛ¡fEýM¿D @”DàK Ñ{쥯â@”D @^ô¡}/÷E½#D @”ÜCx-ÔfQ®Ø³iÐ{ÈE¯@”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”p%ðëۯߧ?ýéç¸D @”D Àog=ëYÑßÍé@”D @”ÂÏ?íiOû¹û¹_ø
_8)G¦D @”D ÀÀ3ùL+sÅ”ÐýÙÞqÇ/,åé@”D @”Üg·ß~»½°ô®dJ@”D @”¼°Ï~ö³_XjÓD @”D ¸$pBN’íE:@”D @””ïNÛÞ=Ç/Ä”RD @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D ¸i@”D @^¬ÜEú+#3&@”D @”D @”D @”D @”D @”D @”DàèýТD @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @”D @n>Ï|æ3ñg¬^¿ò+¿âç9ÞÁsóg=ëYýìgÛû¹ô¥ìÄËtÇm’ñ;ôK¿äÔ¥afìØþØs)O6Ûôj#vYÖ9¥Tùi[ö£ðTß)yíwã§?ýéGr¬ºýöÛ¯$cÄËZLþëÆ^;»ÍÏvÓ¶ì8ò¿ó¹Ï½rvµ§t)ÇÈËDéW~ÍD @”D x¹n7(º1#&QÆE4ªî*º+Sb¨¯PÇg[ÑB’%:{£%wBrqÙ4ÿò/ÿ2
~Þ©NIðÓö´SèLº±8 >ãÉmä¯ÄÒ%Êe;¹V÷óóLþüt ïOA¢Sÿçÿü?OÊ2²äÿ¹¾)úRUÇ@”D @^ÄnÄJÂ_üÅ_¼bÉIìã’;,v»1[]A¹,Îì}êü®2³VIJØO³’
zöó;§çßx ÐKýý2Ýñj¤:¢¥nOæ²INÏÒíw°9ÙSsàì
ºÑÎSäRwú1G¦Pô è @”D xÑØD7ÂA6H¹19ÑIÇWr]ù9mÍݨêN
O¢êÒ»:&F¿ØMÆ;ÍrUÁ¢³Uù(p’;¦Êvw`&TÊbÒÉìwzpÇ+g¯+þ¿ÏÙK8ËËËD'”mcIg
0ìüÿáøò§~îç~n骿Äö@”D @~³Àê_bÑÍ;V åÌ¢
H.m^%ïÙdûÆSÓsbC§ÎY%ÒàÔ1rª69+qjO~Z{~N³ÄåRî)Ewü9pêÊY&É¢¦
=æ?a?ÿó?¿còì?àõh¦0ouG!UR_j85¢ù×7ÅMƯ}ãÞua å^¹FWô¹J@”D @”ð” ÀY|tÊ¿Hôó2ZY u»pÄV¶£Äñ¢ª©¾H`å¼ÂM./ìÂG åNÉuRe
îÊ.4û
_ø6,ýìbäItpJý:Gr§3cÙ¤9±Uµ§N»FË~YA¯{Êb>ôõ¿þ×ÿ”¶(µËb¯¬)§ó2ýtD @”DàEFàc¨ËÐOä”Ì¢¶aÄD$ø,´q¼¨j?o´¼WÎÊrHóâ²EI’cÒÿïÿýè¤Ê&¯ü}ûÿò_þ¸Ì©Õë²2NÇÿðþÿÿ÷ÿþ²âæ7ú§úgög%.êK96üïÿý¿ÿÕ¿úWßömßöoÿí¿]¢)dÀúOÿI$Hà?þÇÿHíÿüÿóg~æg¶PZeÉbq,ÉÕbÙÏ%ø§ÿôìN«{è|êSúS?õSö?ù?ùßøÿõ¿þWuÌ#ÿ/þÅ¿ø¯øG=êQøÃñG|Ú§}ÚøÄýÑÀ¹G¾D @”D /JqHõYõgÿìýOù¿ñ7þÆ~á~äG~äçþçy³Ç,Ûßù;çÏü?óÞïýÞüÿñ/þâ/~üãÿ¡ú¡ïôNï$ä!ÿ1ó1ÿñÿØÇ>ö¯oóÇü}¿ï÷=øÁ7Qõ·ÿöß~ÿ÷ÿù!ï@ô¸Ç=î>á>à>à>èþâ_ü”¸S}%èCúÈG>òOÿé?ý>ðìý±w}×w}û·ûßû{¯D±Þ*B³²Èx»·{»?úGÿèG|ÄG|ÔG}Ô¾á¾ó;¿³@Ø¢NûÏøÏøm¿í·Ýë^÷zwxøÿáVØ~û·;
ÔþþßÿûßüÍßüÞ÷¾÷ýï61gØ£ýèßú[«¯õZ¯õU_õUÇÚïþîï~Ó7}Sé/ýÒ/ýj¯öjJß÷}_åþößþÛïsû(è^éô }çw~ç²?
c¥LD@ zt:µ¸Òÿ/ñö³ü/ý¥¿$Ú]ÝÅÂT}æg~¦êüßò[Ô÷/ü
¿ð÷þÞß{¿÷{?ò¯ûº¯ËBz¼;h@”Dàù’°ÞvÝèzð3ÌcÙ;DÚ.Ç¥_éi3ê¾÷õõÓixù(!£¥K¹çç9©~nNÁxõ$ÏXôFÚ’?Qúe¿í¶Û$ÒKÌ¥%Wlø®ïú.£åßñßaj`ú§m¥,£ú2`55xþÿó~ÊSÂçüþïÿ~Yá/ãÖw9fmN©¼³Á°¿ÑxgO]VÐÆÿËþJWjî,S.ÍÄοù7ÿæ’~â’VM?ÿÙ?ûgJïùï1 ×Ëæ,Ëeй«ìgòs>çs¸Í_ôE_Äu¤Y)np0SWdùE -÷µê-Þâ-,/÷r/g/ÔÀ
OÙüÈü¿òW
}Ã7|@Ò±M ëÁ:~Ù}YAÐïø¿ã[¾å[È8%Qhö×ÿú_÷Ði¬±9%.£ößøË%îuòZÏû¼Ï{É|É ÿîßý»?õS?õû¾ïûÀoó6o#íwý®ßõOþÉ?
~õ’~â’JŦ.Ú4íÍR³f3 k¦-¢|©z©×x×X¤¬5øñÿqñ£ñýá?üé_ñÕ_ýÕ/ÿò/ÿʯüÊTÉNf-Æ,qîìüÒ/ýÒû±3}ùáþáĦ
Ûétk»Ë+h¯uºìÑÖp±ù¾÷½ïj÷2/ó2{ØÃjò¾Ïû¼Ïïù=¿ÍøÚ|E.ÀVºÈôô:Óö&t
ÛG @”p#u¬Òu ñ9®¿üÿ²vãê#£¾ëUos9.#õì2~ë·~«ØÄ ¾6Ùy§/Ëpüä|Ó7}5Zúô’üùûÿï+ÂJ§üÁïXj%è’0P4|í×~ÁùOú¤Oâ¾ò+¿Ò»ÑiK¼~øúf¹Ôå2y9’« °HƱð’°yEóè_qÒwJÊ×|Í×}àïñù¶?øÿàßý»W:#aùÌÿ#¬cÉ;¾ã;¾ú«¿:ynØøÀasf(ýÔÄsbøóo 0=aô^¬÷.ïò.&>¸ ΪÕEÊüX¥~¿ûÝïX²*Û+SÄkåãex«·z+¾(Ocæ2©Ë!
¦ïñïñ
¯ð
·ÜrË~àN bÇÿù?ÿçæTd¾?ôþ,ì×ý×wAíÝÔ*úF;OݵEàæ&°ÅdËggÑÙÂÏïiuqø¡ú!O¥ÖÏãfÔñüä5)”©7z£7Ýf²rÐ#Y#jòN’EK²2z*ßë½ÞkSâOüåW
3¥P«t¨pQ¤ Kúì±W¢¸U.kgÄYZ*¢K1,y%Z0G¤~×úIy³7{3mõ»½Û»i*I¶Â)ÂÞUP©u2Âʪo,îz!×vFjOXXe©Òl¼kö, !^/ð^’NØTm¯½ÒOAñ;çïDoÝ=»F&m§áã>îãÔBö5q+H[
Fõ³?û³éY.ûUm2KßqûD @ñ”J]ù dL ¬GârÊÞó=ßó_ñE1pc%â9-²ù9I~Ñé¥#xÕW}Ug
H:ñ·~ë·~÷ww®(ïü?òoùNIWÜñ
f³ Vpç,ÌÂ0
.BÜtÑiK¿¾à¾ðqZx’s6ÄÈÓÆCpv>ÒñV5Á,ý})KtöoðþéαKh¹apÖD[H!×åu^çuTÓä
iè!&ñü@l.”ì2µâÉ8kçrÛ¬yÛ¢/NDá¶;g°Dijê®R¦NèåÔ?u̧¥Ì¢HëëÎÛalfá®õü:~!7mÖ
¾É¼
تàYáfA¢Öì TÝB»hsxÈãyåRN¬}nJ=%±’Å ÆJû¶@µ3Ïà}ØyØq lôɰÕL&WvpL®=Y+)%Nø&ÅcNÃi.àºù^÷zWy ï©$®
yý×ýǰÚ
~Jd6Gû¬MÖȲ¾eÙ×ù/ÿ%y¥²k1D¾ZÊÅzµdßtª°Úøgm
rw wÐêR²Éأ˺NA«
¼MÖBR{ÙráI~ï÷~ïP¨Ë¿ûwÿå»F_ò%_¢}íÿãêìYõgÌÌ°× ªÍk!Aì´ÕËÒ>@”Kë.¢ß÷êÐ&¢9JngI§l ó¸4µ9Q2~îç~îñ
d²÷µÎ] »î~½sg|ÉÊÚ¨¾Å¥[êÀÂ3Údasæ
J®ÚqÏÛ$r9þüÿó5AÊ¥Ì
:þ¥§ÚÄe¬]Åé^ÎR(UËyYR¤Ó?w
£½PT誾bäe7ªb^óû6£â,Î/zÍ×|MN¢*g(R^ì^SHrµ8bR/:/Ð)1 »³Û{áÙÍþ¿õ·Ôe(wìõ7
m&qÌ)ß5:ÞPª+®}nnç_5ÍîÄyRÄ^Wôì8åqöxä¥[æ1aDímÍÇóÚ3v¯{mÎqb2j£,A9«âE¯dâ%J2V_p=§fQ5>p_×&ì!¥°FÆÄ(Kl1KMäýoÿí¿i²¶ÚßOMYã±Ê:kTµç×M»Ö ¥+bú5¨¯Ní!yßzÃ[>AÞ ¤¦^e§ÍÏF Voû¶oëåP6®½b¿»·Sä|ë^ض1C{@hØÙÓ@Q®âÏd?Rã«åÄTÙצ±Ö:õ>eªNÐrõG’±D @ÓoÎ/²pk +ÂyXºÞvÝ·Ïhè-£Òé¯÷ç)ñ4æbýëý¯i^//åÐÅëЧêísëâ9{Íðr ¯7ï)]w¿¼ããÛÈø¤’=iò|§é±÷]ò¬jöÇ-qÀêÍMWÐ)wÊîe(
7s:çmàLs@©¸éݨþf6ùoàW°Ýd
À©ÚYÕ´òöØÿWÿê_e0y{·îÉeFJ_êØøÀü.KmçÚqV¥«ã,¤ÍíJ÷UÂI4×hÑî$ºµg5®ìæ¦ÜJç9·ò¢¥ÇF³³;fÉÕÚpÄPXvÕëù~uáîÛGà@`ZãêIÑøYÓxôÖx-°òÖt1?5¼m>Â.y/£!ÂÄÖ9ö¤i
I9§zkF4Ò=kF¬XºÅ{r
4iu×Ðyö=¼3R.mãVÈb
fv¥Q©µ¨C$÷ÈÏ~ÕQO3I·ýµ¿ö×NK±Gc³ãá@¹MM¡³Xi
éµcÒÏ&»Þ*ïÛäé£(bÓ©Á,t6^}U´
Z0¬1¦²,¡üt.§/s`ÙÌÆ$ekam³Ë!£ös¯ÙÛ:@”D`Öá:X½¹ [“Þ¢½XiNÿÄÁ>»1OƯ1pÎ ‘Á!9 êéÜèñ½H¨+§Y_¿~SVØ.~±äU,¶S²ó¨£°òÓí̽Ê(Õ¿Z’F?~ª¸J9^WpmçìÊþ±û±K’°Úù9ì¿ùç,ñèx«éÆÒebp ܶhִ岨t¢êÍR,ñÃfMÚf$˨
ð§|m2y ·jò52?øêNɼ y~)w(ÿkÛ#6ýöë
²UeÔÎ*è~àóé¬3Uq,W;/Fí:Zh½)Ñeê×ã^r;ÀÍMÀã£-rçûÖ|ððVÏÅ«ªO@´hÊ [F²øn{MöÇb¦gÜÇIrÇÓìI÷HÒCrq+ÍÎzº=¯÷z¯’Ý3¾h-ÍFLi|2°Í²O1åS+eO:c4B*67*qÅò %Ú4Sù5Ãf´üx£A-¤ùeѼ5³×¸Û+={b”Ê××Ï?WD©D©òÃ/Íb>÷Ïý¹?§ÙÜ7¶”z+fGã¼YE4tnæôÌ`úÔÀµ]ß¼e¿R¦Á±#iÅÈdd÷ÅÚ:£¬$uÊ·v·}”D WÌsЫú:ÍÜÄMàø YzãáðæðLô¶s¢N®¢£§¬¦#t¼ /û²/[º½tØä::Ϥ³ÌðHÃÔæW{xSS%FÈͧ±ãÞ÷Ð1)]¯óÌË·31¥[0Ldö;ksyx;ô9J3³eÚT
ÛBWÄfü*%ÅZ22B6¬Á;Þ¦Y±zO!OY-sf,[ÛL-L馨fz¶í’_tø,qju£úæá7ajþE:öfÔ嵬ÎOWÓ»ZJ’`ãë®8Öã0ø`.æÌ/.^í#pðp]>_jê§·öh
|U¢GX£ä1¹À9-íy-øÆ[o½õN¡Qm Ñ$ %&
µ±¯ýÚ¯ÁÇmíiÄûÑÂ%7k ±Vúòü£ôÎ2Wvñ ±ÕÌjñNÕN¹¥[Å¡{¢mjFka£·!
«¢om WEôë×d±fcÂ$ÖÌ è´ômo¯fYëgï«tË8ÛÖ%-Õf£_g·ÆY«èmz)Ò
À.oûD @. è¦×wsLê7ùç=ãj®ÑFyz-²ãÀvV®e¤çàK°óHz±è¨2*~Ù)ßÈeáetL^ÞÁñIÏCãÀÈåUÊéÎìáM¨yP«SShÒ¼âcs{»jbd8$m¾kÎb~Q稰m«Ý¬”Iù5Ç^°ÚL§Åü)×mî
×eA%k}ôé¶Ûn©K±9ëåò³%[îåýй©
dÜZK¿,51Ín~Ê·f¼O°m£/XV˧3Ã|XEî£*#ýguë¾¼ô;Ø÷RdwX^8ûù~& ÆÄíÄ ém¸Ø¤½Ú³¬Ö³´9{T=S+³¢³ é±ZvûÚÓ8xx}F{§&6gàn½Jtf½¨ÇÙSiqÂöÙ)1RD@{H³×B
~zägóâ)ÆÌ0mÝ”5{íFxo|/´^ZöWöѬ¾ûÏ,kMjÆeغåõs½JLÔUd9Û&aYûu_÷ug2agÉX¼ÁªÓ×l;-ÒPx’
6×EJ¡QÄÅȳ֤’É
>ÑcÓ8//ɳôWº8Ýü¯o¹_jD ÀUëôõ°¸uÁëO
¹Eç§E.|_A4}¶,ÜuvYæ”Ï,øþ9Ï®üÌÒ`Nó8§,bÌé$£c×âÐÓ¿áeQÂÝâ®=Þ_
ûä3²ó.^ù £quÅ{,m]8ä§m¾Êê¾ãÅ’]$¸8N.ÿI
ZEGKás®ÜE£þ1
~ó+Q¥ÌòLdx£Jø)Ý707ö~ÉfkÅwEÓ`%ðVÏ&¶Jíø¥63öÉMæñ9åª?µZØ¿8ôÙżîKËda¶÷Ô°»ª
㩵÷
b»L[H!f²Xâã×?¬NÆ”p³ðøÞðî£Mâj
>Mæ|ppJ£AƱÁæ`ÇVhx KÜc¸hÂö²$£ô2¸M±gY+Qûlñí>
´l5¾³âE{ұͩ»÷,ü´i
öñp
á>½ß7ðµö4[.ËY)Ô65¾7¾B{å±Áë^{o]3HÃgû9zbÆÇ¦ÓÞûko¥kýÔHâ:&J¼w ÝÞ°;µ¶#fh¯Ævmøj#¢Á}n]ºRèYµÉJ9MëòÎÚMøn@x>#.»¡jD À!°î«³Ø!×âÏt};bçàÄ ç½µ dq(±yÖÝsW¸.ë¦çAËk¥ÛxçIJ§Äýdçzö’=éIJÔûoñ0Çc#ÿ½ÁdZÆEmÓÀy0¯èý´äü@ÿør®Åü.[;Ç*ñI½APåK
Ósó 6ªOMæ,¶P ÿgj’f
x ¬cÛI§,]¸9à5ßÀÜûÈbà>÷¹GhqäÞúBtÌðÓÍàK·jPuÑfv×ÞCˤÁYõÝiG ÜÜxj.4ë%ÎãæÀ2µÒÜÈÄCDÒóë?§9«=VF¯az~Iyy=ß9_î²:wékî,ß] ®Ü¤§·dßålÓkØ Î5ü5=ka{ºíO5×2¨a±µüûÑÇô6ýJ±d6û+Óy^ÀÔ2¯qÞ²dë.t1©6ÿ!t¾vo
ºBù+-õ9
ì>Ö4ÍËÈZ )ÜÝÒ;J.D¬vYú£÷üɸ4ÉÊjD À¶I/léÔº×;í@ùúßu÷âPÎsâF~ÅÎɼ
uÜï#C9y³dοüàÐq¯ïm
Источник
ÝTúþè®¶zºóöv¡ûâ7`ø¼É)Æ4±&ÜEYê§^¹]äuÐf¾8QÉð{e0°áº_ÀøÅÖ½ÀI:ðãúþÀ¯¶zðóöv ª}CIôî=2ö9>:¥ý|¡ã´¯â-ø4Q¨âzÂøE¯6ûµÖPÐü¤ ?R ßþÆPüòýÁ_mõ ðçíí?ßì§ÀSî*f®qÛHÜUwI²äÔïÙrÓE£Ã:´©Ì[m_HóÒÝeÆ$GÒP~DYmõ Hçíí4_àsæÖ
½+ÂÎàl&GD¯êdOèÓ¸Øí¢:+tOh){h`E? ´¬·zfövaV,`öwbòÏS
ÁY5BáÞt.d¯Zyl¶#&z±Û¸@µ÷²1MTGµRÖ[=Õy{»P-Pí*Ó5줾&$±ãÏ%>©Ûj|Vübu þîÁB!_j5ßË%¡Xéó6Z$Wo«Ù«,ÃÙ½¶CöÚA´í`ìÁ/vZÆé=ñ«lLWÕµó_ë¤ey{»´L¸ð15ãJÊ¢|L¤g5ö1sCÝiMûkr4JÂÝÉ é¼yu½LöK_w«$?9@¥j$X/SI ·ãlA+#3L,á¢÷»}sÃú·°¿¼Y¦0Xv;D¿ù¾8s4I$P[
¸¨ìó”º-ß*(Gw¿Éß¿’YÉ:¿õñ½Õø-oïUÃSk¸däsuiU²§ #hLa2£WRJ^+9ÏbJ¶P%ìø36+±s²©Ù¯m¢Ã´¹¡#0±ØíbÙc|Opªz/ÛcÌ>”8¶zæíõ÷LëgÂZ¯þíØß,TÝ÷ ´±jÿy_ìv±¸¡4»Ï÷hæ0ï½¼2[TßæÕVyÞÞ.§{TCvÅ$ºaæÉÅ[P7¾.wÏYºz£¥=JÌGÈÉźúøWEÝV¬^uÚ²Ç$½Øí¢® ég!Þo=z× eqþÎjUoõµ*Ú{/µbsµâåñ é¦Îào¡ÀIY¨ GKçÉÌ”§ÍJñ×/3³ÙI{Á|3ÉPÄͶÑ[cþ¦â¥¦sþ¶jT¯¦ã#Ô`©ÛéHdßK:ú©Þ¬#ÙøÞ¬Smõ ÖÉÛ;u.uRºUw5RµtWÈL³1«ñÉé)fݹÄ6wwiZée½¹vLÉ¢]îw±CQLÎ2^«±G°1¥^+²Gæ åµk©çtR>áäTúj==:Ȱõ[Ô,¦Õ6ÅÙèíÏðM0ÃõuiQ ¡õÈQ+òÚi4YzS£9`/5.ô§ÑAaÍj¶Ï`³F¨+sc½.éY}+»æ§Í¹Óföd»íiSyé®3j=TuáfòÙ/ÇT)/© Å4QÂWTõÎx)½CEZOV«H½CÛ*Òz`jEEÖæÆºQ ûo N³ÓÂÆYâ¸z¸U¾¶)^6ÍéÙH¬Ï@ØVj}!>æßY²iò÷4P·ã^9sݳõ½HRh¶1íNñ_;ñµõÈת¾ |@ßP]ßëÚq$t£
¨èûÚÜD}X°ìä[á7ÉÍ/c
¸3hZ¦:*)áà$,múÝN=Õj6íÌÝ
òÛ´}
endstream
endobj
5 0 obj
>
endobj
6 0 obj
>
endobj
7 0 obj
[ 8 0 R ]
endobj
8 0 obj
>
endobj
9 0 obj
>
endobj
10 0 obj
>
endobj
11 0 obj
>
endobj
12 0 obj
>
endobj
13 0 obj
>
endobj
14 0 obj
>
endobj
15 0 obj
[ 16 0 R ]
endobj
16 0 obj
>
endobj
17 0 obj
>
endobj
18 0 obj
>
endobj
19 0 obj
>
endobj
20 0 obj
>
endobj
21 0 obj
>
endobj
22 0 obj
>
endobj
23 0 obj
>
endobj
24 0 obj
[ 25 0 R ]
endobj
25 0 obj
>
endobj
26 0 obj
>
endobj
27 0 obj
>
endobj
28 0 obj
>
endobj
29 0 obj
[ 30 0 R ]
endobj
30 0 obj
>
endobj
31 0 obj
>
endobj
32 0 obj
>
endobj
33 0 obj
>
endobj
34 0 obj
>
endobj
35 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 1
>>
endobj
36 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 2
>>
endobj
37 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 3
>>
endobj
38 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 4
>>
endobj
39 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 5
>>
endobj
40 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 6
>>
endobj
41 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 7
>>
endobj
42 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 8
>>
endobj
43 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 9
>>
endobj
44 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 10
>>
endobj
45 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 11
>>
endobj
46 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 12
>>
endobj
47 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 13
>>
endobj
48 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 14
>>
endobj
49 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 15
>>
endobj
50 0 obj
>
/Font >
/ProcSet [ /PDF /Text /ImageB /ImageC /ImageI ]
>>
/MediaBox [ 0 0 595.32 841.92 ]
/Contents 51 0 R
/Group >
/Tabs /S
/StructParents 16
>>
endobj
51 0 obj
>
stream
xÕ]I,Ǿ̨£,|¹/04LÏ”lÈøÆ’cédíÿε*+«ré¬ c izº{ª£2ã/ÖìåÛ/Ëëë·ßÿ±àÛm¹¼/ß~úX~ûÏóY~³ÿÃI¹(É¡)²Pþý÷ç§_|~Z>~_ìJ$^é_ÏOa÷Öö¯ð”@.w1÷÷þqùçóÓýûóÓ·/µdäòýW÷ÑØþK”RQ¾|ÿ»uRY ñBº’~z~úË+ÆJßþº|ÿÃóÓ§½ÜOä¢sré3¹_`Ißµeas²°
н$v/ÎVh[Ê>0ÔþgnÌþ*õíÅÿä·Ûp
IIû¾ñ×ðâëöâK÷ûí
º·Î”ó¹ãåQÂ7,ñðI-¢ÔIÝ9Eçê®y]ß%´¾ÛÕú|7ûZ®Àµ¼*NWË5¬7Ö¥ªåÆi¹ý5Ýi¼þÝë´z
/¹§¬ºËü/Ig¡
¦¤ØË|IÓ .TÝiw¦é´¡èܲ3Ĭ¢x{^§«èØ××
²Ï`ufíN¿ZûÍ¢ýVÆÁ0&ÂÛq÷Ó*¸{ʯÎTÕy{N¸ûÇ2>Do;À,¿`H6Ö
åÆ*utÀ-?±7)§oú«òôlû+sÄçÎÓïþ±U~¯øü½·PÖXÓÖJ¾tVb¨T
Ý^J¿VÂ_3ûwTª»üiq¥}£xÏüGåy·sÜr4vÁ«î%ûAia?FjNé$iTÍÔYëA’íwÝzTÅé*@Gc](‘>ÞI~¡(LG”Hì ÌÛ^Û7÷q
Cx/× ²ÆTë
L$]êù1¿g|Ê=ç?
2Þíz3ÑOp¶®>COM&9ïS¦%âjI®ÁT0
±Q§TVÇ©ôøê$55Z§Ç #§ÔÆÊªs
¢¶,AÌÖkÜ#FxY8j·HRfdÄFÄ Y¢æM¼$Vv߯6xÄ’¼8}^}](KÖÞQÕo(%åéæ½Ô¢;Éøv{I|ÂHbï8ÞïÛ+4üM7Îd`d7ͨñM»õRG O’ ªj¬åQGm|ÉøRá¨ÂºO
iñÀ~/¸DÄ pp.±ÿW³àðR§`.©¯åo;?Ë«´b{·Ìx-¯£ÐUÍ]Ò¹£I¸#û¡·o)àÏ1¿-u«¤éûµ±¥·oø±Ò^ãød&ïÈqD!Ò¸aX8ëÎÊl¹Ân yRªh”>ÍpbTêp®ËÓų4îy¾b üã{uå,äô>2KWóTÙÛÉâÎÑìû{`ý¯Õ+ifwÛß±Krp
G¸1I”vgõîµ@ÛçÖÁ]s+RÅ»¶òÝ6·äõ÷gÍ»ÇÕ1*~»¥ª³yÖЯÁ³Î̺ìs1IP´¼O*â¢s°û+ýÅQö·ã²I«~ rÚ_b¯yÏêjãìmhXÑÆæ¬^CB|ïØX
ÚO7¤éÚ` eØ
¡í[½©Jç _Bí5ìþ¸ØS»ôX¬þ¦Äóê|åä,ôÎsÀäKBáªA.%E,(?Ò*$Á2`Ö X+;¾¿l¤{ÀµTfZ¡¼j6H¶±Ú _øwEOg¨ûf@NÑ >ËÑß{®¤3ÀÚÒôÍ T B¨rYÓÖæèýoûàÉ¢ìÏroÔò¬ü£”®?÷a{ÛØîUm%T bc”¤[+a]@XJ$GiNÒRÂJ”Ý¥ñ{À¯Á¯c+BÐM ûøUPfPÞ¦_5UâWÓöÖåI¬
GF_{oCøÇ1=©,M_ó)äIúÎMÒÓÏں꽺gÅ
Источник
Синдром Ди Джорджи — генетическое заболевание, первичный иммунодефицит, характеризующийся наличием у детей различных пороков развития. Неполноценный иммунный ответ обуславливает частые бактериальные и другие инфекции, которые отличаются тяжелым течением. При обследовании ребенка с заболеванием оценивается иммунологический статус, проводятся генетические анализы и исследования внутренних органов. Существующая терапия носит симптоматический характер: хирургические вмешательства с коррекцией пороков развития, а иммунодефицит устраняется с помощью иммунологического лечения.
Развитие болезни
Синдром Ди Джорджи характеризуется развитием иммунодефицита и присоединением вторичных инфекций
Ген TBX1 контролирует процесс эмбриогенеза во внутриутробном периоде. Он расположен на длинном плече 22 хромосомы. У пациентов с синдромом Ди Джорджи часто находят отдельные мутации в гене TBX1, что свидетельствует о его роли в развитии болезни. Следует отметить, что возможны и другие генетические аномалии, связанные с изменениями в других хромосомах.
Специалисты считают, что дефект возникает в процессе развития сперматозоидов или яйцеклеток. Изменения в них развиваются случайно, на фоне длительного воздействия негативных факторов. В небольшой части случаев, синдром Ди Джорджи носит наследственный характер с прослеживающимся семейным анамнезом.
Патогенез болезни связан с тем, что нарушения в гене TBX1 и его аналогах приводят к нарушению развития фарингеальных мешков. Они служат источников развития сердца, средостения, неба и других тканей. В результате этого при синдроме возникают аномалии их развития. В патогенезе иммунодефицита аналогичный механизм — у больных нарушается развитие тимуса, который ответственен за созревание лимфоцитов.
Клинические проявления
При синдроме Ди Джорджи часто возникают инфекции
Симптомы заболевания выявляются после рождения. Это касается аномалий лица: «заячья губа», расщепления неба и недоразвитие нижней челюсти. Многие дети с патологией имеют дефекты лицевого черепа. Врачи отмечают уменьшение размеров носа при сопутствующем увеличении переносицы, маленький рот и деформацию ушных хрящей. При легкой форме патологии изменения лица могут быть выражены слабо и не замечаются при внешнем осмотре специалистами.
Первый симптом патологии — изменения, связанные с врожденными пороками сердца. Последние могут носить различный характер. При незначительном дефекте отмечается незаращение Боталлова протока, дефекты перегородок и др. Тяжелые варианты патологии характеризуются тетрадой Фалло и другими комплексными пороками развития. Указанные состояния характеризуются симптомами сердечно-сосудистой недостаточности, в том числе цианозом. Если ребенку не будет вовремя оказана медицинская помощь, то возможна его ранняя гибель. В связи с нарушениями развития паращитовидных желез и развитием гипокальциемии у детей возникают судороги, что может приводить к ошибочной диагностике эпилепсии и других эндокринологических болезней.
Gрвичный иммунодефицит, связанный с неправильным формированием или полным отсутствием тимуса, характеризуется снижением выработки лимфоцитов. Такие пациенты часто болеют, для них характерно тяжелое течение и низкая эффективность проводимой терапии. Иммунодефицит схож с проявлениями патологии Чедиака-Хигаси и другими врожденными дефектами иммунитета.
Диагностические мероприятия
Диагностика патологии основывается на комплексном подходе. Обследование проводится по следующему алгоритму:
- Врач беседует с родителями ребенка. Необходимо установить давность наличия аномалий лица, а также симптомы, которые могут быть связаны с другими болезнями: цианоз, судорожные приступы и др. Родители отмечают, что дети часто болеют, а инфекции продолжаются несколько недель, несмотря на проводимое лечение.
- Внешний осмотр позволяет выявить характерные изменения лицевого скелета, в том числе, «заячью губу», изменения строения твердого неба и др.
- Ультразвуковое исследование тимуса выявляет уменьшение его размеров или полное отсутствие вилочковой железы. При проведении УЗИ области щитовидной железы врачи отмечают изменения в паращитовидных железах.
- При проведении ЭхоКГ и других методов обследования сердца выявляются его дефекты — открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз аорты и пр. Характерно поражение крупных сосудов средостения.
- Анализ крови определяет снижение количества Т-лимфоцитов, которое происходит из-за недоразвития тимуса. При дополнительном обследовании выявляется уменьшение числа иммуноглобулинов. Эти белки обеспечивают гуморальный иммунный ответ. При биохимическом исследовании крови определяют снижение уровня паратгормона и кальция.
- Врач-генетик во время консультаций проводит исследование кариотипа — хромосомного набора в клетках ребенка. помощью ПЦР-исследования или проведения флуоресцентной гибридизации ДНК выявляется делеция в длинном плече 22 хромосомы.
На основании комплексной диагностики выставляется точный диагноз. Необходимо исключить другие генетически обусловленные патологии, имеющие схожие признаки — синдром Ангельмана, комбинированный врожденный иммунодефицит и пр.
Подходы к лечению
Полное выздоровление при заболевании невозможно. Клинические рекомендации направлены на устранение проявлений патологии. При выявлении пороков сердечно-сосудистой системы необходима их ранняя хирургическая коррекция. Декомпенсация работы сердца чревата гибелью ребенка в первые месяцы после рождения. С помощью оперативных вмешательств исправляют дефекты челюстно-лицевой области. Препараты кальция помогают справиться с гипокальцимией и предупредить приступы судорог.
Для устранения иммунологических нарушений и восстановления активности иммунитета проводят заместительную терапию донорскими иммуноглобулинами. Имеется возможность пересадки тимуса в детском возрасте, обеспечивающая созревание собственных Т-клеток у ребенка. Однако хирургическое вмешательство используется не во всех клиниках.
При возникновении у ребенка инфекционных заболеваний используют этиотропную терапию. Антибактериальные средства назначаются на фоне бактериальной инфекции. Грибковое поражение является показанием к назначению противогрибковых препаратов. Подбор лекарственных средств осуществляет только врач.
Прогноз для ребенка
Однозначно оценить прогноз для ребенка нельзя, так как эффективность проводимой терапии и продолжительность жизни зависит от большого числа факторов. Основную угрозу для жизни имеют осложнения сердечно-сосудистых пороков, в частности, при их комбинации. В отсутствии хирургического лечения гибель больного возможна в первые недели жизни.
При доброкачественном течении синдрома на фоне иммунодефицита необходимо соблюдать рекомендации по предотвращению инфицирования организма и раннему лечению инфекционных болезней. Это позволяет не допустить развитие тяжелых гнойных осложнений и сепсиса, которые являются основной причиной гибели детей в более старшем возрасте. Для предупреждения задержки интеллектуального развития проводятся занятия с психологом и упражнения на развитие когнитивных навыков.
Синдром Ди Джорджи в детском возрасте характеризуется выраженным иммунодефицитным состоянием, сприступами судорог и симптомами недостаточности сердечно-сосудистой системы. Для его выявления проводятся комплексные диагностические мероприятия с обязательным исключением патологий, имеющих схожие клинические признаки — болезни Брутона, агенезии тимуса и т.п. С помощью хирургических вмешательств устраняются пороки развития сердца и магистральных сосудов. Заместительная терапия иммуноглобулинами направлена на поддержание иммунитета и предупреждение развития инфекционных осложнений.
Читайте далее: рахит у детей
Источник