Синдром ди джорджи клинические рекомендации

™Ë¼G ˆ@”D ˆÀÍJ@œxYµ¢ÂãPÑ¢ø‘Àn—J“¡áD——¯SÒ{®”˳Wôô3ˆ@”D ˆ@n2¢ÂË]‰¯œ?¸Óm¡«S—Yv|ä÷SÔ)µwktí·.W¢S7f/%ˆ@”D ˆ@îÉî4ÞzWyïÉ´«{“D ˆ@”mbÉ6:¸ÜîË8t?é)½S%F ˆ@”D ˆÀ!pÞëÆ¡Ë(×âÐk̽þß^î&ûmýŒ@”D ˆ@”{qè•Ptqèݸ‡^ŠPôh»{
@”D ˆ@”{&6nZs{¡èÝи1=ÂGÉIé ˆ@”D ˆ@”pIàÊË¡;%œ¼”9‰’Ìܜ©ýÉ Ü˜·”D ˆ@”D ˆÀÜKÞ)™:8AèeÞ+‰WâÓ;ÕYb”D ˆ@”Ü ã‰C/ãÍË8ôÚ[¦×7¬Û&yDz³VùiO{škºÚù•ƒçóæ¹YT¯D ˆ@”DàEI@ “$Y¼)úôïZ^”¥WÖo”Ûo¿]@úK¿ôK]ôßÄ«Pш@”D ¸ØôèBÑMƒÞ!Ü£ª,ü}]î‡Þ£n€*D ˆ@”ßt—qèfEÓMʀßP’üt¹WÐWõW?ùÉOþ
-4åˆ@”D ˆ@. œPt³¢—§:¾) ìåP×ýŽ;î¸í¶Û>ñ?ñ±}ìMYÓ*D ˆ@”¼xXz¢ÑO#³ê…EÀ…>KséüùŸÿùïû¾ï{êSŸúÂҟžD ˆ@”D Ï’>Ÿò‰ýÿ—À¾‘;û}§èéOúÿë’åˆ@”D ˆ@”ðâO`ërZšËàó®è‹¿ñYD ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D xñ$ðœçD ˆ@”D 7q¨íæ«W5Š@”D ˆ@”ÏxÆ3žùÌg>ëYÏ*ö|q¸ÙD ˆ@”Dà¦’ð‹¿ø‹¿üË¿|ÇwˆFEoúË]#D ˆ@”ü¦¸ýöÛ¡fE›ýM¿D ˆ@”DàK ‰Ñ{쥯âˆ@”D ˆ@^ô¡}/÷E½#D ˆ@”ÜCx-ÔfQ®Ø³iÐ{ÈE¯šˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”p%ðœëۯ߄§?ýé縃D ˆ@”D ˆÀog=ëY‚ÑßÍéŒ@”D ˆ@”ÂÏ?íiOû¹Ÿû¹_ø…_8)G¦ƒD ˆ@”D ˆÀ‹À3ŸùL+sŞ”ПýٟŠÞqÇ/,åé‰@”D ˆ@”Üg·ß~»½°ô®dJ@”D ˆ@”¼°†ŸÏ~ö³_XjӁD ˆ@”D ¸$pBN’íƒE—ˆ:Ž@”D ˆ@””ï‡NÛÞ=Ç/Ä”RD ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ¸iˆ@”D ˆ@^¬ÜEúœ+#3&ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”DàèýЃ¢ƒD ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@”D ˆ@n>Ï|æ3ŸñŒg¬^¿ò+¿âç9ÞÁsžóœg=ëYŽŸýìgÛû¹ô¥ì”ÄËtDŽm’ñŽ;¿ôK¿äÔ¥’afìØþØs)O€6Ûôj#vYÖ9¥ŽTùi[ö£ðTß)yíwŠ˜ã§?ýéGr¬ºýöÛ¯$cÄËZL†þëÆ^;»Íω­vӶ옌8ò¿šó¹Ï½rv–µ§t)ÇÈËDéW~ÍD ˆ@”D x¹n7–(º1#&QÆE4‹ªî*º+Sb¨¯PÇg[ÑB’%:{£%wšBrqÙ4ÿò/ÿ2…“~Þ©N†IŸðӞö´SèLº±8‹ >‘ãÉmä¯Ä‰Ò%ÊeŠ;¹V÷óóLþüt ïOA¢Sÿçÿü?OÊ2²äÿ¹¾)úRULj@”D ˆ@^ÄnŒ†ÄJ™_üÅ_¼bÉIì㒁;”,v»1‚[]A¹,‹Îì—}êü®’2žÂ³VIJØO‰³’…zöó;§çßx ÐKýý2Ýñj¤:¢¥nO沎ŽINÏÒíw°9ÙS‹sàì
ºÑÎSäRwú1G¦Pô è ˆ@”D xђØD7–A—6H¹1Š9ÑIÇWr]ù9mŠÍݨêN…O¢êҘ»:&F¿ØMÆ;ÍrU“Á¢³Uù(p’‘;¦ÊvŒw`&TÊbÒɜìwzp‚Ç+g¯+þ¿›ÏÙK8Ë˞ËD’'”žmcIg
0ìüÿáøò­§~îç~n骿Äöˆ@”D ˆ@~³œÀê_bÑ͂;V åŽÌ¢˜…H.m^%ïÙdûÆSÓsbC§ÎY%ÒàÔ1ƒrª69+qjO‰~Zˆ{~N³ÄåRî)EwŽü9pêÊY&É¢¦
=æ‘?–—a?ÿó?¿còì?à‰õh¦0ouœG!UR_j85¢ùš‰×7ÅMƯ}ãÞua å^¹F„Wô¹J‰@”D ˆ@”ð” ÀY|tÊ¿Hôó2ZY u‘»pÄV¶£Äñ¢ª©’¾˜H`唼——Mƒ‚.•/‘˜ì—ÂG åNÉuR–e…šÊ.4û…_ø6,ýìb­äItpJ”ýœ:‰Gr§3c—ُ¤ƒ9±U–µ—§N»FË~YA¯{Êb>ô”õ¿þ×ÿ”¶(•µËb¯¬)§ó2ýtD ˆ@”DàEFà„c¨ËÐOä”̙¢¶aÄD$ø,´q¼¨j?o´œ¼WÎÊr™Hóâ²EI’cÒÿïÿýè¤Ê&¯ü„}–‡€ûÿò_þ‹¸Ì©Õë²2NÇ˜ÿðþÿÿ÷ÿþ²âæ7ú§úgög%.‹êK96üïÿý¿ÿÕ¿úWßömßöoÿí¿]¢)dÀúOÿI$Hà?þÇÿHíÿüŸÿóg~æg¶P–ZeÉbq,ÉÕbÙÏ%ø§ÿôŸìN‰«{è|êSŸúS?õSö?ù“?ùßøÿõ¿þWu”Ì#ÿ/þÅ¿øŠ¯øŠG=êQøÃñˆG|Ú§}ڟøÄýѝÀ¹šG¾ƒD ˆ@”D /J‹q„HŸõYŸõgÿìŸý”Où”¿ñ7þÆ~á~äG~äçþçy³Ç,Ûßù;çÏü™?óÞïýÞüÿñ/þâ/~üãÿ¡ú¡ïôNï$ä!ÿ1ó1ÿñÿØÇ>ö“¯oó˜Çü}¿ï÷=øÁ7Qõ·ÿöß~ÿ÷ÿù!ï@”ô¸Ç=î>á>à>àƒ>èƒþâ_ü‹”¸S}%’èCúÈG>òOÿé?ý‡>ðìý±w}×w}û·ûßû{¯D±Þ*B³²Èx»·{»?úGÿèG|ÄG|ÔG}Ô¾á¾ó;¿³@Ø¢NûÏøŒÏøm¿í·Ýë^÷z‡wx‡øÿáVØ~û·;…ÔþþßÿûßüÍßüÞ÷¾÷ýï6ˆ1gØ£ýèßú[«¯õZ¯õU_õUÇÚïþîï~Ó7}Sé/ýÒ/ýj¯öjJß÷}_åþößþÛïsŸû(è•^é•ô }çw~ç²?
c¥ˆL‘D@ zt:˜µ’¸Òÿ/ñö³ü/ý¥¿$Ú]ÝÅÂT}æg~¦êü–ßò[Ô÷/ü…¿ð÷þÞß{¿÷{?ò¯ûº¯ËBz¼;h‹@”Dàù’°ÞvÝèzð3ÌcÙ;D—Ú.ǜ¥_éi3꾁÷õõÓixù(!£ˆ¥K¹çç9˜©~nNÁxõ$ÏXôFÚ’?ŸQúe¿í¶Û$žÒKŸÌ¥%Wlø®ïú.£åßñßaj`ú§m¥,£ú2`55xþŸÿó~ÊSžÂçüþïÿ~YŒá/ãÖw9fƒmN©¼³Á°¿ÑxgO]VÐÆÿ—Ëþ˜JWjîœ,S.ÍÄοù7ÿæ’~â’VM?ÿÙ?ûgJ™€‰†ïùžï1 ×Ëæ,Ëeй«ìgòs>çs¸Í_ôE_Äu¤Y)›np0SWdù•E -÷žµê-Þâ-,/÷r/g/ԈÀ
Oُüȏü•¿òWœ
}Ã7|ƒ@Ò±M ëÁ:~ٗ}YAÐïø¿ã[¾å[È8%Qhö×ÿú_÷Ði”¬‘±9%.£ößøË%îuòZ˜Ïû¼Ï{ɗ|É ÿîßý»?õS?õû¾ïû„Àoó6o#‹íwý®ßõOþÉ?‘…~õ’~â’J”Ŧ.Ú4톈•ÍR³f3 k¦ˆ-¢|©—z©×x×X¤¬5øñÿqñ£ñýá?ü‡é_ñÕ_ýÕ/ÿò/ÿʯüÊTÉNf-ƚ,qîìüÒ/ýÒû±3}ùáþáĦ‡
Ûétk»–Ë+h‰¯uºìÑÖp±ù¾÷½ïj÷2/ó2{ØÃjò¾Ïû¼Ïïù=¿‡€ÍøÚ|E.ÀVºÈôô:ŽÓöž&t
ÛG ˆ@”p#u¬Òu ñ„9®¿ü—ÿ²vãê#£¾ëUos9.#‹õì2~ë·~«ØÄ ¾6Ùy§/Ëpüä|Ó7}“5Zúô’üùûÿï+ÂJ§üÁïXj%è›’0ƒP4|í×~­ÁùOú¤Oⓗ¾ò+¿Ò»ÑiK¼~øúf¹ÔåŠ2y9’« °H‰Æ±Ÿð„’°yEóè_qÒwJÊ×|Íט}àïñù¶?øÿàßý»W:#‘aừÿ#¬cÉ;¾ã;¾ú«¿:ynØøÀasf(ýԈÄs›bø›óoš 0=aô^¬÷.ïò.&>¸ ‹ÎªÕEÊüX¥~¿ûÝïX²*Û+‹SÄkåã™ex«·z+¾(Ocæ2©Ë!
ž¦Žïñïñ
¯ð
·ÜrË~àN b‹Çÿù?ÿçæTd¾Ÿ™?ô‡þ,ì×ýדwAíÝÔ*úF;O݉µEàæ&°†Åd˞ggÑÙÂÏïiuqø¡ú!O¥ÖÏãfÔñ“Ÿüä5)”©7z£7’Ýf²rЌ#Y#jòN’EK²Ÿ2z*ßë½Þk­SâOü‰åW
3¥P«t‰¨pQ¤ Kúì±W¢¸U.ŸŸkgÄYZ*‰¢K1,y%Z0‰šG“¤~’×úIy³7{3mõ»½Û»i*Iކ¶Â)ÂÞUPƒ©u2Âʪo,îz!×vFjO‹”XXe©Òl¼köŸ,› !^/ð^’NœØTm¯½ÒOAñ;çïDoÝ=»F&m§áã>îãÔBö5q+H[
ˆFõ³?û³éY.ûUm2KßqûD ˆ@ñ”J]ù dL ¬GârÊÞó=ßó_ñE1”pc%˜â9-²ù—9I~Ñ隥˜#xÕW}Ug…H:ñ·~ë·~÷ww®‹(ïü‘?ò–où–NIWÜñ
f³ Vpç,ÌÂ0….BÜtƒÑiK¿¾à¾€ðqZx’s6ÄÈÓÆCpv>ÒñV5Á,ý})KtöoðŸþéŸÎ±ˆKh¹ap֚D€[H!›×åu^çuTÓä…iè!&ñüƒ@l.”ì2еâÉ8kçrÛ¬yÛ¢/N‘Dᶇ;g°Dijê®R¦N蜗åԙ?u̧¥‡Ì¢HëëÎÛalfá®õü:~—!ˆ7mÖ
¾É›¼
تàYáfœA¢Öì TÝB»—”h›sxÈãyåRN¬}nJž=%±’’Å ÆJû¶@µ3Ïà‡}؇yØq lôɰ՘Lƒ&Wv›pL®=Y+)–%œ†Nø&ÅcNÃi.ຖù^÷z•Wy• ï©$®…yý×ýǰÚ “…~Jd†6Gû¬MÖțš²‰¾eْ×ù/ÿ%y•¥²k1D¾ZÊÅzµdßtª°Úø›gm…rw wÐêR²ÉØ£‰ËºŒNA«…¼›MÖBR{ÙráI~ï÷~ïP¨Ë¿ûwÿŽå»F_ò%_¢}íÿãŒêìYõgÌÌ°× ªÍk!™Aì´ÕËÒ>ˆ@”Kë.—¢ß÷êЂ&¢9JngI§l– ó¸4‚µ9Q2~îç~î€ñ
d‘²–÷µÎ] »î˜~½sg|ÉÊÚ¨¾Å¥[•êÀÂ3ÚdœasŸæ…†žJ®ÚqÏÛ$r9þüŸÿó‘5‡AÊ¥Ì
:þ›¥§‹ÚÄe‚¬]•Åé^ÎR(U‡ËyYR¤Ó?w…£½PT誾bä“eœ7ªŒb^óû6£â,„“Î/zÍ×|M•‚N¢*›g’(R^‘ì^S’Hrµ8’bR/”­:„/ƒÐ)1 »³ŠÛœ{á­ÙœÍ“þ­¿õ·Ôe(wìõ7
m&qÌ)ß5:ޗŸPª+®}nnç_5ÍÄyRĉ^Wôì8åqö€xä¥[æ1a›™Dí†m͔ÇóÚ3v¯{mÎqb2j£,A9«âE¯d”â%J2V_ˆp=§fQ5>p_×&ì!¥°FÆÄ(Kl1KMäýoÿí¿i²¶ÚßOMŠY㱖Ê:‰kTµç×M»Ö “¥+bú5–ލ¯‰Ní!y­ßzÕ[>AÞ ¤¦^e§ÍÏF Voû¶oëåP‰“6®½b¿»·Sä|ë^ض1C{@hØÙÓ@Q®âύd’?ŸR㫝žå˜ÄTÙצ±Ö:“õ>‚eªŽ˜NÐrõG’±ƒD ˆ@ÓoÎ/²pkž† ”+ÂyXºÞvÝ·Ïhè—-£Òé¯÷ç)ñ4æbýëý¯i^//å›ÐÅëЧêísëâ9{Íðœr ¯7ï)]w¿¼›ããÛÈø¤’=iò|§é±÷]Žò¬jöÇ-qÀ’™êÍMWÐ)wÊîe(
7s:çm‘àLs”@©¸é€Ý¨þf6ùoàW‡€°Ýd…ÀŠ©ÚYÕ´òöØÿWÿê_e0y{ŸŽ·î”ÉeFJŸ_êØøÀü.KmçÚqV¥«ã,¤Ÿ’ÍíJ÷UÂI4×hÑî$™ºµg5®ìæ¦ÜJç9·òš¢¥ÇF³³”;fÉ”ÕÚpÄP›Xv՜ëù~uáîŽÛGàž@`‰šZãêIÑø˜YÓxôÖx-œ°òÖt1?5¼–mœŒš>—Â.y/£!ÂÄֈ9ö¤‹‰i
ŒƒI9§zkF4Ò=žkF¬‹XºÅ{r
4iu×Ðyö=¼3R.mãVžÈb
­fv­¥Q©µ¨Cƒ‡$÷ÈÏ~ÕQŠO3I·ýµ¿ö×N‰K±Gc³ã™á@¹—M™M¡³Xi
šé­„µcÒÏ&»Þ*ïÛä閣(b­Ó©šÁ,t6’^}U´
Z0¬1¦²,†¡üt.§/s`ÙÌÆ$e˜kam³Ë!£ös¯ÙÛ:ˆ@”D`Öá:ŒX½¹ ”[“Þ¢½XiNÿÄÁ>»1OƐ¯1pÎ ‘Á!9 ꚉéÜèñ½H¨+§Y_¿~œ˜SVØ.~±äU,¶S²ó”¨£°òӁí̽Ê(Õ¿Z’F?Ÿ~ª¸ˆJ9†Œ^Wpmç‹ìŠÊþ±û±K’°Úù9웿ù›ç,ñèx«éÆÒ—ebp ܶhִ岍Øt¢ê€ÍR,ñšÃfMÚf$Ë¨
ð§|m2y ·jò—52Œ?øêNɼ y~)w(ÿk€€ŠÛ#6ýö녲UeÔÎ*è~àŽó靬3Uq,W;/Fí:Zh½)Ñe꞉×ã^žr;ˆÀÍMÀã£-rç‹ûÖ|ððžVϚūªO@´h„Ê ”Ÿ[F²øn{M‡öÇb¦gÜLjˆI™rÇÓìI÷HÒCŒrq+ÍÎzº=ƒ¯÷z¯’Ý3¾€h-ÍFŸLi”|2ˆ°Í²O1åS+eO:c4€B*6ˆ7­*qŠŒ†Åò %Ú4Sù5Úf™´•ü”x£A-¤˜ùe€Ñ¼5³×Œ¸ŒÛ+={b”Ê××Ï?WD©D©òÃ/͖b>÷Ïý¹?§ÙÜ7¶”z+fG㼖YE4tnæôÌ`úÔÀµŠ]ß¼e¿R¦Á±#iÅÈdd÷žÅÚ:£¬›$uÊ·v—·}”D WÌsЫú:ÍܑšÄMàø Y™zãáðæðLô¶s¢N®•¢£§¬›¦œ#t¼ /û²/[º½tØä:Œ:Ϥž³Ìð‰HÃÔæW{xSS%F–È͘§±ã‰Þ÷ŠÐ1Œ)]¯óÌ˚·31¥[0Ldö;ks–yx;“ô9J3³Ž•eÚT–…ÛBW‰Äfü*%ÅZ22B6¬Á;Þ¦Y±zO!OY-­™”‰sŸf,[ÛL-L馨fz¶í’_t”ø™,qjuŸ™£úæ„á7ajþE:öfÔ倵¬ÎOWÓ»ZJ’`ãë®8֚ã0ø`.æÌ/.^‰í#pðp]>_jê§·ö˜h…|‚U¢GX£ä1¹À9-íy-øÆ[o½õN¡­Qm Ñ$ %&
µ±¯ýÚ¯­ÁÇm‘íiŽÄ•û„ÑÂ%­7k ±Vúò‡ü£ôÎ2Wvšñ ±ÕÌjñNÕN¹‹¥[Å¡{¢mj­F–ka£·!–‘…«¢om— WEôë×d±fcÂ$‰Ö̠贑ômo‘¯fYëgï«tË8ÛÖ%-’Õ€f£_g·ÆY«èmz)Ò
À.oûD ˆ@. è¦×ws“Lê7ùç=—ãŸj®ÑFŒyz-²ãÀˆvV®e¤™çàK°óŽHz±è¨2*~Ù)ßÈeáetL•^ÞÁñIÏCãÀÈåUÊé—Îì™áM¨yP«”SShҁ¼â„cs{»jbd8$Žm¾kÎb~‹Q稰™m«Ý¬”Iù‚5Ç^°ÚL§Åü)ׁmî
×eA%k}ôé¶Ûn›©”K±9ëåò³™%[îåýй©Œ™
d„ÜZK¿,—51ƒÍŸn~–Ê·f¼O°m£/œXV˧3Ã|X­Eî£*#ýgu™ë¾¼ô;Ø÷RdwX^8ûù~& ÆÄíÄ ém¸‡Ø¤½Ú³¬Ö‹³´9{T=S+³¢ž‹³ é±ZvûšÚÓ8xx}F{§&6˜gàn›½Jtf½¨ÇÙSi“qÂöžÙ)1RD@{H³×B…™~zägóâ)ÆÌ0mÝ”5{í’Fxƒo|/´^†Zö“Wö‰Ñ¬¾ûÏ,kM‰jƚeغ†åõs­½JLԚUd9Û&aYûu_÷ug2agÉX¼ÁªÓ×l;-ÒPx’”…6×EJ¡QÄÅȳ֤’É­
>†ÑcÓ8//ɳôWº8Ýü¯o¹_—jD ˆÀUëôõ°†¸uÁëO
Œ¹E秃E.|_A4}¶,܉­uvY戔χ,øþƒ9ϊ€®ü̓Ò`Nó8§,b̛žé$£c×âÐÓ¿“áeQÂÝâ®=—Þ_…ûä3²ó.^ù £quÅ­{,m]8ä§m¾Êê¾ãŃ’]$¸8N.ÿ€I
ZEGKás®ÜE£þ1
‰~ó+Q¥ÌòˆLdx£Jø)Ý707ö~ɁfkŒÅwEÓ`%ðVϚ&¶Jíø¥ƒ63öÉMæñ9˜åª™?µZØ¿8ôِżîKËda¶÷Ô°»‚ª
‡­ã©µ÷
b»L[H!f²XâŠãב?¬NÆ”p³ðøÞðî£M▉j
Œ>Mæ|ppJ£AƱ–Áæ`­ÇVhx KÜc¸˜hÂö²›”$£ô2¸M±gY“+Qûlñí>
´‚l5¾³âE{ұͩ•»÷,ü´i
öñp
‚á>­½ß7ðµ–ö4[.ËY)Ô6Š5Œ¾7¾†B{唱Áë^{o]3HÙgû9zbÆÇ¦ÓÞûko¥kýÔHâ:&J¼w ݘް;µ¶š#fh¯ÆvmøŒj#¢šÁ}n]ºRèY­µÉJ9MëòÎÚMøn@x>#.»¡jD ˆÀ!°î›«³ŽØŒ!×âšÏt};bçàÄ ç½µ dq(±yÖÝsW¸.릃çAËk¥ÛxçÄ•²Œ§Äýdçzö’=éIJÔûoñ0Çc#ÿ½ÁdZÆEmÓÀy0¯èý´—äü@ÿør®Åü.[;Ç*ñšI½APåK…Ós”ó 6ªO­Mæ”,¶P‚ ÿgj’f
x ¬cÛI§,]¸9à5‘ߘÀÜûÈbà>÷¹Gh†qäÞú€­B—tÌðÓÍàK·jPŸuÑfv–×ނCˤÁYõ„ÝiG ƒÜ܌xj.4ë%ÎãæÀ2ƒµÒÜÈÄCDÒóë?§9«ˆ=VF¯az~Išyœ˜y=ß9_:wékî,ß]ƒ ®Ü¤§·dߓ™ålӌkØ Î5ü5=ka{ºíO5×2¨Ža±µüû„Ñ™Çô6ýJ±’d6û+Óy^ÀÔ2¯qÞ²dë.˜t1ƒ©6ÿ!t•¾vo
šº˜BùŠ+-õ9
ì>Ö4ÍËÈZÂ )ÜݝÒ;ŒJ.D¬vŒY‰ú£“÷ü™É¸4‡ÉÊjD ˆÀ¶I/léÔº×;í@ùúßu÷âP΀žšsâF~ÅÎɼ…uܛï#C9y€³dοüà‡˜Ðq¯ïžmŽ…

Читайте также:  Гиперактивность и синдром дифицита внимания

Источник

ÝTúþè®¶zºóöv¡ûâ7`ø¼É)Æ4±&ÜE­Yꂧ^¹]äuÐf¾8Qš˜‰Éð{e0°ƒáº_Àø„˜ÅÖ½ÀIŒ:ðãúþÀ¯¶zðóöv ª}CIôî=•2˜ö9>:¥ý|¡ã´¯â–-’ø‰4Q¨âzÂøE¯6ûµÖPÐü¤ ?R ßþÆPüòýÁ_mõ ðçíí?›ƒßì§ÀSî*fœ®qÛHÜUwI²äÔïÙrÓE£Ã:‡´©Ì[“m_HóҐÝeŠÆ$GÒP~D”Ymõ Hçíí‚4_àsæÖ…½+ÂÎàƒl&GD¯êd–OèÓ¸Øí¢:+tOh){h`E? ´¬·zf‹övaV,`öwbò”†ÏS
›ÁY5B’áÞt.d¯Zyl¶“#&z±Û¸@µ÷„”²1MTGµ„RÖ[=Õy{»P-Pí*Ó5줾&$±ã‚Ï%‰>©Ûj|šVüŸbu þîÁB!‘_j5ßË%¡Xéó6†Z$Wo«Ù”«,ÃÙ½¶CöÚA´í`ìÁ/v›ZÆé=ñ«lLWÕµŒóˆ_ë­¤ey{»´L­¸ð15ãJŸÊ¢’|L—¤g5ö1sCÝiMû–kr’4JÂÝÉ é¼yu½LöK_w«$?9@¥j™$X/SŽI ·ãlA+#3L,á¢÷»}sËú·°¿¼Y‡‚¦0Xv;D¿ù¾8s4I$P[Ž…¸‚ž”¨ìó”º-ß*ˆ(Gw¿É‚ß¿’ž“YÉ:¿õñ½Õƒø-oïžUÃS’k¸d‡”äsuiU²§ Œ#hLa‹2£WRJ^›+—9ÏbJ¶P%ìø3­6+±˜s²©Ù¯mžš¢Ã´¹ƒ¡’#0±ØíbÙc|Opªz/ÛcÌ>”8­¶zæíõ÷LšëgÂZ¯þšíØß,†TÝ÷ ´±jÿy_ìv±¸¡4»‰Ï÷hæ0ï½¼2[TßæÕV‚yÞÞ.˜§{TCvÅ$ºaæÉÅ[Pˆ7¾.‹wÏYºz†£¥=JÌGÈÉźúøWEÝV¬^u„Ú²Ç$½Øí¢® ég!Þo=z× eqþÎjUoõµ*Ú{/µbsµâåñ é¦Îà‹­o¡ÀIˆY¨ GKçÉÌ”§‹ÍJñי/3³ÙI{Á|3ÉPÄͶžÑ›[’cþ¦â¥¦sþ¶j™T¯’¦ã#Ô`©ÛéHdšßK:ú©Þ¬#‰ÙøÞ¬Smõ ÖÉÛ;šu.žuRº™Uw”5RµtWÈL³1«ñÉé)fݹÄ6wwiZée½¹vLÉ¢]îw±CQ˜LÎ2^«±G°1¥^+²Gæ 嵃k©çt­R>áäTúj—==:Ȱõ[ԍ,¦Õ6ÅÙèíϊðM0­Ã›õuiQ ¡õÈQ+òÚi4šYzS£9‰`/5.ô§ÑAaÍj‡¶Ï`„³F¨+sc½.œéY}+»æ§Í¹Óföd»íiSy鮌3j=TuáfòÙ/šÇT)/© Å4QÂWTõÎx)­½CEZOV­«H½CÛ*Òz`jEEÖæÆº™Q û–o N³ÓÂÆYâ¸z¸U¾¶)Ž^›6ÍéÙH¬Ï@ØVj}™!>晇ßY‹²iò÷‹­4P·ã^‰9sŠÝ³õ½HRh¶1íNñ_;ñµõÈת¾ ˆ|@ߍP]ßëÚq$t£
¨èûÚÜD}šœX°ìä[á7Ž“ÉÍ/c…¸3hZ¦:‡*”)áà$,múÝN=Պj6íÌÝ
òÛ´}
endstream
endobj
5 0 obj
>
endobj
6 0 obj
>
endobj
7 0 obj
[ 8 0 R ]
endobj
8 0 obj
>
endobj
9 0 obj
>
endobj
10 0 obj
>
endobj
11 0 obj
>
endobj
12 0 obj
>
endobj
13 0 obj
>
endobj
14 0 obj
>
endobj
15 0 obj
[ 16 0 R ]
endobj
16 0 obj
>
endobj
17 0 obj
>
endobj
18 0 obj
>
endobj
19 0 obj
>
endobj
20 0 obj
>
endobj
21 0 obj
>
endobj
22 0 obj
>
endobj
23 0 obj
>
endobj
24 0 obj
[ 25 0 R ]
endobj
25 0 obj
>
endobj
26 0 obj
>
endobj
27 0 obj
>
endobj
28 0 obj
>
endobj
29 0 obj
[ 30 0 R ]
endobj
30 0 obj
>
endobj
31 0 obj
>
endobj
32 0 obj
>
endobj
33 0 obj
>
endobj
34 0 obj
>
endobj
35 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 1
>>
endobj
36 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 2
>>
endobj
37 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 3
>>
endobj
38 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 4
>>
endobj
39 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 5
>>
endobj
40 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 6
>>
endobj
41 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 7
>>
endobj
42 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 8
>>
endobj
43 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 9
>>
endobj
44 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 10
>>
endobj
45 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 11
>>
endobj
46 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 12
>>
endobj
47 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 13
>>
endobj
48 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 14
>>
endobj
49 0 obj
>
/F 4
/A >
/StructParent 15
>>
endobj
50 0 obj
>
/Font >
/ProcSet [ /PDF /Text /ImageB /ImageC /ImageI ]
>>
/MediaBox [ 0 0 595.32 841.92 ]
/Contents 51 0 R
/Group >
/Tabs /S
/StructParents 16
>>
endobj
51 0 obj
>
stream
xœÕ]I‹,Ǿ̨£,˜|¹/04LÏ”lÈøÆ’cédƒíÿε*+«ré¬ c izº{ª£2ã‹/ÖìåÛ/Ëë뷟ßÿ±àÛm¹¼/ß~ú“X~ûÏóY~³ÿÃI¹(ɐ¡)²P‚˜þý÷ç§_|~Z>~_–ìJ$^é_ÏOa÷Öö¯ð”Œ@Œ.šw1÷÷þqùçóÓýûóÓ·/µdäòýW÷ÑØþK‚”‹RQ¾|ÿ‡»uRY ñBº’~z~úË+ÆJßþº|ÿÃóÓ§½ÜOä¢sré3¹”_•ƒ`Iœ–ßµeas²°…н$v/ÎVh[Ê>0•ÔþgnÌþ*õíÅÿ䘊·Û‹p…IIû¾ñ×ðâëöâK÷û텺·˜Î”ó¹ãåQÂ7,ñðžI-¢ÔIÝ9E‚çê®y]ß%´¾ÛÕú|7ûZ®Àµ¼*NWË5¬–7Ö¥ªåÆi¹ý5Ýi¼þÝë´z
/¹§¬ºËü/Ig¡
˜¦¤ØË|IÓ .TÝiw¦é´¡èܲ3‚Ĭ¢x{^§«è؞×ׅ²Ï`‰uf›íN¿ZûÍ¢ýVƊÁ0&ÂÛq÷Ó*¸{ŠÊ¯›ÎTÕy{N¸ûÇ2>­Do;À,¿`H6Ö …å—Æ*utÀ-?±7)§oú«òôlû+s„ÄçÎӑïþ±U~¯øü½·–P֝XÓÖJ¾tV’b¨•T
Ý^J¿V­_3‘ûwTª»Šüiq¥}£xÏüGåy·s—“Ür4vÁ«î%ûAia?”FjNé$iT͇ԙYëA’íwÝzTÅé*@Gc](‘>ÞI~¡(LG”Hì ­ÌÛ^Û7÷q…‰Cx/× ²ÆTë…L$]êù™1¿g“|Ê=ç?… 2‰˜Þíz3ÑOp¶‘®>COM&9ï€S¦%âjI®ÁT0
±Qš§“TVÇ©ôø˜ê$55€Z•§ŸÇ #§€ÔÆÊ‚ªs
¢¶“,›AÌÖkÜ#FxY8‘j·HRfd—€ÄFÄ Y¢æM¼„$V“v߯—6xÄƒ’¼š8}^}](KÖÞQ†Õoš(%åéæ½­Ô¢;Éøv{I|ÂHbï8ÞïÛ+4üM7Îd`d7ͨñM»›’€ˆõRG ˆOƒ’ ªj¬åQGm|ɋøRá¨ÂºšO
iñÀ~/¸D†Ä —pp.±ÿW³àðR§`.©¯åo;?Ë«´b{·Ìx-¯£ÐUÍ]”Ò¹£I“¸#û¡·o)àÏ1”¿-u«‚¤é‘ûµ±žž¥·oø±Ò^—ãød&ïÈqD!Ò¸aX8ëÎÊl¹Ân y’Rªhš”>Ípb’Têp®ËÓų˜4îy¾b” üã”{uå‡,äô>2KWóTÙہÉâΑÑìû{`ý¯Õ‘+ifwÛß±Krp…G¸1I”vgõ@ÛçÖÁ]s+RÅ»¶òÝ6·äõ‡Š÷g‚ͻǭÕ1*~»¥ª³yÖЯÁ³Î̺ì™s1IP´¼O*â¢sŸ°û+‹ýÅQ–ö·ã²ˆI«~ rÚ_b¯†y‘šÏêjãìm€hXÑÆŠæ¬^CB|ïØX
†ÚO7¤éÚ` e؅¡í­[½©Jç _Bí5ìþ¸­ØS»ôX¬þ¦Äóê|å™ä,ôÎsÀä˜KBáªA.‘%ŸE,(?Ò*$Á2`Ö X+;¾¿—l€¤{Àµ™TfZ¡¼„jˆ6€H­¶±Ú _øwEOg¨ûf@Nщ >ËÑß{®€œ¤‹3ÀÚÒôÍ T B¨rYÓÖæ­èŠýoûàÉ¢ìžÏ—roÔò¬ü£”®?÷–a{ۚØîUm%T bc”¤[+a]@XJ$GiNÒRÂJ”Ý¥ñ{À¯Á¯c+B‘ÐM ûøUPfžPޖ¦‹_5UœâWÓöÖåI‘¬
‘GF_{oCøÇ1=Ÿ©,M_ó)äIúÎMÒÓÏںꁽº„gÅ

Источник

Синдром Ди Джорджи — генетическое заболевание, первичный иммунодефицит, характеризующийся наличием у детей различных пороков развития. Неполноценный иммунный ответ обуславливает частые бактериальные и другие инфекции, которые отличаются тяжелым течением. При обследовании ребенка с заболеванием оценивается иммунологический статус, проводятся генетические анализы и исследования внутренних органов. Существующая терапия носит симптоматический характер: хирургические вмешательства с коррекцией пороков развития, а иммунодефицит устраняется с помощью иммунологического лечения.

Читайте также:  Чем успокоить синдром беспокойных ног

Развитие болезни

Синдром Ди Джорджи характеризуется развитием иммунодефицита и присоединением вторичных инфекций

Ген TBX1 контролирует процесс эмбриогенеза во внутриутробном периоде. Он расположен на длинном плече 22 хромосомы. У пациентов с синдромом Ди Джорджи часто находят отдельные мутации в гене TBX1, что свидетельствует о его роли в развитии болезни. Следует отметить, что возможны и другие генетические аномалии, связанные с изменениями в других хромосомах.

Специалисты считают, что дефект возникает в процессе развития сперматозоидов или яйцеклеток. Изменения в них развиваются случайно, на фоне длительного воздействия негативных факторов. В небольшой части случаев, синдром Ди Джорджи носит наследственный характер с прослеживающимся семейным анамнезом.

Патогенез болезни связан с тем, что нарушения в гене TBX1 и его аналогах приводят к нарушению развития фарингеальных мешков. Они служат источников развития сердца, средостения, неба и других тканей. В результате этого при синдроме возникают аномалии их развития. В патогенезе иммунодефицита аналогичный механизм — у больных нарушается развитие тимуса, который ответственен за созревание лимфоцитов.

Клинические проявления

При синдроме Ди Джорджи часто возникают инфекции

Симптомы заболевания выявляются после рождения. Это касается аномалий лица: «заячья губа», расщепления неба и недоразвитие нижней челюсти. Многие дети с патологией имеют дефекты лицевого черепа. Врачи отмечают уменьшение размеров носа при сопутствующем увеличении переносицы, маленький рот и деформацию ушных хрящей. При легкой форме патологии изменения лица могут быть выражены слабо и не замечаются при внешнем осмотре специалистами.

Первый симптом патологии — изменения, связанные с врожденными пороками сердца. Последние могут носить различный характер. При незначительном дефекте отмечается незаращение Боталлова протока, дефекты перегородок и др. Тяжелые варианты патологии характеризуются тетрадой Фалло и другими комплексными пороками развития. Указанные состояния характеризуются симптомами сердечно-сосудистой недостаточности, в том числе цианозом. Если ребенку не будет вовремя оказана медицинская помощь, то возможна его ранняя гибель. В связи с нарушениями развития паращитовидных желез и развитием гипокальциемии у детей возникают судороги, что может приводить к ошибочной диагностике эпилепсии и других эндокринологических болезней.

Gрвичный иммунодефицит, связанный с неправильным формированием или полным отсутствием тимуса, характеризуется снижением выработки лимфоцитов. Такие пациенты часто болеют, для них характерно тяжелое течение и низкая эффективность проводимой терапии. Иммунодефицит схож с проявлениями патологии Чедиака-Хигаси и другими врожденными дефектами иммунитета.

Диагностические мероприятия

Диагностика патологии основывается на комплексном подходе. Обследование проводится по следующему алгоритму:

  1. Врач беседует с родителями ребенка. Необходимо установить давность наличия аномалий лица, а также симптомы, которые могут быть связаны с другими болезнями: цианоз, судорожные приступы и др. Родители отмечают, что дети часто болеют, а инфекции продолжаются несколько недель, несмотря на проводимое лечение.
  2. Внешний осмотр позволяет выявить характерные изменения лицевого скелета, в том числе, «заячью губу», изменения строения твердого неба и др.
  3. Ультразвуковое исследование тимуса выявляет уменьшение его размеров или полное отсутствие вилочковой железы. При проведении УЗИ области щитовидной железы врачи отмечают изменения в паращитовидных железах.
  4. При проведении ЭхоКГ и других методов обследования сердца выявляются его дефекты — открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз аорты и пр. Характерно поражение крупных сосудов средостения.
  5. Анализ крови определяет снижение количества Т-лимфоцитов, которое происходит из-за недоразвития тимуса. При дополнительном обследовании выявляется уменьшение числа иммуноглобулинов. Эти белки обеспечивают гуморальный иммунный ответ. При биохимическом исследовании крови определяют снижение уровня паратгормона и кальция.
  6. Врач-генетик во время консультаций проводит исследование кариотипа — хромосомного набора в клетках ребенка. помощью ПЦР-исследования или проведения флуоресцентной гибридизации ДНК выявляется делеция в длинном плече 22 хромосомы.
Читайте также:  Синдром крупа у детей неотложная помощь

На основании комплексной диагностики выставляется точный диагноз. Необходимо исключить другие генетически обусловленные патологии, имеющие схожие признаки — синдром Ангельмана, комбинированный врожденный иммунодефицит и пр.

Подходы к лечению

Полное выздоровление при заболевании невозможно. Клинические рекомендации направлены на устранение проявлений патологии. При выявлении пороков сердечно-сосудистой системы необходима их ранняя хирургическая коррекция. Декомпенсация работы сердца чревата гибелью ребенка в первые месяцы после рождения. С помощью оперативных вмешательств исправляют дефекты челюстно-лицевой области. Препараты кальция помогают справиться с гипокальцимией и предупредить приступы судорог.

Для устранения иммунологических нарушений и восстановления активности иммунитета проводят заместительную терапию донорскими иммуноглобулинами. Имеется возможность пересадки тимуса в детском возрасте, обеспечивающая созревание собственных Т-клеток у ребенка. Однако хирургическое вмешательство используется не во всех клиниках.

При возникновении у ребенка инфекционных заболеваний используют этиотропную терапию. Антибактериальные средства назначаются на фоне бактериальной инфекции. Грибковое поражение является показанием к назначению противогрибковых препаратов. Подбор лекарственных средств осуществляет только врач.

Прогноз для ребенка

Однозначно оценить прогноз для ребенка нельзя, так как эффективность проводимой терапии и продолжительность жизни зависит от большого числа факторов. Основную угрозу для жизни имеют осложнения сердечно-сосудистых пороков, в частности, при их комбинации. В отсутствии хирургического лечения гибель больного возможна в первые недели жизни.

При доброкачественном течении синдрома на фоне иммунодефицита необходимо соблюдать рекомендации по предотвращению инфицирования организма и раннему лечению инфекционных болезней. Это позволяет не допустить развитие тяжелых гнойных осложнений и сепсиса, которые являются основной причиной гибели детей в более старшем возрасте. Для предупреждения задержки интеллектуального развития проводятся занятия с психологом и упражнения на развитие когнитивных навыков.

Синдром Ди Джорджи в детском возрасте характеризуется выраженным иммунодефицитным состоянием, сприступами судорог и симптомами недостаточности сердечно-сосудистой системы. Для его выявления проводятся комплексные диагностические мероприятия с обязательным исключением патологий, имеющих схожие клинические признаки — болезни Брутона, агенезии тимуса и т.п. С помощью хирургических вмешательств устраняются пороки развития сердца и магистральных сосудов. Заместительная терапия иммуноглобулинами направлена на поддержание иммунитета и предупреждение развития инфекционных осложнений.

Читайте далее: рахит у детей

Источник