Синдром диффузных заболеваний соединительных тканей
Соединительная ткань встречается в организме буквально на каждом шагу. Кости, хрящи, сухожилия и связки — это всё соединительная ткань. Она образует каркас, «арматуру» для внутренних органов, защищает их, участвует в их питании, «склеивает», как цемент, разные виды тканей между собой.
Соединительная ткань есть в суставах, мышцах, глазах, сердце, коже, легких, почках, органах пищеварительной и мочеполовой системы, в стенке кровеносных сосудов.
На данный момент ученым известно более 200 заболеваний, при которых страдает соединительная ткань. А так как она разбросана по всему организму, то и симптомы обычно возникают не в каком-то одном органе, а сразу в нескольких — то есть, выражаясь врачебным языком, носят системный характер. Именно поэтому заболевания соединительной ткани называют системными. Иногда используют более научный синоним — «диффузные». Иногда говорят просто — «коллагенозы».
Что общего между всеми системными заболеваниями соединительной ткани?
Все болезни из этой группы обладают некоторыми общими чертами:
- Они возникают в результате нарушения работы иммунитета. Иммунные клетки перестают различать «своих» и «чужих», и начинают атаковать собственную соединительную ткань организма.
- Эти заболевания протекают хронически. Вслед за очередным обострением наступает период улучшения состояния, а после него — снова обострение.
- Обострение возникает в результате действия некоторых общих факторов. Чаще всего его провоцируют инфекции, пребывание под солнечными лучами или в солярии, введение вакцин.
- Страдают многие органы. Чаще всего: кожа, сердце, легкие, суставы, почки, плевра и брюшина (две последние — это тонкие пленки из соединительной ткани, которые покрывают внутренние органы и выстилают изнутри, соответственно, грудную и брюшную полость).
- Улучшить состояние помогают лекарства, которые подавляют иммунную систему. Например, глюкокортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников),цитостатики.
Несмотря на общие признаки, каждое из более чем 200 заболеваний имеет собственные симптомы. Правда, установить правильный диагноз иногда бывает очень сложно. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.
Некоторые представители
Типичный представитель группы системных заболеваний соединительной ткани — ревматизм. После инфекции, вызванной особой разновидностью бактерий-стрептококков, иммунная система начинает атаковать собственную соединительную ткань. Это может приводить к воспалению в стенках сердца с последующим формированием пороков сердечных клапанов, в суставах, нервной системе, коже и других органах.
«Визитная карточка» другого заболевания из этой группы — системной красной волчанки — характерная сыпь на коже лица в виде «бабочки». Также может развиваться воспаление в суставах, коже, внутренних органах.
Дерматомиозит и полимиозит — заболевания, которые, соответственно, сопровождаются воспалительными процессами в коже и мышцах. Их возможные симптомы: мышечная слабость, повышенная утомляемость, нарушение дыхания и глотания, лихорадка, снижение веса.
При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы (преимущественно мелкие — кистей и стоп),со временем они деформируются, в них нарушается подвижность, вплоть до полной утраты движений.
Системная склеродермия — заболевание, при котором уплотняется соединительная ткань, входящая в состав кожи и внутренних органов, нарушается кровообращение в мелких сосудах.
При синдроме Шегрена иммунная система атакует железы, в основном слюнные и слезные. Больных беспокоит сухость глаз и во рту, повышенная утомляемость, боли в суставах. Болезнь может привести к проблемам с почками, легкими, пищеварительной и нервной системой, сосудами, повышает риск лимфомы.
Системные васкулиты — группа, включающая около 20-ти заболеваний, при которых развивается воспаление в стенках сосудов, в итоге нарушается работа внутренних органов. Наиболее распространенные васкулиты: узелковый периартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит.
Проявления системных заболеваний соединительной ткани бывают очень разными, и даже опытный врач-терапевт не всегда может правильно заподозрить заболевание. В медицинском центре «Медицина 24/7» вы можете получить консультацию ревматолога, пройти все необходимые исследования, сдать анализы. При любых симптомах, которые беспокоят достаточно долго, нужно посетить врача. Вовремя установленный диагноз и эффективное лечение помогут избежать возможных осложнений и свести к минимуму риски. Звоните: +7 (495) 230-00-01
Источник
Медучреждения, в которые можно обратиться
Общее описание
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), его еще называют синдромом Шарпа — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, манифестирующееся сочетанием отдельных симптомов таких системных патологий, как ССД, СКВ, ДМ, СШ, РА. По обыкновению, сочетаются два-три симптома вышеперечисленных болезней. Заболеваемость СЗСТ составляет примерно три случая на сто тысяч населения, страдают, в основном, лица женского пола зрелого возраста: на одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин. СЗСТ имеет медленно прогрессирующий характер. В отсутствие адекватной терапии смерть наступает от инфекционных осложнений.
Несмотря на то, что до конца причины заболевания не ясны, считается установленным фактом аутоиммунный характер заболевания. Это подтверждается наличием в крови пациентов с СЗСТ большого количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином (RNP) U1. Их принято считать маркером данного заболевания. СЗСТ имеет наследственную детерминацию: практически у всех больных определяется наличие HLA-антигена В27. При вовремя начатом лечении течение болезни благоприятное. Изредка СЗСТ осложняется развитием гипертензией малого круга кровообращения и почечной недостаточностью.
Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани
-
побледнение кончиков пальцев рук и ног после психоэмоционального напряжения либо воздействия холода; - чувство зябкости кистей рук и стоп;
- отечность пальцев рук или кистей;
- артралгии;
- скованность суставов по утрам;
- полиартрит;
- полимиозит проксимальных частей конечностей;
- уплотнение мышц;
- мышечная слабость;
- сосудистые звездочки на коже;
- появление на коже красных, либо белых пятен;
- облысение;
- гиперпигментация вокруг глаз;
- сухость во рту;
- затрудненное проглатывание сухой и плохо пережеванной пищи;
- фотофобия;
- покраснение глаз;
- лихорадка;
- увеличение регионарных лимфоузлов;
- нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
- гематурия.
Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани
Представляет определенные трудности, так как СЗСТ не имеет специфической клинической симптоматики, имея сходные черты со многими другими аутоиммунными заболеваниями. Общеклинические лабораторные данные также неспецифичны. Тем не менее, для СЗСТ характерны:
- ОАК: умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
- ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
- Биохимия крови: гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
- Серологическое исследование: повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
- Капилляроскопия: склеродерматозно-измененные ногтевые валики, прекращение капиллярного кровообращения в пальцах рук.
- Р-графия грудной клетки: инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
- ЭхоКГ: экссудативный перикардит, патология клапанов.
- Функциональные легочные тесты: легочная гипертензия.
Безусловным признаком СЗСТ является наличие в сыворотке крови анти–U1-RNP-антител в титре 1:600 или более и 4-х клинических признаков.
Лечение смешанного заболевания соединительной ткани
Целью лечения являются контроль симптомов СЗСТ, поддержание функции органов-мишеней, профилактика осложнений. Пациентам рекомендуется вести активный образ жизни, соблюдать диетические ограничения. В большинстве случаев лечение проводится амбулаторно. Из лекарственных препаратов наиболее часто используют НПВС, кортикостероидные гормоны, противомалярийные и цитостатические средства, кальций-антагонисты, простагландины, ингибиторы протонной помпы. Отсутствие осложнений при адекватной поддерживающей терапии делают прогноз заболевания благоприятным.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
- Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при лечении СЗСТ стартовая доза преднизолона составляет 1 мг/кг/сут. до достижения эффекта, затем медленное (не более 5 мг/нед.) снижение дозы до 20 мг/сут. Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед. до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределенно долгого времени).
- Азатиоприн (Азатиоприн, Имуран) — иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозирования: при СЗСТ применяют внутрь из расчета 1мг/кг/сут. Курс лечения длительный.
- Диклофенак натрия (Вольтарен, Диклофенак, Диклонат П) — нестероидное противовоспалительное средство с анальгетическим эффектом. Режим дозирования: средняя суточная доза диклофенака при лечении СЗСТ составляет 150 мг, после достижения терапевтического эффекта ее рекомендуется снизить до минимально эффективной (50-100 мг/сут).
- Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: взрослым (включая лиц пожилого возраста) препарат назначают в минимальной эффективной дозе. Доза не должна превышать 6.5 мг/кг массы тела в сутки (рассчитывается по идеальной, а не по реальной массе тела) и может составлять или 200 мг, или 400 мг/сут. У пациентов, способных принимать 400 мг ежедневно, начальная доза — по 400 мг ежедневно в несколько приемов. При достижении очевидного улучшения состояния доза может быть снижена до 200 мг. При уменьшении эффективности поддерживающая доза может быть увеличена до 400 мг. Препарат принимается вечером после еды.
Рекомендации
Рекомендуется консультация ревматолога.
Что нужно пройти при подозрении на заболевание
Общий анализ крови
Отмечаются умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
Анализ мочи общий
Выявляются гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Биохимический анализ крови
Характерна гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
Рентгенография
При Р-графии грудной клетки отмечаются инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
Эхокардиография
При ЭхоКГ выявляются экссудативный перикардит, патология клапанов.
Источник
Определение. Патогенез
Определение 1
Диффузные заболевания соединительной ткани – ДЗСТ, или коллагенозы – это заболевания, проявляющиеся в системном иммуновоспалительном поражении соединительной ткани и ее производных.
К этой группе относится много заболеваний, но самыми распространенными являются:
- системная красная волчанка;
- системная склеродермия;
- дерматомиозит;
- острая ревматическая лихорадка.
Заболевания сопровождаются нарушением иммунного гомеостаза, образуются сенсибилизированные лимфоциты или антитела, действие которых направлено против антигенов своего организма.
Замечание 1
Основным механизмом возникновения диффузных заболеваний соединительной ткани является дисрегуляция клеточных факторов иммунитета при присутствии в крови большого содержания антигена, в том числе аутоиммунной природы.
Формирующиеся комплексы «антиген-антитело» активируют свертывающую систему крови, откладываются на стенках кровеносных сосудов. Лизосомальные ферменты, освобождаемые при этом из фагоцитарных клеток, способствуют усилению поражающего действия.
Готовые работы на аналогичную тему
Получить выполненную работу или консультацию специалиста по вашему учебному проекту
Узнать стоимость
Токсическое воздействие на клетки оказывает комплемент, фиксируемый иммунными комплексами, сенсибилизированные лимфоциты.
В основе системного поражения соединительной ткани, паренхиматозных органов лежит повреждение сосудов на микроциркуляторном уровне.
Характерная для каждого ДЗСТ локализация поражения зависит от реализации эффекторной фазы ответа иммунной системы в органе-мишени.
Группу ДЗСТ объединяют общие черты:
- общий патогенез, заключающийся в самопроизвольной выработке аутоантител, формирования иммунных комплексов типа «антиген-антитело», свободно распространяющихся током крови, остающихся в тканях и вызывающих тяжелые воспалительные процессы;
- подобные морфологические изменения, проявляющиеся в фибриноидной трансформации соединительной ткани, плазмоклеточные и лимфоидные инфильтраты, васкулиты и др.;
- заболевания носят хронический характер с периодами ремиссий и обострений;
- обострение заболевания происходит вследствие неспецифического воздействия (инсоляция, инфекционные заболевания, вакцинация и др.);
- поражаются многие системы и органы (суставы, кожа, серозные оболочки, сердце, почки, легкие);
- лечебное воздействие оказывают иммуносупрессорные средства (цитостатические препараты, глюкокартикоиды).
Отличительные черты разных ДЗСТ
Наряду с общностью морфологических и патогенетических признаков каждому заболеванию присуща своя нозоологическая специфичность:
- Для системной красной волчанки отличительным признаком является сенсибилизация к нуклеиновым соединениям ядерного или вирусного происхождения. Вследствие этого образуются антинуклеарные и антинуклеиновые антитела, при этом именно антинуклеарный фактор оказывает повреждающее действие. Наблюдается повышенная продукция антител к двухспиральной ДНК. Комплексы, образуемые с их участием, отвечают за развитие васкулита, люпус-нефрита.
- При системной склеродермии наблюдается повышенное коллагенообразование, нарушение процессов микроциркуляции, своеобразное воспаление. В результате повышенной функции коллагенообразующих клеток, фибробластов идет развитие гиалиноза, склеротических процессов. Вследствие повреждения эндотелиального слоя клеток сосудов, повышенного образования растворимых соединений коллагена, происходит нарушение микроциркуляторных процессов. Этот процесс неуклонно прогрессирует, что обусловлено аутоиммунными реакциями на соединения коллагена, в результате его слишком большого образования.
- При дерматомиозите наблюдается развитие повышенной чувствительности лимфоцитов по отношению к антигенам мышечной ткани, вследствие появления иммунных комплексов в мышцах развиваются васкулиты.
Замечание 2
Ввиду анатомо-физиологических особенностей детского организма, диффузные заболевания соединительной ткани у детей протекают гораздо тяжелее, чем у взрослых. Чаще всего болеют девочки в возрасте 7-15 лет.
Для ДЗСТ у детей характерны следующие проявления:
- острое и стремительное развитие;
- выраженные сосудистые реакции;
- патологический процесс носит полисистемный характер;
- воспаление имеет экссудативный компонент;
- большая вероятность дальнейшего прогрессирования и рецидивов.
Источник
ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ — объединяет ряд нозологических форм, для которых характерны системное поражение соединительной ткани и сосудов аутоиммунного генеза вследствие отложения иммунных комплексов, полиморфизм клинической картины и прогрессирующий характер течения. Согласно современным классификациям ревматических заболеваний, в этот подкласс включены системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, диффузный фасцит, ревматическая полимиалгия, рецидивирующий полихондрит и панникулит, синдром Шегрена, смешанное заболевание соединительной ткани.
ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ характеризуются воспалением различных органов и тканей и прежде всего соединительной ткани, развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, избыточным образованием фиброзной ткани. Они относятся к заболеваниям с наследственным предрасположением, определенную роль в которой играют иммуногенетические факторы, в т.ч. гены локуса D/DR (DR2, DR3, DR4). Еще одна особенность диффузных заболеваний соединительной ткани — наличие в семьях больных лиц, страдающих болезнями этой группы и близкими к ним ревматическими заболеваниями (ревматизм, ревматоидный артрит), что в определенной степени подтверждает положение о клинической и семейно-генетической их близости. Особое значение придается роли иммуногенетических факторов, и, в первую очередь, гена иммунного ответа, тесно связанного у человека с локусом R главного комплекса гистосовместимости (HLA), расположенным на 6-й хромосоме.
ЭТИОЛОГИЯ не известна. Предполагается, что заболевания вызываются вирусами: системная красная волчанка — ретровирусами, дерматомиозит — вирусами Коксаки В, болезнь Шегрена — цитомегаловирусами.
Особенностью патогенеза практически всех диффузных заболеваний соединительной ткани является развитие органонеспецифического аутоиммунитета (см. Аутоаллергия), проявляющегося гиперпродукцией аутоантител по отношению к компонентам ядра и цитоплазмы клеток (антитела к ДНК, РНК, рибонуклеопротеиду, антинуклеарный фактор и др.), иммуноглобулинам (ревматоидные факторы), компонентам свертывающей системы крови (волчаночный антикоагулянт) и др. Развитие аутоиммунитета связано с нарушением межклеточного взаимодействия иммунокомпетентных клеток, в частности со снижением Т-супрессорной функции и повышением активности В-лимфоцитов, продуцирующих различные аутоантитела. Обсуждается также значение нарушений в особой системе регуляции иммунитета — идиотипической регуляции, контролирующей антителообразование. Избыточная продукция антител сопровождается формированием растворимых циркулирующих иммунных комплексов, которые плохо подвергаются фагоцитозу, длительно циркулируют в крови и откладываются в различных органах, тканях, сосудах.
Практическим обоснованием объединения ряда самостоятельных болезней в группу диффузных заболеваний соединительной ткани является близость ряда клинических проявлений, особенно в ранней стадии заболеваний. К ним относятся: лихорадка, артрит или полиартрит, миозит или миалгии, реже рецидивирующие серозиты, разнообразные поражения внутренних органов (включая патологические изменения почек), генерализованный васкулит, лимфаденопатия, поражение ц.н.с. Практически при всех заболеваниях этой группы наблюдаются органоспецифические аутоиммунные синдромы, такие как тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура и др. Характерны изменения общих лабораторных показателей активности воспалительного процесса (СОЭ, С-реактивного белка, уровня a2-глобулинов, серомукоида и др.). Существуют общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры. К групповым маркерам относятся гипергаммаглобулинемия и поликлоновая гипериммуноглобулинемия, наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов, гипокомплементемии, обнаружение циркулирующих иммунных комплексов; к характерным — высокий уровень антител к нативной ДНК при системной красной волчанке, антител к рибонуклеопротеиду при смешанном заболевании соединительной ткани, антител к цитоплазматическим антигенам при болезни Шегрена.
Течение большинства заболеваний рецидивирующее и прогрессирующее, что требует, как правило, длительной, нередко пожизненной комплексной терапии, включающей противовоспалительные препараты (кортикостероидные и нестероидные), иммунодепрессанты и иммуномодуляторы, а также экстракорпоральные методы лечения (плазмаферез, фильтрация плазмы, гемосорбция).
- ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ
- ДЕРМАТОМИОЗИТ
- ПАННИКУЛИТ
- РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ ПОЛИХОНДРИТ
- СИНДРОМ ШЕГРЕНА
- СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒
ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
БОЛЕЗНИ
Источник