Синдром дисплазия соединительной ткани сердца
Волокнистые структуры организма могут иметь дефекты. Они связаны с изменениями в коллагеновых волокнах генетического характера и относятся к проблеме, которую обозначают как дисплазия соединительной ткани.
Патология распространяет свое влияние на многие системы и органы там, где присутствует соединительная ткань, нарушая их здоровье. Большая доля проблем такого характера в общем количестве заболеваний приходится на ткани сердца. О том, что это такое, дисплазия соединительных тканей сердца у взрослых и детей, расскажем в данной статье.
Особенности недуга у взрослых и детей
Болезнь может обозначить себя сразу после рождения человека или проявляться постепенно в течении жизни. У детей, новорожденных дисплазия соединительных тканей сердца присутствует чаще всего как фактор, вызывающий нарушения ритмов. Это: наджелудочковая или желудочковая экстрасистолия. Могут быть и врожденные пороки сердца, и другие нарушения.
Код болезни по МКБ 10 : М30-М36.
Во взрослом возрасте выявление причины нарушений, если это дисплазия соединительной ткани, также актуально, как и в ранние годы. Диагноз проясняется с трудом.
Классификация
Однозначной общепринятой классификации заболевания еще пока не существует. Один из вариантов разделить нарушения по разновидностям, это классификация их по синдромам. Дисплазия соединительной ткани, которая поражает ткани сердца и вызывает его заболевания, включает:
- Клапанный синдром:
- дегенерация клапанов,
- всевозможные пролапсы, вызванные нарушениями соединительной ткани.
- Сосудистый синдром – недостаток компонентов в стенках сосудов, болезненные изменения в артериях, которые имеют эластический тип:
- тонус сосудов изменяется и отличается от нормы,
- давление в артериях склонно к пониженным показателям.
- Торакодиафрагмальное сердце – камеры имеют нормальное строение, но размеры их уменьшенные ( часто провоцирует заболевание деформация грудной клетки).
- Аритмический синдром встречается у больше половины пациентов с дисплазией соединительной ткани. Причиной является нарушение метаболизма в мышцах сердца. Аритмии могут быть инициированы клапанным синдромом. Возможны проблемы:
- пароксизмальные тахиаритмии,
- внутрижелудочковые и атриовентрикулярные блокады,
- желудочковая экстрасистолия,
- нарушения в работе водителей ритма,
- синдром перевозбуждения в работе желудочков.
- Синдром внезапной смерти – это явление может быть вызвано действием одного или нескольких одновременно перечисленных выше синдромов.
Синдром дисплазия соединительных тканей сердца в 1990 году был определен как группа заболеваний, которые вызывают болезни сердца из-за органических нарушений в соединительных тканях. Синдром включает варианты неполноценного развития соединительной ткани, которые объединяет общее название – диспластическое сердце.
Причины возникновения
Нарушения строения соединительной ткани могут быть разной природы:
- Врожденные:мутация генов, которые ответственны за создание ферментов, необходимых при синтезе коллагена и тех, что непосредственно отвечают за формирование и пространственную организацию волокон коллагена.
- Приобретенные:
- недостаточное питание,
- неблагополучная экологическая обстановка.
Симптомы дисплазии соединительной ткани сердца
Признаки аномальных явлений в работе сердца, связанных с дисплазией соединительной ткани могут быть разнообразными, потому что есть множество вариантов проявления болезни в организме. Чаще наблюдаются вегетативные нарушения и общее недомогание.
Это:
- нарушение сна,
- повышенная утомляемость,
- болезненные ощущения в сердце,
- слабое самочувствие,
- цефалгия,
- частые предобморочные состояния.
Причины, обуславливающие болезни сердца, являются одновременно симптомами возможной дисплазии соединительной ткани:
- Особенности строения сосудов, сердца и его структурных частей:
- аневризма перегородки между предсердиями,
- гипоплазия аорты или легочного ствола,
- нарушение функционирования митрального клапана — пролабирование его створок,
- проблемы, связанные с хордами: избыточная подвижность, удлинение;
- аневризмы, располагающиеся на коронарных артериях,
- функциональные нарушения проводящей системы,
- клапаны трикуспидальный и митральный имеют на створках избыточную ткань,
- легочный ствол или аорта расширены в проксимальной части,
- составляющие клапанов имеют дегенеративные изменения,
- нарушения в строении крепления хорд,
- овальное окно,
- клапаны имеют неприродное число створок,
- миокардиальные мостики,
- аномалии перегородки между желудочками.
- Конституциональные особенности:
- поворот сердца вокруг продольной и сагиттальной оси,
- «капельное” сердце,
- «висячее” сердце.
- Деформации позвоночника и грудной клетки, провоцирующие болезни сердца.
Про данные УЗИ сердца при дисплазии межпредсердной перегородки, митрального клапана, левого желудочка и другие методы диагностики недуга читайте ниже.
Диагностика
Раннее определение проблемы очень важно, потому что дает возможность поддержать состояние больного и не допустить прогрессирования болезни и, связанных с ней последствий.
Применяются методы:
- электрокардиография,
- Допплер-эхокардиография,
- электрокардиография суточного мониторирования.
Лечение
Лечебные мероприятия при заболеваниях соединительной ткани основаны на, большей части, общеукрепляющих действиях немедикаментозного характера. Целью их проведения является улучшение кровообращения и питание тканей недостающими для их полноценного функционирования компонентами. Немаловажным является подобрать для пациента распорядок дня, предусматривающий полезные нагрузки и своевременный отдых.
Терапевтическое
Терапевтическое лечение дисплазии сердца:
- лечебная физкультура – подбирают нагрузки с учетом индивидуальных особенностей больного;
- психотерапия,
- физиотерапия,
- аутотренинг,
- водные процедуры,
- массаж позвоночника,
- упражнения йоги,
- иглорефлексотерапия.
Медикаментозное
Прием препаратов, направленных на следующий результат:
- обогащение организма магнием,
- метаболического характера, подпитывание тканей необходимыми аминокислотами,
- средства, увеличивающие коллагенообразование;
- уменьшение проявлений вегето-сосудистой дистонии,
- приведение в спокойное состояние нервной системы,
- предупреждение нейродистрофии миокарда,
- профилактика антибактериальными препаратами инфекционного эндокардита.
Применяются препараты, если есть назначение врача:
- магнерот,
- коэнзим,
- панангин,
- витамины,
- карнитин,
- препараты, содержащие жирные кислоты.
Народные методы
Допускается лечение настоями и отварами трав, предварительно следует согласовать назначение с врачом.
Применяются:
- боярышник,
- шалфей,
- пустырник,
- валериана,
- багульник.
Профилактика
Если в семье есть люди, у которых выявлена проблема нарушения соединительной ткани, то важно:
- чтобы всех членов семьи наблюдал один специалист,
- семейный врач берет на себя координирование наблюдения членов семьи другими специалистами,
- в таких семьях в качестве профилактики обозначают мероприятия по заблаговременному планированию семьи.
Осложнения
Пациенты с проблемой нарушений строения соединительной ткани должны быть в поле наблюдения специалистов. Если состояние тканей не поддерживать своевременно, а вызванные этим явлением болезни не пролечивать, то возможно дальнейшее прогрессирование патологии и тяжелые последствия.
Соединительная ткань без специальной терапии может подвергаться деградации, перерождению и вызывать необходимость хирургического вмешательства, если это возможно, например, замена клапана. Если операция невозможна, то необратимые явления могут привести к летальному исходу
Прогноз
Давайте поговорим про прогноз при синдроме дисплазии соединительной ткани с поражением сердца. Если пациент соблюдает рекомендации специалиста, относится со вниманием к своему здоровью, периодически проходит профилактические курсы лечения, то возможен позитивный прогноз с нормальным качеством жизни.
Еще больше полезной информации об особенностях дисплазии соединительной ткани сердца:
Загрузка…
Источник
Сегодня у нас тема дисплазия соединительной ткани!
Очень сложное состояние ввиду многообразий форм и проявлений.
Что важно знать?!
Это не воспалительное заболевание.
Это не одно заболевание, а группа синдромальных болезней, объединенных в одно название.
Я лично слово болезнь не люблю в данном случае. Это скорее состояние.
Соединительная ткань распространена повсеместно и составляет 60 процентов тела человека без воды.
Как вы можете сами понять, нарушение ее формирования скажется на работе практически всего организма.
Итак, дисплазия соединительной ткани- это комплекс системных состояний невоспалительной природы. В основе этих состояний лежит нарушение формирования и развития соединительной ткани. Иногда это состояние мы называем соединительнотканная недостаточность, что более точно отражает суть проблемы.
Соединительная ткань выполняет несколько функций в организме:
Она создает опорный каркас для всех органов и мышц организма
Участвует в питании всех структур
Несет защитную функцию
К соединительной ткани относят
Хрящи и связки, сухожилия, кости, склеру, радужку
Кровь и лимфу ( кто не знал) и др.
Дисплазия соединительной ткани- это группа генетически обусловленных болезней, имеющих разнородную симптоматику.
Нарушение формирования соединительной ткани происходит в периоды внутриутробного или постнатального развития.
Болезнь многосимптомна!
Что порой вызывает сложности в диагностике и постановки диагноза.
На сегодня известно 14 типов коллагена в организме! Процесс его синтеза очень не прост!
Поэтому мутации генов могут затрагивать разные этапы синтеза коллагена.
Далеко не все мутации на сегодня известны, уже мы знаем более 1000 видов.
Провоцирующими факторами для мутации могут стать:
Осложнения при вынашивании
Внутриутробные инфекции
Вредные привычки матери
Неполноценное питание ( фастфуды)
Стрессы
Неблагоприятная экология
Вредности на производстве
Так как дисплазия соединительной ткани сборное зобалование, то есть и классификация видов,
Хотя единой признанной классификации в мире нет.
Скажу, что есть выделенные болезни – это дифференцированные формы. Они известны по авторам.
Синдром Билса или наследственная деформация пальцев кисти
Синдром хрустального человека- когда кости очень хрупкие
Синдром Элерса-Данлоса-часто все органы опускаются и очень ранимая кожа.
Атрофия кожи
Синдром марфана
Диспластический сколиоз
И некоторые другие.
Эти болезни встречаются достаточно редко.
И недифференцированные формы. С ней сложнее, так как характеризуется признаками, которые нельзя уложить в описанные наследственные синдромы.
При дисплазиях очень часто поражаются внутренние органы, выделяют:
Кардиальные
Бронхолегочные
Офтальмологические
Изменения мочевой системы
Болезни ЖКТ
Репродуктивные нарушения
Иммунологические нарушения
Патология крови
Неврогенные нарушения
Психические заболевания
При осмотре мы обращаем внимание на такие изменения как:
Астеническое телосложение, деформации грудной клетки и ребер
Лопоухость низкая линия роста волос
Аномалии развития скелета в виде сколиоза
Тонкая ранимая кожа, сосудистые звездочки, гемангиомы
Часто страдают ноги с формированием варуса, реже вальгуса
Нарушение прикуса и роста зубов
Бывает заячья губа, волчья пасть
Кривошея
Опущение внутренних органов
Если поражается сердце, то у ребенка могут быть
Аритмии
Сосудистые патологии
Нарушение работы клапанов сердца и межпредсердной перегородки
При патологиях глаз чаще всего встречается миопия и косоглазие, астигматизм.
Диагностика сложна.
Используют методы
Узи
Рентген
ФГДС
Исследования крови
Биопсия
Генетика
Диагноз ставят по совокупности признаков. При наличии генетики диагноз близок к 100%. В остальных случаях возможны ошибки из-за огромного количества возможной симптоматики.
Лечение с точки зрения остеопатии сводится к профилактике возможных осложнений и коррекции биомеханики вовлеченных суставов и позвоночника. Зачастую, приходится работать с внутренними органами, придавая им правильное положение и улучшая их функционирование за счет кровотока и лимфотока.
Обязательно нужно подбирать таким детям посильные упражнения для укрепления мышц и связочного аппарата, а также рекомендуется соблюдать принципы здорового питания.
В целом, в большинстве случаев, такие дети вполне себе способны жить нормальной жизнью при соблюдении принципов ЗОЖ. Исключения составляют дети с дифференцированными и тяжелыми формами дисплазии, но их в общей массе не так много.
Хотите читать полезные статьи о здоровье?
Ставьте лайк и подписывайтесь на МОЙ КАНАЛ
ДОКТОР ЕВДОКИМОВ www.gyga.ru
Источник
Дисплазия соединительной ткани (от др.-греч. δυσ – «нарушение» и πλάθω – «образую») – нарушение развития ткани, органа, системы органов.
Под дисплазией соединительной ткани понимают такую генетически обусловленную аномалию развития ткани, при которой изменено соотношение фракций коллагена (или отмечается их недостаточность), формируются дефекты как волокнистых структур, так и собственного вещества. Результатом являются множественные дисфункции на всех уровнях организации: от клеточного до организменного.
Суставной синдром – один из признаков дисплазии соединительной ткани
Соединительная ткань состоит из межклеточного вещества, включений различных клеток и белков (коллагена и эластина). На ее долю приходится более половины всех тканей организма; соединительная ткань выполняет хрящи, связки, сухожилия, костно-мышечный аппарат, формообразующие элементы внутренних органов, подкожно-жировую клетчатку и т. д. и составляет внутреннюю среду организма.
Из-за столь широкой представленности нарушение строения названного вида ткани может проявиться патологией практически любого органа, определяя системность и обширность поражения.
Данные о распространенности патологии весьма противоречивы: по результатам современных исследований, дисплазия соединительной ткани определяется у 13–80% населения.
Обозначающий термин был предложен в конце XX века шотландским врачом Р. Бейтоном как наименование патологии соединительной ткани, при которой снижается ее прочность. Несмотря на распространение и определяющую роль в развитии многих заболеваний и патологических состояний, дисплазия соединительной ткани не выделяется в Международной классификации болезней в отдельную рубрику.
Причины и факторы риска
Причины заболевания разнообразны; их можно распределить в 2 основные группы: наследственные и приобретенные.
Генетически обусловленное нарушение строения соединительной ткани происходит по причине наследования (чаще по аутосомно-доминантному типу) мутантных генов, отвечающих за кодирование образования и пространственной ориентации тонких волокнистых структур, белково-углеводных соединений и энзимов.
Генетически обусловленная дисплазии формируется вследствие наследования мутантных генов
Приобретенная дисплазия соединительной ткани формируется на этапе внутриутробного развития и является следствием воздействия таких факторов в период беременности:
- перенесенные в I триместре вирусные инфекции (ОРВИ, грипп, краснуха);
- тяжелый токсикоз, гестоз;
- хронические инфекционные заболевания мочеполовой сферы будущей матери;
- прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности;
- неблагоприятная экологическая обстановка;
- производственные вредности;
- воздействие ионизирующего излучения.
Формы заболевания
Выделяют следующие формы:
- Дифференцированная дисплазия соединительной ткани (наследственная), к которой относят около 250 патологий (например, синдромы Марфана, Элерса – Данлоса, дерматолиз Алибера, наследственный семейный геморрагический нефрит, артроофтальмопатия).
- Недифференцированная форма, объединяющая множество разнородных форм соединительнотканных заболеваний.
Виды дисплазии соединительной ткани
Наследственная форма заболевания встречается достаточно редко, представляет малую долю в общей структуре дисплазий.
Стадии заболевания
Множество исследований указывает на стадийность появления симптомов дисплазии в различные возрастные периоды:
- в период новорожденности наиболее часто о наличии патологии соединительной ткани свидетельствуют малый вес, недостаточная длина тела, тонкие и длинные конечности, стопы, кисти, пальцы;
- в раннем детском возрасте (5-7 лет) заболевание проявляется сколиозом, плоскостопием, чрезмерным объемом движений в суставах, килевидной или воронкообразной деформацией грудной клетки;
- у детей школьного возраста соединительнотканная дисплазия проявляется пролапсом клапанов, миопией (близорукостью), дисплазией зубочелюстного аппарата, пик диагностирования заболевания приходится именно на этот возрастной период.
Достаточно часто проявления дисплазии выражены незначительно, носят скорее косметический характер и не требуют специальной медикаментозной коррекции.
Симптомы
Все симптомы можно условно разделить на внешние проявления и признаки поражений внутренних органов (висцеральные).
Внешние проявления дисплазии соединительной ткани:
- низкая масса тела;
- тенденция к увеличению длины трубчатых костей;
- искривления позвоночного столба в различных отделах (сколиоз, гиперкифоз, гиперлордоз);
- астеническое телосложение;
- измененная форма грудной клетки;
- деформация пальцев, нарушение соотношения их длины, наложение пальцев стоп;
- симптомы большого пальца, лучезапястного сустава;
- врожденное отсутствие мечевидного отростка грудины;
- деформация нижних конечностей (Х- или О-образные искривления, плоскостопие, косолапость);
- крыловидные лопатки;
- различные изменения осанки;
- грыжи и протрузии межпозвоночных дисков, нестабильность позвонков в различных отделах, смещение структур позвоночного столба относительно друг друга;
- истончение, бледность, сухость и сверхэластичность кожных покровов, их повышенная тенденция к травматизации, положительные симптомы жгута, щипка, возможно появление участков атрофии;
- множественные родинки, телеангиоэктазии (сосудистые звездочки), гипертрихоз, родимые пятна, повышенная ломкость волос, ногтей, четко визуализирующаяся сосудистая сеть;
- суставной синдром – избыточный объем движений в симметричных (как правило) суставах, повышенная склонность суставного аппарата к травматизации.
Дисплазия соединительной ткани у ребенка
Помимо вышеперечисленных внешних проявлений, для соединительнотканной дисплазии характерны малые аномалии развития, или так называемые стигматы (стигмы) дизэмбриогенеза:
- характерное строение лица (низкий лоб, четко выраженные надбровные дуги, тенденция к сращиванию бровей, уплощение спинки носа, монголоидный разрез глаз, близко посаженные или, напротив, широко расставленные глаза, гетерохромия, косоглазие, низкие верхние веки, «рыбий рот», готическое небо, нарушение строения зубного ряда, деформация прикуса, укорочение уздечки языка, деформации строения и расположения ушных раковин и т. п.);
- особенности строения туловища (расхождение прямых мышц живота, пупочные грыжи, низкорасположенный пупок, возможны добавочные соски и др.);
- аномалии развития половых органов (недоразвитие или гипертрофия клитора, половых губ, крайней плоти, мошонки, неопущение семенников, фимоз, парафимоз).
Единичные малые аномалии определяются в норме и у здоровых детей, не являющихся носителями заболевания, поэтому диагностически достоверным считается подтверждение как минимум шести стигм из перечисленного списка.
Несмотря на распространение и определяющую роль в развитии многих заболеваний и патологических состояний, дисплазия соединительной ткани не выделяется в Международной классификации болезней в отдельную рубрику.
Висцеральные симптомы заболевания:
- патологии сердечно-сосудистой системы – пролапсы или ассиметричное строение створок клапанного аппарата сердца, повреждение структур сосудистого русла (варикозное расширение вен, аневризмы аортального звена), наличие добавочных сухожильных нитей (хорд) сердца, структурная перестройка корня аорты;
- поражение органов зрения – миопия, подвывих или уплощение хрусталика;
- бронхолегочные проявления – дискинезия дыхательных путей, эмфизема легких, поликистоз;
- поражение органов ЖКТ – дискинезии, аномалии строения желчного пузыря и протоков, желудочно-пищеводный и двенадцатиперстно-желудочный рефлюксы;
- патология мочевыделительной системы – опущение почек (нефроптоз), нехарактерное их расположение или полное и частичное удвоение;
- аномалии строения или смещение внутренних половых органов.
Читайте также:
9 правил здорового позвоночника
6 эффективных упражнений для расслабления мышц спины
7 причин заняться плаванием
Диагностика
Основой корректной диагностики дисплазии соединительной ткани являются тщательный сбор анамнестических данных, всестороннее обследование пациента:
- выявление в анализах крови и мочи оксипролина и гликозаминогликанов;
- иммунологический анализ на определение в крови и моче С- и N-концевых телопептидов;
- непрямая иммунофлуоресценция с поликлональными антителами к фибронектину, разным фракциям коллагена;
- определение активности костной изоформы щелочной фосфатазы и остеокальцина в сыворотке крови (оценка интенсивности остеогенеза);
- изучение антигенов гистосовместимости HLA;
- УЗИ сердца, сосудов шеи и органов брюшной полости;
- бронхоскопия;
- ФГДС.
При дисплазии соединительной ткани в анализах мочи и крови выявляются гликозаминогликаны и оксипролин
Данные о распространенности патологии весьма противоречивы: по результатам современных исследований, дисплазия соединительной ткани определяется у 13–80% населения.
Лечение
Достаточно часто проявления заболевания выражены незначительно, носят скорее косметический характер и не требуют специальной медикаментозной коррекции. В этом случае показаны адекватный, дозированный режим физической активности, соблюдение режима активности и отдыха, полноценный витаминизированный, богатый белками рацион.
При необходимости медикаментозной коррекции (стимуляции синтеза коллагена, биоэнергетики органов и тканей, нормализации уровня гликозамингликанов и минерального обмена) назначаются лекарственные препараты следующих групп:
- витаминно-минеральные комплексы;
- хондропротекторы;
- стабилизаторы минерального обмена;
- препараты аминокислот;
- метаболические средства.
Возможные осложнения и последствия
Осложнения дисплазии соединительной ткани:
- травматизация;
- снижение качества жизни при высокой вовлеченности органов, системности поражения;
- присоединение соматической патологии.
Прогноз
В большинстве случаев прогноз благоприятный: имеющиеся аномалии строения соединительной ткани не оказывают существенного влияния на трудовую и социальную активность пациентов.
Видео с YouTube по теме статьи:
Олеся Смольнякова
Терапия, клиническая фармакология и фармакотерапия Об авторе
Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».
Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!
Знаете ли вы, что:
Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.
8 лучших чаёв для похудения
Любой чай подразумевает натуральный продукт, который состоит из различных трав, цветов, измельченных плодов и специй. Сегодня выпускаются специальные виды напит…
Источник