Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови лечение
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) – состояние, характеризующееся нарушениями в системе свертывания крови. При этом в зависимости от стадии ДВС-синдрома происходит образование множественных тромбов (кровяных сгустков) в сосудах различных органов либо возникает кровотечение.
Система свертывания крови включает в себя тромбоциты и факторы свертывания (специфические белки и неорганические вещества). В норме механизмы свертывания крови активизируются при дефекте стенки сосуда и кровотечении. В результате образуется тромб (кровяной сгусток), который закупоривает поврежденное место. Этот защитный механизм предотвращает потерю крови при различных повреждениях.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания возникает на фоне других серьезных заболеваний (например, осложнений во время родов и беременности, тяжелых травм, злокачественных опухолей и других). При этом из поврежденных тканей выделяется значительное количество факторов свертывания, что приводит к образованию множественных тромбов в различных органах и тканях. Это затрудняет кровообращение в них и, как следствие, вызывает их повреждение и нарушение функций.
Большое количество тромбов приводит к уменьшению количества факторов свертывания крови (они расходуются в процессе формирования тромбов). Это снижает способность крови к свертыванию и приводит к кровотечениям (стадия гипокоагуляции).
ДВС-синдром является тяжелым осложнением и угрожает жизни пациента. Требуется проведение неотложных лечебных мероприятий, направленных на лечение основного заболевания (на фоне которого возник ДВС-синдром), предупреждение образования новых тромбов, остановку кровотечения, восстановление дефицита факторов свертывания и компонентов крови, поддержание нарушенных функций организма.
Синонимы русские
Коагулопатия потребления, синдром дефибринирования, тромбогеморрагический синдром.
Синонимы английские
Disseminated intravascular coagulation, сonsumption сoagulopathy, defibrination syndrome.
Симптомы
Симптомысиндрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания зависят от стадии заболевания.
На стадии повышенной свертываемости крови образуются множественные тромбы в различных органах.
При тромбах в сосудах сердца и легких могут возникать эти и другие симптомы:
- боль в груди (может распространяться на левую руку, плечо, спину, шею, челюсть, верхнюю часть живота);
- одышка;
- чувство нехватки воздуха;
- холодный пот;
- тошнота;
- рвота.
Признаки образования тромбов в венах ног:
- боль в ногах;
- покраснение;
- жар;
- отечность.
При тромбозе сосудов головного мозга может развиваться острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт). Ему сопутствуют:
- головная боль;
- потеря сознания;
- тошнота, рвота;
- речевые нарушения;
- слабость в мышцах или обездвиженность руки, ноги на одной стороне;
- слабость в мышцах или обездвиженность одной стороны лица;
- онемение преимущественно одной стороны тела.
Образование тромбов в сосудах других органов (например, почек) приводит к их повреждению и нарушению функций (почечная недостаточность).
Постепенно уменьшается количество факторов свертывания крови, так как они расходуются в процессе образования множественных тромбов. В результате ДВС переходит в стадию гипокоагуляции (снижения свертываемости крови). При этом может возникать кровотечение.
Симптомывнутреннего кровотечения (в различные внутренние органы и ткани):
- кровь в моче – в результате кровоизлияния в мочевой пузырь, почки;
- кровь в кале – кровоизлияние в желудочно-кишечном тракте (например, в желудке, тонком кишечнике);
- резкая головная боль, потеря сознания, судороги и другие проявления – при кровоизлиянии в мозг.
Симптомынаружного кровотечения:
- длительное кровотечение даже из минимальных повреждений кожи (например, из места инъекции);
- кровотечение из носа, десен;
- длительное обильное менструальное кровотечение у женщин;
- точечные кровоизлияния на коже (петехии).
Таким образом, проявления синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания многообразны и зависят от стадии ДВС-синдрома, преимущественного поражения определенных органов.
Общая информация о заболевании
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания – нарушение в системе свертывания крови, которое развивается на фоне различных тяжелых заболеваний.
Причинами развития ДВС-синдрома могут быть:
- осложнения во время беременности и родов (например, отслойка плаценты, гибель плода, тяжелая кровопотеря и другие);
- сепсис – тяжелое заболевание, при котором инфекция циркулирует в крови и разносится по всему организму;
- тяжелые травмы, ожоги, при которых в кровоток попадает большое количество веществ из разрушенных клеток, повреждается эндотелий (внутренняя стенка сосудов); эти и другие механизмы могут вызывать активацию процессов свертывания крови;
- злокачественные опухоли – механизм развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания при злокачественных опухолях изучен не до конца, по мнению исследователей, некоторые виды злокачественных опухолей (например, аденокарцинома поджелудочной железы) могут выделять в кровь вещества, активирующие процессы свертывания крови;
- сосудистые нарушения – такие сосудистые заболевания, как аневризма аорты (расширение сосуда, которое грозит его разрывом), могут вызывать локальное усиление коагуляции (свертывания крови). Попадая в кровоток, активированные факторы свертывания приводят к синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания во всем организме;
- укусы ядовитых змей.
Таким образом, данные состояния способны вызывать выход в кровь большого количества стимуляторов свертывания крови, в результате чего происходит образование тромбов в сосудах различных органов. Это может приводить к нарушению кровоснабжения легких, почек, головного мозга, печени и других органов. В наиболее тяжелых случаях происходит выраженное нарушение функций нескольких органов (полиорганная недостаточность).
Постепенно происходит снижение уровня факторов свертывания крови, так как они расходуются при образовании тромбов. В результате способность крови к свертыванию резко снижается. Это может приводить к возникновению кровотечений. Выраженность кровотечения может варьировать от небольших кровоизлияний на коже (петехий), до возникновения массивных кровотечений из желудочно-кишечного тракта, кровоизлияний в головной мозг, легкие и другие органы.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания бывает острым и хроническим. При остром ДВС – синдроме после короткой фазы гиперкоагуляции (повышенной свертываемости крови) может развиваться гипокоагуляция (снижение свертываемости крови). При этом основными проявлениями будет возникновение кровотечений и кровоизлияний в различные органы.
При хроническом ДВС-синдроме на первый план выступает образование тромбов. Частой причиной хронического синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания является рак.
Синдром диссемнированного внутрисосудистого свертывания является грозным осложнением. По данным различных исследователей, наличие ДВС-синдрома увеличивает риск летального исхода в 1,5 – 2 раза.
Кто в группе риска?
К группе риска относятся:
- женщины, имеющие серьезные осложнения во время беременности и родов (например, отслойка плаценты)
- пациенты с сепсисом (тяжелое состояние, при котором происходит распространение инфекции током крови по всему организму)
- лица, имеющие тяжелые травмы, ожоги
- лица, имеющие злокачественные опухоли (например, аденокарцинома простаты)
- лица, подвергшиеся укусам ядовитых змей.
Диагностика
Ключевую роль в диагностике синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания имеет лабораторная диагностика. Определение параметров свертывания крови также имеет большое значение при лечении ДВС – синдрома. Проводятся следующие лабораторные исследования:
- Коагулограмма. Анализ свертывающей системы крови. Свертывание крови – сложный процесс, в котором участвует множество компонентов. Оценка параметров свертывания включает в себя несколько показателей: АЧТВ (Активированное частичное тромбопластиновое время), МНО (Международное нормализованное отношение), протромбиновый индекс, антитромбин III, D-димеры, фибриноген и другие. При ДВС-синдроме требуется комплексная оценка данных показателей.
- Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Показывает время, за которое образуется сгусток крови при добавлении в плазму крови (жидкая часть крови) определенных химических реагентов. Повышение данного показателя говорит о гипокоагуляции, то есть снижении способности крови к свертыванию (склонность к кровотечению), снижение данного показателя является указанием на повышенный риск тромбообразования (образования кровяных сгустков).
- Протромбиновый индекс (ПИ). Протромбин – белок, который образуется в печени. Он является предшественником тромбина – белка, необходимого для свертывания крови. Протромбиновый индекс показывает отношение времени свертывания плазмы здорового человека к времени свертывания плазмы пациента. Выражается данный показатель в процентах. Увеличение данного показателя указывает на повышенную свертываемость крови, уменьшение – снижение способности крови к формированию кровяного сгустка.
- Международное нормализованное отношение (МНО). Показатель системы свертывания крови. Увеличение данного показателя наблюдается при снижении способности крови к свертыванию. Является важным параметром при лечении препаратами, влияющими на систему свертывания крови.
- Антитромбин III. Является природным веществом, которое снижает свертываемость крови. В стадии образования тромбов количество антитромбина уменьшается. По данному показателю косвенно можно судить о выраженности ДВС-синдрома.
- Фибриноген. Фибриноген – белок, который необходим для процесса свертывания крови. В стадию повышенной свертываемости крови при ДВС-синдроме наблюдается снижение уровня фибриногена.
- D-димеры. D – димеры являются одним из конечных продуктов расщепления фибриногена (белка, участвующего в свертывании крови). Повышение уровня D – димеров указывает на активацию тромбообразования. Уровень повышен в стадию гиперкоагуляции при ДВС-синдроме.
- Тромбиновое время. Время, необходимое для образования сгустка фибрина (белок, необходимый для образования тромба) при добавлении фермента (тромбина). Увеличение данного показателя наблюдается при гипокоагуляции (снижении способности крови к свертыванию).
- Общий анализ крови. Данный показатель позволяет определить количество основных компонентов крови: эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов. При ДВС – синдроме может быть снижение количества тромбоцитов.
Оценка функции почек, печени:
- Креатинин в сыворотке крови. Креатинин образуется в мышцах, затем попадает в кровь. Участвует в обменных процессах, сопровождающихся выделением энергии. Выводится из организма с мочой через почки. При нарушении функции почек уровень креатинина в крови возрастает.
- Мочевина в сыворотке. Мочевина – конечный продукт обмена белков. Выводится из организма почками с мочой. Уровень мочевины возрастает при нарушении функционирования почек.
- Аланинаминотрансфераза (АЛТ). Аланинаминотрансфераза – фермент, который содержится во многих клетках организма, преимущественно в клетках печени. При повреждении клеток печени данный фермент попадает в кровь. Повышение уровня данного фермента наблюдается при поражении печени.
Исследования:
Диагностика ДВС-синдрома основана на клинических данных и лабораторных анализах. Различные исследования могут быть необходимы для диагностики основного заболевания, возникших осложнений. Необходимость проведения и объем исследований определяется лечащим врачом.
Лечение
Тактика лечения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания зависит от причин его возникновения, тяжести состояния больного и других факторов.
Острый синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания является тяжелым состоянием, которое угрожает жизни больного и требует проведения интенсивных лечебных мероприятий. Лечение может быть направлено на устранение причин, вызвавших ДВС – синдром (основное заболевание), на предупреждение образования тромбов в сосудах, остановку кровотечения, восстановление нормального объема крови и ее компонентов. Для этого может проводиться переливание свежезамороженной плазмы (жидкая часть крови, взятая от донора), компонентов крови, внутривенное введение различных растворов, применяются препараты, влияющие на свертываемость крови, и другие медикаменты.
Профилактика
Специфической профилактики синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания не существует.
Рекомендуемые анализы
- Коагулограмма №3 (ПИ, МНО, фибриноген, АТIII, АЧТВ, D-димер)
- Тромбиновое время
- Общий анализ крови
- Креатинин в сыворотке
- Мочевина в сыворотке
- Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
Литература
- Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 116. Coagulation Disorders. Disseminated Intravascular Coagulation.
- Mark H. Birs, The Merk Manual, Litterra 2011. Chapter 17, p. 694. Disseminated Intravascular Coagulation.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС, коагулопатия потребления, синдром дефибринации) представляет собой нарушение с выраженной генерацией тромбина и фибрина в циркулирующей крови. Во время этого процесса происходит повышенная агрегация тромбоцитов и потребление факторов свертывания. ДВС, протекающий медленно (недели или месяцы), вызывает преимущественно венозные тромбозы и проявления эмболии; ДВС, возникающий внезапно (часы или дни), проявляется в первую очередь кровотечением. Тяжелый, внезапно возникающий ДВС, диагностируется при наличии тромбоцитопении, увеличения ЧТВ и ПВ, повышения уровней продуктов деградации фибрина и снижения уровня фибриногена. Лечение включает коррекцию основной причины, вызвавшей ДВС, и замещение тромбоцитов, факторов свертывания (свежезамороженная плазма) и фибриногена (криопреципитат) с целью контроля тяжелого кровотечения. Гепарин применяется в качестве терапии (профилактики) гиперкоагуляции у больных с медленно развивающимся ДВС, у которых развилась (или имеется риск развития) венозная тромбоэмболия.
Код по МКБ-10
D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]
Причины ДВС-синдрома
ДВС обычно является результатом выхода тканевого фактора в кровь, что инициирует коагуляционный каскад. ДВС возникает в следующих клинических ситуациях:
- акушерские осложнения, например отслойка плаценты; медицинский аборт, индуцированный солевым раствором;
- внутриутробная смерть плода; эмболия амниотической жидкостью. Поступление плацентарной ткани с активностью тканевого фактора в материнский кровоток;
- инфекции, особенно вызванные грам-отрицательными микроорганизмами. Грамотрицательный эндотоксин генерирует активность тканевого фактора в фагоцитах, эндотелиальных и тканевых клетках;
- опухоли, особенно продуцирующие муцин аденокарциномы поджелудочной железы и предстательной железы, про-миелоцитарный лейкоз, которые экспонируют и высвобождают активность тканевого фактора;
- шок, вызванный любой причиной, которая приводит к ишемическому повреждению ткани и высвобождению тканевого фактора.
Более редкой причиной ДВС является тяжелое повреждение тканей при травмах головы, ожоги, отморожения или огнестрельные раны; осложнения при операциях на предстательной железе с выходом в циркуляцию простатического материала, обладающего активностью тканевого фактора (с активаторами плазминогена); укусы ядовитых змей, при которых энзимы входят в кровоток и активируют один или несколько коагуляционных факторов и генерируют тромбин или непосредственно преобразуют фибриноген в фибрин; выраженный интраваскулярный гемолиз; аневризма аорты или кавернозная гемангиома (синдром Казабаха-Мерритта), ассоциированные с повреждением сосудистой стенки и зоной стаза крови.
Медленно развивающийся ДВС преимущественно проявляется клиникой венозной тромбоэмболии (например, тромбоз глубоких вен, эмболия легочной артерии), иногда встречается вегетация митрального клапана; проявления выраженной кровоточивости нехарактерны. В противоположность при тяжелом, внезапно возникающем ДВС развивается кровоточивость, обусловленная тромбоцитопенией и снижением уровней плазменных факторов свертывания и фибриногена. Кровотечения в органы вместе с микроваскулярными тромбозами могут вызывать геморрагический некроз ткани.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Симптомы ДВС-синдрома
При медленном развитии ДВС проявления могут заключаться в развитии венозных тромбозов и эмболии легочной артерии.
При тяжелом, внезапно развивающемся ДВС имеется непрерывная кровоточивость мест проколов кожи (например, внутривенных или артериальных пункций), кровоизлияния в местах парентеральных инъекций, возможны тяжелые ЖКТ кровотечения. Замедленное разрушение фибриновых волокон системой фибринолиза может привести к механическому разрушению эритроцитов и легко выраженному интраваскулярному гемолизу.Иногда микроваскулярный тромбоз и геморрагический некроз приводят к дисфункции органов и полиорганной недостаточности.
[7], [8], [9], [10]
Диагностика ДВС-синдрома
ДВС подозревается у больных с наличием необъяснимой кровоточивости или венозной тромбоэмболии. В таких случаях выполняют следующие исследования: количество тромбоцитов, ПВ, ЧТВ, уровень фибриногена и плазменных D-димер (указывают на отложение и деградацию фибрина).
Медленно развивающийся ДВС вызывает легкую тромбоцитопению, нормальные или минимально увеличенные показатели протромбинового времени (результат обычно представлен MHO) и ЧТВ, нормальный или умеренно сниженный синтез фибриногена и повышенный уровень плазменных D-димер. Поскольку при различных заболеваниях стимулируется повышение синтеза фибриногена в качестве маркера острой фазы, определение снижения уровня фибриногена в двух последовательных измерениях может помочь в диагностике ДВС.
Тяжелый, внезапно развивающийся ДВС приводит к более глубокой тромбоцитопении, более выраженному увеличению ПВ и ЧТВ, быстрому снижению концентрации плазменного фибриногена и высокому уровню плазменных D-димер.
Определение уровня фактора VIII может быть полезным, если необходимо дифференцировать тяжелый, острый ДВС от массивного некроза печени, который может приводить к похожим отклонениям в коагулограмме. Уровень фактора VIII может повышаться при некрозе печени, так как фактор VIII производится в гепатоцитах и высвобождается при их разрушении; при ДВС уровень фактора VIII снижается, так как тромбин-индуцированная генерация активированного протеина С приводит к протеолизу фактора VIII.
[11], [12], [13]
Лечение ДВС-синдрома
Быстрая коррекция основной причины является приоритетной задачей (например, антибиотики широкого спектра при подозрении на грамотрицательный сепсис, удаление матки при отслойке плаценты). При эффективном лечении ДВС быстро затихает. При выраженной кровоточивости необходима адекватная заместительная терапия: тромбоцитарная масса для коррекции тромбоцитопении; криопреципитат для замещения фибриногена и фактора VIII; свежезамороженная плазма для повышения уровня других факторов свертывания и натуральных антикоагулянтов (антитромбин, протеин С и S). Эффективность инфузии концентрата антитромбина или активированного протеина С при тяжелом, быстро развивающемся ДВС в настоящее время изучается.
Назначение гепарина обычно не показано при ДВС, за исключением случаев внутриутробной смерти плода у женщин и развившемся ДВС с прогрессивным снижением уровней тромбоцитов, фибриногена и факторов коагуляции. В этих обстоятельствах гепарин применяется в течение нескольких дней для контроля ДВС, повышения уровней фибриногена и тромбоцитов, снижения быстрого потребления факторов свертывания перед удалением матки.
Источник