Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови у детей
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
ДВС-синдром – одна из самых распространённых причин геморрагического синдрома и кровотечений и наблюдается у 8-15% больных новорождённых.
В развитии различных патологических состояний ДВС-синдрома играет существенную роль. Это неспецифическая общебиологическая реакция организма возникает в ответ на проникновение в кровоток тромбопластических субстанций, активирующих гемостаз; она сопровождается резкими нарушениями в микроциркуляторном русле. Кровотечения при ДВС-синдроме отличаются упорным характером.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Код по МКБ-10
D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]
Причины ДВС-синдрома у ребенка
Причины развития ДВС-синдрома у детей следующие:
- тяжёлые вирусные и бактериальные (особенно вызванные грамотрицательной и смешанной микрофлорой) инфекции;
- гипотермия;
- гипоксия/асфиксия;
- ацидоз;
- шок, острая гипотензия;
- травмы и деструктивные поражения органов (тяжёлый гемолиз, лейколиз, массивная травма, ожоги, деструкция паренхиматозных органов, некроз).
В подавляющем большинстве случаев стартовый механизм ДВС-синдрома у новорождённых – сердечно-сосудистый коллапс или шок, с последующей активацией и повреждением сосудистого эндотелия, что приводит к повышению сосудистой экспрессии, выделению в кровь тканевого фактора, повышенных количеств интерлейкинов 1, 6 и 8, фактора активации тромбоцитов и фактора некроза опухолей.
[7], [8], [9], [10]
Патогенез
Вызванная этиологическими факторами избыточная активация свёртывающей системы крови приводит к образованию распространённых тромбов мелких сосудов и, как следствие, к развитию микроциркуляторной блокады паренхиматозных органов, их ишемии, истощению запасов плазменных факторов свёртывания и тромбоцитов. Чрезмерная активация свёртывания индуцирует фибринолиз, усугубляя кровоточивость. При истощении факторов свёртывания, дефиците тромбоцитов и развитии вторичной депрессии фибринолиза могут возникнуть профузные кровотечения и полная несвёртываемость крови. Таким образом, можно выделить следующие звенья патогенеза ДВС-синдрома у детей:
- «протеолитический взрыв» – чрезмерное образование тромбина и плазмина в крови, вазоактивный эффект кининов;
- системное поражение эндотелия (ацидоз, эндотоксикоз, экзотоксикоз и т.д.);
- гиперкоагуляцию, связанную с активацией как внутреннего, так и внешнего путей коагуляции;
- блокаду микроциркуляции на ранних стадиях ДВС за счёт образования растворимых комплексов фибрин-фибриноген и развития фибриновых микротромбов и далее – реологической окклюзии капилляров (повышение вязкости крови, сладж, сгустки);
- гипоксию и деструкцию клеток с дисфункцией ЦНС, почек, лёгких, печени, сердца – полиорганную недостаточность;
- коагулопатию и тромбоцитопению потребления с истощением в крови уровней как прокоагулянтов (факторы I, II, V, VIII, XIII, Виллебранда), так и естественных антикоагулянтов – ингибиторов активных сериновых протеаз (антитромбин III, протеины С, Б и др.);
- патологический фибринолиз со значительным повышением ПДФ, деградацией фибриногена, протеолизом факторов V, VIII, XII, XI, XIII, Виллебранда, изменениями гликопротеинов тромбоцитарной мембраны, что нарушает как первичный, так и вторичный гемостаз, приводя к одновременному развитию тромбозов и повышенной кровоточивости. Предрасположенность новорождённых к развитию ДВС-синдрома объясняют низкой способностью ретикулоэндотелиальной системы удалять промежуточные продукты свёртывания крови; неспособностью печени при необходимости адекватно повышать синтез прокоагулянтов и антикоагулянтов; трудностью поддержания адекватной перфузии в малых сосудах; уязвимостью и лёгкой повреждаемостью большинства пусковых механизмов, приводящих к ДВС-синдрому.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Симптомы ДВС-синдрома у ребенка
Клинически выделяют три фазы развития ДВС-синдрома у детей.
- Первая – фаза гиперкоагуляции. В клинической картине доминируют симптомы основного заболевания, с присоединением признаков нарушения микроциркуляции: мраморность кожных покровов, дистальный цианоз, пятна стаза, гипотермия, умеренное увеличение размеров печени, селезёнки, тахикардия, снижение АД, тахипноэ, уменьшение диуреза.
- Вторая – фаза коагулопатии и тромбоцитопатии потребления. Возникают петехии и кровотечения из мест инъекций, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, страдают функции жизненно важных органов в виде острой лёгочноциркуляторной и острой почечной недостаточности, отёка мозга, поражений миокарда. Одновременно возникают кровоизлияния, в том числе кровоизлияния в мозг; лёгочные и желудочно-кишечные кровотечения.
- Фаза восстановления. Если вторая фаза не приводит к летальному исходу, ДВС-синдром переходит в третью фазу – восстановления. Данная фаза сопровождается прекращением кровоточивости и постепенным восстановлением функций поражённых органов.
ДВС-синдром у детей – серьёзное осложнение тяжёлых заболеваний, приводящее к летальному исходу в 30-50% случаев.
[18], [19]
Диагностика ДВС-синдрома у ребенка
Для фазы гиперкоагуляции типичны следующие изменения лабораторных показателей:
- время свёртывания крови и время кровотечения нормальны или слегка укорочены;
- число тромбоцитов в пределах нормы;
- ПВ укорочено;
- ЧТВ укорочено;
- уровень фибриногена повышен;
- ПДФ повышено;
- положительный этаноловый тест.
Для фазы потребления характерны следующие лабораторные показатели:
- время свёртывания крови и время кровотечения увеличены;
- число тромбоцитов снижено;
- ПВ укорочено или нормальное;
- ЧТВ увеличено;
- уровень фибриногена снижен;
- ПДФ повышено;
- этаноловый тест резко положительный;
- анемия и появление фрагментированных эритроцитов в мазке крови.
В третьей фазе лабораторные показатели приходят в норму.
[20], [21], [22], [23], [24]
Лечение ДВС-синдрома у ребенка
Характер и объём лечебных мероприятий зависят от фазы.
Фаза гиперкоагуляции
Основное внимание следует уделять адекватной терапии основного заболевания. Обязательно восполнение ОЦК методом инфузионной терапии с включением свежезамороженной плазмы (донатор плазменных факторов свёртывания и антитромбина III) из расчёта 10-20 мл/кг внутривенно капельно, 10% раствора глюкозы в объёме, определяемом физиологическими потребностями новорождённого. Также назначают антиагрегант пентоксифиллин (трентал) 0,1-0,2 мл 2% раствора в 5% растворе глюкозы (медленно капельно, 2-4 раза в сутки). По показаниям вводят ингибитор протеаз апротинин по 25 000-50 000 ЕД внутривенно медленно. При микроциркуляторной блокаде применяют ингибитор моноаминооксидазы допамин [5-10 мкг/кгхмин), внутривенно, капельно].
Фаза потребления
Необходимы трансфузии фактора свёртывания крови VIII каждые 12 ч, по показаниям – трансфузии эритроцитной массы и тромбоконцентрата. Необходимы оксигенотерапия, коррекция ацидоза, согревание ребёнка, восполнение ОЦК, гепаринотерапия. Гепарин натрия вводят (под контролем времени свёртывания крови!) внутривенно каждые 4-6 ч или подкожно каждые 8 ч в начальной дозе 10-25 ЕД/(кгхсут), при необходимости дозу увеличивают до 50-150 ЕД/(кгхсут).
Гепарин натрия назначают лишь после переливания фактора свёртывания крови VIII и восстановления уровня антитромбина III (кофактора действия гепарина) внутривенно капельно или микроструйно. Отмена гепаринотерапии возможна только на фоне назначения тромбоцитарных ингибиторов (пирацетам или никотиновая кислота, дипиридамол и др.) и при постепенном снижении дозы гепарина.
[25], [26], [27], [28], [29], [30]
Фаза восстановления
Необходима посиндромная терапия, направленная на восстановление нарушенных функций органов и систем. Тромболитические препараты применяют крайне редко, преимущественно при тромбозе крупных сосудов.
Источник
Симптомы ДВС-синдрома у ребенка
Все симптомы ДВС-синдрома объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).
- Нарушение кровотока в различных органах за счет образования тромбов (сгустков крови) в мелких сосудах.
- Кожа: синий цвет ушей и кончика носа, синие пальцы ног, образование язв (глубоких дефектов).
- Нервная система: нарушение чувствительности и движений, утрата сознания, искаженное восприятие действительности.
- Дыхательная система: разрушение ткани легких и замена на рубцовую ткань. Характеризуется выраженным учащением дыхания, риском отека (накопления жидкости) легких.
- Пищеварительная система — язвы (глубокие дефекты) желудка и кишечника.
- Печень: развитие печеночной недостаточности, сопровождающейся желтухой (желтым окрашиванием кожи, глаз, полости рта и др.).
- Система крови: разрушение эритроцитов (красных клеток крови), приводящее к желтому окрашиванию кожи и глаз.
- Почки: уменьшение объема выделяемой мочи, нарушение всех функций почек.
- Надпочечники: развитие острой надпочечниковой недостаточности. Характеризуется молниеносным ухудшением состояния, тяжелым поражением нервной системы (потеря сознания, судороги), повышением температуры тела, падением артериального давления, рвотой, поносом, обезвоживанием, нарушениями работы легких и сердца.
- Гемокоагуляционный шок – резкое снижение артериального и центрального венозного давления (давления в самых крупных венах) с ухудшением состояния всех внутренних органов.
- Геморрагический синдром:
- обширные подкожные кровоизлияния;
- кровотечения из носовой и ротовой полостей;
- рвота кровью; примесь крови в моче и кале;
- кровоизлияния в полости тела и внутренние органы;
- кровотечения из ран, возникшие в результате операций и травм (при их наличии);
- кровотечения из мест инъекций (мест прокола кожи шприцем при введении лекарств).
Формы ДВС-синдрома у ребенка
В зависимости от причины возникновения различают:
- тяжелые инфекции;
- хирургические вмешательства;
- злокачественные (то есть растущие с повреждением окружающих тканей) опухоли;
- реакции повышенной чувствительности на переливание компонентов крови;
- острые отравления.
В зависимости от стадии выделяют:
- гиперкоагуляцию (повышенная свертываемость крови);
- переходную стадию (характеризуется одновременным наличием кровотечений и сгустков крови внутри сосудов);
- гипокоагуляцию (сниженная свертываемость крови и кровотечения);
- исход – неблагоприятный или восстановление. Возможно повторное чередование разных фаз, а также длительная стабилизация процесса в первых двух фазах.
Клиническое течение может быть:
- острым (молниеносным) – время развития составляет от нескольких часов до суток;
- подострым – развивается в течение дней и недель;
- хроническим (затяжным) – продолжается месяцы и годы;
- волнообразным – периоды образования сгустков крови внутри сосудов многократно сменяются периодами повышенной кровоточивости.
Причины ДВС-синдрома у ребенка
В раннем детском возрасте ДВС-синдром чаще развивается у детей, во время внутриутробного развития которых имелись нарушения нормального течения беременности.
У новорожденных причинами ДВС-синдрома чаще всего являются:
- тяжелые инфекции,
- переохлаждение,
- кислородное голодание,
- травмы.
В младшем школьном и подростковом возрасте основными причинами ДВС-синдрома являются:
- тяжелые инфекции,
- травмы,
- нарушение деятельности печени и почек.
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика ДВС-синдрома у ребенка
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, уменьшение объема выделяемой мочи, снижение артериального давления, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
- Анализ анамнеза жизни.
- Выявляются возможные причины ДВС-синдрома, например, операции, укусы змей, тяжелые инфекции и другие факторы.
- Выясняется, есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания.
- Отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания.
- Имеет ли пациент вредные привычки (для подростков).
- Принимал ли он длительно какие-нибудь препараты.
- Выявлялись ли у него опухоли.
- Контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
- Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
- Анализ крови. Может определяться:
- снижение количества эритроцитов (красных клеток крови);
- уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород. Норма варьируется в зависимости от возраста ребенка, но, в среднем, гемоглобин должен быть не ниже 100 г/л);
- изменение формы эритроцитов и появление фрагментов эритроцитов (шистоцитоз) за счет разрезания их нитями фибрина (основой сгустков крови);
- количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109г/л) зависит от основного заболевания, может быть нормальным, реже повышенным или сниженным;
- количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) снижается (норма 150-400х109г/л).
- Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.
- Биохимический анализ крови. Определяется уровень:
- холестерина (жироподобное вещество);
- глюкозы (простого углевода);
- креатинина (продукт распада белка);
- мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки);
- электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.
- Исследование свертывающей и противосвертывающей (то есть растворяющей сгустки крови) системы.
- Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При ДВС-синдроме этот показатель увеличивается.
- Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Для стимуляции свертывания крови добавляются разные вещества, что позволяет анализировать разные этапы свертывания крови. В зависимости от добавленного вещества, анализ называется по-разному (например, активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время и др.). Время свертывания крови удлиняется, так как развивается дефицит факторов свертывания вследствие их повышенного расхода в мелких сосудах пациента.
- D-димер и продукты деградации фибрина (ПДФ) – вещества, выделяемые при распаде сгустков крови, – появляются при растворении сгустков крови. В норме сгустки крови и продукты их распада в крови отсутствуют.
- Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
- Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
- Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов с допплеровским исследованием кровотока по сосудам. Позволяют оценивать нарушения структуры внутренних органов и появление сгустков крови в крупных сосудах.
- Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и возможное наличие сгустков крови.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и возможное наличие сгустков крови.
- Возможна также консультация детского гематолога.
Лечение ДВС-синдрома у ребенка
Больные нуждаются в немедленном направлении или переводе в реанимационное отделение, обязательном привлечении к лечебному процессу реаниматологов (специалистов по оказанию экстренной помощи), трансфузиологов (специалистов по переливанию компонентов крови) и специалистов по нарушениям системы свертывания крови.
- Ликвидация основной причины, вызвавшей ДВС, например:
- при инфекционных заболеваниях – лечение инфекции (например, антибиотики – препараты, вызывающие гибель или прекращение роста и размножения бактерий, а также противовирусные, противогрибковые препараты);
- в случае невозможности быстрого устранения причины (например, при большом размере злокачественной опухоли, то есть опухоли, растущей с повреждением окружающих тканей) необходима длительная профилактика ДВС-синдрома.
- Нормализация кровотока:
- плазмозаменители – растворы, заменяющие жидкую часть крови, – для обеспечения нормального объема циркулирующей крови (ОЦК);
- спазмолитики – препараты, расширяющие мелкие сосуды;
- вазопрессоры – препараты, способствующие нормализации пониженного артериального давления.
- Нормализация свертывания крови:
- применение прямых антикоагулянтов (препаратов, препятствующих свертыванию крови) для прекращения образования новых сгустков крови;
- внутривенное введение свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания, способствует остановке кровотечений;
- переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок) выполняется при массивных кровотечениях за счет снижения уровня тромбоцитов;
- плазмаферез – аппаратный метод очистки крови.
- Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, то есть красных клеток крови, донора) проводится при развитии выраженной анемии (значительное снижение гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
- В зависимости от развившегося поражения внутренних органов проводится лечение этих нарушений (например, искусственная вентиляция легких – то есть дыхание с помощью аппарата – при дыхательной недостаточности).
Детям требуется пересчет дозы лекарственных препаратов в зависимости от массы тела.
Осложнения и последствия ДВС-синдрома у ребенка
Осложнения ДВС-синдрома.
- Нарушение функций всех органов за счет прекращения в них кровотока по мелким сосудам вследствие наличия тромбов – сгустков крови.
- Гемокоагуляционный шок – резкое снижение артериального и центрального венозного давления (давления в самых крупных венах) с ухудшением состояния всех внутренних органов.
- Кровотечения и кровоизлияния.
- Постгеморрагическая анемия – снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови, – переносящего кислород) вследствие большой потери крови при кровотечениях и кровоизлияниях.
- Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери.
Последствия ДВС-синдрома: без лечения погибает практически каждый пациент с ДВС-синдромом. Своевременное полноценное лечение позволяет выжить каждым четверым из пяти больных.
Профилактика ДВС-синдрома у ребенка
- Своевременное устранение причин, способных привести к развитию ДВС-синдрома (то есть полноценное лечение опухолей и т. д.).
- Проведение хирургических операций наименее травматичным способом.
- При наличии серьезных инфекционных заболеваний к противомикробной терапии желательно добавлять антикоагулянты (препараты, препятствующие свертыванию крови).
- Предотвращение укусов змей и отравлений химическими веществами.
Источник