Синдром дузе у детей лечение

Самым распространенным нарушением функции мозга является эпилепсия. Это состояние, которое характеризуется повторяющимися судорожными приступами. Под этим термином объединяется ряд заболеваний.

Эпилепсия у детей может проявиться в раннем возрасте, а первый приступ – даже в период новорожденности. Причины возникновения этого заболевания включают в себя вирусные или бактериальные инфекции, травмы головы. Детский мозг в связи с незрелостью чаще реагирует на внешние и внутренние факторы приступами судорог.

1

Факторы и причины возникновения эпилепсии

Факторы, которые могут спровоцировать развитие судорожного припадка:

• Острая и хроническая интоксикация.
• Травмы головной мозга.
• Инфекции, поражающие ЦНС.
• Генетическая предрасположенность.
• Ишемически-гипоксическое поражение ЦНС.
• Пороки развития ЦНС.
• Опухоли головного мозга.

Приступ является следствием нарушения процессов возбуждения и торможения в нейронах головного мозга, распространения судорожной активности. Кора мозга представляет собой множество мелких клеточных сетей. При нарушении их функции происходит развитие гиперсинхронных разрядов. В норме работа нейронов асинхронизированна, при наличии эпилептического очага происходит синхронизация нервных клеток, которые входят в этот очаг, тем самым вызывая приступ. Тип припадка напрямую зависит от количества и локализации нейронов, вовлеченных в патологический процесс.

Единичный приступ является следствием кратковременного нарушения функции центральной нервной системы. Повторные припадки свидетельствуют об анатомическом или патофизиологическом дефекте в коре головного мозга или с наличием генетического дефекта. Так, различные врожденные синдромы, спинальные амниотрофии могут сопровождаться повторяющими эпи приступами. Признаки органического поражения ЦНС:

• Симптомы эпилепсии.
• Расстройство сознания.
• Судорожный приступ.
• Застывание.
• Изменение дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.

Эпилепсия у детей проявляется в виде самостоятельного заболевания, сопутствующего синдрома или генетической патологии. Она возникает как последствие перинатального поражения у детей с ДЦП, в таком случае патология является симптоматической. Анатомические изменения структуры головного мозга провоцируют появление очагов эпи активности.

Многие судорожные приступы связаны с нарушением метаболизма. Таким образом, припадки возникают при болезнях накопления, нарушении обмена аминокислот, мочевины, ГАМК. Дефицит витамина В6 приводит к развитию эпилепсии.

2

Клинические проявления эпилепсии

Эпилепсия имеет большое разнообразие клинических проявлений, они зависят от формы болезни, возраста ребенка и расположения очага.

Клиника представлена двумя периодами – межприступным и самим приступом.

Парциальные приступы проявляются в виде тонических или клонических судорог верхних конечностей, лица. Ребенок чувствует онемение в конечностях или лице, испытывает простые слуховые или зрительные галлюцинации. Парциальные приступы сопровождаются вегетативными расстройствами в виде усиления потоотделения, расширения зрачков, дискомфорта в эпигастральной области, бледности или гиперемии кожи. Позже появляется нарушение речи, снижение когнитивной функции.

Если спазмы происходят в правой половине лица или тела, то очаг проявления патологии находится в левой части полушария. При локализации в коре приступы имеют вид джексоновских – начинаются с лица или первого пальца и переходят на всю руку, затем на ногу.

При расположении очагов в затылочной доле пациенты жалуются на фотопсии – искры света, звездочки в глазах.

При поражении нейронов вкусовой, обонятельной, слуховой коры происходит соответствующее нарушение в виде ощущения неприятного запаха, шума в ушах или искажения вкуса.

Парциальные приступы могут быть простыми или сложными. При первых не происходит изменения сознания, ребенок рассказывает о своих ощущениях.

Паралич Тодда – это слабость, длящаяся от нескольких минут до часа. Еще один симптом – отведение глаз в сторону пораженного полушария. Паралич Тодда проявляется после окончания межприступного периода.

Реже приступы судорог протекают в виде вегетативных нарушений. Для детей от 3 до 7 лет характерно развитие абдоминальных приступов – дискомфорт в животе, урчание. В подростковом возрасте – кардиальные и дыхательные нарушения. Сердечные симптомы – тахикардия, повышение артериального давления, боли в сердце. Расстройства дыхания нарастают в виде одышки. Также присоединяются слюнотечение, движения губ, языка, глотание, пожевывание.

Сложные парциальные приступы относят к изменениям сознания. Взрослые дети могут пожаловаться на предшествующую приступу «ауру» – головокружение, головную боль, нехватку воздуха, тошноту, искаженное восприятие окружающей среды. У каждого ребенка подобные проявления индивидуальны. Далее появляется несознательная двигательная деятельность.

Генерализованные судороги бывают:

• Клоническими – начинаются с гипотонии или тонического спазма, через время появляются подергивания, наблюдаются чаще у детей младшего возраста.
• Тоническими – кратковременные судороги мышц-экстензоров, иногда сопровождаются апноэ.
• Тонико-клоническими – смена тонической фазы на клоническую. Во время тонической происходит спазм дыхательной мускулатуры и развитие приступа удушья, затем при наступлении следующей фазы через минуту дыхание нормализуется.
• Абсансными приступами – представляют собой потерю сознанию с последующей временной потерей памяти, предшествуют состоянию подергивания мышц лица, конечностей, расширение зрачков, увеличение ЧСС.
• Псевдоабсансными – «замирание» с фиксацией взгляда, медленнее начинаются и заканчиваются, усиливаются вегетативные нарушения.
• Миоклоническими – непродолжительные, быстрые, двухсторонние мышечные подергивания.
• Атоническими – проявляются в виде внезапного падения ребенка, снижается мышечный тонус, предшествовать этому состоянию могут миоклонические подергивания.
• Акинетическими – внезапная обездвиженность ребенка, без изменения тонуса мышц.

3

Симптомы изменения личности

Личностные изменения менее выражены и обычно протекают в виде замедления мышления, склонности к излишней детализации, снижению памяти.

Виды изменения сознания:

• Синдром сверхбодрствования – ясность, живость, четкость восприятия. Человек чутко реагирует на все происходящее, его мысли текут быстро, мгновенно возникают отчетливые воспоминания.
• Парциальное снижение сознания – переходное состояние между четким сознанием и его глубоким нарушением, чаще всего возникает при наличии очага в височной части. Возникает до приступа, после или в межприступный период. Это нарушение проявляется сонливостью или в виде эффекта дежавю. Длится от нескольких минут до нескольких часов.
• Генерализованные нарушения – ступор, зрительные или слуховые галлюцинации. Сюда же входит состояние, при котором фантазии воспринимаются как реальные события. Ребенок иногда ходит во сне, при этом находясь полусонном состоянии.
• Сумеречное расстройство – неадекватное и немотивированное поведение, сопровождающееся отсутствием ориентации в пространстве, присутствие галлюцинаций и бреда.
• Аменция – тотальное нарушение ориентации в пространстве и собственной личности.
• Сопор – глубокий сон, при котором человека можно привести в чувства резким болевым воздействием.
• Кома – выключение сознания, пациент не реагирует на внешние раздражители.

Эпилептический транс – перемещение пациента из одного места в другое при частичном расстройстве сознания, сопровождающееся последующей амнезией. Длиться транс может от пары часов до нескольких недель. Провоцируют его стресс, инфекции.

При парциальных и генерализованных формах эпилепсии нарушается когнитивная функция – восприятие, координация, снижается концентрация внимания. У детей младшего возраста медленнее формируются навыки. Эпилепсии, возникающие на фоне повреждения ЦНС, имеют высокий риск к формированию умственной отсталости. В зависимости от очага в головном мозге появляются те или иные проблемы. Например, при наличии очага в левом полушарии происходит снижение решительности, долговременной памяти.

4

Наследственные судорожные синдромы

Чаще всего судороги у грудных детей обусловлены перинатальным поражением ЦНС, но имеют место и генетические заболевания.

Синдром Уэста – младенческая эпилепсия. Проявляется у детей, спустя несколько месяцев их нормального роста и развития, сначала в виде кратковременных мелких симметричных подергиваний лица, конечностей. Далее в процесс могут вовлекаться мышцы туловища. Судороги при синдроме Уэста не сопровождаются нарушением сознания. Прогрессирование болезни приводит к тому, что ребенок погружается в глубокий сон. Постепенно подергивания переходят в тонические судороги (продолжительные сокращения мышц). Приступы не связаны со временем суток, освещением, они вызываются тактильно или воздействием громкого звука.

Типы судорог при синдроме Уэста:

• Кивательный – в процесс вовлекаются мышцы шеи и рук. Проявляются в виде покачивания головой вперед-назад, происходит сгибание рук в позе «восточного приветствия».
• Разгибательный – ребенок разводит руки в стороны, разжимает кулачки.
• Затылочный – характеризуется серией приступов в виде запрокидывания головы (продолжительность приступа составляет 10 секунд).

Это заболевание протекает в виде одного из типов приступов или их комбинации. Прогноз патологии не зависит от типа судорог. В день происходит до 10 припадков, каждый раз этому предшествует аура – крик или испуг ребенка. После окончания судорожного синдрома появляется вялость, вплоть до засыпания.

Существует еще один вариант течения данного заболевания – это приступ без спазма, характеризующийся «замиранием». Перед этим происходит нарастание вегетативной симптоматики в виде нарушения дыхания, реже изменяется количество сердечных ударов.

Синдрома Уэста характеризуется задержкой психомоторного развития – гипотонии, снижения рефлексов, ребенок не фиксирует взгляд. Затем появляются судороги.

Синдром Драве – это тяжелая младенческая эпилепсия. Встречается крайне редко. В большинстве случаев ей страдают мальчики. Это генетическое заболевание. Симптомы развиваются на фоне полного здоровья, первые судороги появляются в возрасте от 3 месяцев до 1 года.

Длительность припадка у малыша может доходить до 30 минут, возникать без каких-либо предвестников. Первые судороги появляются на фоне высокой температуры. Отмечены случаи, когда эпилептический статус развивается с начала заболевания. В течение года синдром прогрессирует, присоединяются пароксизмы.

Приступы провоцируют следующие факторы:

• Шум или громкая музыка.
• Яркие блики или мерцание.
• Отражение в зеркале.
• Стресс.
• Высокая температура тела или окружающей среды.
• Гипервентиляция.

Синдром Леннокса-Гасто – генетическая патология, которой чаще страдают мальчики. Дебют судорог проявляется в промежутке с 2 до 8 лет. Существует поздняя форма, при которой симптомы начинают беспокоить после 10 лет. Заболевание протекает в виде:

• Тонических судорог – возникают в ночное время;
• Атонических;
• Атипичных абсансов.

При тонических судорогах ребенок во сне падает с кровати. Иногда приступы серийные, после серии появляется ступор. Это заболевание может привести к развитию эпи статуса. Страдает психика, нарушаются умственные способности пациента.

Синдром Отахара – эпилепсия новорожденных, начинается в первые три месяца жизни. Симптомы могут проявиться с рождения или первых десяти дней на фоне полного здоровья. Дети со временем становятся глубокими инвалидами. Судороги возникают в любое время суток. Этот синдром сопровождают метаболические расстройства. Нередко заболевание заканчивается летальным исходом.

Синдром Ландау-Клеффнера – проявляется на фоне полного здоровья и нормального психического развития. Дебют заболевания возникает с 3 до 7 лет. Вначале происходит нарушение речи, которое со временем прогрессирует, вплоть до полной ее утраты. Далее следует расстройство поведения в виде гипердинамического синдрома. Не у всех детей судорожные приступы носят серийный характер, чаще всего они единичные. К 10 годам припадки прекращаются, реже – к 15. В пубертатном периоде речь улучшается, но полностью не восстанавливается. Прогноз будет зависеть от того, в каком возрасте проявились симптомы, когда была начата терапия и от реабилитационного периода.

Впоследствии нарушается психика. Пока заболевание прогрессирует, возникает снижение когнитивных функций, которые к школьному периоду восстанавливаются. Со взрослением болезнь регрессирует, но полностью не проходит.

5

Эпилепсия в разных возрастных группах

Доброкачественная семейная эпилепсия наследуется по аутосомно-доминантному типу, приступы появляются в первую неделю. Судороги – тонико-клонического характера, непродолжительные, повторяются до 20 раз в сутки. Болезнь проходит самостоятельно через 2-3 недели.

Идиопатические доброкачественные припадки – приступ возникает на 5-й день жизни ребенка, без каких-либо предшествующих факторов, нарушений ЦНС. Клиника – приступы в виде клонических судорог с дыхательными расстройствами без последствий, но может отмечаться развитие эпи статуса.

Витамин В6-зависимая эпилепсия – наследственная патология, развивается у детей, матери которых во время беременности принимали В6. Для нормализации состояния ребенку назначают высокие дозы витамина.

До года у ребенка может развиться доброкачественная эпилепсия – чаще всего в промежутке от 5 до 8 месяцев. Судороги парциальные -до 10 в сутки. Во время судорожного синдрома происходит снижение когнитивных функций, нарушение двигательной активности.

5.1

У детей до 3 лет

Синдром Дузе – миоклонически-астатические приступы, появляющиеся у ребенка в возрасте от года до 3 лет, чаще у мальчиков. Во время приступа происходит падение, отмечаются подергивания мышц рук, плечевого пояса, наклоны головы. Заболевание возникает на фоне здоровья и нормального развития ребенка, впоследствии осложняется умственной отсталостью. Прогноз при этом синдроме неблагоприятный.

Доброкачественные приступы с миоклонусами – характерны в возрасте до 2-х лет. Судороги носят генерализованный характер. В процессе задействованы мышцы верхних конечностей и головы. Нарушение умственных способностей незначительно, прогноз благоприятный.

5.2

Дошкольный, школьный возраст и подростковость

Синдром Дживонса – дебютирует в возрасте после 3-х лет и до 8, проявляется по миоклоническому типу или в виде абсансов. Основной симптом – подергивание век. Сознание при миоклониях не нарушается, когнитивные функции не страдают. После этого могут появляться абсансы. Это заболевание сопровождает пациента пожизненно.

Идиопатические приступы с очагом в лобных долях. Первые симптомы появляются в возрасте от 2 лет в виде дневных и ночных припадков, частота от 1 эпизода в месяц. В 6 лет заканчивается активный период болезни, и приступы прекращаются.

Эпилепсия может возникнуть у школьников. Обычно это происходит в 7 лет, реже – в возрасте от 12 до 18. В первом случае появление болезни связано со стрессом, во втором – с гормональной перестройкой организма.

Диагностика и лечение осуществляются в стационаре. Основным методом диагностики является электроэнцефалография, при необходимости она проводится с видеомониторингом. Это исследование представляет собой запись электрической активности нервных клеток коры. Запись осуществляется на специальную бумагу при помощи электродов, наложенных на различные части головы.

6

Лечение и первая помощь

Лечение включает в себя прием лекарств, которые подбираются врачом индивидуально. Для всех детей, независимо от природы появления эпилепсии, назначаются антиконвульсанты. Остальные препараты подбираются в соответствии с сопутствующей симптоматикой, выраженностью когнитивных нарушений.

Первая помощь при судорогах :

1. 1. Вызвать скорую помощь.
2. 2. Убрать все травмоопасные предметы.
3. 3. Снять тугую одежду.
4. 4. Дать доступ свежему воздуху, открыв окно или форточку.
5. 5. Голову повернуть набок.
6. 6. Дождаться конца судорог.

Не нужно засовывать какие-либо предметы в рот ребенку, а также свои руки. Следует внимательно наблюдать за судорожным припадком, чтобы потом изложить происходящее врачу, это поможет в диагностике.

Для родителей важно знать, что при возникновении любых судорог необходима консультация невролога. Чем раньше будет начата терапия, тем благоприятнее исход и течение заболевания.