Синдром джанотти крости у детей фото

Синдром Джанотти-Крости – это совокупность дерматологических и сопутствующих реакций, возникающих в ответ на вирусную инфекцию у детей. Проявляется синдром папулезной или папуло-везикулярной сыпью на коже лица, ягодиц, верхних и нижних конечностей. Могут возникать другие симптомы вирусной инфекции – лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и т. п. Постановка диагноза подразумевает сопоставление данных физикального обследования и результатов лабораторных методов диагностики. ПЦР и РИФ позволяют идентифицировать вирус-возбудитель. Специфическое лечение не требуется, синдром Джанотти-Крости склонен к обратному развитию в период до 8 недель.

Общие сведения

Папулезный акродерматит у детей, или синдром Джанотти-Крости – это параинфекционное заболевание, сочетающее в себе узелковую сыпь типичной локализации, увеличение регионарных лимфоузлов, печени и селезенки. Впервые папулезный акродерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Ф. Джанотти и А. Крости. В 1970 г. совместно с группой педиатров Джанотти подтвердил инфекционную этиологию заболевания, при этом считая его характерным проявлением гепатита В у детей. Спустя некоторое время Капуто и соавторы доказали, что папулезный акродерматит является специфической реакцией детского организма на инфекцию, независимо от типа вируса. Таким образом, было введено понятие «синдром Джанотти-Крости», которое включает в себя все папулезные и папуло-везикулярные высыпания, спровоцированные вирусной инфекцией.

Генетической склонности к данному синдрому не выявлено. Он может проявляться у детей от 6 месяцев до 14 лет, средний возраст – 2 года. В редких случаях встречается у взрослых. Мужской пол более склонен к заболеванию. У синдрома прослеживается сезонность, выпадающая на осенне-зимний период. В Италии и Японии главной причиной синдрома Джанотти-Крости является вирус гепатита В, в Северной Америке – вирус Эпштейна-Барра. В других странах наблюдается смешанная этиология заболевания.

Синдром Джанотти-Крости

Причины синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости является иммунным ответом кожи ребенка на вирусную инфекцию. Первая стадия развития – диссеминация вируса в организме ребенка при первом контакте и его занесение в кожные покровы. При повторном попадании инфекционного агента возникает воспаление эпидермиса и кровеносных капилляров согласно IV типу реакции гиперчувствительности по Джеллу и Кумбсу. Синдром Джанотти-Крости способны вызывать вирус гепатита В, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вирус Коксаки А-16, энтеровирус, аденовирус, вирусы гриппа и парагриппа, вирус краснухи, I и VI тип вируса герпеса, ВИЧ, парвовирус В19. Также этот синдром может спровоцировать иммунизация ребенка вакциной против гриппа, полиомиелита, КПК-вакциной, БЦЖ и др. Согласно последним исследованиям, заболевание могут вызывать β-гемолитический стрептококк, M.pneumoniae, N.meningitidis.

Гистологически специфических изменений в коже при синдроме Джанотти-Крости у ребенка не возникает. В эпидермисе может быть умеренный акантоз, паракератоз и спонгиоз. Редко возникает васкулит и выход эритроцитов в окружающие участки. При иммунохимическом исследовании тканей удается установить наличие CD4 и CD8 Т-лимфоцитов.

Симптомы синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости проявляется симметричной, мономорфной и монохромной кожной сыпью. Основные ее элементы – папулы или папуло-везикулы плотной консистенции. Средний диаметр 1-5 мм. Чаще они имеют розовый, бледно-красный или «медный» цвет, реже – телесный или пурпурный. В местах частой травматизации может возникать феномен Кебнера. На локтях и коленях группы папул могут сливаться и образовывать крупные бляшки. Первичная локализация сыпи: лицо, ягодицы, предплечье и разгибательные поверхности нижних конечностей, редко – туловище. Характерна восходящая последовательность возникновения элементов на теле: от нижних конечностей к лицу.

Часто сыпи предшествует субфебрильное повышение температуры тела. Спустя 5-7 суток от начала заболевания происходит распространение сыпи на прилегающие области. Встречаются варианты без высыпаний на лице или ягодицах. Как правило, элементы не сопровождаются какими-либо соматическими ощущениями, только в отдельных случаях возникает зуд. Кожные проявления инфекции исчезают самостоятельно спустя 14-60 дней.

В зависимости от этиологического фактора могут развиваться другие симптомы вирусной инфекции: лимфаденопатия, гипертермия, гепатомегалия, спленомегалия, эрозии слизистых оболочек, ринит, фарингит и другие заболевания верхних дыхательных путей. Наиболее часто возникает увеличение лимфатических узлов. При этом они безболезненны, эластичны, имеют плотную консистенцию, не спаянны между собой и с окружающими тканями.

Диагностика синдрома Джанотти-Крости

Диагностика синдрома Джанотти-Крости заключается в сопоставлении анамнестических, клинических и лабораторных данных. При сборе анамнеза педиатру удается установить характерные первичные локализации кожных высыпаний, возможные причины инфицирования. Во время физикального обследования могут выявляться симптомы, специфические для определенной вирусной инфекции. Лабораторные методы диагностики позволяют обнаружить моноцитоз, лимфоцитоз или лимфопению в ОАК; в биохимическом исследовании крови определяется повышение щелочной фосфатазы, АЛТ, АСТ, редко – повышение общего билирубина за счет прямой фракции. Для исключения вирусного гепатита В может проводиться УЗИ и биопсия печени, определение anti-HBs, HBc, HBe маркеров в крови. ПЦР и РИФ позволяют с высокой точностью идентифицировать вирус, спровоцировавший развитие синдрома Джанотти-Крости.

В практической педиатрии используются критерии, указывающие на развитие синдрома Джанотти-Крости: характерные элементы эпидермальных высыпаний; поражение 3-х или 4-х участков тела: лицо, ягодицы, предплечья или разгибательные поверхности бедра и голени; симметричность поражения; продолжительность не меньше 10 дней. При наличии папул или папуло-везикул на туловище или их шелушении данный синдром исключается. Дифференциальная диагностика синдрома Джанотти-Крости проводится с инфекционным мононуклеозом, лихениодным парапсориазом, геморрагическим васкулитом, красным плоским лишаем и септицемией. С этой целью ребенка консультируют детский дерматолог и инфекционист.

Лечение синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости не требует проведения специфического лечения. Спустя некоторое время (от 14 дней до 2 месяцев) все проявления исчезают самостоятельно, без применения медикаментов. Прогноз для выздоровления – благоприятный. Осложнения и рецидивы не характерны. Симптоматическая терапия может включать в себя стероиды местного применения, не содержащие фтор (мометазон фуроат, метилпреднизолон ацепонат), для профилактики гнойничковых осложнений и антигистаминные средства (супрастин) для снятия зуда. Рекомендуется постоянное наблюдение педиатра или семейного врача. При подтверждении инфицирования вирусом гепатита В могут использоваться гепатопротекторы (эссенциале). Редко применяются иммуномодуляторы.

Источник

Как давно известно об этом заболевании?

Почти 60 лет назад болезнь была описана врачом Джанотти, который обнаружил у пациента увеличенные лимфатические узлы, проявления гепатита (воспаления печени) и красную сыпь в виде папул, элементов, которые несколько возвышаются над поверхностью кожи, в области лица, конечностей и ягодиц.
Сначала врач предположил, что заболевание напрямую связано с проникновением вируса в организм человека. Болезнь стала называться папулёзным акродерматитом детей, то есть одним из воспалительных заболеваний кожи. В конце 50-х годов заболевание стало называться также и синдромом Джанотти-Крости.

Причины возникновения болезни

Спустя несколько лет инфекционная природа дерматита была подтверждена и в те времена считалось, что всему виной вирус гепатита В, а папулёзный акродерматит детей является специфическим признаком собственно гепатита В. Таким образом, лечение дерматита у детей проводилось вместе с лечением основного заболевания.
Чуть позже было выявлено похожее заболевание, однако без участия вируса гепатита В, но Джанотти был уверен, что новая болезнь отличалась от папулёзного акродерматита детей симптомами. Однако эти два патологических состояния, в конце концов, были объединены в синдром Джанотти-Крости.

Кто болеет синдромом Джанотти-Крости?

Генетической предрасположенности к заболеванию на данный момент не выявлено. Было отмечено, что чуть больше страдают от болезни лица мужского пола, а средний возраст начала составил 2 года. В общей сложности в основном болеют дети от 6 месяцев до 14 лет.
Наиболее часто акродерматит встречался в период осенних и зимних месяцев, при этом нередки случаи заболевания взрослых, причём большая часть заболевших взрослых страдала гепатитом В.
Помимо вируса гепатита В в Северной Америке была выявлена вина одного из вирусов герпеса (Вирус Эпштейна-Барр, который становится причиной инфекционного мононуклеоза).
Симптоматика заболевания
Начинается болезнь с появления сыпи на лице, ногах, руках и ягодицах. Нередко сыпи сопутствует зуд. Симптомов вирусного заболевания в большинстве своём не возникает, однако на приёме у врача часто выявляется увеличение лимфоузлов, повышение температуры тела, язв во рту, воспаление глотки, увеличение печени и селезёнки. Мы представляем вашему вниманию фото дерматита у детей.

Характер сыпи

При осмотре элементы сыпи представляют небольшие бляшки, или папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, причём все элементы одинаковые по своей сути, то есть никаких пузырьков или язвочек нет. Туловище никогда не покрывается такой сыпью и остаётся чистым на протяжении всего заболевания. Вирус Эпштейна-Барр может вызывать появление сыпи только на лице.
Папулы обычно имеют размер от 1 до 5 мм, они наощупь плотные, имеют форму купола. Элементы сыпи могут появляться в местах травм и повреждений, что делает их сходными с псориатическими папулами. Нередко папулы сливаются в области колен и локтей, образуя крупные очаги дерматита.
Чаще всего бляшки красного цвета, но могут встречаться экземпляры розового и пурпурного цветов. Заметить такие элементы бывает не так просто.
Распространение сыпи может продолжаться в течение недели, поражая постепенно всё новые и новые участки кожи. Высыпания исчезают в течение 2-8 недель.

Какие существуют способы диагностики синдрома Джанотти–Крости?

Во время лабораторных исследований не выявляется специфических показателей при отсутствии вируса. Если болезнь всё-таки вызвана вирусом, его обнаруживают при помощи полимеразной цепной реакции, серологических методик, иммунофлюоресценции.

Заболевания, способные привести к развитию синдрома Джанотти–Крости

Данное заболевание может возникать на фоне следующих инфекций:

Вирусный гепатит В;
Ротавирусная и цитомегаловирусная инфекции;
РС-вирусная инфекция и парагрипп;
Краснуха и энтеровирусная инфекция;
Герпесвирусная инфекция, вызванная всеми типами вируса.

Помимо этих инфекций были сообщения о том, что папулёзный акродерматит детей возникает после проведения прививок против кори, коклюша, столбняка, полиомиелита, то есть после основных прививок в детском возрасте.
В недавних научных публикациях сообщалось о появлении высыпаний при инфицировании ребёнка такими возбудителями, как микоплазма, бета-гемолитический стрептококк группы А, менингококк.

Этапы развития синдрома Джанотти–Крости

При проникновении вируса в организм ребёнка происходит его распространение с кровью в кожу. После этого развивается иммунный ответ, который запускает воспаление, что и проявляется сыпью. Эта иммунная реакция очень похожа на реакцию, которая возникает при аллергии.

Как можно достоверно распознать синдром Джанотти–Крости?

Врач-практик Chuh для диагностирования заболевания предложил ввести определённые критерии, которые разделяются на положительные и отрицательные клинические проявления. Положительные симптомы:

куполообразные одинаковые папулы красного или ярко-розового цвета от 1 до 9-10 мм в диаметре;
определённые поражаемые области: ягодицы, разгибательные поверхности ног и рук, предплечья, лицо;
сыпь симметрична;
длительность высыпаний не менее 10 дней.

Отрицательные симптомы, то есть симптомы, по которым можно опровергнуть диагноз папулёзного акродерматита детей:

очаги сыпи распространяются и на туловище;
шелушение элементов сыпи.

От каких заболеваний следует отличать папулёзный акродерматит детей?

Синдром Джанотти–Крости легко спутать с другими кожными заболеваниями, поскольку осведомлённость о данной патологии недостаточна.
При наличии пурпурных элементов сыпи нельзя исключать развитие тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Шенлейна-Геноха (заболевания крови), септицемии (наличие в крови бактерий), лихеноидного парапсориаза. Если имеются увеличенные лимфоузлы, заболевание необходимо отличать от тяжёлого гистиоцитоза. Эти действия возможны при проведении биопсии.

Кратко о лечении дерматита у детей и прогнозе

Специфического лечения папулёзного акродерматита детей на сегодняшний день нет, то есть нет лекарства, которое бы целенаправленно устраняло проблему.
К примеру, при сильном зуде могут быть применены антигистаминные средства (супрастин, лоратадин) и глюкокортикостероиды в виде форм для местного применения (мази, гели, спреи и т.д).
Выздоровление, в конце концов, наступит обязательно даже без применения лекарственных препаратов. Несмотря на это, при возникновении симптомов заболевания не стоит заниматься самолечением, а лучшим решением будет обратиться к врачу.

Автор: Полина
Распечатать

Здравствуйте. Меня зовут Полина. Услышав однажды истину, что педиатр – главный врач для любой семьи с маленькими детьми, я поняла, что мне есть к чему стремиться.

Оцените статью:

(9 голосов, среднее: 4.8 из 5)

Источник

Что такое синдром Джанотти-Крости?

Синдром Джанотти-Крости (сокр. СДК или детский папулезный акродерматит) — редкое детское заболевание кожи, характеризующееся папулезной сыпью с волдырями на коже ног, ягодиц и рук. Заболевание обычно поражает детей в возрасте от 9 месяцев до 9 лет. Поражения кожи обычно длятся не менее 10 дней и часто длятся несколько недель.

Расстройству обычно предшествует лежащая в основе инфекция (обычно вирусная), которая может вызвать сопутствующие симптомы, такие как низкотемпературная лихорадка, боль в горле или симптомы инфекции верхних дыхательных путей. Когда СДК возникает в связи с гепатитом В, вирусом Эпштейна-Барра или цитомегаловирусной инфекцией, может также развиться острый гепатит. Считается, что СДК является гиперчувствительным ответом на основную инфекцию.

Синдром Джанотти-Крости, как правило, не требует лечения и проходит самостоятельно в течение 1-3 месяцев. В некоторых случаях для снятия зуда может быть назначен мягкий местный стероидный крем.

Признаки и симптомы

Синдром Джанотти-Крости характеризуется волдырями на коже, которые могут или не могут зудеть (см. фото). Они обычно находятся на лице, ягодицах, руках или ногах. Волдыри состоят из больших плоских мешочков, наполненных жидкостью. Возникают обычно вместе с инфекцией верхних дыхательных путей. Волдыри обычно возникают в возрасте от 9 месяцев до 9 лет; они обычно не повторяются. Может быть увеличение лимфатических узлов в области туловища тела. Синдром Джанотти-Крости обычно возникает после приступа вирусного заболевания, такого как: вирус Коксаки, гепатит В, инфекционный мононуклеоз или цитомегаловирус, или после вакцинации живой вирусной сывороткой.

Причины и факторы риска

Считается, что причиной синдрома Джанотти-Крости является реакция на предыдущую вирусную инфекцию. Во многих странах предрасполагающей причиной обычно является вирус гепатита В.

Конкретные вирусы, вызывающие детский папулезный акродерматит могут включать:

вирус гепатита В;
вирус Эпштейна-Барра (причина железистой лихорадки);
цитомегаловирус;
энтеровирусные инфекции;
эховирусы;
респираторно-синцитиальный вирус.

Вакцинация также иногда ассоциируется с появлением папулезного акродерматита у детей.

Эпидемиология

Сообщения о синдроме Джанотти-Крости чаще всего встречаются у детей младше 4 лет, что согласуется с его вирусной этиологией. У детей не наблюдается половой предрасположенности; однако во взрослом возрасте болезнь несколько чаще встречается у девочек. При СДК не проявляется генетическая или семейная предрасположенность. Большинство случаев происходит весной и летом. Синдром Джанотти-Крости чаще встречается у детей с атопическими заболеваниями, в том числе с атопическим дерматитом. Хотя заболевание наблюдается во всем мире, этиологические агенты имеют географические различия.

Связанные расстройства

Следующие вирусные инфекции могут вызвать СДК.

Вирус гепатита В является одним из трех вирусных агентов, вызывающих воспаление печени, известное как гепатит или «диффузное гепатоцеллюлярное воспалительное заболевание». Гепатит В характеризуется лихорадкой, тошнотой, рвотой и пожелтением кожи и склеры глаз (желтуха). В наиболее серьезной форме гепатит В может стать хронической инфекцией или может вызвать рак печени. Вирус гепатита В может передаваться от матери к нерожденному ребенку, и он очень заразен через такие жидкости организма, как кровь, сперма и, возможно, слюна. Гепатит B часто передается от человека человеку при внутривенном употреблении наркотиков.
Вирус Коксаки характеризуется инфекциями, которые происходят в основном в течение лета. Он поражает в основном детей младшего возраста, особенно мальчиков, и включает лихорадку, боль в горле, рвоту, головную боль, респираторные признаки и симптомы, диарею, боль в животе, сыпь и боль в ушах (оталгия).
Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) может возникать врожденно, постнатально или в любом возрасте. Степень тяжести ЦМВИ варьирует от тихой инфекции без последствий до заболевания, проявляющегося лихорадкой, гепатитом и (у новорожденных) серьезным повреждением головного мозга, мертворождением или перинатальной смертью. В тяжелых случаях может возникнуть кровоизлияние, анемия и повреждение печени. У младенцев заболевание может вызвать низкий вес при рождении, лихорадку, гепатит, слепоту, глухоту или эпилепсию.
Инфекционный мононуклеоз характеризуется инкубационным периодом от 30 до 50 дней у молодых людей и более коротким временем у детей. Симптомы включают недомогание в течение нескольких дней, головную боль, лихорадку и боль в горле с сильной усталостью, воспаление желез на шее, подмышках и паху, опухшие глаза. Возможны тонзиллит, сыпь, потеря аппетита и чувствительность к свету (светобоязнь). Могут быть затронуты и другие органы в организме. Селезенка и печень могут увеличиться. Инфекция вызывается вирусом Эпштейна-Барра.

Диагностика

Клиническое проявление папулезного акродерматита довольно характерно, и многие дети не нуждаются в каких-либо специальных методах обследования. Однако могут проводиться следующие анализы:

анализ крови;
анализ функции печени;
вирусная серология или ПЦР.

Стандартные методы лечения

Поскольку синдром Джанотти-Крости является самоограничивающимся расстройством, лечение пораженных детей в первую очередь симптоматическое и поддерживающее. Например, в некоторых случаях использование местных мазей или некоторых преоральных лекарств может быть рекомендовано для облегчения слабого или потенциально сильного зуда. Повреждения кожи, связанные с синдромом Джанотти-Крости, обычно проходят самопроизвольно в течение примерно 15-60 дней. Когда связанные признаки СДК включают увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия) и/или увеличение печени (т.е. в связи с воспалением печени [гепатитом]), такие признаки могут сохраняться в течение нескольких месяцев после начального появления симптомов.

Прогноз

Прогноз отличный. Поражения проходят в течение 4-12 недель. Никаких долгосрочных осложнений при синдроме Джанотти-Крости не наблюдается. Только наличие сыпи приводит к определенной степени социальной болезненности в зависимости от возраста пораженного ребенка. Единственная значительная заболеваемость включает основной инфекционный процесс, особенно вирус гепатита В.

Источник