Синдром франка у детей фото
Впервые это заболевание описал профессор Иркутского медицинского института Захарий Григорьевич Франк-Каменецкий в 1925 г. у жителей Иркутской области, позже этой наследственной форме глаукомы было присвоено его имя.
Если для других регионов это заболевание довольно экзотическое, то для Иркутской области и Забайкалья оно в определенной степени эндемично. За рубежом данное заболевание не регистрировалось.
Глаукома Франк-Каменецкого относится к сочетанной врожденной глаукоме, поскольку последняя возникает на фоне гипоплазии стромы радужки. Иногда заболевание относят к увеопатиям, именуя его при этом “прогрессирующей мезодермальной дистрофией радужной оболочки Франк-Каменецкого”.
Эта своеобразная форма глаукомы встречается у лиц молодого возраста и характеризуется гипоплазией стромы радужек с обнажением ее пигментного эпителия. Уже при рождении ребенка отмечается наиболее яркий клинический признак заболевания – контрастная двухцветная окраска радужки. Процесс всегда двусторонний.
Известно, что заболевание наследственное, передается по Х-сцепленному рецессивному типу женщинами больным сыновьям. О данном типе наследования свидетельствуют следующие моменты:
- Болеют мужчины.
- Сыновья больных отцов являются здоровыми.
- Мужчины не передают заболевания своим потомкам.
- Женщины-носительницы передают ген своим детям с 50% вероятностью, при этом лица мужского пола, получившие ген, будут больны, а женщины-носительницы могут иметь микропризнаки синдрома при отсутствии полной картины болезни.
Механизм наследования аналогичен таким болезням, как дальтонизм и гемофилия. Наличие же микропризнаков синдрома может служить критерием отбора женщин, вероятных носительниц гена, нуждающихся в профилактических мероприятиях для предотвращения рождения больных детей (пренатальная диагностика).
Клиническая картина
В 36,3% случаев у больных глаукомой выявляется мегалокорнеа, у каждого 4-го пациента обнаружены частичный задний эмбриотоксон и персистирующая мембрана на радужке и хрусталике.
У всех без исключения пациентов обращает на себя внимание своеобразный вид радужной оболочки:
- Зрачковая зона радужки шире ресничной и выглядит как сероватое или желтое кольцо с ровной либо ватообразной поверхностью.
- Ресничная зона за счет обнажения пигментного листка имеет значительно более темный шоколадно-коричневый или сине-лиловый цвет.
- В прикорневой части ресничной зоны может отмечаться желтовато-оранжевого цвета недифференцированная губчатая мезодермальная ткань.
- По мере развития заболевания в пигментном листке появляются и прогрессируют сквозные дефекты, приводя в тяжелых случаях к аниридии с визуализацией неизмененных цинновых связок.
- Процесс деструкции радужек, как правило, асимметричен и превалирует на глазах с более далеко зашедшей стадией глаукомы.
Исходно имеет место недоразвитие стромы и аномальная гипертрофия пигментного листка (в 34,5 раза выше нормы), что ведет к снижению прочности и эластичности радужки. Было выявлено, что постепенно происходят механическое растяжение и разрывы радужки, уменьшается ее площадь, но резко увеличивается толщина. Это сопровождается эктопией зрачка, затем появляются тонкие радиальные дефекты периферии пигментного листка, которые постепенно увеличиваются до огромных сквозных треугольных отверстий основанием к лимбу.
У больных нередко имеются аномалии зрачка: дистопия, неправильная форма, гипертрофия или отсутствие пигментной каймы. Схожесть внешних изменений радужек, их последовательность и типичность создают впечатление близкого родства совершенно несвязанных между собой пациентов.
Клиническая картина, кроме особенностей радужной оболочки, складывается из изменений роговицы и угла передней камеры. Нередко отмечается двусторонняя мегалокорнеа, а также частичный задний эмбриотоксон, определяемый биомикроскопически и представляющий собой выраженное проминирование и смещение кпереди переднего кольца Швальбе.
Угол передней камеры характеризуется рядом изменений. Присутствует “зубчатое” или переднее прикрепление корня радужки, при этом последний имеет тускло-серый цвет, который часто распространяется на все опознавательные зоны, создавая картину грязно-серой вуали. Могут отмечаться мелкие рыхлые серо-рыжие включения мезодермальной ткани в трабекулярной зоне.
Описанный симптомокомплекс изменений радужки и угла передней камеры с нормальной гидродинамикой, т.е. без глаукомы, предложено называть “дисгенезом радужной оболочки и угла передней камеры типа Франк-Каменецкого”. Симптомы глаукомы у пациен-тов, имеющих отмеченные признаки врожденной гипоплазии радужек, появляются на 2-3-м десятилетии жизни, хотя наблюдались случаи как более раннего (вплоть до младенчества), так и более позднего начала. Считается, что при врожденной гипоплазии радужной оболочки в основе вторичной глаукомы лежит аномалия развития угла передней камеры, но остается неясным, почему ВГД столь длительно сохраняется компенсированным при явных грубых морфологических изменениях.
В клинической картине заболевания обычно не отмечается субъективных симптомов, кроме снижения остроты зрения, связанного с аномалией рефракции (обычно миопией или миопическим астигматизмом). Изредка имеются жалобы на периодические неприятные ощущения в глазах и затуманивание зрения. Тонографические показатели характерны для ретенционного характера глаукомы с резким уменьшением коэффициента легкости оттока внутриглазной жидкости до 0,02-0,05 мм3 /мин•мм рт.ст..
Глаукома нередко диагностируется поздно и носит злокачественный характер, постепенно приводящий к слепоте. Оперативное лечение малоэффективно и лишь отсрочивает печальный исход. В послеоперационном периоде при стабилизации ВГД и функций продолжается процесс разрушения радужки.
Клинический случай
Больная Д., 33 года, обратилась к офтальмологу с жалобами на чувство распирания в правом глазу, снижение зрения и затуманивание в поле зрения этого глаза. Заболела около 2,5 мес. назад, к врачу не обращалась.
Офтальмостатус
Правый глаз. Острота зрения OD=0,1 не корр. ВГД=36 мм рт.ст. Умеренное расширение передних цилиарных сосудов. Роговица отечна. Передняя камера средней глубины, влага ее слегка опалесцирует. Обращает на себя внимание двухцветная окраска радужки: зрачковый пояс ярко-желтого цвета, выглядит рыхлым, цилиарный пояс сине-лилового цвета за счет истончения стромы и обнажения пигментного листка.
При этом зрачковый пояс ощутимо шире цилиарного. Дефектов пигментного листка биомикроскопически и диафаноскопически не обнаружено. Имеется легкая вытянутость зрачка по горизонтали в височную сторону с незначительным локальным утолщением пигментной каймы. Отмечается некоторая неравномерность ширины лимба, на фоне которого определяется частичный задний эмбриотоксон, наиболее четко выявившийся в дальнейшем после нормализации ВГД и исчезновения роговичного отека.
Гониоскопия. Угол передней камеры открыт на всем протяжении, отмечается “зубчатое” прикрепление радужки. Фон трабекулы тусклый. Корень радужки, а также видимая фрагментарно полоса цилиарного тела выглядят белыми, как бы склерозированными. Умеренная эндогенная пигментация венозного синуса. Экзогенной пигментации не отмечено. Хрусталик и стекловидное тело прозрачны.
Глазное дно: отмечается расширенная физиологическая экскавация диска зрительного нерва (ДЗН), стремящаяся к переходу в краевую; в центральной области существенных изменений не выявлено.
Левый глаз. Острота зрения OS=1,0. ВГД=18 мм рт.ст. Глаз спокоен. Роговица прозрачная. Имеется некоторая неравномерность ширины лимба, признаков заднего эмбриотоксона не отмечено. Передняя камера средней глубины, влага ее прозрачна. Радужка имеет двухцветную окраску, идентичную таковой правого глаза.
Зрачок с едва заметной тенденцией к вытянутости по горизонтали в темпоральном направлении.
Гониоскопия. Угол передней камеры открыт по всей окружности. “Зубчатое” прикрепление радужки менее выражено, чем на правом глазу, на достаточно протяженных фрагментах встречаются нежные гониосинехии. Остальные гониоскопические признаки те же, что на правом глазу. Хрусталик и стекловидное тело прозрачны.
Глазное дно: ДЗН с едва заметной физиологической экскавацией; центральная область без патологии.
Тонография. OD: P0=28,6; C=0,05; F=0,98; Б=547 OS: P0=12,98; C=0,19; F=0,56; Б=69. Выполнена вазотонометрия в передних цилиарных артериях (ПЦА) с последующим определением перфузионного давления в переднем сегменте глаза (ПД в ПСГ)
- Давление в ПЦА правого глаза было равно 73,6 мм рт.ст., ПД в ПСГ – 45 мм рт.ст.;
- Давление в ПЦА левого глаза – 57,8 мм рт.ст., ПД в ПСГ – 44,88 мм рт.ст.
Выполнена флуоресцентная ангиография (ФАГ) радужек. Отмечено умеренное снижение количества магистральных сосудов цилиарной зоны без признаков экстравазации красителя.
Поле зрения правого глаза: скотома Бьеррума. Поле зрения левого глаза: без изменений.
На основании характерной двухцветности радужки с гипоплазией цилиарного пояса в сочетании с гониодисгенезом и ретенционной глаукомой больной поставлен диагноз глаукомы Франк-Каменецкого правого глаза. Состояние левого глаза по Сидорову Э.Г. и Перекрестовой З.А. (1977) может быть обозначено как “дисгенез радужной оболочки и угла передней камеры типа Франк-Каменецкого”.
Больной было начато местное гипотензивное лечение правого глаза, включавшее в себя различные комбинации препаратов, среди которых были пилокарпин, β- блокаторы, азопт. Ощутимого гипотензивного эффекта не отмечалось. Через 6 дней после начала лечения ВГД неожиданно резко снизилось до уровня гипотонии – 12 мм рт.ст. При этом обратило на себя внимание значительное уменьшение по площади и глубине экскавации ДЗН. Состояние гипотонии сохранялось, поэтому объем гипотензивной терапии был вначале уменьшен, а затем она была отменена вовсе.
Предпринят осмотр глазного дна с линзой Гольдмана в состоянии медикаментозного мидриаза. На правом глазу обнаружен распространенный невысокий ретиношизис по всей окружности глазного дна, доходящий местами до сосудистых аркад. Зубчатая линия находилась в зоне ретиношизиса, поскольку последний исходил из плоской части цилиарного тела, эпителий которой был явно отслоен.
Экватор и периферия глазного дна левого глаза без явной патологии. При повторной вазотонометрии получены следующие результаты: давление в ПЦА правого глаза – 39,8 мм рт.ст., расчетное ПД в ПСГ – 31,0 мм рт.ст. Больной трижды была проведена отграничивающая лазеркоагуляция сетчатки правого глаза, но значительная часть коагулятов “смывалась” несклонным к адгезии ретиношизисом. После этого лазеркоагуляты были нанесены в шахматном порядке по плоской части цилиарного тела. Вскоре ВГД нормализовалось, а затем умеренно повысилось – до 26-27 мм рт.ст., и больной вновь был назначен азопт 2 раза в день, в результате чего офтальмотонус был стойко компенсирован.
Больная осмотрена через 1 мес., в течение которого ВГД правого глаза оставалось на уровне 19-20 мм рт.ст. При контрольном осмотре с линзой Гольдмана ретиношизис не имеет тенденции к распространению, выглядит достаточно плоским. Экскавация ДЗН не превышает размеров физиологической. VOD=0,5-0,6, не корр. Количество абсолютных скотом значительно уменьшилось, часть из них перешла в относительные.
Больная продолжает инстиллировать азопт 2 раза в день. Состояние левого глаза без отрицательной динамики. Предпринята попытка исследования родословной больной Д. По обеим родительским линиям указаний на патологию глаз не выявлено, при этом ни у отца, ни у матери сестер и братьев нет. У самой Д. имеется брат 40 лет, со слов пациентки он здоров.
Осмотрена единственная девятилетняя дочь больной Д., у которой отмечена характерная двух- цветность радужек, выраженная несколько меньше, чем у матери. Других изменений глаз не выявлено. VOU=1,0, ВГД обоих глаз 19 мм рт.ст.
Источник
Для цитирования: Щуко А.Г., Чекмарева Л.Т., Юрьева Т.Н. Глаукома Франк–Каменецкого. РМЖ. Клиническая офтальмология. 2002;1:25.
Glaucoma of Frank–Kamenetskiy
A.G. Schuko, L.T. Chekmareva, T.N. Yuryeva
A.G. Schuko, L.T. Chekmareva, T.N. Yuryeva
Authors review the peculiarities of inheritance and clinical development of glaucoma of Frank–Kamenetskiy. Special attention is paid to description of iris changing and goniodysgenesis of the anterior chamber angle.
Глаукома Франк–Кеменецкого среди множества различных типов глауком является редкой разновидностью и отличается своеобразным клиническим течением. Впервые это заболевание описал профессор Иркутского медицинского института Захарий Григорьевич Франк–Каменецкий в 1925 г., позже этой наследственной форме глаукомы было присвоено его имя [1].
Если для других регионов это заболевание довольно экзотическое, то для Иркутской области и Забайкалья оно в определенной степени эндемично, и мы имеем длительный опыт наблюдения и лечения таких больных. Эта форма глаукомы имеет свои, только ей присущие особенности клинического проявления, наследования и динамики развития.
Известно, что заболевание наследственное, передается по Х–сцепленному рецессивному типу женщинами больным сыновьям. О данном типе наследования свидетельствуют следующие моменты:
1. Болеют мужчины.
2. Сыновья больных отцов являются здоровыми.
3. Мужчины не передают заболевания своим потомкам.
4. Женщины–носительницы передают ген своим детям с 50% вероятностью, при этом лица мужского пола, получившие ген, будут больны, а женщины–носительницы могут иметь микропризнаки синдрома при отсутствии полной картины болезни.
Механизм наследования аналогичен таким болезням, как дальтонизм и гемофилия. Наличие же микропризнаков синдрома может служить критерием отбора женщин, вероятных носительниц гена, нуждающихся в профилактических мероприятиях для предотвращения рождения больных детей (пренатальная диагностика).
Для данной глаукомы характерными являются следующие изменения.
В 36,3% случаев у больных глаукомой выявляется мегалокорнеа, у каждого 4–го пациента обнаружены частичный задний эмбриотоксин и персистирующая мембрана на радужке и хрусталике.
У всех без исключения пациентов обращает на себя внимание своеобразный вид радужной оболочки: двухцветный тон, зрачковая зона узкая, светло–серая или желтая, тусклая, лишена нормального блеска. Периферия в виде широкого контрастного кольца шоколадно–коричнего или сине–лилового цвета.
Причиной цветового контраста является гипоплазия соединительнотканной стромы радужки. Она чрезвычайно слабо развита и в основном сохранена в зрачковой зоне, а по периферии почти отсутствует, обнажая задний пигментный листок радужки. На протяжении жизни в пигментном листке появляются и прогрессируют сквозные дефекты, что ведет к поликории вплоть до приобретенной аниридии.
Особый представляет интерес оптическая когерентная томография радужки пациентов с глаукомой Франк–Каменецкого, так как до сих пор не был ясен механизм потери пигментного листка при данном заболевании. Исходно имеет место недоразвитие стромы и аномальная гипертрофия пигментного листка (в 3–4,5 раза выше нормы), что ведет к снижению прочности и эластичности радужки. Было выявлено, что постепенно происходят механическое растяжение и разрывы радужки, уменьшается ее площадь, но резко увеличивается толщина. Это сопровождается эктопией зрачка, затем появляются тонкие радиальные дефекты периферии пигментного листка, которые постепенно увеличиваются до огромных сквозных треугольных отверстий основанием к лимбу.
У всех пациентов определялся гониодисгенез: зубчатое прикрепление радужки, зоны радужно–роговичного угла практически не дифференцируются, общий фон угла передней камеры серый, нередко встречается грязно–серая вуаль и рыжие включения мезодермальной ткани.
Несмотря на врожденную аномалию угла передней камеры, тенденция к увеличению ВГД чаще отмечается на 2–3 десятилетии жизни. Ранние сроки повышения ВГД наблюдаются у мальчиков при сочетании выраженного гониодисгенеза с мегалокорнеа. В послеоперационном периоде при стабилизации ВГД и функций продолжается процесс разрушения радужки.
Таким образом, глаукома Франк–Каменецкого является наследственным заболеванием, протекает по типу первичной открытоугольной глаукомы и сопровождается характерными изменениями радужной оболочки, наличие которых у женщин–носительниц может служить прогностическим тестом при планировании семьи.
Литература
1. Франк–Кеменецкий З.Г. Своеобразная наследственная форма глаукомы //Русский офтальмологический журнал – 1925 №3.–С.203–219
Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.
Поделитесь статьей в социальных сетях
Источник
Описание презентации ГЛАУКОМА ФРАНК-КАМЕНЕЦКОГО Редкие формы глауком по слайдам
ГЛАУКОМА ФРАНК-КАМЕНЕЦКОГО Редкие формы глауком
Синдром Франк-Каменецкого — врождённая двусторонняя гипоплазия радужки, наследуемая по рецессивному, Х-сцепленному с полом типу. Ассоциирована с гониодисгенезом и формированием глаукомы.
КОД ПО МКБ-10 Н 40. 5 Глаукома вторичная вследствие других болезней глаз. Н 21. 2 Дегенерация радужной оболочки и цилиарного тела.
ИСТОРИЯ Заболевание описал профессор Иркутского медицинского института Захарий Григорьевич Франк Каменецкий в 1925 г. , позже этой наследственной форме глаукомы было присвоено его имя. Для других регионов это заболевание довольно экзотическое, Иркутская область и Забайкалье в определенной степени эндмично, имеет длительный опыт наблюдения и лечения таких больных. Эта форма глаукомы имеет свои, только ей присущие особенности клинического проявления, наследования и динамики развития.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Глаукома развивается, как правило, в 20 -30 лет, при сочетании синдрома с мегалокорнеа— в возрасте до 5 лет. Глаукомой Франк-Каменецкого болеют только мужчины, женщины-носители патологического гена имеют микропризнаки заболевания: тенденцию к двухцветному окрашиванию радужки, истончение стромы частичный задний эмбриотоксон.
ЭТИОЛОГИЯ заболевание наследственное, передается по Хсцепленному рецессивному типу женщинами больным сыновьям. О данном типе наследования свидетельствуют следующие моменты: 1. Болеют мужчины. 2. Сыновья больных отцов являются здоровыми. 3. Мужчины не передают заболевания своим потомкам. 4. Женщиныносительницы передают ген своим детям с 50% вероятностью, при этом лица мужского пола, получившие ген, будут больны, а женщиныносительницы могут иметь микропризнаки синдрома при отсутствии полной картины болезни. Механизм наследования аналогичен таким болезням, как дальтонизм и гемофилия. Наличие же микропризнаков синдрома может служить критерием отбора женщин, вероятных носительниц гена, нуждающихся в профилактических мероприятиях для предотвращения рождения больных детей (пренатальная диагностика).
ПАТОГЕНЕЗ Во всех случаях выявляют признаки гониодисгенеза, что и вызывает нарушения оттока внутриглазной жидкости и развитие глаукомы. Глаукома протекает по типу открытоугольной. никогда не бывает острой декомпенсации ВГД.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА В 36, 3% случаев у больных глаукомой выявляется мегалокорнеа, у каждого 4 го пациента обнаружены частичный задний эмбриотоксин и персистирующая мембрана на радужке и хрусталике. У всех без исключения пациентов обращает на себя внимание своеобразный вид радужной оболочки: двухцветный тон, зрачковая зона узкая, светлосерая или желтая, тусклая, лишена нормального блеска. Периферия в виде широкого контрастного кольца шоколаднокоричнего или синелилового цвета. Причиной цветового контраста является гипоплазия соединительнотканной стромы радужки. Она чрезвычайно слабо развита и в основном сохранена в зрачковой зоне, а по периферии почти отсутствует, обнажая задний пигментный листок радужки. На протяжении жизни в пигментном листке появляются и прогрессируют сквозные дефекты, что ведет к поликории вплоть до приобретенной аниридии У всех пациентов определялся гониодисгенез: зубчатое прикрепление радужки, зоны радужнороговичного угла практически не дифференцируются, общий фон угла передней камеры серый, нередко встречается грязносерая вуаль и рыжие включения мезодермальной ткани.
Синдром диагностируют по типичным изменениям радужки и данным анамнеза. Анамнез В анамнезе выявляют признаки, подтверждающие наследование болезни по X-сцепленному с полом виду — заболевание передаётся через поколение, больше подвержены мальчики, сыновья больных отцов всегда здоровы, дочери больных отцов — носительницы патологического гена. Жалобы появляются только в стадии глаукомы.
ДВУЦВЕТНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ РАДУЖКИ При биомикроскопии в 40% случаев выявляют мегалокорнеа. С рождения определяют двустороннюю гипоплазию стромы с типичным двуцветным окрашиванием радужек зрачковая зона резко утолщена, светло-серая, периферия в виде широкого контрастного кольца коричневого или сине-лилового цвета.
ПРИОБРЕТЁННАЯ ПОЛИКОРИЯ С возрастом возможно прогрессирование изменений радужки с формированием сквозных дырчатых треугольных разрывов основанием к лимбу, поликории и грубой деформации
РАДУЖНАЯ ОБОЛОЧКА ПРИ СИНДРОМЕ ФРАНКА-КАМЕНЕЦКОГО Зрачковая зона радужки представляет собой голубоватое кольцо, которое резко контрастирует с обнаженным в области цилиарного пояса пигментным слоем радужки. На 3 ч имеется сквозной дефект (ложный зрачок с пигментной каймой). Резкая гипоплазия стромы, видны многочисленные обнаженные сосуды, идущие в радиарном направлении. Передние цилиарные сосуды и лимб несколько расширены. Горизонтальный диаметр роговиц, измеренный с помощью кератометра, равен 13 мм; они прозрачны, трещин десцеметовой оболочки нет.
ИРИДОКОРНЕАЛЪНЫЙ УГОЛ Зрачки неправильной округлой формы, с неравномерно гипертрофированной пигментной каймой. При гониоскопии обнаружено переднее прикрепление радужки к трабекулярной зоне. В корне радужки видны обнаженные сосуды. Глубокие среды глаза прозрачны.
При офтальмоскопии выявляют нормальное глазное дно или глаукоматозную экскавацию диска зрительного нерва. При гониоскопии находят: гониодисгенез в виде «зубчатого» и переднего крепления корня радужки, серую войлокоподобную ткань в проекции трабекулы, задний эмбриотоксон. Ультразвуковая биомикроскопия и ОКТ радужки позволяют выявить степень её изменений: с рождения строма истончена вплоть до полного отсутствия в цилиарной зоне, пигментный листок превышает нормальные показатели в 2 -3 раза.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Синдром Ригера состояние, при котором обнаруживают офтальмоскопические изменения, типичные для синдрома Аксенфельда, в сочетании со скелетными аномалиями (например, челюстная гипоплазия, микродентизм) и другими пороками развития. При офтальмологическом обследовании выявляют: миопическую рефракцию высокой степени; при биомикроскопии: гипоплазию мезодермального листка радужки, задний эмбриотоксон и иридотрабскулярные тяжи к линии Швальбе, в некоторых случаях — помутнение роговицы на периферии, задний кератоконус, врождённую катаракту (иногда в сочетании с колобомой радужки); при офтальмоскопии: колобому сосудистой оболочки, косой врез и миелиновые волокна ДЗН, отслойку сетчатки; при гониоскопии: частично или полностью закрытый иридотрабекулярными тяжами угол, выдающуюся в переднюю камеру линию Швальбе, уплотнение трабекулы. ультразвуковая биомикроскопия позволяет выявить иридотрабскулярные тяжи в УПК Синдром Франк Каменецкого необходимо дифференцировать с синдромом Ригера и с прогрессирующей эссенциальной мезодермальной атрофией.
ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ МЕЗОДЕРМАЛЬНАЯ АТРОФИЯ. Пациенты предъявляют жалобы на боли в глазу, снижение, затуманивание зрения и косметические дефекты радужки, могут описывать «тёмные пятна» в глазу, которые соответствуют сквозным дефектам радужки. При биомикроскопии выявляют диффузный отёк роговицы, изменения эндотелия по типу «чеканного серебра», своеобразные изменения радужки, соответствующие следующим вариантам течения иридокорнеального эндотелиального синдрома. Прогрессирующая эссенциальная мезодермальная атрофия радужки. Характерны выраженная атрофия радужки с прогрессирующим истончением стромы вплоть до образования дырчатых дефектов, эктопия зрачка, остатков стромы в виде тонких тяжей, отходящих от зрачкового пояса радужки
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ Генетическое консультирование при планировании рождения детей.
ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА Юношеская декомпенсированная глаукома, синдром Франк Каменецкого.
ЛЕЧЕНИЕ Лазерное лечение неэффективно. Хирургическое лечение рассматривают как метод выбора, проводят фистулизирующие операции. Местные гипотензивные препараты назначают при необходимости после хирургического лечения. При необходимости показана пожизненная медикаментозная гипотензивная терапия или хирургическое лечение глаукомы и сопутствующей глазной патологии, а также терапия, направленная на улучшение трофики, 2 раза в год.
ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ Необходимость диспансерного наблюдения не реже 1 раза в 3 мес с регулярным контролем зрительных функций и ВГД.
ПРОГНОЗ Зависит от наличия сопутствующей патологии. При сочетании с мегалокорнеа наблюдают раннее развитие и рефрактерное течение глаукомы, прогрессирующую дистрофию радужки, сопровождаемую снижением зрительных функций до слепоты и слабовидения к 30 -40 годам жизни. При развитии глаукомы к возрасте 20 30 лет прогноз более благоприятный и зависит от степени компенсации ВГД.
Источник