Синдром фукса при вторичной глаукоме
Синдром Фукса – это форма хронической иридоцилиарной дистрофии, для которой характерно монокулярное поражение с образованием роговичных преципитатов. Основной симптом I стадии – гетерохромия радужек. На II-III стадии пациенты отмечают снижение остроты зрения и появление «тумана» перед глазами. Диагностика синдрома Фукса включает в себя проведение наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, кератоэстезиометрии, тонометрии, визометрии, УЗИ в В-режиме. На I стадии лечения не требуется. На II-III стадии показана дедистрофическая терапия, состоящая из курса кортикостероидов, ангиопротекторов, вазодилататоров и ноотропных препаратов, а также поливитаминных комплексов.
Общие сведения
Синдром Фукса или гетерохромная увеопатия – это передний негранулематозный увеит, характеризующийся хроническим медленно прогрессирующим течением. Впервые классическая симптоматика увеальной гетерохромии была описана в 1906 году австрийским офтальмологом Эрнстом Фуксом. Автор полагал, что развитие синдрома обусловлено параличом и воздействием на организм неизвестных токсических веществ. Отдельные проявления данного заболевания описал в 1843 году английский офтальмолог Дж. Лоуренс.
Синдром Фукса имеет незначительное распространение в офтальмологии (4% от общего числа всех увеитов). В 90-92,2% случаев заболевание развивается монокулярно. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Как правило, увеальная гетерохромия возникает в возрасте 20-60 лет, пик заболеваемости при синдроме Фукса приходится на 40 лет.
Синдром Фукса
Причины синдрома Фукса
Зачастую синдром Фукса развивается спорадически, установить этиологию заболевания не удается. В редких случаях прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования. При этом степень пенетрантности слабо выражена, что приводит к редкому фенотипическому проявлению аллеля в популяции. Результаты гистологического исследования указывают на то, что пусковым механизмом может выступать воспалительный процесс с внутриорбитальной локализацией. Подтверждением данной теории развития синдрома Фукса является нарушение функций органа зрения, но отсутствие других признаков воспаления и низкая эффективность противовоспалительной терапии исключают этот вариант патогенеза у ряда пациентов.
В то же время, наблюдаются клинические случаи развития синдрома Фукса у больных с нейродистрофическими изменениями в передних отделах сосудистой оболочки глазного яблока. Триггером являются нарушения симпатической иннервации, спровоцированные патологией развития спинного мозга на уровне цилиоспинального центра Будге. Кроме того, согласно нейровегетативной теории патогенеза, к факторам риска возникновения синдрома Фукса относятся нарушение симпатической иннервации шейного отдела позвоночника и аномалии вазомоторного центра. Конгенитально-дегенеративная теория развития не имеет научных обоснований.
Гетерохромная увеопатия может возникать на фоне глазной формы токсоплазмоза, поскольку токсоплазменная инфекция провоцирует развитие хориоретинита с последующим вовлечением в патологический процесс всего увеального тракта. Причиной появления симптомов синдрома Фукса в детском возрасте становится пренатальный или постнатальный ирит. Описаны случаи выявления данной патологии у пациентов с хориоретинитом при болезни Бенье-Бёка-Шаумана, иридоциклитах туберкулезного и инфекционного происхождения.
Симптомы
Основным симптомом синдрома Фукса является гетерохромия радужки. При этом радужная оболочка пораженного глазного яблока выглядит более светлой. У пациентов с карими глазами данный клинический признак выражен менее ярко. У больных со светлыми глазами может развиваться обратная гетерохромия, что связано с визуализацией пигментного слоя радужки при деструкции передней стромы. Заболевание медленно прогрессирует и на протяжении нескольких лет не имеет других клинических проявлений. Увеит при синдроме Фукса не сопровождается гиперемией, фотофобией и болевым синдромом. Как правило, пациенты обращаются за помощью к специалисту в связи с развитием клинической картины осложнений – катаракты или глаукомы.
Появление мелких полупрозрачных преципитатов на роговице не сопровождается инъекцией глазных яблок и закрытием угла передней камеры. Наблюдается стадийность течения. На начальной стадии появляется небольшое количество мелких преципитатов, которые не влияют на чувствительность роговой оболочки. Вторая стадия синдрома Фукса характеризуется диссеминацией процесса. При этом преципитаты мелкого и среднего размера приводят к появлению помутнений перед глазами с дальнейшей деструкцией пигментной зрачковой каймы. Пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения и постоянное расширение зрачка.
На третьей стадии синдрома Фукса чувствительность роговицы значительно снижена. Большое количество преципитатов разного размера приводит к дистрофии радужки и выраженной пигментации в зоне угла передней камеры глаза. На передней поверхности радужной оболочки появляются небольшие образования – тельца Рассела, возникновение которых связано с агрегацией иммуноглобулинов. Наиболее распространенными осложнениями синдрома Фукса являются глаукома, задняя субкапсулярная катаракта, офтальмогипертензия.
Диагностика синдрома Фукса
Диагностика синдрома Фукса основывается на результатах наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, кератоэстезиометрии, тонометрии, визометрии, ультразвукового исследования в В-режиме. При проведении наружного осмотра определяется степень выраженности гетерохромии радужной оболочки, которая варьирует от сомнительной до отчетливо выраженной. Как правило, сомнительные результаты или отсутствие гетерохромии наблюдаются у пациентов с бинокулярным поражением.
Метод биомикроскопии позволяет выявить роговичные преципитаты, размер которых зависит от стадии синдрома Фукса. Они имеют вид нежных полупрозрачных образований, которые в редких случаях содержат пигментные включения. У 20-30% пациентов на поверхности радужки определяются мезодермальные узелки Буссака, а по краю зрачка – узелки Кеппе. Проведение УЗИ глаза в В-режиме свидетельствует об очаговом или диффузном изменении структуры радужки. Преципитаты при синдроме Фукса визуализируются в виде гипоэхогенных образований.
При кератоэстезиометрии (альгезиметрии роговицы) определяется снижение ее чувствительности. При диагностике угла передней камеры глаза методом гониоскопии, как правило, он открыт, имеет среднюю ширину, в редких случаях уже нормы. Развитие вторичной (дистрофической) глаукомы при синдроме Фукса приводит к постепенному сужению его просвета с дальнейшим закрытием.
Внутриглазное давление (ВГД) при тонометрии в норме или повышено незначительно. Присоединение вторичной глаукомы сопровождается повышением ВГД выше 20 мм. рт. ст. Проведение инвазивных вмешательств (гониоскопия, операция, контактная тонометрия) может сопровождаться развитием нитевидной геморрагии из угла передней камеры, что связано с резким снижением ВГД. Возникновение осложнений синдрома Фукса (катаракта, глаукома) приводит к снижению остроты зрения, что выявляется в ходе визометрии.
Лечение синдрома Фукса
Тактика лечения синдрома Фукса зависит от стадии заболевания и выраженности вторичных осложнений. На начальной стадии специфическое лечение не показано. Коррекция цвета глаз проводится при помощи косметических цветных контактных линз. На второй и третьей стадии заболевания рекомендована местная и системная дедистрофическая терапия, направленная на улучшение трофических процессов. В комплекс лечения синдрома Фукса включены ангиопротекторы, ноотропы, сосудорасширяющие препараты и витамины. В случае образования большого количества преципитатов курс лечебных мероприятий необходимо дополнить кортикостероидами для местного применения в виде капель и провести энзимотерапию.
При развитии вторичной задней субкапсулярной катаракты на начальных стадиях на фоне синдрома Фукса показано медикаментозное лечение. При отсутствии эффекта рекомендовано проведение микрохирургического вмешательства, заключающегося в факоэмульсификации катаракты с последующей имплантацией интраокулярной линзы. Возникновение вторичной глаукомы является показанием к назначению местной гипотензивной терапии параллельно с основным курсом лечения синдрома Фукса.
Прогноз и профилактика
Специфической профилактики синдрома Фукса не разработано. Пациентам с данной патологией необходимо 2 раза в год проходить обследование у офтальмолога с обязательным проведением биомикроскопии, гониоскопии, визометрии и тонометрии с целью ранней профилактики и диагностики вторичных осложнений в виде катаракты и глаукомы. Также рекомендована коррекция рациона с включением большого количества витаминов, нормализация режима сна и отдыха. Прогноз при синдроме Фукса для жизни и трудоспособности чаще благоприятный. Продолжительный промежуток времени заболевание имеет латентное течение, но в случае присоединения вторичной катаракты или глаукомы возможна полная потеря зрения с последующей инвалидизацией.
Источник
Увеальный синдром Фукса, называемый также гетерохромным циклитом Фукса, представляет собой хронический негранулематозный увеит и характеризуется постепенным развитием заболевания.
Как правило, заболеванием страдают молодые люди в возрасте 20-40 лет, с типичным поражением одного глаза. Синдром Фукса может развиться и у детей, но редко бывает двухсторонним. Данный синдром сопровождает практически 4% всех случаев увеитов, но диагноз зачастую ставят неверно.
Причины возникновения
Причины, ведущие к возникновению синдрома пока остаются неясными. Существует гипотеза, что возможна вязь между синдромом Фукса и токсоплазмозом, в его глазной форме, однако, четких подтверждений данной гипотезы нет до сих пор. Гистологические исследования выявляют лимфоциты и плазматические клетки в тканях глаза, что говорит о воспалительной природе данной патологии. Правда, остается неясным, является ли синдром Фукса заболеванием самостоятельным, или представляет собой лишь ответную реакцию глазных структур на воздействие некоторых факторов.
Проявления синдрома Фукса
Характерная черта гетерохромного иридоциклита Фукса – это различия в окраске радужек глаз, получившая название гетерохромии. Радужка пораженного глаза, как правило, постепенно становится светлее или темнее (очень редко). Как правило, заболевание одностороннее, но в 7—15% случаев, носит двусторонний характер, из-за чего, не всегда удается определить гетерохромию радужек.
Проведение биомикроскопического исследования выявляет у больных некую стушеванность структур радужки, иногда ее рубеоз. В редких случаях может отмечаться боль либо покраснение глаза. Клеточная реакция в передней камере не выражена, клетки могут присутствовать в стекловидном теле. Обнаруживаются характерного вида преципитаты: нежные, звездчатой формы, с нитевидными отложениями, которые видны между самыми большими. Преципитаты занимают заднюю поверхность роговицы полностью (в отличие от клинической картины при прочих передних увеитах, когда локализация преципитатов происходит в нижней половине роговой оболочки и, зачастую, имеет вид, обращенного основанием книзу, треугольника). Изменения в составе внутриглазной жидкости, приводят к помутнению хрусталика, может развиться катаракта или вторичная глаукома.
При всем многообразии симптомов, для человека они остаются неощутимыми. И если никто из окружающих не обратит внимание больного на разницу в окраске глаз и ширине зрачка, то последний не знает о заболевании вплоть до развития офтальмогипертензии или возникновения катаракты.
Диагностика
Диагноз синдром Фукса, как правило, устанавливают на основании выявления гетерохромии радужной оболочки, присутствия характерных преципитатов, наличия катаракты или глаукомы. Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, которые сопровождаются гетерохромией радужной оболочки: герпетическим увеитом, закрытоугольной глаукомой, врожденными аномалиями (синдром Горнера, мезенхимальной дистрофией), а также меланозом глаза, меланомой радужки.
Лечение синдрома Фукса
Для лечения увеита при синдроме Фукса, местная терапия стероидами неэффективна. Бессмысленно и назначение мидратиков. Возможно назначение задних субтеноновых инъекций препарата длительного действия, например триамцинолона ацетата, при помутнениях в стекловидном теле, хотя такие изменения являются временными. Эффективность терапии невысока и ведет лишь к замедлению процесса.
При ухудшении зрения вследствие развития катаракты, назначают ее хирургическое лечение. При невозможности стабилизировать внутриглазное давление консервативными способами показано хирургическое лечение вторичной глаукомы. При выраженных помутнениях стекловидного тела, рекомендована витрэктомия.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
Записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Источник
Термин «синдром Фукса» используют в офтальмологии для обозначения патологического состояния, характеризующегося воспалительными процессами радужной оболочки и ресничного тела. Оно является одним из видов переднего увеита негранулёматозного типа, который имеет отличительную особенность, проявляющуюся в медленном развитии.Своё название синдром получил в честь офтальмолога из Австрии, который впервые описал в начале прошлого столетия. В подавляющем большинстве случаев заболевание поражает один глаз и является мало распространённым: в среднем на него приходится не более 4% из всего количества диагностированных воспалений увеального тракта. Его одинаково часто выявляют у пациентов обоих полов в возрасте от 20-ти до 60-ти лет.
Ещё одна специфическая особенность синдрома заключается в сложности его диагностики из-за отсутствия ярко проявленных симптомов, особенно — у пациентов с глазами карего цвета, который не позволяет определить изменения их цвета.
Решите свою проблему
1
Консультация
у профессора и д.м.н.
2
Диагностика из
13+ исследований
3
Лучшее оборудование
и тех. оснащение
Задайте вопрос
Синдром Фукса: этиология
Современная офтальмология пока не установила причину развития заболевания. Исходя из многочисленных исследований, можно допустить его связь с воспалительными процессами глазного яблока. Данная теория подтверждена выявлением у пациентов нарушений зрительной функции, однако её исключает отсутствие других проявлений воспалительных процессов и желаемых результатов от применения соответствующего лечения.Офтальмологи отмечают развитие синдрома Фукса у пациентов, которые страдают от нейродистрофических патологических поражений передних отделов увеального тракта. Спусковым механизмом в данном случае являются сбои в работе симпатической нервной системы, в частности — шейного отдела позвоночного столба.
Нередко патология проявляется на фоне такого паразитарного заболевания, как токсоплазмоз, при котором развиваются воспалительные процессы сетчатой оболочки, и увеального тракта — хориоретинит.
Синдром Фукса: симптоматика
Главным проявлением патологии является различный цвет радужки глаз или неодинаковая окраска её разных областей, при которой она выглядит более светлой или, наоборот, тёмной. Затруднения в выявлении данного признака вызывает карий цвет глаз, при котором он проявлен в минимальной степени.Прогрессирование заболевания происходит медленно: в течение нескольких лет при отсутствии симптоматики; поэтому на начальных стадиях его диагностируют случайно. Это происходит если пациент обращается за помощью к офтальмологу в связи с повышением ВГД или помутнением роговой оболочки, которые являются осложнением синдрома Фукса.
Клиническая картина зависит от стадии заболевания:
| Стадия | Характерная симптоматика |
|---|---|
| Первая | Субъективная симптоматика отсутствует, а объективная заключается в появлении небольших скоплений частиц пигментного эпителия и других клеток, которые не оказывают влияния на чувствительность роговицы. |
| Вторая | Процесс начинает проявляться помутнениями, формированием перед глазами пелены, мешающей нормальному зрению. Пациенты отмечают снижение остроты зрения, а офтальмолог отмечает появление более крупных скоплений и дальнейшее разрушение пигмента по краям зрачка. |
| Третья | Из-за большого количества скоплений чувствительность роговой оболочки существенно снижается, развивается дистрофия радужной оболочки, ярко проявляет себя пигментация в области угла ПКГ. Пациенты отмечают повышенное ВГД, нарушения зрительной функции, помутнение роговой оболочки. |
Как диагностируют синдром Фукса?
Правильная диагностика заболевания требует проведения комплексных исследований, которые при его наличии выявляют следующие признаки:
- проявления гетерохромии радужной оболочки различной степени — при физикальном осмотре;
- наличие скоплений частиц пигментного эпителия и других клеток различного размера (в зависимости от стадии), патологические узелки на поверхности радужной оболочки и на периферии зрачка — биомикроскопические исследования;
- патологические изменения структуры радужной оболочки — УЗ-сканирование;
- снижение чувствительности роговой оболочки — альгезиметрический метод исследования;
- несущественные или серьёзные повышения ВГД при развитии вторичной глаукомы — тонометрия;
- снижение остроты зрения — визометрия.
Как лечат синдром Фукса?
Тактику лечения синдрома Фукса в офтальмологии определяют, исходя из его стадии, выраженности осложнений и индивидуальных показаний пациентов.
| Стадия синдрома | Методики лечения |
|---|---|
| І | Клинические проявления отсутствуют, лечение не проводят. Возможна коррекция цвета глаз при помощи цветных линз. |
| ІІ, ІІІ | Усилия направляют на устранение дистрофических процессов путём стимулирования трофики. Для этого пациенту назначают медикаментозное лечение:
|
Если у пациента развилась катаракта, проводят медикаментозное лечение, при отсутствии результатов от которого прибегают к хирургическим методикам — проведению факоэмульсификации с имплантацией ИОЛ.
Узнать свой диагноз и пройти курс эффективного лечения офтальмологических заболеваний можно в клинике «Сфера». Обращаясь к нам, Вы можете быть уверены в том, что Вас будут лечить ведущие отечественные специалисты в соответствии с международными стандартами. Записаться на консультацию по любому вопросу можно позвонив по телефону: +7 (495) 139-09-81.
Источник