Синдром гайе вернике мкб 10

Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
Названия
Название: Синдром Гайе-Вернике.
Энцефалопатия Вернике (снимок МРТ)
Описание
Синдром Гайе-Вернике (Корсакова-Вернике) – острая энцефалопатия, обусловленная дефицитом витамина В1, необходимого для адекватного метаболизма церебральных клеток. Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется тремя клиническими синдромами: смешанной атаксией, расстройством глазодвигательной функции и нарушением интегративной функции ЦНС. Верификация диагноза достигается путем изучения анамнеза, оценки неврологического статуса и их сопоставления с данными ЭЭГ, РЭГ, биохимического анализа крови, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Лечение состоит в экстренном введении и последующей длительной терапии витамином В1, назначении психотропных, антиоксидантных, ноотропных, сосудистых фармпрепаратов.
Дополнительные факты
Синдром Гайе-Вернике носит название в честь французского доктора Гайе и немецкого психоневролога Вернике. Первый описал заболевание, которое назвал «диффузная энцефалопатия», второй — дал описание аналогичной клинической картины под названием «верхний острый полиоэнцефалит», поскольку считал, что в ее основе лежат воспалительные процессы. Энцефалопатия Гайе-Вернике встречается преимущественно у мужчин возраста 30-50 лет, чаще всего в периоде от 35 до 45 лет. Однако в современной литературе по неврологии можно найти единичные описания развития синдрома в возрасте до 30 лет. Хотя злоупотребление алкоголем является не единственной причиной, наиболее часто синдром Гайе-Вернике возникает именно на почве алкоголизма, в связи с чем его относят к острой алкогольной энцефалопатии.
Причины
Согласно современным представлениям, синдром Гайе-Вернике обусловлен выраженной недостаточностью в организме тиамина (витамина В1). Последний является кофактором нескольких ферментов, участвующих в различных метаболических процессах человеческого организма. В результате дефицита В1 тормозятся биохимические реакции, обеспечиваемые этими ферментами. Следствием является снижение утилизации глюкозы нервными клетками, т. Е. Их энергетическое голодание, и внеклеточное накопление глутамата. Глутамат выступает активатором рецепторов ионных каналов церебральных нейронов. Его повышенная концентрация приводит к гиперактивации каналов, по которым в нервную клетку поступают ионы кальция. Избыток внутриклеточного кальция влечет за собой активацию целого ряда ферментов, разрушающих структурные элементы клетки, в первую очередь митохондрии, и инициирующих апоптоз (саморазрушение) нейронов.
Характерным является перивентривулярное поражение церебральных тканей в области III и IV желудочков, сильвиевого водопровода. Страдают преимущественно структуры ствола мозга и промежуточного мозга, червь мозжечка, медиодорсальное ядро таламуса. С патологией последнего связывают сопровождающие синдром Гайе-Вернике расстройства памяти.
Причиной возникновения заболевания могут являться любые патологические процессы, приводящие к дефициту тиамина. Например, гиповитаминозы, заболевания ЖКТ с синдромом мальабсорбции, длительное голодание, неадекватное парентеральное питание, постоянная рвота, СПИД, некоторые гельминтозы, онкологические заболевания, приводящие к раковой кахексии, и пр. Однако в большинстве случаев синдром Гайе-Вернике связан с хроническим алкоголизмом. Длительность злоупотребления алкоголем до появления синдрома варьирует от 6 до 20 лет, у женщин может составлять всего 3-4 года. Как правило, синдром Гайе-Вернике манифестирует в третьей или в конце второй стадии алкоголизма, когда ежедневное употребление алкоголя длится месяцами. При этом у 30-50% пациентов в анамнезе уже имеются алкогольные психозы.
Симптомы
Как правило, синдром Гайе-Вернике дебютирует после продромального периода, продолжительность которого колеблется в среднем от нескольких недель до месяцев. В продроме могут наблюдаться астения, анорексия с отвращением к некоторым блюдам, нестабильность стула (запоры, чередующиеся с диареей), тошнота и рвота, абдоминалгии, нарушения сна, судороги в пальцах конечностей и икроножных мышцах, снижение зрения, головокружение. В отдельных случаях синдром Гайе-Вернике дебютирует без продрома на фоне острой соматической или инфекционной патологии, абстинентного синдрома.
Характерной триадой манифестации острой энцефалопатии Гайе-Вернике считается: спутанность сознания, атаксия, глазодвигательные расстройства (офтальмоплегия). Однако она наблюдается только у 35% пациентов. В большинстве случаев отмечается неспособность к концентрации внимания, апатия, дезориентация, отсутствие связного мышления, расстройство понимания и восприятия. Если синдром Гайе-Вернике дебютирует на фоне абстинентного синдрома, возможен алкогольный делирий, сопровождающийся психомоторным возбуждением. Атаксия обычно выражена до степени абазии — невозможности самостоятельно ходить и даже стоять. Она является смешанной: мозжечковой, вестибулярной и сенситивной. Последняя обусловлена полиневропатией, наличие которой констатируется в 80% случаев. Глазные нарушения включают косоглазие, горизонтальный нистагм, опущение верхнего века, дискоординацию содружественных движений глазных яблок; на поздних стадиях — миоз.
При отсутствии лечения энцефалопатия Гайе-Вернике зачастую приводит к коме и смертельному исходу. На фоне проводимой терапии наблюдается постепенный регресс выше указанной симптоматики. В первую очередь исчезает офтальмоплегия. Это может происходить через несколько часов после начала введения витамина В1, в отдельных случаях — через 2-3 суток. При отсутствии подобной динамики следует пересмотреть диагноз. Расстройства сознания регрессируют более медленно. На этом фоне постепенно вырисовываются проблемы с усвоением новой информации и нарушения памяти (фиксационная амнезия, ложные воспоминания), составляющие клинику корсаковского синдрома.
Ассоциированные симптомы: Запор. Понос (диарея). Рвота. Судороги. Тошнота.
Диагностика
Установить диагноз «синдром Гайе-Вернике» неврологу позволяют данные анамнеза, характерная клиническая картина, регресс симптоматики на фоне терапии тиамином. При осмотре обращают внимание на признаки хронического нарушения питания (пониженная масса тела, сухость кожи и снижение ее эластичности, деформация ногтей ). В неврологическом статусе отмечаются расстройство сознания, смешанная атаксия, офтальмоплегия, полиневропатия, признаки вегетативной дисфункции (гипергидроз, тахикардия, артериальная гипотония, ортостатический коллапс).
В биохимическом анализе крови возможно значительное снижение активности транскетолазы и повышение концентрации пирувата. После проведения люмбальной пункции исследование цереброспинальной жидкости определяет, что она соответствует норме. При выявлении плеоцитоза или содержания белка более 1000 г/л следует думать о развитии осложнений. Калорическая проба диагностирует наличие практически симметричных двусторонних вестибулярных расстройств.
В половине случаев синдром Гайе-Вернике сопровождается генерализованным замедлением волн при ЭЭГ. РЭГ зачастую определяет диффузное снижение церебрального кровотока. КТ головного мозга, как правило, не регистрирует патологические изменения в церебральных тканях. МРТ головного мозга позволяет выявить гиперинтенсивные области в медиальных ядрах таламуса, мамиллярных тельцах, стенках III желудочка, ретикулярной формации, сером веществе, окружающем сильвиев водопровод, крыше среднего мозга. Зоны поражения склонны накапливать контраст, вводимый при проведении дополнительного контрастирования в ходе МРТ. В перечисленных областях могут определяться петехиальные кровоизлияния и признаки цитотоксического отека.
Лечение
Синдром Гайе-Вернике является ургентным состоянием. Требуется срочная госпитализация и скорейшее начало терапии витамином В1. Тиамин вводится внутривенно капельно дважды в день, затем переходят на внутримышечное введение. Параллельно с этим назначают и другие витамины: В6, С, РР. Делирий является показанием к назначению барбамила, хлорпромазина, диазепама, галоперидола и пр. Психотропных средств. В качестве антиоксидантного лечения применяют инфузии цитофлавина. При необходимости терапия проводится с участием психиатра или нарколога. В дальнейшем для улучшения мнестических функций назначают курсы ноотропов (пирацетама, гамма-аминомасляной кислоты, экстракта гинкго билобы) и сосудистых фармпрепаратов (пентоксифиллина, винпоцетина), проводят повторные курсы терапии тиамином.
Прогноз
Синдром Гайе-Вернике имеет серьезный прогноз. В 15-20% случаев госпитализированные в стационар пациенты погибают, чаще всего от печеночной недостаточности или интеркуррентных инфекций (легочного туберкулеза, тяжелой пневмонии, сепсиса). Если энцефалопатия Гайе-Вернике имеет алкогольный генез, то наблюдается ее трансформация в корсаковский психоз, представляющий собой стойкий психоорганический синдром и ассоциирующийся с хронической алкогольной энцефалопатией.
Источник
Энцефалопатия Вернике – это одна из форм алкогольного поражения головного мозга. При этой патологии развивается клиническая картина неврологических атактических нарушений. Вместе с ними прогрессируют симптомы потери памяти и когнитивных функций. Это острое нейропсихиатрическое нарушение и получило название болезни. Ниже расскажем, как развивается недуг.
Зоны Брока и Вернике
Принято считать, что алкогольное поражение ЦНС проявляется нарушением моторных функций. Особенно чувствительны к спиртам нервные клетки мозжечка. Но иногда хроническое употребление спиртного приводит к деградации коры. Поражаются зоны Брока и Вернике. За что отвечают эти отделы?
Центр Брока расположен в задней части нижней лобной извилины. Этот участок регулирует моторику речи. При его повреждении формируется моторная афазия: пациент не может говорить и читать. При этом он отлично воспринимает информацию, которую ему передают в устной форме. Центр Брока контролирует движения мышц языка, лица, глотки и челюстей.
Область Вернике расположена в заднем отделе верхней височной извилины. Нейроны этой зоны преобразуют звуковую информацию в слова и предложения. Пациенты с энцефалопатией перестают понимать простую речь.
Синдромы
Нейропсихическое нарушение развивается в результате действия
нескольких факторов. В первую очередь это воздействие алкоголя. Острое
состояние развивается при интоксикации этилового спирта. Оно кратковременное и
может носить обратимый характер. При хроническом употреблении появляются
аналогичные нарушения, но они не прогрессируют так быстро. При такой форме
изменения необратимы.
Похожие симптомы развиваются при гиповитаминозе витамина B1. Такое расстройство
появляется при проблемах с пищеварительным трактом. Например, при резекции
больших объемов кишечника при удалении опухолей.
Другие провоцирующие гиповитаминоз В1 факторы:
- Токсикоз беременных;
- Длительная неукротимая рвота;
- Глистные поражения;
- Активная форма злокачественных новообразований;
- Гемодиализ;
- СПИД.
Синдром Вернике-Корсакова
Корсаковский психоз развивается на последней стадии
алкогольной болезни. Он связан с долгосрочной потерей памяти. А при энцефалопатии Вернике утрата функции краткосрочная.
При сочетании болезней формируется синдром
Вернике-Корсакова. При нем у пациента наблюдается два вида амнезии. Он не
помнит ни настоящие события, ни прошедшие. Причиной недуга называют хронический
алкоголизм в сочетании с недостатком питания. В редких случаях ему предшествует
травма.
Факт! При введении больших доз витамина В1 больные восстанавливают утрату лишь частично.
МКБ 10
В международной классификации болезней корсаковский психоз
идет под следующим шифром:
F10 | Психические и поведенческие расстройства, связанные с употреблением алкоголя |
Если результатом болезни не признан алкоголь, а имеются
пищевые нарушения и алиментарный дефицит тиамина, то шифр следующий:
F04 | Органический амнестический синдром, не связанный с употреблением алкоголя |
Синдром Гайе-Вернике
Это понятие синонимично энцефалопатии Вернике. Автор описал заболевание в 1881 году. Первое название острые геморрагический полиоэнцефалит. При заболевании поражается гипоталамус и средний мозг. Причиной болезни является дефицит витамина В1.
Характерны следующие проявления недуга: снижение памяти и потеря
кожной чувствительности. Научный труд описывает триаду классических симптомов: офтальмоплегия, атаксия и спутанное сознание. Но наблюдения показывают, что встречается она
лишь у трети пациентов.
МКБ 10
В истории болезни указывается следующий шифр:
E51.2 | Энцефалопатия Вернике |
ФАКТ! Карл Вернике – невролог, автор множества научных работ. Кроме заболевания, его именем назван синдром. При поражении височно-теменной области формируется сенсорная афазия, аграфия, пропадает чувствительность и двигательная активность одной нижней конечности. Синдром Пика-Вернике описан в конце 19 века.
Симптомы и диагностика
Заболевание проявляется в острой и хронической форме. И если первый вариант довольно просто диагностировать, то подострый или хронический виды болезни часто протекают стерто. При отсутствии необходимого лечения в мозге идут необратимые изменения. Теряется личность человека, часто исходом недуга становится смерть.
Карл Вернике описывал четыре классических признака болезни: нистагм, атаксия, офтальмоплегия и спутанность сознания. В условиях современного общества они наблюдаются редко (все вместе). Чаще всего неврологи видят такую клинику: дезориентация, головокружение и апатия, сонливость на фоне проблем с памятью и концентрацией внимания.
Такая стертая картина не дает возможности докторам вовремя установить диагноз или начать лечение. Как правило, энцефалопатию Вернике устанавливают на основании
Источник