Синдром гемолиза при каких заболеваниях
Гемолиз – процесс завершения четырехмесячного цикла жизни эритроцитов, разрушающихся естественным путем или воздействием на их оболочки ядов, инфекционных агентов, антител, лекарственных препаратов.
Содержание:
- Где происходит гемолиз?
- Естественный процесс гемолиза – норма
- Проявление гемолиза
- Лечение гемолиза
- Патологический гемолиз: причины и виды
- Анализ на осмотическую резистентность эритроцитов
- Терапия лекарствами и гемолиз
Где происходит гемолиз?
Виды гемолиза в зависимости от локализации:
Внутрисосудистый гемолиз. Происходит в циркулирующей крови, где на эритроциты действует окружающая среда.
Внутриклеточный гемолиз. Происходит в печени, селезенке, в костном мозге – органах, участвующих в кроветворении или в накапливании форменных элементов крови.
В отдельных случаях гемолиз может произойти вне человеческого организма, когда сгусток крови растворяется и окрашивает плазму в условиях лаборатории.
Причины гемолиза в анализах крови:
несоблюдение техники забора биоматериала, правил его хранения;
умышленное провоцирование процесса лизиса эритроцитов, необходимое для получения популяции других элементов крови.
Для гемолиза очень важны свойства плазмы крови и сыворотки, их отличия. Фибриноген (в дальнейшем фибрин) плазмы – основа кровяного сгустка, опускающегося на дно пробирки, превращающего плазму в сыворотку. В кровеносной системе кровь в норме не сворачивается. Это происходит в исключительных случаях – при диссеминированном внутрисосудистом свертывании, когда жизнь человека находится под угрозой. Но даже там сыворотка не образуется, она формируется лишь вне организма человека из нитей фибрина, преобразующихся в кровяной сгусток.
Анализ на биохимию крови, взятый с антикоагулянтом, или отобранный в сухую пробирку без применения антисвертывающих препаратов, будет иметь некорректные результаты из-за гемолиза эритроцитов.
Естественный процесс гемолиза – норма
Во время естественного гемолиза в здоровом организме происходит физиологическая гибель старых эритроцитов. Этот процесс идет в красном костном мозге, в печени и селезенке.
При патологическом гемолизе эритроциты гибнут преждевременно из-за растягивания и разрыва клеточной мембраны. На дискоциты воздействуют неблагоприятные факторы, благодаря чему гемоглобин из оболочки выходит в плазму крови.
После выхода красного пигмента плазма приобретает неестественный вид, становится блестящей. Этот признак гемолиза легко увидеть невооруженным взглядом.
Проявление гемолиза
Хронический гемолиз, сопровождающий такие заболевания, как лейкоз, серпоклеточная анемия, протекает без выраженной симптоматики, как многие другие физиологические процессы.
Причины острого гемолиза, требующего неотложной помощи:
Переливание крови, не совместимой по группе и резус-фактору;
Аутоиммунная гемолитическая анемия, или анемия, вызванная отравлением;
Гемолитическая болезнь новорожденных, когда каждый вдох новорожденного ухудшает ситуацию.
Если больной находится в сознании, он испытывает следующие симптомы:
Ощущение жара;
Сильное сдавление груди;
Боль в пояснице, возможно, в груди и в животе.
Другие симптомы:
Резкое снижение АД;
Гиперемия кожи лица, переходящая в цианоз;
Самопроизвольное мочеиспускание и дефекация;
По данным лабораторных исследований, в кровеносной системе происходит внутрисосудистый гемолиз.
При лучевой и гормональной терапии, во время анестезии признаки могут быть стерты. Спустя несколько часов острые симптомы стихают, оставляя боль в пояснице.
Через непродолжительное время наступает рецидив со следующими проявлениями:
Гипертермия;
Желтуха кожи и склер глаз;
Выраженная головная боль;
Расстройство функционирования почек: белок и гемоглобин в моче, прекращение мочеиспусканий, далее анурия, уремия, летальный исход.
Показатели коагулограммы:
Анемия, вызванная выходом гемоглобина в плазму после разрушения эритроцитов;
Тромбоцитопения;
Высокий уровень билирубина;
Нарушение процессов свертывания крови.
Моча становится красного или черного цвета, в ней обнаруживают белок, калий, гемоглобин.
Лечение гемолиза
Терапия гемолитического криза зависит от степени тяжести состояния больного, от вызвавших его причин.
Назначения:
Заменное переливание крови (при гемолитической болезни новорожденных);
Введение кровезамещающих растворов;
Плазмафорез;
Введение гормонов;
Гемодиализ.
Эффективность мероприятий отслеживается постоянными лабораторными исследованиями.
Патологический гемолиз: причины и виды
Виды гемолиза и вызвавшие его причины:
Иммунный. Вызван аутоиммунными заболеваниями, гемолитической анемией, несовместимостью при переливании крови.
Механический. Возникает при размозжении тканей, обширных травмах, неосторожном обращении с образцами крови.
Термический. Его вызывает замораживание и нагревание растворов.
Химический. Возникает при контакте с агрессивными средами, проникшими через дыхательную или пищеварительную систему, в результате инъекций. В лаборатории пробы могут быть испорчены при контакте с кислотой или щелочью.
Электрический. Возникает при поражении током, в лаборатории – при помещении крови в электрическое поле.
Биологический. Развивается из-за воздействия ядов животного или растительного происхождения: укус змеи, контакт с бледной поганкой и другими ядовитыми грибами, проникновение в организм малярийного плазмодия.
Осмотический. Возникает из-за воздействия на эритроциты гипотонического раствора (0,48%, 0,32%) хлорида натрия, применяемого для увеличения объема циркулирующей крови и разрушающего эритроциты.
Анализ на осмотическую резистентность эритроцитов
Этот анализ крови направлен на определение устойчивости эритроцитов при помещении их в гипотонический раствор.
Параметры исследования:
Минимальная ОСЭ – эритроциты разрушаются в 0,45-0,48% р-ре NaCl;
Макисмальная ОСЭ – разрушение эритроцитов происходит в 0,32-0,34% р-ре NaCl.
Показатели осмотической резистентности зависят от формы клеток и степени их зрелости. В норме отношение толщины к диаметру (индекс сферичности) равно 0,27-0,28.
Зрелые эритроциты, находящиеся на грани своего существования, имеют шаровидную форму, низкую прочность мембраны. При гемолитической анемии большое количество сфероидных форм говорит о скорой гибели эритроцитов, сокращении их жизни в 10 раз, до 12-14 суток.
Шаровидная форма эритроцитов при анемии свидетельствует о повышении индекса сферичности – симптоме преждевременной гибели красных кровяных клеток.
Наиболее стойки к гипотонии ретикулоциты, недавно вышедшие из костного мозга. Они имеют уплощенную форму диска, низкий уровень сферичности. Анализ осмотической резистентности может служить показателем активности красного кровяного мозга.
Терапия лекарствами и гемолиз
Часть препаратов ускоряют разрушение эритроцитов, гемолиз является их побочным эффектом. При отмене препарата этот процесс прекращается.
Препараты, вызывающие гемолиз:
Анальгетики и антипиретики (Аспирин, Амидопирин);
Мочегонные (Диакарб) и препараты нитрофуранового ряда (Фурадонин);
Сульфаниламиды (Сульфален, Сульфапиридазин);
Препараты для снижения сахара крови (Толбутамид, Хлорпропамид);
Противотуберкулезные средства (изониазид, ПАСК);
Препараты для лечения малярии (Хинин, Акрихин).
О вызванных употреблением препаратов проблемами нужно заявить лечащему врачу.
Видео: опыт — гемолиз эритроцитов под воздействием алкоголя:
Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Гематолог
Образование:
В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.
Наши авторы
Источник
Содержание
- Гемолитическая анемия
- Классификация гемолитических анемий
- Причины гемолитических анемий
- Симптомы гемолитических анемий
- Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
- Приобретенные гемолитические анемии
- Диагностика гемолитических анемий
- Лечение гемолитических анемий
Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для гемолитических анемий типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения гемолитической анемии используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия — анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Группа гемолитических анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных группах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов укорочен и их распад (гемолиз) происходит раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Классификация гемолитических анемий
В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.
Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:
- эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
- ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
- гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:
- мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
- иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
- токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
- гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)
Причины гемолитических анемий
Патогенетическую основу наследственных гемолитических анемий составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфо-функциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды.
Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода, прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков). Аутоиммунные реакции с образованием антител, агглютинирующих эритроциты, возможны при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии).
В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Механическое повреждение и гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.
Центральным звеном патогенеза гемолитических анемий является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. Эти процессы сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.
Симптомы гемолитических анемий
Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
Наиболее распространенной формой данной группы гемолитических анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.
Манифестация микросфероцитарной гемолитической анемии возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.
Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитарной гемолитической анемии во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень.
Кроме наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.
Энзимопенические гемолитические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет.
Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.
Приобретенные гемолитические анемии
Среди различных вариантов приобретенных гемолитических анемий чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.
Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка.
При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.
Токсические гемолитические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.
Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».
Диагностика гемолитических анемий
Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.
Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.
В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.
Лечение гемолитических анемий
Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех формах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.
При аутоиммунной гемолитической анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной гемолитической анемии выполняется спленэктомия.
Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов. При развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятен.
Источник