Синдром гидроцефалия и микроцефалия реферат
Ãèäðîöåôàëèÿ èëè âîäÿíêà ãîëîâíîãî ìîçãà. Ïàòîëîãè÷åñêîå ñîñòîÿíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ óâåëè÷åíèåì êîëè÷åñòâà æèäêîñòè â ïîëîñòè ÷åðåïà. Ïàòîãåíåç çàáîëåâàíèÿ è îñîáåííîñòè òå÷åíèÿ. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà âðîæäåííîé ãèäðîöåôàëèè, èçìåíåíèÿ ôîðìû ÷åðåïà.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
Ñîäåðæàíèå
Ââåäåíèå
1. Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç çàáîëåâàíèÿ
2. Îñîáåííîñòè òå÷åíèÿ
3. Ñèìïòîìû
Çàêëþ÷åíèå
Ëèòåðàòóðà
Ââåäåíèå
 ñîâðåìåííîé îáùåé è êîððåêöèîííîé ïåäàãîãèêå óòâåðäèëîñü ïîëîæåíèå î íåîáõîäèìîñòè ðàííåãî âûÿâëåíèÿ è ïðåîäîëåíèÿ îòêëîíåíèé â ðàçâèòèè äåòåé. Îñîáóþ çíà÷èìîñòü ïðèîáðåòàåò ïðîáëåìà ïîäãîòîâêè ïåäàãîãîâ äîøêîëüíûõ è øêîëüíûõ ó÷ðåæäåíèé ê âñòðå÷å ñ òàêèìè äåòüìè, èõ ïðàâèëüíîãî ðàñïîçíàâàíèÿ, ñâîåâðåìåííîãî âûÿâëåíèÿ èõ òðóäíîñòåé è îêàçàíèÿ èì íåîáõîäèìîé ïñèõîëîãî-ïåäàãîãè÷åñêîé ïîìîùè.
Ãèäðîöåôàëèåé, èëè âîäÿíêîé ãîëîâíîãî ìîçãà, íàçûâàþò ïàòîëîãè÷åñêîå ñîñòîÿíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ óâåëè÷åíèåì êîëè÷åñòâà æèäêîñòè â ïîëîñòè ÷åðåïà. Ðàçëè÷àþò:
à) îáùóþ ãèäðîöåôàëèþ ñ óâåëè÷åíèåì ñîäåðæàíèÿ æèäêîñòè â æåëóäî÷êàõ ìîçãà è ñóáàðàõíîèäàëüíîì ïðîñòðàíñòâå;
á) âíóòðåííþþ, èëè æåëóäî÷êîâóþ ôîðìó, ïðè êîòîðîé èìååòñÿ èçáûòî÷íîå ñîäåðæàíèå æèäêîñòè âíóòðè æåëóäî÷êîâ;
â) ðåäêî íàáëþäàþùóþñÿ íàðóæíóþ ãèäðîöåôàëèþ ñ èçáûòî÷íûì ñîäåðæàíèåì æèäêîñòè â ñóáàðàõíîèäàëüíîì ïðîñòðàíñòâå ïðè íîðìàëüíîì ñîäåðæàíèè å¸ â æåëóäî÷êàõ, êîòîðîå ðàçâèâàåòñÿ ïðè àòðîôèè ìîçãà.
Îáùåå êîëè÷åñòâî æèäêîñòè, öèðêóëèðóþùåå â íîðìå â æåëóäî÷êàõ è ñóáàðàõíîèäàëüíîì ïðîñòðàíñòâå ãîëîâíîãî è ñïèííîãî ìîçãà, ðîâíÿåòñÿ â ñðåäíåì 150 ìë, èç êîòîðûõ îäíà ïîëîâèíà ðàñïðåäåëÿåòñÿ ïðèìåðíî ïîðîâíó ìåæäó æåëóäî÷êàìè è ñóáàðàõíîèäàëüíûì ïðîñòðàíñòâîì ãîëîâíîãî ìîçãà, à âòîðàÿ – íàõîäèòñÿ â ñóáàðàõíîèäàëüíîì ïðîñòðàíñòâå ñïèííîãî ìîçãà.
Êëèíè÷åñêè îêêëþçèîííàÿ ãèäðîöåôàëèÿ ïðîÿâëÿåòñÿ:
1) íàðàñòàþùèì ñèíäðîìîì ïîâûøåíèÿ âíóòðè÷åðåïíîãî äàâëåíèÿ;
2)íåðåäêî âîçíèêàþùèìè îêêëþçèîííûìè ïðèñòóïàìè;
3) î÷àãîâûìè ñèìïòîìàìè, çàâèñÿùèìè îò õàðàêòåðà è ëîêàëèçàöèè îñíîâíîãî ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà è óðîâíÿ îêêëþçèè.
1. Ýòèîëîãèÿè ïàòîãåíåç çàáîëåâàíèÿ
Íàðóøåíèå ðåçîðáöèè è öèðêóëÿöèè öåðåáðîñïèíàëüíîé æèäêîñòè èëè èçáûòî÷íàÿ åå ñåêðåöèÿ. Ïðè÷èíîé îáû÷íî ÿâëÿþòñÿ ñïàå÷íûé ïðîöåññ â ñëåäñòâèå ïåðåíåñåííîé íåéðîèíôåêöèè èëè òðàâìû ãîëîâû, à òàêæå îïóõîëè ìîçãà, âðîæäåííûå àíîìàëèè ìîçãà è åãî îáîëî÷åê.
Ñ íåéðîõèðóðãè÷åñêîé òî÷êè çðåíèÿ íàèáîëåå âàæíî äåëåíèå ãèäðîöåôàëèè íà ñëåäóþùèå äâå îñíîâíûå ôîðìû: 1) îòêðûòóþ (ñîîáùàþùóþñÿ) ôîðìó, ÿâëÿþùóþñÿ ñëåäñòâèåì ïîâûøåíèÿ ïðîäóêöèè ëèêâîðà (ãèïåðñåêðåòîðíàÿ ôîðìà) èëè çàìåäëåíèÿ âñàñûâàåìîñòè åãî (àðåçîðáòèâíàÿ ôîðìà), èëè ñî÷åòàíèÿ îáîèõ ôàêòîðîâ. Ïðè ýòîì öèðêóëÿöèÿ ëèêâîðà ìåæäó æåëóäî÷êîâîé ñèñòåìîé è ñóáàðàõíîèäàëüíûì ïðîñòðàíñòâîì íå çàòðóäíåíà; 2) çàêðûòóþ (îêêëþçèîííóþ) âíóòðåííþþ ôîðìó âîñïàëèòåëüíîé, îïóõîëåâîé èëè äðóãîé ýòèîëîãèè, ïðè êîòîðîé èìååòñÿ ïðèïÿòñòâèå íà ïóòè îòòîêà ëèêâîðà èç æåëóäî÷êîâîé ñèñòåìû â áàçàëüíûå öèñòåðíû è ñóáàðàõíîèäàëüíîå ïðîñòðàíñòâî. Ïî ìåñòó îáòóðèðóþùåãî ïðîöåññà, êîòîðûé îáû÷íî ëîêàëèçóåòñÿ â íàèáîëåå óçêèõ ìåñòàõ êîììóíèêàöèé, ðàçëè÷àþò ñëåäóþùèå âèäû çàêðûòîé ãèäðîöåôàëèè: à) ñ óðîâíåì îêêëþçèè ó îòâåðñòèÿ Ìîíðî; á) ó Ñèëüâèåâà âîäîïðîâîäà; â) ó îòâåðñòèé Ìàæàíäè è Ëþøêà. Ïî âðåìåíè ðàçâèòèÿ ðàçëè÷àþò ãèäðîöåôàëèþ âðîæäåííóþ è ïðèîáðåòåííóþ (ñèìïòîìàòè÷åñêóþ), êîòîðûå ìîãóò áûòü êàê ñîîáùàþùèìèñÿ, òàê è îêêëþçèîííûìè.
Âðîæäåííàÿ ãèäðîöåôàëèè. Ýòà ôîðìà ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé íàðàñòàþùóþ âíóòðè÷åðåïíóþ âîäÿíêó, âûçâàííóþ ïðè÷èíàìè, äåéñòâèå êîòîðûõ íà ìîçã îòíîñèòñÿ ê ïåðèîäó âíóòðèóòðîáíîãî ðàçâèòèÿ èëè ðîäîâ. Ýòèìè ïðè÷èíàìè ÿâëÿþòñÿ: à) òîêñîïëàçìîç è äðóãèå èíôåêöèîííî-âîñïàëèòåëüíûå çàáîëåâàíèÿ ìàòåðè, âûçûâàþùèå ó ïëîäà ìåíèíãîýíöåôàëèò èëè çàäåðæêó ðàçâèòèÿ ñòðóêòóð ìîçãà, îáåñïå÷èâàþùèõ âñàñûâàíèå ëèêâîðà; á) âíóòðè÷åðåïíàÿ òðàâìà â ðîäàõ ñ âîçíèêíîâåíèåì âíóòðè÷åðåïíûõ êðîâîèçëèÿíèé.
Ðàçëè÷àþò äâå îñíîâíûå ôîðìû âðîæäåííîé ãèäðîöåôàëèè: à) ñîîáùàþùóþñÿ è á) îêêëþçèîííóþ. Ðàçâèâàþòñÿ îíè â òåõ ñëó÷àÿõ, êîãäà îòñóòñòâóåò îáðàçîâàíèå îòâåðñòèé Ìàæàíäè è Ëþøêà íà 3-4 ìåñÿöå âíóòðèóòðîáíîãî ðàçâèòèÿ èëè êîãäà ýòè îòâåðñòèÿ çàêðûâàþòñÿ â áîëåå ïîçäíåì ïåðèîäå ðàçâèòèÿ âñëåäñòâèå âîñïàëèòåëüíûõ ïðîöåñîâ â ìîçãå ïëîäà.  ïîñëåäíèõ ñëó÷àÿõ çàêóïîðêà ìîæåò ïðîèçîéòè êàê íà óðîâíå óêàçàííûõ îòâåðñòèé, òàê è ñèëüâèåâà âîäîïðîâîäà. Êîëè÷åñòâî ñîîáùàþùèõñÿ ôîðì çíà÷èòåëüíî ïðåîáëàäàåò íàä îêêëþçèîííûìè. Âðîæäåííûå ãèäðîöåôàëèè ìîãóò îñëîæíÿòñÿ ýíöåôàëîìàëÿöèåé, áîëüøåé ÷àñòüþ â áåëîì âåùåñòâå.
 ðåçóëüòàòå ðàçâèâàåòñÿ òà èëè èíàÿ ñòåïåíü àòðîôèè ìîçãà, èíîãäà äîñòèãàþùàÿ òàêîé ñòåïåíè âûðàæåííîñòè, ÷òî âìåñòî ïîëóøàðèé ãîëîâíîãî ìîçãà èìåþòñÿ òîíêîñòåííûå ïóçûðè, çàïîëíåííûå ëèêâîðîì.
Ñèìïòîìàòè÷åñêèå ôîðìû ãèäðîöåôàëèè.
Ýòè ôîðìû ÿâëÿþòñÿ ñëåäñòâèåì îñòðûõ èëè õðîíè÷åñêèõ èíôåêöèîííûõ ïðîöåññîâ è ÷åðåïíî-ìîçãîâîé òðàâìû (ñîîáùàþùèåñÿ èëè îêêëþçèîííûå ôîðìû), èëè ðàçâèâàþòñÿ âòîðè÷íî ïðè îïóõîëÿõ, çàòðóäíÿþùèõ îòòîê ëèêâîðà èç æåëóäî÷êîâîé ñèñòåìû (îêêëþçèîííûå ôîðìû).
Ðàçâèòèå îêêëþçèîííûõ ôîðì ãèäðîöåôàëèè ó âçðîñëûõ íàèáîëåå ÷àñòî ÿâëÿåòñÿ ñëåäñòâèåì ïðÿìîãî èëè êîñâåííîãî âëèÿíèÿ âíóòðè÷åðåïíîé îïóõîëè, âûçûâàþùåé çàòðóäíåíèå, âðåìåííîå èëè ïîñòîÿííîå ïðåêðàùåíèå îòòîêà ëèêâîðà èç æåëóäî÷êîâîé ñèñòåìû. Ýòè æå ÿâëåíèÿ ìîãóò áûòü ñëåäñòâèåì è äðóãèõ îáúåìíûõ âíóòðè÷åðåïíûõ îáðàçîâàíèé (àáñöåññ, òóáåðêóëîìà, öèñòèöåðê è ò. ä.).
Íà âòîðîì ìåñòå ñòîÿò âîñïàëèòåëüíûå ôîðìû ñóæåíèÿ èëè çàêðûòèÿ ïðîñâåòà â íàèáîëåå óçêèõ ó÷àñòêàõ öèðêóëÿöèè æåëóäî÷êîâîãî ëèêâîðà ñ ðàçâèòèåì ñïàå÷íîãî ïðîöåññà.
 ïîçäíåì ïåðèîäå ÷åðåïíî-ìîçãîâîé òðàâìû â ðåçóëüòàòå êðîâîèçëèÿíèé â ýïåíäèìå ìîãóò âîçíèêàòü âîñïàëèòåëüíûå ñëèï÷èâûå ïðîöåññû, âûçûâàþùèå çàêóïîðêó ñèëüâèåâà âîäîïðîâîäà.
Ñèìïòîìîû îêêëþçèîííîãî ïðèñòóïà â îñíîâíîì ñâÿçàíû ñ äâóìÿ ìîìåíòàìè: à) áûñòðî íàðàñòàþùåé çàäåðæêîé îòòîêà ëèêâîðà èç æåëóäî÷êîâîé ñèñòåìû â ðåçóëüòàòå ïîëíîé èëè ïî÷òè ïîëíîé, âðåìåííîé èëè ïîñòîÿííîé îáòóðàöèè ïóòåé åãî îòòîêà, ÷òî ïðèâîäèò ê óâåëè÷åíèþ âíóòðèæåëóäî÷êîâîãî äàâëåíèÿ, á) ñäàâëåíèåì ñòâîëà.
2. Îñîáåííîñòè òå÷åíèÿ
Îñîáåííîñòüþ ïðèîáðåòåííîé ãèäðîöåôàëèè èíôåêöèîííîãî (â îñíîâíîì ïîñëå ïåðåíåñåííîãî ìåíèíãèòà), ïîñòòðàâìàòè÷åñêîãî èëè äðóãîãî ïðîèñõîæäåíèÿ â äåòñêîì è þíîøåñêîì âîçðàñòå ÿâëÿåòñÿ òî, ÷òî ÷åì ïîçæå îíà ðàçâèâàåòñÿ, òåì ðåæå â ñâÿçè ñ ïîëíûì çàêðûòèåì ðîäíè÷êîâ è çàðàùåíèåì ÷åðåïíûõ øâîâ ñîçäàþòñÿ óñëîâèÿ äëÿ óâåëè÷åíèÿ îáúåìà ÷åðåïà.
Íà ïåðâûé ïëàí, îñîáåííî ïðè îêêëþçèîííûõ ôîðìàõ, âûñòóïàåò ñèíäðîì ïîâûøåíèÿ âíóòðè÷åðåïíîãî äàâëåíèÿ, ïðîÿâëÿþùèéñÿ ãîëîâíûìè áîëÿìè, ðâîòîé, ãîëîâîêðóæåíèåì, çàñòîéíûìè ñîñêàìè çðèòåëüíûõ íåðâîâ è ñíèæåíèåì çðåíèÿ. Ïîðàæåíèå ÷åðåïíî-ìîçãîâûõ íåðâîâ, äâèãàòåëüíûå íàðóøåíèÿ ïèðàìèäíîãî, ýêñòðàïèðàìèäíîãî è ìîçæå÷êîâîãî õàðàêòåðà âûðàæåíû â ðàçëè÷íîé ñòåïåíè.
Íåðåäêî âñòðå÷àþòñÿ ëåãêèå ôîðìû çàáîëåâàíèÿ ñ ïåðèîäè÷åñêèìè îáîñòðåíèÿìè; â ýòèõ ñëó÷àÿõ ïðè íàëè÷èè îòêðûòîé ôîðìû ãèäðîöåôàëèè ïîêàçàíû ðàçãðóçî÷íûå ëþìáàëüíûå ïóíêöèè.
Ïàòîëîãè÷åñêèå ïðîöåññû â ìîçãå è åãî îáîëî÷êàõ ñèìïòîìàòè÷åñîêé ãèäðîöåôàëèè ìîãóò íà ïðîòÿæåíèè ðÿäà ìåñÿöåâ èëè äàæå ëåò ïðîòåêàòü êëèíè÷åñêè ïî÷òè áåññèìïòîìíî, è ëèøü ïðè âîçíèêíîâåíèè óñëîâèé äëÿ çàòðóäíåíèÿ îòòîêà ëèêâîðà è æåëóäî÷êîâîé ñèñòåìû ïðîÿâëÿåòñÿ âûðàæåííûé êëèíè÷åñêèé ñèìïòîìîêîìïëåêñ.
Ðàçëèòîé ïðîäóêòèâíûé âîñïàëèòåëüíûé ïðîöåññ â âèäå óòîëùåíèÿ è ïîìóòíåíèÿ ïàóòèííîé îáîëî÷êè, èíîãäà åå ñðàñòàíèÿ ñ òâåðäîé ìîçãîâîé îáîëî÷êîé, óòîëùåíèÿ ìÿãêîé îáîëî÷êè ðàñïðîñòðàíÿåòñÿ íà ñòåíêè æåëóäî÷êîâ è ñîñóäèñòûå ñïëåòåíèÿ è, íàêîíåö, ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ ñïàå÷íîãî ïðîöåññà â íàèáîëåå óçêèõ ó÷àñòêàõ îòòîêà ëèêâîðà èç æåëóäî÷êîâîé ñèñòåìû, ñîïðîâîæäàþùåãîñÿ îêêëþçèîííîé ãèäðîöåôàëèåé.
Ïðè ýòîì íàáëþäàþòñÿ ðåçêèå ãîëîâíûå áîëè èëè óñèëåíèå èõ, ðâîòà, âûíóæäåííîå ïîëîæåíèå ñ íåïðàâèëüíîé óñòàíîâêîé ãîëîâû, äâèãàòåëüíîå áåñïîêîéñòâî â ñî÷åòàíèè ñ îáùåé çàòîðìîæåííîñòüþ, çàòåìíåííûì ñîçíàíèåì, çàìåäëåíèå èëè ó÷àùåíèå ïóëüñà è àðèòìèÿ åãî, ïðîãðåññèðîâàíèå ãëàçî-äâèãàòåëüíûõ íàðóøåíèé, óñèëåíèå íèñòàãìà, âåãåòàòèâíûå ðàññòðîéñòâà â âèäå îáèëüíîãî ïîòîîòäåëåíèÿ, ïîêðàñíåíèå ëèöà è ãðóäè, èçðåäêà êîíå÷íîñòåé, èíîãäà â âèäå ïÿòíèñòîé ãèïåðåìèè, ñìåíÿþùåéñÿ áëåäíîñòüþ, öèàíîòè÷íîñòüþ, ó÷àùåíèå äûõàíèÿ ñ íåêîòîðûì çàòðóäíåíèåì åãî, óñèëåíèå ïèðàìèäíûõ ðàññòðîéñòâ, èíîãäà òîíè÷åñêèå ñóäîðîãè â êîíå÷íîñòÿõ è, íàêîíåö, ïðîãðåññèðîâàíèå íàðóøåíèÿ äûõàíèÿ èëè âíåçàïíàÿ åãî îñòàíîâêà, íåðåäêî ïðè óäîâëåòâîðèòåëüíîì ïóëüñå.
Ñòâîëîâûå ñèìïòîìû – îäèí èç íàèáîëåå âàæíûõ êîìïîíåíòîâ îêêëþçèîííîãî ïðèñòóïà.
Ðàçâèòèå çàáîëåâàíèÿ ïðè âðîæäåííîé ôîðìå ãèäðîöåôàëèè ìîæåò â ëþáîé ñòàäèè ñïîíòàííî ïðèîñòàíîâèòüñÿ.
Ïðè ýòîì â ëåãêèõ ñëó÷àÿõ ìîæåò íàáëþäàòüñÿ è ïîëíîå ïðàêòè÷åñêîå âûçäîðîâëåíèå.
 òÿæåëûõ, ïîãðåññèðóþùèõ ñëó÷àÿõ ïðè îòñóòñòâèè ñâîåâðåìåííîãî îïåðàòèâíîãî âìåøàòåëüñòâà ïðîãíîç âðîæäåííîé ãèäðîöåôàëèè íåáëàãîïðèÿòåí: áîëüøèíñòâî äåòåé óìèðàåò â ïåðâûå ìåñÿöû èëè ãîäû æèçíè îò ðàçëè÷íûõ èíòåðêóððåíòíûõ çàáîëåâàíèé è îñëîæíåíèé (ïðîëåæíè, äèñòðîôèè è ò.ä.) è òîëüêî íåìíîãèå äîæèâàþò äî ñòàðøåãî âîçðàñòà.
Íàèáîëåå õàðàêòåðíûìè äëÿ ãèäðîöåôàëèè ÿâëÿþòñÿ ñíèæåíèå ðàáîòîñïîñîáíîñòè (ïîâûøåííàÿ óòîìëÿåìîñòü, íàðóøåíèå âíèìàíèÿ), ñâîåîáðàçíûå èçìåíåíèÿ ïîâåäåíèÿ, íåðåäêî ñ ýëåìåíòàìè âûðàæåííîé ëîáíîé íåäîñòàòî÷íîñòè (ïðåîáëàäàíèå íåìîòèâèðîâàííî ïîâûøåííîãî ôîíà íàñòðîåíèÿ ñ ýéôîðè÷åñêèì õàðàêòåðîì, ñíèæåíèå êðèòèêè ê ñåáå è îêðóæàþùèì, íåäîó÷åò ñèòóàöèè). Ýòè îñîáåííîñòè ñî÷åòàþòñÿ êàê ñ íîðìàëüíûì óðîâíåì èíòåëëåêòà, òàê è ñ ðàçëè÷íûìè ñòåïåíÿìè åãî ñíèæåíèÿ. Ó ýòèõ äåòåé ÷àñòî îòìå÷àåòñÿ õîðîøî ðàçâèòàÿ ïðîèçíîñèòåëüíàÿ ñòîðîíà ðå÷è ñî ñêëîííîñòüþ ê ðåçîíåðñêèì ðàññóæäåíèÿì, ñ ìíîæåñòâîì øòàìïîâ è îáîðîòîâ, çàèìñòâîâàííûõ èç ðå÷è âçðîñëûõ è íå âñåãäà ïîëíîñòüþ ñåìàíòè÷åñêè îñîçíàâàåìûõ ãîâîðÿùèìè.
Ïðè èññëåäîâàíèè âûñøèõ êîðêîâûõ ôóíêöèé íåðåäêî îòìå÷àþòñÿ ïñåâäîîïòè÷åñêèå è ïñåâäîàìíåñòè÷åñêèå ÿâëåíèÿ.  ïðîöåññå îáó÷åíèÿ ó ýòèõ äåòåé íàáëþäàþòñÿ ñïåöèôè÷åñêèå îøèáêè íà ïèñüìå â âèäå ïðîïóñêîâ áóêâ, ñëîãîâ, ñëîâ, ïåðåñòàíîâîê áóêâ â ñëîâàõ.
Íåñìîòðÿ íà òî, ÷òî ýòè äåòè èìåþò ïðåäñòàâëåíèå î ÷èñëå è ýëåìåíòàðíûõ ÷èñëîâûõ îòíîøåíèÿõ, îíè ïëîõî îâëàäåâàþò ïðèåìàìè óñòíîãî ñ÷åòà, íå óäåðæèâàþò â ïàìÿòè ïðîñòåéøèõ ïðèìåðîâ, óñëîâèé çàäà÷è.
Äåòÿì ñ ãèäðîöåôàëèåé ñâîéñòâåííà ïîâûøåííàÿ âîçáóäèìîñòü, èìïóëüñèâíîñòü è â íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ íåäîñòàòî÷íàÿ ìîòèâèðîâàííîñòü ïîâåäåíèÿ.
Âñÿ ïåðå÷èñëåííàÿ ñèìïòîìàòèêà íîñèò íåóñòîé÷èâûé õàðàêòåð, îíà íàðàñòàåò â ñâÿçè ñ îáùèì óòîìëåíèåì è ìåíÿåòñÿ â çàâèñèìîñòè îò óñëîâèé, â êîòîðûõ ðåáåíîê âûïîëíÿåò òî èëè èíîå çàäàíèå.
Ïðîãíîç ãèäðîöåôàëèè íîâîðîæäåííûõ ìàëîáëàãîïðèÿòåí; èñõîä ãèäðîöåôàëèè âçðîñëûõ îïðåäåëÿåòñÿ âîçìîæíîñòüþ õèðóðãè÷åñêîé êîððåêöèè ïðè÷èí, âûçâàâøèõ áîëåçíü.
3. Ñèìïòîìû
ãèäðîöåôàëèÿ âîäÿíêà ãîëîâíîé ìîçã
Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà âðîæäåííîé ãèäðîöåôàëèè ïðîÿâëÿåòñÿ óâåëè÷åíèåì è õàðàêòåðíûì èçìåíåíèåì ôîðìû ÷åðåïà, èíîãäà î÷åíü çíà÷èòåëüíûì, ÷òî âî ìíîãèõ ñëó÷àÿõ ïðîÿâëÿåòñÿ ñðàçó ïîñëå ðîæäåíèÿ.
Ïðè ãèäðîöåôàëèè íîâîðîæäåííûõ íàèáîëåå õàðàêòåðíî óâåëè÷åíèå ãîëîâû, ïîä÷åðêíóòîñòü âåíîçíîé ñåòè ïîêðîâîâ ÷åðåïà è îïóñêàíèå ãëàç íèæå (ñèìïòîì çàõîäÿùåãî ñîëíöà); îáúåì ãîëîâû, ïîñòåïåííî óâåëè÷èâàÿñü, ìîæåò äîñòèãíóòü ãèãàíòñêèõ ðàçìåðîâ (îêðóæíîñòü ÷åðåïà äî 60 ñì è áîëåå). ×åðåïíûå øâû ðàñøèðåíû, ïåðåäíèé ðîäíè÷îê ðåçêî óâåëè÷åí.
Èç-çà ïîäàòëèâîñòè ÷åðåïà äåòåé ñèìïòîìû ãèïåðòåíçèè íàáëþäàþòñÿ ðåäêî. ×àñòû ïàðàëè÷è êðàíèàëüíûõ íåðâîâ, â ÷àñòíîñòè, ñíèæåíèå îñòðîòû çðåíèÿ â ñâÿçè ñ àòðîôèåé çðèòåëüíûõ íåðâîâ.
 íîãàõ îáû÷íî îòìå÷àåòñÿ ñïàñòè÷íîñòü.  òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ íåèçáåæíà óìñòâåííàÿ îòñòàëîñòü.
 äàëüíåéøåì ïîä âëèÿíèåì íàðàñòàþùåãî äàâëåíèÿ ëèêâîðà ýòî óâåëè÷åíèå áûñòðî ïðîãðåññèðóåò, ïðîèñõîäèò èñòîí÷åíèå êîñòåé ÷åðåïà, ðàñøèðåíèå ÷åðåïíûõ øâîâ è ïîâûøåíèå íàïðÿæåíèÿ; ïóëüñàöèÿ ðîäíè÷êîâ îòñóòñòâóåò. Òàê êàê ëèöåâîé ñêåëåò ïðè ýòîì íå óâåëè÷èâàåòñÿ, ëèöî ïðèîáðåòàåò ïðè ýòîì òðåóãîëüíóþ ôîðìó è ïî ñðàâíåíèþ ñ áîëüøîé øàðîîáðàçíîé ãîëîâîé êàæåòñÿ ìàëåíüêèì; îíî áëåäíî, ìîðùèíèñòî è ñòàðîîáðàçíî.
Ìíîãîîáðàçíàÿ íåâðîëîãè÷åñêàÿ ñèìïòîìàòèêà ÿâëÿåòñÿ ñëåäñòâèåì ïîâûøåíèÿ âíóòðè÷åðåïíîãî äàâëåíèÿ ñ ðàçâèòèåì àòðîôè÷åñêèõ è äåãåíåðàòèâíûõ ïðîöåññîâ â ìîçãå è ÷åðåïíî-ìîçãîâûõ íåðâàõ.
Ñòîéêîå ïîâûøåíèå âíóòðè÷åðåïíîãî äàâëåíèÿ âåäåò ê ñäàâëåíèþ êàïèëëÿðîâ ìîçãà è êàê ñëåäñòâèå – ê àòðîôèè íåðâíîé òêàíè. Ïîðàæåíèå ÷åðåïíî-ìîçãîâûõ íåðâîâ ïðîÿâëÿåòñÿ â ïåðâóþ î÷åðåäü íàðóøåíèåì ôóíêöèè çðåíèÿ è ðàçëè÷íîé ñòåïåíè àòðîôèè çðèòåëüíûõ íåðâîâ, ñíèæåíèåì çðåíèÿ èíîãäà ñ èñõîäîì â ñëåïîòó. Íàðóøåíèå äâèãàòåëüíûõ ôóíêöèé ïðîÿâëÿåòñÿ â òîì, ÷òî äåòè ïîçäíî íà÷èíàþò ñèäåòü è õîäèòü è ïëîõî óäåðæèâàþò ãîëîâó. Ïàðåçû è ïàðàëè÷è êîíå÷íîñòåé âûðàæåíû â ðàçíîé ñòåïåíè. Îòñòàëîñòü â óìñòâåííîì ðàçâèòèè êîëåáëåòñÿ â øèðîêèõ ïðåäåëàõ. Íåðåäêî íàáëþäàåòñÿ ñëàáîóìèå è èäèîòèçì.Îáîñòðåíèå ãèäðîöåôàëüíîãî ñèíäðîìà ñ ðàçâèòèåì îñòðûõ îêêëþçèîííûõ ïðèñòóïîâ ïðîÿâëÿåòñÿ áûñòðûì ðàçâèòèåì òÿæåëîãî ñîñòîÿíèÿ ñ ðåçêî âûðàæåííûìè ãîëîâíûìè áîëÿìè, ðâîòîé, ãîëîâîêðóæåíèåì, áðàäèêàðäèåé, êîòîðàÿ ìîæåò ñìåíèòñÿ òàõèêàðäèåé, òîíè÷åñêèìè ñóäîðîãàìè, áåññîçíàòåëüíûì ñîñòîÿíèåì è ëåòàëüíûì èñõîäîì.
Ãèäðîöåôàëèÿ âçðîñëûõ õàðàêòåðèçóåòñÿ ïðèçíàêàìè ïîâûøåíèÿ âíóòðè÷åðåïíîãî äàâëåíèÿ: ãîëîâíàÿ áîëü, ðâîòà, çàñòîéíûå äèñêè çðèòåëüíûõ íåðâîâ, ãîëîâîêðóæåíèå.
Çàáîëåâàíèå, âîçíèêøåå â âîçðàñòå ïîñëå 17-18 ëåò, óâåëè÷åíèåì ðàçìåðîâ ãîëîâû íå ñîïðîâîæäàåòñÿ.
Ïðèçíàêàìè ïîâûøåíèÿ âíóòðè÷åðåïíîãî äàâëåíèÿ ïðè îêêëþçèîííîé ãèäðîöåôàëèè íîñÿùèå ÷àùå âñåãî ïðèñòóïîîáðàçíûé õàðàêòåð, ðâîòà, âîçíèêàþùàÿ íà âûñîòå ïðèñòóïà ãîëîâíûõ áîëåé, óãíåòåíèå äåÿòåëüíîñòè êîðêîâûõ îòäåëîâ áîëüøèõ ïîëóøàðèé (èñòîùàåìîñòü, ðàññòðîéñòâî ïàìÿòè, íàðóøåíèå ñîçíàíèÿ ðàçëè÷íîé ñòåïåíè â âèäå îãëóøåíèÿ, ñîíëèâîñòè è äð.), çàñòîéíûå ñîñêè çðèòåëüíûõ íåðâîâ ñ òåíäåíöèåé ê áûñòðîìó ïðîãðåññèðîâàíèþ âòîðè÷íîãî àòðîôè÷åñêîãî ïðîöåññà ýòèõ íåðâîâ ñî ñíèæåíèåì çðåíèÿ è èñõîäîì â ñëåïîòó, âòîðè÷íûå ãèïåðòåíçèîííî-ãèäðîöåôàëüíûå èçìåíåíèÿ â êîñòÿõ ñâîäà ÷åðåïà è òóðåöêîãî ñåäëà, ãåíåðàëèçîâàííûå èçìåíåíèÿ ýëåêòðè÷åñêîé àêòèâíîñòè áîëüøîãî ìîçãà. Ïðè íàðàñòàþùåé âíóòðè÷åðåïíîé ãèïåðòåíçèè îòìå÷àåòñÿ çàìåäëåíèå ïóëüñà, ñìåíÿþùååñÿ çàòåì åãî ó÷àùåíèåì.
Äèôôåðåíöèðóþò ãèäðîöåôàëèþ íîâîðîæäåííûõ ïðåæäå âñåãî îò ðàõèòè÷åñêîãî óâåëè÷åíèÿ ãîëîâû, äëÿ êîòîðîãî õàðàêòåðíû ðàçðàñòàíèå êîñòíîé òêàíè ÷åðåïà è òèïè÷íûå äëÿ ðàõèòà èçìåíåíèÿ ñêåëåòà.
Çàêëþ÷åíèå
Ãèäðîöåôàëèÿ âîçíèêàåò â ðåçóëüòàòå ñòîéêîãî íàðóøåíèÿ áàëàíñà ìåæäó ñåêðåöèåé ëèêâîðà è óñëîâèÿìè åãî âñàñûâàíèÿ. Îíà õàðàêòåðèçóåòñÿ óâåëè÷åíèåì îáúåìà ëèêâîðî-ñîäåðæàùèõ ïðîñòðàíñòâ ãîëîâíîãî ìîçãà – æåëóäî÷êîâ è ñóáàðàõíîèäàëüíûõ ïðîñòðàíñòâ. Ðàçâèâàåòñÿ ïîñòíàòàëüíî. Ïî õàðàêòåðó òå÷åíèÿ ãèäðîöåôàëèþ äåëÿò íà ïðîãðåññèðóþùóþ è êîìïåíñèðîâàííóþ.  òåõ ñëó÷àÿõ, êîãäà ïîñëå íåêîòîðîãî ïåðèîäà ñóùåñòâîâàíèÿ ïðîãðåññèðóþùåé ãèäðîöåôàëèè âíóòðè÷åðåïíîå äàâëåíèå íîðìàëèçóåòñÿ, çàáîëåâàíèå ïðèîáðåòàåò êîìïåíñèðîâàííûé õàðàêòåð. Îäíàêî æåëóäî÷êè ìîçãà è ïðè êîìïåíñèðîâàííîé ôîðìå ãèäðîöåôàëèè îñòàþòñÿ ðàñøèðåííûìè.
Ìíîãèå àâòîðû ðàññìàòðèâàþò ãèäðîöåôàëèþ êàê ñèìïòîì, ñîïóòñòâóþùèé ðàçëè÷íûì ïàòîëîãè÷åñêèì ïðîÿâëåíèÿì, äðóãèå – êàê ñàìîñòîÿòåëüíîå çàáîëåâàíèå. Ðÿä èññëåäîâàòåëåé ïîä÷åðêèâàåò ðîëü íàñëåäñòâåííûõ ôàêòîðîâ â ïðîèñõîæäåíèè âðîæäåííîé ãèäðîöåôàëèè, îïèñûâàÿ ñåìåéíûå ôîðìû, áëèçíåöîâ-ãèäðîöåôàëîâ, íàëè÷èå ãèäðîöåôàëèè â ðÿäå ïîêîëåíèé. Äðóãèå àâòîðû ðàññìàòðèâàþò ïàòîëîãèþ ðîäîâ êàê ôàêòîð, èìåþùèé íàèáîëüøåå çíà÷åíèå â âîçíèêíîâåíèè ãèäðîöåôàëèè. Âíóòðè÷åðåïíûå êðîâîèçëèÿíèÿ è ïðîíèêíîâåíèå êðîâè â ëèêâîð âñòðå÷àþòñÿ ïðè ðîäîâûõ òðàâìàõ äîâîëüíî ÷àñòî.
 íàñòîÿùåå âðåìÿ íåò äîñòàòî÷íî òî÷íûõ äàííûõ î ÷àñòîòå ãèäðîöåôàëèè. Êîëè÷åñòâî óìñòâåííî îòñòàëûõ äåòåé ïðè ãèäðîöåôàëèè îòìå÷àåòñÿ â 0,4-2,0% ñëó÷àåâ.
Ïðè ðàáîòå ñ òàêèìè äåòüìè íåîáõîäèìî íàðÿäó ñ îáû÷íûìè êîððåêöèîííî-ïåäàãîãè÷åñêèìè ìåòîäàìè ïðèìåíÿòü ñïåöèàëüíûå êîððåêöèîííûå ìåðîïðèÿòèÿ, íàïðàâëåííûå íà îðãàíèçàöèþ äåÿòåëüíîñòè ðåáåíêà. Ðåáåíêà íóæíî ó÷èòü óäåðæèâàòü â ïàìÿòè ñëîâåñíûå èíñòðóêöèè, ïðåîäîëåâàòü òðóäíîñòè è äîâîäèòü íà÷àòîå äåëî äî êîíöà, ïî âîçìîæíîñòè àäåêâàòíî îöåíèâàòü ñîáñòâåííûå äåéñòâèÿ è èõ êîíå÷íûé ðåçóëüòàò.
Ëèòåðàòóðà:
1. Àêòóàëüíûå ïðîáëåìû äèàãíîñòèêè çàäåðæêè ïñèõè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ / Ïîä ðåä. Ê.Ñ. Ëåáåäèíñêîé. -Ì 2001- 342ñ
2. Ãåñêèëë Ñ.Â., Ìåðëèí ÀÑ. Äåòñêàÿ íåâðîëîãèÿ è íåéðîõèðóðãèÿ. – Ì. 1998- 345ñ.
3. Êîððåêöèîííàÿ ïåäàãîãèêà: Îñíîâû îáó÷åíèÿ è âîñïèòàíèÿ äåòåé ñ îòêëîíåíèÿìè â ðàçâèòèè: Ó÷åá. ïîñîáèå äëÿ ñòóä. ñðåä. ïåä. ó÷åá. çàâåäåíèé / Ïóçàíîâ Á.Ï., Ñåëèâåðñòîâ Â.È.. -Ì.: Èçä. öåíòð “Àêàäåìèÿ”, 1999 – 78ñ.
4. Ìàðêîâñêàÿ È.Ô. Çàäåðæêà ïñèõè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ. Êëèíè÷åñêàÿ è íåéðîïñèõîëîãè÷åñêàÿ äèàãíîñòèêà. -Ì., 2003 – 231ñ.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
Источник
Гидроцефалия – прогрессирующее увеличение размеров головы вследствие избыточного скопления жидкости в полости черепа. Причины: врожденные пороки развития ликворной системы (сужение водопровода мозга), создающие препятствия для нормальной циркуляции спинномозговой жидкости; воспалительные процессы в мозговых оболочках (менингиты, арахноидиты), приводящие к изменению их структуры, образованию спаек, сращений; сдавливание опухолями мозга, ликворных путей или прорастания их в желудочковую систему.
Патологоанатомическое исследование: расширение полостей желудочков, истончение вещества мозга, атрофия сосудистых сплетений, уплотнение паутинной оболочки мозга, сращение мозговых оболочек. В тяжелых случаях полушария головного мозга превращаются в тонкостенные мешки, заполненные цереброспинальной жидкостью, количество которой – 1-2 л. Извилины мозга уплощены, борозды сглажены, кровеносные сосуды уменьшены, деформированы. Кости черепа истончены, основание его уплощено.
Клинические признаки: прогрессирующее увеличение головы, череп увеличивается во всех направлениях, лобные бугры выступают, лицевой череп кажется уменьшенным. Иногда череп бывает ассиметричным из-за скопления жидкости в определенных участках. Швы черепа расходятся, большой родничок увеличивается, выбухает, становится напряженным, пульсирует. Вены свода черепа расширяются, кожа истончается. Глазные яблоки повернуты вниз (симптом заходящего солнца), возможны нарушения движения глазных яблок: косоглазие, плавающие движения глазных яблок, нистагм, экзофтальм (выступание глазных яблок). Постепенно – атрофия зрительного нерва, прогрессирующее снижения зрения до полной слепоты; снижение слуха; спастические параличи, парезы, нарушение вегетативных функций (терморегуляции и др.) Течение Г. прогрессирующее и стационарное (при компенсации патологических процессов).
Психические изменения: в начале болезни механическая память хорошая, развиты музыкальные и художественные способности. Работоспособность носит неравномерный характер, нарушена целенаправленная деятельность. Колебания настроения, чаще в сторону эйфории; переходы от импульсивного к заторможенному состоянию. В период декомпенсации – элементы некритичности к своему поведению. Интеллект: нарушения колеблются, зависит от степени компенсации Г., характера патологического процесса и степени поражения мозга.
Диагностика – исследование цереброспинальной жидкости, ЭЭГ, ЭхоЭГ,рентгенография черепа, осмотр глазного дна, ангиография, пневмоэнцефалография, компьютерная томография. Лечение:- нейрохирургическое вмешательство, шунтирование, препараты, снижающие внутричерепное давление.
Микроцефалия – тяжелые пороки развития головного мозга, характеризуется уменьшением размеров черепа и мозга, нарушением двигательных функций, судорожным синдромом и выраженной ЗПР. Среди умственно отсталых – 20%. Встречается как самостоятельный синдром (генетическая и приобретенные формы) и как симптом хромосомных болезней и некоторых нарушений обмена веществ. Может быть обусловлена воздействием на мозг неблагоприятных факторов: гипоксии, инфекции, интоксикации, нарушения витаминного баланса.
Патологоанатомическое исследование: значительное уменьшение массы мозга, недоразвитие коры больших полушарий (особенно лобных долей), сглаженность борозд и извилин, расширение желудочков; уменьшение числа и размеров нервных клеток на 25%; нервные волокна недостаточно покрыты миелином; полости внутри вещества мозга, червя и полушарий мозжечка.
Клинические признаки: первые признаки – при рождении: череп значительно уменьшен, диспропорция мозгового и лицевого черепа, кости черепа плотные; «убегающий назад» лоб; низко расположенные, большие и оттопыренные уши, высокое и узкое небо. Быстро смыкаются черепные швы и закрывается родничок. Неврологические нарушения: спастические параличи и парезы, расстройства координации, косоглазие, судороги, задержка развития статических и двигательных функций, грубое недоразвитие речи.
Интеллектуальный дефект – значительная степень (глубокая имбецильность или идиотия). Психическое недоразвитие носит диффузный характер. В зависимости от особенностей темперамента, степени активности и подвижности нервных процессов М. делят на торпидную (дети вялы, действия ограниченны) и эретическую (возбудимую – чрезмерная подвижность).
Лечение– успокаивающие, противосудорожные и другие препараты.
Социальная адаптация – макс. использование сохранных эмоций, способности к подражанию.
Дата добавления: 2016-11-24; просмотров: 2071 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов
Читайте также:
Рекомендуемый контект:
Поиск на сайте:
© 2015-2021 lektsii.org – Контакты – Последнее добавление
Источник