Синдром гийена барре история болезни
Синдром Гийена Барре — это комплекс симптоматических признаков, указывающих на сбой в работе естественного иммунитета. Его возникновению способствуют некоторые заболевания инфекционного или вирусного характера, протекающие в острой форме.
Впервые описанный в 1916 г. двумя исследователями, он носит имена своих первооткрывателей. Догадки о происхождении и выяснение основной причины — что именно провоцирует возникновение синдрома Гийена-Барре, так и остались на уровне предположений.
Точных сведений о его этиологии нет, поэтому одно из названий болезни с таким набором симптомов – острый идиопатический полиневрит.
Синдром Гийена Барре — что это
Довольно редкое заболевание синдром Гийена Барре — это на строгом медицинском языке — острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре (ОВДП).
Синдром не делает особых различий и диагностируется как во взрослом, так и в детском возрасте. Исследователи не отмечают особенного преобладания в возрастном и в половом разграничении.
Справочно. Развитие синдрома Гийена-Барре наступает после того, как патогенный агент покинул организм больного, и человек начал выздоравливать.
Однако он развивается в крайне редких случаях (в Москве за год им болеет около 180-200 пациентов от всего количества заболевших острыми инфекционными или вирусными заболеваниями).
Предположительно, для развития синдрома необходимо присутствие дополнительных провоцирующих факторов или определенных вирусов. В процессе дифференциальной диагностики особое внимание уделяется выявлению таких триггеров, как вирус Гийена-Барре, цитомегаловирус и другие.
Инфекционные заболевания могут быть разными — от паротита до скарлатины, но обязательно в остром течении.
Экстремальные условия, представляющие опасность для организма, мобилизуют иммунную систему. Сопутствующие факторы провоцируют сбой, во время которого она начинает путать чужие и собственные клетки.
Справочно. Основным объектом атаки на собственный организм полинейропатия Гийена-Барре выбирает нервные клетки. Результатом аутоиммунной патологии становится тетраплегия (квадриплегия) – полная неподвижность всех конечностей, обычно характерная для некоторых поражений спинного или головного мозга.
Типичное проявление признаков заболевания — полное отсутствие мышечной реакции, проявившееся в период протекания основного заболевания или (намного чаще) после выздоровления. Это легко объясняется атакой выработанных антител, переставших различать собственные и чужеродные клетки. Но симптомы болезни Гийена-Барре проявляются по невыясненной причине, которая и запускает механизм сбоя иммунитета конкретного организма.
Последствия манифестации полинейропатии могут быть многообразными, вызывать задержку мочеиспускания, гипергидроз, сильную мышечную слабость, напоминать миопатию.
Они проявляются в зависимости от того, какая нервная ткань была поражена. Могут требовать искусственной вентиляции легких, потому что организм не в состоянии осуществлять процесс дыхания самостоятельно.
Справочно. Характерным признаком может быть парестезия или паралич, поэтому одно из многочисленных названий симптомокомплекса Гийена-Барре — паралич Ландри.
Количество синонимических названий аутоиммунной реакции легко объясняется поливариантностью ее протекания. Но есть основные признаки, на которые ориентируется диагностика.
Совокупность характерных особенностей, сопутствующих обстоятельств и потенциальных провокаторов и дает возможность диагностировать у пациента ОВ демиелинизирующую полинейропатию, или синдром Гийена-Барре.
Синдром Гийена Барре — причины
Справочно. Развитие синдрома Гийена-Барре непременно начинается на фоне острого инфекционного заболевания или вируса, причем нередко в тот момент, когда пациент уже на пути к выздоровлению.
Примерная этиология синдрома включает не только несколько потенциальных патогенных агентов, но и провоцирующие факторы. Иногда их несколько, и они действуют в кумулятивном взаимодействии.
В клинической практике описаны случаи, когда причиной аутоиммунного сбоя была генетическая предрасположенность или присутствующее в организме аутоиммунное заболевание. Поэтому стандартно считается, что основной причиной развития СГБ может быть болезнь Гийена-Барре или цитомегаловирус, присоединившийся на фоне других инфекционных поражений:
- эпидемического паротита (известного как свинка);
- кори или скарлатины;
- инфекционного мононуклеоза;
- вируса иммунодефицита или герпетического из группы вирусов герпеса;
- любой инфекции дыхательных путей, протекающей в острой форме (гриппа, ангины, бронхита);
- острой кишечной инфекции (протекающей с патологической диареей).
Появление аутоиммунного сбоя и развитие синдрома Гийена-Барре, симптомы которого можно отметить довольно быстро, происходит на фоне провоцирующих факторов. Ими могут быть:
- генетическая предрасположенность,
- неудачная или некачественная вакцинация,
- оперативное вмешательство.
Справочно. Отмечены случаи, когда развитие синдрома Гийена-Барре начиналось не после инфекционной болезни, а после банальных хирургических операций (аппендэктомии, аборта), перенесенного сильного стресса или общего переохлаждения.
При этом организм последовательно проходил все стадии, если не проводилось своевременное лечение.
Поэтому выделенные клинические формы различают исключительно по характеру поражения нервной ткани (оболочки, аксонального стержня) и особенностям протекания, но не по провоцирующим факторам или
патогенному агенту.
Cиндром Гийена Барре — симптомы
Справочно. При проявлении синдрома Гийена-Барре симптомы могут несколько отличаться, но общие признаки, на которые ориентируются при диагностике, присутствуют неизменно.
Они характерны для поражения нервной ткани, наступающего после травмы спинного или головного мозга (это тоже может быть провоцирующим фактором для развития симптомокомплекса).
К типичным признакам острой воспалительной нейропатии относятся:
- полное отсутствие сухожильных рефлексов, наступающее постепенно или быстро в зависимости от формы протекания болезни;
- поражение периферической нервной системы, приводящее к отсутствию нервно-мышечной слабости, а затем и подвижность конечностей, неспособности выполнять привычные и простые движения;
- затруднения в дыхании, приеме пищи;
- сбои кровяного давления и сердечной деятельности;
- нарушения мозжечковой деятельности, мочеиспускания и зрения.
Поражение нервно-мышечной системы могут выражаться в лицевых параличах, отсутствии способности контролировать выделительную систему (непроизвольных мочеиспусканиях).
Тетраплегия постепенно начинает развиваться в мышцах конечностей. Сначала она выглядит как странная, нетипичная для человека походка с отсутствием привычной координации движений и ощущается как слабость в ногах и руках. Потом приобретает форму паралича.
Справочно. Проявления и симптоматика зависят от того, какой именно сегмент нервной ткани поражает аутоиммунная агрессия. Причина учитывается в диагностике, но не является определяющей, потому что достоверно установить ее удается только в редких случаях. Отсюда и этимология названия идиопатический полиневрит.
Демиелинизирующая поражает миелин (только нейроны, покрывающие оболочки нервных отростков), аксональная – аксоны (нервные отростки), в моторно-сенсорной отличительной особенностью является и сопутствующее присоединение кожного онемения, утрата чувствительности.
Во многом это зависит и от формы, которую приобретает заболевание. Полинейропатия может быть острой, подострой и хронической. Синдром Миллера-Фишера (отдельно выделяемая, острая форма) сопровождается и мозжечковыми нарушениями, приводящими к специфическим патологиям зрительной функции (двоению изображения или косоглазию).
Традиционно различают 4 стадии протекания болезни, именно они и определяют основную тактику терапевтического лечения.
Справочно. Благоприятность прогноза и успех проводимого лечения зависят не только от клинической формы и общего состояния организма, но и от того, на какой стадии диагностирован симптомокомплекс Гийена-Барре. Начатое на начальной стадии лечение заканчивается благополучно примерно в 80% случаев.
Легкая стадия постоянно прогрессирует, переходя в среднюю, когда пациенту уже требуется помощь. В тяжелой он уже не может обходиться без посторонней опеки и профессионального ухода, а в крайне тяжелой – без подключенных систем жизнеобеспечения (искусственной вентиляции легких).
Диагностика и дифференцирование от других заболеваний
Справочно. Установка диагноза СГБ не может обходиться без дифдиагностики: симптомы сходны с протеканием других, не менее серьезных патологий, поэтому она проводится тщательно.
Из аппаратных исследований нужны ЭКГ (для исследования сердечной деятельности), спирометрия (объем дыхания), электронейромиография, возможны и дополнительные назначения (МРТ, УЗИ и рентген).
Лабораторные анализы необходимы для определения основных показателей (общий, биохимический, вирусологический, серологический, на онкомаркеры и антитела анализ крови), пункция спинномозговой жидкости, общий анализ мочи. Витальные показатели подлежат перманентному мониторингу.
Проводится разграничение от:
- ботулизма,
- инфаркта головного мозга,
- инсульта,
- поперечного миелита,
- полиомиелита,
- других видов нейропатий.
Синдром Гийена Барре — лечение
Терапия заболевания проводится только после установки достоверного диагноза. Его можно считать окончательным после изучения провоцирующих факторов, анамнеза и истории болезни, тщательно проведенной дифференциальной диагностики.
Справочно. Лечить синдром Гийена- Барре начинают немедленно, и проводимое лечение зависит от формы, в которой он протекает (острой, подострой или хронической) и стадии, на которой диагностировано развитие патологии (легкой, средней, тяжелой и крайне тяжелой).
Тактика консервативной терапии определяется присутствующими нарушениями. При сбоях сердечной деятельности применяется электрокардиостимулятор, нарушения дыхательной функции требуют аппарата искусственного дыхания (вентиляции легких).
Симптоматическое лечение предполагает устранение тревожных признаков по мере их возникновения.
Синдром Гийена-Барре — опасная патология иммунной системы организма, развитие которой спровоцировано дополнительно перенесенными заболеваниями и нарушениями физиологической деятельности. Его лечение требует достоверной диагностики и стационарных условий с постоянным мониторингом жизненно важных показателей.
Источник
Поражение шванновских клеток при синдроме Гийена-Барре
1. Синдромом Гийена-Барре (СГБ) называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию (полинейропатию). Что это означает? Это означает, что «сошедшая с ума» иммунная система человека атакует периферические нейроны, вызывая воспаление. Как результат — парезы (ослабление мышечной силы), нарушения чувствительности, проблемы с дыханием. Достаточно часто плачевным итогом оказывается смерть в результате остановки дыхания или сердца.
Жан Ландри
2. Несмотря на то, что мы сейчас отмечаем «столетие» заболевания, второе его название — «восходящий паралич Ландри» — говорит, что всё не так уж просто. Французский медик и учёный Жан Батист Октавий Ландри де Трезилля прожил всего 39 лет, но успел в 1859 году описать десять случаев «восходящего паралича». И только более 50 лет спустя заболевание вновь «переоткрыли».
Гийен-Барре-Штроль
3. С последущим наименованием патологии тоже не всё просто: в статье, вышедшей в Париже в 1916 году (G. Guillain, J. A. Barré, A. Strohl: Le réflexe médico-plantaire: Étude de ses caracteres graphiques et de son temps perdu. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916, 40: 1459-1462), как можно заметить, три автора. Жорж Гийен, его друг Жан Барре и Андре Штроль – франзузские неврологи, изучавшие болезнь. Однако в статье Драганеску и Клаудиану, вышедшей в 1927 году, упоминается именно синдром Гийена-Барре, а вклад Штроля был пересмотрен. Кстати, друзья приветствовали такой выбор авторов. Ну и ещё один интересный момент: все три «новооткрывателя» заболевания, в отличие от Ландри, прожили более 85 лет.
4. Чаще всего иммунная система при СГБ поражает шванновские клетки и разрушает миелиновую оболочку нейронов, что и приводит к гибели периферических нейронов. Сами аксоны непосредственно атакуются гораздо реже.
Campylobacter Jejuni
5. Желудочная или кишечная инфекции очень сильно повышает шанс развития синдрома Гийена-Барре. Так, энтерит (воспаление тонкой кишки), вызванный кампилобактерией, увеличивает подобный риск ровно в 100 раз.
6. Сейчас, с развитием интенсивной терапии и появлением аппарата искусственной вентиляции лёгких, смертность от этого заболевания упала до 5%, раньше этот показатель был намного выше. Тем не менее, примерно 15% пациентов остаются инвалидами с параличами.
Маркус Баббель
7. СГБ — далеко не приговор. Полное восстановление происходит примерно в 70% случаев. Хорошо известны примеры датского футболиста Моргена Вигхорста, продолжившего карьеру после СГБ, или немецкого футболиста Маркуса Баббеля, боровшегося и с синдромом, и с вирусом Эпштейна-Барр, который прервал свою карьеру лишь примерно на год.
8. Синдром Гийена-Барре четыре раза выступает версией диагноза команды доктора Хауса, но ни разу не становится окончательным диагнозом.
9. Недавно российские учёные предложили новую версию причины синдрома Гийена-Барре. Свой вариант исследователи из Института биоорганической химии РАН им. Академиков М. Шемякина и Ю. Овчинникова опубликовали в журнале Molecular & Cellular Proteomics. По словам учёных, аутоиммунные процессы, а с ними и адаптивный иммунитет, скорее всего, не играют ключевой роли в развитии синдрома Гийена-Барре, а разрушение миелиновой оболочки периферических нервов при этом заболевании не обязательно должно быть опосредовано взаимодействием аутоантител с её поверхностью. Аутоиммунитет может подключаться на более поздних стадиях, вызывая осложнения, но не является первопричиной болезни.
Альбом Ammonite группы Plastik Tree
10. Именно синдром Гийена-Барре привёл к отмене концерта известной японской группы Plastik Tree в России в 2010 году. У её вокалиста Рютаро Аримуры обнаружили СГБ, и возникло опасение, что он вообще больше не сможет петь. Однако болезнь диагностировали на ранней стадии, и существование группы продолжилось.
Написано для портала “Нейротехнологии.РФ”
https://www.neurotechnologies.ru/articles/quillen-barre
Следить за обновлениями нашего блога можно и через его страничку в фейсбуке и паблик вконтакте
Источник
Диагноз: Синдром Гийена-Барре. Острая поствакцинальная воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. Периферический тетрапарез. Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу. Синусовая аритмия
Паспортные данные
Ф.И.О:
Дата рождения: 21.12.2000
Возраст: 11 лет
Социальный статус: ученик 4 класса средней образовательной школы
Дата поступления в стационар: 12 ноября 2012 года.
Диагноз заболевания:
Синдром Гийена – Барре. Острая поствакцинальная воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. Периферический тетрапарез. Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу. Синусовая аритмия.
· диффузные головные боли, боли в шее, спине.
· Выраженная миастения обеих верхних и нижних конечностей.
· Невозможность выполнения активных движений в локтевом, лучезапястном, межфаланговых суставах обеих верхних и нижних конечностей.
Anamnesis morbid
синдром гийена барре
Чижов Данил Александрович, со слов матери заболел остро 12 ноября 2012 года. С утра жаловался на умеренную головную боль, незначительную слабость верхних конечностей, не смотря на плохое самочувствие пошел в школу. В школе после второго урока почувствовал ухудшение состояния, слабость в руках усилилась, головная боль стала более выражена, появились боли в шее и спине, без четкой локализации, отпросился домой. К вечеру больной отметил невозможность активных движений в суставах обеих верхних конечностей. Родители вызвали бригаду скорой помощи, мальчик был направлен в Детскую Областную Клиническую больницу для консультации нейрохирурга, после был направлен на госпитализацию в Кировскую городскую детскую клиническую больницу. После госпитализации, ночью 12.11.12 появились жалобы на выраженную слабость в нижних конечностях, затруднение вдоха в положении лежа, было отмечено повышение температуры тела до 37,5 С, задержка мочеиспускания, отсутствие стула. Больной был переведен в тяжелом состоянии в реанимационное отделение для наблюдения и контроля дыхательной функции, в реанимационном отделении была назначена терапия глюкокортикоидами, в связи с умеренным положительным эффектом от проводимой терапии (преднизолон 1мг/кг/сут, прозерин) переведен в общую палату 23.12.12 года.
Из анамнеза жизни известно, что месяц назад болел гриппом, 7 ноября 2012 года проведена вакцинация от вируса гриппа препаратом гриппол.
Заключение по анамнезу заболевания: выражено нарушение периферической нервной системы с двигательными нарушениями, поражением тазовых органов, дыхательных мышц.
Anamnesis vitae
1. Антенатальный период.
Мальчик от 1 беременности. Родоразрешение путем планового кесарева сечения по причине клинически узкого таза. При обследовании во время беременности матери выявлен хламидиоз, вагиноз.
2. Период новорожденности.
Вес при рождении 3000, длина 50 см, окружность головы 34 см, окружность грудной клетки 35см. Период ранней адаптации протекал без особенностей.
БЦЖ сделана в роддоме, гепатит В м/о.
На 5 сутки был выписан из родильного отделения.
3. Вскармливание ребенка.
Грудное вскармливание до 1 месяца , далее искусственное – коровье молоко, с 2-х месяцев отвар овсяных хлопьев, с 2,5 месяцев манная каша.
1. Развитие ребенка:
Стал держать голову с 3 месяцев, сидеть с 6 месяцев, стоять с 7 месяцев, ходить с 12 месяцев, говорить с 1 года 1 месяца.
Психическое развитие: поведение в семье нормальное, с окружающими общителен. Учится в коррекционном классе.
Перенесенные заболевания: в детстве часто болел ОРВИ. Месяц назад болел гриппом.
Профилактические прививки сделаны по возрасту.
Контакт с инфекционными больными в семье и школе в последнее время мать отрицает.
2. Семейный анамнез: не отягощен.
3. Бытовые условия: проживает в неблагоустроенной квартире в деревянном доме, семья из трех человек.
4. Аллергологический анамнез: аллергические реакции на пищевые продукты, медикаменты отрицает. Аллергические заболевания в прошлом отрицает.
5. Травм, операций, гемотрансфузий не было.
Заключение по анамнезу: предполагается поражение нервной системы. Оссобенности анамнеза заболевания: начало заболевания острое, быстропрогрессирующее развитие симптоматики. Так же известно, что месяц назад больной перенес грипп, 7 ноября была проведена вакцинация грипполом.
Status objectives
Источник