Синдром гийена барре лечение иммуноглобулином

  • Причины возникновения синдрома Гийена-Барре
  • Как лечить синдром Гийена-Барре?
  • С какими заболеваниями может быть связано
  • Лечение синдрома Гийена-Барре в домашних условиях
  • Какими препаратами лечить синдром Гийена-Барре?
  • Лечение синдрома Гийена-Барре народными методами
  • Лечение синдрома Гийена-Барре во время беременности
  • К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Гийена-Барре

Причины возникновения синдрома Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – острое демиелинизирующее поражение различных уровней периферической нервной системы воспалительного характера, которому свойственно аутоиммунное происхождение, развитие периферических параличей и белково-клеточной диссоциации в ликворе.

В рамках синдрома Гийена-Барре выделяют четыре основных клинических варианта, из которых острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия отличается наибольшей частотой (85-90%) и считается классической формой СГБ. Остальные 10-15% случаев СГБ припадают на аксональные формы СГБ. Помимо основных, в последнее время также выделяют еще несколько атипичных форм заболевания – острую пандизавтономию (вегетативный синдром), острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию. Наблюдаются они весьма редко.

Распространенность заболевания может достигать 4 случаев на 100 000 населения в год, однако обычно несколько ниже. СГБ наблюдается в любых возрастных груп­пах, однако чаще у людей 30-50 лет, с равной частотой у муж­чин и женщин.

В 80% случаев причинами возникновения синдрома Гийена-Барре становятся:

  • инфекции желудочно-кишечного тракта (особенно кампилобактериоз),
  • инфекции верхних дыхательных путей или дру­гой локализации.
  • инфекции, вызванные герпес-вирусами, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, микоплазмами, вирусами кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр.
  • ВИЧ-инфекции,
  • вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, про­тив гриппа и пр.),
  • оперативные вмешательства или травмы любой лока­лизации,
  • контакт с токсичными субстанциями,
  • иногда аутоиммунные (систем­ная красная волчанка) и опухолевые (лимфогранулема­тоз и другие лимфомы) процессы.

Обычно СГБ проявляется мышеч­ной слабостью и/или сенсорными расстройствами в нижних конечностях (например, чувство оне­мения, парестезии), которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности. Иногда парезы и нарушения чувствитель­ности одновременно появляются в руках и ногах. Реже заболевание дебютирует болями в мышцах конечностей или в пояснично-крестцовой области. В редких случаях первым проявлением становятся поражения нару­шения глотания и фонации, глазодвигательные расстрой­ства.

Общая симптоматика при синдроме обычно не развивается, лихорадка нехарактерна.

Степень двигательных нарушений при СГБ весьма разнообразна – от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезам свойственна симметричность и максимальная выраженность в нижних конечностях. Иногда возможно незначительное преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипотония и отсутствие или суще­ственное снижение сухожильных рефлексов. У трети больных развивается дыхательная недостаточ­ность.

В большинстве случаев имеются расстройства поверх­ностной чувствительности в виде легкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу, отмечаются боли в бедрах, поясничной и ягодичной областях.

Болевой синдром может оцениваться и как ноцицептивный (мышечный), и как невропатиче­ский (из-за поражения сенсорных нервов). У половины больных отмечаются грубые расстройства глубокой чувствительности (в частности вибра­ционной и мышечно-суставной).

У большинства больных находит место поражение черепных нервов, обычно за исключе­нием I и II пар. В зоне наибольшего риска находятся VII, IX и X пары черепных нервов. Такая патология проявляется парезом мими­ческих мышц и бульбарными нарушениями.

К числу вегетативных расстройств при синдроме Гийена-Барре относят:

  • транзиторную или стойкую артериальную гипертензию,
  • реже артериальную гипотензию,
  • сердечные аритмии, в частности синусовую тахикардию,
  • расстройства потоотделения (локальный или общий гипергидроз),
  • нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких слу­чаях кишечная непроходимость),
  • редко нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи), если и развиваются, то слабовыраженные и транзиторные.

Как лечить синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре сложно излечимое заболеваний, однако терапия проводится с целью:

  • поддерживать жизненно важные функций,
  • купировать ауто­иммунный процесс с помощью специфической терапии,
  • предупредить осложнения.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре при­меняют пульс-терапию иммуноглобулинами класса С и плазма­ферез. Такое лечение синдрома Гийена-Барре показано при тяжелом и среднетяжелом течении заболевания. Эффективность обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное проведение нецелесообразно. Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учетом доступности, возможных противопоказаний и пр.

  • Плазмаферез – уменьшает выраженность парезов, продолжи­тельность искусственной вентиляции легких, улучшаюет функциональный исход. Обычно требуется 4-6 операций с интервалом в 1 день; объем замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг. Не рекомендуется проведение плазмафереза при печеночной недостаточности, тяжелых патологиях сер­дечнососудистой системы, нарушениях свертывания кро­ви, инфекцировании. Среди вероятных осложнений – гемодинамические расстройства, геморрагиче­ские нарушения, аллергические реакции, нарушения электролитного состава, развитие гемолиза.
  • Иммуноглобулин класса С назначается для внутривенного введения в дозе 0,4 г/кг 1 раз в день в течение 5 дней. Лечение синдрома Гийена-Барре иммуногло­булином уменьшает продолжитель­ность ИВЛ и улучшает функциональный исход. Среди побочных эффектов отмечаются головные и мышечные боли, лихорадка, тошнота, тромбоэмболия, асептиче­ский менингит, гемолиз, острая почечная недостаточность и пр. Противопоказан иммуноглобулин при врожденном дефиците IgА и наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобулина.

Симптоматическая терапия синдрома Гийена-Барре нацелена на устранение конкретных проявлений, последствий развившегося заболевания:

  • для коррекции нарушений кислот­но-основного и водно-электролитного балансов, при выражен­ной артериальной гипотензии используется инфузионная терапия;
  • при стойкой выраженной артериальной гипертензии назна­чают антигипертензивные препараты (бета-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов);
  • при выраженной тахикардии назначают р-адреноблокаторы (бисопролол);
  • при брадикардии уместен атропин;
  • при развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (обычно препаратами широкого спектра действия, как то фторхинолоны);
  • для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэм­болии легочной артерии следует использовать низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки;
  • при болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) уместен парацетамол или нестероидные противовоспалительные средства,
  • при болях невропатического характера препаратами выбора становятся габапентин, карбамазепин, прегабалин.

При синдроме Гийена-Барре в определенных случаях целесообразно осуществить хирургическое вмешательство, оно скорее направлено на борьбу с развившимися последствиями прогрессирующего синдрома:

  • наложение трахеостомы при необходимости длительной (более 7-10 сутки) ИВЛ;
  • наложение гастростомы при тяжелых и длитель­ных бульбарных нарушениях.

Летальность при СГБ в среднем составляет 5% и происходит она по причине развившейся дыхательной недостаточности, аспирационной пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, сепсиса и других инфекций. К неблагоприятному исходу ведут возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее тече­ние заболевания, тяжелое поражение аксо­нов вследствие заболевания.

Читайте также:  Дети негры с синдромом дауна

С какими заболеваниями может быть связано

Этиология синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день не изучена достаточно, однако установлено, что развитие заболевания связано с наличием в организме инфекционного агента. СГБ может стать отдаленным последствием кампилобактериоза, цитомегаловирусной инфекции, микоплазмоза, кори, паротита, боррелиоза, ВИЧ-инфекции.

Крайне редко, но возможно развитие СГБ на фоне систем­ной красной волчанки, лимфогранулема­тоза и других злокачественных перерождений.

Синдром Гийена-Барре неблагоприятен и своими последствиями. В каждом третьем случае СГБ развивается тяжелая дыхательная недостаточность, еще чаще больных госпитализируют с показаниями на искусственную вентиляцию легких. Вследствие полирадикулоневропатии случается артериальная гипертензия, выраженная тахикардия, брадикардия, возрастает риск развития тромбоза глубоких вен и тромбоэм­болии легочной артерии.

Лечение синдрома Гийена-Барре в домашних условиях

Все больные с СГБ подлежат госпитализации в стационар с отделением реанимации и интенсивной терапии. В каждом третьем случая СГБ развивается тяжелая дыхательная недостаточность, которая предполагает проведение интубации легких. Продолжительность ИВЛ (от нескольких дней до месяцев) определяют в индивидуальном порядке, ориентируясь на ЖЕЛ, восстановление глотания, кашлевого рефлекса и общую дина­мику заболевания. Отключают больного от аппарата ИВЛ постепенно, через стадию перемежающейся принудительной вентиляции. Спустя некий реабилитационный период восстановление можно будет продолжить в домашних условиях.

В тяжелых случаях с выраженными парезами больному требуется правильный уход для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью (пролежни, инфекции, тромбоэмболические осложнения и пр.):

  • периодическая (каждые 2 часа или чаще) смена положения пациента;
  • уход за кожей;
  • профилактика аспирации:
    • санация полости рта и носа,
    • кормление через назогастральный зонд,
    • санация трахеи и бронхов (при проведении ИВЛ);
  • контроль функций мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнасти­ка и массаж конечностей.

У большинства пациентов (85%) при своевременном и качественном лечении в условиях стационара с последующим восстановительным периодом на дому происходит полное функцио­нальное восстановление в течение 6-12 месяцев. В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Стойкая резиду­альная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет приблизительно 3-5%.

Какими препаратами лечить синдром Гийена-Барре?

Наименования препаратов из ранее заявленных категорий определяет исключительно лечащий врач, ориентируясь на индивидуальные особенности течения заболевания и результаты диагностических процедур.

Лечение синдрома Гийена-Барре народными методами

Применение народных средств при синдроме Гийена-Барре не оказывает существенных воздействий на аутоиммунный механизм развития патологии. Показана исключительно профессиональная помощь на как можно более раннем этапе заболевания.

Лечение синдрома Гийена-Барре во время беременности

Синдром Гийена-Барре у беременных встречается редко. При выраженных неврологических нарушениях показан плазмаферез. Во время процедуры необходимо следить за объемом циркулирующей крови, поскольку для синдрома Гийена-Барре характерны вегетативные расстройства.

Лечение находится в компетенции ведущего беременность врача и невролога.

К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Гийена-Барре

  • Невролог
  • Психолог
  • Психотерапевт

При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.

  • наличие инфекций, сопряженных с развитием полирадикулоневропатии,
  • вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, про­тив гриппа и пр.),
  • оперативные вмешательства или травмы любой лока­лизации,
  • контакт с токсичными субстанциями,
  • наличие аутоиммунных и опухолевых заболеваний.

Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов, которыми оказываются двигатель­ные, чувствительные и вегетативные расстройства. Чтобы объ­ективно оценить степень двигательных нарушений, обычно используют североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита.

Из лабораторных исследований назначают:

  • общеклинические исследования – общий анализ крови, общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови – определение концентрации электролитов сыворотки, газового состава артериальной крови;
  • исследования ликвора – определение цитоза, концентрации белка.
  • серологические исследования назначаются при подозрении на этио­логическую роль тех или иных инфекций – выявляются маркеры ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр и т.д.

Необходимая инструментальная диагностика представлена:

  • электромиографией – ее результаты обладают принципиальным значе­нием для подтверждения диагноза и определения формы СГБ; примечательно, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели забо­левания;
  • методы нейровизулизации, в частности МРТ, не позволяют подтвер­дить диагноз СГБ, однако незаменимы для диффе­ренциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нару­шение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты).

Дополнительно может проводиться мониторинг функции внешнего дыхания (определение жизненной емкости легких) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ. При быстром прогрессиро­вании заболевания, бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах, равно как и при проведении ИВЛ назначается мониторинг основных витальных показателей: артериального давления, ЭКГ, пульсовой оксиметрии, функции внешнего дыхания и др.

СГБ необходимо дифференцировать от

  • заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами:
    • полиомиелит (особенно у детей раннего возраста),
    • порфирия,
    • дифтерийная полиневропатия;
  • поражений спинного мозга и ствола головного мозга:
    • поперечный миелит,
    • инсульт в вертебробазилярной системе;
  • заболеваний с нару­шением нервно-мышечной передачи:
    • миастения,
    • ботулизм.

Лечение других заболеваний на букву – с

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Источник

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия или синдром Гийена-Барре (СГБ) – это аутоиммунная полинейропатия, характеризующаяся быстро развивающимися (менее чем за 4 недели) двигательными нарушениями в конечностях и (или) поражением черепных нервов в сочетании с белково-клеточной диссоциацией в цереброспинальной жидкости.

Частота заболеваемости СГБ в мире составляет 0,6-2,4 случая на 100 тыс. населения [1,2,3]. Согласно данным, представленными Супоневой Н.А. и соавт. (2014), в России ежегодно СГБ заболевают около 2700 человек [4].

В зависимости от начала аутоиммунного процесса выделяют четыре клинических вариантов СГБ [2,5,6,7]:

1. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП) (70-80% случаев) считается классической формой СГБ.

2. Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) (10-15%) характеризуется изолированным поражением двигательных волокон.

3. Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) (5%) проявляется в виде поражения двигательных и чувствительных волокон.

Читайте также:  Синдром госпитализма характерен для детей с

4. Синдром Миллера-Фишера (не превышает 3%) характеризуется офтальмоплегией, мозжечковой атаксией при слабовыраженных парезах.

В двух трети случаев развитию СГБ предшествует вирусная или кишечная инфекция [4]. В качестве инфекционных агентов могут выступать такие возбудители, как Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumonia, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и вирус гриппа [3,8].  

 Инфекционные агенты являются пусковым механизмом, который приводит к развитию аутоиммунного поражения периферической нервной системы. В настоящее время доказано, что в основе патогенеза СГБ лежит механизм молекулярной мимикрии, которая приводит к продукции аутоантител к антигенам периферической нервной системы [7,9]. Одним из доказательств участия в воспалении инфекционных агентов является обнаружение у больных высокого титра антител к ганглиозидам GM1, GD1a, GD1b и GQ1b на фоне возросшего титра антител к предполагаемому возбудителю [9,11,13].

Клиническая картина в развернутой стадии СГБ, обычно складывается из двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Наиболее часто встречаются двигательные расстройства, характеризующиеся периферическими, преимущественно дистальными парезами с мышечной гипотонией и угасанием сухожильных рефлексов, Возможно развитие диффузной спонтанной (симметричной, двусторонней) миалгии до проявления двигательных расстройств. Примерно у 25% больных в результате дальнейшего прогрессирования заболевания развивается парез диафрагмы и дыхательной мускулатуры, что приводит к дыхательной недостаточности [1,8].

Плазмаферез (ПФ) и внутривенное введение иммуноглобулина класса G (IgG) являются эффективным методом лечения СГБ в течение первых недель заболевания [1,5].

ПФ применяется у больных СГБ с 1985 года. Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза (2010) целью ПФ является удаление 200-250 мл/кг плазмы в течение 7-14 дней. Замещение удаляемого объёма плазмы производится 5% альбумином. Показаниями для проведения ПФ является нарастающая неврологическая симптоматика, требующая искусственной вентиляции лёгких, неспособность пройти более 5 м с опорой или поддержкой, или неспособность встать и пройти 5 м самостоятельно в соответствии с Североамериканской шкалой тяжести двигательного дефицита (САШ) (табл. 1) [12,13,14].

Таблица 1.

Североамериканская шкала тяжести двигательного дефицита

Стадия

Признаки

Норма

I

Минимальные двигательные расстройства

II

Способность проходить 5 м без поддержки (опоры)

III

Способность проходить 5 м с поддержкой (опорой)

IV

Невозможность проходить 5 м с поддержкой или опорой (прикованность к постели или инвалидной коляски)

V

Необходимость проведения ИВЛ

Внутривенное введение высоких доз IgG было признано эффективным методом лечения СГБ, способным существенно уменьшать продолжительность и тяжесть заболевания [14]. Для лечения СГБ IgG используются в дозе 0,4 г/кг в течение 2-5 суток. Американская Неврологическая Академия (2003) рекомендовала применение IgG у больных с продолжительностью заболевания не превышающей 2 недели [15].

В настоящее время в нашем стационаре накоплен опыт лечения больных СГБ.

Целью исследования является изучение клинической эффективности патогенетической терапии у больных СГБ.

Материалы и методы

В исследование был включён 21 больной СГБ (12 мужчин и 9 женщин). Возраст больных колебался от 19 до 77 лет. Средний возраст всех больных СГБ составлял 53,5±3,74 года.

Больные по этиологической причине СГБ распределились следующим образом: «острая респираторная вирусная инфекция» – 71,4%, «кишечная инфекция» – 23,8% и не установленная этиологическая причина – 4,8%.

Распределение больных по формам СГБ и степени тяжести двигательного дефицита представлено в таблице 2.

Таблица 2.

Распределение больных синдромом Гийена-Барре по форме заболевания, времени года.

Форма

СГБ

Количество больных

Процент от общего

количества больных

ОВДП

          15

           71,4

ОМАН

          2

           9,5

ОМСАН

          4

          19,0

Время года

зима

          8

          38,1

весна

         5

         23,8

лето

        5

         23,8

осень

       3

        14,3

Примечание: СГБ – синдром Гийена-Барре; ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия; ОМАН – острая моторная аксональная невропатия; ОМСАН – острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.

Всем больным, поступавшим в стационар, проводили следующие виды терапии (табл. 3).

Таблица 3.

Распределение больных синдромом Гийена-Барре в зависимости

от вида терапии

Вид терапии

Количество больных

Процент от общего количества больных

ПФ

            19

                          90,5

ПФ+ IgG

            1

                          4,8

IgG

            1

                          4,8

Примечание: ПФ – плазмаферез; IgG – иммуноглобулин класса G.

 1. ПФ проводился на сепараторе клеток крови AS-204 (Fresenius, Германия) с непрерывно-поточным разделением крови на клеточные элементы и плазму. Объём удаляемой плазмы за курс ПФ строился из расчёта 200 мл удаляемой плазмы на 1 кг веса больного, замещение удаляемого объёма плазмы проводилось растворами кристаллоидов, коллоидов и 10% или 20% альбумина. Протокол терапии состоял из 4-6 сеансов ПФ, в течение 7-12 суток.  Антикоагуляцию осуществляли постоянной инфузией гепарина в экстракорпоральный контур в дозе 5 ед/кг/час.

Для обеспечения сосудистого доступа во время сеансов ПФ катетеризировали одну из центральных вен (подключичную или внутреннюю ярёмную вену). Для адекватного кровотока использовали двухпросветный рентгеноконтрастный катетер 9 Fr, установленный по методу Сельдингера.

2. Внутривенное введение иммуноглобулина класса G (IgG) проводилось из расчёта 0,4 г на 1 кг веса больного в течение 5 суток.

Больным, поступившим в стационар, проводилось комплексное обследование.  Включавшее в себя сбор анамнеза, общий осмотр, оценка неврологического статуса и определение степени тяжести двигательного дефицита по Североамериканской шкале тяжести двигательного дефицита (САШ) (табл. 1), лабораторные исследования, применение методов нейровизуализации, выполнение люмбальной пункции и электронейромиографии.

Эффективность терапии оценивалась по динамике изменения неврологической симптоматики и изменению степени тяжести двигательного дефицита по САШ.

Результаты и их обсуждение

Срок госпитализации в стационар пролеченных больных от момента появления симптомов заболевания составил 10,6±2,36 суток. У всех больных в клинической картине наблюдался периферический парез различной степени выраженности, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, онемение в конечностях и миалгии. Электронейромиография выполнялась 47,6% больным. В стационаре преобладали больные с тяжёлой степенью двигательного дефицита по САШ (табл. 4).

Таблица 4

Распределение больных синдромом Гийена-Барре по степени тяжести двигательного дефицита в баллах, САШ

Степень тяжести двигательного дефицита, балл

Количество больных

Процент от общего количества больных

2

          2

                        9,5

3

          4

                       19,0

4

          12

                        57,1

5

          3

                      14,3

Читайте также:  У алферовой и бероева дочь с синдромом дауна

СГБ является одним из самых частых причин острых периферических параличей в мире. Как видно из таблицы 2 набольшее число случаев СГБ регистрировалось в зимний и весенний периоды года. В нашем исследовании основным пусковым фактором заболевания являлась острая респираторная вирусная инфекция, которая составила 71,4% от всех этиологических причин, которые предшествовали развитию СГБ. Существенных различий в половой структуре не было, количество мужчин и женщин, заболевших СГБ, было практически одинаково, что соответствует результатам, полученным Супоневой Н.А. и соавт. (2014) [4].

У 23,8% больных отмечались бульбарные расстройства и у 14,3% больных в связи с тяжёлой дыхательной недостаточностью, проводилась искусственная вентиляция лёгких, продолжительностью 19,7±4,58 суток.

По результатам лабораторных методов диагностики белково-клеточная диссоциация ликвора отмечалась у 57,1% больных.

Лечение больных с использованием указанных выше методов терапии начиналось на 2,7±0,43 сутки от момента госпитализации и постановки окончательного диагноза. На фоне проводимой терапии регресс неврологической симптоматики и изменение степени тяжести двигательного дефицита по САШ регистрировали у 71,4% больных. В двух случаях удалось остановить прогрессирование дыхательной недостаточности и необходимость в искусственной вентиляции лёгких. У 19,0% больных после проведенной терапии достигнут эффект «плато», неврологический дефицит остался на прежнем уровне без ухудшения состояния.

 Время пребывания больных в стационаре составило 30,8±3,87 суток.

Общая летальность в мире зависит от сроков начала патогенетического лечения, сроков проведения ИВЛ, инфекционно-воспалительных осложнений, сопутствующей соматической патологии. По данным разных источников общая летальность в мире при СГБ в условиях нейрореанимации снизилась с 30% до 5 % [1,4,15]. По результатам проведенного исследования летальность больных СГБ составила 9,5%. Основной причиной летального исхода у 2-х больных из общей группы явилась резистентность к терапии ПФ и IgG, присоединение инфекционно-септических осложнений, наличием сопутствующей патологии – дефицита антитромбина III, сахарного диабета тяжёлого течения.

Заключение.

В настоящее время патогенетической терапией СГБ считается ПФ и внутривенное введение IgG. Эффективность данных методов доказана многочисленными рандомизированными исследованиями [1,13,15]. Как видно из таблицы 3 основным методом лечения СГБ являлся ПФ, который применялся у 95,2% больных, как монотерапия, так и в сочетании с внутривенным введением IgG. Высокая частота применения ПФ связана с возможностью быстрого начала лечения больных СГБ по сравнению с IgG. Для эффективного лечения препаратами IgG необходимо чтобы концентрация IgG превышала 90% [1]. Данное условие не всегда можно выполнить в короткий период времени. Это становиться особенно актуальным у больных с тяжёлой и крайне тяжёлой стадиями заболевания, когда существует реальная угроза развития дыхательной недостаточности или больной уже находится на искусственной вентиляции лёгких. Сочетание ПФ и IgG у одного из больных было связано с рефрактерным течением ОВДП.

Таким образом, подводя итоги можно отметить, что патогенетическая терапия с использованием ПФ, является эффективным методом лечения больных СГБ, позволяющая купировать прогрессирование периферических парезов и предупредить развитие жизнеугрожающих осложнений. Полученные нами положительные результаты, сопоставимы с литературными данными [5,7,13,15]. Достигнутые результаты лечения больных СГБ на наш взгляд связаны с тем, что нам удалось максимально сократить сроки начала патогенетической терапии, в первую очередь ПФ, от момента поступления больного в стационар и постановки диагноза до начала лечения, тем самым уменьшить прогрессирование неврологической симптоматики, риска присоединение гнойно-септических осложнений, прогрессирования дыхательной недостаточности и сроков проведения ИВЛ. В совокупности это позволило уменьшить сроки госпитализации.

Список литературы

  1. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. М.: МЕДпресс-информ. 2011. 208 с.
  2. Mc Grogan A., Madle G.C., Seaman H.E., de Vries C.S. The epidemiology of Guillain-Barré syndrome worldwide. A systematic literature review. Neiroepidemiology. 2009; 32 (2): 150 – 163.
  3. Burns T.M. Guillain-Barré syndrome. Semin. Neurol. 2008 ; 28 (2) : 152 – 167.
  4. Супонева Н.А., Мочалова Е.Г., Гришина Д.А., Пирадов М.А. Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев. Нервно-мышечные болезни. 2014; 1: 37 – 46.
  5. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гришина Д.А., Молчалова Е.Г. Эффективность патогенетической терапии при синдроме Гийена-Барре. Эффективная фармакотерапия. 2014; 58: 12 – 23.
  6. Hughes R.A., Cornblath D.R. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2005; 366: 1653 – 1666.
  7. Levin K.H. Variants and mimics of Guillain Barré syndrome. Neurologist. 2004; 10: 61 – 74.
  8. Willison H.J. Ganeglioside complexes as targets for antibodies in Miller Fisher syndrome. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2006; 77 (9); 1002 – 1003.
  9. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая роль аутоантител к гликозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные. Нервно-мышечные болезни. 2013; 1: 26 – 35.
  10. Susuki K., Rasband M.N., Tohyama K., Koibuchi K, Okamoto S, Funakoshi K, Hirata K., Baba H., Yuki N.  Anti-GM1 antibodies cause cjmplement-mediated disruption of sodium channel clusters in peripheral motor nerve fibers. J. Neurosci. 2007; 27 (15): 3956 – 3967.
  11. Yuki N. Guillain-Barré syndrome and anti-ganglioside antibodies a clinician-scientist’s jorney. Proc. Jpn. Acad. Ser. B Phys. Biol. Sci. 2012; 88 (7): 299 – 326.
  12. Balogun R.A., Kaplan A., Ward D.M., Okafor C., Burns T.M., Torloni A.S., MacikB.G., Abdel-Rahman E.M. Clinical application of therapeutic apheresis. J. Clin. Apheresis. 2010; 25: 250 – 264.
  13. Szczepiorkowski Z.M., Winters J.L., Bandarenko N., Kim H.C., Linenberger M.L., Mrques M.B., Sarode R., Schwartz J., Weinstein R., Shaz B.H. Guidelines on the Use of Therapeutics Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis. J. Clin. Apheresis. 2010; 25: 83 – 177.
  14. Donofrio P.D. Immunotherapy of idiopathic inflammatory neuropathies.   Muscle Nerve. 2003; 28 (3): 273 – 292.
  15. Dada M.A., Kaplan A.A. Plasmapheresis treatment in Guillain-Barré syndrome: potential benefit over IVIg in patients with axonal involvement. Ther. Apher. Dial. 2004; 8: 409 – 412.

Статья добавлена 26 сентября 2016 г.

Источник