Синдром гийена барре по мкб 10

Рубрика МКБ-10: G61.0

МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G60-G64 Полинейропатии и другие поражения периферической нервной системы / G61 Воспалительная полинейропатия

Определение и общие сведения[править]

Синдром Гийена—Барре

Синдром Гийена-Барре – это термин, используемый для описания спектра редких постинфекционных невропатий, которые обычно возникают у здоровых пациентов. Синдром Гийена-Барре клинически гетерогенен и включает в себя острую воспалительную демиелинирующую полирадикулоневропатию, острую моторную аксональную невропатию, острую моторно-сенсорную аксональную невропатию, синдром Миллера-Фишера и некоторые другие региональные варианты.

Общая годовая заболеваемость колеблется между 1/91 000 и 1/55 000. В Европе и Северной Америке острая воспалительная демиелинирующая полирадикулоневропатия является наиболее частым вариантом синдрома Гийена-Барре (около 90% случаев), поэтому в западных странах термин синдром Гийена-Барре в целом является синонимом острой воспалительной демиелинирующей полирадикулоневропатии. Аксональные формы составляют лишь 3-5% случаев в западных странах, но гораздо чаще (30-50% случаев) в странах Азии и Латинской Америке.

Этиология и патогенез[править]

В большинстве случаев инфекционное заболевание предшествует возникновению слабости конечностей, при этом инфекция Campylobacter jejuni является наиболее часто идентифицируемым инициирующим фактором. Сообщается, что синдром Гийена-Барре часто также возникает после вакцинации или после хирургического вмешательства.

Клинические проявления[править]

Синдром Гийена—Барре может возникать в любом возрасте, но чаще всего от 50 до 74 лет. Иногда она появляется через 10—12 сут после легкой вирусной инфекции, в других случаях заболевание возникает без продромальных явлений.

Первые признаки — парезы, парестезии и боли в ногах. Затем заболевание распространяется и на руки.

Черепные нервы вовлекаются у 75% больных, из них у половины имеется поражение лицевого нерва, в 80% случаев — двустороннее.

Вегетативные расстройства (нарушение ритма сердца, артериальная гипо- и гипертония, гипертермия, тахикардия) встречаются достаточно часто и являются причиной почти половины летальных исходов.

Содержание белка в СМЖ обычно повышено. Может быть небольшой лимфоцитоз, однако количество клеток обычно не превышает 20 в 1 мкл и никогда не бывает больше 70 в 1 мкл.

Скорость распространения возбуждения по нервам снижена в 90% случаев.

Синдром Гийена-Барре: Диагностика[править]

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз является широким и включает в себя невропатию, вызванную лекарственными препаратами, полинейропатию критического состояния, карциноматоз, метаболические нарушения, острый рабдомиолиз, компрессию или воспаление спинного мозга, а также порфирия, васкулит, дифтерия, миастения, ботулизм, полимиозит, дерматомиозит, энцефалит ствола мозга, менингит, поперечный миелит, полиомиелит и дефицит витамина B1.

Синдром Гийена-Барре: Лечение[править]

Заболевание характеризуется аутоиммунной периваскулярной мононуклеарной инфильтрацией, иногда распространяющейся на всю периферическую нервную систему. При этом могут возникать как аксональная дегенерация, так и сегментарная демиелинизация. Поскольку со временем у большинства больных происходит спонтанное восстановление, проводят в основном поддерживающее лечение для предупреждения осложнений.

а. Есть данные, что плазмаферез, начатый в первые 7 сут болезни, уменьшает продолжительность периода восстановления у 60—70% больных с тяжелой формой синдрома Гийена—Барре. Обычно курс включает 3—5 сеансов через день.

б. Используют иммуноглобулин (0,4 г/кг в 1 л физиологического раствора в/в в течение 6—8 ч).

в. Кортикостероиды неэффективны.

г. Лечение дыхательных расстройств. Поддержание дыхания — одна из основных задач лечения. Регулярно определяют ЖЕЛ, и если она снижается на 25—30% нормы, проводят интубацию трахеи. При поражении глотательных мышц питание осуществляют парентерально, через назогастральный зонд или с помощью гастростомы.

д. У обездвиженных больных необходима профилактика тромбоэмболических осложнений. Используют малые дозы гепарина (по 5000 МЕ п/к 2 раза в сутки) или варфарин. Дети раннего возраста более подвижны, и поэтому антикоагулянты у них обычно не применяют.

е. Одно из наиболее неприятных осложнений, возникающих у лежачих больных, — каловый завал. Для профилактики с самого начала заболевания используют клизмы и свечи.

ж. Двигательный режим и ЛФК. В острой фазе вплоть до улучшения необходим постельный режим.

Правильное положение в постели предотвращает пролежни и сдавление периферических нервов. Под матрас подкладывают щит. Долго лежать с согнутыми ногами и руками нельзя. Чтобы предотвратить пролежни, положение в постели должно меняться каждые 2 ч. Используют также водяные или ячеистые матрасы.

Вегетативные расстройства. Иногда при синдроме Гийена—Барре резко повышается АД, появляются головная боль, потливость, беспокойство, повышается температура. Для уменьшения этих нарушений применяют феноксибензамин (20—60 мг/сут в несколько приемов). Описано сочетание синдрома Гийена—Барре с несахарным диабетом и синдромом гиперсекреции АДГ; в этих случаях необходимо следить за диурезом, водным балансом и содержанием электролитов в моче и сыворотке.

Течение и прогноз

Прогноз наиболее благоприятен при нормальной скорости распространения возбуждения.

Симптоматика нарастает в течение 7—21 сут. Более быстрое прогрессирование обычно сопровождается развитием тяжелых дыхательных расстройств. Период улучшения начинается спустя еще 10—12 сут и продолжается от 6 до 36 мес.

Спустя 75 сут, а иногда и ранее, мышечная сила восстанавливается в достаточной степени, чтобы больные могли быть выписаны. Осложнениями двигательных расстройств бывают ателектазы, пневмония, абсцесс легкого, тромбозы вен, ТЭЛА. Однако даже при осложнениях летальность при современном интенсивном лечении составляет всего 5%.

Полное восстановление наблюдается примерно в половине случаев, у большинства остальных сохраняются легкие расстройства, и лишь у 10—15% остается грубый неврологический дефект.

Профилактика[править]

Профилактика контрактур

а) Уже в острой фазе заболевания 2 раза в сутки в течение короткого времени проводят пассивные упражнения на объем движений. По мере улучшения переходят к более интенсивным занятиям.

б) Для профилактики контрактур икроножной мышцы и ахиллова сухожилия используют упоры для стоп. Нельзя подкладывать подушки под плечи — может возникнуть кифоз. Чтобы предупредить сгибательную контрактуру бедер, больной должен периодически лежать на животе.

в) При начинающейся контрактуре эффективно пассивное растяжение мышц. При сформировавшейся контрактуре может помочь только хирургическая коррекция.

Отеки

Снижение тонуса мышц способствует отекам. Отеки делают ткани более чувствительными к микротравматизации и инфекции, способствуют образованию пролежней. При быстром развитии отеки бывают болезненными.

1) Для профилактики и уменьшения отеков конечностям время от времени придают возвышенное положение (выше уровня сердца).

2) Благоприятный эффект оказывает перемежающееся сдавление отечных конечностей. Его проводят в течение 60—90 мин 2 раза в день, затем делают массаж и приподнимают конечность.

3) Для предупреждения отеков применяют также тугое бинтование конечностей и туловища (бинт снимают лишь 3 раза в день на 10—15 мин) или эластичные чулки.

Боль

В острой фазе синдрома Гийена—Барре часто отмечаются миалгия и артралгия.

1) Легкие анальгетики, в частности аспирин (по 600 мг каждые 3—4 ч), обычно достаточно эффективны, однако иногда приходится назначать кодеин (по 30—60 мг каждые 4 ч) или морфин (5—10 мг в/м). Наркотические анальгетики могут вызвать угнетение дыхания и запоры.

2) Тепловые процедуры перед физическими упражнениями и теплые ванны способствуют уменьшению боли.

Терапия на поздней стадии. Цель — максимально использовать сохранившиеся функциональные возможности.

Иногда проводят хирургическую коррекцию.

Для придания конечности функционально благоприятного положения используют фиксаторы. Чаще всего применяют фиксаторы стопы. Однако они неэффективны при сформировавшихся деформациях. Фиксаторы должны быть достаточно прочными и в то же время, чтобы не затруднить ходьбу, — легкими. Вес фиксатора имеет особенно важное значение при парезе сгибателей бедра. Предпочтительны фиксаторы, допускающие движения в контролируемом объеме.

ЛФК должна проводиться под контролем опытного специалиста.

Прочее[править]

Синдром Миллера-Фишера

Синонимы: синдром Фишера

Определение и общие сведения

Синдром Миллера-Фишера – редкий вариант синдрома Гийена-Барре с поражением черепных нервов.

Ежегодная заболеваемость оценивается в 1/1 000 000 человек.

Этиология и патогенез

В большинстве случаев синдром Миллера-Фишера возникает после инфекции Campylobacter jejuni. Хотя точный патолгенетический механизм еще не полностью понят, синдром Миллера-Фишера сопровождается наличием антиганглиозидных антител (в первую очередь к GQ1b).

Клинические проявления

Синдром Миллера-Фишера характеризуется клинической триадой острого начала атаксии походки, арефлексии и офтальмоплегии. Острое начало внешней офтальмоплегии является ключевой особенностью синдрома Миллера-Фишера. Сообщалось также о случаях параличах лицевого и бульбарного нервов.

Дифференциальный диагноз

Клиническая картина синдрома Миллера-Фишера схожа со стволовым энцефалитом Бикерстаффа, который также сопровождается повышенным титром антител к GQ1b, что возможно свидетельствует о том, что обе патологии представляют собой различные варианты одного и того же клинического спектра. Пациенты со стволовым энцефалитом Бикерстаффа также имеют поражение ЦНС, что приводит к нарушению сознания, а в некоторых случаях к тетрапарализу с вовлечением черепных нервов, включая внутриглазные нервы, проявляясь фиксированными зрачками.

Прогноз

Синдром Миллера-Фишера, как правило, имеет самоограничивающееся течение и пациенты восстанавливаются в течение нескольких месяцев, однако есть сообщения о прогрессировании дыхательной недостаточности.

Острая пандизавтономия

Синонимы: острый панавтономный синдром Гийена-Барре

Острая пандизавтономия – это идиопатическая, острая или подострая вегетативная нейропатия, которая диффузно поражает пре- и постсинаптические симпатические и парасимпатические нервы.
Предполагается, что острая пандизавтономия является атипичным вариантом синдрома Гийена-Барре.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

1. Gracey, D. R., et al. Respiratory failure in Guillain-Barre syndrome: A six-year experience. Mayo Clin. Proc. 57:742, 1982.

2. The Guillain-Barre Syndrome Study Group. Plasmapheresis and acute Guillain-Barre syndrome. Neurology 35:1096, 1985.

3. Jenkins, D., et al. Leprotic involvement of peripheral nerves in the absence of skin lesions: Case report and literature review. J. Am. Acad. Dermatol. 23 (5, Pt 2):1023, 1990.

4. Leneman, F. The Guillain-Barre syndrome: Definition, etiology, and review of 1100 cases. Arch. Intern. Med. 118:139, 1966.

5. Van der Meche, F. G. A., Schmitz, P. I. M., and the Dutch-Guillain-Barre Study Group. A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barre syndrome. N. Engl. J. Med. 326(17): 1123, 1992.

Действующие вещества[править]

Галантамин
Иммуноглобулин для в/в введения

Источник

Синдром Гийена-Барре (СГБ) (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, синдром Гийена-Барре-Штроля, французский полиомиелит, восходящий паралич Ландри) – собирательный термин аутоиммунных заболеваний, характеризующихся острым демиелинизирующим поражением периферической нервной системы с развитием обратимой мышечной слабости и нарушением чувствительности. По МКБ -10 код диагноза – G61.0
Синдром Гийена-Барре
Эпидемиология заболевания: 1-2 случая на 100000 населения, заболеванию подвержены люди всех возрастных категорий, однако чаще болезнь развивается в возрасте от 30 до 50 лет, мужчины страдают несколько чаще женщин.

Патогенез

Провоцирующим развитие болезни фактором является:

бактериальная (кампилобактерия), вирусная (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус гриппа) или микоплазменная инфекция;
ВИЧ-инфекция, СКВ, злокачественные новообразования, которые запускают аутоиммунный процесс, в результате чего активируется процесс воспаления с образованием иммунных комплексов, которые повреждают оболочки нерва или аксональный стержень.

Патогенез
Классификация
Клиническая картина
Диагностика
Дифференциальный диагноз
Лечение
Прогноз заболевания

[/dt_sc_contents]

Классификация

СГБ с типичными клиническими проявлениями:

Демиелинизирующая форма (около 90% случаев заболевания) – в основе заболевания острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепно-мозговых нервов.
Аксональная форма (встречается значительно реже) – характерно поражение аксонов нервов, течение заболевания значительно тяжелее. Она делится на 2 вида:

– острая моторная – отличительная особенность: страдают только двигательные волокна.

– острая моторно-сенсорная – сочетание поражения чувствительных и двигательных волокон.

СГБ с атипичной клинической картиной:

Синдром Миллера-Фишера – вариант СГБ, характеризующийся триадой симптомов: офтальмоплегия (паралич мышц глаза), арефлексия (снижение, а затем выпадение рефлексов), атаксия мозжечкового типа (нарушение координации движения).
Острая сенсорная полинейропатия – сочетание выраженных нарушений чувствительности и нарастающей сенситивной атаксии (нарушение походки и координации движений вследствие страдания мышечно-суставной чувствительности).
Острая пандизавтономия – характеризуется вовлечением в процесс как симпатической, так и парасимпатической частей автономной нервной системы, вследствие чего возникает симптомокомплекс: ортостатическая гипотензия, нарушение моторики ЖКТ вплоть до гастропареза, нейрогенные нарушения мочеиспускания, нарушение аккомодации и зрачковых реакций, нарушение работы слюнных желез. Нарушение потоотделения и др.
Острая краниальная полиневропатия – отличается вовлечением в процесс изолированно черепных нервов.
Фаринго-цервико-брахиальная форма – характеризуется нарушением функции мышц глотки, рук и сгибателей шеи.
Парапаретический париант – заболеванию подвергаются нижние конечности, а верхние остаются незатронутыми.

Клиническая картина

Первыми клиническими проявлениями зачастую являются парестезии (онемение, «жжение», «покалывание») и боли в кистях и стопах, реже в области рта и языка.
После этого присоединяется общее недомогание, субфебрильное повышение температуры.
Далее проявляется прогрессирующая мышечная слабость (максимальная выраженность развивается к 4-5 неделе), которая имеет ряд особенностей:

– Симметрична, как и при других полинейропатиях.

– Восходящий характер (сначала страдают нижние конечности, затем в процесс вовлекаются верхние конечности).

– Вовлечение в патологический процесс мимической мускулатуры с двух сторон в 70%.

– Более редким, но вместе с тем более опасным является вовлечение глотательных и дыхательных мышц; также иногда возникают глазодвигательные нарушения.

Ослабление рефлексов и полное их выпадение.
Вегетативные нарушения (ортостатическая гипотензия, наджелудочковая тахиардия, похолодание и зябкость кистей и стоп, акроцианоз, повышенное потоотделение и гаперкератоз подошв).
Резкое снижение вплоть до утраты вибрационной и проприоцептивной чувствительности.

Следует знать, что диагностическими критериями заболевания является симметричный прогрессирующий парез в конечностях в сочетании с арефлексией, появляющиеся к 4-5 недели заболевания (хотя нередко заболевание достигает пика своей тяжести уже ко 2-3 неделе).

В пользу синдрома Гийена-Барре в диагностическом поиске врача должны направить и такие признаки как: прогрессирование симптоматики до 4 недель, белково-клеточная диссоциация в ликворе, симметричность симптомов, наличие легких чувствительных нарушений, изменения по ЭМГ (но следует помнить, что это не облигатные признаки заболевания)

Фазы течения заболевания:

Фаза прогрессирования обычно составляет 2-4 недели и характеризуется нарастанием указанных симптомов. Если данная фаза заняла временной промежуток от 4 до 8 недель, тогда полинейропатия носит название подострой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Если же данная фаза составила более 8 недель, заболевание приобретает статус хронического.
Фаза плато – составляет от 1 до 4 недель, и характеризуется стабилизацией состояния больного.
Фаза восстановления чаще продолжается несколько недель, а иногда и месяцев и характеризуется регрессом симптоматики и восстановлением двигательной функции.

Диагностика

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Тщательный сбор анамнеза на предмет перенесенной инфекции, прививок.
ЭМГ – не всегда является информативной, так как нередко на первых неделях в пределах нормы. Типичными изменениями являются:

– при острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: снижение скорости проведения импульса по двигательным нервам, блок проведения проксимального типа, увеличение латентности F-волн.

– про острой сенсо-моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц и сенсорных нервных волокон, признаки демиелизации максимум в 1 нерве.

– при острой моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц, сенсорные волокна остаются интактными, демиелинизация также максимум в 1 нерве.

– при острой сенсорной полинейропатии: двигательные волокна не подвержены страданию, отмечается снижение амплитуды суммарных ПД сенсорных нервов.

Исследование ликвора: белково-клеточная диссоциация. В первые дни, однако, ее не всегда удается обнаружить, потому исследование ликвора должно проводиться в динамике. При этом следует помнить, что возможны ложноположительные результаты при внутривенном введении иммуноглобулинов.
МРТ головного мозга и позвоночника позволяет увидеть изменения в корешках, но в большей степени данный метод используют при дифференциальном диагнозе опухолей, ОНМК.
Анализы крови: обнаружение антител в крови

– при острой воспалительной демиелинизирующей нейропатии – антитела неизвестны

– при острой моторной аксональной нейропатии – GM1+GM1b, GD1a

– при острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии – GM1+GM1b, GD1a

– при острой сенсорной нейропатии – GD1b

– при синдроме Миллера-Фишера – GQ1b.

Дифференциальный диагноз

Спинальная форма полиомиелита. В начале заболевания могут быть менингеальные знаки; затем развиваются асимметричные вялые парезы и параличи, снижение сухожильных рефлексов только на пораженной стороне, практически нет чувствительных и вегетативных нарушений. В настоящее время, учитывая вакцинацию против полиомиелита, заболевание встречается редко и диф. диагноз проводить с данным заболеванием приходится все реже.
Опухоль спинного мозга. Общее с синдромом Гийена-Барре: клиническая картина и изменения в ЦСЖ. Отличия: развивается чаще постепенно, парез носит спастический характер, обнаруживаются пирамидные знаки.
Полинейропатия при острой перемежающейся порфирии. Характеризуется началом с вегетативными нарушениями: боли в животе, запоры и диарея, учащенное сердцебиение, повышение АД. Также при данной патологии наблюдаются психические расстройства, такие как тревога, депрессия, в более тяжелых случаях – делирий и судорожный синдром. Полинейропатия носит своеобразный характер: первыми вовлекаются верхние конечности, начиная с проксимальных отделов; сухожильные рефлексы дольше остаются сохранными, а нарушения чувствительности возникают реже и более легкие по своей выраженности.
Инсульт ствола головного мозга. Заболевание чаще манифестирует с жалоб со стороны головы: головные боли, головокружения, сопровождаемые тошнотой и рвотой, нарушение речи. Затем присоединяются альтернирующие синдромы, характеризующиеся поражением ЧМН на стороне патологического процесса и двигательными или чувствительными нарушениями конечностей и тела на противоположной стороне.

Лечение

Общетерапевтические мероприятия:

Учитывая возможность развития дыхательной недостаточности, необходим контроль ЖЕЛ и ЧДД, возможен перевод пациента на ИВЛ.
При нарушениях глотания с риском аспирации – установка назогастрального зонда.
Необходимо выполнение ЭКГ в динамике, так как одним из осложнений болезни является срыв сердечного ритма. При этом врачу надо быть готовым к выполнению маневра Вальсавы, а также медикаментозной и электрокардиоверсии.
При нарушениях мочеиспускания – выполняют катетеризацию мочевого пузыря.

Специальное лечение:

Внутривенное введение иммуноглобулинов (ВВИГ) – метод выбора.
Плазмаферез – долгое время занимал ведущее место в лечении болезни Гийена-Барре, однако учитывая соматическую отягощенность пациентов, данный метод несколько хуже предыдущего из-за более тяжелой переносимости ее.

Сочетание этих двух методов не дает большего терапевтического эффекта, чем монотерапия ВВИГ или методом плазмафереза.

Прогноз заболевания

У большинства пациентов исходе заболевания полное выздоровление (80% случаев), остаточные явления со снижением мышечной силы и нарушением ходьбы наблюдаются у 10-14% больных, около 5% пациентов умирают от таких осложнений как ТЭЛА, пневмония, аритмия. У небольшой части больных возможен рецидив, иногда с переходом в хроническую форму.

Источник