Синдром гийена де сеза вальтера блондена
В целях диагностики и правильной ориентации врача в выборе адекватных методов
лечения следует избрать подходы, отражающие основные механизмы развития болезни,
название пострадавшего нерва и топографоанатомический уровень его поражения
с указанием структур (туннелей, отверстий, каналов, мышц и связок), при участии
которых формируется заболевание. Предлагаемые критерии положены в основу классификации.
Обозначение компремированных
структур и клинико-патогенетических форм заболевания
Уровень компресионно-ишемического
поражения, компремирующие структуры
I. Невропатии черепных нервов
Белла неинфекционного происхождения, «идиопатический» паралич Белла
Уровень фаллопиева канала, преимущественно его нижняя треть; ишемически-гипоксический
отек и набухание периневральных тканей
тройничного нерва. Тригеминалгия туннельного происхождения
Подглазничный и мандибулярный каналы; несоответствие неврально-сосудистого
тригеминального пучка диаметру костного канала вследствие его органического
или функционального стенозирования
Задненижний фиброзный край шилоглоточной мышцы в месте перегибания через
него (ангуляция) языкоглоточного нерва. Увеличенный шиловидный отросток
височной кости
II. Невропатии шеи и плечевого пояса
4. Компрессионная невропатия тыльного (заднего) нерва
лопатки
Уровень VI-VII шейных позвонков; отверстие с фиброзными
краями в средней лестничной мышце
Уровень и механизмы компрессии могут быть аналогичны. Возможны варианты
(ангуляция по наружной поверхности средней лестничной мышцы с перерастяжением,
влияние добавочного шейного ребра)
сплетения и подключичной артерии. Синдром Наффцигера, синдром передней лестничной
мышцы
лестничной мышцы (васкулярно-невральный вариант) или средней лестничной
мышцы (неврально-васкулярный вариант)
Верхний край лопатки. Структуры канала, образованного надлопаточной выемкой
и верхней поперечной связкой лопатки
образованном головками трехглавой мышцы и большой и малой круглыми мышцами
Реберно-ключичный синдром, синдром высокого I ребра, синдром Фолконера-Уэдла.
Компрессия в ключичнореберном промежутке за счет его сужения при аномально
высоком I ребре, врожденных или приобретенных деформациях ключицы и ребра,
под влиянием профессиональных перегрузок, гипертрофии подключичных мышц
и др.
и вены. Синдром малой грудной мышцы, гиперабдукционный синдром, синдром
Райта-Мендловича
Сдавливание нервно-сосудистого пучка в области подмышечной впадины за
счет патологически измененной малой грудной мышцы, профессиональных перегрузок,
насильственных чрезмерных гиперабдукционных движений руки
III. Невропатии руки
части. Синдром запястного канала
Запястье. Сдавление поперечной связкой запястья и другими периневральными
тканями, расположенными внутри карпального туннеля
части предплечья. Синдром круглого пронатора, синдром Сейфарта
Верхняя треть предплечья.
Странгуляция между двумя пучками круглого пронатора и ангуляции фиброзной
аркадой в проксимальной части поверхностного сгибателя пальцев
супракондилярного отростка плеча, синдром ленты Стразера, синдром Кулона,
Лорда и Бедосье
«надмыщелковом кольце», ограниченном внутренним надмыщелком плечевой кости,
супракондилярным апофизом и фиброзной лентой Стразера. Гиперангуляция нерва
за счет добавочного отростка плечевой кости
Ульнарный туннельный синдром запястья, синдром ложа Гюйона
Запястье. Стенки канала Гюйона (гороховидная кость, ладонная карпальная
связка, короткая ладонная мышца)
туннельный синдром, поздний ульнарно-кубитальный травматический паралич
желобе и в щели между двумя головками (пучками) локтевого сгибателя кисти
канала, синдром «ночного субботнего паралича», «парковой скамейки»
Плечо. Компрессия в спиральном канале, образованном одноименной бороздой
плечевой кости и головками (пучками) трехглавой мышцы плеча
подлоктевой области. Синдром супинатора, синдром Фрозе, синдром Томсона-Копелля,
синдром «локоть теннисиста»
Область локтя. Гиперангуляция и компрессия глубокой ветви нерва фиброзным
верхним краем радиального экстензора кисти и ущнмление в фиброзной щели
супинатора
руки
Уровень метакарпо-фалангеальных сочленений. Стенки интерметакарпального
туннеля, образованного глубокой и поверхностной поперечными метакарпальными
связками, натянутыми между головками метакарпальных костей
двуглавой мышцы плеча
VI. Невропатии тазового пояса и ног
в межмышечных слоях нижних частей брюшной стенки и в области внутреннего
отверстия пахового канала. Компрессионно-тракционные факторы последствий
травм и деформации тазовых костей с дестабилизацией установки позы
Синдром Мументалеров. Синдром каузалгии паховогенитальной зоны
Синдром Мейджи-Лайона,
Гольдберга-Амеляра
невралгия. Синдром канала д,Алкока. Синдром велосипедиста
Промежность. Компрессия срамного нерва в ишиоректальной ямке между седалищной
костью и внутренней запирательной мышцей, в канале д,Алкока
Перестетическая мералгия Рота
пупартовой связкой
нерва. Синдром грушевидной мышцы
Уровень таза. Компрессия ствола нерва между грушевидной мышцей и крестцово-остистой
связкой
канала
остефитов лонных костей, грыжи канала, травматического отека мягких тканей
Нижняя часть бедра. Стенка «подпортняжного» или гунтеровского канала
бедра
Гийена, де Сеза, Блондена-Вальтера, профессиональный паралич копальщиков
луковиц тюльпанов, фибулярный синдром
Верхненаружная часть голени. Прямая компрессия нерва на уровне шейки
головки малоберцовой кости от внешнего воздействия, либо компрессия на
этом уровне сосудисто-нервного пучка за счет длительного интенсивного
сближения двуглавой мышцы бедра с головкой малоберцовой кости
чувствительной ветви малоберцового нерва. Малоберцовая мононевралгия Генри
Граница средней и нижней трети голени с наружной стороны, фиброзное отверстие
в глубокой фасции голени, гиперангуляция и тракция чувствительной ветви
при форсированном подошвенном сгибании и повороте внутрь стопы в голеностопном
суставе
малоберцового нерва. Передний тарзальный туннельный синдром
кости через тонкие мягкие ткани тыла стопы, форсированная подошвенная флексия
стопы. Компрессия в туннеле под коротким экстензором I пальца стопы
нерва, синдром тарзального канала, синдром канала Рише
Область ниже и позади внутренней лодыжки. Сдавление нерва стенками и
содержимым тарзального туннеля и окружающими тканями
отверстия в верхнемедиальной части мышцы, отводящей большой палец стопы
Метатарзалгия Мортона
Область между головками метатарзальных костей, чаще между III и IV. Натяжение
(гиперангуляция) и компрессия нерва под утолщенной глубокой поперечной
метатарзальной связкой
В этой классификации мы попытались охватить максимум видов и вариантов туннельных
невропатий. Частота отдельных видов невропатий во многом зависит от возраста
больных, наличия тех или иных общих соматических и эндокринных заболеваний,
последствий травм, а также характера профессиональных и бытовых нагрузок.
Из представленных в классификации разнообразных видов и форм компрессионно-ишемических
невропатий сравнительно часто встречаются 15-20 (формы 1, 2, 5, 6, 7, 8, 10,
11, 13, 14, 15, 16, 17, 22, 24, 25, 26, 29, 30, 31), остальные относительно
редко (менее 1% от всех наблюдений туннельных невропатий). Отмечается преобладание
компрессионно-ишемических поражений нервов плечевого пояса и рук (80%) над невропатиями
ног (20%), что, очевидно, находится в причинной связи с преимущественно профессиональной
и бытовой нагрузкой на мышечный аппарат рук и плечевого пояса.
Источник
1. Травматические внутричерепные гематомы. Перелом средней черепной ямки..
2. Поражения периферической нервной системы. Дифтерийная полиневропатия.
3. Синдром Гийена-Барре. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена — Барре.
4. Порфирийная полиневропатия. Диагностика порфирийной полиневропатии. Лечение порфирийной полиневропатии.
5. Хронические заболевания нервной системы. Классификация хронических заболеваний нервной системы.
6. Врожденные аномалии нервной системы. Миелодисплазия. Синдром жесткой концевой нити.
7. Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.
8. Сирингомиелия. Сирингобульбия. Признаки сирингомиелии. Лечение сирингомиелии.
9. Хронические сосудистые заболевания нервной системы. Хроническая цереброваскулярная недостаточность.
10. Венозная энцефалопатия. Лечение венозной энцефалопатии. Астенический синдром.
Синдром Гийена-Барре. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена — Барре.
Синдром Гийена-Барре тяжелое заболевание, этиология которого неизвестна. Учитывая, что у большинства больных началу заболевания предшествуют явные инфекции (ОРВИ, ангина и т.д.), полагают, что в основе поражения периферических нервов лежит инфекционно-аллергический механизм. В известной степени это подтверждается наличием сегментарной демиелинизации. В последнее время описан аксональный вариант заболевания с преимущественным поражением самого аксона.
Синдром Гийена-Барре потенциально жизнеопасен. Во-первых, нередко начинаясь с поражения ног, оно принимает восходящее развитие и захватывает в конечном счете буль-барные и другие черепные нервы (восходящий паралич Ландри). Во-вторых, часто вовлекаются в процесс вегетативные волокна, что может вести к тяжелым нарушениям, прежде всего со стороны сердечно-сосудистой системы — тахикардия, ортостатическая гипотензия, аритмия и др. При этом возникают серьезные изменения со стороны ЭКГ, снижение и даже инверсия сегмента S-T, увеличение интервала Q—Т, возможна остановка сердца.
К перечисленному следует добавить, что нередко синдром Гийена-Барре имеет острейшее течение.
В большинстве случаев в дебюте синдрома Гийена-Барре отмечается боль в ногах, парестезии стоп. В редких случаях болезнь стартует с поражения краниальных нервов (мимических, глазодвигательных), бульбарных расстройств. Может развиваться прогрессирующая дыхательная недостаточность, и не только обтурационного типа в связи с бульбарным параличом, но и при поражении диафрагмального нерва (характерен парадоксальный тип дыхания — при вдохе передняя брюшная стенка западает) и межреберных. Все это требует своевременного перевода больного на ИВЛ.
В большинстве случаев основное проявление синдрома Гийена-Барре — периферические, преимущественно дистальные, парезы с мышечной гипотонией и угасанием сухожильных рефлексов; характерна их симметричность. Атрофии поздние, иногда проксимальные.
Нарушения чувствительности практически никогда не доминируют в клинической картине синдрома Гийена-Барре, хотя дистальные ее расстройства (парестезии, боль в той или иной степени) всегда выражены. Возможна сенситивная атаксия, симптомы натяжения— Ла-сега, Нери, Мацкевича — положительны.
В первую неделю синдрома Гийена-Барре в диагностике важно учитывать отличительные признаки — отсутствие проводниковых двигательных и чувствительных расстройств. При значительном вовлечении вегетативной нервной системы возможны тазовые нарушения, но только в остром периоде заболевания.
Существенны и данные ЭМГ при синдроме Гийена-Барре — снижение скорости проведения по двигательным и чувствительным нервам, но эти изменения появляются часто позже (на 2-3-й неделе заболевания).
В большинстве случаев острый период с прогрессированием симптоматики синдрома Гийена-Барре длится 2—3 недели, хотя, как указывается выше, встречаются острейшие и даже молниеносные формы течения заболевания.
Восстановительный период синдрома Гийена-Барре длится многие месяцы, в большинстве случаев остаются той или иной степени остаточные явления — парезы.
В настоящее время кортикостероидная терапия синдрома Гийена-Барре признана неприемлемой. Эффективно обменное замещение плазмы (плазмаферез) с эксфузией за одну процедуру 1,0—1,5 л плазмы с замещением ее раствором альбумина либо специальными плазмозаменителями.
Другой действенный, однако очень дорогой способ лечение синдрома Гийена-Барре — внутривенное введение иммуноглобулина G из расчета 0,4 мг/кг.
При выраженных парезах, с целью профилактики синдрома Гийена-Барре тромбообразования глубоких вен конечностей и возникновения регионарного ДВС-синдрома, применяется гепарин под кожу живота 2 раза в день по 5 000 ЕД, ЛФК. При необходимости длительного применения гепарина (более недели) одновременно вводится свежезамороженная плазма. Предпочтительнее низкомолекулярные фракции гепарина (фраксипарин и др.), которые могут применяться в течение длительного времени без дополнительного введения плазмы.
– Также рекомендуем “Порфирийная полиневропатия. Диагностика порфирийной полиневропатии. Лечение порфирийной полиневропатии.”
Источник
Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др. Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.
Общие сведения
Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:
- классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
- аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
- синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)
Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.
Клиническая картина синдрома Гийена-Барре
Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.
Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).
Диагноз синдрома Гийена-Барре
При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.
Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).
Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.
Дифференциальный диагноз
В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.
Лечение синдрома Гийена-Барре
Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.
В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.
В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .
Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.
Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.
Прогноз при синдроме Гийена-Барре
У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность — 5%. Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.
Профилактика синдрома Гийена-Барре
Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.
Источник