Синдром гипермобильности суставов у детей комаровский

Гипермобильностью суставов называется состояние, для которого характерно превышение амплитуды движений в сочленении в сравнении с физиологическими нормами. Второе название синдрома — соединительнотканная дисплазия. Гипермобильность считается патологическим состоянием, хотя она не сопровождается воспалением или деструктивно-дегенеративными изменениями в тканях. Но у людей с дисплазией вероятность развития заболеваний суставов значительно выше.

Ее раннее диагностирование (обычно в детском возрасте) позволит предупредить преждевременное разрушение сочленений. Лечение патологии не требует приема препаратов. Терапия направлена на укрепление суставов, повышение прочности мышц и связочно-сухожильного аппарата.

Механизм развития

Стабильное функционирование опорно-двигательного аппарата человека зависит не только от прочности костей позвоночного столба и конечностей. Значение имеет и состояние связок, сухожилий, синовиальных сумок. Соединительнотканные структуры должны быть плотными, но в то же время гибкими и эластичными. Под воздействием нагрузок такие связки и сухожилия не рвутся, а слегка растягиваются. Они защищают сустав от повреждения, предупреждают его травмирование.

Гипермобильность суставов обусловлена генетически. Если родители в течение жизни часто подворачивают щиколотки, у них неестественно гнутся пальцы на руках, то и ребенок унаследует такое же патологическое строение связок и сухожилий. Из-за особенностей метаболизма нарушается синтез важнейших биоактивных веществ, которые являются структурными элементами соединительных тканей или принимают участие в их синтезе. К ним относятся:

• коллаген;
• протеогликаны;
• гликопротеины;
• некоторые энзимы.

В результате нарушения процессов биосинтеза соединительная ткань утрачивает плотность, становится чрезмерно растяжимой. У большинства жителей планеты состояние связочно-сухожильного аппарата входит в пределы нормы, и только у 10% людей диагностируется повышенная суставная подвижность.

Гипермобильность суставов — один из характерных признаков синдрома Элерса-Данлоса, синдрома Марфана, несовершенного остеогенеза. Если у человека обнаружена высокая растяжимость связок и сухожилий, проводятся дифференциальные исследования для исключения патологий.

Как отличить природную гибкость от патологической?

Многие уверены, что гибкие суставы это признак молодости и здоровья. Тем не менее есть такое понятие как избыточная гибкость суставов.

Синдром чрезмерной подвижности (гибкости) – это группа врожденных нарушений соединительной ткани, в основном выраженной в чрезмерной подвижности суставов вкупе с проблемами скелетно-мышечного аппарата. Синдром чрезмерной подвижности определяется как «наследуемые функциональные нарушения соединительной ткани».

Синдром черезмерной подвижности суставов поражает чаще женщин, чем мужчин (4:1).

Конституциональная гипермобильность определяется у 7-20% взрослого населения. Существенную помощь в диагностике оказывает внимательный сбор анамнеза. Характерным фактом в истории жизни пациента является его особая чувствительность к физическим нагрузкам и склонность к частым травмам (растяжения, подвывихи суставов в прошлом), что позволяет думать о несостоятельности соединительной ткани.

Существует шкала Бейтона, по которой каждый симптом имеет определенное количество баллов – например, увеличение амплитуды движения локтевого сустава на более, чем на 10% – 1 балл, вы в состоянии привести большой палец к предплечью – 1 балл, увеличение амплитуды разгибания в коленном суставе – 1 балл и т.д.

Таким образом, баллы суммируются: 0-2 балла – нет гиперподвижности, 3-4 балла – умеренная гиперподвижность и 5 и более баллов генерализованная форма гиперподвижности суставов. Но даже генерализованная форма гиперподвижности суставов не считается заболеванием, хотя и увеличивает риск возникновения различных заболеваний и травматических поражений(вывихов, подвывихов) в разы.

Существуют дифференцированная и недифференцированная формы дисплазии соединительной ткани.

К дифференцированной относят, например, синдромы Марфана и Элерса-Данлоса. Это редкие заболевания с очень четкой клинической картиной. Когда же какой-то признак не вписывается ни в одно из дифференцированных заболеваний, врачи говорят о второй форме.

Если симптомы гиперподвижности суставов появляются еще в раннем детстве, это может обернуться различной степенью сложностями при приобретении малышом навыков ходьбы. У второй группы – симптоматика начинает проявляться в пубертатном возрасте и третья группа характеризуется проявлением первых симптомов в 30-тилетнем возрасте.

Помимо суставных проявлений – артралгии, деформаций суставов, плоскостопия, артрозов и т.д.- могут иметь место и другие симптомы – избыточная растяжимость кожи, варикозная болезнь, пролапс митрального клапана, грыжи различной локализации (пупочные, паховые, белой линии живота), опущение внутренних органов.

Что касается решения ортопедических проблем наиболее эффективными будут щадящие занятия Тай-Чи, Пилатес, специальная дыхательная гимнастика, а также водная гимнастика (снимает нагрузки на суставы) с целью контроля за правильным положением тела и конечностей, коррекцией и тренинг его. А вот наращивание мышечной массы в данном случае будет контрпродуктивным, так как будет приводить не к стабилизации, а к противоположному эффекту.

Гимнастика при синдроме гипермобильности суставов имеет одну особенность — она должна состоять из «изометрических» упражнений, при которых происходит значительное напряжение мышц, но объем движений в суставах минимален.

К сожалению, изменить структуру соединительной ткани невозможно, но тем не менее ситуацию можно и нужно держать под контролем. Необходимо подкорректировать образ жизни малыша: усилить двигательную активность, заняться плаваньем, йогой, кататься на велосипеде, но постараться исключить чрезмерные растяжения, резкие, порывистые движения (тенис, бадминтон, верховая езда).

Следите и за рационом- ребенок должен получать достаточное количество белка (мясо), желатина и кальция, витаминов )в частности витамина С, стимулирующего выработку коллагена).

И, конечно же, регулярно посещать врачей – кардиолога, окулиста, невропатолога, ортопеда.

Гипермобильный синдром (ГС) – системное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется гипермобильностью суставов (ГМС), сочетается с жалобами со стороны опорно–двигательного аппарата и/или внутренними и внешними фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани, при отсутствии какого-либо другого ревматического заболевания.

Симптомы синдрома гипермобильности суставов многообразны и могут имитировать другие, более распространенные заболевания суставов. В связи с недостаточным знакомством с данной патологией врачей-терапевтов, а в ряде случае даже ревматологов и ортопедов правильный диагноз часто не устанавливается. Традиционно внимание врача обращается на выявление ограничения объема движений в пораженном суставе, а не определение избыточного объема движений.

Тем более что сам пациент никогда не сообщит о чрезмерной гибкости, так как он с детства с ней сосуществует и, более того, часто убежден, что это скорее плюс, чем минус. Типичны две диагностические крайности: в одном случае, в связи с отсутствием объективных признаков патологии со стороны суставов (кроме просматриваемой гипермобильности) и нормальными лабораторными показателями у молодого пациента определяют «психогенный ревматизм», в другом — больному ставят диагноз ревматоидного артрита или заболевания из группы серонегативных спондилоартритов и назначают соответствующее, отнюдь не безобидное лечение.

Конституциональная гипермобильность суставов определяется у 7-20% взрослого населения. Хотя у большинства пациентов первые жалобы приходятся на подростковый период жизни, симптомы могут появиться в любом возрасте. Поэтому определения «симптоматичная» или «асимптоматичная» ГМС достаточно условны и отражают лишь состояние индивидуума с гипермобильным синдромом в определенный период жизни.

Признаком гипермобильности является увеличение угла разгибания в ряде суставов (коленном, локтевом, тазобедренном), суставах кисти и позвоночнике. Для постановки диагноза врачи пользуются шкалой Бейтона (суммарная оценка по основным суставам в баллах), но эти данные вариативны и учитывают возраст, пол и состояние пациента.

Гибкость в одном-двух суставах может быть вариантом нормы, но генерализированная (общая) гипермобильность часто говорит о наличии генетического отклонения и может быть не единственным его признаком.

Характерные особенности синдрома у детей

Гипермобильность суставов ранее считалась не патологией, а только особенностью строения опорно-двигательной системы человека. Гибких и пластичных детей родители стремились определить в различные секции. Считалось, что такое строение скелета способствует быстрому достижению значимых спортивных результатов. В настоящее время гипермобильность суставов у детей рассматривается, как отклонение от физиологической нормы. Ребенку с соединительнотканной дисплазией противопоказано заниматься некоторыми видами спорта:

• акробатикой и гимнастикой;
• бегом и биатлоном;
• футболом и хоккеем;
• прыжками в длину и высоту;
• самбо, карате, дзюдо.

Во время спортивных тренировок суставы взрослых и детей испытывают нагрузки, превышающие пределы прочности. У людей с нормальным строением сочленений это может стать только причиной травмирования — вывихов или растяжений. После проведения лечения спортсмены довольно быстро возобновляют тренировки. При гипермобильности события развиваются по другому сценарию. Любая, даже самая незначительная, травма может запустить деструктивные изменения в хрящевых, костных тканях, связках и сухожилиях, стать причиной остеоартрозов.

Врачи советуют родителям гибких и пластичных детей не спешить отводить их в спортивные секции. Такой ребенок нуждается в тщательном обследовании. Если у него диагностирована гипермобильность суставов, то придется забыть о легкой атлетике, силовых видах спорта, балете и спортивных танцах.

Насколько распространена гипермобильность суставов?

Считается, что это заболевание может в некоторой степени затронуть до 3 из 10 человек. Болезнь поражает женщин чаще, чем мужчин, потому что женские гормоны повышают гибкость.

Гипермобильность суставов довольно часто встречается у детей. Дети с гипермобильностью суставов могут сгибаться в необычные позы (часто называемые «двойными сочленениями»). У многих детей суставы становятся более жесткими к тому времени, когда они достигают половой зрелости, но у некоторых людей гипермобильность суставов и связанные с ними симптомы сохраняются во взрослой жизни.

Синдром Марфана поражает примерно 1 из 5000 человек.

Причины и провоцирующие факторы

Гипермобильность сустава является одним из симптомов других заболеваний, но в большинстве случаев — это генетическая особенность. Человек даже не знает о необходимости коррекции такого состояния, а иногда и лечения. В некоторых случаях синдром не наследуется, а приобретается во время внутриутробного развития. Наиболее часто это происходит в первом триместре беременности, когда у эмбриона закладываются важнейшие внутренние органы. Спровоцировать расстройство выработки коллагена могут такие неблагоприятные факторы:

• проживание женщины в местах с плохой экологией;
• недостаток в рационе белков, жиро- и водорастворимых витаминов, микроэлементов;
• перенесенные во время вынашивания ребенка инфекционные патологии, особенно вирусного происхождения;
• частые стрессы, депрессивные состояния.

Синдром гипермобильности не провоцируют внутренние или внешние факторы (лишний вес, избыточные физические нагрузки), что отличает его от большинства заболеваний. Он сам становится причиной развития патологий.

Повышенная растяжимость связок и сухожилий приводит к ускоренному изнашиванию суставных структур, особенно гиалинового хряща. Постепенно возникают деструктивно-дегенеративные изменения в тканях, снижающие функциональную активность сочленений и вызывающие появления негативной симптоматики.

Клиническая картина

Многие люди, даже не обращаясь к врачу, догадываются, что с их суставами не все в порядке. На это указывают часто возникающие вывихи и подвывихи, особенно голеностопа. Они стараются минимизировать вероятность травмирования, избегая подъема тяжестей и предпочитая обувь на низком каблуке. Если вывих все-таки произошел, то практически всегда у человека с гипермобильностью в полости сустава накапливается выпот. В большинстве случаев синовиальная сумка не воспаляется, а экссудат постепенно выводится из сочленения. Но начинают возникать болезненные ощущения при перемене погоды, остром переживании стресса, у женщин во время менструации. Для состояния суставной гипермобильности характерны и другие ярко выраженные симптомы:

• крепитация — специфические щелчки и хруст в суставе при ходьбе или сгибании-разгибании. Для состояния гипермобильности не служит признаком разрушения сустава, а возникает из-за неравномерного скольжения сухожилия относительно костного выступа;
• боль в спине, чаще в области поясницы. Может указывать на развитие сколиоза и смещение позвонков;
• развитие симптоматического продольного, поперечного или комбинированного плоскостопия. Чаще встречается у молодых женщин, сопровождается вечерней усталостью ног и невозможностью ношения обуви на высоком каблуке;
• околосуставные поражения. У пациентов старше 45 лет начинают часто воспаляться сухожилия, связки. Причиной патологического процесса становятся избыточные физические нагрузки или длительная ходьба.

У пациентов старше 35 лет нередко диагностируется симтомокомплекс гипермобильности суставов. Возникают болезненные ощущения, осложняется плоскостопие, учащается травмирование щиколоток. Такое состояние требует немедленного врачебного вмешательства, так как может привести к развитию артроза или артрита.

Симптомы общей интоксикации организма проявляются при развитии синовита, или воспаления синовиальной сумки после травмирования. У больного повышается температура тела, расстраивается пищеварение, возникают сильные головные боли. Существует вероятность инфицирования сустава болезнетворными бактериями.

Клиника

Гипермобильность суставов колена

Изучая клиническую картину разных пациентов с представленным синдромом, специалисты отмечают, что и у детей, и у взрослых присутствует выраженное чувство дискомфорта в суставах, особенно сильно симптомы проявляются после физической активности, а также в период роста костных структур.

В большинстве случаев неприятные ощущения присутствуют в ногах, но могут локализоваться и в верхних конечностях. Боли в суставах чаще поражают коленное сочленение, но были случаи, что пациент жалуется на дискомфорт в голеностопе. Те люди, которые занимаются профессионально спортивной деятельностью, также страдают от отека мягких тканей и выпота суставов.

Результаты гистологических исследований подтверждают отсутствие воспалительных процессов, а общая клиническая картина очень похожа на состояние после травмы. Состав синовиальной жидкости отличается малым количеством белка и других клеток. Степень поражения, в большинстве случаев, остается в пределах нормы, что позволяет пациенту продолжить занятия любимым видом спорта.

Диагностика и лечение

Опытный диагност способен обнаружить патологию по внесуставным признакам гипермобильности. На высокую растяжимость связок указывают кожа без жировых прослоек, длинные тонкие пальцы, рост выше среднего, худощавое телосложение, нарушенный зубной ряд. Эти особенности организма основаны на специфическом строении соединительнотканных структур. Поставить диагноз помогает опрос пациента: он жалуется на частое травмирование, предрасположенность к появлению синяков после незначительного внешнего воздействия. Для дифференцирования синдрома гипермобильности суставов от артритов, остеоартрозов, коксартрозов, гонартрозов проводится ряд инструментальных исследований:

• УЗИ;
• рентгенография;
• магнитно-резонансная или компьютерная томография.

Их результаты также позволяют определить степень повреждения сухожильно-связочного аппарата, количество развившихся осложнений.

Лечение требуется только при развитии суставных патологий, спровоцированных гипермобильностью сочленений. Во всех других случаях пациенту рекомендовано укреплять мышечный корсет и связочно-сухожильный аппарат: заниматься лечебной физкультурой, плаванием или просто гулять на свежем воздухе. Облегчить нагрузки на проблемные суставы помогает ношение ортопедических приспособлений:

• эластичных бандажей;
• корректоров осанки;
• межпальцевых вкладышей.

Врачи также рекомендуют несколько раз в год посещать физиолечебницу для проведения процедур электрофореза, УВЧ-терапии, магнитотерапии, чтобы избежать развития деструктивно-дегенеративных изменений в тканях.

Людям с таким строением связок и сухожилий следует избегать ношения обуви на высоком каблуке, соблюдать осторожность при передвижении по неровной местности. Под запретом — активные спортивные тренировки, при которых суставы часто травмируются.