Синдром гипоплазии правых отделов сердца

Riker, Poots, Grana, Miller, Lev (1963); Hudson (1965); Ra- ghib, Jue, Edwards (1965); Edwards (1968); Guller, Titus (1968); Khoury, Gilbert, Chang, Schmidt (1962); Perloff (1970).
Синдром гипоплазии правых отделов сердца включает группу тесно связанных между собой аномалий сердца, характеризующихся недоразвитием правых камер сердца и атрезией или стенозом устья легочной артерии и (или) отверстия трехстворчатого клапана (рис. 36).

Синонимы: гипопластическое правое сердце, гипопластиче- ский правый желудочек.

Первое описание принадлежит G. Н. Khoury, Е. F. Gilbert, С. Н. Chang, R. Schmidt (1939).

Рис. 36. Синдром гипоплазии правых отделов сердца. Недоразвитие правого желудочка (1) с гипоплазией трехстворчатого клапана и устья легочной артерии. Правое предсердие увеличено (2).

Различные дефекты, составляющие синдром гипоплазии правых отделов сердца, классифицируются следующим образом:

Атрезия легочной артерии

с гипоплазией трехстворчатого клапана (стеноз);
ic атрезией трехстворчатого клапана.

Атрезия трехстворчатого клапана
Стеноз трехстворчатого клапана:

с нормальным устьем легочной артерии;
со стенозом устья легочной артерии.

Частота и распределение по полу

Патологоанатомические данные: 5,2% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Соотношение мужчин и женщин 3 : 2 соответственно.

Эмбриология

Гипоплазия правого желудочка может быть частью первичного дефекта, результатом недоразвития правого желудочка с гипоплазией трехстворчатого клапана и (или) устья легочной артерии (стенозом), или может быть вторичным заболеванием вследствие аномалии клапанов, т. е. атрезин трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии.

АТРЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

С гипоплазией трехстворчатого клапана (стенозом)

Клапан легочной артерии представляет собой сплошную фиброзную мембрану или диафрагму. На поверхности мембраны, обращенной к легочной артерии, располагаются три бороздки на более или менее разном расстоянии друг от друга, идущие от центра к периферии и образованные сросшимися краями створок клапана легочной артерии. Ствол легочной артерии узкий. Уже всего он в проксимальном сегменте и становится относительно широким в его дистальной части, где он раздваивается на правую и левую главные легочные артерии. Почти всегда имеется открытый артериальный проток, который является единственным каналом, через который кровь может поступать в малый круг кровообращения.

Отверстие трехстворчатого клапана значительно меньше, чем в норме, из-за маленького кольца в соответствии с уменьшенным размером полости правого желудочка. Трехстворчатый клапан обычно состоит из трех утолщенных створок, границы которых нечетко обозначены, и которые прикреплены короткими, относительно толстыми хордами к ослабленным и укороченным сосочковым мышцам.
Правый желудочек представляет собой маленькую камеру с толстыми стенками и часто с обширным фнброэластозом эндокарда. Межжелудочковая перегородка может быть интакт- ной (см. с. 181) или иметь крохотный дефект в межжелудочковой перегородке, или же субаортальный дефект в межжелудочковой перегородке в сочетании с «верхом сидящей» аортой (су- пер-Фалло, см. с. 67).

Основная аномалия гемодинамики проявляется в неспособности правого желудочка выбрасывать кровь в легкие. Кровь, поступающая в правый желудочек, может выйти из камеры только через какой-то другой выход, такой, как дефект межжелудочковой перегородки, недостаточный трехстворчатый клапан, или сохранившиеся эмбриональные синусоиды миокарда, которые сообщаются с коронарными артериями.

Наибольшим осложнением является сужение артериального ствола, серьезно затрудняющее кровоснабжение легких.

Большинство больных погибает, не достигнув возраста 6 мес.

С атрезией трехстворчатого клапана

При сосуществовании атрезни легочной артерии и трехстворчатого клапана обращает на себя внимание значительная диспропорция в размерах обоих желудочков. Левый желудочек имеет большую емкость, а правый очень малого размера вследствие того, что он не принимает участия в кровообращении. Правая камера лежит изолированно и спрятана в верхней части правой стенки большого левого желудочка. Отверстия трехстворчатого клапана нет. Артериальный проток, обычно открытый, является основным каналом, по которому легкие получают кровь.

Прогноз зависит главным образом от величины легочного кровотока. Продолжительность жизни редко превышает 3 или 4 мес.

АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА [254]

Атрезия трехстворчатого клапана характеризуется отсутствием в нем отверстия, дефектом межпредсердиой перегородки, гипоплазией правого желудочка и наличием сообщения между большим и малым кругами кровообращения, обычно через дефект межжелудочковой перегородки.

Первое описание привел Е. Н. Sieveking (1854).

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 2,4% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].

Патологоанатомические данные: 2,6—5,3% (данные патологоанатомического исследования врожденных пороков сердца) [36, 184].

Преобладания по полу не наблюдалось.

Патологическая анатомия

Отверстие трехстворчатого клапана отсутствует и единственным выходом для крови из правого предсердия служит меж- иредсердное сообщение (открытое овальное окно или ДМПП-П). Д1аленькая заращенная ямка лежит в нижней части предсердия на месте атрезированного трехстворчатого клапана. Поступление крови в правый желудочек происходит только через дефект в межжелудочковой перегородке. Емкость правого желудочка зависит от размера дефекта межжелудочковой перегородки и степени гипоплазии выводного отдела. Наблюдаются значительное увеличение давления и объемная гипертрофия правого предсердия, а также увеличение объема левых полостей сердца. Отверстие митрального клапана расширено и в связи с изменениями в митральном клапане происходят значительные изменения в гемодинамике.

Было выдвинуто предположение, что эмбриологически атре- зпю трехстворчатого клапана можно объяснить неравномерным разделением атриовентрикулярного канала слиянием эндокардиальных подушек на правой стороне [88].

Существует несколько вариантов атрезии трехстворчатого клапана в зависимости от размера дефекта межжелудочковой перегородки, наличия или отсутствия стеноза или атрезии легочной артерии и положения крупных сосудов относительно желудочка, от которого они отходят.

Анатомическая классификация атрезии трехстворчатого клапана [361]

Тип I: атрезия трехстворчатого клапана с нормально ориентированными крупными артериями

1а. С атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой. При сосуществовании трикуспидальной и легочной атрезии правый желудочек представляет собой рудиментарную, крошечную мышечную камеру, выстланную эндокардом и совершенно изолированную от кровообращения (см.

1в. С субпульмональным стенозом и маленьким ДМЖП. Это наиболее обычная форма атрезии трехстворчатого клапана. Межжелудочковая перегородка имеет узкое щелевндное от-
версттге, являющееся единственным сообщением между левым желудочком и инфундибулярной частью маленького правого желудочка. Это отверстие представляет собой субпульмональный стеноз, поскольку оно препятствует току крови из левого желудочка в легочную артерию. Легочный ствол сам по себе может быть нормальным или гипопластичным; иногда сосуществует клапанный стеноз легочной артерии.

Изредка наблюдается относительно большой дефект межжелудочковой перегородки, так что главная зона стеноза находится у легочного клапана или в гипопластическом легочном стволе. Правый желудочек представляет собой удлиненную камеру, которая косо лежит вдоль основания сердца и имеет такой же диаметр, что и легочный ствол, с которым он сообщается.

1с. Без легочного стеноза и при большом дефекте межжелудочковой перегородки. В этом необычном варианте большой дефект межжелудочковой перегородки не сопровождается ни клапанным стенозом, ни гипоплазией ствола легочной артерии. Инфундибулум правого желудочка широкий и кровь свободно поступает в легочный ствол.

Тип II. Атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных сосудов

Па. С атрезией легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки.

lib. Со стенозом легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки. Имеется транспозиция магистральных сосудов. Маленькая или уменьшенная камера желудочка лежит вдоль правой стороны большого левого желудочка. Легочный ствол возникает из большой левой камеры, тогда как аорта отходит от маленькой правой камеры. Узкий мышечный субпульмональный тракт является обычным местом возникновения легочного стеноза. Только в редких случаях стеноз локализуется в клапане легочной артерии или в легочном стволе. Атрезированный легочный клапан наблюдается редко.

Пс. Без легочного стеноза и при большом дефекте межжелудочковой перегородки. Этот тип аналогичен типам Па и lib, за исключением легочной гипертензии.

Атрезия трехстворчатого клапана не сопровождается какими-либо значительными пороками; иногда наблюдается аномалия дуги аорты. В чрезвычайно редких случаях атрезия трехстворчатого клапана сочетается с аномалией Эбштейна [575].

Гемодинамика

Венозная кровь большого круга кровообращения поступает в правое предсердие и, проходя через межпредсердное сообщение в левое предсердие, смешивается там с обогащенной кислородом кровью, поступающей из легочных вен. Затем смешанная
венозная кровь проходит в левый желудочек, который перекачивает ее непосредственно в аорту и косвенно в легочную артерию через дефект межжелудочковой перегородки и гипопла- стнческий правый желудочек, или через открытый артериальный проток, если межжелудочковая перегородка интактна. При транспозиции магистральных сосудов кровь достигает легочной артерии непосредственно нз левого желудочка и косвенным путем — из аорты.

Гемодинамическая классификация атрезии трехстворчатого

клапана [254]

Т. Атрезия трехстворчатого клапана с уменьшенным или нормальным легочным кровотоком.

Без транспозиции магистральных сосудов:

с атрезией легочной артерии;
со стенозом легочной артерии;
без стеноза легочной артерии

С транспозицией магистральных сосудов:

с атрезией легочной артерии;
со стенозом легочной артерии.

Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным

кровотоком.

С транспозицией магистральных сосудов без стеноза легочной артернй.
Без транспозиции магистральных сосудов со стенозом

аорты.

Продолжительность жизни и причины смерти

Сроки выживания зависят от тонкого баланса кровообращения, при котором в легкие поступает достаточное для оксиге- нации количество крови. Соответственно выживание обусловлено различными анатомическими типами.

Самая короткая продолжительность жизни (обычно менее 3 мес) наблюдается при сочетании атрезии трехстворчатого клапана и атрезии легочной артерии.

Продолжительность жизни будет наибольшей (до 20 лет), если стеноз легочной артерии не препятствует поступлению достаточного количества крови в легкие.

Учитывая все случаи, можно полагать, что средняя продолжительность жизни не превышает 1 года [100].

СТЕНОЗ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА [616]

При нормальном устье легочной артерии [118]

Врожденный стеноз трехстворчатого клапана как изолированная аномалия встречается чрезвычайно редко. Основная патология заключается в недоразвитии правого желудочка, вслед
ствие чего приточный отдел его становится недостаточным. Правый желудочек в этом случае представляет собой маленькую камеру, но в остальном его анатомическая структура нормальна; отверстие трехстворчатого клапана значительно меньше, чем в норме. Прежде всего это обусловлено маленьким кольцом, хотя иногда сам клапан тоже может явиться причиной маленького размера отверстия — в этом случае створки трехстворчатого клапана утолщены, частично спаяны и связаны короткими толстыми сухожильными нитями. Устье легочной артерии нормальное (по этой причине эта аномалия называется также «изолированной гипоплазией правого желудочка») [254].

Со стенозом легочной артерии (рис. 36)

Наиболее часто стеноз трехстворчатого клапана сочетается с клапанным или подклапанный стенозом легочной артерии. При стенозе трехстворчатого клапана обычно сужено кольцо, или в редких случаях стеноз захватывает клапан, тогда происходит очаговое утолщение и (или) диафрагмоподобное слияние створок трехстворчатого клапана.

Эта аномалия почти всегда сопровождается дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком.

Препятствие к кровотоку в области трехстворчатого клапана приводит к сбросу крови из правого предсердия в левое и к уменьшению поступления крови в гипоплазированный правый желудочек и в малый круг кровообращения. В результате уменьшается выброс крови из правого желудочка, но сохраняется сравнительно большой ударный объем крови в левом желудочке.

Прогноз при стенозе трехстворчатого клапана зависит главным образом от сопутствующих дефектов, поэтому вероятная продолжительность жизни колеблется от нескольких дней до 10 лет.

Источник

Гипоплазия отделов сердца

При недоразвитии желудочков, клапанного аппарата и магистральных сосудов, которые из них выходят, ставится диагноз – синдром гипоплазии левого (правого) отдела сердца. Это состояние относится к тяжелым порокам, нередко они диагностируются еще у плода, имеют прогрессирующее течение, особенно после закрытия сообщения между предсердиями и артериального протока.

Для левостороннего синдрома характерно появление кардиогенного шока, для правой стороны – признаки кислородного голодания, цианоз. Лечение оперативное.

Причины появления гипоплазии отделов сердца

Чаще всего недоразвитие структурных элементов сердца происходит при хромосомных аномалиях наследственного и мутагенного характера. В качестве внешних причин могут быть различные воздействия внешней среды и организма матери в период от 2 до 10 недели беременности.

К тератогенным (вызывающим аномалии) факторам относят:

вирусы краснухи, гриппа, кори, Коксаки, герпеса;
прием препаратов лития, Метотрексата, прогестерона;
употребление алкоголя и наркотиков;
контакт с химическими, токсическими веществами (тяжелые металлы, кислоты, спирты);
экологическое загрязнение воды, почвы, воздуха, высокий радиационный фон;
строгие диеты, однообразное питание матери;
возраст родителей до 16 или после 40 лет;
сахарный диабет, ревмокардит, сердечная недостаточность у матери;
токсикоз, угроза самопроизвольного аборта.

Рекомендуем прочитать статью о гипертрофии левого желудочка сердца. Из нее вы узнаете о причинах развития патологии, симптомах, методах диагностики и лечения, опасности заболевания.

А здесь подробнее о дилатации сердца.

Виды гипоплазии левого отдела и механизм движения крови

Первый вариант аномалии – щелевидный левый желудочек, не превышающий 1 мм с заращением отверстий аорты, митрального клапана. Это самый тяжелый вид порока, при котором кровь из левого предсердия не может пройти в желудочек, она направляется через открытое отверстие перегородки в правую половину и смешивается с венозной.

Смешанный поток идет в легкие, а частично через Боталлов проток переходит в аорту, немного крови попадает в венечные артерии.

Второй вид (более распространенный) – клапанные отверстия сужены, но функционируют, а емкость желудочка составляет 2 — 5 мл. При нем движение крови аналогичное, но он более совместим с жизнью. Оба типа гипоплазии характеризуются наличием:

расширенного Боталлова протока;
открытого отверстия между предсердиями;
гипертрофированных и расширенных правых камер;
увеличенного диаметра легочного ствола.

Варианты недоразвития правых отделов

Гипоплазия желудочка, его клапанного аппарата могут быть таких видов:

только желудочка – все его части уменьшены;
легочной стеноз или заращение клапана;
сращение трехстворчатого клапана.

Правое предсердие расширено и его миокард толще нормы, левый желудочек гипертрофирован, легочной кровоток снижен.

Венозная кровь не может поступить в правый желудочек, поэтому переходит в левое предсердие и артериальную сеть через овальное отверстие. При этом до определенного периода (несколько дней или лет) такой сброс может себя не обнаруживать, затем с нарастанием сопротивления правой половины сердца увеличивается часть крови с низким содержанием кислорода в артериях, что сопровождается цианозом.

Симптомы синдрома у плода, у новорожденных

Признаки гипоплазии чаще всего выявляют при УЗИ сердца плода. Показаниями к его проведению могут быть признаки отставания в развитии или нарушение частоты сердечных сокращений. Церебральное и коронарное кровообращение во внутриутробном периоде обеспечиваются артериальным протоком, поэтому гибели плода не происходит, но у трети детей есть отклонения структуры мозга.

При левожелудочковой гипоплазии после родов падает артериальное давление, содержание кислорода в крови, нарастает легочная гипертензия. Это проявляется:

слабой двигательной активностью;
серым цветом кожи;
низкой температурой тела;
частым дыханием и сердцебиением;
нарастанием цианоза;
хрипами в легких;
ослабленной пульсацией периферических артерий;
увеличением печени;
отечностью конечностей;
снижением выделения мочи.

Больше всего страдает от недостатка поступления крови головной мозг и сердечная мышца, что приводит к ишемии этих органов и смерти при прекращении функционирования Боталлова протока.

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

Цианоз при недоразвитии правого желудочка появляется в первые часы жизни или возникает через несколько лет (к 14 — 15 годам). Это определяется величиной сброса венозной крови. В отличие от левожелудочковой гипоплазии, период внутриутробного развития может протекать без отклонений, вся нагрузка ложится на левый желудочек, который полностью компенсирует несостоятельность правого.

Для детей с правосторонней гипоплазией характерны такие признаки:

затрудненное дыхание при нагрузке и в состоянии покоя,
боль в области сердца,
приступы удушья,
пальцы и ногти «легочного пациента» – «барабанные палочки, стекла часов».

При пальпации и прослушивании сердца может не быть изменений или возможен небольшой шум в фазу расслабления. Течение болезни зависит от выраженности недостаточности кровообращения – нарастания одышки, хрипов в легких, кашля, гепатомегалии.

Смотрите на видео о врожденных пороках сердца:

В чем опасность гипоплазии левых, правых отделов сердца

Пациентов с левожелудочковой дисплазией называют дуктусзависимыми (дуктус -проток). Это означает, что продолжительность их жизни полностью зависит от открытого артериального протока, при прекращении движений крови по нему наступает смерть.

Клиническая картина складывается из тяжелой формы сердечной и сосудистой недостаточности. При недоразвитии правой половины сердца прогрессирует застойная сердечная недостаточность со скоплением жидкости в брюшной и грудной полости, при декомпенсации развивается отек легких.

Диагностика состояния

В большинстве случаев ЭхоКГ плода выявляет гипоплазию частей сердца – сужение или заращение клапанных отверстий, уменьшение размера желудочков, стеноз аорты или артерии легких. В таком случае роды проходят в неонатальных центрах, в которых сразу после рождения ребенка ему проводят дополнительное обследование.

При недоразвитии левых отделов учитывают данные инструментальной диагностики:

ЭКГ – отклонение оси сердца вправо, интенсивная гипертрофия правой половины сердца;
рентгенография – кардиомегалия, сердце в виде шара, усиление рисунка на легочных полях;
ЭхоКГ – сужение аорты, левого желудочка, стеноз или сращение митрального клапана;
зондирование сердца – понижено содержание кислорода крови артерий, сброс между предсердиями (слева-направо), высокое давление в правых камерах сердца;
ангиография – открытый проток, расширенный правый отдел.

Для подтверждения диагноза гипоплазии правой половины сердца важными признаками являются:

ЭКГ – отклонение оси влево, высокие предсердные зубцы в правых отведениях, комбинированная гипертрофия обоих предсердий, левого желудочка;
ЭхоКГ – уменьшение размера правого желудочка и сужение (заращение) отверстия трехстворчатого клапана;
рентгенография – снижение сердечного рисунка, увеличение предсердий и левого желудочка, смещение легочного ствола;
катетеризация – высокое давление в правом предсердии и перепад давлений между ним и правым желудочком, снижение содержания кислорода в аорте;
ангиография – низкое заполнение правого желудочка, при уменьшении полости до 80% от нормы гипоплазия считается тяжелой.

Лечение синдрома

Новорожденного с недоразвитием левой половины сердца переводят в реанимацию, где сразу же вводят Алпростан для того, чтобы не закрылся артериальный проток, приводят искусственную вентиляцию легких, нормализацию кислотно-основного состояния крови, поддерживают сократительную способность сердца Добутамином.

В дальнейшем показано хирургическое лечение. Первый этап проходит через 13 — 15 дней после рождения ребенка – создают соединение между аортой (подключичной артерией) и легочным стволом для разгрузки правой половины сердца. В дальнейшем (в 3 – 5-месячном возрасте) устанавливают анастомоз верхней полой венты и пульмонального ствола, он вначале циркулирует в двух направлениях, а к году полностью разделяют круги кровообращения.

При недоразвитии правого желудочка и в критическом состоянии новорожденного временной мерой является расширение отверстия в межпредсердной перегородке. Затем до года создают аортально-легочное соединение. После пяти лет формируют анастомоз полой вены и пульмональной артерии

Прогноз

На первом месяце жизни выживает только 10% детей с гипоплазией левого отдела сердца. Если вовремя выполнить первый этап операции, то показатели полностью изменяются – погибает около 20% младенцев. А с каждым следующим этапом смертность существенно снижается.

Правожелудочковая аномалия развития имеет разные последствия – есть случаи смерти больных на первый день, и пациенты, прожившие до 45 лет. При этом чем больше отверстие между предсердиями, тем лучше прогноз для жизни. В возрасте до года от сердечной декомпенсации погибает около 35% детей.

Рекомендуем прочитать статью о гипертрофии миокарда. Из нее вы узнаете о механизме развития заболевания и его видах, угрозе для здоровья, признаках гипертрофии, диагностических методах и проведении лечения.

А здесь подробнее о дефекте межпредсердной перегородки.

Гипоплазия отделов сердца относится к тяжелой форме порока развития. Она связана с нарушениями структуры хромосом, запрограммированных генетически или возникших под воздействием тератогенных факторов. Наиболее тяжелой формой считается левожелудочковая гипоплазия, из-за низкого поступления крови в артериальную сеть развивается кардиогенный шок и ишемия жизненно важных органов.

При правожелудочковой патологии прогноз зависит от прогрессирования сердечной недостаточности. Диагностируют гипоплазию еще во внутриутробном периоде. Лечение оперативное, в несколько этапов.

Источник