Синдром гипоплазия левых отделов сердца

Диагноз синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть подтвержден ребёнку сразу после его рождения или на этапе внутриутробного развития. Понятие «гипоплазия» указывает на недоразвитие отделов органа. Название патологии объединяет несколько пороков левой части сердца – желудочка, митрального и аортального клапана, восходящей аорты. Синдром встречается редко, составляет около 4 % от всех сердечных пороков. По статистике, патология развивается чаще у мальчиков, чем у девочек, показатель стремится к соотношению 2:1.

О том, что ожидается рождение малыша с таким диагнозом, в большинстве случаев известно заранее. Беременная женщина направляется для родов в перинатальный центр, где новорожденному смогут провести необходимую диагностику и оказать качественную медицинскую помощь. Малыша ждет несколько операций, каждый этап лечения не исключает высокий риск летального исхода.

Причины возникновения СГЛОС

Медицина в настоящее время не обладает достоверными данными об этиологии синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). Проводимые исследования позволяют считать, что нарушения развития эмбриона, которые приводят к неправильной анатомии сердца и сосудов, связаны с влиянием внешних факторов во время гестации:

перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы;
применение некоторых лекарственных средств;
радиационное облучение, воздействие рентгеновских лучей;
употребление алкоголя, токсических и наркотических средств, курение.

Формирование у плода патологий, характерных для синдрома, могут провоцировать генные мутации, наличие у беременной женщины врождённых пороков сердца.

Врачи считают, что в большинстве случаев СГЛОС возникает при комбинации нескольких факторов.

Гипоплазия левых отделов сердца

Основные симптомы

Сразу после рождения ребенка, у которого развилась гипоплазия левых отделов сердца, происходят сложные нарушения. Кровь не имеет возможности поступить из левого предсердия в неразвитый желудочек. Она попадает в правую часть органа через овальное окно, которое является дефектом межпредсердной перегородки. В правой, значительно увеличенной части сердца, артериальная кровь смешивается с венозной, происходит её нагнетение в легочную артерию, затем в легкие. Небольшое, недостаточное количество крови, почти не обогащенное кислородом, поступает в большой круг кровообращения. Ситуация значительно осложняется и становится критической, если артериальный проток у ребенка сужается или перекрывается.

Такие патологические изменения сердечной деятельности имеют проявления, которые становятся выраженными спустя несколько часов или суток после появления ребенка на свет. У новорожденных наблюдаются такие симптомы:

низкая двигательная активность, ослабленность;
бледность и серый оттенок кожных покровов;
поверхностное дыхание происходит в учащенном ритме (тахипноэ);
появляется одышка;
низкие показатели артериального давления;
снижение температуры тела, руки и ноги постоянно остаются холодными;
пульс оценивается как слабый;
цвет лица приобретает синюшность;
отмечаются признаки, характерные для патологии функций почек (затруднение оттока мочи, уменьшение её количества);
появление отечности;
развитие метаболического ацидоза;
появляются проблемы с работой печени.

У ребенка прогрессируют признаки сердечной недостаточности. Нехватка кислорода в крови приводит к гипоксии сердечной ткани, головного мозга, что, в свою очередь, провоцирует их инфаркты.

Возможные осложнения

Синдром гипоплазии левых отделов сердца сопровождается критическими, угрожающими жизни ребёнка процессами. Современные методы диагностики развития плода – ЭхоКГ, позволяют достоверно выявить наличие патологии его сердца внутриутробно. Именно в таких случаях к рождению малыша с описываемым синдромом бывают подготовлены медики, которые оказывают ему необходимую помощь.

Прогноз зависит от функциональности правого желудочка сердца, достаточного объема внутренних сосудов, по которым проходит кровоток. Большой процент детей с патологией левых отделов сердца погибает в первые дни, недели, месяцы жизни. Причиной смерти является сердечная недостаточность и её осложнения. Высок риск летального исхода на любом из этапов лечения.

Диагностика

Если рождение ребенка с СГЛОС ожидалось или возникло подозрение, что у новорождённого имеются признаки симптома, требуется выполнение дополнительной диагностики для его подтверждения. Процедуры позволяют уточнить особенности строения сердца и сосудов, оценить возможность проведения дальнейшего лечения.

Основными методами являются:

Физикальное обследование ребенка. Врач выявляет степень проявления симптомов, характерных для СГЛОС.
Выслушивание сердечных тонов с помощью фонендоскопа.
Снятие электрокардиограммы и расшифровка её результатов. Если имеется патология левых отделов сердца, результаты ЭКГ укажут на гипертрофию правой части органа.
Рентгенография грудной клетки. Позволяет обнаружить изменение размеров сердца, его массы, застой венозной крови в ткани легких, признаки отека в них.
ЭхоКг (двухмерная с допплерографией). Проводится для получения достоверной информации об изменениях в строении сердца, его сосудов.
КТ-ангиография. Используется для изучения особенностей кровотока.
Катетеризация сердца. Метод применим на этапе подготовки к оперативному вмешательству, позволяет оценить состояние сердца и его кровоснабжение.

Методы лечения

Сразу после рождения ребенок с предполагаемым диагнозом синдрома гипоплазии левых отделов сердца переводится в отделение реанимации. Здесь проводятся дополнительные диагностические процедуры. Осмотр новорожденного врачами узких специальностей позволяет выявить осложнения синдрома, болезни других органов или систем, возможность проведения хирургической операции.

Операция на сердце

Малыша подключают к системе, обеспечивающей искусственную вентиляцию легких. Важным этапом лечения является поддержание протока сердечных артерий. Для достижения указанной цели ребенку назначается внутривенное вливание простагландина. Поддерживающее лечение является комплексным, его дополняют инъекции мочегонных средств, препаратов, способствующих улучшению сердечной деятельности, недопущению развития метаболического ацидоза, седативные средства.

Если позволяет состояние ребенка, в первые дни его жизни проводится хирургическая операция. Её цель – реконструкция сосуда восходящей аорты. Проводится протезирование части сосудов, соединение правосторонней легочной артерии и аорты единым протезом. При необходимости хирург проводит манипуляции, позволяющие расширить отверстие в межпредсердной перегородке. Это сложное вмешательство является первым этапом лечения.

Вторая операция показана при достижении ребенком возраста 4 месяцев, по показаниям её проводят и в более поздние периоды – до 10 месяцев. Её цель – начальный этап разделения кругов кровообращения – выполняется соединение легочной артерии и верхней полой вены.

Третье, заключительное хирургическое вмешательство проводится не ранее, чем через год после предыдущей операции. Его результатом становится окончательное разделение кровообращения по двум кругам.

Другой путь хирургического лечения – трансплантация сердца. Операция по пересадке органа при СГЛОС выполняется нечасто, так как вероятность быстрого нахождения донора очень мала из-за сжатых временных сроков, необходимых для осуществления процедуры.

Каждый из этапов лечения, особенно начальный, связан с высокой вероятностью летального исхода. В послеоперационный период маленькому пациенту назначается поддерживающая медикаментозная терапия. Её особенности зависят от выраженности имеющихся симптомов. На протяжении всей жизни больной обязан наблюдаться в кардиологическом центре, так как необходима периодическая (один-два раза в год) оценка состояния установленных протезов, мест их соединений с артериями, особенностей сердечной деятельности.

Прогноз при синдроме гипоплазии

Развитие медицинских технологий и методов инструментальной диагностики позволило снизить процент смертности при диагнозе синдром гипоплазии левых отделов сердца. В настоящее время после выполнения всех трёх этапов хирургического лечения пятилетняя выживаемость детей составляет около 70 %. Если операцию не проводят по медицинским показаниям, ребенок умирает в первые месяцы своей жизни.

Загрузка…

Источник

Синдром гипоплазии левых отделов сердца состоит из гипоплазии левого желудочка и восходящей аорты, недоразвития и гипоплазии аорты и митрального клапана (атрезия аорты часто присутствует), дефекта межпредсердной перегородки, а также открытого артериального протока. Если только нормальное закрытие открытого артериального протока не будет остановлено инфузией простагландина, последуют кардиогенный шок и смерть. Распространены громкий одиночный II тон сердца (S2) и неспецифический систолический шум. Диагноз ставят на основании результатов неотложной эхокардиографии. Окончательное лечение – многоэтапная хирургическая коррекция или трансплантация сердца.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) составляет от 2% до 4% от врожденных аномалий сердца и является вторым из наиболее распространенных обструктивных поражений левых отделов сердца. Поскольку митральный клапан, левый желудочек и аортальный клапан являются гипопластичными (часто с атрезией аорты), оксигенированная кровь, поступающая в левое предсердие от легких, отводится через предсердный канал в правые отделы сердца, где она смешивается с десатурированным системным венозным возвратом (см. рисунок Гипоплазия левых отделов сердца [Hypoplastic left heart]). Эта относительно десатурированная кровь выходит из правого желудочка через легочную артерию в легкие и через открытый артериальный проток в большой круг кровообращения. Системный кровоток поддерживается только через анастомозы протоков со скидом крови справа налево, поэтому немедленное выживание зависит от проходимости артериального протока.

Гипоплазия левых отделов сердца

Левый желудочек, восходящая аорта и аортальный и митральный клапаны гипопластичные; дефект межпредсердной перегородки и большой открытый артериальный проток также присутствуют.

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие ; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Клинические проявления

Симптомы гипоплазии левых отделов сердца появляются, когда артериальный проток начинает закрываться в течение первых 24–48 ч жизни. Впоследствии быстро развивается клиническая картина кардиогенного шока (например, учащенное дыхание, одышка, слабый пульс, бледность, цианоз, гипотермия, метаболический ацидоз, вялость, олигурия или анурия). Когда системный кровоток скомпрометирован, коронарная и церебральная перфузия может быть снижена, что приводит к симптомам сердечной или мозговой ишемии. Перфузия почек, печени и брыжейки также неадекватна, поэтому олигурия или анурия встречаются часто. Если артериальный проток снова не открыть, смерть наступает быстро.

У пациента часто в анамнезе присутствует недостаточное питание, усиление работы мышц при дыхании, бледность или серый оттенок кожных покровов и вялость. Объективное обследование показывает очень активный прекордиум с заметным левым парастернальным сердечным толчком, ассоциируемым с очень плохой периферической перфузией, холодные конечности, синевато-серый цвет кожи и отсутствие или едва ощутимый пульс. II тон сердца (S2) громкий и одиночный. Часто присутствует мягкий, неспецифический систолический шум, как и гепатомегалия. Тяжелый метаболический ацидоз является типичным, часто ухудшается на фоне применения дополнительного кислорода, что характерно для синдрома гипоплазии левых отделов сердца.

Рентгенография грудной клетки и ЭКГ
Эхокардиография

Синдром гипоплазии левых отделов сердца диагностируется на основе клинических данных, особенно у новорожденных с метаболическим ацидозом, который усиливается после получения кислорода, так как кислород снижает легочное сосудистое сопротивление и, следовательно, увеличивает относительную долю выноса правого желудочка, которая течет в легкие, а не через открытый артериальный проток к телу. Диагноз подтверждают на основании результатов экстренной эхокардиографии.

Катетеризация сердца требуется редко.

Рентгенограмма органов грудной клетки выявляет кардиомегалию и легочный венозный застой или отек легких. ЭКГ: выражена гипертрофия правого желудочка и снижение сократительной силы левого желудочка, однако это может быть в пределах нормы для новорожденного.

Инфузии простагландина E1 (PGE1)
Многоэтапное хирургическое восстановление
Иногда трансплантация сердца

К счастью, большинство пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца в настоящее время диагностируются с помощью пренатального ультразвукового исследования или фетальной эхокардиографии, что позволяет начать введение простагландина E1 и других необходимых медикаментов сразу после рождения и до возникновения гипоперфузии органов.

Все педиатрические пациенты с синдромом гипоплазии левых отделов сердца подлежат немедленной стабилизации в неонатальном отделении интенсивной терапии или в детском кардиологическом отделении интенсивной терапии. Следует быстро обеспечить сосудистый доступ через пуповинный венозный катетер и/или периферическмй внутривенный в зависимости от того, что будет быстрее. Для предотвращения закрытия артериального протока либо для расширения суженного протока вводят PGE1 (начиная с 0,05 до 0,1 мкг/кг/мин внутривенно). Новорожденные, особенно те, которые находятся в критическом состоянии, как правило, требуют интубации и искусственной вентиляции легких. Метаболический ацидоз устраняют инфузией бикарбоната натрия. Тяжелобольным новорожденным с кардиогенным шоком могут потребоваться инотропные препараты (например, милринон), мочегонные средства для улучшения сердечной функции и контроля объема.

Очень важно поддерживать легочное сосудистое сопротивление относительно высоким, а системное сосудистое сопротивление низким, чтобы предотвратить выраженную избыточную циркуляцию в легких за счет системной перфузии. Эти диапазоны резистентности поддерживаются для того, чтобы избежать гипероксии, алкалоза и гипокарбии, каждая из которых может привести к легочной вазодилатации. Поскольку кислород является одним из самых мощных легочных вазодилататоров, младенцы получают вентиляцию комнатным воздухом или даже гипоксическими газовыми смесями для достижения системной сатурации до уровня 70–80%. Если ребенок нуждается в искусственной вентиляции легких, PСО2 может удерживаться на верхней границе нормы или незначительно повышенном уровне. При управлении системным сосудистым сопротивлением нужно избегать или свести к минимуму использование сосудосуживающих препаратов (например, адреналин или высокие дозы допамина). Милринон (в РФ не зарегистрирован) может быть полезен, потому что может привести к системной вазодилатации.

Выживание, в конечном счете, требует многоэтапных хирургических процедур, позволяющих правому желудочку функционировать в качестве системного желудочка и контролировать легочный кровоток.

Этап 1, который проводят в течение первой недели жизни, является процедурой Норвуда. Основная легочная артерия делится, дистальная культя закрывается с помощью лоскута, а гипопластическая аорта и проксимальная легочная артерия объединяются в неоаорту. Артериальный проток перевязывают. Легочный кровоток восстанавливается путем введения правостороннего модифицированного шунта Блэлока-Тауссига или создания кондуита правый желудочек-легочная артерия (модификация Сано). В конечном счете, соединение в межпредсердной перегородке увеличивается.

Альтернативные гибридные процедуры, часто результат совместных усилий кардиохирургов и интервенционных кардиологов, включают размещение стента в артериальном протоке (для поддержания системного кровотока) и процедуру суживания ветвей легочной артерии (чтобы ограничить легочной кровоток). В некоторых центрах гибридные процедуры предназначены для пациентов более высокого риска (например, недоношенных детей, и детей с мультисистемной органной дисфункцией).

Этап 2, проводимый в возрасте 3–6 месяцев, состоит из двунаправленной процедуры Гленна или геми-Фонтена. При этих процедурах верхняя полая вена соединяется с правой легочной артерией, что позволяет крови обходить правое предсердие и поступать для оксигенации непосредственно в легкие. В отличие от операции двунаправленного анастомоза Гленна, при операции геми-Фонтена верхняя полая вена не полностью отделяется от правого предсердия.

Третий этап, выполняемый в 18–36 мес, представляет собой модифицированную операцию Фонтен, при которой ток крови из нижней полой вены перенаправляется к кавопульмональному анастомозу (соединению верхней полой вены и легочной артерии). Изменение направления может быть выполнено через перегородку в правом предсердии или с помощью трансплантата экстракардиальной трубки.

Риск смертности у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца наиболее высок в первый год жизни (1). Примерно 90% пациентов, которые переживут младенческий возраст, доживут до 18 лет. Как и другие дети со сложными врожденными пороками сердца, выжившие могут иметь некоторую степень нарушения нервного развития, которые могут быть связаны с существующей аномалией развития ЦНС или явной или скрытой гипоперфузией или тромбоэмболией ЦНС, возникающими в процессе многоступенчатых процедур.

Для некоторых младенцев с СГЛОС, особенно с тяжелой дисфункцией трикуспидального клапана или желудочка, трансплантация сердца считается процедурой выбора; однако инфузия PGE1 должна быть продолжена вместе с тщательным управлением легочным и системным сосудистым сопротивлением до того момента, когда донорское сердце станет доступным. Поскольку наличие донорских сердец очень ограничено, около 20% младенцев умирают в ожидании трансплантации. Показатели 5-летней выживаемости после трансплантации и после многоступенчатого оперативного вмешательства аналогичны. После пересадки сердца обязателен прием иммунодепрессантов. Эти препараты делают пациентов более восприимчивыми к инфекции и вызывают патологические изменения в коронарных артериях пересаженного сердца у значительного процента пациентов в течение 5-летнего периода. Единственное известное лечение аллотрансплантат-ассоциированной ИБС – ретрансплантация.

Профилактика эндокардита рекомендуется по крайней мере, в течение 6 месяцев после каждого хирургического вмешательства или до тех пор, пока у пациента сохраняется цианоз или остаточный дефект, примыкающий к месту хирургического вмешательства или протезному материалу.

При синдроме гипоплазии левых отделов сердца присутствуют гипоплазия левого желудочка и восходящей аорты, недоразвитие и гипоплазия аорты и митрального клапана; дефект межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток являются необходимыми для системного кровотока (и для немедленного выживания).
Симптомы кардиогенного шока (например, тахипноэ, одышка, слабый пульс, бледность, цианоз, гипотермия, метаболический ацидоз, вялость, олигоурия или анурия) появляются, когда артериальный проток начинает закрываться в течение первых 24–48 ч жизни, что становится более заметным, если используется дополнительный кислород.
Первоначально, назначают PGE1 для поддержания артериального протока открытым, назначают как можно меньше кислорода (чтобы избежать повышения легочного кровотока за счет системного кровотока) и избегают применения вазоконстрикторов, при необходимости назначают гидрокарбонат натрия.
Для окончательного лечения требуются многоэтапные операции.

Источник