Синдром х в классификации ибс
Наличие типичной стенокардии при неизмененных коронарных артериях впервые описал Н. Kemp в 1973 году [1]. Этот синдром получил название «синдром Х (икс)».
Приблизительно у 10–20% больных, которым проводится диагностическая коронарография в связи с острым или хроническим кардиальным ишемическим синдромом, коронарные артерии оказываются интактными. Если даже предположить, что у части из них симптомы ишемии могут быть обусловлены другими кардиальными и некардиальными причинами, то, по крайней мере, у одного из десяти больных с наличием типичной стенокардии отсутствуют гемодинамически значимые стенозы коронарных артерий. Наличие типичной стенокардии при неизмененных коронарных артериях впервые описал Н. Kemp в 1973 году [1]. Этот синдром получил название «синдром Х (икс)».
Кардиальный синдром Х – это патологическое состояние, характеризующееся наличием признаков ишемии миокарда на фоне отсутствия атеросклероза коронарных артерий и спазма эпикардиальных венечных артерий на коронарографии (признаки ишемии миокарда: типичных приступов стенокардии и депрессии сегмента ST ≥ 1,5 мм (0,15 мВ) продолжительностью более 1 минуты, установленной при 48-часовом мониторировании ЭКГ).
Таким образом, кардиальный синдром Х диагностируется у больных:
• с типичными загрудинными болями;
• с положительными нагрузочными тестами;
• с ангиографически нормальными эпикардиальными коронарными артериями и отсутствием клинических или ангиографических доказательств наличия спазма коронарных артерий;
• с отсутствием системной артериальной гипертонии с гипертрофией левого желудочка и без нее, а также с отсутствием нарушений систолической функции левого желудочка в покое.
В редких случаях у больных с синдромом Х возникает блокада левой ножки пучка Гиса с последующим развитием дилатационной кардиомиопатии. Следует обратить внимание на то, что при отсутствии изменений в коронарных артериях при ангиографии часто имеется окклюзионная патология дистальных сосудов (микроваскулярная стенокардия).
Некоторые авторы используют термин «микроваскулярная стенокардия», подразумевая под этим наличие у больных с типичной стенокардией нормальной коронарограммы и сниженного коронарного резерва.
Синдром Х обычно относят к одной из клинических форм ИБС, поскольку понятие «ишемия миокарда»’ включает все случаи дисбаланса поступления кислорода и потребности миокарда в нем, независимо от причин, его вызывающих.
Следует отметить, что возможности метода ангиографии при оценке состояния коронарного русла, в частности, микрососудистого, ограничены. Поэтому понятие «ангиографически неизмененные коронарные артерии» весьма условно и свидетельствует только об отсутствии суживающих просвет сосудов атеросклеротических бляшек в эпикардиальных коронарных артериях. Анатомические особенности мелких коронарных артерий остаются «ангиографически невидимыми».
Причины кардиального синдрома Х:
Этиология кардиального синдрома Х остается до конца не выясненной и установлены лишь некоторые патофизиологические механизмы, приводящие к развитию типичных клинико–инструментальных проявлений заболевания:
• увеличенная симпатическая активация;
• дисфункция эндотелия;
• структурные изменения на уровне микроциркуляции;
• изменения метаболизма (гиперкалиемия, гиперинсулинемия, «окислительный стресс» и др.);
• повышенная чувствительность к внутрисердечной боли;
• хроническое воспаление;
• повышенная жесткость артерий и др.
Существует ряд гипотез, которые определяют патогенез синдрома Х. Согласно первой из них болезнь обусловлена ишемией миокарда вследствие функциональных или анатомических нарушений микроциркуляции в интрамускулярных (интрамуральных) преартериолах и артериолах, т.е. в сосудах, которые не могут быть визуализированы при коронароангиографии. Вторая гипотеза предполагает наличие метаболических нарушений, приводящих к нарушению синтеза энергетических субстратов в сердечной мышце. Третья гипотеза предполагает, что синдром Х возникает при повышении чувствительности к болевым стимулам (снижение болевого порога на уровне таламуса) от различных органов, включая сердце.
Несмотря на интенсивные исследования в последние 35 лет относительно патогенеза коронарного синдрома Х, многие важные вопросы остаются без ответа.
Среди больных с кардиальным синдромом Х преобладают лица среднего возраста, в основном женщины. Менее чем у 50% больных с кардиальным синдромом Х наблюдается типичная стенокардия напряжения, у большей части – болевой синдром в груди атипичен.Симптомы кардиального синдрома Х:
В качестве основной жалобы фигурируют эпизоды болей за грудиной стенокардитического характера, возникающих во время физической нагрузки или провоцирующихся холодом, эмоциональным напряжением; с типичной иррадиацией в ряде случаев боли более продолжительные, чем при ИБС, и не всегда купируются приемом нитроглицерина (у большинства больных препарат ухудшает состояние).
Сопутствующие кардиальному синдрому Х симптомы напоминают вегето-сосудистую дистонию. Нередко кардиальный синдром Х обнаруживают у людей мнительных, с высоким уровнем тревожности, на фоне депрессивных и фобических расстройств. Подозрение на эти состояния требует консультации у психиатра.
В качестве диагностических критериев кардиального синдрома Х выделяются:
• типичная боль в грудной клетке и значительная депрессия сегмента ST при физической нагрузке (в том числе на тредмиле и велоэргометре);
• преходящая ишемическая депрессия сегмента ST ≥ 1,5 мм (0,15 мВ) продолжительностью более 1 минуты при 48-часовом мониторировании ЭКГ;
положительная дипиридамоловая проба;
• положительная эргометриновая (эрготавиновая) проба, снижение сердечного выброса на ее фоне;
• отсутствие атеросклероза коронарных артерий при коронароангиографии;
• повышенное содержание лактата в период ишемии при анализе крови из зоны коронарного синуса;
• ишемические нарушения при нагрузочной сцинтиграфии миокарда с 201 Tl.
Синдром Х напоминает стабильную стенокардию. Однако клинические проявления у больных с синдромом Х весьма вариабельные, а помимо стенокардии напряжения могут наблюдаться и приступы стенокардии покоя.
При диагностике кардиального синдрома Х также должны быть исключены:
• пациенты со спазмом коронарных артерий (вазоспастическая стенокардия),
• пациенты, у которых объективными методами документированы внесердечные причины болей в грудной клетке, например:
– мышечно-костные причины (остеохондроз шейного отдела позвоночника и др.);
– нервно-психические причины (тревожно–депрессивный синдром и др.);
– желудочно-кишечные причины (спазм пищевода, желудочно–пищеводный рефлюкс, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, холецистит, панкреатит и др.);
– легочные причины (пневмония, туберкулезный процесс в легких, плевральные наложения и др.);
– латентно протекающие инфекции (сифилис) и ревматологические заболевания.
Лечение кардиального синдрома Х:
Лечение группы больных с синдромом Х остается до конца не разработанным. Выбор лечения часто затруднен как для лечащих врачей, так и для самих больных. Успешность лечения обычно зависит от идентификации патологического механизма заболевания и в конечном итоге определяется участием самого пациента. Часто необходим комплексный подход к лечению больных с кардиальным синдромом Х.
Существуют различные подходы к медикаментозному лечению: антиангинальные препараты, ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, статины, психотропные препараты и др.
Антиангинальные препараты, такие как антагонисты кальция (нифедипин, дилтиазем, верапамил, амлодипин) и β–адренергические блокаторы (атенолол, метопролол, бисопролол, небиволол и др.) необходимы больным с документированной ишемией миокарда или с нарушенной миокардиальной перфузией. Сублингвальные нитраты эффективны у 50% больных с кардиальным синдромом Х. Имеются доказательства в отношении эффективности никорандила, обладающего брадикардическим эффектом, α1–адреноблокатора празозина, L–аргинина, ингибиторов АПФ (периндоприла и эналаприла), цитопротекторов (триметазидина).
Общие советы по изменению качества жизни и лечению факторов риска, особенно проведение агрессивной липидснижающей терапии статинами (снижение общего холестерина до 4,5 ммоль/л, холестерина ЛПНП менее 2,5 ммоль/л), должны рассматриваться в качестве жизненно необходимых компонентов при любой выбранной стратегии лечения.
Физические тренировки. При кардиальном синдроме Х снижается толерантность к физическим нагрузкам, наблюдается физическая детренированность и неспособность выполнять нагрузку из–за низкого болевого порога. Физические тренировки увеличивают болевой порог, нормализуют эндотелиальную функцию и «отодвигают» появление боли при нагрузке у этой категории больных.
Прогноз.
Прогноз больных с кардиальным синдромом «Х», как правило, благоприятный. Осложнения, характерные для больных ИБС со стенозирующим атеросклерозом коронарных артерий (в частности, инфаркт миокарда), встречаются крайне редко. Выживаемость при длительном наблюдении составляет 95–97%, однако у большей части больных повторные приступы стенокардии на протяжении многих лет отрицательно влияют на качество жизни. Если кардиальный синдром Х не связан с увеличением смертности или с увеличением риска кардиоваскулярных «событий», то он часто серьезно ухудшает качество жизни пациентов и представляет существенную нагрузку для системы здравоохранения. Необходимо подчеркнуть, что прогноз благоприятный при отсутствии эндотелиальной дисфункции. В этих случаях пациента следует информировать о доброкачественном течении заболевания. При исключении больных с блокадой левой ножки пучка Гиса и пациентов с вторичной микроваскулярной стенокардией вследствие серьезных системных заболеваний, таких как амилоидоз или миеломная болезнь, прогноз больных с кардиальным синдромом Х благоприятный как в отношении выживаемости, так и сохранения функции левого желудочка, однако у некоторых пациентов клинические проявления заболевания сохраняются достаточно долго.
Статья добавлена 8 июля 2015 г.
Источник
ГЛАВА 13 ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА: КЛАССИФИКАЦИЯ И НОВЫЕ ИШЕМИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
В
классификации ИБС можно выделить острые формы (внезапная смерть,
нестабильная стенокардия, инфаркт) и хронические (стабильная
стенокардия, постинфарктный кардиосклероз, нарушения ритма, хроническая
сердечная недостаточность, безболевая ишемия миокарда). Получают
признание новые коронарные синдромы: гибернация – хроническая дисфункция
миокарда, обусловленная хронической гипоперфузией, оглушение –
постишемическая дисфункция миокарда, ишемическая подготовка – улучшение
переносимости нагрузок после непродолжительных периодов ишемии.
Особняком стоит коронарный Х-синдром: стенокардия напряжения при
ангиографически нормальных коронарных сосудах.
Ключевые слова: коронарная болезнь сердца, классификация, ишемические синдромы.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Современная
классификация коронарной болезни была предложена рабочей группой
комитета экспертов ВОЗ в 1979 г. и дополнена в 1995. Приводим ее с
сокращениями и некоторыми изменениями.
1. Внезапная коронарная смерть.
2. Стенокардия.
2.1. Стабильная стенокардия напряжения (с указанием функционального класса).
2.2. Нестабильная стенокардия.
2.3. Спонтанная стенокардия.
3. Безболевая ишемия миокарда.
4. Инфаркт миокарда.
4.1. С зубцом Q (крупноочаговый).
4.2. Без зубца Q (мелкоочаговый).
5. Постинфарктный кардиосклероз.
6. Нарушения ритма и проводимости как единственное проявление ИБС (с указанием формы аритмии).
7. Сердечная недостаточность.
Внезапная
смерть (первичная остановка кровообращения), по определению
Всероссийского научного общества кардиологов, – естественная кардиальная
смерть, неожиданная по характеру и времени даже в случае установленного
ранее заболевания сердца, первым проявлением которой служит потеря
сознания в пределах одного часа с момента возникновения симптомов. Чаще
всего она обусловлена желудочковой тахикардией, переходящей в
фибрилляцию желудочков, либо первичной фибрилляцией желудочков, реже
брадиаритмиями с асистолией.
Описание
внезапной коронарной смерти восходит к Гиппократу, описывавшему
возникающую у старых людей сердечную боль, предшествующую внезапной
смерти.
Стенокардия – обусловленный ишемией миокарда
клинический синдром, проявляющийся обычно загрудинной болью, нередко с
иррадиацией в руки, шею, нижнюю челюсть, эпигастрий, длительностью 5-10
мин. Если преходящая ишемия миокарда вызывает приступообразную одышку,
обморочные или предобморочные состояния, другие нетипичные симптомы,
можно говорить об эквивалентах стенокардии.
Различают
стабильную стенокардию, со стереотипными в течение месяцев и лет
приступами, не изменяющимися (или мало изменяющимися) условиями
возникновения и купирования приступов, и стенокардию нестабильную,
обусловленную повреждением атеросклеротической бляшки и угрожающую
развитием инфаркта миокарда или внезапной смерти.
Стабильная стенокардия подразделяется на функциональные классы согласно рекомендациям Канадского кардиологического общества.
I ФК
– больной хорошо переносит обычные физические нагрузки. Приступы
развиваются только при нагрузках высокой интенсивности.
II ФК
– небольшое ограничение физической активности: приступы появляются
через 500 м ходьбы и при подъеме более чем на 1 этаж. Вероятность
развития приступа выше в первые часы после пробуждения, при ходьбе
против ветра в холодную погоду.
III ФК –
значительное ограничение физической активности. Приступы стенокардии
развиваются при ходьбе в обычном темпе по ровному месту на расстояние
100-500 м и при подъеме на 1 этаж.
IV ФК –
стенокардия возникает при небольших физических нагрузках (например,
ходьба по ровному месту менее чем на 100 м). Приступы могут возникать и в
условиях физического покоя (в положении лежа из-за увеличения венозного
возврата – декубитальная стенокардия, при повышении АД или тахикардии).
Термин «нестабильная
стенокардия» представляет собой собирательное понятие, характеризующее
прогрессирование заболевания. К нестабильной стенокардии относят:
– впервые возникшую стенокардию напряжения;
– прогрессирующую стенокардию напряжения;
– стенокардию покоя с затяжными или рецидивирующими приступами;
– раннюю постинфарктную стенокардию.
К
нестабильной стенокардии относят также спонтанную стенокардию
(вариантная, Принцметала), возникающую в покое, но представляется
оправданным выделение ее в особую форму в связи с доказанным
вазоспастическим генезом.
Безболевая (бессимптомная, silent –
немая) ишемия миокарда – транзиторное нарушение метаболизма,
электрической и механической активности миокарда ишемической природы, не
сопровождающееся приступами стенокардии или ее эквивалентами.
Причины
бессимптомности эпизодов ишемии миокарда не ясны. Установлено, что это
не связано с тяжестью поражения коронарного русла. Среди возможных
механизмов называют чрезмерные эффекты эндогенных опиатов, повреждение
интрамиокардиальных нервных волокон, снижение чувствительности
интрамиокардиальных рецепторов к аденозину. Безболевая ишемия миокарда
встречается как у пациентов с клиникой стенокардии, так и у
бессимптомных лиц с доказанным коронарным атеросклерозом. Она
провоцируется физической нагрузкой и регистрируется при мониторировании
ЭКГ. Хотя обычно бессимптомную ишемию миокарда в классификациях не
детализируют, целесообразно подразделять ее в соответствии с
функциональными классами стенокардии напряжения или другими формами
коронарной патологии.
Выделение бессимптомной ишемии в отдельную рубрику оправдывается особенностями диагностики (необходимость активного
выявления
у не предъявляющих жалоб лиц с факторами коронарного риска) и
указаниями на плохой прогноз (во многом обусловленный поздним, уже на
стадии осложнений, диагнозом и поздним началом лечения). Есть такая
рубрика и в МКБ-10.
Инфаркт миокарда различается по наличию или отсутствию зубца Q (различия в течении и прогнозе), локализации, клиническому варианту и т. п.
Постинфарктный
кардиосклероз («старый» ИМ в англоязычной литературе) может проявляться
сердечной недостаточностью, нарушениями ритма и проводимости сердца. В
то же время постинфарктный рубец может выявляться только на ЭКГ или
ЭхоКГ и не сопровождаться симптоматикой. Хроническая аневризма сердца –
частный случай постинфарктного кардиосклероза с большей вероятностью и
тяжестью клинических проявлений.
Нарушения сердечного
ритма и проводимости редко встречаются в отсутствии других проявлений
ИБС, и должна быть доказана их связь именно с коронарной
недостаточностью.
В 1995 году в классификацию ВОЗ была
включена рубрика «ишемическая кардиомиопатия» для случаев хронической
сердечной недостаточности в отсутствии постинфарктного кардиосклероза.
Этот термин описывает коронарогенную недостаточность кровообращения без
рубцовых изменений миокарда, которая может соответствовать старому
понятию «атеросклеротический кардиосклероз» и быть проявлением ряда
«новых» (не включаемых пока в официальные классификации) коронарных
синдромов (в первую очередь – гибернации миокарда). Более оправданным
представляется объединение под рубрикой «ишемической кардиомиопатии» и
сердечной недостаточности, и аритмий в отсутствии постинфарктного
кардиосклероза и других манифестаций коронарной болезни.
НОВЫЕ ИШЕМИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Гибернирующий
(«спящий») миокард – приспособительная реакция минимизации работы
сердечной мышцы с уменьшением потребления макроэргических фосфатов и
частичным переходом на анаэробный метаболизм в условиях хронического
дефицита кровоснабжения. В результате соотношение потребности миокарда в
кис-
лороде и его
доставки стабилизируется на новом уровне, минимально необходимом для
поддержания жизнеспособности (но не функции) кардиомиоцитов.
В
отличие от острой ишемии миокарда с быстрым спонтанным восстановлением
его функции при кратковременной ишемии или развитием некроза с
необратимой дисфункцией при ишемии продолжающейся, дисфункция
гибернирующего миокарда обратима потенциально. У больных со «спящим»
миокардом функция левого желудочка улучшается после хирургической
реваскуляризации (иногда – на фоне адекватной антиангинальной терапии с
нормализацией соотношения потребность/доставка кислорода). Но длительная
и глубокая ишемия гибернирующего миокарда может привести к гибели
кардиомиоцитов по механизму апоптоза.
Выявление
гибернирующего миокарда базируется на обнаружении участков нарушенной
сократимости левого желудочка в зоне гипоперфузии. Жизнеспособность
гибернирующего миокарда доказывается пробой с добутамином в низких
дозах: добутамин восстанавливает сократимость «спящего» миокарда и не
влияет на необратимо измененные участки сердечной мышцы.
Гибернирующий
миокард – еще одна возможная причина коронарогенной сердечной
недостаточности, еще одна составляющая ишемической кардиомиопатии.
Гибернирующиймиокард – это дисфункция миокарда в покое, обусловленная хронической гипоперфузией.
«Оглушенный»
миокард – обратимая дисфункция миокарда, наблюдающаяся при раннем
тромболизисе в острой фазе инфаркта миокарда, длительном коронарном
спазме и коронарной окклюзии во время баллонной ангиопластики.
«Оглушение» характеризуется замедленным (от нескольких часов до
нескольких дней) восстановлением механической функции сердечной мышцы в
зоне чрезвычайной ишемии.
Постишемическую
дисфункцию миокарда пытаются объяснить образованием свободных радикалов в
процессе реперфузии или перегрузкой кардиомиоцитов кальцием. Пока
практического подтверждения (эффект соответствующих лечебных
мероприятий) ни одна из теорий не получила.
«Оглушение»
становится серьезной проблемой у лиц с исходно низкой сократимостью
миокарда, синдромом малого выброса, при подготовке к операции на сердце
или в раннем послеоперационном периоде.
«Оглушенный»
миокард – это дисфункция левого желудочка, возникшая вследствие
глубокой ишемии уже после восстановления коронарного кровотока.
Ишемическая подготовка (прекондиционирование, «подготовленный» миокард)
Еще одна приспособительная реакция сердечной мышцы описывается как феномен ишемического прекондиционирования (феномен прерывистой ишемии).
Ишемическое
прекондиционирование сердечной мышцы заключается в лучшей переносимости
повторных эпизодов ишемии после кратковременных ишемических воздействий
на миокард.
Ишемическое прекондиционирование
(«подготовленный» миокард) – адаптивный феномен, возникающий после
одного или нескольких коротких циклов ишемии-реперфузии, обеспечивающий
повышенную устойчивость кардиомиоцитов к повреждающему действию
длительной ишемии.
Эта форма защиты миокарда
проявляется ограничением размеров инфаркта миокарда, уменьшением тяжести
ишемических и реперфузионных аритмий, более быстрым восстановлением
функции сердечной мышцы после реперфузии (меньшей выраженностью
«оглушенности»).
Один из механизмов «ишемической
подготовки» – снижение скорости энергетического метаболизма, причиной
которого считают снижение сократимости миокарда (элементы гибернации),
снижение адренергической стимуляции метаболизма, ингибирование АТФ-азы
митохондрий.
И гибернация
миокарда, и его «оглушенность» могут наблюдаться у одного пациента,
иногда в одном и том же участке сердечной мышцы. Предполагается, что
гибернация может быть следствием повторных эпизодов постишемического
«оглушения» миокарда
(накопленное оглушение). В острой
фазе инфаркта миокарда порой невозможно разграничить причины
механической дисфункции миокарда – некроз, «оглушенность» или
гибернация.
СИНДРОМ X
Коронарный синдром X характеризуется стенокардией напряжения при ангиографически интактных коронарных артериях.
В
основе коронарного синдрома X лежат морфологические и функциональные
изменения интрамуральных коронарных артерий и преартериол – сравнительно
мелких сосудов, в связи с чем эти изменения не выявляются при
коронарографии(микрососудистая стенокардия).
Морфологические
изменения преартериол характеризуются сужением просвета за счет
гипертрофии и гиперплазии гладкомышечных клеток и фиброза медии.
Предполагаемый механизм снижения вазодилатирующего резерва – нарушение
выработки эндотелиальных факторов релаксации. Преартериолы утрачивают
способность к расширению в ответ на увеличение потребности миокарда в
кислороде. В результате повышается коронарное сопротивление и нарушается
кровоток.
Для таких больных характерны положительные
нагрузочные пробы (субэндокардиальная ишемия), включая продукцию
лактата, определяемого в крови коронарного синуса при предсердной
стимуляции. Отсутствие поражения крупных венечных артерий определяет
низкий риск развития острых коронарных синдромов и благоприятный
прогноз. Но снижение коронарного резерва нарушает систолическую и
диастолическую функцию миокарда (изначальное значение термина
«ишемическая кардиомиопатия» – сердечная недостаточность при синдроме
X).
Клиническая картина и
функциональные проявления микроваскулярной дисфункции аналогичны
изменениям, имеющим место при атеросклеротическом поражении крупных
коронарных артерий, и этот синдром часто рассматривают как одну из форм
коронарной болезни, тем более, что для синдрома X характерна
значительная неравномерность указанных морфофункциональных изменений в
различных участках сердечной мышцы.
Но существует и
мнение, что синдром Х является самостоятельным заболеванием. Делаются
попытки связать коронарный синдром X с метаболическим (сочетание
инсулинорезистентности, центрального ожирения, дислипидемии,
артериальной гипертензии и сахарного диабета II типа).
Синдром
Х, феномен «спящего» миокарда и «ишемическая подготовка», ближе к
хроническим формам коронарной болезни – стенокардии напряжения и
сердечной недостаточности. «Оглушенный» миокард – одно из проявлений
(осложнений) острого инфаркта миокарда или нестабильной стенокардии.
Новые коронарные синдромы ждут своего места в классификации ишемической
болезни сердца.
Источник