Синдром холестаза у детей диагностика

Симптомы холестаза у ребенка
- Зуд кожи – главный (и долгое время единственный) симптом заболевания. Как правило, зуд беспокоит ночью, днем уменьшается. Некоторые больные отмечают усиление зуда зимой.
- Расчесы кожи, возникающие из-за сильного кожного зуда гнойничковые высыпания.
- Обесцвечивание кала и потемнение мочи.
- Желтуха (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз).
- Гиперпигментация кожи (усиление окраски, потемнение) за счет отложения меланина (особое химическое соединение, который придает окрашивание коже).
- Стеаторея (усиленное выделение жиров с каловыми массами). Ее появление обусловлено недостаточным всасыванием жиров в кишечнике, в результате чего кал становится жидким, жирным, кашицеобразным, с неприятным запахом, с трудом смывается со стенок унитаза.
- Изменение цвета кала и мочи (потемнение мочи и обесцвечивание кала).
- Повышенная кровоточивость, которая связана со снижением всасывания жирорастворимого витамина К в кишечнике.
- Гиповитаминозы – дефицит (недостаток) витаминов в организме. Гиповитаминоз при холестазе связан с нарушением всасывания жирорастворимых витаминов в кишечнике (А, Д, Е):
- дефицит витамина А (« куриная слепота» — нарушение сумеречного зрения (зрение при пониженном освещении), сухость кожи, слизистых оболочек и склер глаз);
- витамина Д (остеопороз — снижение плотности костной ткани, переломы костей);
- витамина Е (мышечная слабость).
- Снижение массы тела.
- Холелитиаз (образование камней в желчном пузыре и желчных протоках).
- Задержка роста и развития.
Формы холестаза у ребенка
По локализации (расположению) процесса холестаз делится на:
- внутрипеченочный (застой желчи происходит на уровне внутрипеченочных желчных протоков или клеток печени — гепатоцитов, то есть локализуется внутри печени);
- внепеченочный (застойные явления наблюдаются при обструкции (закупорке) внепеченочных желчных протоков).
По наличию желтухи (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз) холестаз бывает:
- желтушным;
- безжелтушным.
По степени выраженности клинических симптомов заболевания выделяют:
- острый холестаз (симптомы заболевания ярко выражены, появляются внезапно);
- хронический холестаз (симптомы слабо выражены, нарастают в течение нескольких недель и месяцев).
По механизму возникновения холестаз может быть:
- парциальным – при этой форме холестаза отмечается уменьшение объема выделяемой желчи;
- диссоциативным – наблюдается задержка выделения лишь некоторых компонентов желчи, например, желчных кислот;
- тотальным – наблюдается нарушение поступления желчи в 12-перстную кишку.
По наличию цитолиза (разрушения клеток) холестаз бывает:
- без цитолиза;
- с цитолизом.
Особая форма заболевания — холестаз новорожденных, который связан с нарушением выделения желчи. Чаще всего причиной этого состояния становится врожденное недоразвитие (атрезия) желчных протоков.
Причины холестаза у ребенка
- Нарушение образования желчи:
- алкоголизм и алкогольное поражение печени (у подростков);
- вирусные заболевания печени (гепатиты);
- отравления и токсические повреждения печени (яды, соли тяжелых металлов);
- лекарственное поражение печени (при приеме некоторых лекарственных препаратов, оказывающих токсическое (ядовитое) действие на печень);
- сепсис (заражение крови).
- Нарушения, связанные с экскрецией (выделением) и током желчи:
- злокачественные новообразования (опухоли, рак) печени;
- первичный и вторичный склерозирующий холангит (заболевание, связанное с прогрессирующим воспалением стенок желчных протоков, которое в итоге приводит к их сужению);
- реакция « трансплантат против хозяина» – реакция отторжения (плохая приживаемость пересаженного органа) трансплантата (пересаженный орган) после трансплантации (пересадки органов);
- синдром (болезнь) Кароли (редкое наследственное заболевание, характеризующееся расширением желчных протоков);
- туберкулез печени (инфекционное заболевание, вызванное микроорганизмом – Mycobacterium tuberculosis);
- гельминтозы (заболевание, связанное с попаданием в организм червей-паразитов);
- саркоидоз (заболевание, при котором происходит образование гранулем (плотных узелков разного размера, связанных с воспалением) во многих органах).
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика холестаза у ребенка
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились симптомы заболевания, беспокоит ли ребенка кожный зуд, были ли эпизоды желтухи (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз), с чем может быть связано возникновение этих симптомов и др.).
- Анализ анамнеза жизни (были у ребенка какие-либо заболевания печени, инфекции).
- Физикальный осмотр. Определяется возможная желтушность кожи и склер глаз и ее интенсивность, при перкуссии (простукивании) и пальпации (ощупывании) живота определяются размеры печени, ее болезненность, оценивается состояние кожи (расчесы, высыпания на коже), определяется вес и рост ребенка.
- Анализ крови (выявляют анемию (снижение концентрации эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (белок-переносчик кислорода)), лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов — белых клеток крови)).
- Анализ мочи (обнаруживаются желчные пигменты (компоненты желчи)).
- Биохимический анализ крови (выявляют гипербилирубинемию – повышение билирубина в крови (желчный пигмент), повышение уровня липидов, желчных кислот, изменения липидного спектра (содержание различных форм липидов) сыворотки крови), повышение ферментов (особые белки, участвующие в химических реакциях в организме): лейцинаминопептидазы, глютамилтранспептидазы, 5-нуклеотидазы. Повышение щелочной фосфатазы у детей не является показательным, так как у них возможно физиологическое (возрастное) повышение этого фермента.
- Инструментальные методы исследования:
- ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для выявления увеличенной печени, изменений желчного пузыря;
- компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости, которые выявляют возможные изменения печени, желчного пузыря;
- ретроградная панкреатохолангиография (метод исследования желчных протоков, позволяющий оценить их состояние);
- чрескожная чрезпеченочная холангиография (эндоскопическое исследование желчных протоков после заполнения их рентгеноконтрастным веществом).
- магниторезонансная холангиография (метод обследования желчных протоков) – является наиболее перспективным методом исследования в связи с его высокой информативностью;
- биопсия печени (исследование участка органа) для выявления причины холестаза и возможных изменений печени.
- Возможна также консультация педиатра.
Лечение холестаза у ребенка
- Лечение холестаза направлено на устранение его причины (удаление камней, опухолей, отмена токсических (вредных) лекарственных препаратов и др.), а также на уменьшение симптомов заболевания.
- Диета (стол №5) и коррекция питания: уменьшение количества потребляемой жирной, жареной, острой пищи, животных жиров, замена их на растительные.
- Разрешается:
- соки фруктовые и ягодные некислые, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком;
- хлеб пшеничный, ржаной, печенье из несдобного теста.
- обезжиренный творог, сметана в небольшом количестве, нежирные сыры;
- различные супы на овощном отваре с добавлением овощей, круп, макаронных изделий;
- масло сливочное, растительное масло до 50 г в день;
- мясные изделия из нежирной говядины, курятины и других постных сортов птицы, отварные или запеченные после отваривания, приготовленные куском или рубленые;
- каши;
- овощи, зелень;
- яйца (не более одного в день);
- фрукты и ягоды, кроме очень кислых, компоты, кисели;
- сахар, варенье, мед.
- Запрещается:
- алкогольные напитки;
- черный кофе, какао, холодные напитки;
- мороженое, изделия с кремом, шоколад;
- клюква, кислые фрукты и ягоды;
- горчица, перец, хрен;
- маринованные овощи, консервы, копчености, икра;
- яйца жареные и сваренные вкрутую;
- жирные сорта рыбы (осетрина, севрюга, белуга, сом);
- жирное мясо (говядина, баранина, свинина, гусятина, утятина, курятина);
- щавель, шпинат, редис, лук зеленый, редька;
- супы на мясных, рыбных, грибных бульонах;
- кулинарные жиры, сало;
- изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т.д.).
- Поливитаминные препараты.
- Препараты, содержащие УДХК (урсодезоксихолевую кислоту), и желчные кислоты являются препаратами выбора для лечения холестатического синдрома. Они обладают защитным действием на клетки печени, связывают и удаляют токсины (вредные вещества).
- Лечение кожного зуда (холестирамин, фенобарбитал), в том числе физиотерапевтическое лечение, позволяет уменьшить неприятные симптомы.
- Препараты витамина К для лечения геморрагического синдрома (кровотечений).
- Эстракорпоральная детоксикация для удаления циркулирующих в кровотоке токсических веществ (плазмаферез, гемосорбция).
- Хирургическое лечение (при необходимости).
Осложнения и последствия холестаза у ребенка
- Остеопороз (снижение плотности костной ткани).
- Кровотечения (возникают из-за дефицита витамина К).
- Гемеролопия (« куриная слепота», снижение зрения в сумерках, которое связано с нарушением поступления витамина А).
- Образование камней в желчном пузыре и желчных протоках с дальнейшим развитием холангита (воспаления желчных протоков).
- Печеночная недостаточность (неспособность печени выполнять свои многочисленные функции).
Профилактика холестаза у ребенка
- Своевременное и достаточное лечение заболеваний, на фоне которых развивается застой желчи (удаление опухолей, камней, дегельминтизация (комплекс мероприятий, направленных на удаление паразитов из организма) и др.);
- Отказ от употребления алкоголя (для подростков).
- Диета (стол №5) и коррекция питания: уменьшение количества потребляемой жирной, жареной, острой пищи, уменьшение употребление в пищу животных жиров, замена их на растительные.
- Разрешается:
- соки фруктовые и ягодные некислые, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком;
- хлеб пшеничный, ржаной, печенье из несдобного теста;
- обезжиренный творог, сметана в небольшом количестве, нежирные сыры;
- различные супы на овощном отваре с добавлением овощей, круп, макаронных изделий;
- масло сливочное, растительное масло до 50 г в день;
- мясные изделия из нежирной говядины, курятины и других постных сортов птицы, отварные или запеченные после отваривания, приготовленные куском или рубленые;
- каши;
- яйца (не более одного в день);
- фрукты и ягоды, кроме очень кислых, компоты, кисели;
- сахар, варенье, мед.
- Запрещается:
- изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т.д.);
- кулинарные жиры, сало;
- супы на мясных, рыбных, грибных бульонах;
- щавель, шпинат, редис, лук зеленый, редька;
- жирное мясо (говядина, баранина, свинина, гусятина, утятина, курятина);
- жирные сорта рыбы (осетрина, севрюга, белуга, сом);
- яйца жареные и сваренные вкрутую;
- маринованные овощи, консервы, копчености, икра;
- горчица, перец, хрен;
- клюква, кислые фрукты и ягоды;
- мороженое, изделия с кремом, шоколад;
- черный кофе, какао, холодные напитки;
- алкогольные напитки (для подростков).
Источник
Холестаз новорожденного – это патологическое состояние, которое характеризуется нарушением секреции желчи, приводит к гипербилирубинемии и желтухе. Клинические проявления включают субиктеричность склер, пожелтение слизистых оболочек и кожи, гепатомегалию, задержку в физическом развитии, гиповитаминозы А, D, K, E. Диагностика холестаза новорожденного заключается в выявлении основного заболевания, лабораторной оценке работы печени, УЗИ, гепатобилиарном сканировании и биопсии печени. Лечение зависит от этиологического фактора и подразумевает рациональное питание, введение в рацион легкоусвояемых жиров, витаминотерапию или оперативное вмешательство.
Общие сведения
Холестаз новорожденного – это гетерогенное состояние в педиатрии и неонатологии, которое проявляется нарушением выведения желчи с дальнейшим развитием гипербилирубинемии. Точную распространенность патологии установить тяжело, поскольку это состояние зачастую включают в структуру основного заболевания. Терапевтическая тактика и прогноз для жизни ребенка зависят от этиологического фактора холестаза новорожденного. Как правило, устранение ведущей патологии ведет к купированию холестатического синдрома. В тяжелых случаях может требоваться пересадка печени.
Холестаз новорожденного
Причины
Все этиологические факторы холестаза новорожденного разделяют на внепеченочные и внутрипеченочные. Последняя группа включает в себя нарушения инфекционного, метаболического, генетического, аллоимунного или токсического происхождения.
- К инфекционным причинам относятся так называемые TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуха, ЦМВ, герпес-вирус, сифилис, гепатит В и другие.
- Спровоцировать холестаз новорожденного могут такие нарушения метаболизма, как галактоземия, муковисцидоз, тирозинемия, недостаточность α1-антитрипсина.
- Генетическими факторами являются синдром Алажиля, кистозный фиброз, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз и др.
- Гестационное аллоиммунное поражение печени развивается при трансплацентарном прохождении материнских IgG в организм ребенка. Это вызывает активацию системы комплемента, которая способна повреждать гепатоциты.
- Длительное парентеральное вскармливание у тяжело недоношенных детей и наличие синдрома короткой кишки относятся к токсическим причинам холестаза новорожденного.
Перечень внепеченочных факторов развития холестаза новорожденного включает в себя все нарушения, которые ухудшают отток желчи из печени. Наиболее распространенная причина – атрезия желчевыводящих путей. Чаще всего наблюдается у недоношенных детей. Иногда, помимо внепеченочного билиарного тракта, поражаются и внутрипеченочные желчные протоки. Точная этиология данного состояния неизвестна. Предположительно, развитие билиарной атрезии вызывают инфекционные заболевания матери во время беременности.
Патогенез
Пусковым механизмом появления клинических симптомов при холестазе новорожденного является нарушение экскреции прямого билирубина, провоцирующее повышение его уровня в крови – гипербилирубинемию. Это приводит к дефициту желчных кислот в системном кровотоке. Так как они отвечают за всасывание и транспорт жиров и жирорастворимых витаминов (А, D, K, E) в организме ребенка возникает их дефицит. Результатом становится недостаточная прибавка массы тела, гиповитаминозы, задержка физического и психомоторного развития.
Симптомы холестаза новорожденного
Клиника холестаза новорожденного развивается на протяжении первых 10-14 дней жизни ребенка. Первичные проявления – беспокойство, снижение аппетита, недостаточная прибавка массы тела и роста. Почти сразу возникает субиктеричность склер и слизистых оболочек, при дальнейшем нарастании гипербилирубинемии отмечается желтушность кожных покровов.
На этом фоне моча приобретает коричневый оттенок, а кал становится бесцветным (ахолическим). Постепенно увеличивается печень, что проявляется незначительным увеличением живота. Также при холестазе новорожденного отмечается хронический зуд, клинические проявления гиповитаминозов А, D, K, E.
Осложнения
При дальнейшем прогрессировании основного заболевания, приводящего к фиброзу печени, развивается портальная гипертензия. Она, в свою очередь, становится причиной асцита и кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода. Исход варьируется от длительного доброкачественного течения до быстрого развития печеночной недостаточности и цирроза с летальным исходом уже на первом году жизни.
Диагностика
Диагностика холестаза новорожденного включает в себя сбор анамнестических данных, физикальное обследование ребенка, лабораторные и инструментальные методы исследования. При опросе родителей педиатр или неонатолог обращают внимание на все возможные этиологические факторы: заболевания матери во время беременности, генетические патологии, врожденные аномалии развития ребенка. При физикальном осмотре определяется дефицит массы тела и роста, желтушность склер, слизистых оболочек и кожи, гепатомегалия. Подтверждающая диагностика:
- Лабораторные тесты. В биохимическом анализе крови выявляется гипербилирубинемия за счет прямой фракции, диспротеинемия. Возможно повышение трансаминаз – АлТ и АсТ. Характерные признаки холестаза новорожденного – ахолический, богатый на жиры кал и насыщенная уробилином моча. С целью исключения TORCH-инфекций проводится ИФА и бактериальный посев мочи. Также используются тесты на метаболические нарушения или генетические аномалии, которые могут вызывать развитие холестаза новорожденных – анализы на содержание NaCl в поте, галактозы в моче, уровень α1-антитрипсина в крови.
- Эхография. Первый этап – ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Оно позволяет выявить гепатомегалию, аномалии строения желчного пузыря и желчевыводящих протоков. Далее выполняется УЗ-сканирование печени для оценки экскреции желчи на всех уровнях билиарного тракта – от внутрипеченочных протоков до двенадцатиперстной кишки.
- Биопсия печени. При невозможности подтвердить диагноз данными методами показана биопсия печени. При неонатальном холестазе гистологический анализ биоптата может выявить увеличенные портальные триады, пролиферацию и фиброзирование желчных протоков при атрезии желчевыводящий путей, гигантские полиядерные клетки при врожденном гепатите и др. При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного определяется большое количество железа в гепатоцитах или тканях губ.
Лечение холестаза новорожденного
Консервативная терапия
Терапия при холестазе новорожденного включает в себя несколько моментов: полноценное лечение основного заболевания, насыщение рациона ребенка витаминами А, D, K, E и среднецепочечными жирными кислотами, применение урсодезоксихолевой кислоты. Большое количество витаминов возмещает их недостаточное всасывание в кишечнике. Среднецепочечные жирные кислоты способны всасываться в кровоток даже в условиях дефицита желчных солей при холестазе новорожденного, тем самым компенсируя дефицит триглицеридов в организме. Урсодезоксихолевая кислота является гепатопротектором и желчегонным средством, стимулирующим работу печени и желчевыводящих путей и купирующим гипербилирубинемию.
При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного (даже при неподтвержденном диагнозе) показано введение внутривенных иммуноглобулинов или обменное переливание крови.
Хирургическое лечение
При подтвержденной атрезии желчевыводящих путей уже на 1-2 месяце жизни проводится портоэнтеростомия по методу Касаи. Данная операция значительно улучшает показатель выживаемости, однако в будущем приводит к частым рецидивирующим холангитам, стойкому холестазу и задержке в психофизическом развитии. На фоне быстро развивающегося цирроза печени необходима трансплантация органа.
Прогноз и профилактика
Прогноз при холестазе новорожденного напрямую зависит от основного заболевания и эффективности терапевтических мероприятий. При атрезии желчевыводящих путей и отсутствии раннего хирургического вмешательства быстро развивается печеночная недостаточность. Далее это состояние трансформируется в цирроз с нарастающей гипертензией в системе воротной вены уже на первых месяцах жизни ребенка. Смерть наступает, как правило, в возрасте 10-12 месяцев. Инфекционные и метаболические причины холестаза новорожденного могут иметь как доброкачественный прогноз, так и быстро прогрессирующее течение. Аллоиммунное поражение печени на фоне отсутствия раннего лечения в большинстве случаев завершается летальным исходом.
Профилактика холестаза новорожденного включает в себя антенатальную охрану плода, медико-генетическое консультирование семейных пар и планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, полноценное прохождение всех необходимых анализов и исследований. Данные меры позволяют оценить риск развития генетических заболеваний еще до начала беременности и выявить опасные заболевания уже на ранних сроках.
Источник