Синдром хронической дисфункции цилиарного тела
Причины, частота, диагностика и лечение синдрома Картагенера – цилиарной дискинезииПервичная цилиарная дискинезия, также известная под названиями «синдром неподвижных ресничек» или синдром Картагенера, является наследственным аутосомно-доминантным заболеванием, поражающим дыхательный тракт (включая полость носа и околоносовые пазухи), уши и половые органы. Мутации в двух генах приводят к возникновению структурных дефектов наружных деиновых структурах ресничек. В результате реснички оказываются неспособны совершать колебательные движения. Критерием диагностики этого заболевания является обнаружение структурных дефектов при электронной микроскопии. Из-за дисфункции ресничек нарушается нормальное эмбриональное развитие, что проявляется зеркальным расположением органов (situs inversus, транспозиция внутренних органов). Предсказать наличие данной аномалии невозможно, она встречается примерно у половины детей с первичной цилиарной дискинезией. Также может встречаться декстрокардия (правостороннее расположение сердца). а) Патофизиология и патогенез. Дисфункция ресничек приводит к застою слизи в легких, полости носа и околоносовых пазухах. Возможно развитие хронической или рецидивирующей пневмонии, бронхэктазов, риносинусита. б) Симптомы и клиника синдрома Картагенера. И хотя данное заболевание встречается крайне редко, его следует подозревать у детей с рецидивированием пневмонии и синуситов. Для этих пациентов типично хроническое нарушение носового дыхания, закупорка и застой. Попытки предшествующей антибиотикотерапии не дали результата. в) Диагностика. Для постановки диагноза первичной цилиарной дискинезии необходим высокий уровень подозрения, поскольку требуется проведение специальных тестов. На рентгенограмме органов грудной клетки может определяться декстрокардия, которая хоть и повышает вероятность диагноза, но не гарантирует его. Для диагностики используются биопсии слизистой с последующей электронной микроскопией, на которой определяются характерные деформации ресничек. Наиболее часто биопсия берется со слизистой полости носа, трахеи и бронхов. В полости носа и в легких могут обнаруживаться участки со сниженным количеством ресничек (следствие хронического бактериального воспаления). Более предпочтительным методом забора тканей на исследование является соскоб в полости носа при помощи биопсийной бронхиальной щеточки. При помощи данного метода с большей долей вероятности будет забрано необходимое количество материала для исследования, допустимо выполнение в амбулаторных условиях, общей анестезии не требуется. Для постановки окончательного диагноза необходимо обнаружение характерных аномалий при электронной микроскопии, а также наличие в анамнезе рецидивирующих пневмоний и синуситов. г) Лечение цилиарной дискинезии. Преимущественно симптоматическое. Также выполняется хирургическое расширение соустий околоносовых пазух.
– Также рекомендуем “Причины, частота, диагностика и лечение юношеской ангиофибромы носоглотки” Оглавление темы “Болезни носа, горла у детей”:
|
Источник
ГЛАВА 11. ПАТОЛОГИЯ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ
Содержание главы
■ Увеиты
• Этиология
• Классификация
• Передние увеиты (иридоциклиты)
• Задние увеиты (хориоидиты)
■ Увеопатии
■ Аномалии развития
■ Новообразования
В
сосудистой оболочке выделяют три отдела: радужку, цилиарное тело и
хороидею. Анатомические особенности строения сосудистой оболочки:
– кровоснабжение. Радужка и цилиарное тело имеют единые источники кровоснабжения, в то время как сосудистая сеть хороидеи изолирована.
– чувствительная иннервация. Радужка и цилиарное тело богато иннервируются за счет первой ветви тройничного нерва, а в хороидее нервных окончаний нет.
К
особенностям кровоснабжения сосудистой оболочки относят медленный ток
крови, широкий просвет капилляров (просвет капилляров в сосудистом
тракте равен диаметру эритроцитов, в то время как в других органах и
тканях просвет капилляров меньше диаметра эритроцитов),
фенестрированный тип капилляров. Медленный ток крови в сосудистой
оболочке обусловлен несколькими факторами: суммарный просвет артерий
меньше общего просвета капиллярной сети; сужения в превенозной части
капилляров затрудняют венозный кровоток. Падение скорости и
напряженности кровотока создает условия для абсорбции и фиксации в
сосудистом тракте различных бактериальных и токсических агентов, а
также иммунных комплексов и опухолевых клеток.
К
заболеваниям сосудистой оболочки относят воспалительные (увеиты) и
дистрофические (увеопатии) процессы, опухоли и анома- лии развития. При
ряде внутри- и внеглазных заболеваний наблюдают изменения формы и
размеров зрачков.
УВЕИТЫ
Этиология
Различают экзо- и эндогенные факторы развития увеитов. В 30% случаев этиология увеитов остается невыясненной.
• Эндогенные факторы играют
главную роль в этиологии увеитов. Среди них выделяют метастатические
инфекции (сифилис, туберкулез, токсоплазмоз и др.), системные
аллергические и аутоиммунные заболевания (ревматизм, ревматоидный
артрит, болезнь Бехтерева и т.д.), эндокринные нарушения и некоторые
другие.
• Экзогенные факторы (травмы,
внутриполостные глазные операции, кератиты, склериты) имеют меньшее
значение в развитии увеитов, что обусловлено отсутствием контакта
сосудистого тракта с внешней средой.
Классификация
Согласно
классификации Н.С. Зайцева (1984), увеиты подразделяют по этиологии,
локализации, активности процесса и течению. По этиологии различают:
• инфекционные и инфекционно-аллергические увеиты;
• аллергические неинфекционные увеиты;
• увеиты при системных заболеваниях;
• посттравматические увеиты;
• увеиты при других патологических состояниях и увеиты невыясненной этиологии.
По локализации воспалительного процесса выделяют:
• Передний увеит (иридоциклит).
• Задний увеит (хориоретинит).
• Генерализованный увеит (панувеит)
По активности увеиты подразделяют на активные, субактивные и неактивные.
По течению увеиты бывают острыми, подострыми и хроническими.
Передние увеиты (иридоциклиты)
Больные
жалуются на снижение зрения, светобоязнь, слезотечение, покраснение
глаза и боль в глазу (т.е. развивается роговичный синдром). Боль
усиливается при изменении степени освещения и работе аккомодации.
Рис. 11.1. Преципитаты на задней поверхности роговицы
Рис. 11.2. Фибрин в виде глыбки (зеленая стрелка) в передней камере. Задние синехии (красная стрелка)
Рис. 11.3. Гипопион
При
осмотре выявляют перикорнеальную инъекцию глазного яблока. На задней
поверхности роговицы, а иногда и на хрус- талике обнаруживают
преципитаты (рис. 11.1). Преципитаты формируются при склеивании
фибрином клеточных элементов влаги передней камеры.
Из-за
обильной экссудации влага передней камеры теряет прозрачность. Вначале
обнаруживают опалесценцию, при более выраженном воспалительном
процессе во влаге передней камеры можно увидеть отдельные нити или
плотные конгломераты фибрина (рис. 11.2), гипопион (гной, в котором
отсутствуют микроорганизмы, см. рис. 11.3), гифему (кровь).
Отек тканей
радужки обусловливает стушеванность ее рисунка и изменение цвета.
Голубой или серо-голубой цвет радужки становится грязно-зеленым,
коричневая радужка приобретает ржавый оттенок. Изменение цвета радужки
возникает за счет гиперемии радужки и появления в ней гемосидерина,
который имеет зеленую окраску. Гемосидерин образуется из гемоглобина
разрушенных эритроцитов.
Миоз при
иридоциклите обусловлен отеком тканей радужки и появлением в зоне
воспаления простагландинов. Реакция зрачка на свет слабая или
отсутствует. Форма зрачка может быть
изменена,
что связано с формированием задних синехий (сращений радужки с
передней капсулой хрусталика). Иногда радужка может быть спаяна с
хрусталиком по всему зрачковому краю (сращение зрачка). При дальнейшем
отложении экссудата в плоскости зрачка происходит его полное заращение.
Сращение и заращение зрачка приводит к нарушению связи между передней и
задней камерами глаза. В результате внутриглазная жидкость
скапливается в задней камере, выпячивая радужку кпереди (бомбаж
радужки).
Иногда возникает сращение корня
радужки с зоной лимба – гониосинехии. На фоне острого воспаления
возможно реактивное повышение внутриглазного давления, но в некоторых
случаях отмечают гипотонию глазного яблока (из-за снижения секреторной
функции цилиарного тела).
Дифференциальную
диагностику проводят с другими заболеваниями, которые сопровождаются
синдромом «красного» глаза: острым конъюнктивитом, кератитом, острым
приступом глаукомы, травмой глаза.
Лечение проводят в условиях стационара с учетом этиологического, патогенетического и симптоматического принципов.
•
В основе патогенетической терапии лежит применение больших доз
противовоспалительных препаратов. Наиболее эффективны глюкокортикоиды,
которые применяют местно и системно (в тяжелых случаях). В дополнение к
кортикостероидной терапии или при невыраженном воспалительном процессе
вместо глюкокортикоидов местно используют нестероидные
противовоспалительные средства (диклофенак).
• Для
профилактики развития задних синехий назначают мидриатики. Быстро
восстановить связь между передней и задней камерами при появлении
признаков бомбирования радужки можно с помощью лазерной иридэктомии
(создания отверстия в прикорневой зоне радужной оболочки с целью
дополнительного сообщения между передней и задней камерами глаза). Для
уменьшения явлений фибриноидного синдрома местно применяют
фибринолитические препараты и ингибиторы протеаз. В случае тяжелых
гнойных иридоциклитов прибегают к промыванию передней камеры растворами
антибиотиков.
Своевременное лечение
иридоциклитов приводит к полному или почти полному выздоровлению.
Однако длительно текущие иридо- циклиты, особенно рецидивирующие, могут
приводить к серьезным осложнениям, таким как помутнение хрусталика
(осложненная ката-
ракта), вторичная постувеальная глаукома, лентовидная дегенерация роговицы, стойкая гипотония глазного яблока.
Задние увеиты (хориоидиты)
Изолированные поражения хороидеи встречаются редко, чаще наблюдают одновременное поражение хороидеи и сетчатки (хориоретинит).
Больных
при задних увеитах никогда не беспокоят боль в глазу, светобоязнь и
слезотечение. При периферическом расположении воспалительного фокуса
заболевание может протекать бессимптомно. При центральной локализации
процесса вследствие отека сетчатки больные жалуются на значительное
снижение остроты зрения, фотопсии, метаморфопсии, макропсии или
микропсии.
На глазном дне при
офтальмоскопии виден воспалительный фокус в виде рыхлого белого
экссудативного очага, слегка проминирующего в стекловидное тело и
имеющего неправильные размытые края. При снижении активности процесса
очаг становиться четко
очерченным, в его
зоне развивается фиброз. Хороидея истончается, происходит пролиферация
пигментных клеток и в зоне атрофии откладывается пигмент (рис. 11.4).
Редко на фоне активного воспалительного процесса возникают
кровоизлияния в сетчатку или хороидею.
Дифференциальную диагностику проводят с экссудативным ретинитом, начальными стадия-
ми
невуса и меланомы хороидеи. Для уточнения диагноза применяют
флюоресцентную ангиографию, электрофизиологическое, ультразвуковое и
радиоизотопное исследования.
Лечение начинают
с этиотропной и противовоспалительной терапии. С целью уменьшения
воспаления глюкокортикоидные препараты вводят парабульбарно, а при
тяжелых процессах – системно. В дополнение к гормональной терапии
применяют системные нестероидные противовоспалительные средства. Для
рассасывания экссудата и кровоизлияний применяют препараты вобэнзим? и
флогэн- зим?, которые вводят парабульбарно, с помощью электрофореза или
системно. При развитии экссудативной отслойки сетчатки показано
Рис. 11.4. Офтальмоскопическая картина перенесенного хориоретинита
хирургическое лечение – транссклеральная криокоагуляция или лазерная коагуляция сетчатки.
Прогноз
зависит от этиологии, локализации и распространенности процесса.
Тяжелые осложнения задних увеитов (атрофия зрительного нерва,
экссудативная и тракционная отслойка сетчатки) приводят к потере
зрения.
УВЕОПАТИИ
Этиология
дистрофических процессов сосудистой оболочки окончательно не выяснена.
Определенную роль в развитии увеопатий играют генетические нарушения и
дисфункции нервной системы. Как правило, заболевание начинается в
возрасте 20-30 лет. В большинстве случаев увеопатии приводят к развитию
осложненной катаракты и вторичной глаукомы.
•
Синдром Фукса характеризуется гетерохромией (возникает в
результате односторонней атрофии радужки), анизокорией и вялотекущим
циклитом с наличием преципитатов.
•
Эссенциальная мезодермальная прогрессирующая дистрофия радужки
проявляется эктопией зрачка, выворотом пигментного листка радужки и
выраженной дистрофией радужки, вплоть до формирования сквозных отверстий
в ней.
•
Синдром глаукомоциклитических кризов характеризуется односторонним
приступообразным повышением внутриглазного давления в сочетании с
симптомами циклита и отеком роговицы. Даже при очень высоком уровне
внутриглазного давления боль и застойная инъекция глазного яблока
отсутствуют. Продолжительность приступа от 1 до 15 сут. В период между
приступами проявлений болезни нет.
Лечение направлено
на улучшение метаболизма и трофики тканей глаза. Во время приступа
глаукомоциклитического криза применяют глюкокортикоиды и мидриатики.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ
Аномалии
развития радужки включают аниридию (отсутствие радужки), ее колобому,
изменение цвета (двухцветная радужка, гетерохромия, альбинизм),
патологию зрачка (поликория, экто-
пия
зрачка и др.). Нарушение диафрагмальной функции радужки (при аниридии,
колобоме, альбинизме, поликории) сопровождается выраженным снижением
зрения. Довольно часто аномалии развития радужки приводят к
возникновению врожденной глаукомы.
Среди
аномалий цилиарного тела и хороидеи чаще встречают их колобомы. В
области колобомы хороидеи сетчатка недоразвита или отсутствует. При
обширных колобомах хороидеи зрение снижено.
НОВООБРАЗОВАНИЯ
Опухоли сосудистой оболочки составляют более 2/3
всех внутриглазных новообразований. В большинстве случаев они имеют
нейроэктодермальное происхождение, реже встречаются мезодермальные
(сосудистые) опухоли. Наиболее часто встречаются опухоли хороидеи.
• Доброкачественные опухоли. Различают
нейрофибромы, невриномы, лейомиомы и невусы (рис. 11.5, 11.6). При
доброкачественных опухолях радужки проводят их локальное удаление.
Стационарный невус лечения не требует. При опухолях цилиарного тела
прибегают к удалению опухоли, иногда с окружающими тканями.
• Злокачественные опухоли. Среди злокачественных новообразований сосудистого тракта наиболее часто встречается меланома
Рис. 11.5. Невус радужки Рис. 11.6. Офтальмоскопическая картина
невуса хориоидеи
(рис.
11.7, 11.8). При небольших размерах меланомы радужки и цилиарного тела
проводят локальное удаление опухоли, а при больших – энуклеацию
глазного яблока.
Рис. 11.7. Меланома радужки Рис. 11.8. Офтальмоскопическая кар-
тина меланомы хориоидеи
Источник
Описание
Проблема
дистрофических заболеваний переднего отдела сосудистого тракта является одной
из малоизученных в офтальмологии. Ее актуальность подчеркивается тем
обстоятельством, что указанные заболевания иридоцилиарной зоны в большом
проценте случаев поражают работоспособных лиц молодого и среднего возраста при
хорошем общем состоянии организма, ограничивая их возможности в связи с низким
зрением, а в ряде случаев слепотой полноценной и деятельной жизни.
Наибольшая
степень проявления полного симптомокомплекса отдельных нозологических форм
иридоцилиарной дистрофии — передней увеопатии — относится к третьему —
четвертому десятилетию жизни, хотя начало заболевания, без наличия явной
симптоматики, в большей части случаев возникает в раннем юношеском и даже
детском возрасте.
В
литературе применительно к данной патологии радужки и цилиарного тела принят
целый ряд диагностических терминов: увеопатия, хроническая дисфункция
цилиарного тела, иридоцилиарная дистрофия, вялотекущий иридоциклит или увеит,
что объясняется неясными до последнего времени этиологией и патогенезом
процесса.
В
сущности любое из перечисленных диагностических наименований носит
собирательный характер и включает заболевания со сходным типичным
симптомокомплексом, а также атипичные и стертые формы проявления патологии.
Общность
некоторых симптомов, характеризующих иридоцили- арные дистрофии (передние
увеопатии), позволяет объединить в данной группе также отдельные синдромы,
например, синдром Фукса, синдром глаукомоциклических кризов Краупа—Познера—
Шлоссмана и псевдоэксфолиальный синдром. Существует мнение, что гетерохромия
Фукса, эссенциальная прогрессирующая мезодермальная дистрофия радужки и
роговицы, а также псевдоэксфолиативный синдром являются стадиями одного
последовательно нарастающего дистрофического процесса.
Однако
большинство авторов расценивают эти заболевания в качестве самостоятельных клинических
форм, но имеющих сходную симптоматику. Причинами, вызывающими развитие увеопатий,
считаются заболевания центральной нервной системы, дефекты развития переднего
отдела сосудистого тракта, в частности генетически обусловленные, хронические
интоксикации, вторичные дистрофии в исходе воспаления, последствия травмы.
Ряд
авторов поддерживают воспалительную теорию возникновения и развития увеопатий,
в частности синдрома Фукса, придавая большое значение хроническим инфекциям, в
первую очередь туберкулезу. Однако большее число исследователей, в частности
отечественных,, являются сторонниками нейродистрофической теории и придают
основное значение дистрофическим процессам, нарушениям нейровегетативной
системы, именуемым «дизрафическим статусом» в происходящим вследствие нарушения
развития спинного мозга на уровне цилиоспинального центра.
Анализируя
существующие взгляды на происхождение передних увеопатий, есть все основания
согласиться с мнением Д. Б. Волошинова (1975), который полагает, что они
относятся к категории полиэтиологичных заболеваний, в основе которых лежат
нейровегетативные и нейротрофические расстройства в переднем отделе сосудистой
оболочки глаза.
Несмотря
на общность симптоматики различных видов иридоцилиарных дистрофий (увеопатий),
каждая из них отличается определенным своеобразием клинических проявлений,
течения в исхода, что видно из дальнейшего изложения.
В
начале представлены дистрофии с преимущественным поражением радужной оболочки,
за ними следуют увеопатии синдромного типа, когда, помимо радужки, выявляется
закономерная заинтересованность цилиарного тела, о чем, в частности,
свидетельствует преципитация на задней поверхности роговицы, а также увеопатии,
при которых дистрофические изменения затрагивают весь передний отдел глазного
яблока.
Эссенциальная прогрессирующая
мезодермальная дистрофия радужной оболочки.
Относительно
редкое заболевание, привлекающее внимание исследователей свеобразием
клинической картины, что вызывает необходимость проведения дифференциальной
диагностики с некоторыми другими, не менее серьезными поражениями иридоцилиарной
области.
Первое
подробное сообщение о данной патологии относится к 1903 г. В отношении
этиологии процесса до настоящего времени единой точки зрения не имеется:
предполагаются эмбриональный дизгенез мезодермальной ткани переднего отрезка
глазного яблока, наследственная неполноценность симпатической нервной системы,
что вызывает нарушение трофической иннервации иридоцилиарной области.
Проведенное
нами всестороннее комплексное обследование группы больных (исключение
инфекционных влияний, в частности сифилиса, туберкулеза, токсоплазмоза,
постановка вегетативных проб Ашера и ортоклиностатической, проведение
капилляроскопии, электроэнцефалографии, определение содержания кальция, калия,
сахара, холестина, билирубина в крови) показало, что в патогенезе
прогрессирующей мезодермальной дистрофии радужной оболочки немалая роль
принадлежит дисфункции вегетативной нервной системы.
Не
исключено, что в качестве пускового механизма заболевания большую роль играет
фактор тяжелой травмы головы или шеи. В частности, 7 из 12 детально
обследованных больных плели в анамнезе такого рода травматические повреждения.
По
данным литературы, эссенциальная мезодермальная иридоцылиарная дистрофия чаще
обнаруживается в молодом возрасте, однако наши наблюдения за 28 больными позволили установить
довольно значительный возрастной диапазон данной патологии (в пределах 18—69 лет) преимущественно у женщин.
Заболевание, как правило, является односторонним, но описаны также случаи
поражения обоих глаз. В частности, М. М. Золотарева у 5 из 6 наблюдавшихся ею
больных с данной патологией отметила двусторонние, но асимметричные изменения
радужной оболочки.
Эссенциальная
мезодермальная дистрофия радужной оболочки имеет хроническое многолетнее
течение, в котором можно выделить несколько периодов. Процесс начинается
незаметно с изменений мезодермальных листков и появления в одном из секторов
прикорневой зоны радужной оболочки локального фиброза, в основе которого, судя
по гистомикроскопическим изменениям ткани, лежат грубые нарушения со стороны
сосудов радужной оболочки, в частности их склероз, гиалиновое перерождение и
местами полная облитерация просвета.
Фиброз
ткани проявляется формированием мощной, трапециевидной корнеальной
гониосинехии, иногда распространяющейся на целый квадрант окружности камерного
угла. Гониосинехия имеет вид белесоватой плотной ткани, часто с наличием в ней
новообразованных сосудов.
Подтягивание
корня радужной оболочки к роговице и спаяние с ней в зоне фиброзной
гониосинехии приводят к деформации зрачка. Он принимает грушевидную форму,
становится эксцентрично расположенным. Эта первая стадия дистрофии характеризуется
значительным выворотом пигментной каймы зрачка в направлении расположения гониосинехии
(рис. 36).
Острота
и поле зрения, слепое пятно, внутриглазное давление в этой стадии заболевания
не изменены, однако темновая адаптация по сравнению со здоровым глазом снижена.
Правильная диагностика заболевания в первой его стадии является нелегкой, что
обязательно требует гониоскопического исследования.
Но
и эта методика, с помощью которой обнаруживается фиброз мезодермальной ткани
радужки в области камерного угла, не всегда убеждает в правильности диагноза.
Иногда, особенно у офтальмологов с небольшим стажем работы по специальности,
может возникнуть подозрение на наличие в зоне угла узловой иридоцилиарной
меланобластомы, поскольку в обеих клинических ситуациях исследующий
обнаруживает при гопиоскопии в углу постороннюю ткань. При проведении
дифференциальной диагностики в этих случаях следует иметь в виду, помимо специфических
гониоскопических изменений, форму зрачка.
Если
при дистрофическом процессе, как указывалось выше, зрачок подтянут к области
гониосинехии и картина в целом напоминает ложную колобому радужной оболочки, то
при меланобластоме давление на радужку со стороны опухолевого узла отодвигает
последнюю, вследствие чего зрачок смещается в противоположную сторону,
приобретая в некоторых случаях почкообразный вид.
Кроме
того, при мезодермальной дистрофии радужки надо принимать во внимание факт
вовлечения в процесс также и роговой? оболочки. Изменения в роговице
развиваются по типу эндотелиальной дистрофии, что выражается появлением очень
мелких сероватых или пигментированных отложений, покрывающих заднюю поверхность
оптического среза роговицы соответственно месту расположения гониосинехий.
Иногда наблюдается отек эндотелия и стромы роговицы.
Чувствительность
ткани снижена. По мере прогрессирования процесса происходит все большее
подтягивание радужной оболочки к месту локализации фиброзной гониосинехии, что
приводит к растяжению и разрежению противолежащих трабекулярных элементов,
гнездному просвечиванию между ними заднего пигментного листка.
Через
истонченные растянутые трабекулы видна собственная сосудистая сеть радужной
оболочки, которая, кстати, является наиболее устойчивой к влиянию патологического
воздействия. Несмотря на то что дистрофия носит название мезодермальной, со
временем в процесс вовлекаются также» эктодермальные элементы (два задних
эпителиальных пигментных слоя радужной оболочки). Прогрессирующая дистрофия
стромы радужной оболочки, подтягивание ее к лимбу, где из склерозированных
волокон стромы формируются уже не только гонио-, но и передние синехии,
приводит к натяжению истонченных волокон стромы и их разрыву в секторе,
противоположном гониосинехии.
Пигментный
листок при этом обнажается, истончается, а затем вследствие натяжения разрывается.
В ткани радужки образуются несколько сквозных отверстий — ложные зрачки (рис.
37). У некоторых больных имеет место несколько иной характер изменений радужной
оболочки без образования ложных зрачков. Наблюдается сильное подтягивание всей
ткани к лимбу, что создает впечатление полной колобомы, соответственно которой
можно видеть плотную переднюю синехию.
Можно
наблюдать и такую картину, когда строма радужки, местами истончаясь, отрывается
от заднего пигментного листка и заворачивается в сторону лимба, обнажая
пигментный листок. Там, где строма завернулась к лимбу, видна плотная высокая
гониосинехия, в сторону которой и подтягивается зрачок.
Указанные
изменения, особенно симптом поликории, характеризуют второй период развития
эссепциальиой мезодермальной дистрофии радужной оболочки, который вследствие
массивных изменений часто характеризуется также нарушением регуляции
внутриглазного давления ретенционного характера. В этом периоде из-за изменения
формы зрачка и появления поликории заметно снижается центральное зрение. Кроме
того, может возникнуть тягостное ощущение монокулярной диплопии.?
При
отсутствии компенсации офтальмотонуса развиваются все симптомы, свойственные
глаукоматозному процессу. Больные начинают жаловаться на сильное затуманивание
зрения, что можно связать с периодически возникающим отеком роговой оболочки.
При этом появляются изменения поля зрения в виде сужения его с носовой стороны,
увеличение размеров слепого пятна, развивается глаукоматозная экскавация диска
зрительного нерва.
При
проведенных нами во втором периоде заболевания циклоскопических исследованиях,
осуществленных через область ложных зрачков, выявлены значительные изменения
отростков цилиарного тела. Отростки оказались огрубевшими, деформированными,
местами склеившимися в сплошной бугристый конгломерат. Тонографическими пробами
установлено уменьшение продукции внутриглазной жидкости, что, однако, не
компенсирует массивного препятствия к ее оттоку через передние дренажные пути,
вследствие чего внутриглазное давление остается повышенным.
Обнаруженные
изменения цилиарного тела и роговицы дают основание под диагнозом
эссенциальной, мезодермальной дистрофии радужной оболочки подразумевать более
обширные изменения, в частности прогрессирующую дистрофию цилиарного тела и
увеальной порции роговой оболочки.
По
мере дальнейшего развития дистрофия переходит в третью, терминальную стадию,
когда диагностика уже не представляет каких-либо затруднений. В этой стадии
остатки стромальных волокон радужной оболочки и пигментных листков окончательно
истончаются и разрушаются. Отверстия в ткани радужки увеличиваются, сливаются
друг с другом, что приводит к развитию почти полной аниридии (рис. 38).
Деформированное
зрачковое отверстие при этом сдвигается к лимбу, сливаясь с гониосинехиями и
передними синехиями, которые блокируют большую часть периметра камерного угла,
вызывая его синехиальную блокаду. В этих условиях развивается терминальная
вторичная глаукома с необратимой утратой всех зрительных функций.
Прогрессирующая
мезодермальная дистрофия радужной оболочки. Среди дистрофий мезодермы радужной
оболочки в 1925 г. в отечественной литературе З. Г. Франк-Каменецким впервые была
описана своеобразная клиническая форма, получившая название прогрессирующей
мезодермапьной атрофии (дистрофии) радужной оболочки Франк-Каменецкого. Автор
установил эндемический и семейно-наследствениый характер заболевания, наблюдая
его лишь в определенных регионах страны у членов отдельных семей.
Процесс
в радужной оболочке возникает на 10—15-м
году жизни, исключительно у мальчиков и юношей, носит двусторонний характер.
Особенно страдает поверхностный мезодермальный листок стромы радуятой оболочки,
который, как известно, располагается лишь в цилиарном поясе. Волокна стромы
резко истончаются, вследствие чего начинает просвечивать задний пигментный
листок. Этот факт объясняет появляющуюся двухцветность радужной оболочки. Ее
зрачковый пояс имеет обычно нормальную окраску, а цилиарный пояс приобретает
коричневый цвет.
По
мере прогрессирования процесса присоединяется вторичная глаукома, которая
обычно имеет злокачественное течение. В позднем периоде заболевания к этому
присоединяются дистрофические изменения роговой оболочки, ее отек и помутнение.
Обнаружение заболевания у нескольких членов одной семьи, отсутствие признаков
воспаления, слабое развитие соединительнотканной стромы радужки дали основание
З. Г. Франк-Каменецкому предположить при этом заболевании наследственную аномалию
стромы, проявляющуюся в определенном возрасте.
Исследованиями
последних лет установлено, что заболевание передается но рецессивному,
сцепленному с Х-хромосомой типу. При этом женщины-кондукторы передают мутаптпые
гены половине своих дочерей и половине сыновей. Дополнены такие клинические
симптомы данного типа гипоплазии радужной оболочки, в частности, обнаружена
мезодермальная ткань губчатого вида в прикорневой зоне цилиарного пояса,
просвечивание радиальных, почти обнаженных собственных сосудов радужной оболочки.
Возможны
также аномалии формы и расположения зрачка, появление в ткани сквозных
щелевидных дефектов (ложных колобом), что заставляет проводить дифференциальную
диагностику данной увеопатии с эссенциальной мезодермальной дистрофией радужной
оболочки.
Прогрессирующая
волокнистая дистрофия мезодермального листка радужной оболочки относится к
категории инволюционных возрастных изменений стромы радужки, проявляясь у
пожилых людей. Процесс всегда является двусторонним, отличаясь лишь степенью
выраженности. При исследовании радужки с помощью щелевой лампы в освещении
скользящего луча видно, что мезодермальный листок крайне истончен, разрежен,
обесцвечен, сквозь него просвечивает задний пигментный эпителий. В некоторых
случаях наблюдается отщепление атрофичной стромы радужки от заднего пигментного
листка и отслоение ее в сторону передней камеры— иридошизис (рис. 39).
Подобные
изменения наблюдаются, как правило, в нижней половине радужки. Последнее
обстоятельство можно связать со слабостью стромы радужки в области бывшей
зародышевой щели. Возникновение иридошизиса обусловлено тем, что между передним
и задним листками радужки образуется щель, идущая от зрачкового края до корня.
Отслоенные
атрофичные фибриллы в процессе сокращения мышц радужки отрываются (обычно у
зрачка, реже на периферии радужки) и веерообразно выступают в переднюю камеру
глаза. При исследовании в свете щелевой лампы видно, что при реакции зрачка на
свет отщепившиеся элементы совершают колебательные движения. В секторе
отщепления ясно обозначается задний пигментный листок радужки со следами отдельных
мезодермальных трабекул на нем.
Указанные
дистрофические изменения обычно не свидетельствуют о тяжести клинического
состояния глаза и не угрожают снижением зрительных функций, хотя иридошизис
может протекать с повышением внутриглазного давления.
Поскольку
в различных литературных источниках эссенциальную мезодермальную дистрофию радужной
оболочки нередко обобщают с прогрессирующей атрофией радужки, описанной 3. Г.
Франк-Каменецким и другими формами дистрофии мезодермы (иридошизис), мы считаем
полезным предложить читателю дифференциально-диагностическую таблицу указанных
заболеваний (табл. 4).
Что
касается лечебных воздействий на мезодермальные дистрофии радужной оболочки, то
ставить вопрос об этиотроином лечении весьма трудно. Больным следует назначать
в течение года два— три месячных курса с включением витаминных (преимущественно
витамины группы В), сосудорасширяющих препаратов и средств, улучшающих трофику
тканей. Сюда относятся кокарбоксилаза, никотиновая кислота, азотистокислый
натрий, ультразвуковое воздействие.
Поскольку
в определенной фазе развития дистрофий, обусловленных патологией мезодермальных
структур иридоцилиарной зоны, возникает нарушение регуляции офтальмотонуса, необходим
строгий контроль за состоянием внутриглазного давления и при отсутствии
стабилизации глаукоматозного процесса производства антиглаукоматозного вмешательства.
Источник