Синдром и болезнь кушинга реферат
Ýòèìîëîãèÿ è ïàòîãåíåç ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà. Èçó÷åíèå êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé è ìåòîäîâ ëå÷åíèÿ áîëåçíè. Ñïåöèôèêà âåäåíèÿ áåðåìåííîñòè ïðè ãèïåðêîðòèöèçìå. Ïðèíöèïû âûáîðà òàêòèêè âåäåíèÿ ðîäîâ ñ ó÷åòîì âîçìîæíûõ îñëîæíåíèé äëÿ ðîæåíèöû è ïëîäà.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
ÁÎËÅÇÍÜ ÈÖÅÍÊÎ-ÊÓØÈÍÃÀ
Ïëàí
1. Íàðóøåíèå ôóíêöèè êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ – ãèïåðêîðòèöèçì
2. Îñîáåííîñòè òå÷åíèÿ, âåäåíèÿ áåðåìåííîñòè è ðîäîâ ó áåðåìåííûõ ñ ñèíäðîìîì Èöåíêî-Êóøèíãà
Çàêëþ÷åíèå
Ñïèñîê ëèòåðàòóðû
1. Íàðóøåíèå ôóíêöèè êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ – ãèïåðêîðòèöèçì
Ñèíäðîì Èöåíêî-Êóøèíãà – ïàòîëîãè÷åñêèé ñèìïòîìîêîìïëåêñ, âîçíèêàþùèé âñëåäñòâèå ãèïåðêîðòèöèçìà, ò. å., ïîâûøåííîãî âûäåëåíèÿ êîðîé íàäïî÷å÷íèêîâ ãîðìîíà êîðòèçîëà ëèáî äëèòåëüíîãî ëå÷åíèÿ ãëþêîêîðòèêîèäàìè. Ñëåäóåò îòëè÷àòü ñèíäðîì Èöåíêî-Êóøèíãà îò áîëåçíè Èöåíêî-Êóøèíãà, ïîä êîòîðîé ïîíèìàþò âòîðè÷íûé ãèïåðêîðòèöèçì, ðàçâèâàþùèéñÿ ïðè ïàòîëîãèè ãèïîòàëàìî-ãèïîôèçàðíîé ñèñòåìû. Äèàãíîñòèêà ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà âêëþ÷àåò èññëåäîâàíèå óðîâíÿ êîðòèçîëà è ãèïîôèçàðíûõ ãîðìîíîâ, äåêñàìåòàçîíîâóþ ïðîáó, ÌÐÒ, ÊÒ è ñöèíòèãðàôèþ íàäïî÷å÷íèêîâ.
Ëå÷åíèå ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà çàâèñèò îò åãî ïðè÷èíû è ìîæåò çàêëþ÷àòñÿ â îòìåíå ãëþêîêîðòèêîèäíîé òåðàïèè, íàçíà÷åíèè èíãèáèòîðîâ ñòåðîèäîãåíåçà, îïåðàòèâíîì óäàëåíèè îïóõîëè íàäïî÷å÷íèêîâ. Ãëþêîêîðòèêîèäíûå ãîðìîíû ó÷àñòâóþò â ðåãóëÿöèè âñåõ âèäîâ îáìåíà âåùåñòâ è ìíîãèõ ôèçèîëîãè÷åñêèõ ôóíêöèé.
Ðàáîòó íàäïî÷å÷íèêîâ ðåãóëèðóåò ãèïîôèç ïóòåì ñåêðåöèè ÀÊÒà – àäðåíîêîðòèêîòðîïíîãî ãîðìîíà, àêòèâèçèðóþùåãî ñèíòåç êîðòèçîëà è êîðòèêîñòåðîíà. Äåÿòåëüíîñòüþ ãèïîôèçà óïðàâëÿþò ãîðìîíû ãèïîòàëàìóñà – ñòàòèíû è ëèáåðèíû.
Òàêàÿ ìíîãîñòóïåí÷àòàÿ ðåãóëÿöèÿ íåîáõîäèìà äëÿ îáåñïå÷åíèÿ ñëàæåííîñòè ôóíêöèé îðãàíèçìà è îáìåííûõ ïðîöåññîâ.
Íàðóøåíèå îäíîãî èç çâåíüåâ ýòîé öåïè ìîæåò âûçâàòü ãèïåðñåêðåöèþ ãëþêîêîðòèêîèäíûõ ãîðìîíîâ êîðîé íàäïî÷å÷íèêîâ è ïðèâåñòè ê ðàçâèòèþ ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà.
Ó æåíùèí ñèíäðîì Èöåíêî-Êóøèíãà âñòðå÷àåòñÿ â 10 ðàç ÷àùå, ÷åì ó ìóæ÷èí, ðàçâèâàÿñü, ïðåèìóùåñòâåííî, â âîçðàñòå 25-40 ëåò.
Ðàçëè÷àþò ñèíäðîì è áîëåçíü Èöåíêî-Êóøèíãà: ïîñëåäíÿÿ êëèíè÷åñêè ïðîÿâëÿåòñÿ òîé æå ñèìïòîìàòèêîé, íî â åå îñíîâå ëåæèò ïåðâè÷íîå ïîðàæåíèå ãèïîòàëàìî-ãèïîôèçàðíîé ñèñòåìû, à ãèïåðôóíêöèÿ êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ ðàçâèâàåòñÿ âòîðè÷íî. Ó ïàöèåíòîâ, ñòðàäàþùèõ àëêîãîëèçìîì èëè òÿæåëûìè äåïðåññèâíûìè ðàññòðîéñòâàìè, èíîãäà ðàçâèâàåòñÿ ïñåâäî-ñèíäðîì Èöåíêî-Êóøèíãà.
Ïðè÷èíû è ìåõàíèçì ðàçâèòèÿ ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà.
Ñèíäðîì Èöåíêî-Êóøèíãà – øèðîêîå ïîíÿòèå, âêëþ÷àþùåå êîìïëåêñ ðàçëè÷íûõ ñîñòîÿíèé, õàðàêòåðèçóþùèõñÿ ãèïåðêîðòèöèçìîì. Ñîãëàñíî ñîâðåìåííûì èññëåäîâàíèÿ â îáëàñòè ýíäîêðèíîëîãèè áîëåå 80% ñëó÷àåâ ðàçâèòèÿ ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà ñâÿçàíî ñ ïîâûøåííîé ñåêðåöèåé ÀÊÒà ìèêðîàäåíîìîé ãèïîôèçà (áîëåçíü Èöåíêî-Êóøèíãà).
Ìèêðîàäåíîìà ãèïîôèçà ïðåäñòàâëÿåò íåáîëüøóþ (íå áîëåå 2 ñì.), ÷àùå äîáðîêà÷åñòâåííóþ, æåëåçèñòóþ îïóõîëü, ïðîäóöèðóþùóþ àäðåíîêîðòèêîòðîïíûé ãîðìîí. Ó 14-18% ïàöèåíòîâ ïðè÷èíîé ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà ÿâëÿåòñÿ ïåðâè÷íîå ïîðàæåíèå êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ â ðåçóëüòàòå ãèïåðïëàñòè÷åñêèõ îïóõîëåâûõ îáðàçîâàíèé êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ – àäåíîìû, àäåíîìàòîçà, àäåíîêàðöèíîìû.
1-2% çàáîëåâàíèÿ âûçûâàåòñÿ ÀÊÒÃ-ýêòîïèðîâàííûì èëè êîðòèêîëèáåðèí-ýêòîïèðîâàííûì ñèíäðîìîì – îïóõîëüþ, ñåêðåòèðóþùåé êîðòèêîòðîïíûé ãîðìîí (êîðòèêîòðîïèíîìîé). ÀÊÒÃ-ýêòîïèðîâàííûé ñèíäðîì ìîæåò âûçûâàòüñÿ îïóõîëÿìè ðàçëè÷íûõ îðãàíîâ: ëåãêèõ, ÿè÷åê, ÿè÷íèêîâ, òèìóñà, îêîëîùèòîâèäíûõ, ùèòîâèäíîé, ïîäæåëóäî÷íîé, ïðåäñòàòåëüíîé æåëåçû.
×àñòîòà ðàçâèòèÿ ëåêàðñòâåííîãî ñèíäðîì Èöåíêî-Êóøèíãà çàâèñèò îò ïðàâèëüíîñòè ïðèìåíåíèÿ ãëþêîêîðòèêîèäîâ â ëå÷åíèè ïàöèåíòîâ ñ ñèñòåìíûìè çàáîëåâàíèÿìè.
Ãèïåðñåêðåöèÿ êîðòèçîëà ïðè ñèíäðîìå Èöåíêî-Êóøèíãà âûçûâàåò êàòàáîëè÷åñêèé ýôôåêò – ðàñïàä áåëêîâûõ ñòðóêòóð êîñòåé, ìûøö (â òîì ÷èñëå è ñåðäå÷íîé), êîæè, âíóòðåííèõ îðãàíîâ è ò. ä., ñî âðåìåíåì ïðèâîäÿ ê äèñòðîôèè è àòðîôèè òêàíåé.
Óñèëåíèå ãëþêîãåíåçà è âñàñûâàíèÿ â êèøå÷íèêå ãëþêîçû âûçûâàåò ðàçâèòèå ñòåðîèäíîé ôîðìû äèàáåòà. Íàðóøåíèÿ æèðîâîãî îáìåíà ïðè ñèíäðîìå Èöåíêî-Êóøèíãà õàðàêòåðèçóåòñÿ èçáûòî÷íûì îòëîæåíèåì æèðà íà îäíèõ ó÷àñòêàõ òåëà è àòðîôèåé íà äðóãèõ ââèäó èõ ðàçíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè ê ãëþêîêîðòèêîèäàì.
Âëèÿíèå èçáûòî÷íîãî óðîâíÿ êîðòèçîëà íà ïî÷êè ïðîÿâëÿåòñÿ ýëåêòðîëèòíûìè ðàññòðîéñòâàìè – ãèïîêàëèåìèåé è ãèïåðíàòðèåìèåé è, êàê ñëåäñòâèå, ïîâûøåíèåì àðòåðèàëüíîãî äàâëåíèÿ è óñóãóáëåíèåì äèñòðîôè÷åñêèõ ïðîöåññîâ â ìûøå÷íîé òêàíè.  íàèáîëüøåé ñòåïåíè îò ãèïåðêîðòèöèçìà ñòðàäàåò ñåðäå÷íàÿ ìûøöà, ÷òî ïðîÿâëÿåòñÿ â ðàçâèòèè êàðäèîìèîïàòèè, ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè è àðèòìèé. Êîðòèçîë îêàçûâàåò óãíåòàþùåå äåéñòâèå íà èììóíèòåò, âûçûâàÿ ó ïàöèåíòîâ ñ ñèíäðîìîì Èöåíêî-Êóøèíãà ñêëîííîñòü ê èíôåêöèÿì.
Òå÷åíèå ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà ìîæåò áûòü ëåãêîé, ñðåäíåé è òÿæåëîé ôîðìû, ïðîãðåññèðóþùèì (ñ ðàçâèòèåì âñåãî ñèìïòîìîêîìïëåêñà çà 6-12 ìåñÿöåâ) èëè ïîñòåïåííûì (ñ íàðàñòàíèåì â òå÷åíèå 2-10 ëåò).
Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ.
Ñèìïòîìû ïðè ñèíäðîìå Èöåíêî-Êóøèíãà (â ïîðÿäêå óáûâàíèÿ ÷àñòîòû âñòðå÷àåìîñòè): ïëåòîðà ëèöà, öåíòðàëüíîå îæèðåíèå (íàêîïëåíèå æèðà â öåíòðàëüíîé ÷àñòè òåëà ñ îäíîâðåìåííîé åãî ïîòåðåé íà áåäðàõ, ÿãîäèöàõ è ðóêàõ), æàæäà, ïîëèóðèÿ è ãëþêîçóðèÿ, ïðîêñèìàëüíàÿ ìèîïàòèÿ, ãèïåðòåíçèÿ, äåïðåññèÿ, ãèðñóòèçì, èìïîòåíöèÿ, îëèãî- èëè àìåíîðåÿ, àáäîìèíàëüíûå ñòðèè, îòåêè íîã, áîëè â ñïèíå èëè îñòåîïîðîçíûå ïåðåëîìû, ãîëîâíûå áîëè, ãèïåðïèãìåíòàöèÿ, êîæíûå èíôåêöèè (òàêèì áîëüíûì ïðèñóùè êîæíûå èíôåêöèè, íàïðèìåð îòðóáåâèäíûé ëèøàé, ìîëî÷íèöà è îíèõîìèêîç, ïðè÷åì êîæíûå ïîâðåæäåíèÿ çàæèâàþò ñ òðóäîì).
Åùå îäíèì êëèíè÷åñêèì ïðèçíàêîì ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà ñëóæàò èñòîí÷åíèå êîæè è ëîìêîñòü êàïèëëÿðîâ, ïðèâîäÿùèå ê ëåãêîìó è ÷àñòî ñïîíòàííîìó îáðàçîâàíèþ ñèíÿêîâ. Ê êëàññè÷åñêèì ïðèçíàêàì ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà ó âçðîñëûõ îòíîñÿòñÿ «ëóíîîáðàçíîå» ëèöî, öåíòðàëüíîå îæèðåíèå, ïëåòîðà ëèöà, áóéâîëèíûé ãîðá, íàäêëþ÷è÷íûå æèðîâûå ïîäóøå÷êè è ïåðèôåðè÷åñêèå îòåêè. Ó äåòåé ñàìûì ðàííèì ïðèçíàêîì ñëóæèò çàäåðæêà ðîñòà, íîðìàëüíàÿ êðèâàÿ ðîñòà ôàêòè÷åñêè èñêëþ÷àåò ñèíäðîì Èöåíêî-Êóøèíãà.
Ëå÷åíèå. Åñëè ãîâîðèòü î ëåêàðñòâåííîé (ÿòðîãåííîé) ïðèðîäå òàêîãî çàáîëåâàíèÿ, êàê ñèíäðîì Èöåíêî-Êóøèíãà, ëå÷åíèå ïîäðàçóìåâàåò ïîñòåïåííóþ îòìåíó ãëþêîêîðòèêîèäîâ è çàìåíó èõ íà èíûå èììóíîäåïðåññàíòû.  ñëó÷àå ýíäîãåííîé ïðèðîäû ñèíäðîìà íàçíà÷àþòñÿ ïðåïàðàòû, êîòîðûå ïîäàâëÿþò ñòåðîèäîãåíåç (ìèòîòàí, àìèíîãëþòåòèìèä, êåòîêîíàçîë, õëîäèòàí).
Ïðè îáíàðóæåíèè îïóõîëåâîãî ïîðàæåíèÿ ãèïîôèçà, íàäïî÷å÷íèêîâ, ëåãêèõ îñóùåñòâëÿåòñÿ îïåðàòèâíîå óäàëåíèå íîâîîáðàçîâàíèé.  ñëó÷àå íåâîçìîæíîñòè óäàëåíèÿ îïóõîëåé ïðîâîäèòñÿ ëó÷åâàÿ òåðàïèÿ ãèïîòàëàìî-ãèïîôèçàðíîé îáëàñòè èëè óäàëåíèå íàäïî÷å÷íèêîâ, ïîñëå êîòîðîãî íåîáõîäèìà ïîñòîÿííàÿ çàìåñòèòåëüíàÿ ãîðìîíàëüíàÿ òåðàïèÿ. Ëó÷åâàÿ òåðàïèÿ ÷àñòî êîìáèíèðóåòñÿ ñ ìåäèêàìåíòîçíûì èëè õèðóðãè÷åñêèì ëå÷åíèåì. Ñèìïòîìàòè÷åñêîå ëå÷åíèå ãèïåðêîðòèöèçìà ïîäðàçóìåâàåò ïðèìåíåíèå ñàõàðîñíèæàþùèõ, ãèïîòåíçèâíûõ, ìî÷åãîííûõ ïðåïàðàòîâ, à òàêæå ñåðäå÷íûõ ãëèêîçèäîâ, èììóíîìîäóëÿòîðîâ è áèîñòèìóëÿòîðîâ, ñåäàòèâíûõ ñðåäñòâ èëè àíòèäåïðåññàíòîâ, ìåäèêàìåíòîçíóþ òåðàïèþ îñòåîïîðîçà è âèòàìèíîòåðàïèþ.
2. Îñîáåííîñòè òå÷åíèÿ, âåäåíèÿ áåðåìåííîñòè è ðîäîâ ó áåðåìåííûõ ñ ñèíäðîìîì Èöåíêî-Êóøèíãà
Ó æåíùèí ñ áîëåçíüþ Èöåíêî-Êóøèíãà, íå ïîëó÷àâøèõ ëå÷åíèÿ, áåðåìåííîñòü íàñòóïàåò ðåäêî.  àêòèâíîé ôàçå çàáîëåâàíèÿ ÷àñòî íàáëþäàåòñÿ ñàìîïðîèçâîëüíîå åå ïðåðûâàíèå â ðàííèå ñðîêè. Òå÷åíèå áåðåìåííîñòè çàâèñèò îò èñõîäíîãî ñîñòîÿíèÿ æåíùèíû. Ëèøü ïðè ñòîéêîé ðåìèññèè çàáîëåâàíèÿ áåðåìåííîñòü ïðîòåêàåò áåç îñëîæíåíèé. Ïî íàøèì íàáëþäåíèÿì, íîðìàëüíîå òå÷åíèå áåðåìåííîñòè áûëî ëèøü ó 30% æåíùèí ñ áîëåçíüþ Èöåíêî-Êóøèíãà.  îñòàëüíûõ ñëó÷àÿõ íàáëþäàëèñü ðàçëè÷íûå îñëîæíåíèÿ áåðåìåííîñòè: óãðîæàþùèé âûêèäûø è ïðåæäåâðåìåííûå ðîäû, ãåñòîçû. Õàðàêòåðíûì ÿâëÿåòñÿ ïîçäíèé âûêèäûø ïðè ñðîêå áåðåìåííîñòè 23-25 íåä. Îáû÷íî ïðè ýòîì âûÿâëÿåòñÿ ãèïåðàíäðîãåíèÿ, ñâîéñòâåííàÿ áîëåçíè Èöåíêî-Êóøèíãà. Ýêñêðåöèÿ 17-ÊÑ ïîâûøàåòñÿ.
Íàèáîëåå ñåðüåçíûì îñëîæíåíèåì áåðåìåííîñòè ó áîëüíûõ, ñòðàäàþùèõ áîëåçíüþ Èöåíêî-Êóøèíãà, ÿâëÿåòñÿ ðàçâèòèå ãåñòîçà, ÷òî íàáëþäàåòñÿ ó êàæäîé òðåòüåé áîëüíîé. Ñèìïòîìû íåôðîïàòèè ïîÿâëÿþòñÿ â îòíîñèòåëüíî ðàííèå ñðîêè áåðåìåííîñòè. Ó òàêèõ áåðåìåííûõ íàáëþäàþòñÿ âûñîêàÿ ãèïåðòåíçèÿ, îòåêè, ïðîòåèíóðèÿ. Òÿæåëîå òå÷åíèå ãåñòîçà òðåáóåò ïðîâåäåíèÿ êîìïëåêñíîé èíòåíñèâíîé òåðàïèè è â íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ äîñðî÷íîãî ðîäîðàçðåøåíèÿ.  ñâÿçè ñ âûñîêîé ãèïåðòåíçèåé ðàçâèâàåòñÿ íåäîñòàòî÷íîñòü ïëàöåíòû, âñëåäñòâèå ÷åãî íàñòóïàåò âíóòðèóòðîáíàÿ ãèáåëü ïëîäà. Áåðåìåííîñòü ñïîñîáñòâóåò óõóäøåíèþ òå÷åíèÿ çàáîëåâàíèÿ.  àêòèâíîé ôàçå ïðîÿâëåíèé áîëåçíè Èöåíêî-Êóøèíãà áåðåìåííîñòü ïðîòèâîïîêàçàíà. Îäíàêî è ó òàêèõ áîëüíûõ áåðåìåííîñòü ìîæåò îñëîæíÿòüñÿ ïðåæäåâðåìåííûìè ðîäàìè, íåôðîïàòèåé.
 ðîäàõ ÷àñòî íàáëþäàþòñÿ ñëàáîñòü ðîäîâûõ ñèë, ãèïîêñèÿ ïëîäà, ãåñòîçû ñ âûñîêîé ãèïåðòåíçèåé, ÷àñòî – íåîáõîäèìîñòü îïåðàòèâíûõ âìåøàòåëüñòâ â ðîäàõ, êðîâîòå÷åíèå â ïîñëåäîâîì è ðàííåì ïîñëåðîäîâîì ïåðèîäàõ, îñòðàÿ íàäïî÷å÷íèêîâàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü â ðàííåì ïîñëåðîäîâîì ïåðèîäå. Ïîñëåäíåå îñëîæíåíèå îáúÿñíÿåòñÿ âûêëþ÷åíèåì ïëàöåíòàðíûõ êîðòèêîñòåðîèäîâ. Êðîìå òîãî, îñëîæíåíèÿ ñî ñòîðîíû ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòîé ñèñòåìû èëè êðîâîèçëèÿíèÿ â ìîçã.
Îäíèì èç îñëîæíåíèé ÿâëÿåòñÿ âíóòðèóòðîáíàÿ àñôèêñèÿ ïëîäà. Ïîñëå ðîäîâ – ðåöèäèâ îñíîâíîãî çàáîëåâàíèÿ.
Ðåêîìåíäóþòñÿ äèåòà ñ îãðàíè÷åíèåì ñîëè, óãëåâîäîâ, íàçíà÷åíèå âèòàìèíîâ, äèôåíèíà êàê ïðîòèâîñóäîðîæíîãî ïðåïàðàòà, ñíèæàþùåãî ôóíêöèþ êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ (ïî 300 ìã/ñóò. â òå÷åíèå 3 íåä.).
Ïðè äèôôåðåíöèàëüíîì äèàãíîçå áîëåçíè è ñèíäðîìà Èöåíêî-Êóøèíãà (ïàòîëîãè÷åñêîå ñîñòîÿíèå, îáóñëîâëåííîå îïóõîëüþ êîðû íàäïî÷å÷íèêà) ñëåäóåò ó÷èòûâàòü, ÷òî ïðè ñèíäðîìå Èöåíêî-Êóøèíãà áåðåìåííîñòü íàáëþäàåòñÿ êðàéíå ðåäêî.
Ñèìïòîìû çàáîëåâàíèÿ – ïîëîñû ðàñòÿæåíèÿ, ãèïåðòåíçèÿ, çàäåðæêà æèäêîñòè â îðãàíèçìå, ïàòîëîãè÷åñêàÿ ñàõàðíàÿ êðèâàÿ, à òàêæå óâåëè÷åííîå ñîäåðæàíèå êîðòèêîñòåðîéäîâ â êðîâè è ìî÷å: áîëåå âûðàæåíû ïðè ñèíäðîìå Èöåíêî-Êóøèíãà. Áåðåìåííîñòü ïðè íåì ïðîòèâîïîêàçàíà.
Áåðåìåííîñòü ïðè áîëåçíè Èöåíêî-Êóøèíãà äîïóñòèìà òîëüêî ïðè ñòîéêîé ðåìèññèè ïðîöåññà. Äàííûé âîïðîñ ðåøàåòñÿ ïðè ñîâìåñòíîé êîíñóëüòàöèè ýíäîêðèíîëîãà, ñïåöèàëèñòà ïî ëó÷åâîé äèàãíîñòèêå è àêóøåðà-ãèíåêîëîãà.  ñëó÷àå íàñòóïëåíèÿ áåðåìåííîñòè ïðè àêòèâíîé ñòàäèè çàáîëåâàíèÿ îíà äîëæíà áûòü îáÿçàòåëüíî ïðåðâàíà íà ðàííèõ ñòàäèÿõ áåðåìåííîñòè.
Áåðåìåííîñòü ó ýòèõ áîëüíûõ äîëæíà ðàññìàòðèâàòüñÿ êàê ôàêòîð âûñîêîãî ðèñêà äëÿ æèçíè ìàòåðè è ðåáåíêà. Ïðè ïðîëîíãèðîâàíèè áåðåìåííîñòè äîëæåí áûòü êîíòðîëü çà îáùèì ñîñòîÿíèåì, ñòàòóñîì, ÀÄ, ìàññîé òåëà, îòåêàìè, çà ïîêàçàòåëÿìè óðîâíÿ ãîðìîíîâ íàäïî÷å÷íèêîâ, ñîäåðæàíèÿ ñàõàðà â êðîâè.  êàæäîì òðèìåñòðå áåðåìåííîñòè íåîáõîäèìà ñîâìåñòíàÿ êîíñóëüòàöèÿ ñ ýíäîêðèíîëîãîì äëÿ ðåøåíèÿ âîïðîñà î âîçìîæíîñòè ïðîäîëæåíèÿ áåðåìåííîñòè è ãîðìîíàëüíîé êîððåêöèè.
Òàêòèêà âåäåíèÿ ðîäîâ. Ïðè âûáîðå òàêòèêè âåäåíèÿ ðîäîâ íåîáõîäèìî èñõîäèòü èç âû-øåïåðå÷èñëåííûõ îñëîæíåíèé äëÿ ìàòåðè è ïëîäà.
Îñëîæíåíèÿ äëÿ ïëîäà: Äåòè, ðîäèâøèåñÿ ó ìàòåðåé ñ áîëåçíüþ Èöåíêî-Êóøèíãà, íóæäàþòñÿ â äëèòåëüíîì íàáëþäåíèè. Âûñîê ïðîöåíò ãèïîêñèè ïëîäà, ìåðòâîðîæäåíèé, âîçìîæíû ÿâëåíèÿ íàäïî÷å÷íèêîâîé íåäîñòàòî÷íîñòè ó äåòåé. Óëó÷øèòü èñõîä áåðåìåííîñòè âîçìîæíî òîëüêî ïóòåì ëå÷åíèÿ ñàìîé áîëåçíè Èöåíêî-Êóøèíãà (ïîìèìî òåðàïèè).
Òàêèì îáðàçîì, áåðåìåííîñòü ó áîëüíûõ ñ çàáîëåâàíèåì êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ (ïåðâè÷íîãî èëè âòîðè÷íîãî õàðàêòåðà) äîëæíà ðàññìàòðèâàòüñÿ êàê ôàêòîð âûñîêîãî ðèñêà äëÿ æèçíè ìàòåðè è ðåáåíêà.
Çàêëþ÷åíèå
áîëåçíü áåðåìåííîñòü ãèïåðêîðòèöèçì
Áîëåçíü Èöåíêî-Êóøèíãà ïðåäñòàâëÿåò îãðîìíóþ îïàñòü äëÿ ìàòåðè è ïëîäà, ïî ýòîìó áåðåìåííîñòü íóæíî ïëàíèðîâàòü êîíñóëüòèðóÿñü ñî ñïåöèàëèñòàìè, èíà÷å îñëîæíåíèÿ êîòîðûå ìîãóò ðàçâèòüñÿ âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè áóäóò óãðîæàòü æèçíè ìàòåðè è ïëîäà.
Ïëàíèðîâàòü áåðåìåííîñòü ëó÷øå âî âðåìÿ ðåìèññèè çàáîëåâàíèÿ.  ñëó÷àå íàñòóïëåíèÿ áåðåìåííîñòè ïðè àêòèâíîé ñòàäèè çàáîëåâàíèÿ îíà äîëæíà áûòü îáÿçàòåëüíî ïðåðâàíà íà ðàííèõ ñðîêàõ áåðåìåííîñòè.
Áåðåìåííîñòü ó ýòèõ áîëüíûõ äîëæíà ðàññìàòðèâàòüñÿ êàê ôàêòîð âûñîêîãî ðèñêà äëÿ æèçíè ìàòåðè è ðåáåíêà.
Ñïèñîê ëèòåðàòóðû
1. Ìàíóøàðîâà Ð.À., Áåíèêîâà Å.À., Êîìèññàðåíêî È.Â., ×åáàí À.Ê. Îñîáåííîñòè òå÷åíèÿ áåðåìåííîñòè è ðîäîâ ó æåíùèí ñ áîëåçíüþ Èöåíêî-Êóøèíãà è ñîñòîÿíèå èõ ïîòîìñòâà // Àêóø. è ãèí., 1990, ¹8, ñ. 24-26.
2. Ìîèñååâ B.C. Áîëåçíè ýíäîêðèííîé ñèñòåìû // Âíóòðåííèå áîëåçíè. Ïîä ðåä. À.Â. Ñóìàðîêîâà. Ì., Ìåäèöèíà, 1993, ò. 2, ñ. 286 – 396.
3. Âåòðîâ Â.Â. Ýêñòðàãåíèòàëüíàÿ ïàòîëîãèÿ è áåðåìåííîñòü. Ñá. íàó÷. òðóäîâ, Ì, 1986, ñ. 113-116.
4. Ì.Ì. Øåõòìàí-Ðóêîâîäñòâî ïî ýêñòðàãåíèòàëüíîé ïàòîëîãèè ó áåðåìåííûõ ñò. 719-745. 2005 ãîä.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
…
Источник
План:
- Введение
- 1 Эпидемиология
- 2 История
- 3 Определение
- 4 Этиология
- 5 Патогенез
- 6 Клиническая картина
- 7 Диагностика
- 7.1 Диагностические пробы
- 8 Дифференциальная диагностика
- 8.1 Синдром Кушинга
- 8.2 Гипоталамический синдром
- 8.3 Гиперкортизолемия
- 8.4 Экзогенное ожирение
- 8.5 Врождённая дисфункция коры надпочечников
- 9 Лечение
- 10 Прогноз
Примечания
Введение
Болезнь Ице́нко — Ку́шинга (болезнь Кушинга) — тяжёлое нейроэндокринное заболевание, сопровождающееся гиперфункцией коры надпочечников, связанное с гиперсекрецией АКТГ в результате первичного поражения подкорковых и стволовых структур (таламус, гипоталамус, ретикулярная формация, гипофиз) или эктопической продукцией АКТГ опухолями внутренних органов[1].
1. Эпидемиология
Встречается с частотой 1: 100 000—1 млн населения в год, чаще развивается в возрасте от 20 до 45 лет, иногда в детском возрасте[1], женщины болеют в 5 раз чаще мужчин[2].
2. История
Болезнь названа в честь учёных, не зависимо друг от друга в разные годы описавших её[2]:
- советский невролог Николай Михайлович Иценко в 1924 году сообщил о двух пациентах с поражением межуточно-гипофизарной области;
- американский хирург Харви Кушинг в 1932 году описал клинический синдром, который назвал «гипофизарный базофилизм»[3][4].
3. Определение
Термином болезнь Иценко — Кушинга принято обозначать патологию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, т. е. нейроэндокринное заболевание. От болезни Иценко — Кушинга следует отличать синдром Кушинга — термин, используемый для обозначения доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени)[2], секретирующих глюкокортикоиды.
4. Этиология
Этиология болезни Иценко — Кушинга не установлена. В анамнезе пациентов обоего пола встречаются ушибы головы, сотрясение головного мозга, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС (кортикотропинома). У женщин болезнь Иценко — Кушинга чаще возникает после родов[2].
5. Патогенез
Патогенетическая основа болезни Иценко — Кушинга — изменение механизма контроля секреции АКТГ[2]. В результате снижения дофаминовой активности[5], ответственной за ингибирующее влияние на секрецию кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ, кортиколиберина) и адренокортикотропного гормона (АКТГ) и повышение тонуса серотониновой системы[6], нарушается механизм регуляции функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и суточный ритм секреции КРГ—АКТГ—кортизола; перестаёт действовать механизм «обратной связи» с одновременным повышением концентрации АКТГ, гиперпродукцией кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников; пропадает реакция на стресс — повышение уровня кортизола на фоне воздействия инсулиновой гипогликемии. Хроническая длительная кортизолемия ведёт к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма[2].
В большинстве случаев обнаруживают аденому гипофиза. Макроаденомы встречаются в 10% случаев, остальные представлены микроаденомами гипофиза, которые визуализируются только с помощью компьютерной томографии или хирургической диагностической аденомэктомии (у небольшой части пациентов опухоль не обнаруживается — гистологическое исследование обнаруживает только гиперплазию базофильных клеток гипофиза). В настоящее время окончательно не доказано являются ли аденомы гипофиза при болезни Иценко — Кушинга первичным поражением аденогипофиза или их развитие связано с расстройствами вышележащих отделов ЦНС[2].
6. Клиническая картина
7. Диагностика
Основывается на клинических проявлениях и результатах исследования функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Характерно извращение суточного ритма секреции кртизола (в норме в среднем 20 мг, при болезни возрастает до 60—100 мг) и АКТГ с повышением их продукции в ночное время[1].
7.1. Диагностические пробы
8. Дифференциальная диагностика
Проводится с синдромом Кушинга (кортикостерома или кортикобластома), гипоталамическим синдромом и юношеским диспитуитаризмом(гипоталамическим синдромом юношеского периода), гиперкортизолемией, экзогенным ожирением, адреногенитальным синдромом[1]:
8.1. Синдром Кушинга
Не выявляется патологии гипофиза, угнетена секреция АКТГ, определяются новообразования в проекции надпочечника, при сканировании — повышенное накопление радиофарм препарата в надпочечнике.
8.2. Гипоталамический синдром
8.3. Гиперкортизолемия
8.4. Экзогенное ожирение
8.5. Врождённая дисфункция коры надпочечников
9. Лечение
10. Прогноз
Зависит от длительности, тяжести проявлений заболевания и возраста пациента[1]:
- при небольшой длительности заболевания, лёгкой его форме и возрасте пациента до 30 лет прогноз благоприятный;
- в среднетяжёлых случаях с длительным течением заболевания после нормализации функции коры надпочечников часто сохраняются необратимые нарушения сердечнососудистой системы, функции почек, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз;
- двусторонняя адреналэктомия ведёт к развитию хронической недостаточности надпочечников, что требует постоянной заместительной гормональной терапии с целью профилактики развития синдрома Нельсона.
В случае полного регресса симптомов заболевания труюоспособность можно сохранить. При тотальной адреналэктомии трудоспособность утрачивается[1].
Примечания
- ↑ 123456Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 44-49. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5
- ↑ 1234567Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 62—81. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4
- Cushing HW. (1932). «The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations (pituitary basophilism).». Bulletin of the Johns Hopkins Hospital 50: 137–95.
- Dr. Cushing Dead; Brain Surgeon, 70. A Pioneer Who Won Fame as Founder of New School of Neuro-Surgery. Discovered Malady Affecting Pituitary Gland. Was Noted Teacher and Author – select.nytimes.com/gst/abstract.html?res=F30915F73C5A177A93CAA9178BD95F4D8385F9, New York Times (October 8, 1939). «Dr. Harvey Williams Cushing, international authority on brain surgery and neurology, who for his …».
- Lamberts S. W. J., Klijn J. G. M., de Quijda M. et al. Bromcriptin and the medical treatment of Cushing`s disease // Neuroactive Drugs in Endocrinology / Ed. E. E. Muller. — Amsterdam: Elsevier, 1980. — P. 371—382.
- Krieger D. T. Cyproheptadine: Drug therapy for Cushing`s disease // Neuroactive Drugs in Endocrinology / Ed. E. E. Muller. — Amsterdam: Elsevier, 1980. — P. 361—370.
скачать
Данный реферат составлен на основе статьи из русской Википедии.
Синхронизация выполнена 14.07.11 15:33:54
Похожие рефераты: Синдром Иценко Кушинга, Синдром Иценко-Кушинга, Синдром гиперкортицизма (синдром Иценко-Кушинга), Синдром Кушинга, Болезнь, Рак (болезнь), Мыт (болезнь).
Категории: Заболевания по алфавиту, Эндокринология, Эндокринные заболевания.
Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike.
Источник