Синдром януса что это такое
Хорошо известно, что ревматоидный артрит (РА) является хроническим заболеванием соединительной ткани с прогрессирующим эрозивно-деструктивным поражением преимущественно периферических суставов (в ряде случаев с развитием васкулита и поражением кожи, мышц, внутренних органов и систем).
Терапия РА – «поле» для активной конкуренции ряда лекарственных препаратов. Среди общих принципов лечения особое место занимает длительно проводимая базисная терапия, воздействующая на иммунные процессы. Проделав небольшой исторический экскурс в становление этого направления можно выделить два краеугольных камня: начатое в 1980г. широкое использование метотрексата и введение в клиническую практику в 2000г. биопрепаратов – ингибиторов фактора некроза опухоли-α (ФНО-α) [1]. Последнее стало возможным, благодаря «тонкому» изучению моноклональных антител, регуляторных белков и их рецепторов, а также ингибиторов этих структур.
Биологические агенты показали свою высокую эффективность в ведении пациентов с РА, что проявляется в предотвращении структурных повреждений, значимом увеличении трудоспособности и повышении качества жизни. Данное лечение обеспечивается систематическим внутривенным или подкожным введением биоагентов в течение нескольких недель или месяцев. Однако у 30 – 50% больных отсутствует клинический ответ [2].
В связи с этим, поиски эффективных лекарственных препаратов продолжаются. Так, были синтезированы химические молекулы с молекулярной массой менее 1кДа для перорального приема, известные как малые молекулы, которые ингибируют работу внутриклеточных сигнальных систем. Внутриклеточный сигнальный путь опосредует ответ клетки на стимулы окружающей среды путем проведения и усиления сигналов, инициированных при связывании лигандов с рецепторами клеточной мембраны. Блокирование «сигнальной сети» может приводить к значимому снижению продукции цитокинов и других воспалительных медиаторов.
Среди таких многообещающих терапевтических агентов особое место занимают ингибиторы янус-киназ (janus kinases – JAKs). Оказалось, что семейство янус-киназ (JAK1, JAK2, JAK3 и тирозин киназа 2 -Tyk2), а также семейство STAT (signal transducer and activator of transcription) факторов транскрипции играют ключевую роль в цитокин-опосредованном преобразовании внутриклеточных сигналов [1,3].
Наглядность этого пути можно представить следующим образом (см. рис). Связывание цитокина с мембранным рецептором клетки приводит к активации янус-киназы JAK, чем запускаются процессы аутофосфорилирования. Затем JAK участвует в фосфорилировании самого мембранного рецептора, способствуя соединению STAT-белков с гомологичным доменом фосфорилированного рецептора клеточной мембраны. Результатом этого является активация фосфорилирования STAT-белков ферментной системой янус-киназ. Фосфорилированные STAT-белки димеризуются и транслоцируются в ядро для регуляции экспрессии генов. Таким образом, последовательный каскад фосфорилирования приводит к активации транскрипционных факторов, индуцирующих синтез цитокинов или металлопротеиназ, поддерживающих процессы воспаления [3].
Интересно, что JAK-киназы получили свое название в честь мифического римского божества Януса двуликого, так как содержат два киназных домена, но лишь С-терминальный проявляет тирозинкиназную активность.
Рисунок. JAK/STAT внутриклеточный сигнальный путь (адаптировано по M. Gema Bonilla-Herna et al)
Тофацитиниб – первый ингибитор янус-киназ 1/3 типов (JAK-1/3). JAK-1/3 типов связана с общей гамма-цепью комплекса 1 типа цитокиновых рецепторов (IL-2R, IL-4R, IL-7R). Эти рецепторы необходимы для активации Т-клеток, а мутации в JAK-3 приводят к тяжелому Т-клеточно-опосредованному иммунодефициту.
Предпосылками к клиническому исследованию препарата стали данные, полученные на моделях животных. Впервые эффективность тофацитиниба была продемонстрирована на модели мышей при трансплантации сердца, где активация Т-клеточно-опосредованных реакций является решающей в развитии отторжения трансплантата [4].
Кроме этого, янус-киназы ассоциированы с рецепторами других цитокинов: ИЛ-6, ИНФ 1 типа, ИЛ 12 и др. Ряд цитокинов воздействует на различные типы клеток, вовлеченных в патогенез РА: клетки, происходящие из моноцитов (макрофаги, дендритные клетки, остеокласты) и происходящие из мезенхимы (остеобласты, хондроциты, синовиоциты). В связи с этим, сочетание ингибирования JAK-1 и JAK-3 (и в меньшей степени JAK-2 и TYK-2) при применении ингибиторов янус-киназ приводит к противовоспалительному и костно-протективному эффектам, о чем свидетельствуют исследования на модели грызунов [1].
Клинические исследования по эффективности и безопасности применения тофацитиниба при ревматоидном артрите проходят 3 фазу. Основные результаты суммированы ниже (см. таблицу). Во 2 фазе исследований были проанализированы около 1000 пациентов, страдающих РА, и около 4000 больных – в 3 фазе [3].
Таблица. Данные терапевтического ответа при применении тофацитиниба длительностью до 12 недель (адаптировано по M. Gema Bonilla-Herna et al).
*р≤0,0001, **р≤0,05, ***р‹0,01, ****р‹0,0001, *****р‹0,05 (при сравнении групп приема тофацитиниба с группой плацебо). МТК – метотрексат; ТФ – тофацитиниб; НД – нет данных; ACR 20,50 и 70 – критерии Американской коллегии ревматологов для определения 20%, 50% и 70% клинического улучшения; DAS-28 ремиссия – частота достижения индекса активности болезни (Disease activity score, DAS 28) менее 2,6 (DAS28
|   | ACR20,% | ACR50,% | ACR70,% | DAS-28 ремиссия,% |
|---|---|---|---|---|
| Фаза II: тофацитиниб+ МТК vs плацебо + МТК [5] | ||||
| Плацебо + МТК | 38 | 17 | 6 | 9 |
| ТФ 1мг 2р. в день+ МТК | 50 | 24 | 7 | 7 |
| ТФ 3мг 2р. в день+ МТК | 59** | 31 | 22** | 32** |
| ТФ 5мг 2р. в день+ МТК | 61** | 37** | 18** | 17 |
| ТФ 10мг 2р. в день+ МТК | 60** | 31 | 13 | 30** |
| ТФ 15мг 2р. в день+ МТК | 59** | 47** | 25** | 38** |
| ТФ 20мг 2р. в день+ МТК | 60** | 36** | 24** | 25** |
| Фаза II: монотерапия тофацитинибом, адалимумабом vs плацебо [6] | ||||
| плацебо | 29 | 12 | 5 | 7 |
| ТФ 1мг 2р. в день | 35 | 15 | 7 | 9 |
| ТФ 3мг 2р. в день | 49***** | 25 | 12 | 9 |
| ТФ 5мг 2р. в день | 63*** | 41**** | 12 | 24***** |
| ТФ 10мг 2р. в день | 75*** | 49*** | 25**** | 34**** |
| ТФ 15мг 2р. в день | 75*** | 54*** | 28**** | 40*** |
| Алалимумаб 40мг каждую нед. | 47***** | 24 | 4 | 4 |
| Фаза III: монотерапия тофацитинибом vs плацебо [7] | ||||
| Плацебо | 27 | НД | НД | 4 |
| ТФ 5мг 2р. в день | 60* | НД | НД | 6 |
| ТФ 10мг 2р. в день | 66* | НД | НД | 10 |
Последние данные, опубликованные Gerd Burmester и коллегами [8], свидетельствуют о значимом клиническом улучшении при применении сочетанной терапии тофацитинибом и метотрексатом в популяции пациентов с ревматоидным артритом, рефрактерных к лечению ингибиторами ФНО-альфа. Так, после 3 месяцев терапии частота достижения ответа ACR20 составила 41,7% (55 из 132; p=0,0024) при приеме тофацитиниба 5мг 2р. в день и 48,1% (64 из 133; p
На основании этого, FDA в декабре 2012г. утвердило тофацитиниб в дозе 5мг дважды в день для лечения взрослых лиц, страдающих ревматоидным артритом, средней и тяжелой степени активности с неадекватным ответом на терапию метотрексатом[9]. Следует также отметить, что производственная стоимость ингибиторов янус-киназ намного ниже соответствующих биоагентов, применяемых в лечении РА [3].
Несмотря на клиническую эффективность и хороший фармакоэкономический прогноз препарата, существенный интерес представляют данные о безопасности, которые необходимы нам для оценки соотношения риска и пользы. Большинство нежелательных реакций объясняется тем, что ингибиторы янус-киназ являются, по сути, неселективными ингибиторами цитокинов [3]. В ряду побочных эффектов выделяют несколько групп: активация различных инфекционных процессов, в частности возможность реактивации туберкулеза; нарушение липидного обмена и связанный с ним риск сердечно-сосудистых заболеваний; риск острой печеночной недостаточности [1].
Перспективой в улучшении профиля безопасности может служить использование биомаркеров для выявления лиц, генетически предрасположенных к развитию тяжелых побочных реакций [10].
Следующим этапом в изучении влияния «малых молекул» на течение рассматриваемой патологии, по-видимому, станет демонстрация влияния на деструкцию кости и хряща, и в целом на восстановление сустава. Также необходимо проведение долгосрочных исследований по оценке риска развития раковых и сердечно-сосудистых заболеваний.
Резюмируя, можно сказать, что ингибиторы сигнальных молекул могут стать следующим краеугольным камнем в терапии ревматоидного артрита. Фундаментальное понимание полученных знаний о группе этих препаратов позволяет исследовать их в лечении и других заболеваний: псориаза, неспецифического язвенного колита (НЯК), состояния после трансплантации.
Литература.
- Pierre Miossec. Kinase inhibition in rheumatoid arthritis: a big advance? The Lancet, Volume 381, Issue 9865 Published Online January 5, 2013 https://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(12)61722-X
- Giles J, Bathon JM. Management of rheumatoid arthritis: synovitis. Rheumatology 2010;1:95563.
- M. Gema Bonilla-Herna et al. New drugs beyond biologics in rheumatoid arthritis: the kinase inhibitors. Rheumatology 2011;50:1542-1550 https://dx.doi.org/doi:10.1093/rheumatology/ker192
- Changelian PS, Flanagan ME, Ball DJ, et al. Prevention of organ allograft rejection by a specifi c Janus kinase 3 inhibitor. Science 2003; 302: 875–78.
- Kremer J et al. The oral Jak Inhibitor CP-690,550 (CP) in combination with methotrexate (MTX) is efficacious, safe and well tolerated in patients with active rheumatoid arthritis (RA) with an inadequate response to methotrexate alone. In: 2008 Congress American College of Rheumatology. Abstract L13
- Fleischmann R, Kremer J, Cush J, et al. Placebo-controlled trial of tofacitinib monotherapy in rheumatoid arthritis. N Engl J Med 2012; 367: 495–507.
- van Vollenhoven RF, Fleischmann R, Cohen S, et al. Tofacitinib or adalimumab versus placebo in rheumatoid arthritis. N Engl J Med 2012; 367: 508–19.
- Prof Gerd R Burmester MD et al. Tofacitinib (CP-690,550) in combination with methotrexate in patients with active rheumatoid arthritis with an inadequate response to tumour necrosis factor inhibitors: a randomised phase 3 trial. The Lancet, Volume 381, Issue 9865, Pages 451 – 460, 9 February 2013 https://www.clinicaltrials.gov/, number NCT00960440.
- Food and Drug Administration. FDA approves Xeljanz for rheumatoid arthritis. Nov 6, 2012. https://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm327152.htm (accessed Dec 17, 2012).
- Miossec P, Verweij CL, Klareskog L, et al. Biomarkers and personalized medicine in rheumatoid arthritis: a proposal for interactions between academia, industry and regulatory bodies. Ann Rheum Dis 2011; 70: 1713–18.
Источник
Среди офтальмологической патологии выделяют заболевание, когда у ребенка опускается веко одного глаза (блефароптоз) и подергивается в такт движениям челюсти. Такое состояние первым увидел и описал Маркус Гунн, в честь которого был назван данный синдром.
Синдром Маркуса-Гунна — описание болезни
Синдром Маркуса-Гунна, названный так по имени ученого, впервые описавшего болезнь в 1883 году, является офтальмологической патологией. Другое ее название — пальпебромандибулярная синкинезия. Развивается болезнь преимущественно с одной стороны лица. Данная форма диагностируется у 69% пациентов. Двусторонний тип синдрома наблюдается у 31% больных.
Зачастую недуг возникает у людей с врожденным блефароптозом — патологическим опущением века, которое приводит к частичному или полному закрытию зрачка.
Синдром Маркуса-Гунна — это не просто косметический дефект, делающий лицо апатичным и провоцирующий поднятие бровей. Эта патология приводит к снижению зрения.
Глаз практически постоянно прикрыт веком, из-за чего ухудшается видимость. Органы зрения формируются по этой причине неправильно. Особенно при врожденном типе заболевания. Это чревато серьезными нарушениями зрительных функций.
Блефароптоз при синдроме бывают частичным, когда веко закрывает только треть зрачка, неполным, сопровождающимся перекрытием зрачковой области более чем на половину, и полным, когда зрачка не видно совсем. Кроме того, бывает блефароптоз истинный и ложный. Последний диагностируется при большом скоплении жировой клетчатки под кожей века, а также уменьшении упругости самого глаза.
Такова общая картина синдрома Маркуса-Гунна. Причины возникновения его определяют форму и симптоматику болезни. От этих факторов зависит характер лечения.
Симптомы
Первые признаки синдрома Маркуса Гунна могут проявляться еще у грудных детей, когда малыши раскрывают ротик и двигают глазами, к примеру, во время кормления. Может наблюдаться слезотечение и припухлость пораженного века.
В большинстве случаев патология поражает только один глаз, причем с возрастом проявления уменьшаются. Скорее всего, больные просто учатся управлять своим веком и маскировать птоз в нужные моменты.
Есть еще один симптом, названный именем Гунна, проявляется как расширение зрачка со стороны поражения зрительного нерва, когда световой фонарь раскачивают и перемещают от нормального глаза к больному.
Синдром Маркуса-Гунна: причины офтальмопатологии
Проводя диагностические мероприятия, врач в первую очередь устанавливает природу синдрома Маркуса-Гунна. Причины его бывают врожденными и приобретенными. При этом, когда речь идет о врожденном характере патологии, не подразумевается наследственность. Генетически заболевание никак не обусловлено. Развивается оно спорадически, то есть случайно. Происходит это еще в период внутриутробного развития. Синдром возникает, если формируется аномальное соотношение между тройничным нервом и нервом, который регулирует движения глазного яблока. Факторы, провоцирующие аномалию, точно неизвестны.
Иногда пальпебромандибулярная синкинезия становится следствием родовой травмы. Однако данная форма патологии уже не врожденная, а приобретенная. Помимо родовой травмы, ее причинами могут стать:
- естественное старение организма, сопровождающееся ослаблением мышц, которые отвечают за поднятие век;
- диабетическая невропатия — осложнение при сахарном диабете, характеризующееся повреждением нервных волокон;
- рассеянный склероз;
- синдром Горнера — поражение симпатической нервной системы, проявляющееся на глазах;
- инсульт;
- черепно-мозговая травма;
- глазная мигрень;
- воспалительные болезни головного мозга, включая энцефалит;
- хроническая недостаточность кровообращения — медленно прогрессирующая дисфункция головного мозга;
- сильные потрясение психологического характера;
- побочный эффект, осложнение после процедуры введения ботокса.
Патогенез синдрома установить достаточно сложно. Механизм его развития до сих пор ученым неясен, однако основа заболевания — патологическая связь между нижнечелюстными и глазодвигательными нервами.
Г (Часть 15)
22 марта 2011
Гувера феномен
Выражается в том, что если больной, лежащий на спине с выпрямленными нижними конечностями, приподнимает здоровую конечность, то в этот момент паретическая непроизвольно давит на постель. Феномен относится к группе координаторных синкинезий и часто отмечается у больных после перенесенного инсульта.
Гунна—Салюса симптом Характеризуется наличием на глазном дне склероза сосудов клетчатки и «феномена перекреста», который возникает за счет вдавления артерии в месте ее перекреста с расширенной веной. Различают три степени симптома:
- расширение вены по обе стороны перекреста;
- образование вздутия в области перекреста;
- исчезновение вены на месте перекреста из-за образования ею дугообразного изгиба, погружающегося вглубь ткани сетчатки.
Симптом наблюдается у больных гипертонической болезнью.
Гунна синкинетический синдром (гунна феномен, веконижнечелюстной синдром, Маркуса—Гунна симптом)
Встречается чаще при семейном птозе и заключается в парадоксальном поднимании опущенного века при опускании нижней челюсти и отведении ее в сторону, противоположную птозу. В. Gunn считал, что веко поднимается пропорционально ширине открывания рта, а по мнению Майера, веко поднимается выше при опускании челюсти на противоположной стороне. Клиническое проявление синдрома отличается многообразием. А. Глауров наблюдал синкинетическое поднимание верхнего века не при опускании, а при сжатии нижней челюсти, а также при сжатии губ и глотании, что свидетельствует о поражении ядер не только III и V, но и VII, IX и X черепных нервов.
Иногда синдром отмечается при громком разговоре, зевании, жевании, но никогда не наблюдается при свисте. Этиология и патогенез данного синдрома не установлены. Некоторые авторы объясняют механизм возникновения его патологическим взаимоотношением между глазодвигательным и нижнечелюстным нервами или между их ядрами.
По мнению И. Б. Вайнштока, не существует единого механизма возникновения синдрома, что подтверждается многообразием его клинических форм. Синдром описан английским офтальмологом R. Gunn в 1883 г. и I. Mayer в 1889 г. как своеобразный синкинетический синдром, а также И. Б. Вайнштоком в 1961 г.
Гунта синдром (мозжечковая миоклоническая диссинергия)
Характеризуется генерализованными и оппозиционными миоклониями и мозжечковыми симптомами с внезапным расстройством статики (падение).
Наблюдается при органических заболеваниях головного мозга и мозжечка с локализацией патологического процесса в области зубчатого ядра и верхних ножек мозжечка. Описан Hunt в 1921 г.
Гуревича симптом (симптом Гуревича—Манна, окулостатическии феномен Гуревича)
Заключается в нарушении статики при движении глазных яблок — тенденция к падению назад при конвергенции и взгляде вверх и к падению вперед при дивергенции и взгляде вниз. При взгляде в сторону больной отклоняется в одноименную сторону. Наблюдается у больных с сотрясением головного мозга или стенозированием сосудов продолговатого мозга.
Симптом весьма стоек и нередко отмечается длительное время (годы) после травмы, являясь часто единственным объективным признаком бывшего сотрясения мозга. Подробно описан советским невропатологом М. О. Гуревичем в 1938 г. при посттравматических состояниях головного мозга. В 1940 г. М. С. Маргулис описал его при вестибулярной форме энцефалита.
«Справочник по неврологической семиологии», Г.П. Губа
Читайте далее:
←
В (Часть 1)
→
Ш (Часть 1)
Шарапова симптом Характеризуется своеобразным «жужжащим» шумом в голове, который усиливается в положении лежа и в состоянии полного покоя. Описан советским невропатологом Б. И. Шараповым в 1936 г. при тромбозе пазух твердой мозговой оболочки. Шарко триада Включает в себя нистагм, скандированную речь, интенционное дрожание. При рассеянном склерозе она менее постоянна, чем триада Марбурга. Описана французским невропатологом…
Ш (Часть 2)
Швабаха проба Проводится с помощью звучащего камертона, который ставят на сосцевидный отросток на стороне исследуемого преддверноулиткового органа и определяют продолжительность костной проводимости звука. Полученную величину в секундах сравнивают с костной проводимостью непораженного преддверноулиткового органа больного или с проводимостью у здорового человека. При поражении звукопроводящего аппарата костная проводимость удлинена, при поражении звуковоспрпнимаю щего — укорочена. Швецова…
Ш (Часть 3)
Шильдера проба Во время пробы обследующий, стоя с закрытыми глазами, протягивает верхние конечности вперед. При резком повороте головы в сторону слегка приподнимается нижняя конечность на этой же стороне и в этом же направлении несколько отклоняются обе верхние конечности. Изменение положения верхних конечностей особенно выражено при мозжечковых процессах. Описана немецким психиатром P. Schilder в 1912 г….
Ш (Часть 4)
Штанге проба (проба на длительность задержки дыхания) Определяется по следующей методике: спокойно лежащему больному после двух глубоких вдохов и выдохов предлагают сделать усиленный вдох и задержать дыхание на возможно длительный срок, зажав нос пальцами. Продолжительность задержки дыхания определяют по секундомеру. Аналогично отмечают время задержки дыхания при выдохе. Между определением длительности задержки на вдохе и выдохе…
Щербака (терморегуляционныи) рефлекс Методика вызывания рефлекса: у больного определяют ректальную температуру, после чего его верхнюю конечность погружают на 20 мин в воду при температуре 32°С. Затем в течение 10 мин воду постепенно подогревают до 42°С и повторно измеряют ректальную температуру сразу после нагревания и через 30 мин. При сохраненной функции терморегуляции тотчас после согревания конечности…
Симптоматика синдрома Маркуса-Гунна и лечение патологии
Данный офтальмологический недуг проявляется, прежде всего, в опущении века (птозе). При этом наблюдаются непроизвольные сокращения леватора верхнего века — мышцы, отвечающей за его поднятие. Происходит это во время совершения человеком жевательных движений. Поднять верхнее веко сознательными усилиями у больного не получается.
Синдром, который имеет врожденную этиологию, выявляется при первом осмотре младенца. Иногда симптомы замечаются в момент кормления малыша матерью. Новорожденный открывает рот, а его веки поднимаются.
По мере роста ребенка признаки заболевания становятся все более выраженными. Даже незначительные движения челюстями вызывают сокращения леватора верхнего века. В некоторых случаях при синдроме Маркса-Гунна развивается косоглазие.
Также при формировании патологии могут наблюдаться следующие симптомы:
- отек век;
- обильное неконтролируемое слезотечение;
- нарушение бинокулярного зрения, что связано с косоглазием и синдромом «ленивого глаза»;
- отсутствие реакции глаза на свет;
- понижение остроты зрения.
Массаж
Физическое воздействие на веки также способно помочь. Для начала нужно очистить поверхность от макияжа (если таковой имеется) и обработать руки антибактериальным средством. Потом нанести немного массажного масла и начать процедуру. Действия максимально просты:
- Верхнее веко нужно поглаживать от внутреннего уголка к наружному.
- Нижнее – в противоположную сторону.
Когда массаж будет окончен, рекомендуется на 10 минут прикрыть глаза ватными дисками, предварительно смоченными в свежем ромашковом настое.
Методы диагностики, применяемые при подозрении на синдром Маркуса-Гунна
Симптоматика синдрома настолько очевидна, что определить его не составляет труда. Однако врачу необходимо выявить причины патологии, тем более если она является приобретенной. Сначала офтальмолог проверяет остроту зрения пациента. После этого проводится исследование глаза посредством щелевой лампы. Данный метод позволяет оценить состояние конъюнктивы, век, роговицы. Рентгенография назначается при травмах. Если есть подозрение, что синдром является следствием поражения центральной нервной системы, пациента отправляют на магнитно-резонансную томографию. Может потребоваться помощь невролога.
Диагностические меры
Офтальмолог выполняет визуальный осмотр в ходе которого изучает подвижность глаза и бровей, размещение верхнего века, ширину глазного отверстия. А также собирает анамнез пациента, уточняя возможность наследования заболевания, получения его в результате травматизации или сопутствующих патологий. Дополнительно берется консультация у невролога с целью выявления сопутствующих неврологических отклонений.
Обычно диагностика не вызывает затруднений, поскольку слишком характерна симптоматика. Однако для подтверждения синдрома и точного установления его причины, врач назначает разнообразные процедуры. Сначала оценивается острота зрения, потом выполняется биомикроскопия – исследование глаза с применением щелевой лампы. Таким образом происходит проверка состояния век, конъюнктивальной полости и роговицы.
Если причина синдрома – результат травматизации, то назначается рентгенография. Магниторезонансная томография выполняется, если недуг – следствие поражения ЦНС. В этом случае также рекомендуется консультация невролога.
Фото и видео для понимания, как блефароптоз выглядит в жизни:
Синдром Маркуса-Гунна: лечение
Сегодня данная патология успешно лечится хирургическим способом. Однако назначается операция не всегда. Если синдром вызван неудачной операцией, процедурой введения ботокса, сначала пациенту выписываются препараты, восстанавливающие нервно-мышечную проводимость, например, «Прозерин», а также витамины В1 и В6. Они вводятся инъекционно. Также назначаются физиотерапевтические процедуры и массаж лица. Если признаки заболевания не исчезли в течение 2-3 месяцев, проводится операция.
Безоперационный способ лечения синдрома возможен также при ложной форме блефароспазма.
Устранение его симптомов осуществляется посредством физиопроцедур. Пациент ходит на электрофорез с раствором «Прозерина», гальванотерапию, микротоки, массаж. Существует и специальная гимнастика для повышения тонуса лицевых мышц. Пользу могут принести при ложном блефароптозе лифтинговый крем, средства народной медицины.
Упражнения для глазных и лицевых мышц выполняются следующим образом:
- делайте круговые движения глазами по часовой и против часовой стрелке;
- максимально раскрывайте глаза, удерживая веки в таком положении 10 секунд;
- быстро моргайте на протяжении 30 секунд;
- опустите глаза вниз, задержав взгляд на кончике носа на 15 секунд.
Веки могут фиксироваться пластырем для их удержания. Этот метод применяется для лечения детей до 10 лет. Именно до этого возраста формируются глазные щели.
Экстренная помощь
Она может потребоваться, если синдром возник из-за неудачно проведенной ботулинотерапии. В таких ситуациях пациенту назначается особое лечение синдрома Маркуса-Гунна:
- Прием препарата «Прозерин».
- Введение витаминов В6 и В1 инъекционно.
- Массаж лица.
- Физиотерапевтические процедуры.
Все перечисленное направлено на восстановление мышечных функций. Сама патология исчезает за 1-2 месяца. Иногда может потребоваться больше времени.
Это же лечение показано в тех случаях, когда синдром возникает по нейрогенной причине. Либо при ложной форме.
Хирургический способ лечения синдрома Маркуса-Гунна
При неэффективности медикаментозного и процедурного лечения назначается операция. Обычно она не проводится, если пациенту менее 5 лет, однако при тяжелых формах патологии хирургического вмешательства не избежать и в совсем раннем возрасте. Процедура проводится под общим наркозом. Есть три типа операций, которые применяются при синдроме Маркуса-Гунна:
- Методика Гесса — подтягивание века за счет лобной мышцы. Назначается операция, если не работает верхняя прямая мышца или леватор.
- Способ Моте — лечение блефароптоза с помощью верхней прямой мышцы при параличе леватора.
- Операция Блашковича — формирование складки мышцы верхнего века.
Тип процедуры, которая подходит пациенту, определяется хирургом.
После операции накладываются швы, которые снимаются спустя две недели. Абсолютными противопоказаниями к хирургическому лечению является паралич 3-ей пары черепно-мозговых нервов и полное отсутствие чувствительности роговой оболочки.
Гимнастика
К сожалению, лечение синдрома века Маркуса-Гунна (с нижнечелюстной синкинезией или каким-либо иным сопутствующим симптомом) не представляется возможным. Потому что патология врожденная. Но уменьшить ее проявление реально. Вот некоторые упражнения, которые можно делать в домашних условиях:
- Взгляд направлен вперед. 5 раз произвести круговые движения глазами в медленном темпе по часовой стрелке.
- Посмотреть , открыть рот, начать часто и быстро моргать. Делать в течение 30 секунд. В последующие дни понемногу увеличивать время.
- Сомкнуть веки, досчитать до 5, после чего резко распахнуть глаза, направив взор вперед. Сделать 6 повторений.
- Глаза закрыть. Немного оттянуть кожу внешних уголков глаз, и в таком положении максимально поднять веки.
Тренироваться каждый день. Говорят, это эффективный комплекс упражнений, помогающий бороться с синдромом Маркуса-Гунна.
Возможный исход заболевания
В основном прогноз благоприятный. Даже у пожилых пациентов выраженность симптомов патологии снижается. Иногда человек просто привыкает к этой болезни и старается ее не замечать. Однако косметический дефект устранить желают почти все, даже если на зрении синдром не сказывается.
При врожденной разновидности недуга необходимо чаще обследоваться у офтальмолога — не менее 2 раз в год. До операции врач должен контролировать развитие синдрома. После хирургического лечения важно не допустить повторного возникновения болезни.
Источник