Синдром элерса данлоса у собак
Синонимы:
- кожная астения,
- дерматоспараксис
Собака с синдромом Элерса-Данлоса
Синдром Элерса-Данлоса включает в себя группу врожденных (наследственных) дисплазий соединительной ткани, характеризующихся дряблой, гиперрастяжимой, ненормально низкой прочности кожей, которая легко рвется от легкой травмы. Подозревается, что при кожной астении наличествует более одного генетического расстройства.
Этиология и патогенез
Формы этого синдрома, с различными клиническими, генетическими и биохимическими проявлениями выявлены у собак, кошек, человека, коров и овец. Все эти формы имеют общий базис – они сопровождаются слабостью соединительной ткани, вследствие нарушения биосинтеза или появлением модификаций коллагена. Основной формой синдрома Элерса-Данлоса у собак является наследственный доминантный дефект строения коллагена, характеризующийся фокальными или диффузными зонами выраженно дезорганизованных волокон с большим количеством ненормально больших фибрилл. Прочность на разрыв пораженной кожи составляет 4% от прочности нормальной кожи. У кошек имеются две формы синдрома: доминантная форма, схожая с дефектом строения коллагена у собак и рецессивная форма, характеризующаяся дефицитом фермента N- проколлаген пептидазы, что приводит к тому, что коллаген находится в форме извитых лент вместо цилиндрических фибрилл и волокон.
Породная предрасположенность.
Синдром Элерса-Данлоса был выявлен у биглей, боксеров, английских сеттеров, английских спрингер спаниелей, грейхаундов, ирландских сеттеров, кеесхондов, сенбернаров, немецких овчарок, догов, манчестерских терьеров, вельш корги, красных келпи, мягкошерстных пшеничных терьеров, той пуделей, фила бразилейро, смешанных пород собак, гималайских и домашних короткошерстных кошек. Один автор также наблюдал этот синдром у стаффордширского бультерьера и неаполитанского мастифа
Клинические особенности
синдром Элерса-Данлоса у кошки
Низкая прочность, гиперрастяжимость и провисание или дряблость кожи с момента рождения являются наиболее характерными находками. Кожа не упруга, она часто разрывается, на ней образуюся синяки и рубцы. Животные могут быть представлены с множественными шрамами или разрывами кожи. Собаки, пораженные кожной астенией, страдают от болезненного смещения суставов в связи с нестабильностью тканей связок, удерживающих кости вместе. При движении связки растягиваются, но из-за отсутствия эластичности они не возвращаются в нормальное состояние, а остаются растянутыми, что приводит к смещению костей и вызывает сильную боль. Слабость суставов у некоторых животных может приводить к остеоартриту. Изредка происходит смещение глазного хрусталика, тоже вызванное нехваткой коллагена.
Дифференциальный диагноз
Этот синдром в большей степени характерен для собак. У кошек может развиваться низкая прочность кожи вследствие естественного или ятрогенного гиперглюкокортикоидизма, сахарного диабета и избыточного использования мегестрола ацетата, а также при приобретенном синдроме низкой прочности кожи кошек.
Диагноз
Гиперрастяжимость кожи у кошки с кожной астенией
Диагноз основывается на анамнезе, клинических находках, биопсии со световой или электронной микроскопией, культуре клеток и биохимическом исследовании коллагена. При осмотре ветеринар максимально растягивает кожу собаки, наблюдая, выказывает ли животное признаки дискомфорта, и измеряет, насколько кожа растянулась. Измерения основаны на индексе растяжимости кожи. При этом длина растянутой кожи (на спине), делится на длину собаки от затылка до основания хвоста. Полученная цифра определяет степень тяжести заболевания. Ожидаемый индекс составляет от 14,5 %.
Лечение
Любые разрывы кожи, которые имеются, должны быть ушиты и образ жизни животного должен минимизировать появление травм кожи. Кожная астения неизлечима, и прогноз при данном заболевании неблагоприятен. Многие владельцы решают усыпить животное в связи с хронической болью, которую оно может испытывать, и количеством времени, которое требуется на лечение хронических ран. Больные животные не должны использоваться для разведения.
Источник
Описание и причины
Синдром Элерса-Данлоса (кожная астения, дерматопараксис) – группа наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся повышенной растяжимостью и хрупкостью кожи. В гуманной медицине существует несколько подтипов данного заболевания в зависимости от специфики поражения волокон соединительной ткани. Синдром кожной астении описан у овец, крупного рогатого скота, норок, собак и кошек, но классификация синдрома Элерса-Данлоса у животных далека от совершенства.
Клинические признаки
Кожа при синдроме Элерса-Данлоса характеризуется истончением, необычной мягкостью и складчатостью. У части животных может проявляться либо только повышенная растяжимость, либо только повышенная хрупкость, в то время как у других животных отмечается как повышенная растяжимость так и повышенная хрупкость одновременно.
Повышенная растяжимость кожи сопровождается образованием складок на конечностях и в области глотки. У длинношерстных собак, избыточное образование складок может отмечаться только в области морды и может приводить к рецидивирующему завороту век (энтропиону) с необходимостью в его хирургической коррекции. При повышенной хрупкости кожи, минимальная травма от натяжения кожи или банального царапания может приводить к формированию обширных дефектов кожи с минимальным кровотечением и последующим формированием рубцов в виде «папиросной бумаги».
У животных с синдром Элерса-Данлоса могут отмечаться такие совместные поражения как гигрома локтя, грыжи (пупочная, паховая, диафрагмальная), слабость и вывих суставов, изменения роговицы, вывих хрусталика, катаракта.
Диагностика
Предположительный диагноз синдрома Элерса-Данлоса устанавливается на основании характерных клинических проявлений – избыточного формирования складок, повышенной растяжимости кожи, легкостью формирования разрывов кожи с последующим формированием характерных рубцов. Для оценки степени растяжимости кожи можно применять индекс растяжимости – измеряется максимальная длина кожной складки в области поясницы которая переносится животным безболезненно, делится на длину тела от основания хвоста до затылка и умножается на 100. В норме индекс растяжимости у собак не превышает 14.5%, у кошек 19.0 %.
Индекс растяжимости = (высота дорсальной поясничной складки при растяжении)/(длина тела от затылка до основания хвоста)х100.
У собак кожная астения является клинически различимым синдромом без списка вероятных дифференциальных диагнозов. У кошек, сходные поражения кожи могут отмечаться при таких заболеваниях как спонтанный гиперадренокортицизм, сахарный диабет, липидоз печени, назначении кортикостероидов и прогестинов.
Лечение
Специфическое лечение отсутствует, владелец животного должен быть проинформирован относительно наследственной природы заболевания, его неизлечимости и необходимости исключить животное из разведения. Основу лечения составляет коррекция окружающей обстановки животного, своевременное лечение разрывов кожи и удаления когтей у кошек.
Животным не следует играть с собратьями, прогулка собак должна производиться на поводке вдали от кустарников и других острых предметов. В домашней обстановке следует убраться все предметы с острыми краями. Подстилка собак должна быть модифицирована для снижения риска формирования гигромы локтя. При формировании дефектов кожи – проводится их своевременная коррекция.
При синдроме Элерса-Данлоса, прогнозы зависят от степени и характера поражения соединительной ткани кожи. Животные только с повышенной растяжимостью кожи могут жить полноценной жизнью. У животных с повышенной хрупкостью кожи и одновременной слабостью суставов – прогнозы ближе к неблагоприятным.
Фото. Синдром Элерса-Данлоса у британской кошки. Владелец обратился с кошкой на предмет стерилизации (кастрации), и повышенная растяжимость кожи обнаружена как случайная находка, которая никак не отражалась на качестве жизни животного. Фотографии были сделаны у животного под наркозом.
Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково.
Источник
Это может быть не всем известная болезнь, но синдром Элерса-Данлоса поражает тысячи собак по всему миру.. Он воздействует на кожу, поэтому при прикосновении к ней не возвращается к своей первоначальной форме. Это может вызвать очень неприятные последствия для вашей собаки.
Что такое синдром Элерса-Данлоса??
Синдром Элерса-Данлоса является наследственным заболеванием, вызванным снижением уровня коллагена. Коллаген является основным компонентом, который придает коже эластичность. Из-за этого, если нет коллагена, или он неисправен, кожа не вернется в исходное положение, когда вы выбрасываете его.
Кроме того, недостаток коллагена в коже делает ее хрупкой и может легко порвать.. Это затрудняет общение с другими собаками, потому что собака с этим заболеванием может получить травму, играя с ними…
С другой стороны, с этим синдромом раны заживают быстрее. Тем не менее, шрамы, которые они оставляют, белые, кровавые и уродливые. Кроме того, собаки с синдромом Элерса-Данлоса имеют тонкие, сухие и ломкие волосы…
Другие последствия
Деформация коллагена в коже животного также может повредить другие органы или части тела… Например, это увеличивает гибкость суставов. Есть совместные изменения, и это вызывает более долгосрочные проблемы..
Кроме того, в некоторых случаях это может повлиять на глаза собаки. Например, могут быть изменения в роговице или хрусталике. Тем не менее, каждый случай отличается..
Как улучшить состояние вашей собаки
Поскольку это наследственное заболевание, лечения не существует.. Однако, по словам врачей, вы можете улучшить здоровье своей собаки, дав ей витамин С и принимая профилактические меры..
Эти меры должны предотвратить агрессивную игру с другими животными и, если ваша собака получила травму, лечить ее как можно скорее, чтобы предотвратить заражение..
Другие кожные заболевания у собак.
Синдром Элерса-Данлоса является лишь одним из многих кожных заболеваний, которые могут повлиять на наших питомцев. Если вы хотите узнать, в хорошем ли состоянии кожа вашего питомца, вам следует часто проверять ее и обращаться к ветеринару, если вы видите какие-либо тревожные изменения..
Это самые распространенные кожные заболевания у собак:
- Аллергия на укусы блох. Это одно из самых распространенных состояний, и это происходит очень легко. Блохи повсюду и вызывают почти невыносимое ощущение зуда. Собака отчаянно поцарапает и сделает область красной и еще хуже..
- грибы. Животные не освобождаются от грибковых инфекций. В дополнение к их уродливой внешности они заразны. По этой причине вы должны относиться к ним как можно скорее и трогать своего питомца только в перчатках, пока инфекция не пройдет..
- чесотка. Это условие вызвано клещом, который живет под кожей и откладывает яйца повсюду, которые выводятся и продолжают процесс снова. Это вызывает выпадение волос и создает ужасное зудящее ощущение, которое не может быть ослаблено царапинами.
- Пищевые аллергии. Аллергия на определенные продукты питания может вызвать изменения в коже животного. Хотя мы не можем думать, что это так важно, аллергия может вызвать серьезные проблемы у собак. Перейти к ветеринару, если вы видите какие-либо признаки того, что это может иметь место.
- пиодермия. Гнообразующие бактерии вызывают это общее состояние. Эта бактерия находится в анусе, ноздрях или даже на лице животного. Симптомы видны, поэтому лечение на ранней стадии не должно быть проблемой. Симптомами являются кожная сыпь, зуд, струпья и потеря веса, среди других…
Источник
óÉÎÄÒÏÍ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ – ÎÁÓÌÅÄÓÔ×ÅÎÎÁÑ ÓÉÓÔÅÍÎÁÑ ÓÏÅÄÉÎÉÔÅÌØÎÏÔËÁÎÎÁÑ ÄÉÓÐÌÁÚÉÑ, ÏÂÕÓÌÏ×ÌÅÎÎÁÑ ÎÅÄÏÓÔÁÔÏÞÎÙÍ ÒÁÚ×ÉÔÉÅÍ ËÏÌÌÁÇÅÎÏ×ÙÈ ÓÔÒÕËÔÕÒ. ÷ ÚÁ×ÉÓÉÍÏÓÔÉ ÏÔ ËÌÉÎÉÞÅÓËÏÇÏ ÔÉÐÁ ÓÉÎÄÒÏÍ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÍÏÖÅÔ ÐÒÏÑ×ÌÑÔØÓÑ ÇÉÐÅÒÍÏÂÉÌØÎÏÓÔØÀ ÓÕÓÔÁ×Ï×, ÎÅÏÂÙÞÁÊÎÏÊ ÒÁÎÉÍÏÓÔØÀ É ÒÁÓÔÑÖÉÍÏÓÔØÀ ËÏÖÉ, ÓËÌÏÎÎÏÓÔØÀ Ë ËÒÏ×ÏÉÚÌÉÑÎÉÑÍ É ËÒÏ×ÏÔÅÞÅÎÉÑÍ, ÄÅÆÏÒÍÁÃÉÑÍÉ ÐÏÚ×ÏÎÏÞÎÉËÁ É ÇÒÕÄÎÏÊ ËÌÅÔËÉ, ÍÉÏÐÉÅÊ, ËÏÓÏÇÌÁÚÉÅÍ, ÐÔÏÚÏÍ ×ÎÕÔÒÅÎÎÉÈ ÏÒÇÁÎÏ× É ÐÒ. ðÒÉ ÄÉÁÇÎÏÓÔÉËÅ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÕÞÉÔÙ×ÁÀÔÓÑ ËÌÉÎÉÞÅÓËÉÅ ÄÁÎÎÙÅ, ÒÅÚÕÌØÔÁÔÙ ÂÉÏÐÓÉÉ ËÏÖÉ É ÇÅÎÏÔÉÐÉÒÏ×ÁÎÉÑ; ×ÏÚÍÏÖÎÁ ÐÒÅÎÁÔÁÌØÎÁÑ ÄÉÁÇÎÏÓÔÉËÁ ÐÁÔÏÌÏÇÉÉ. ìÅÞÅÎÉÅ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ Ó×ÏÄÉÔÓÑ Ë ÓÏÂÌÀÄÅÎÉÀ ÝÁÄÑÝÅÇÏ ÒÅÖÉÍÁ, ÂÅÌËÏ×ÏÊ ÄÉÅÔÙ, ÓÉÍÐÔÏÍÁÔÉÞÅÓËÏÊ ÔÅÒÁÐÉÉ.
óÉÍÐÔÏÍÙ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ
÷×ÉÄÕ ÔÏÇÏ, ÞÔÏ ÐÏÄÒÏÂÎÁÑ ÈÁÒÁËÔÅÒÉÓÔÉËÁ ÒÁÚÌÉÞÎÙÈ ÔÉÐÏ× ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÄÁÎÁ ×ÙÛÅ, × ÎÁÓÔÏÑÝÅÍ ÒÁÚÄÅÌÅ ÏÂÏÂÝÉÍ ÏÓÎÏ×ÎÙÅ ÐÒÏÑ×ÌÅÎÉÑ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ. ðÏÓËÏÌØËÕ ÓÏÅÄÉÎÉÔÅÌØÎÁÑ ÔËÁÎØ ÐÒÉÓÕÔÓÔ×ÕÅÔ ÐÒÁËÔÉÞÅÓËÉ ×Ï ×ÓÅÈ ÏÒÇÁÎÁÈ, ÐÒÏÑ×ÌÅÎÉÑ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÎÏÓÑÔ ÓÉÓÔÅÍÎÙÊ, ÇÅÎÅÒÁÌÉÚÏ×ÁÎÎÙÊ ÈÁÒÁËÔÅÒ.
÷ÅÄÕÝÉÍ × ËÌÉÎÉÞÅÓËÏÊ ËÁÒÔÉÎÅ Ñ×ÌÑÅÔÓÑ ËÏÖÎÙÊ ÓÉÎÄÒÏÍ: ÇÉÐÅÒÜÌÁÓÔÉÞÎÏÓÔØ ËÏÖÉ, ËÏÔÏÒÁÑ ÌÅÇËÏ ÓÏÂÉÒÁÅÔÓÑ × ÓËÌÁÄËÕ É ÏÔÔÑÇÉ×ÁÅÔÓÑ. îÁ ÏÝÕÐØ ËÏÖÁ ÂÁÒÈÁÔÉÓÔÁÑ, ÎÅÖÎÁÑ, ÓÌÁÂÏ ÆÉËÓÉÒÏ×ÁÎÎÁÑ Ó ÐÏÄÌÅÖÁÝÉÍÉ ÔËÁÎÑÍÉ, ÍÏÒÝÉÎÉÓÔÁÑ ÎÁ ÌÁÄÏÎÎÙÈ É ÐÏÄÏÛ×ÅÎÎÙÈ ÐÏ×ÅÒÈÎÏÓÔÑÈ. çÉÐÅÒÜÌÁÓÔÉÞÎÏÓÔØ ËÏÖÉ ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÏÔÍÅÞÁÅÔÓÑ Ó ÒÏÖÄÅÎÉÑ ÉÌÉ ÄÏÛËÏÌØÎÏÇÏ ×ÏÚÒÁÓÔÁ, Ó ÇÏÄÁÍÉ ÉÍÅÅÔ ÔÅÎÄÅÎÃÉÀ Ë ÓÎÉÖÅÎÉÀ.
ïÓÎÏ×ÎÁÑ ËÌÉÎÉÞÅÓËÁÑ ÓÉÍÐÔÏÍÁÔÉËÁ ÜÔÏÇÏ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ ÐÒÏÑ×ÌÑÅÔÓÑ × ×ÉÄÅ ÏÐÒÅÄÅÌ£ÎÎÙÈ ÎÁÒÕÛÅÎÉÊ × ÓÕÓÔÁ×ÁÈ É ÓÏ ÓÔÏÒÏÎÙ ËÏÖÎÙÈ ÐÏËÒÏ×Ï×, ÄÌÑ ËÏÔÏÒÙÈ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÁ ÇÉÐÅÒÒÁÓÔÑÖÉÍÏÓÔØ.
äÏ×ÏÌØÎÏ ÄÌÉÔÅÌØÎÏ ÐÒÏÉÓÈÏÄÉÔ ÚÁÖÉ×ÁÎÉÅ ÒÁÎ, ÄÁÖÅ ÐÒÉ ÎÅÚÎÁÞÉÔÅÌØÎÙÈ ÐÏÒÅÚÁÈ, ÔÁËÖÅ ×ÏÚÍÏÖÎÏ ÒÁÓÈÏÖÄÅÎÉÅ ÐÏÓÌÅÏÐÅÒÁÃÉÏÎÎÙÈ Û×Ï×. ÷ ÒÅÚÕÌØÔÁÔÅ ÜÔÏÇÏ ÆÏÒÍÉÒÕÀÔÓÑ ÁÔÒÏÆÉÞÅÓËÉÅ ÒÕÂÃÙ × ×ÉÄÅ ÐÁÐÉÒÏÓÎÏÊ ÂÕÍÁÇÉ. ôÁËÉÅ ÒÕÂÃÙ ÎÁÞÉÎÁÀÔ ÍÁÎÉÆÅÓÔÉÒÏ×ÁÔØ × ÔÅÈ ÍÅÓÔÁÈ, ËÏÔÏÒÙÅ ÎÁÉÂÏÌÅÅ ÐÏÄ×ÅÒÖÅÎÙ ×ÏÚÄÅÊÓÔ×ÉÀ.
îÁÐÒÉÍÅÒ, Õ ÒÅ£ÎËÁ ÜÔÏ ÌÏÂ, ÌÏËÔÉ, ËÏÌÅÎÉ, ÐÏÓÌÅ ÓÏ×ÅÒÛÅÎÉÑ Ó×ÏÉÈ ÐÅÒ×ÙÈ ÐÏÐÙÔÏË ÐÏÌÚÁÎÉÑ É ÈÏÖÄÅÎÉÑ. ëÏÖÁ × ÜÔÉÈ ÍÅÓÔÁÈ ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÏÞÅÎØ ÔÏÎËÁÑ. õ ÎÅËÏÔÏÒÙÈ ÂÏÌØÎÙÈ ÏÐÒÅÄÅÌÑÀÔÓÑ ÎÅÂÏÌØÛÉÈ ÒÁÚÍÅÒÏ× ÐÏÄËÏÖÎÙÅ ÕÚÅÌËÉ × ×ÉÄÅ ËÉÓÔ. ïÎÉ ÌÅÇËÏ ÐÒÏÝÕÐÙ×ÁÀÔÓÑ ÎÁ ÐÒÅÄÐÌÅÞØÑÈ É ÇÏÌÅÎÑÈ. ÷ÏÚÎÉËÎÏ×ÅÎÉÅ ÜÔÉÈ ÕÚÌÏ× Ó×ÑÚÁÎÏ Ó ÎÁÒÕÛÅÎÉÑÍÉ ËÒÏ×ÏÏÂÒÁÝÅÎÉÑ É ÆÉÂÒÏÚÎÙÍ ÏÂÒÁÚÏ×ÁÎÉÅÍ ÐÏÄËÏÖÎÙÈ ÄÏÌÅË, ËÏÔÏÒÙÅ × ÄÁÌØÎÅÊÛÅÍ ÐÏÄ×ÅÒÇÁÀÔÓÑ ËÁÌØÃÉÆÉËÁÃÉÉ. äÅÆÅËÔÙ ÓÏÓÕÄÉÓÔÙÈ ÓÔÅÎÏË ×ÙÚÙ×ÁÀÔ ÐÏÑ×ÌÅÎÉÑ ËÒÏ×ÏÔÅÞÅÎÉÊ, ÇÅÍÁÔÏÍ É ÜËÈÉÍÏÚÏ×. ïÞÅÎØ ÞÁÓÔÏ × ÏÂÌÁÓÔÉ ÌÏËÔÅÊ É ÎÁ ËÏÌÅÎÑÈ ÐÏÑ×ÌÑÀÔÓÑ ÐÏ×ÔÏÒÎÙÅ ÐÏÄËÏÖÎÙÅ ËÒÏ×ÏÉÚÌÉÑÎÉÑ, ËÏÔÏÒÙÅ ÈÁÒÁËÔÅÒÉÚÕÀÔÓÑ ËÏÒÉÞÎÅ×ÏÊ ÐÉÇÍÅÎÔÁÃÉÅÊ.
äÌÑ ÎÏÒÍÁÌØÎÏÇÏ ËÏÁÇÕÌÑÃÉÏÎÎÏÇÏ ÓÔÁÔÕÓÁ Ó×ÏÊÓÔ×ÅÎÎÙ ÉÚÍÅÎÅÎÉÑ ÇÅÍÏÒÒÁÇÉÞÅÓËÏÇÏ ÈÁÒÁËÔÅÒÁ. üÔÏÔ ÆÁËÔ × ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÉ ×ÓÅÇÄÁ ÄÏÌÖÎÙ ÕÞÉÔÙ×ÁÔØ ÐÒÉ ÐÒÏ×ÅÄÅÎÉÉ ÏÐÅÒÁÃÉÊ.
óÕÓÔÁ×Ù ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÏÔÌÉÞÁÀÔÓÑ ÇÉÐÅÒÍÏÂÉÌØÎÏÓÔØÀ. å£ ÍÏÖÎÏ ÏÐÒÅÄÅÌÉÔØ ÐÏ ÛËÁÌÅ ÐÏÄ×ÉÖÎÏÓÔÉ ÓÕÓÔÁ×Ï× (âÅÊÇÔÏÎÁ). äÌÑ ÎÅ£ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙ ÐÑÔØ ÏÓÎÏ×ÎÙÈ ÐÒÉÚÎÁËÏ×: ÞÅÔÙÒÅ ÐÁÒÎÙÈ É ÏÄÉÎ ÎÅ ÐÁÒÎÙÊ. ôÁËÖÅ ÂÏÌØÎÙÍ ÓÕÓÔÁ×ÁÍ Ó×ÏÊÓÔ×ÅÎÎÙ ÞÁÓÔÙÅ ÐÏÄ×Ù×ÉÈÉ É ×Ù×ÉÈÉ, × ÔÏÍ ÞÉÓÌÅ É ×ÒÏÖÄ£ÎÎÙÊ ×Ù×ÉÈ ÂÅÄÒÁ, Á ËÒÏÍÅ ÜÔÏÇÏ, É ÁÒÔÒÁÌÇÉÉ ÈÒÏÎÉÞÅÓËÏÇÏ ÈÁÒÁËÔÅÒÁ.
ðÁÃÉÅÎÔÙ ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÓÔÒÁÄÁÀÔ ËÉÆÏÚÏÍ, ÓËÏÌÉÏÚÏÍ É ÉÈ ÏÂßÅÄÉÎÅÎÉÑÍÉ. ðÒÉ ÄÁÎÎÏÊ ÐÁÔÏÌÏÇÉÉ ÐÒÏÉÓÈÏÄÑÔ ÉÚÍÅÎÅÎÉÑ × ÄÒÕÇÉÈ ÓÏÍÁÔÉÞÅÓËÉÈ ÏÒÇÁÎÁÈ É ÓÉÓÔÅÍÁÈ. ë ÐÁÔÏÌÏÇÉÞÅÓËÏÍÕ ÐÒÏÃÅÓÓÕ ÐÒÉÓÏÅÄÉÎÑÔÓÑ ÎÁÒÕÛÅÎÉÑ ÓÏ ÓÔÏÒÏÎÙ ÏÒÇÁÎÏ× ÚÒÅÎÉÑ: ÏÔÓÌÏÊËÁ ÓÅÔÞÁÔËÉ, ËÅÒÁÔÏËÏÎÕÓ, ÍÉÏÐÉÑ É ÓËÌÅÒÙ Ó ÇÏÌÕÂÙÍ ÏÔÔÅÎËÏÍ. óÏ ÓÔÏÒÏÎÙ ÏÒÇÁÎÏ× ÓÅÒÄÅÞÎÏ-ÓÏÓÕÄÉÓÔÏÊ ÓÉÓÔÅÍÙ ×ÙÑ×ÌÑÅÔÓÑ ÍÉÔÒÁÌØÎÙÊ ËÌÁÐÁÎ Ó ÐÒÏÌÁÐÓÏÍ É ÁÏÒÔÁÌØÎÁÑ ÄÉÌÑÔÁÃÉÑ.
ôÁËÖÅ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙÍ ÓÉÍÐÔÏÍÏÍ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ Ñ×ÌÑÅÔÓÑ ÇÉÐÏÔÏÎÉÑ ÍÙÛÃ, ËÏÔÏÒÁÑ ÐÒÏÑ×ÌÑÅÔÓÑ ÚÁÄÅÒÖËÏÊ × ÍÏÔÏÒÎÏÍ ÒÁÚ×ÉÔÉÉ É ÕÔÏÍÌÑÅÍÏÓÔØÀ. ôÁËÉÍ ÏÂÒÁÚÏÍ, ÜÔÏÔ ÓÉÍÐÔÏÍ ÐÒÉ×ÏÄÉÔ Ë ÐÏÑ×ÌÅÎÉÀ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙÈ ÇÒÙÖ, ÏÐÕÝÅÎÉÀ ÓÏÍÁÔÉÞÅÓËÉÈ ÏÒÇÁÎÏ×. óÒÅÄÉ ÁËÕÛÅÒÓËÉÈ ÐÒÏÂÌÅÍ ×ÙÄÅÌÑÀÔ ÐÒÅÖÄÅ×ÒÅÍÅÎÎÙÅ ÒÁÚÒÙ×Ù ÐÌÏÄÎÙÈ ÏÂÏÌÏÞÅË, ËÏÔÏÒÙÅ ÐÒÉ×ÏÄÑÔ Ë ÒÏÄÁÍ ÐÒÅÖÄÅ×ÒÅÍÅÎÎÏÇÏ ÈÁÒÁËÔÅÒÁ É ÐÏÓÌÅÒÏÄÏ×ÙÍ ËÒÏ×ÏÔÅÞÅÎÉÑÍ.
äÌÑ ËÌÁÓÓÉÞÅÓËÏÇÏ ÔÉÐÁ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ, × ËÏÔÏÒÙÊ ×ÈÏÄÑÔ ÐÅÒ×ÙÊ É ×ÔÏÒÏÊ ÔÉÐÙ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ, Ó×ÏÊÓÔ×ÅÎÎÙ ÇÉÐÅÒÍÏÂÉÌØÎÏÓÔØ ÓÕÓÔÁ×Ï×, ÇÉÐÅÒÒÁÓÔÑÖÉÍÏÓÔØ ËÏÖÉ É ÁÔÒÏÆÉÑ ÒÕÂÃÏ×. ðÒÉ ÄÉÁÇÎÏÓÔÉÒÏ×ÁÎÉÉ ÜÔÏÇÏ ÔÉÐÁ ×ÙÑ×ÌÑÀÔ ÅÝ£ ÄÏÐÏÌÎÉÔÅÌØÎÙÅ ÓÉÍÐÔÏÍÙ. ÷ ÄÁÎÎÏÍ ÓÌÕÞÁÅ ËÏÖÁ ÉÍÅÅÔ ÂÁÒÈÁÔÉÓÔÕÀ É ÇÌÁÄËÕÀ ÐÏ×ÅÒÈÎÏÓÔØ, ÏÂÒÁÚÕÀÔÓÑ ÐÏÄËÏÖÎÙÅ ÆÉÂÒÏÚÎÙÅ ÏÐÕÈÏÌÉ, ÐÏÑ×ÌÑÀÔÓÑ ÏÓÌÏÖÎÅÎÉÑ ÉÚ-ÚÁ ÇÉÐÅÒÍÏÂÉÌØÎÏÓÔÉ ÓÕÓÔÁ×Ï× × ×ÉÄÅ ÒÁÓÔÑÖÅÎÉÊ, ×Ù×ÉÈÏ×, ÐÏÄ×Ù×ÉÈÏ× É ÐÌÏÓËÏÓÔÏÐÉÊ. ôÁËÖÅ ÐÒÉÓÕÔÓÔ×ÕÅÔ ÇÉÐÏÔÏÎÉÑ ÍÙÛÃ, ×ÏÚÎÉËÁÅÔ ÎÅÚÎÁÞÉÔÅÌØÎÏÓÔØ × ÜËÈÉÍÏÚÁÈ, ÐÒÏÑ×ÌÑÅÔÓÑ ÐÏ×ÙÛÅÎÎÁÑ ÒÁÓÔÑÖÉÍÏÓÔØ É ÈÒÕÐËÏÓÔØ ÔËÁÎÅÊ × ×ÉÄÅ ÃÅÒ×ÉËÁÌØÎÏÊ ÎÅÄÏÓÔÁÔÏÞÎÏÓÔÉ, ËÒÏ×ÏÔÅÞÅÎÉÊ, ÒÁÓÈÏÖÄÅÎÉÉ Û×Ï× É ÇÒÙÖ. äÌÑ ÐÏÓÔÁÎÏ×ËÉ ÄÉÁÇÎÏÚÁ ×ÁÖÎÙÍ ÁÓÐÅËÔÏÍ Ñ×ÌÑÅÔÓÑ ÎÁÌÉÞÉÅ Ó ÐÏÄÏÂÎÙÍÉ ÓÉÍÐÔÏÍÁÍÉ ÂÌÉÖÁÊÛÉÈ ÒÏÄÓÔ×ÅÎÎÉËÏ×.
îÁÒÕÛÅÎÉÑ ÓÏ ÓÔÏÒÏÎÙ ËÏÖÎÙÈ ÐÏËÒÏ×Ï× ÍÏÇÕÔ ×ÁÒØÉÒÏ×ÁÔØ ÏÔ ÕÍÅÒÅÎÎÏÊ ÄÏ ÔÑÖ£ÌÏÊ ÓÔÅÐÅÎÉ ÔÑÖÅÓÔÉ. á ×ÏÔ ÎÁÄËÏÌÅÎÎÉËÉ, ÐÌÅÞÅ×ÙÅ É ×ÉÓÏÞÎÏ-ÞÅÌÀÓÔÎÙÅ ÓÕÓÔÁ×Ù ÎÁÉÂÏÌÅÅ ÐÏÄ×ÅÒÖÅÎÙ ÐÏ×ÔÏÒÎÙÍ ÐÏÄ×Ù×ÉÈÁÍ. ïÞÅÎØ ÞÁÓÔÏ ÂÏÌØÎÙÅ ËÌÁÓÓÉÞÅÓËÏÇÏ ÔÉÐÁ ÖÁÌÕÀÔÓÑ ÎÁ ÂÙÓÔÒÕÀ ÕÔÏÍÌÑÅÍÏÓÔØ.
ÁÄÅÎÔÉÅÊ. ÷ÉÓÃÅÒÁÌØÎÙÅ ÎÁÒÕÛÅÎÉÑ ÐÒÅÄÓÔÁ×ÌÅÎÙ ÐÔÏÚÏÍ ×ÎÕÔÒÅÎÎÉÈ ÏÒÇÁÎÏ×, ÐÕÐÏÞÎÙÍÉ, ÐÁÈÏ×ÙÍÉ, ÄÉÁÆÒÁÇÍÁÌØÎÙÍÉ ÇÒÙÖÁÍÉ, ÒÅÃÉÄÉ×ÉÒÕÀÝÉÍ ÓÐÏÎÔÁÎÎÙÍ ÐÎÅ×ÍÏÔÏÒÁËÓÏÍ, ÄÉ×ÅÒÔÉËÕÌÅÚÏÍ ËÉÛÅÞÎÉËÁ É ÄÒ. õÍÓÔ×ÅÎÎÏÅ ÒÁÚ×ÉÔÉÅ ÄÅÔÅÊ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÏÂÙÞÎÏ ÓÏÏÔ×ÅÔÓÔ×ÕÅÔ ×ÏÚÒÁÓÔÕ.
ìÅÞÅÎÉÅ
ìÅÞÅÎÉÅ ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÄÏÌÖÎÏ ÂÙÔØ ÎÁÐÒÁ×ÌÅÎÏ ÎÁ ÎÏÒÍÁÌÉÚÁÃÉÀ ÉÌÉ ÓÔÁÂÉÌÉÚÁÃÉÀ ÐÒÏÃÅÓÓÁ × ÏÐÏÒÎÏ-Ä×ÉÇÁÔÅÌØÎÏÍ ÁÐÐÁÒÁÔÅ, ÓÅÒÄÅÞÎÏ-ÓÏÓÕÄÉÓÔÏÊ É ÃÅÎÔÒÁÌØÎÏÊ ÎÅÒ×ÎÏÊ ÓÉÓÔÅÍÅ, ËÏÖÅ, ÍÙÛÃÁÈ É ÇÌÁÚÁÈ.
ó ÜÔÏÊ ÃÅÌØÀ ÐÒÉÍÅÎÑÅÔÓÑ ÛÉÒÏËÉÊ ÓÐÅËÔÒ ×ÉÔÁÍÉÎÎÙÈ ÐÒÅÐÁÒÁÔÏ× (á, å, ÇÒÕÐÐÙ ÷, ËÏËÁÒÂÏËÓÉÌÁÚÁ, ÁÓËÏÒÂÉÎÏ×ÁÑ ËÉÓÌÏÔÁ), ËÁÒÎÉÔÉÎ-ÈÌÏÒÉÄ, ÉÎßÅËÃÉÉ ÓÏÍÁÔÏÔÒÏÐÎÏÇÏ ÇÏÒÍÏÎÁ (ÇÏÒÍÏÎ ÒÏÓÔÁ), Á ÔÁËÖÅ ÐÒÅÐÁÒÁÔÙ, ÕÌÕÞÛÁÀÝÉÅ ÄÅÑÔÅÌØÎÏÓÔØ ÇÏÌÏ×ÎÏÇÏ ÍÏÚÇÁ (ÎÏÏÔÒÏÐÉÌ, ÐÁÎÔÏÇÁÍ, ÒÕÔÉÎ, ÒÉÂÏËÓÉÎ, ÐÁÎÁÎÇÉÎ). ëÒÏÍÅ ÔÏÇÏ, ÎÅÏÂÈÏÄÉÍÙÍ ÍÅÔÏÄÏÍ ÌÅÞÅÎÉÑ ÄÁÎÎÏÇÏ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ Ñ×ÌÑÅÔÓÑ ÐÒÏ×ÅÄÅÎÉÅ ÆÉÚÉÏÔÅÒÁÐÅ×ÔÉÞÅÓËÉÈ ÐÒÏÃÅÄÕÒ, ÔÁËÉÈ ËÁË ÍÁÇÎÉÔÏÔÅÒÁÐÉÑ ÉÌÉ ÌÁÚÅÒÎÁÑ ÁËÕÐÕÎËÔÕÒÁ.
ðÒÉ ÎÅÏÂÈÏÄÉÍÏÓÔÉ ÒÅÂÅÎËÕ ÎÁÚÎÁÞÁÀÔÓÑ ÐÏ×ÔÏÒÎÙÅ ËÕÒÓÙ ÍÁÓÓÁÖÁ É ÌÅÞÅÂÎÏÊ ÆÉÚËÕÌØÔÕÒÙ, Á ÔÁËÖÅ ÒÅÆÌÅËÓÏÔÅÒÁÐÉÑ. âÏÌØÛÏÅ ×ÎÉÍÁÎÉÅ ÕÄÅÌÑÅÔÓÑ ÌÅÞÅÎÉÀ ÈÒÏÎÉÞÅÓËÉÈ ÏÞÁÇÏ× ÉÎÆÅËÃÉÉ, ÒÁÓÐÏÌÏÖÅÎÎÙÈ × ÎÏÓÏÇÌÏÔËÅ É ÒÏÔÏ×ÏÊ ÐÏÌÏÓÔÉ (ËÁÒÉÏÚÎÙÅ ÚÕÂÙ, ÈÒÏÎÉÞÅÓËÉÊ ÔÏÎÚÉÌÌÉÔ, ÁÄÅÎÏÉÄÙ, ÇÁÊÍÏÒÉÔ).
ðÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÍÏÖÅÔ ÂÙÔØ ÐÏËÁÚÁÎÏ ÈÉÒÕÒÇÉÞÅÓËÏÅ ÌÅÞÅÎÉÅ: ÒÅËÏÎÓÔÒÕËÃÉÑ ÇÒÕÄÎÏÊ ÓÔÅÎËÉ, ÕÄÁÌÅÎÉÅ ÐÓÅ×ÄÏÏÐÕÈÏÌÅÊ, ËÏÒÒÅËÃÉÑ ÷ðó É ÐÒ.
Источник
Синдром Элерса-Данлоса (Ehlers-Danlos) – синонимы, авторы, клиникаСинонимы синдрома Элерса-Данлоса. S. Danlos. S. Meekrin—Ehlers—Danlos. Эластическая фибродисплазия. Генерализованная эластическая фибродисплазия. Мезодермальная врожденная дистрофия. Врожденная множественная слабость суставов. Cutis hyperelastika dermatorrhexis. Эластическая кожа. Гиперэластическая кожа. «Каучуковый человек». Мезенхимоз (Leger). Определение синдрома Элерса-Данлоса. Врожденная мезенхимальная дисплазия с клиническими проявлениями поражения соединительной ткани кожи, мышц и связочного аппарата суставов. Авторы. Ehlers Edvard — датский дерматолог, Копенгаген, 1863—1937. Danlos Henri Alexandre — французский врач, 1844—1912. Впервые синдром описали Enters в 1899 г. и Danlos в 1908 г. Согласно сообщению Turner (1726), описание аналогичного наблюдения было опубликовано в 1682 г. амстердамским хирургом Job van Meekeren. Название синдрома предложили в 1932 г. Schulmann и Levy-Coblentz. Симптоматология синдрома Элерса-Данлоса: Этиология и патогенез синдрома Элерса-Данлоса. Наследственное страдание, по-видимому, с мономерной доминантной передачей. Встречаются, однако, формы, при которых не удается установить роли наследственных факторов (новые мутации?). Патогенетически речь идет о системной мезодермальной дисплазии с порочным развитием коллагеновых волокон и, возможно, с нарушением обмена мукополисахаридов. Дифференциальный диагноз синдрома Элерса-Данлоса. Chalacoderma.
– Также рекомендуем “Синдром Эрета (Ehret) – синонимы, авторы, клиника” Оглавление темы “Клинические синдромы”:
|
Источник