Синдром каннера развитие речи характерны

Аутизм у детей начинает проявляться с самых ранних лет жизни, его сценарий развития может сильно отличаться и будет зависеть от того, какие специалисты занимаются вашей проблемой и насколько вам удастся найти подход к малышу с особыми потребностями. Как диагностируют аутизм синдром Каннера и Аспергера, чем чреваты оба заболевания и что ожидает ваше дитя в будущем — читайте в нашей статье.

Аутизм — психическое заболевание или особенность развития

Несмотря на то что на весь период обследования и лечения вашим ребёнком будет заниматься психиатр, строго говоря его состояние не является психотической болезнью. Аутизм — это отставание в развитии, расстройство, имеющее биологическую природу, по крайней мере, как считается на сегодняшний день.

Симптомы аутизма легко выявляемы из-за того, что малыш с ранних лет отличается странным поведением:

1. его спектр эмоций довольно скуден;
2. он часто зацикливается на одних действиях и предметах;
3. не разговаривает и плохо идёт на контакт.

Замкнутость сама по себе не является признаком умственной отсталости, но при диагностике именно этот показатель начинает выступать на первый план.

Градация болезни включает глубокое поражение личности с ощутимым умственным отставанием (Каннера) и менее заметная эмоциональная недоразвитость на фоне обычного или высокого интеллекта (Аспергера).

Спектр расстройств также включает такие формы, как синдром Ретта с подключением двигательных дисфункций (неспособность контролировать не только эмоции, но и моторику тела), синдром савант (аутизм одарённых детей) с наличием как бы отдушины человека в каком-либо виде искусства или точных наук.

К аутизму не относится ещё один специфический вид расстройства развития, хотя в названии этимология сохраняется — это высокофункциональный аутизм. Речь идёт о сохранённой способности к самостоятельному решению повседневных задач общения, в то время как нестандартные ситуации человек проходит с трудностями или вообще не может справиться с ними.

Продуктивная психотическая симптоматика у заболеваний любого вида отсутствует: дети не деградируют, не страдают диссоциацией личности, бредовыми состояниями или неспособностью отличить реальность от вымышленного мира фантазий.

Однако из-за связи болезни с нейробиологическими функциями организма и их влияния на поведение аутизм относится к области психиатрии, а не неврологии.

Как определяют аутизм у детей

Основанием для проверки будут жалобы родителей на особенности поведения их ребёнка, которые можно заметить в возрасте, когда другие дети подключаются к осознанным контактам со взрослыми и сверстниками. В первые годы жизни аутизм тоже имеет свои проявления — в играх, мимике, доходчивости контактов с людьми и пр.

Но пока ребёнок не демонстрирует речевое отставание, говорить о наличии у него синдрома аутизма рано. Заподозрив болезнь, не спешите из-за единичных странностей вести сына или дочь на приём к врачу, но и не игнорируйте их — ранняя диагностика будет проводиться как в условиях общения и экспериментов, так и с ваших слов.

Позднее выявление болезни, как правило, не представляет реальной опасности, так что если ваш малыш ещё очень мал, остановитесь на том, чтобы запоминать (записывать) конкретные симптомы, которые вы наблюдаете, а также их частоту и обстоятельства.

К симптомам синдрома Каннера относятся следующие состояния:

• ребёнок не в состоянии поддерживать зрительный контакт с людьми, родителями и незнакомыми;
• в его действиях присутствует некий ритуал, повторение движений в определённой последовательности;
• неспособность оценивать обстановку и осознавать опасность или угрозу;
• так называемая эхолалия — многократное повторение «лепечущих» звуков, звукоподражание вместо полноценной речи;
• вспышки агрессии против близких и незнакомцев, вступающих с ним в контакт;
• потребность переиначивать игры под себя, странные правила игры, невозможность играть с другими детьми ввиду игнорирования общих правил и назначение собственных;
• общение с предметами и наряду с этим отказ от общения с людьми;
• один из основных симптомов — мутизм (упорное молчание и игнорирование речи и обращений, направленных лично к нему).

Мутизм наблюдается в течение всей жизни, его симптомы характерны для любого возраста — с раннего детства до зрелых лет. Никакой особой демонстрации молчание не несёт, его нельзя считать умышленным, оно не относится к роду манипуляций с некой целью, например, наказать близких или привлечь внимание.

Отказ от речи становится следствием погружения в мир собственных переживаний и грёз. Он не связан с неспособностью говорить вообще или с ограниченным набором слов, это не стеснительность, а полное отсутствие побуждения общаться словесно.

Добиться реакции с помощью слов от ребёнка с синдромом Каннера и синдромом Аспергера в большинстве случаев невозможно, если его сознание в этот момент захлопнулось для внешних связей.

В чём разница между синдромами Каннера и Аспергера?

По сути, это вопрос не для диагностики и терапии, а для истории болезни, причём у разных врачей могут быть разные мнения на этот счёт. Опыт показывает, что зарубежные доктора чаще диагностируют Аспергера, наши, отечественные — Каннера, и объяснить такую избирательность можно, наверное, только традицией медицины у нас и на Западе.

1. Обычно считается, что при синдроме Аспергера сохраняется интеллект, для Каннера же характерна умственная отсталость. Однако психиатрию неправильно считать точной и окончательной медицинской наукой, некоторые её определения и диагнозы нестабильны и неокончательны.
2. Важно ли, какое название значится в карточке ребёнка? С одной стороны, диагноз имеет значение для оформления инвалидности и в решении вопросов дальнейшего ухода и обучения таких детей (спецшкола, интернат и пр.).
3. С другой стороны, сама тактика лечения для детей с аутизмом одинакова при любом диагнозе, а зачастую проявления заболевания настолько слабы, что при поступлении такого аутиста в учебное заведение ими можно смело пренебречь и устроить его жизнь не хуже любого другого.
4. В этом случае наличие любого из этих двух диагнозов будет формальным препятствием для определения в обычные школьные классы. Таким образом, необходимость в точной диагностике определяется главным фактором — нужнее ли вашему ребёнку ярлык аутиста или нет.

Добиваться пересмотра и смены диагноза Каннера на Аспергера имеет смысл, если вы хотите избежать изоляции от обычной детской среды, и при этом уверены, что так будет лучше.

Основы лечения: синдром Каннера и Аспергера

Терапия аутизма будет зависеть от того, насколько сильно поражены коммуникативные способности больного и присутствует ли аффект (пропадают эмоции, уход в себя), кататония, ступор.

Из медикаментов применяют растормаживающие средства типа высоких доз кофеина, чтобы вывести аутиста из состояния вялости, замкнутости, помочь ему начать реагировать на окружающих и речь, направленную к нему.

На постоянной основе применяются ноотропные препараты, которые помогают укрепить клетки и сосуды головного мозга, позитивно влияют на нервную систему всего организма.

Терапия также включает обязательные курсы психологической поддержки и развития, которые проводятся в группе и индивидуально:

• занятия с логопедом;
• лечебная физкультура;
• лечебный труд;
• музыка;
• танцы;
• рисование.

Огромное значение имеет то, насколько семья аутиста вовлечена в процесс его реабилитации. Холодность и непонимание со стороны обоих или одного из родителей сводит на нет усилия врачей и достижения самого малыша. Материнская и отцовская забота, любовь и тепло во много определяют ход самой реабилитации.

Психическое развитие отсталого ребёнка должно происходить в благоприятной обстановке, с умеренными эмоциональными впечатлениями, в отсутствие стрессов. Кроме того, режим дня оказывает самое позитивное влияние на преодоление болезни.

Прогноз дальнейшего состояния может делать только лечащий врач, к тому же тот, который наблюдал маленького пациента регулярно. Множество случаев из жизни показывают, что вполне реально улучшить даже тяжёлые случаи болезни, а слабые проявления сделать практически незаметными.

Материалы, размещённые на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остаётся исключительной прерогативой вашего лечащего врача.

Распространенность синдрома характеризуется показателем 2—4 больных на 10 000 человек с преобладанием его развития у мальчиков (более чем в 2 раза).

Клинические проявления. Развитие этого синдрома может начинаться в возрасте от рождения до 36 мес (3 лет) жизни ребенка. Его определяют аутистическая отгороженность детей от реального мира с неспособностью формирования общения и неравномерным созреванием (асинхронностью развития) психической, речевой, моторной и эмоциональной сфер жизнедеятельности. Для этого заболевания характерны явления протодиакризиса, недостаточное различение одушевленных и неодушевленных объектов. Поведение и игры аутичных детей характеризуются стойкими стереотипами, отсутствием подражания, недостатком реакции на окружающее и повышенной чувствительностью на условия как дискомфорта, так и комфорта. Форма общения с родными (особенно с матерью) — симбиотическая или индифферентная, т. е. без эмоциональной реакции, вплоть до отказа общения с ними.

Смена привычного жизненного стереотипа, появление новых объектов и посторонних лиц вызывают у аутичных детей реакцию избегания либо недовольства и страха с хаотической агрессией и самоагрессией.

Во внешнем облике больных детей обращают на себя внимание застывшая мимика, направленный в пустоту или как будто в себя взгляд, отсутствие реакции «глаза в глаза», но иногда возникает мимолетная фиксация взгляда на окружающих лицах и предметах.

Моторика аутичных детей угловатая со стереотипными движениями, атетозоподобными движениями в пальцах рук, ходьбой «на цыпочках». Но наряду с этим у больных аутизмом возможно развитие достаточно сложных

и тонких моторных актов. Речь рецептивная и особенно экспрессивная развивается слабо; отсутствуют экспрессия, жестикуляция, сохраняются эхолалии, фразы-штампы, нарушено произношение звуков, нет интонационного переноса, т. е. непрерывной мелодии речи, ритма, темпа. Голос то громкий, то неожиданно становится тихим и ребенок переходит на шепот. Произношение звука может быть разным — от правильного до невнятного, иногда с необычной модуляцией. Экспрессивная речь развивается с большим отставанием, преобладает бессвязная, эгоцентрическая речь. Больные практически неспособны к диалогу. Ребенок лишен активного стремления к усвоению новых фраз и их использованию. Нарушенный синтаксический и грамматический строй речи дополнен то интонационной вычурностью, то лепетной речью, то манерным словотворчеством. Последнее сохраняется и после первого физиологического кризового периода. В более тяжелых случаях отмечаются разрыхление ассоциаций, смещение мыслей, иногда исчезновение из фраз личных местоименных и глагольных форм; фразы становятся предельно краткими и отрывистыми.

В связи с отмеченными особенностями речи представляет интерес процесс ее развития в этих случаях. Первые слова обычно появляются к 12—18 мес, первые фразы к 24—36 мес. Но уже в этом возрасте обращает на себя внимание, что дети не задают вопросов, не используют по отношению к себе личных местоимений, говорят о себе во втором или третьем лице и одновременно наблюдается скандирование или, напротив, напевное произношение слогов слова, незавершенность фраз, бессмысленное и невнятное повторение слов, отказ от утвердительных и отрицательных слов. У детей длительно сохраняются ранние, лепетные интонации, ударения на последних слогах слов, растянутое произношение слогов. Тем не менее дети (хотя и не все) способны запоминать отдельные четверостишия, отрывки прозы, хотя они не могут передать смысла и содержания прочитанного. В дальнейшем наряду с правильным наблюдается невнятное произношение звуков и слов. Постепенно все более отчетливыми становятся отсутствие или полное недоразвитие обобщающей и коммуникативной функции речи. Отмеченные речевые недостатки примерно в Д случаев могут преодолеваться к 6—8 годам, а в других — речь, особенно экспрессивная, остается недоразвитой.

Особенностями детского аутизма являются относительная сохранность абстрактных форм познания действительности, которые в этих случаях сочетаются с примитивными протопатическими формами, т. е. познанием с использованием преимущественно тактильного, обонятельного и вкусового рецепторов, особенно в первичных ориентировочных реакциях. Такие реакции на звуковые и световые раздражители в раннем возрасте могут отсутствовать или резко извращены. Отсутствие указанных реакций дает повод подозревать у аутичных детей глухоту и даже слепоту.

У больных ранним аутизмом Каннера особенно резко изменена игровая деятельность. Она нередко сводится к однообразному пересыпанию, перекладыванию предметов, постукиванию предмета о предмет, касанию ими лица, обнюхиванию, облизыванию. Обращают на себя внимание то быстрая пресыщаемость любым игровым действием, то застреваемость на одной и той же манипуляции, отсутствие сюжетности, усложнения игры, ее стереотипизация. Вместо игры дети могут ползать, ходить, иногда подпрыгивать, крутиться. После 3 лет описанное поведение иногда сочетается со сверхценным отношением к отдельным предметам (к машинкам, железкам, лентам, колесам и др.). В течение ряда лет игры обычно не усложняются, становясь все более и более стереотипными, не имеющими единого смыслового содержания.

Имеет некоторые особенности и поведение этих детей по отношению к сверстникам и близким людям. Одни дети активно избегают своих сверстников, другие к ним безразличны, третьи в присутствии других детей испытывают страх. Отношение к близким достаточно противоречиво.

Хотя аутичные дети находятся в симбиотической зависимости от родных, они не дают адекватной реакции на их присутствие или отсутствие. Дети могут тревожиться при отсутствии матери и при этом не проявлять реакции на ее появление. Более редкой по сравнению с индифферентной реакцией на мать встречается негативистическая реакция, когда дети гонят от себя мать и проявляют недоброжелательность к ней. Эти формы общения с матерью могут сменяться одна другой.

Эмоциональные реакции больных аутизмом различны. Одни дети отличаются относительно ровным настроением, другие могут быть веселы, о чем свидетельствует довольное выражение лица, проскальзывающая улыбка, третьи равнодушны и не проявляют ни недовольства, ни радости.

Для раннего детского аутизма Каннера особенно характерны отрицательные реакции на любые попытки изменить привычный жизненный стереотип — вывести на прогулку в новое место, поменять одежду, предложить новую пищу. Все указанное неизменно вызывает протест, негативное отношение, капризность и даже тревогу. Это своеобразное сочетание психической ригидности и косности с чрезвычайной чувствительностью и аффективной неустойчивостью с годами подвергается медленному, частичному смягчению, но полностью эти особенности никогда не исчезают.

С раннего возраста при синдроме Каннера нарушается инстинктивная жизнь. Так, обращают на себя внимание изменения аппетита. Больные с трудом привыкают к новому виду пищи, на протяжении многих лет предпочитают одни и те же виды продуктов. Наблюдаются инверсия цикла сна и бодрствования, затрудненное засыпание, прерывистый сон. Мышечный тонус отличается непостоянством — он то снижен, то повышен. У одних детей практически отсутствует реакция на окружающее, у других отмечается повышенная чувствительность, проявляющаяся беспокойством, беспричинным плачем и т. п.

Течение синдрома Каннера. Синдром детского аутизма приобретает наиболее завершенную форму в возрасте 3—5 лет. В большинстве случаев к этому времени определяются окончательная задержка в развитии инстинктивной жизни, моторики, особенно тонкой, нарушения речевого развития, игровой, эмоциональной сферы, которые и формируют аутистическое поведение в целом.

Специфика синдрома Каннера заключается в сочетании сложных и примитивных реакций в пределах каждой функционирующей системы — феномен «переслаивания». Если на первых этапах развития ребенка это проявляется в основном в нарушении физиологической иерархии простых и сложных структур, то в последующем отмечается и в структуре вторичной задержки психического развития. IQ больных в большинстве случаев ниже 70.

После достижения ребенком 5—6 лет проявления синдрома Каннера, частично компенсируясь, сглаживаются, но это менее всего касается нарушений умственного развития. У детей нередко формируется выраженный олигофреноподобный дефект с аутистическими формами поведения. Иногда на фоне основных проявлений синдрома Каннера возникают неврозоподобные, аффективные, кататонические или полиморфные расстройства, которые утяжеляют прогноз.

Приведенные данные о раннем начале детского аутизма и его клинических проявлениях типичны для врожденных задержек психического развития, а отсутствие в большинстве случаев выраженных позитивных симптомов и явной прогредиентности, а также частичная компенсация к возрасту 6 лет служат основанием для отнесения синдрома Каннера к нарушениям развития, протекающим по типу асинхронного дизонтогенеза.

Этиология и патогенез. Общепринятой концепции об этиологии и патогенезе раннего детского аутизма не существует. Наиболее распространенные представления о причинах его развития делятся на две группы — теории психогенеза и теории биологические.

Теории психогенеза. Эти концепции возникли одновременно с описанием раннего детского аутизма Каннером, который, как уже говорилось, был склонен полагать, что аутизм является выражением врожденной неспособности детей к эмоциональному взаимодействию с окружающими (дефекта аффективного контакта). Но относительно быстро эти представления трансформировались в достаточно распространенное и сейчас мнение, что детский аутизм является следствием отсутствия в раннем детстве (со времени рождения) материнского тепла и внимания и общей аффективной положительной атмосферы. Особое значение в этом случае придается взаимодействию в системе мать — ребенок, которое неразрывно связано с постоянным воздействием самых различных раздражителей (стимулов), столь необходимых для созревания функций ЦНС. По-видимому, полностью психосоциальными взаимодействиями объяснить развитие раннего детского аутизма вряд ли возможно, однако нельзя не признать, что они, несомненно, играют значительную роль в патогенезе заболевания. Об этом, в частности, говорят факты существования чисто психогенного (депривационного) аутизма, который может развиваться, например, у детей-сирот.

Биологические теории. В группу этих теорий входят генетические концепции, теория нарушения развития мозга, теории, связанные с действием перинатальных факторов, а также нейрохимические и иммунологические концепции. Наиболее распространенной среди них является генетическая теория. В пользу особой роли генетических факторов при раннем детском аутизме свидетельствуют следующие данные: 2—3 % сиблингов детей-аутистов страдают тем же заболеванием, что в 50 раз превышает популяционную частоту раннего детского аутизма; конкордантность по детскому аутизму в парах монозиготных близнецов, по данным разных авторов, колеблется от 36 до 89 %, в то же время в парах дизиготных близнецов она равна 0; риск развития раннего детского аутизма у второго ребенка после рождения первого с аутизмом достигает 8,7 %; у родителей детей аутистов распространенность аутистических симптомов превышает таковую в общей популяции. Несмотря на наличие столь убедительных данных, о существенной роли наследственных факторов в развитии раннего детского аутизма, модус наследования остается неизвестным. Допускается возможность наследования не самого заболевания, а предрасположения к нему. В рамках генетической теории рассматривается и роль Х-ломкой хромосомы, поскольку ранний детский аутизм сочетается с синдромом Х-ломкой хромосомы в 8 % случаев (колебания от 0 до 20 %). Однако существо этой связи еще не вполне ясно [Campbell M., Shay J., 1995].

Теории, в которых наибольшее значение придается отклонениям в развитии мозговых структур, основаны как на сугубо теоретических представлениях о незрелости мозговых образований, так и на нейроанатомических и компьютерно-томографических наблюдениях последних лет. Если макроскопически мозг больных детей обычно не имеет каких-либо особенностей, то при микроскопии выявляется уменьшение размеров нейронов в гиппокампе, энториальной коре, миндалине, маммилярных телах и в некоторых других отделах мозга, в том числе в мозжечке (уменьшение числа клеток Пуркинье). При рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии были выявлены уменьшение размеров лобных и височных отделов мозга, особенно слева, и расширение внутренних ликворных пространств. Предполагают, что в пренатальном периоде возможны нарушение созревания нейронов, их преждевременная и повышенная гибель, а также нарушения миграции под влиянием генетических или «экзогенных» факторов.

К патогенетически значимым перинатальным факторам относятся различные негативные воздействия в неонатальном, во время родов и раннем постнатальном периодах. Это — кровотечения у матери во время беременности, употребление ею избыточного количества лекарственных веществ, другие токсические и инфекционные воздействия на плод. К этой группе представлений близко примыкают иммуновирусологические теории. К иммунологическим теориям относят, в частности, предположения о возможном наличии в крови матерей аутоантител (например, к некоторым серотониновым рецепторам, белкам нейрофиламент и др.), нарушающих развитие соответствующих элементов нервной ткани. Из вирусных инфекций наибольшее внимание привлекают к себе вирусы краснухи, простого герпеса, гриппа и цитомегаловирусная инфекция, которые особенно опасны на ранних стадиях развития плода.

Нейрохимические теории ориентированы на функцию дофаминергической, серотонинергической и опиатной систем мозга. Результаты целого ряда биологических исследований дали основание предполагать, что функция этих систем при раннем детском аутизме повышена. Считают, что с гиперфункцией этих систем могут быть связаны многие клинические проявления (аутизм, стереотипии и др.) заболевания. О правомерности таких предположений свидетельствует успешное применение во многих случаях галоперидола, антидепрессантов и налтрексона.

Нетрудно заметить, что все перечисленные теории полностью соотносятся с таковыми при шизофрении. Поэтому до сих пор не исключена возможность, что детский аутизм входит в круг эндогенных психических расстройств шизофренического спектра. Необходимо сказать, что на развитие представлений о патогенезе детского аутизма большое влияние оказали работы отечественных детских психиатров по изучению структуры нарушений развития у больных шизофренией детей, так как они отметили ряд вариантов этих нарушений, а именно типы стигматизированного (шизотипического), искаженного (шизоидного) и задержанного развития [Юрьева О. П., 1973]. К ним может быть добавлен и тип асинхронного развития, которое, как правило, сопровождается задержкой развития [Башина В. М., 1970, 1980, 1989]. С нашей точки зрения, синдром детского аутизма Каннера должен рассматриваться в континууме патологии личностного развития: конституциональные шизотипические и шизоидные варианты — промежуточные (синдром раннего аутизма Каннера) состояния — постприступные, шизофренические типы личностных изменений.

Особое внимание придается асинхронности развития функциональных систем, т. е. дезинтегративному типу развития ЦНС при аутизме [Башина В. М., 1970, 1980, 1989; Козловская Г. В., 1996; Mahler M, 1952; Fish В., 1975, и др.].

Некоторые авторы считали, что основные проявления раннего детского аутизма могут быть связаны с недоразвитием активирующих систем мозга [Мнухин С. С., Зеленецкая А. Е., Исаев Д. Н, 1967; Каган В. Е., 1981; Bosch L., 1962; Rutter M., 1966; Diatkine A., 1970].

Имеются также представления о расстройствах адаптационных механизмов у незрелой личности с неустойчивостью и слабостью интеграционных процессов в нервной системе ребенка. Асинхронный характер развития при детском аутизме может иметь общие истоки с явлениями «расщепления» при шизофрении. В связи с незрелостью ЦНС последние при детском аутизме могут иметь иное клиническое выражение. Другими словами, своеобразие классического детского аутизма заключается в том, что в его структуре можно обнаружить и черты общего нарушения развития, и его асинхронность, и нарушения развития эндогенного характера. Именно поэтому детский аутизм занимает промежуточное положение в приведенном выше континууме расстройств.