Синдром каплана встречается при сочетании силикоза
Работа, связанная с профессиональными вредностями, как правило, оставляет неизгладимый след в жизни и на здоровье человека. Плавильщики меди и стали, шахтеры и работники фарфорового производства подвержены такому профессиональному заболеванию, как синдром Каплана. В лучшем случае эта болезнь может стать причиной инвалидизации работника, а в худшем — причиной летального исхода.
Почему Каплан?
Еще в 1950 году, до открытия «синдрома Каплана», бельгийский доктор Эдвард Колине (Edward Colinet) обнаружил у одного больного случай пневмокониоза c прогрессирующим неспецифическим инфекционным полиартритом.
Но о профессии того больного упоминаний не было, следовательно, и связь с вредным производством не была установлена. И вот, несколько позже, в 1953 году, английский врач Энтони Каплан (Anthony Caplan, 1907–1976 гг.) обнаружил и описал подобную клиническую картину у углекопов в Южном Уэльсе. Именно поэтому синдром носит имя Каплана, однако в некоторых источниках его называют «синдром Каплана — Колине», по имени обоих ученых.
Пневмокониозы — это группа профессиональных заболеваний легких, обусловленных вдыханием пыли и характеризующихся развитием диффузного интерстициального фиброза. В зависимости от состава пыли пневмокониозы подразделяются на силикозы (двуокись кремния), асбестоз и т.д.
Всё начинается с пыли
Патогенез синдрома Каплана до сих пор не вполне ясен. Но «старт» заболевания начинается с воздействия пылевых частиц, которое приводит к атрофии мерцательного эпителия дыхательных путей. Вследствие этого снижается естественное выделение пыли, ее частицы задерживаются в альвеолах, в дальнейшем вызывая развитие склероза в интерстициальной ткани лёгких. Прогрессирование склеротических процессов нарушает кровообращение и лимфообращение, что усугубляет разрастание соединительной ткани.
Синдром Каплана (силикоартрит, ревматоидный пневмокониоз) — это профессиональное заболевание, встречающееся у рабочих на силикозоопасных производствах (шахтеры, работники фарфорового производства, производства меди, стали). Силикоз сочетается с артритом, который по клиническим и рентгенологическим признакам не отличается от ревматоидного. Чаще всего синдром встречается при антракозе, асбестозе и силикозах (в 0,1–0,6% случаев силикозов).
Наиболее агрессивны пылевые частицы размером 1–2 мкм. Вероятно, именно пылевые частицы вызывают продукцию антиглобулиновых факторов, в том числе ревматоидных, с последующим формированием ревматоидных узелков в лёгких. Суставной синдром чаще развивается у больных с тяжелыми формами пневмокониозов. В соединительной ткани развивается своеобразное воспаление, в результате поражается суставной аппарат. В суставах преобладает прогрессирующее деструктивное воспаление с генерализацией процесса в виде полиартрита. В легочной ткани морфологически помимо классических силикотических узелков обнаруживаются также специфические гранулемы, имеющие в центре зону фибриноидного некроза, как и ревматоидные узелки.
Классическое течение синдрома Каплана предполагает постепенную медленную манифестацию болезни. Вначале поражаются отдельные группы суставов. Сначала, как бы исподволь в суставах появляются болезненные ощущения при движении и пальпации, чувство скованности, отмечается их припухлость, кожные покровы над суставами гиперемированы.
Характерный признак — симметричность поражения суставов. Наряду с локальными суставными изменениями может быть и «общая» симптоматика. Появляется «беспричинное» повышение температуры и остальные симптомы интоксикации: увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, кардит, серозиты, а лабораторно — лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Иногда признаки поражения суставов могут появиться спустя несколько недель или даже месяцев после общих симптомов интоксикации. Лабораторно при синдроме Каплана в сыворотке крови выявляется ревматоидный фактор.
Скудная симптоматика
Легочные симптомы также появляются исподволь и не характеризуются яркой картиной. Симптоматика обычно скудная: при физической нагрузке появляется одышка, иногда — болезненные ощущения нечеткого характера в грудной клетке, нередко сухой кашель.
Несмотря на скудность клинической картины, ранние симптомы эмфиземы можно обнаружить при внимательном осмотре: в нижнебоковых отделах грудной клетки при перкуссии определяется коробочный оттенок легочного звука, заметно уменьшение подвижности легких и снижение экскурсии грудной клетки, определяется ослабленное дыхание. Если поражается бронхиальное дерево, то появляется жесткое дыхание с сухими хрипами. Прогрессирование легочного склероза приводит к развитию легочного сердца.
Характерная рентгенологическая картина синдрома: на фоне диффузных и преимущественно интерстициальных изменений в легких определяются четко отграниченные округлые очаги затемнения размером от 0,5 до 5 сантиметров в диаметре. Они располагаются преимущественно по периферии обоих легких и при прогрессировании процесса имеют склонность увеличиваться в размерах.
Течение заболевания характеризуется ремиссиями и разгарами. Длительность ремиссий и обострений определяется давностью процесса и может варьироваться от 2–3 недель (при первичном проявлении заболевания) до нескольких месяцев (при «старом» процессе, с выраженными склеротическими изменениями). Важную роль в длительности обострений и ремиссий играет иммунная система: при достаточных компенсаторных механизмах периоды разгара укорачиваются, а ремиссия — удлиняется. Больные с синдромом Каплана должны избегать пребывания в запыленных помещениях с малой концентрацией кислорода в воздухе; простудные заболевания с поражением легочной системы также способны спровоцировать обострение. В разгар болезни одышка и кашель становятся постоянными, даже в покое, боли в груди усиливаются, кашель сопровождается отхождением мокроты, усиливается лихорадка.
Нужно отметить, что симптомы ревматоидного артрита могут появиться после симптомов пневмокониоза, предшествовать его появлению либо развиться с ним параллельно. В клинической картине заболевания ведущим может быть как легочный процесс, так и суставной.
Клинический случай ревматоидного пневмокониоза
В качестве примера приведу случай из своей практики. Пациент, мужчина, 55 лет, около двадцати лет проработавший на шахте, обратился к врачу с жалобами на одышку, скудный сухой кашель, субфебрилитет, продолжавшиеся около месяца. Вначале терапевт заподозрил классический пневмокониоз. Но через неделю у больного появились боли в крупных суставах. На рентгенограмме и обнаружили множественные четко ограниченные округлые очаги затемнения на легких размером 2 сантиметра в диаметре, что подтверждало предположение о пневмокониозе.
Точку над i в диагнозе поставила лабораторная диагностика, когда в сыворотке крови больного обнаружили ревматоидный фактор. Показатели ввели врачей в заблуждение — болезнь встречается достаточно редко, и многим за всю свою практику не приходится сталкиваться с ней. Но консилиум с привлечением докторов из других клиник пришел к заключению: у больного синдром Каплана. Действительно, после комплексной терапии больной пошел на поправку: суставной синдром стал менее выражен, одышка и кашель уменьшились, нормализовалась температура.
Дифференциальный диагноз
Синдром Каплана необходимо дифференцировать с первичным и метастатическим раком легких. Отличительный момент: при синдроме Каплана рентгенологическая картина имеет специфические характеристики (описаны ранее), а также увеличение титра ревматоидного фактора.
Синдром Каплана легко спутать с силикозом, сочетающимся с суставной формой ревматоидного артрита. В этом случае определиться с диагнозом поможет рентгенологическая картина: для синдрома Каплана характерны округлые тени в легких и отсутствие ревматоидного интерстициального пневмонита.
Туберкулезный процесс в легких отличается рентгенологической картиной — асимметричным и более разнообразным характером очагов, чем при синдроме Каплана. Также при туберкулезе легких присутствуют биохимические и гематологические изменения, указывающие на выраженный воспалительный процесс. Положительная диагностическая проба Манту в 8–6 разведениях, не характерная для синдрома Каплана, также свидетельствует о туберкулезе.
Ревматоидный пневмокониоз: лечение и прогнозы
Прежде всего, необходимо ограничение, а в идеале прекращение контакта с вредными агентами, вызвавшими развитие патологического синдрома, — то есть с производственной пылью. Лечебная тактика при синдроме Каплана сводится к принципам терапии, принятым для лечения силикозов и ревматоидного артрита.
В первую очередь лекарственная терапия должна обеспечить восстановление бронхиальной проходимости: снятие спазма гладкой мускулатуры, отёка слизистой дыхательных путей и снижение гиперпродукции вязкого секрета. Используют бронходилататоры, муколитики, при присоединении инфекции — антибиотики. Немаловажное значение в терапии имеет оксигенотерапия. При развитии легочного сердца применяют сердечные гликозиды, диуретики. Суставной синдром купируют с помощью нестероидных противовоспалительных средств, а в тяжелых случаях подключают глюкокортикостероиды.
Комплексная терапия должна включать занятия дыхательной гимнастикой и физиотерапевтические процедуры. Учитывая, что при синдроме Каплана имеют место спонтанные ремиссии легочной и суставной патологии (после прекращения контакта с вредными пылевыми частицами), то оценка эффективности медикаментозного лечения может быть весьма затруднительной.
Быстрое прогрессирование легочных поражений встречается в 40–50% случаев заболеваний и без адекватной и своевременной терапии может через несколько лет привести к летальному исходу — вследствие тяжелой дыхательной недостаточности и развития легочного сердца. У большинства больных наблюдается относительно ранняя и стойкая инвалидизация (через 2–3 года после первых проявлений), однако при прекращении контакта с пылью прогноз для жизни, как правило, благоприятный.
Источник
КАПЛАНА СИНДРОМ (A. Caplan, современный англ. врач) — сочетанная форма пневмокониоза и ревматоидного артрита, характеризующаяся, наряду с основными проявлениями указанных заболеваний, также наличием рентгенологически выявляемых округлых теней в легких и высоким титром ревматоидного фактора в сыворотке крови. В литературе первое описание ревматоидного артрита у женщины, страдавшей силикозом, принадлежит бельг. врачу Колине (E. Colinet, 1950). В 1953 г. Каплан при обследовании большого контингента шахтеров отметил у 0,4% больных пневмокониозом ревматоидный артрит. При этом в 1/4 случаев сочетанного заболевания он обнаружил особую клинико-рентгенол. форму поражения легких. В последующем синдром был описан у горнорабочих, пескоструйщиков, рабочих литейных цехов и у лиц других силикозоопасных профессий. По данным отечественной и зарубежной литературы К. с. встречается в 0,1—0,6% случаев силикоза.
Патогенез
Патогенез К. с. остается не вполне ясным. Отчетливое преобладание ревматоидного артрита у лиц с быстро прогрессирующим клинически тяжело протекающим пневмокониозом позволяет предполагать роль измененной иммунол, реактивности этих больных. Существует мнение, что именно пылевые частицы могут вызывать продукцию антиглобулиновых факторов, вт. ч. ревматоидных, с последующим формированием ревматоидных узелков в легких.
По мнению Петри (Petri, 1954), H. А. Сенкевич (1974) и других акторов, развитие К. с. присуще силикозу с так наз. иммуноагрессивным компонентом.
Рентгенограмма грудной клетки больного с синдромом Каплана: видны множественные затемнения округлой формы.
Морфологически в легких наряду с классическими силикотическими узелками обнаруживаются также гранулемы с фибриноидным некрозом в центре, напоминающие ревматоидные узелки.
К. с. характеризуется развитием типичного ревматоидного артрита (см.) в сочетании со своеобразными рентгенол, изменениями со стороны легких. Рентгенологически на фоне диффузных, преимущественно интерстициальных, изменений определяются четко отграниченные округлые затемнения от 0,5 до 5,0 см в диаметре, располагающиеся гл. обр. по периферии обоих легких (рис.). С прогрессированием заболевания затемнения постепенно увеличиваются в количестве и размерах. Могут также наблюдаться и другие, присущие ревматоидному артриту, висцеральные поражения (почек, печени, сердца). Особенностью К. с. является обнаружение в сыворотке крови больных ревматоидных факторов (см.).
Ревматоидный артрит может присоединяться к пневмокониозу, развиваться параллельно с ним либо (значительно реже) предшествовать первым признакам проф. патологии легких с последующим формированием клин, картины К. с. Ведущим в клин, картине К. с. может быть как легочный процесс с тяжелой дыхательной недостаточностью, так и ревматоидный артрит.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз с первичным и метастатическим раком легких проводится с учетом характерных для К. с. рентгенол, проявлений и наличия высокого титра ревматоидных факторов.
К. с. следует отличать от силикоза в сочетании с суставной формой ревматоидного артрита без признаков легочных проявлений, от поражения легких по типу интерстициального ревматоидного пневмонита или васкулита при отсутствии характерных для синдрома округлых теней в легких.
Лечение
Лечение больных К. с. проводится с учетом формы и стадии силикоартрита в соответствии с принципами лечения, принятыми при силикозе и ревматоидном артрите.
Прогноз
Прогноз определяется особенностями клин, проявлений пневмокониоза и ревматоидного артрита. В большинстве случаев относительно ранняя стойкая инвалидизация больных сочетается с благоприятным прогнозом для жизни. При быстром прогрессирований легочного процесса возможны летальные исходы, обусловленные дыхательной недостаточностью и развитием хрон, легочного сердца. Реже прогноз обусловлен ревматоидными висцеритами.
Библиография Молоканов К. П. и др. Редкие формы пневмокониозов, Гиг. труда и проф. заболев., Jsfa 5, с. 12, 1972, библиогр.; Профессиональные болезни, под ред. E. М. Тареева и А. А. Безродных, с. 78, М., 1976; Сенкевич Н. А. Клинические формы силикоза и силико-туберкулеза, с. 113, М., 1974; G а р 1 а п А. Certain unusual radiological appearances in chest of coal-miners suffering from rheumatoid arthritis, Thorax, v. 8, p. 29, 1953; Unge G. a. Mellner C. Cap-lan’s syndrome, Scand. J. resp. Dis., v. 56, p. 287, 1975.
A. А. Безродных.
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание
Рекомендуемые статьи
Источник
Большая медицинская энциклопедия
Автор: Безродных А. А.
Синдром Каплана – сочетанная форма пневмокониоза и ревматоидного артрита, характеризующаяся, наряду с основными проявлениями этих заболеваний, также наличием рентгенологически выявляемых округлых теней в лёгких и высоким титром ревматоидного фактора в сыворотке крови.
В литературе первое описание ревматоидного артрита у женщины, больной силикозом, принадлежит бельгийскому врачу E. Colinet (1950). В 1953 году A. Caplan (современный английский врач) при обследовании большого контингента шахтёров отметил у 0,4% больных пневмокониозом ревматоидный артрит. При этом в 1/4 случаев сочетанного заболевания он обнаружил особую клинико-рентгенологическую форму поражения лёгких. В последующем синдром был описан у горнорабочих, пескоструйщиков, рабочих литейных цехов. По данным отечественной и зарубежной литературы Капгра симптом встречается в 0,1-0,6% случаев силикоза.
Патогенез
Патогенез синдрома Каплана остаётся не вполне ясным. Отчётливое преобладание ревматоидного артрита у лиц с быстро прогрессирующим тяжело протекающим пневмокониозом позволяет предполагать роль изменённой иммунологической реактивности этих больных. Существует мнение, что именно пылевые частицы могут вызывать продукцию антиглобулиновых факторов, в том числе ревматоидных, с последующим формированием ревматоидных узелков в лёгких.
По мнению Petri (1954), Н. А. Сенкевич (1974) и других авторов, развитие синдрома Каплана присуще силикозу с так называемым иммуноагрессивным компонентом.
Микроморфология
Морфологически в лёгких наряду с классическими силикотическими узелками обнаруживаются также гранулёмы с фибриноидным некрозом в центре, напоминающие ревматоидные узелки.
Диагностика
Синдром Каплана характеризуемся развитием типичного ревматоидного артрита в сочетании со своеобразными рентгенологические изменениями со стороны лёгких.
Рентгенологически на фоне диффузных, преимущественно интерстициальных, изменений определяются чётко отграниченные округлые затемнения от 0,5 до 5,0 см в диаметре, располагающиеся главным образом по периферии обоих лёгких. С прогрессированием заболевания затемнения постепенно увеличиваются в количестве и размерах. Могут также наблюдаться и др., присущие ревматоидному артриту, поражения внутренних органов (почек, печени, сердца). Особенностью синдрома Каплана является обнаружение в сыворотке крови больных ревматоидных факторов.
Ревматоидный артрит может присоединяться к пневмокониозу, развиваться параллельно с ним либо (значительно реже) предшествовать первым признакам профессиональные патологии лёгких с последующим формированием клинической картины синдрома Каплана. Ведущим в клинической картине синдрома Каплана может быть как лёгочный процесс с тяжёлой дыхательной недостаточностью, так и ревматоидный артрит.
Дифференциальный диагноз с первичным и метастатическим раком лёгких проводится с учётом характерных для синдрома Каплана рентгенологических проявлений и наличия высокого титра ревматоидных факторов.
Синдром Каплана следует отличать от силикоза в сочетании с суставной формой ревматоидного артрита без признаков лёгочных проявлений, от поражения лёгких по типу интерстициального ревматоидного пневмонита или васкулита при отсутствии характерных для синдрома округлых теней в лёгких.
Лечение
Лечение больных синдромом Каплана проводится с учётом формы и стадии силикозного артрита в соответствии с принципами лечения, принятыми при силикозе и ревматоидном артрите.
Прогноз
Прогноз определяется особенностями клинических проявлений пневмокониоза и ревматоидного артрита.
В большинстве случаев относительно ранняя стойкая инвалидизация больных сочетается с благоприятным прогнозом для жизни.
При быстром прогрессировании лёгочного процесса возможны летальные исходы, обусловленные дыхательной недостаточностью и развитием хронического лёгочного сердца. Реже прогноз обусловлен ревматоидными висцеритами.
Большая медицинская энциклопедия 1979 г.
 |
| Поиск по сайту «Ваш дерматолог» | |||
Источник