Синдром клейна левина спящая красавица
Синдром Клейне-Левина — это редкая патология ЦНС, протекающая с преходящими периодами нарушения сна и бодрствования. В период приступа характерна гиперсомния — больной спит 18 часов в сутки. Короткие промежутки между сном сопровождаются сильным чувством голода, изменением поведения и психики. Диагноз устанавливается соответственно клиническим критериям с учётом результатов сомнологического, неврологического обследования. Лечение находится в стадии разработки. С целью укорочения гиперсомнических эпизодов возможно применение психостимуляторов, для купирования психических отклонений — препаратов лития.
Общие сведения
Первое описание заболевания датировано 1786 годом. Наблюдение нескольких пациентов, страдающих приступами гиперсомнии в сочетании с неконтролируемым аппетитом, приведено в работе немецкого психиатра В.Клейне в 1825 году. В 1936 году описание заболевания было дополнено американским неврологом М.Левином. В честь исследователей феномена в 1942 году патология была названа синдромом Клейне-Левина. В связи с особенностями клинической картины в научно-популярной литературе употребляется название «синдром спящей красавицы». Распространённость заболевания составляет 1-2 случая на 1 млн. населения. В большинстве случаев синдром манифестирует в пубертатном периоде, юноши заболевают чаще девушек.
Синдром Клейне-Левина
Причины
Приводящие к развитию болезни этиофакторы не определены. Благодаря обследованию больных при помощи позитронно-эмиссионной томографии установлена ведущая роль дисфункции ретикулярной формации, таламуса. Важной функцией ретикулярной формации является регулирование циклов «сон-бодрствование». Её тесная связь с нейроэндокринной системой (гипоталамусом, гипофизом) объясняет характерный дебют симптоматики в период гормональной перестройки организма.
Триггерными факторами считаются черепно-мозговые травмы, вирусные инфекции, сильный стресс, гипертермия неясного генеза. Известны случаи заболевания членов одной семьи, свидетельствующие о возможной генетической детерминированности патологии. Большинство авторов считают, что в основе болезни лежит наследственная предрасположенность, реализующаяся под действием триггеров на фоне эндокринной перестройки.
Патогенез
Высказано предположение, что патогенетическую основу заболевания составляют аутоиммунные механизмы. Согласно данной теории, синдром Клейне-Левина представляет собой аутоиммунный энцефалит с изолированным поражением гипоталамуса, развивающийся вследствие перенесённой ОРВИ. Ряд исследований показал ведущую патогенетическую роль церебральных орексиновых нейропептидов. Ответственные за синтез орексинов нейроны гипоталамуса связанны аксонами практически с любым участком головного мозга. Орексин-продуцирующие клетки активируют нейроны, вырабатывающие моноамины. Последние обладают возбуждающим влиянием на мозговую кору и таламус. Таким образом, орексины поддерживают состояние бодрствования. Ингибирование орексин-продуцирующих нейронов приводит к возникновению сонливости, переходу в состояние сна.
Симптомы
Основу клинической картины составляют приступообразные периоды гиперсомнии (повышенной сонливости), длящиеся от нескольких суток до 5-6 недель. В период спячки продолжительность сна составляет 18-20 часов, пациент просыпается лишь для оправления естественных нужд организма. Разбудить спящего крайне сложно, подобное насильственное пробуждение опасно высокой агрессивностью проснувшегося. После самостоятельного перехода в бодрствующее состояние пациент не чувствует себя отдохнувшим и выспавшимся, как при полноценном сне. Спустя несколько часов он снова засыпает. В промежутках между сном больного мучает сильное чувство голода, контроль пищевого поведения отсутствует.
Булимия приводит к поеданию всего съедобного, что пациент способен найти. Употребление пищи происходит без вкусовых предпочтений, сочетаемость продуктов не учитывается, чувство насыщения длительно не наступает. В период подобного бодрствования возможны психические изменения: агрессивность, гиперсексуальность, эмоциональная лабильность, психомоторное возбуждение, сужение сознания, галлюцинации, шизофреноподобная симптоматика. Гиперсомния сопровождается симптомами вегетативной дисфункции: повышенной потливостью, синюшностью дистальных отделов конечностей, носогубного треугольника, появлением тёмных кругов под глазами.
В типичных случаях синдром Клейне-Левина протекает с полной амнезией гиперсомнического периода. Окончательно пробудившиеся пациенты считают, что проснулись после обычного ночного сна. Периоды спячки отмечаются ежегодно 2-3 раза. Они полностью выключают больного из социальной и семейной жизни, лишают возможности учиться, вести профессиональную деятельность. Между приступами гиперсомнии самочувствие пациента не нарушено, физически и психически он здоров. Следствием булимии может являться избыточный набор массы тела с развитием предожирения.
Диагностика
Верификация диагноза основывается преимущественно на клинической симптоматике с типичными приступами гиперсомнии, включающими эпизоды длительного сна, чередующиеся с кратковременными периодами бодрствования, протекающими с булимией, психическими отклонениями различной выраженности. Отличительной особенностью гиперсомнии является отсутствие энуреза. Осмотр невролога не выявляет существенных отклонений неврологического статуса. Инструментальные обследования имеют вспомогательное значение, включают:
- Электроэнцефалографию. В большинстве случаев исследование выявляет диффузное неспецифическое замедление основного ритма. Возможна регистрация симметричных низкоамплитудных пиков височной, височно-теменной локализации.
- Полисомнографию. Отмечается укорочение 3-4-й фаз сна, уменьшение периода задержки фазы сна, времени REM-латентности. Снижение средней латенции менее 10 мин. свидетельствует о средней тяжести гиперсомнии, менее 5 мин. — о тяжёлых нарушениях.
- ПЭТ-КТ головного мозга. В межприступном периоде соответствует норме. В фазе гиперсомнии выявляет резкое снижение перфузии в области гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации.
Диагностический поиск проводится при участии сомнолога, эпилептолога, инфекциониста, психиатра. Дифференцировать синдром Клейне-Левина необходимо от депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита, сомнамбулизма. Нарколепсия отличается короткими эпизодами гиперсомнии (не более 2-3 часов), возможностью разбудить спящего, бодрым самочувствием после пробуждения. Гиперсомния при энцефалите протекает с наличием неврологической симптоматики: глазодвигательных расстройств, атаксии, экстрапирамидных нарушений.
Лечение синдрома Клейне-Левина
Специфическая терапия не разработана. Редкость патологии обуславливает сложности клинических исследований, вследствие чего отсутствуют препараты с достоверно доказанной эффективностью. Симптоматическая терапия имеет 2 основных направления:
- Лечение сонливости. Направлено на уменьшение длительности периодов спячки. Осуществляется назначением психостимуляторов: метилфенидата, эфедрина, D-амфетамина.
- Купирование психических отклонений. Проводится между эпизодами патологического сна для уменьшения булимии и прочих психопатологических симптомов. В литературе по клинической неврологии встречается указание на перспективность назначения препаратов лития. Применение антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов оказалось малоэффективным.
Прогноз и профилактика
Синдром Клейне-Левина отличается доброкачественным течением. Со временем гиперсомнические периоды укорачиваются, межприступные промежутки удлиняются, наблюдается постепенное самопроизвольное выздоровление. Длительность течения болезни 10-14 лет, максимальный описанный в литературе стаж заболевания составляет 18 лет. Присутствие симптома гиперсексуальности может являться прогностическим признаком продолжительного течения синдрома. Поскольку этиопатогенез болезни остаётся неясен, её профилактика не разработана.
Источник
Сон по 18-20 часов в сутки – это патология, именуемая синдромом спящей красавицы или синдромом Клейне-Левина. Расстройство сопровождается сильной сонливостью, которую трудно побороть. Человек поддаётся зову организма и спит максимально возможное количество времени.
Разбудить человека в таком состоянии достаточно сложно. Если получится это сделать, после пробуждения он будет разбитым, из-за чего приступ непреодолимой сонливости повторится вновь, а человек опять уснёт на десяток часов.
Содержание:
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
Описание
Синдром Клейне-Левина — редкое и плохо изученное заболевание. Случаи его возникновения единичны, а точные причины — неизвестны.
Длительный сон при такой патологии безвреден для здоровья. Однако постоянное нахождение в постели мешает нормальной жизни. У человека снижается работоспособность, появляются проблемы в личной жизни, снижается успеваемость в учёбе.
Симптомы патологии возникают и исчезают спонтанно. После 25 лет заболевание почти не встречается. Со возрастом расстройство сна проявляется всё реже, а затем и вовсе внезапно проходит.
В МКБ-10 — международной классификации болезней 10-го пересмотра синдром Клейне-Левина относится к болезням нервной системы, а точнее – к подкатегории заболевания сна. Синдром спящей красавицы обозначается кодом G47.8
Симптомы
Ниже представлены симптомы по значимости. Первыми описаны основные признаки синдрома, затем по убыванию отражены менее значительные проявления.
- Ежедневная длительность сна более 18 часов по 5-20 дней подряд.
- Случаи гиперсомнии — продолжительного сна повторяются минимум 1-2 раза в год. То есть, симптомы возникают с определённой периодичностью.
- Отмечается невыносимая сонливость, что плохо сказывается на работоспособности и качестве жизни. После обычного 8-часового сна состояние человека не улучшается.
- Снижение внимательности.
- Увеличение аппетита (чаще всего увеличивается тяга к сладкому)
- Повышенное сексуальное влечение.
- Нарушенное восприятие реальности
- Амнезия.
- Тревожность.
- Апатия.
- Отсутствие энуреза.
- Депрессия.
- Галлюцинации.
- Имеются симптомы прочих парасомний — расстройств сна.
Отметим, что синдром спящей красавицы редко связан с эпилепсией, хроническим стрессом или апноэ сна.
Интересный факт: синдром Клейне-Левина чаще всего встречается у мальчиков-подростков и мужчин в возрасте 18-25 лет.
Увеличение сексуальной активности и повышение аппетита — важные критерии синдрома спящей красавицы. Однако эти признаки не 100% указывают на заболевание.
В исследовании у некоторых женщин расстройство возникало перед менструальным циклом. Однако в их случае были другие симптомы — повышенный аппетит, усиление сексуального желания и депрессия. Также, у них наблюдались многодневные, но редкие эпизоды гиперсомнии, что характерно для синдрома спящей красавицы.
При расстройстве сна отмечается агрессивность, раздражительность, негативная реакция на свет и шум. Вдобавок могут наблюдаться потливость, потемнение кожи вокруг глаз, синий оттенок кожи рук и ног.
Причины
Точные причины расстройства не определены, поэтому специалисты лишь предполагают связь заболевания с другими патологиями.
Опишем факторы, которые увеличивают риск синдрома Клейне-Левина:
- Заболевания и опухоли нервной системы (инфекционные, аутоиммунные энцефалиты, патологии гипоталамуса — отдела головного мозга, отвечающего за циклы сна и бодрствования).
- Травмы головы.
- Нарушение обмена веществ.
- Патологии эндокринной системы.
- Аутоиммунные заболевания.
- Хронические стрессы.
- Инфекции дыхательных путей.
- Последствия анестезии.
- Генетические факторы, вызывающие гибель нервных клеток «бодрствования». В этом случае также отмечается дефицит орексинов — нейропептидов, влияющих на сон.
- Нарколепсия — погружение в сон на «ровном месте».
Диагностика
При обнаружении синдрома спящей красавицы у себя или у близкого человека нужно обратиться к доктору. Проблемой занимаются врачи-неврологи и сомнологи.
После осмотра и расспросов про симптомы врач отправит пациента на полисомнографию — диагностику сна в медицинском центре. Для её прохождения исследуемый приходит вечером в специализированное учреждение, где его готовят ко сну с подключенным оборудованием. Перед процедурой к нему крепят датчики, отслеживающие дыхание, пульс, уровень кислорода в крови, активность мозга и прочее. Данные передаются на компьютер медперсонала, с помощью которого специалисты в реальном времени смотрят за показателями сна.
Нужно ли вам пройти полисомнографию?
На полисомнографии синдром спящей красавицы проявляется сокращением времени быстрого сна. Из-за этого ухудшается качество сна. Грубо говоря, 8 часов сна у такого больного эквивалентны 2-3 часам отдыха здорового человека. И чтобы получить норму здорового сна, пациенты с синдромом Клейне-Левина спят более 18 часов.
Полисомнография также показывает задержки при смене фаз сна. Получается, что следующая стадия сна долго не наступает, и человек может часами пребывать в одной фазе.
Что такое фаза быстрого и медленного сна
Дополнительно в диагностических целях проводится MSLT-тестирование (множественный тест латентности ко сну), которое определяет потребность человека в сне. MSLT обычно проводится после полисомнографии.
Во время MSLT-теста пациент несколько раз пытается уснуть за определённый период. Специалисты, находящиеся неподалёку, с помощью полисомнографического оборудования фиксируют время каждого засыпания. Чем быстрее человек погружается в сон, чем больше это указывает на синдром спящей красавицы. Патологией считается, когда среднее время засыпания менее 5 минут.
Гиперсомния — как избавиться от постоянной сонливости?
Иногда пациента направляют на ЭЭГ — электроэнцефалографию. Однако существенных изменений в мозгу при этом расстройстве исследование обычно не показывает.
Компьютерная томография головного мозга, проводимая во время приступа гиперсомнии, демонстрирует нарушения функций гипоталамуса. Напомним, что гипоталамус отвечает за течение циклов сна и бодрствования.
Лечение
Синдром спящей красавицы не лечится каким-то особым методом. Воздействуют лишь на симптомы и частоту приступов заболевания.
Для купирования расстройства применяют психостимуляторы, большая часть которых запрещена к свободному применению. Препараты этой фармакологической группы хорошо снимают сонливость, однако имеют огромный перечень противопоказаний и побочных эффектов. Эмоциональное состояние, которое важно при синдроме Клейне-Левина, эти средства не улучшают. Поэтому их использование может быть временным, и только по назначению врача!
С синдром спящей красавицы могут справиться средства от эпилепсии. Например, карбамазепин.
Для лечения расстройства также назначались препараты, применяемые для нормализации сна. Здесь подразумеваются антидепрессанты, анксиолитики, транквилизаторы и нейролептики. Однако эти средства слабо влияли на приступы синдрома Клейне-Левина.
Есть сведения, что препараты лития помогают при синдроме спящей красавицы. Курс назначается на 3 недели — как раз на среднюю продолжительность ежедневных приступов. Средства выписывает лечащий врач.
Перейти на Здравсити
Симптоматическое лечение включает варианты психотерапии. Сюда относят психоанализ, работу с повышенным сексуальным влечением, нормализацию пищевого поведения.
Дополнительно назначают ноотропы для улучшения работы головного мозга и нормотимики — препараты, нормализующие настроение. Эти средства стимулируют мыслительные процессы, снимают раздражительность и агрессивность, вызванные синдромом. Впрочем, такие препараты используют редко.
Профилактика
Следующие советы предотвратят первичное или повторное появление синдрома:
- Необходимо спать по 8-9 часов в сутки. Старайтесь не растягивать сон, но и не сокращать часы отдыха.
- Ложиться спать и просыпаться нужно в одно и то же время. Режим способствует правильному течению циклов сна и бодрствования.
- Днём можно спать не более 2 часов.
- За 1-2 часа до сна следует уменьшить физическую активность. То есть, не нужно играть в подвижные игры или заниматься спортом.
- Не рекомендуется играть в компьютерные или мобильные игры перед сном.
- Не нужно пить или есть на ночь продукты, возбуждающие нервную систему. Это кофе, все виды чая, кола, горький шоколад.
- Не следует объедаться перед отходом в постель, а также не нужно ложиться спать голодным.
Видео по теме:
Терехова Наталья Валентиновна
Врач-сомнолог / эксперт для статьи
Источник
Большинство современных людей были бы рады иметь возможность спать длительный период. Но мало кто знает, что подобное состояние (неконтролируемые периоды сна) имеет неврологическую природу и отнесены к разряду болезней. Наиболее яркий представитель подобных недугов — синдром Клейне Левина. Данное заболевание является довольно редким и малоизученным, что в свою очередь, подогревает интерес у современных ученых. Но, обо всем по порядку…
Общие сведения
Синдром спящей красавицы или синдром Клейна Левина был впервые описан в 1786 г. французским врачом, однако, в тот период никто не придал значения подобной болезни. Позже, в 1825 году В.Клейне зафиксировал девять случаев развития данного недуга среди своих пациентов, и он произвел описание данных симптомов. Позже, в 1936 г. другой врач-невролог М.Левин дополнил синдром описанием пятью случаев, основной упор был сделан на патологическое желание есть, сразу после пробуждения.
В 1942 году данное заболевание получило свое настоящее наименование синдром Клейне Левина (СКЛ).
Недуг заключается в неконтролируемом засыпании больного человека, причем длительность сна может превышать 18 часов. Максимальное время сна, которое было зафиксировано — шесть неделя. Помимо сна, пациент страдает неконтролируемыми приступами приема пищи. Как правило, это происходит в небольшие перерывы между сном. В совокупности больной может спать пять — шесть часов, проснуться на 30–40 минут для того, чтобы поесть и заново уснуть, но уже на более длительный срок.
Положение усугубляется тем, что пациент считает, что он поспал не более восьми часов, и не помнит пробуждений для употребления пищи.
Причины
Неврологи довольно часто разводят руками, когда дело касается определения причины недуга, не исключение и данный случай. Механизм формирования подобных процессов является загадкой для современных докторов и они пока только строят догадки относительно причин развития болезни.
Однако, существуют определенные догадки, которые сводятся к генетической предрасположенности организма, деятельности гипоталамуса и лимбической системы мозга.
Группа риска
В группе риска находятся подростки, обоих полов прошедшие период полового созревания, так как не было зафиксировано ни одного случая с синдромом Клейне Левина среди детей или подростков не прошедших гормональную перестройку.
Помимо того, толчком к развитию болезни могут послужить:
- черепно-мозговые травмы;
- вирусные заболевания;
- повышение температуры тела неясного генеза;
- наследственная предрасположенность.
Симптоматика
Несомненно, неконтролируемые приступы сна не единственные симптомы данного синдрома. Так, к группе симптомов относят:
- беспробудный сон 18–20 часов (больного невозможно разбудить), который прерывается только для оправления естественных надобностей;
- отсутствие чувства отдыха и удовлетворения после сна, так как подобный сон неполноценный. По этой причине сон и длится длительное время;
- «дикое» чувство голода после пробуждения и отсутствие определенных вкусовых пристрастий. Исключение составляет сладкое;
- изменение в поведении больного в период бодрствования (чрезмерная раздражительность, гиперсексуальность, галлюцинации, эйфория);
- обильное потоотделение;
- посинение кистей рук и стоп, а также носогубного треугольника;
- амнезия (заключается в полном непринятии факта, что он спал больше суток, так как больной этого не помнит).
Помимо прочего, во время обострений у больного отмечается увеличение уровня глюкозы в крови (это может быть обусловлено употреблением сладкого).
Приступы могут длиться до полугода, после чего наступает ремиссия, в ходе которой отсутствуют какие-либо отклонения от нормы.
Обычно, у девушек приступам предшествует менструация
Как правило, данный недуг возникает спонтанно, то есть невозможно по нарастанию симптоматики отследить приближающийся приступ. Кроме того, нельзя говорить о том, что заболевание останется с человеком навсегда, вовсе нет. Оно исчезает так же спонтанно, как и появляется, вопрос лишь во времени. Максимальный срок чередования приступов с нормальным состоянием был зафиксирован в 90-е годы и составил 18 лет.
Диагностика
Диагностика болезни не является большой проблемой, если уже появились подозрения. Основную сложность вызывает именно первоначальная стадия, когда близкие родственники еще не подозревают, что затянувшийся сон и ночное обжорства не признак стресса на работе, а симптомы начинающегося заболевания.
После того как больной обратится к специалисту для полноценной постановки диагноза врач произведет опрос больного и по результатам анамнеза назначит позитронно — эмиссионного сканирования мозга.
Данное исследование позволит определить нарушения фаз сна и окончательно поставить диагноз, а также разработать схему лечения
Лечение
Как было сказано выше, заболевание одно из немногих недугов, которое проходит самостоятельно, даже если его не пытаться вылечить. Вопрос в том, надо ли это делать? Несомненно, ведь подобное поведение не является нормой, кроме того при отсутствии лечения время между приступами будет сокращаться, а состояние больного постепенно ухудшаться. Но чем лечить? Что делать родственникам пациента?
В первую очередь необходимо обратиться к неврологу и проконсультироваться с врачом. В связи с тем, что причина возникновения болезни до конца не изучена, значит, нет четкого понимания, что именно нужно лечить. В такой ситуации обычно назначают препараты, способствующие не устранению причины, а снижающие негативное воздействие симптомов недуга, в том числе:
- антидепрессанты;
- ноотропные вещества;
- нейролептики.
Дозировка и график приема индивидуально подбирается врачом. Главная рекомендация, которую может дать специалист — это переждать особо тяжелые периоды, и они со временем пройдут.
По прогнозам специалистов, синдром Клейне Левина исчезает по достижении больным 20-летнего возраста.
Профилактика
Любая болезнь поддается профилактическому лечению, но не в этом случае. Невозможно предотвратить то, что возникает внезапно без предупреждения и также внезапно исчезает.
Но некоторые рекомендации можно дать, так:
- необходимо внимательно следить за своим психоэмоциональным состояние и при даже незначительных отклонениях обращаться к специалисту;
- необходимо более внимательно относиться к своим родственникам и следить за их психоэмоциональным состоянием.
Итак, синдром спящей красавицы редкий и неприятный недуг, который может причинить массу неудобств человеку. Важно помнить, что данная болезнь не опасна и исчезает самостоятельно через некоторое время, поэтому необходимо просто-напросто переждать неприятный период, возможно, даже с поддержкой близких людей.
Источник: https://nervivporyadke.ru
Источник