Синдром клеточно белковой и белково клеточной диссоциации

Исследование электролитов ЦСЖ

В нормальных условиях концентрация электро­литов в ЦСЖ постоянна и мало зависит от из­менений в крови. В ликворе обнаружены электро­литы, которые установлены и в плазме крови, но в различной концентрации. Концентрация основных электролитов в плазме крови и ЦСЖ пред­ставлена в табл. 5.4.

Таблица 5.4

Концентрация основных электролитов в плазме крови и ЦСЖ

Натрий— нормальные величины 139,9— 156,1 ммоль/л. Повышение концентрации натрия в ЦСЖ наблюдается при тяжелых почечных, эн­докринных заболеваниях, систематических по­грешностях в диете, у больных эпилепсией непо­средственно перед припадком и после него, при субарахноидальном кровоизлиянии.

Калий— нормальные величины 2,6— 2,9 ммоль/л. Повышение концентрации калия в ликворе наблюдается при атеросклерозе, гемор­рагии, уремических энцефалитах, после эпилеп­тических припадков. Незначительное уменьше­ние содержания калия отмечается при опухолях, вовлекающих оболочки мозга. Особенно ха­рактерно значительное увеличение концентра­ции калия в цистернальном ликворе непосредст­венно перед смертью и после нее; уровень калия может достигать 40 ммоль/л.

Хлор— нормальные величины 115— 125 ммоль/л. Хлор является основным анионом ЦСЖ. Содержание хлора в ликворе зависит от его уровня в плазме крови, подобно натрию. Ги-похлоррахия встречается прежде всего у боль­ных с различными видами менингитов, особенно туберкулезной этиологии. Уменьшение концент­рации хлора встречается также при компресси­онных синдромах с сильной гиперпротеинрахией, при мозговых опухолях, вовлекающих мозговые оболочки. Увеличение концентрации хлора в ЦСЖ встречается достаточно редко и главным

образом у больных с почечной недостаточностью, сердечной декомпенсацией, при некоторых энце­фалитах, эпилепсии. Субарахноидальное крово­излияние в первые сутки дает легкую гиперхлор-рахию, после чего наступает гипохлоррахия

Синдром белково-клеточной диссоциации— синдром, характеризующийся повышением кон­центрации белка в ЦСЖ при незначительном увеличении количества клеток. В большинстве случаев определяется ксантохромия. При электрофорезе ликвора выявляется уменьшение концентрации преальбуминов и γ-глобулинов на фоне увеличе­ния остальных белковых фракций. Данный синдром чаще всего встречается при патологичес­ких состояниях затрагивающих интрарахиальное и внутричерепное пространства, реже при нейросифилисе, менингитах, полирадикулоневрите Гийена—Барре, энцефалитах сосудистых и дегенеративных заболеваниях

Синдром клеточно-белковой диссоциации— синдром, характеризующийся плеоцитозом с не­значительным увеличением концентрации белка в ЦСЖ. Этот синдром наблюдается при быстро-преходящих воспалительных процессах (вирус­ный менингит, полиомиелит, небактериальный менингит и др.).

Синдром Nonne—Froin— синдром, характе­ризующийся ксантохромией, высокой концент­рацией белка в ЦСЖ и спонтанной коагуляцией ликвора. Определяется уменьшение концентра­ции преальбуминов вплоть до полного исчезно­вения, увеличение глобулиновой фракции, повышение уровня фибриногена, а2-макроглобулина, гаптаглобина, липопротеинов. Синдром Nonne— Froin встречается при полной и неполной бло­каде ликвора вследствие опухолей спинного мозга, абсцессов, арахноидитов и костных ком­прессий.

Синдром коллоидно-белковой диссоциа­ции— синдром, характеризующийся нормаль­ной концентрацией белка в ЦСЖ. При этом синдроме обнаруживается изолированное повышение уровня у-глобулинов, в основном за счет IgG. Коллоидно-белковая диссоциация на­блюдается при нейросифилисе, рассеянном скле­розе, прогрессирующем гиперкинетическом панэнцефалите.

Транссудативный ликворный синдром— синдром, характеризующийся нарушением про­ницаемости гематоэнцефалитического барьера, вследствие чего наблюдается значительный плеоцитоз с эритроцитами, эритрофагами и сидерофагами, или многоядерными клетками, как про­явление неспецифического лептоменингиального раздражения. Обнаруживается увеличение кон­центрации общего белка в ЦСЖ. Данный синдром, как правило, наблюдается в начальной фазе ост­рых воспалительных заболеваний ЦНС, опухо­лей, сосудистой патологии.

Иммунореактивный ликворный синдром— синдром, характеризующийся увеличением со­держания лимфоцитов и плазматических клеток на фоне нормального или слегка повышенного цитоза. Отмечается повышение концентрации белка в ЦСЖ за счет увеличения содержания глобулинов, главным образом за счет у-глобулиновой фракции. Осо­бенно важным является увеличение количества иммуноглобулинов. В зависимости от характера изменений иммуноглобулинов и вида цитограммы данный синдром разделяют на:

— острый (с лимфоплеоцитозом и началь­ным увеличением иммуноглобулинов);

— подострый (с лимфоплазматической кле­точной картиной и последующим увеличением концентрации IgM и IgG);

— хронический (с лимфоплеоцитозом и уве­личением содержания IgG при исчезновении IgM и нормальной концентрации IgA);

— персистирующий (с нормальной концент­рацией общего белка в ЦСЖ, повышением со­держания IgG и увеличением количества плаз­матических клеток).

Таблица 5.5

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

• классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
• аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
• синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность — 5%. Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.