Синдром когда нет потовых желез

Синдром когда нет потовых желез thumbnail

Такая патология, как отсутствие потовых желез, встречается довольно редко. Вызвана отклонение предпочтительно рецессивным геном, расположенным в Х-хромосоме. При этом человек испытывает массу неприятных симптомов, таких как перегрев, неприятный запах кожи. Кроме этого, при несоблюдении правил личной гигиены или закупорки желез, возможно развитие гнойничковых образований на коже.

Синдром когда нет потовых желез

Строение и функции

Потовые железы — миниатюрные кондиционеры человеческого организма, обеспечивающие поддержание нормальной температуры тела, посредством выделения пота. Этот процесс осуществляется за счет поглощения тепла с поверхности кожи у человека путем испарения выделяемой жидкости. Железа содержит, кроме воды, различные шлаки и токсины, которые с помощью пота выводятся с организма.

Запах пота связан с живущими на поверхности кожи микроорганизмами, у каждого человека они свои, поэтому у всех аромат пота разный.

Потовая железа представляет собой длинную закрученную в клубочек трубку, в которой вырабатывается и хранится жидкость. Основная часть этого органа находится в среднем слое кожи — дерме, а отверстие открывается на ее поверхности. Распределение желез по телу неоднородное, больше всего их находится на подмышках, стопах, лбу и ладонях.

Вернуться к оглавлению

Почему железы могут отсутствовать?

Ген, расположенный в Х-хромосоме, определяет отсутствие или наличие потовых желез в организме еще в период внутриутробной закладки органов. Такое состояние называется ангидрозом. Кроме этого, ангидроз вызывается:

  • закупоркой экринных желез;
  • экземой;
  • дерматитом;
  • псориазом;
  • потницей;
  • вследствие инфицирования, после хирургического удаления желез;
  • склеродермии;
  • болезни Шегрена.

Вернуться к оглавлению

Как проявляется?

Синдром когда нет потовых железПри ангидрозе органы перераспределяют вывод токсических веществ из организма,через увеличение количества мочи, расстройства желудочно-кишечного тракта.

В первую очередь если потовые железы отсутствуют, то при повышении температуры окружающей среды человек будет испытывать признаки перегрева. При этом на поверхности тела возникнут скудные выделения с высокой вязкостью и сильным неприятным запахом. На коже вследствие патологии могут появиться высыпания в виде пузырьков, которые со временем инфицируются, а внутри появляется гной. Так как не происходит выделения ненужной жидкости, токсинов и солей из организма посредством пота, то значительно увеличивается количество выделяемой мочи.

Вернуться к оглавлению

Что делать и как лечить?

Важным является соблюдение санитарных норм личной гигиены. При инфицировании кожных покровов требуется использовать местные антибиотики, убивающие вредные микроорганизмы, в виде мази, геля или спрея. К таким бактерицидным средствам относят, например, дегтярное мыло, слабые растворы йода, мази с антибиотиками, такие как гиоксизоновая и «Левомеколь». Если на коже присутствуют значительные очаги инфекции и сохраняются длительное время, то применяют антибактериальные препараты в виде таблеток и инъекций, например, «Цефтриаксон», «Цефотаксим», «Цефалексин» и другие. В очень тяжелых случаях инфицированные участки кожи удаляют хирургическим путем.

Принцип терапии ангидроза заключается в устранении возможных осложнений болезни, излечить же само заболевание невозможно.

Вернуться к оглавлению

Рецессивный признак отсутствия потовых желез

Отсутствие желез, отвечающих за выработку пота, определяют рецессивные гены, сцепленные с Х-хромосомой. Наследование болезни, если все в роду отца были здоровы, осуществляется от матери, которая больная или носитель, к сыну. Все дочери при этом остаются здоровы, но могут передавать болезнь своим сыновьям, то есть переносят этот патологический ген. Если у мужчины с отсутствием потовых желез и женщины, у которой в роду не было таких проблем родится ребенок, то вероятность того, что у него будет подобная патология, равна нулю.

Источник

Снижение потоотделения (гипогидроз, ангидроз) — это уменьшение выделения пота на ограниченных участках кожного покрова или на всей поверхности тела. Симптом встречается при возрастных изменениях кожи, сильном обезвоживании организма, полинейропатиях и других системных поражениях, при которых в патологический процесс вовлекаются потовые железы. Для установления причины сниженной потливости назначается пилокарпиновый тест, гравиметрия, биохимические и генетические анализы, инструментальные методы. Для устранения неприятных ощущений рекомендованы симптоматические лекарственные препараты.

Причины снижения потоотделения

Старение кожи

Дисфункция потовых желез у людей пожилого возраста связана с естественными дистрофическими и дегенеративными изменениями в периферических нервах и капиллярах. Снижение потения отмечается по всему телу, при этом отсутствует специфический неприятный запах пота. При уменьшении потоотделения пациенты жалуются на сильную сухость и шелушение, цвет кожных покровов бледный с расширенной сетью сосудов. Потливость — один из элементов терморегуляции, поэтому больные также плохо переносят высокую температуру воздуха, не могут долго находиться на солнце в жаркое время года.

Обезвоживание

Симптом развивается при недостаточном потреблении воды в условиях душной погоды, жаркого климата. Сначала отмечается повышенное потоотделение, затем по мере потерь жидкости выделяется незначительное количество концентрированного пота с резким неприятным запахом. При уменьшении потливости происходит сильное перегревание тела, что чревато тепловым ударом. Если снижение потоотделения сопровождается интенсивными головными болями, слабостью, обмороками, требуется срочная медицинская помощь.

Массивные патологические потери жидкости из тела запускают компенсаторные реакции, направленные на поддержание ОЦК, поэтому функционирование потовых желез угнетается. Первые признаки могут появляться у пациентов с кишечными инфекциями, которые страдают от многократной рвоты и диареи. Наблюдается диффузное снижение потоотделения, что вызывает сухость и уменьшение эластичности кожи. Если диспепсические причины обезвоживания сочетаются с повышенной температурой тела, кожа будет гиперемированной и горячей на ощупь.

Дерматологические заболевания

Частая причина локального снижения потливости — очаги атрофического дерматита. В коже развиваются патологические процессы, количество потовых желез уменьшается вплоть до их полного исчезновения. На пораженных участках пот не выступает даже в условиях сильной жары, беспокоят сухость и крупнопластинчатое шелушение, выпадение волос. Подобные изменения, захватывающие большую часть кожного покрова, типичны для лучевого дерматита.

Снижение потоотделения также становится следствием склеродермии — системного процесса (коллагеноза) с вовлечением кожи, суставов и внутренних органов. Чаще снижение потливости наблюдается в области лица и шеи, где локализованы специфические изменения — уплотнение и отечность дермы, характерная молочно-белая окраска с отдельными розовыми пятнами. На остальных участках тела, в особенности в подмышечных впадинах, возникает компенсаторная повышенная потливость.

Синдром когда нет потовых желез

Полинейропатия

Повреждения симпатических нервных волокон уменьшают потливость из-за отсутствия стимулирующего влияния нервной системы на работу потовых желез. Человек с полинейропатией замечает, что он стал меньше потеть даже в летнее время или при нахождении в жарких помещениях. Симптом сопровождается другими кожными проявлениями: зудом, «мраморностью». Зачастую пациенты сообщают о парестезиях в ногах. Основными неврологическими причинами, вызывающими снижение потоотделения, являются диабетическая нейропатия, травмы нервной системы, воздействие нейротропных ядов.

Болезнь Шегрена

Заболевание характеризуется снижением потливости в результате действия аутоиммунной причины — потовые железы разрушаются аутоантителами. Больные (чаще женщины в климактерическом периоде) замечают, что они меньше потеют и с трудом переносят жару. Симптомы болезни Шегрена постепенно прогрессируют: сначала происходит незначительное уменьшение количества пота, со временем возникает ангидроз, провоцирующий сильную сухость, мучительный кожный зуд. Нередки жалобы на постоянное пересыхание конъюнктивы, из-за чего ухудшается зрение, развиваются воспалительные процессы в глазу.

Читайте также:  У кого ребенок с синдромом дауна отзывы

Осложнения фармакотерапии

На первом месте среди лекарственных средств, обладающих свойством уменьшать потоотделение, находятся противоэпилептические препараты. Эти медикаменты назначаются для длительного приема, поэтому со временем потовые железы угнетаются, начинается прогрессирующее снижение выделения пота. Такое состояние сопровождается нарушениями терморегуляции, непереносимостью жары. Кроме того, снижение количества или полное отсутствие пота наблюдается после употребления холино- или ганглиоблокаторов, которые влияют на передачу нервного импульса к потовым железам.

Редкие причины

  • Врожденные заболевания: болезнь Фабри, эктодермальные дисплазии, идиопатический ангидроз.
  • Повреждение спинного мозга: травматические разрывы, сирингомиелия.
  • Психические расстройства.
  • Паранеопластический синдром.
  • Аутоиммунные патологии: дискоидная красная волчанка, дерматомиозит, узелковый периартериит.

Диагностика

Снижение потоотделения способны вызывать различные причины, поэтому пациенту необходима консультация терапевта или дерматолога, которые занимаются организацией первичного обследования. В ходе диагностики устанавливают факт нарушения работы потовых желез, используют инструментальные и лабораторные методы, позволяющие выяснить происхождение заболевания. Наибольшей диагностической ценностью отличаются:

  • Специфические пробы. Выявить дисфункцию потоотделения можно при помощи пилокарпинового теста – в норме после подкожного введения этого вещества наблюдается усиление потливости. Для количественной оценки применяется гравиметрический метод, который предполагает регистрацию скорости выделения пота за единицу времени. Эвапометрию назначают для изучения трансэпидермальной потери влаги.
  • Лабораторные анализы. Для исключения аутоиммунной причины уменьшения потливости исследуют количество специфических антинуклеарных и антинейтрофильных антител. В биохимическом анализе оценивают уровень глюкозы, соотношение фракций белка и наличие острофазовых показателей. При возможном наследственном характере патологии выполняют генетические анализы.
  • Исследование кожи. Наибольшей информативностью обладает биопсия кожи пораженного участка с последующим патогистологическим анализом. Во время изучения образца обращают внимание на наличие дегенеративных процессов (дистрофии, гиперкератоза, акантолиза), специфических клеток или включений. При обнаружении высыпаний или эрозивных изменений кожного покрова показан культуральный метод и бактериоскопия.
  • Инструментальные методики. Для исключения болезни Шегрена назначают УЗИ слюнных желез и поджелудочной железы. При подозрении на диабетические осложнения показательны результаты допплерографии сосудов. Для подтверждения склеродермии делают рентгенографию легких и суставов. Электронейрография рекомендована как специфический метод диагностики полинейропатий.

Лечение

Помощь до постановки диагноза

Самостоятельное лечение сниженного потоотделения в домашних условиях невозможно, но больному следует обеспечить максимально комфортные условия. Дома желательно установить увлажнитель воздуха с гигрометром, чтобы поддерживать влажность в помещении не ниже 55-60% – это уменьшает чувство зуда и стянутость кожных покровов. Запрещено длительное пребывание на улице в жаркий сезон. Важно поддерживать адекватный питьевой режим. Чтобы не раздражать сухие кожные покровы, желательно выбирать одежду из мягких натуральных материалов.

Увлажнение и питание кожи

Увлажнение и питание кожи

Консервативная терапия

Врачебная тактика при патологическом снижении потоотделения зависит от причины состояния. При старческих изменениях кожи ограничиваются немедикаментозными средствами — регулярными водными процедурами, увлажняющими лосьонами и кремами. Если симптом обусловлен обезвоживанием организма, необходима адекватная регидратация путем приема жидкости внутрь или парентерального введения солевых растворов. Из лекарственных средств чаще всего используют:

  • Холиномиметики. Препараты способствуют накоплению нейромедиатора ацетилхолина в синапсах. Благодаря стимулирующему эффекту холиномиметиков потовые, слюнные и слезные железы начинают работать более активно. Медикаменты применяются при тяжелом генерализованном ангидрозе.
  • Глюкокортикоиды. Обладают мощным противовоспалительным эффектом, уменьшают продукцию аутоантител, поражающих ткани организма. Кортикостероиды также замедляют прогрессирование патологических изменений кожи при коллагенозах.
  • Нейропротекторы. При нейропатиях показаны инъекции витаминов из группы В, которые улучшают трофику нервов, ускоряют проведение нервного импульса. Для комплексного воздействия на нервную систему добавляют альфа-липоевую кислоту.
  • Местные средства. Для периодического увлажнения кожного покрова при выраженном снижении потоотделения на кожу наносят воду с 1% раствором глицерина, распыляя ее из пульверизатора. Такие орошения уменьшают сухость и чувство дискомфорта.

Источник

Уменьшение потоотделения. Отсутствие потоотделения.

Подобный гипогидроз (ангидроз) может быть очень важным для топической диагностики поражения.

Генерализованное снижение или выпадение потовой секреции сопровождает заболевания с тяжелым нарушением вегетативной регуляции:

Острая пандизавтономия (начало обычно подострое, ремиссия наступает спустя несколько месяцев; ортостатическая гипотензия с фиксированной частотой сердечных сокращений, нарушено выделение слез, характерны импотенция, гипотония мочевого пузыря, ареактивность зрачков). Причина неизвестна, изредка наблюдаются симптоматические формы, например, при болезни Шегрена или при опухолях IV желудочка.

• Ортостатическая гипотония Шая—Дрейджера (прогрессирует у лиц среднего и старшего возраста, характерны гипотония и ортостаз вплоть до коллапса без замедления пульса, импотенция, недержание мочи, паркинсонизм, фасцикуляции, парезы глазодвигательных мышц). Заболевание относится к группе мультисистемных атрофии (МСА).

• Некоторые редкие заболевания, для которых характерно врожденное отсутствие ощущения боли, сопровождаются ангидрозом.

• Описан хронический идиопатический ангидроз с пре- и постганглионарными нарушениями потовой секреции, но без других признаков вегетативной дисфункции.

Ангидроз в сочетании с диффузным болевым синдромом характерен для диффузной ангиокератомы Фабри.

• Различные отравления, прежде всего те, для которых характерно нарушение холинергического механизма передачи возбуждения, сопровождаются генерализованным уменьшением потоотделения (например, отравление атропином или ботулизм).

потоотделение

Локализованное нарушение потоотделения на определенном участке кожи:

• Локализованное выпадение потовой секреции на туловище или конечностях в отсутствие нарушений чувствительности служит признаком поражения симпатического ствола. Участки кожи с нарушенным потоотделением сухие и на начальных стадиях заболевания горячие из-за расширения сосудов. В случаях, описываемых ниже, наряду с уменьшением секреции пота нарушаются также пилорические реакции и кровообращение, которые также регулируются симпатической системой.

• Двустороннее выпадение потовой секреции в нижней части тела, начиная с определенного уровня, наблюдается очень редко. Оно не характерно для синдрома поперечного поражения спинного мозга, так как поражение симпатических эфферентных волокон в одном сегменте пограничного ствола компенсируется. Однако нарушение потоотделения наблюдается:

– при распространенном нарушении целостности спинного мозга на уровне нескольких сегментов. За секрецию потовых желез в области груди и живота, например, отвечают сегменты Th5—Th7, а ниже уровня пупка — Th8—L3.

• Нарушение потоотделения на половине тела может наблюдаться при поражении центрального симпатического пути в стволе мозга. Из-за его близкого расположения к различным структурам такое нарушение всегда сопровождается и другими неврологическими симптомами.

• Значительно чаще наблюдается уменьшение потоотделения в одной нижней четверти тела, преимущественно на одной ноге. Это служит признаком поражения поясничного отдела симпатического пограничного ствола в забрюшинном пространстве. Среди причин следует упомянуть:

– хирургическую симпатэктомию;

– прежде всего забрюшинный инфильтрирующий процесс, например опухоль. Чувствительность в этих случаях остается в норме;

– может наблюдаться и поражение спинного мозга. Относительно изолированное нарушение потовой секреции, особенно сегментарное, связанное с поражением боковых рогов, вызывает подозрение на интрамедуллярное поражение (например, сирингомиелию).

Читайте также:  Что такое респираторный синдром неотложная помощь

• Локализованное снижение или выпадение потовой секреции на кистях и стопах (иногда после предшествующей стадии повышенного потоотделения) сопровождает хроническую рецидивирующую экзему на ладонях и подошвах со склонностью к гиперкератозу.

– Также рекомендуем “Нарушение потоотделения. Локальное нарушение потоотделения.”

Оглавление темы “Нарушение потоотделения. Трофические нарушения.”:

1. Патологическое усиление потоотделения. Виды гипергидроза.

2. Уменьшение потоотделения. Отсутствие потоотделения.

3. Нарушение потоотделения. Локальное нарушение потоотделения.

4. Нарушение секреции слюны. Уменьшение секреции слюны.

5. Гипертрофия частей тела. Гипотрофия и атрофия частей тела.

6. Трофические нарушения мышц. Гипертрофии и гипотрофии мышц.

7. Локализованные мышечные атрофии. Трофические нарушения кожи.

8. Нарушения подкожной жировой клетчатки. Трофические изменения ногтей и волос.

Источник

Эссенциальный гипергидроз

Эссенциальный гипергидроз – идиопатическая форма избыточной продукции пота – встречается в основном в двух вариантах: генерализованный гипергидроз, т. е. проявляющийся на всей поверхности тела, и локальный – на кистях, стопах, в подмышечных впадинах, который распространен значительно больше.

Этиология этого заболевания неизвестна. Существуют предположения, что у больных с идиопатическим гипергидрозом или увеличено число регионарных эккриновных потовых зкелез, или повышена их реакция на обычные стимулы, а количество желез не изменено. Для объяснения патофизиологических механизмов развития локального гипергидроза привлекают теорию двойной автономной иннервации эккриновых желез ладоней, стоп и области подмышек, а также теорию повышенной чувствительности эккринной системы к высоким концентрациям циркулирующих в крови адреналина и норадреналина при эмоциональных стрессах.

Больные с эссенциальным гипергидрозом, как правило, отмечают избыточное потоотделение с детства. Самый ранний возраст начала заболевания описан в 3 мес. Однако в период полового созревания гипергидроз резко усиливается, и, как правило, больные обращаются к врачу в возрасте 15-20 лет. Интенсивность нарушений потоотделения при этом феномене может быть различной: от самой легкой степени, когда трудно провести границу с нормальным потоотделением, до крайней степени гипергидроза, ведущей к нарушению социальной адаптации больного. Феномен гипергидроза у некоторых больных вызывает большие сложности и ограничения в профессиональной деятельности (чертежники, стенографистки, стоматологи, продавцы, шоферы, электрики, пианисты и представители многих других профессий).

Распространенность этой формы гипергидроза – 1 на 2000 человек в общей популяции. По-видимому, гипергидроз встречается одинаково часто у мужчин и женщин, однако женщины значительно чаще обращаются за помощью. Около 40 % пациентов отмечают наличие подобного феномена у одного из родителей. Было замечено, что японцы страдают от этого заболевания в 20 раз чаще, чем жители Кавказского региона.

В типичном варианте эссенциальный гипергидроз проявляется симметрично (билатерально): он более выражен на ладонях и подошвах. Интенсивность его может достигать такой степени, когда пот буквально стекает с ладоней. Самым мощным фактором, провоцирующим эти состояния, является психический стресс. Состояние больных значительно ухудшается в жаркую погоду. Физическая деятельность и вкусовая стимуляция также провоцируют избыточное потоотделение, однако в меньшей степени. Во время сна избыточное потоотделение прекращается полностью. При эссенциальном гипергидрозе состав секрета и морфология потовых желез не изменены.

Патофизиологические механизмы, приводящие к развитию столь выраженных гипергидротических реакций у молодых людей без видимых причин, остаются нераспознанными. Специальные исследования состояния вегетативных аппаратов сегментарного уровня показали некоторую недостаточность симпатических механизмов регуляции потоотделительных функций. Это может быть следствием наличия гиперчувствительности частично денервированных структур к циркулирующим катехоламинам, а клинически проявляться гипергидрозом.

Диагноз первичного гипергидроза не вызывает сложностей. Однако следует иметь в виду схожие по клиническим проявлениям варианты вторичного гипергидроза, который встречается при системных заболеваниях, часто при нейроэндокринных заболеваниях, болезнях ЦНС – паркинсонизме, травматических повреждениях мозга.

Семейная дизавтономия (синдром Райли – Дея)

Заболевание относится к группе наследственных с аутосомно-рецессивным типом наследования. Ядром всех клинических проявлений служит поражение периферической нервной системы (синдром ПВН), что имеет морфологическую верификацию. Клиника этого заболевания характеризуется многообразием симптомов. Наиболее частые из них – снижение или отсутствие секреции слез, выраженный гипергидроз, усиливающийся при волнении, изменение глоточных, вестибулярных рефлексов, преходящая пустулезная сыпь на коже, выраженное слюнотечение, которое сохраняется и после грудного возраста, эмоциональная лабильность, нарушение координации движений, гипо- и арефлексия, снижение болевой чувствительности. В некоторых случаях наблюдаются артериальная гипертензия, периодическая рвота, преходящие расстройства терморегуляции, поллакиурия, приступы судорог, рецидивирующие язвы роговицы со скорым заживлением, сколиоз и другие ортопедические изменения, низкий рост. Интеллект обычно не изменен.

Патогенез семейной дизавтономии неизвестен. Клинико-патоморфологические сопоставления позволяют связать основные клинические симптомы с поражением периферических нервов. Отсутствие немиелинизированных и толстых миелинизированных волокон объясняют поражением факторов роста нервов и эволюционной задержкой миграции нейронов из цепочки нервных клеток зародыша, расположенных параллельно спинному мозгу.

Синдром Бука

Заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Характеризуется врожденными изменениями эктодермального характера: ранним поседением, ладонным гипергидрозом, пальмоплантарным кератозом, гиподонтией с аплазией малых коренных зубов.

Синдром Гамсторп – Вольфарта

Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, для которого характерен нервно-мышечный симптомокомплекс: миокимия, нейромиотония, мышечные атрофии, дистальный гипергидроз.

Аурикулотемпоральный синдром Люси Фрей

Пароксизмально возникающие гиперемия и гипергидроз в околоушно-височной области. Как правило, эти явления развиваются в процессе приема твердой, кислой, пряной пиши, тогда как имитация жевания чаще всего не оказывает подобного эффекта. Этиологическим фактором могут служить травмы лица и перенесенный паротит практически любой этиологии.

Синдром барабанной струны

Синдром (chorda tympani syndrome) характеризуется усиленным потоотделением в области подбородка в ответ на вкусовое раздражение. Он возникает после хирургической травмы в результате перекрестного возбуждения симпатических волокон, расположенных рядом с парасимпатическими волокнами подчелюстной железы.

Красный гранулез носа

Проявляется выраженной потливостью носа и соседних областей лица с покраснением кожи и наличием красных папул и везикул. Носит наследственный характер.

Синий губчатый невус

Для синего губчатого невуса – пузыревидной разновидности гемангиомы, локализующейся преимущественно на туловище и верхних конечностях, характерны ночные боли и регионарный гипергидроз.

Синдром Брюнауэра

Разновидность наследственных кератозов (аутосомно-доминантное наследование). Характеризуется ладонно-подошвенным кератозом, гипергидрозом, наличием высокого, острого (готического) неба.

Врожденная пахионихия

При врожденной пахионихии – доминантно наследуемом заболевании, характеризующемся онихогриппозом, (гиперкератозом ладоней, подошв, коленей, локтей, крошечными кожными выростами и лейкоплакией слизистых оболочек ротовой полости происходит гипергидроз ладоней и подошв.

Эритромелалгия Вейр – Митчелла

Гипергидроз ладоней и стоп часто встречается при эритромелалгии Вейр – Митчелла как одно из проявлений эритромелалгического криза. При феномене акроасфиксии Кассирера, так же как при клинически развернутой форме болезни Рейно, этот феномен может быть или проявлением приступов ангиоспазма, или возникать в межприступный период.

Читайте также:  Детский сад с синдромом дауна

Аксиллярный гипергидроз

Состояние, нередко тяжело переносимое больными. Чаще заболевание бывает наследственным и встречается у лиц обоего пола, но главным образом у мужчин. Обычно отмечается у молодых лиц, редко в старшем возрасте и не наблюдается у детей. Как правило, потоотделение интенсивнее в правой подмышечной впадине. Считается, что чрезмерная потливость связана с повышенной деятельностью эккриновых потовых желез. У пациентов с выраженным аксиллярным гипергидрозом гистологически обнаруживается гиперплазия потовых желез с наличием кистеобразных расширений.

Синдром «кровавого пота» (haemathidrosis)

Состояние, при котором выделяемый пот бывает кровянистым вследствие просачивания крови на неповрежденных участках кожи характеризует синдром «кровавого пота». Он появляется при нервном возбуждении, страхе, иногда без всякой видимой причины. Встречается редко, в основном у женщин, страдающих невротическими расстройствами истерического характера и нарушениями менструального цикла. Следует отметить, что у больных, страдающих истерией, кровотечения могут возникать в результате аутотравматизации. За 3-4 дня до появления крови на коже отмечается жжение. Типичная локализация – симметрично голени, тыл кисти. Вначале на коже появляются капельки светлой розоватой жидкости, которые постепенно окрашиваются в более темный цвет крови. Это важный диагностический признак, указывающий на просачивание крови через неповрежденную кожу. Кровотечение обычно длится от нескольких минут до нескольких часов. В период ремиссии на коже остается едва заметная буроватая пигментация. Характерная клиническая картина при отсутствии гематологических нарушений позволяет отдифференцировать синдром «кровавого пота» от геморрагических диатезов.

Феномен ангидроза может быть одним из проявлений ПВН и чаще встречается в картине синдрома Шая – Дрейджера.

Синдром Гилфорда – Тендлау

Врожденное страдание, возникающее вследствие нарушения развития наружной зародышевой оболочки. Характеризуется полным ангидрозом с выраженными расстройствами теплообмена, гипотрихозом, гипо- и анодонтией, отсутствием обоняния и вкуса. Иногда наблюдается атрофическии ринит, седловидный нос и другие пороки развития. Существуют более стертые формы синдрома.

Синдром Негели

Гипогидроз ладоней и стоп, ощущение дискомфорта в тепле из-за недостаточной функции потовых желез имеется при синдроме Негели, сопровождающемся, кроме того, сетчатой пигментацией кожи, умеренно выраженным ладонно-подошвенным гиперкератозом, необычным возникновением покраснений и пузырей на коже.

Синдром Христа – Сименса – Турена

Синдром характеризуется множественными аномалиями наружного зародышевого листка (аутосомно-рецессивное или доминантное наследование). Обнаруживают ангидроз, гипотрихоз, анодонтию, гиподонтию, псевдопрогению; седловидный нос, выдающийся лоб, толстые губы, тонкие морщинистые веки, слаборазвитые ресницы и брови: пигментные аномалии (периферическая бледность лица). Гипоплазия сальных желез кожи приводит к экземе, пипоплазия потовых желез обусловливает интолерантность к повышенной температуре внешней среды, гиперпирексию. Умственное и физическое развитие нормальное.

Синдром Съегрена

Заболевание неизвестной этиологии, включающее триаду симптомов: сухой кератоконъюнктивит (сухость глаз), ксеростомию (сухость во рту) и хронический артрит. Клинически у больных часто наблюдаются симптомы снижения секреции на поверхности и других слизистых оболочек, включая дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и мочеполовые пути. Нередко встречают ся выраженный кариес, бронхит и пневмония. Почти у половины больных увеличены околоушные железы.

Синдром Горнера

Описан так называемый парциальный синдром Горнера при кластерной головной боли, когда отсутствует ангидроз. Наоборот, известно, что во время тяжелого приступа кластерной головной боли практически все больные отмечают выраженный гипергидроз лица на стороне головной боли. Однако при специальном исследовании установлено, что в спокойном состоянии у больных наряду с другими признаками синдрома Горнера на этой же стороне отмечается и гипогидроз, менее замечаемый больными. При провокации (например, «атака» кластерной боли или физические упражнения) развивается явный гипергидроз лица. Механизм развития гипергидроза при кластерной головной боли, обычно билатерального, более выраженного на стороне головной боли, неизвестен.

Синдром Эйди

Синдром Эйди (пупиллотония) может быть проявлением вегетативной дисфункции и в редких случаях сочетаться с прогрессирующим генерализованным ангидрозом. Синдром Эйди является результатом постганглионарного поражения парасимпатических зрачковых волокон. Классические симптомы его – умеренно расширенные зрачки, не реагирующие на свет и конвергенцию. С течением времени парез аккомодации и зрачковый рефлекс имеют тенденцию к регрессу, но реакция на свет утрачивается стабильно. Во всех случаях болезни зрачок имеет фармакологические признаки денервационной гиперчувствительности: постепенное вливание парасимпатомиметического вещества – 0,125% раствора пилокарпина гидрохлорида – вызывет миоз у больных с синдромом Эйди, в то время как его действие на диаметр нормального зрачка незначительно.

Описано несколько случаев синдрома Эйди, имеющего билатеральные проявления и сочетающегося с прогрессирующим ангидрозом и снижением сухожильных рефлексов на ногах, гипертермией. При введении парасимпатомиметиков у этих больных также имеются признаки постденервационной гиперчувствительности. К настоящему времени локализовать дефект, имеющий отношение к ангидрозу, очень трудно. Можно лишь отметить, что описанный симптомокомплекс – синдром Эйди, ангидроз, гипертермия – может иметь общее происхождение и является признаком частичной дизавтономии.

Гипергидроз может сопровождать периферическую вегетативную недостаточность при некоторых состояниях. При сахарном диабете ее проявления часто сопутствуют или даже предшествуют проявлениям сенсомоторной нейропатии. Следствием дегенерации постганглионарных судомоторных аксонов являются расстройства потоотделения – гипергидроз головы, груди и дистальный ангидроз, а также непереносимость тепловой нагрузки.

При паркинсонизме вегетативные расстройства облигатны. При этом нередко наблюдается сочетание сухости кожных покровов с локальным гипергидрозом в области кистей, стоп и лица, а также могут наблюдаться пароксизмы диффузного гипергидроза. Предполагается, что данные нарушения являются следствием прогрессирующей вегетативной недостаточности, имеющей место при паркинсонизме.

Нарушения потоотделения являются важным клиническим феноменом и для целого ряда соматических, эндокринных и других заболеваний. Генерализованный гипергидроз, наряду с тахикардией, тревогой, одышкой, нарушением функции желудочно-кишечного тракта и повышением артериального давления, является характерным для тиреотоксикоза. При этом сам по себе гипергидроз с точки зрения физиологии направлен на снижение патологически повышенной теплопродукции в организме, как следствия увеличения тканевого метаболизма.

Гипергидроз, тахикардия и головная боль (при повышенном артериальном давлении) являются триадой облигатных симптомов феохромоцитомы. Пароксизмальные состояния, наблюдаемые при феохромоцитоме, возникают вследствие выброса из опухоли в кровь катехоламинов, которые активируют периферические адренорецепторы. Генерализованная гипергидротическая реакция связана как с воздействием катехоламинов на периферические органы, так и является следствием общего повышения уровня метаболизма.

Генерализованный гипергидроз отмечается у 60 % больных акромегалией. Патофизиологические механизмы этих состояний тесно взаимосвязаны. Кроме того, показано, что бромокриптин приводит к значительному уменьшению гипергидроза у этих больных.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Источник