Синдром конвекситальная кора височной области

Как и другие отделы мозга, височная область представляет собой высокодифференцированную систему; поэтому в зависимости от локализации поражения (и его тяжести) могут возникать неодинаковые по характеру и степени нарушения психические процессы.

Конвекситальные височные нейропсихологические синдромы четко различаются в зависимости от стороны поражения в связи с четкой латерализацией мозговых механизмов речевых функций. Основными факторами, обусловливающими появление синдромов поражения височной коры (так же как и описанных выше синдромов), являются модально-специфические. Данные факторы, связанные с переработкой звуковой информации (речевых и неречевых звуков), отражают, по определению И. М. Сеченова, принцип последовательной сукцессивной обработки информации.

Поражение верхних отделов левой височной области у правшей вызывает ту картину сенсорной афазии, которая была только что описана. В ее основе лежит нарушение фонематического слуха, вторичным (или системным) результатом которого является трудность понимания смысла слов, нарушение называния предметов, описанные выше дефекты экспрессивной речи, нарушение письма и своеобразные трудности при осуществлении развернутых вербальных интеллектуальных операций, выступающие в той мере, в какой они должны опираться на стойкие и дифференцированные следы в оперативной слухоречевой памяти. Характерным является тот факт, что поражения левой височной доли, вызывающие существенные нарушения речевого слуха, не ведут к нарушениям музыкального слуха, что проявляется в сохранности интонационно-мелодических компонентов речи больных с сенсорной афазией и в сохранности способности к пению. В отдельных случаях музыкальный слух остается настолько сохранным, что, несмотря на грубую сенсорную афазию, больные в состоянии создавать сложные музыкальные произведения. Описывая синдромы поражения височных отделов коры левого полушария, А. Р. Лурия выделял синдром, связанный с поражением зоны Т1 («ядерной зоны» коры слухового анализатора), в основе которого лежит расстройство фонематического слуха.

– При поражении зоны Т1 левого полушария (у правшей) первичными симптомами являются нарушения фонематического слуха, приводящие к расстройству речи (сенсорной афазии). Эти нарушения не затрагивают обычно неречевого и музыкального слуха, а также других форм гностической слуховой деятельности. Однако возможны трудности в оценке и воспроизведении ритмических структур, в восприятии последовательности звуковых стимулов, а также коротких звуков (меньше 4 мс). Нарушения фонематического слуха могут выступать в грубой форме, когда больной совершенно не понимает обращенную к нему устную речь, или в более мягкой форме, когда нарушено понимание лишь близких по звучанию или произнесенных в быстром темпе звуков речи. В некоторых случаях дефекты фонематического слуха выявляются только в специальных сенсибилизированных условиях опыта. Вследствие нарушения фонематического слуха распадается целый комплекс речевых функций: письмо (особенно под диктовку), чтение, активная речь. Нарушение звуковой стороны речи ведет к нарушению и ее смысловой структуры. Возникают «отчуждение смысла слов» и вторичные нарушения интеллектуальной деятельности, связанные с неустойчивостью речевой семантики. При нарушении справа возникает нарушение неречевого анализа (не узнаёт интонации, нарушена дифференциация мужских и женских голосов). Амузия – трудности узнавания (импрессивная) и воспроизведения (экспрессивная) знакомых звуков. Нарушение восприятия ритмической структуры (слухо-моторных координаций). Возникает при поражении правых и левых областей – результат совместной работы височных областей слева и справа.

– Поражение зоны Т2 левого полушария ведет к другому височному синдрому. Его основой являются нарушения слухоречевой памяти, которые проявляются в форме акустико-мнестической афазии (нарушение слева). Больные могут правильно повторять отдельные звуки речи (в том числе и оппозиционные фонемы) и отдельные слова, но затрудняются при повторении серии слов (даже трех—четырех) вследствие резко выраженных нарушений следовой деятельности (в виде ретроактивного и проактивного торможения следов). Другим возможным физиологическим механизмом нарушения способности правильного воспроизведения серии слов является механизм «уравнивания интенсивности следов», вследствие чего уменьшается вероятность актуализации нужного слова. При увеличении объема слухоречевого материала наряду с амнестическими симптомами возможны и сенсорно-афазические явления в виде отчуждения смысла слова. Как следствие мнестических речевых расстройств вторично нарушаются и процессы письма под диктовку (особенно большого материала), понимания больших отрывков текста. Мнестические речевые дефекты затрудняют и устный счет, и решение задач, поскольку в этих видах интеллектуальной деятельности необходима сохранность промежуточных результатов в словесной форме. Таким образом, на основе нарушения слухоречевой памяти возникает целая совокупность нарушений высших психических функций, т. е. особый нейропсихологический синдром.

Поражение в правом полушарии: не реагирует на неречевые раздражители, музыку, не может повторить мелодию, обучение и заучивание не даёт результатов. Нарушается запоминание слов. Но нет фактора края, повторение приводит к воспроизведению полного объёма запоминаемого материала.

При поражении конвекситальных отделов височной коры на первый план выступают нарушения речи в виде сенсорной и акустико-мнестической афазий. Первая из них была описана ещё Вернике (поэтому в западной литературе встречается обычно под его именем) и с тех пор достаточно хорошо изучена.

Сенсорная афазия возникает при поражении задней трети верхней височной извилины височной коры левого полушария (22 поле Бродмана). Центральным механизмом, лежащим в основе этого дефекта, является нару-шение акустического анализа и синтеза звуков речи, проявля-ющееся в нарушении фонематического слуха.

Звучание слова для пациента теряет свою константность, поэтому как понима-ние, так и повторение или самостоятельное произнесение слов становится практически невозможным из-за дефектов звуко-различения. Парадигматическая система языка при сенсор-ной афазии нарушается также уже на уровне фонемы.

Прежде всего, нарушается различение оппозиционных фонем, кото-рые в русском языке различаются по звонкости-глухости («в» «ф», «б» и «п»), по твёрдости-мягкости («м» и «мь»), по на-зальности-неназальности («н» и «т»). Поэтому при восприя-тии на слух для пациента слово «бидон» превращается в «пи-тон», «домик» в «томик» и т.д. Помимо перечисленных при-знаков, в русском языке для понимания речи имеет значение ударение в словах (например, «мУка» и «мукА»).

Интересно, что в других языках звукоразличительные признаки имеют свою специфику, поэтому, например, для англоязычного пациента будет представлять трудность оценка продолжительности гласной — например, в таких словах как «sheep» и «ship», а также степень её «открытости» при произнесении — допустим звук «э» в словах «men» и «man».

Во многих восточных языках одним из важней-ших звукоразличительных признаков является высота про-изнесения слова.

В процессе нейропсихологического обследования можно заметить обилие литеральных и вербальных парафазий в самостоятельных высказываниях, а также нарушение пони-мания обращённой речи, вербальных инструкций к заданиям.

Ещё в конце XIX века известный невролог П. Мари предложил пробу, направленную на выявление у пациента сенсорной афазии. Перед больным кладутся три листа бума-ги разного размера: большой, средний и маленький.

Затем врач даёт больному инструкцию: «Большой лист бумаги оставьте себе, средний отдайте мне, а маленький бросьте на пол». Нарушение выполнения этих команд, по мнению П. Мари, свидетельствовало о наличии сенсорной афазии. Интересно, что при этом он считал афазию интеллектуальным нарушением.

Спонтанная речь больных с сенсорной афазией малопро-дуктивна, однако в грубых случаях можно наблюдать так называемую «логоррею» или, по выражению А.Р. Лурии, «словесный салат». Данный симптом характеризуется не-связными элементами речи или превращениями двух слов в одно, например: «послелёт» — смесь слов «последний» и «самолёт».

При этом больные общительны, активно ис-пользуют мимику, жестикуляцию и интонирование, темп речи значительно ускорен, постоянно звучат многократные попытки повторения слов. Значение слова нарушается или заменяется близким по смыслу, уровень вербальных обоб-щений снижен.

Из-за распада звуковой структуры слова нарушена его предметная отнесённость, так как именно звуковая «оболочка» закрепляет за зрительным образом его значение. Таким образом, в результате нарушения звуко-различения страдает не только понимание речи, но и экс-прессивная речь, чтение и письмо, устный счёт, а также выполнение сложных мыслительных операций, в основе которых лежат перечисленные процессы.

При этом даже в грубо нарушенной речи остаётся сохран-ным общий контур фразы. Если больным задать контекст, определить тему беседы, то уровень понимания восприни-маемых слов резко возрастает. Все психические процессы, не связанные с фонематическим слухом, остаются сохран-ными — праксис, зрительно-пространственное и тактиль-ное восприятие, письменный счёт.

Исследования больных с сенсорной афазией с помощью фМРТ показали пластичность функций височной коры. Так, после повреждения задневисочной области при выполнении заданий на понимание смысла написанных или произнесённых слов наблюдалась ярко выраженная активация передней височной области по сравнению с контрольной группой испытуемых. Кроме того, этот эффект сочетался с усилением активации правой передней верхней височной области.

В основе акустико-мнестической афазии лежит сразу несколько психофизиологических механизмов: нарушение слухоречевой памяти, сужение объёма акустического восприятия и нарушение зрительных предметных обрззов-представлений. Сложное сочетание этих механизмов обусловлено заинтересованностью об-ластей коры, связанными как со слуховым, так и со зрительным анализаторами (21 и 37 поля Бродмана). При акустико-мнестической афазии нарушено понимание речи и повторная речь. Устная спонтанная речь страдает вторич-но и её главными дефектами являются многочисленные вер-бальные парафазии.

Поскольку фонематический слух при акустико-мнести-ческой афазии остаётся сохранным, дефекты понимания речи возникают на фоне увеличения объёма поступающей информации и связаны со снижением объёма восприятия удержания обращённой речи. При повторении серии сло-гов (таких как «ба-па-ба» или «да-та-да») пациент часто может удержать и воспроизвести всего два слога.

При просьбе показать последовательно две картинки больной часто по-казывает лишь одну из них. Чтение и письмо слов из 3–6 букв при этом сохранны. Многосложные слова больной не дописывает, пропуская отдельные буквы и слоги, а фразы из 3–4 слов под диктовку пишет с трудом, многократно пе-респрашивая нейропсихолога.

В отличие от пациентов с сенсорной афазией, у больных с акустико-мнестической афазией отсутствует бессвязные и непродуктивные выска-зывания. Можно обнаружить нарушение понимание скры-того, переносного смысла и аллегорий. Забывая слово, па-циент производит перебор слов, относящихся к одному семантическому полю или упоминает функциональную принадлежность предмета.

Например, пытаясь назвать на-рисованный на картинке мухомор, больной говорит: «это не ягода и не яблоко, его не едят, это совсем плохой!». Не испытывая трудностей при повторении отдельных слов, больные затрудняются воспроизводить слова, объединённые в серию.

А.Р. Лурия считал, что в основе нарушений при акусти-ко-мнестической афазии лежит механизм повышенной тор-мозимости слухоречевых следов. Они не столько забываются, сколько «забиваются» последующей информацией.

Возникает феномен ретроактивного торможения, суть которого состоит в том, что свежие следы счичываются лучше, чем предыдущие, поэтому увеличение объёма информации усиливает дефект. Именно по этой при-чине при повторении серий слов и фраз наблюдается их «укорачивание». Например, фразу «На опушке леса охот-ник убил волка» больной редуцирует до высказывания «Убил волка».

Л.С. Цветкова в процессе экспериментального изучения акустико-мнестической афазии обнаружила, что наруше-ние процесса называния предметов также связано с наруше-ниями предметных образов слов, являющихся их чувствен-ной основой.

Так, при выполнении задания на дорисовыва-ние частей названного предмета до целого изображения (например, заготовки, состоящей из головы и туловища, до фигуры цыплёнка, курицы и петуха) пациенты превращали все три заготовки в «среднюю курицу», у которой не наблю-далось признаков, подчёркивающих индивидуальность ка-ждой птицы.

При поражении конвекситальных отделов височной доли левого полушария страдают мнестические процессы, имею-щие речевую основу. При этом нарушения памяти редко достигают степени амнестического синдрома. Больные пе-реживают свои неудачи при запоминании и пытаются ком-пенсировать имеющиеся нарушения различными приёма-ми — например, записями в блокноте.

Степень выраженности мнестических расстройств зависит от характера запоминаемого материала. Слова, объединённые смысловы-ми связями (то есть словосочетания или фразы) запоминаются пациентами легче, чем серии слогов или слов, не связанных между собой.

Поражение конвекситальных отделов коры правой ви-сочной доли приводит к нарушениям памяти на неречевые музыкальные звуки, что проявляется в трудностях запоминания ритмических структур при увеличении объёма со-держащихся в них элементов и числа группировок, а также в невозможности воспроизведения заданной мелодии.

Вместе с тем страдают и процессы, связанные с речевой деятельностью. Например, у пациента затруднено восприятие интонационных компонентов высказываний, определение при-надлежности голоса лицу определённого пола и возраста.

Больному сложно отличить вопрос от восклицания или повествовательного предложения, что может затруднить понимание переносного смысла или юмора. Височные области правого полушария также предположительно участвуют в процессах слухоречевой памяти, отвечая за порядок воспроизведения стимулов.

Нарушение идентификации бытовых шумов носит назва-ние акустической агнозии. Если предъявить больному за-пись различных неречевых звуков, то он затруднится отличить скрип двери от пения птиц или свиста ветра.

В одном из исследований испытуемым предъявлялись две последо-вательности из 3 и 5 тонов, полностью идентичных или раз-личающихся по высоте. Пациент должен был сравнить обе последовательности и сказать, одинаковые они или разные. В группу испытуемых входили пациенты, перенесшие од-ностороннюю, правую или левую переднемедиальную ви-сочную лобэктомию при хирургическом лечении эпилепсии. У пациентов, перенесших левостороннюю височную лобэктомию, количество ошибок до и после операции не измени-лось.

После правосторонней височной лобэктомии среднее количество ошибок увеличилось на 23% (Milner B., 1971). Однако в других исследованиях было показано, что при сравнении последовательностей тонов с интервалом в 2 се-кунды у пациентов с верхнезадними височными поражени-ями правого и левого полушария количество ошибок дости-гало 15,8 и 12,5% соответственно, а при интервале в 10 се-кунд ответы давались в случайном порядке.

Таким образом, увеличение межстимульного интервала между сравнивае-мыми слуховыми последовательностями приводит к значи-тельному ухудшению показателей кратковременной слухо-вой памяти.

У пациентов с односторонними поражениями слуховой коры были выявлены серьёзные трудности различения коротких сигналов продолжительностью 1–4 мс. Данные указывают на важную роль первичной слуховой коры в переработке коротких слуховых сигналов, поступающих в контрлатеральное ухо.

Похожие проблемы возникают у пациента при восприятии и воспро-изведении мелодий. Больной не узнаёт даже хорошо упро-ченные в опыте мелодии (например, известную всем без ис-ключения песню «День Победы»), описывая их как после-довательность разрозненных звуков. Данное нарушение обозначается термином амузия. Несмотря на то, что музы-кальные тоны могут быть восприняты по отдельности, не происходит их синтеза. Довольно часто пациенты жалуются на то, что любая музыка звучит для них как какофония, вызывая негативные эмоции.

Первые исследования расстройств музыкальных способ-ностей относится к истокам нейропсихологии. В 1865 году, вскоре после описания Брока нарушений речи, Буйо впер-вые доложил о своём опыте наблюдения за пациентами, утратившими музыкальные способности вследствие ин-сультов.

Анализ более поздних описаний амузии при право-полушарных очагах у профессиональных музыкантов пока-зывает, что в этих случаях часто страдают специфические процессы, связанные со слуховым гнозисом: например, спо-собность различать отдельные ноты, их последовательность в виде знакомых и незнакомых мелодий, тембр и громкость звуков.

Такие случаи были связаны с инфарктами в зоне вторичной слуховой коры и прилежащих к ней зонах, — таких как верхняя височная извилина, супрамаргинальная извилина, задние отделы постцентральной извилины.

У больного 32 лет, имевшего специальное музыкальное об-разование, с глиомой правой височной доли, захватываю-щей верхнюю височную извилину. Пациент был эмоционально оживлен, часто улыбался, однако критика к своему состоянию была сохра-нена. Он не мог узнавать знакомые мелодии, и, кроме того, они казались ему замедленными. Больной правильно опре-делял прослушанные по радио известные песни, но идентифицировал их лишь по отдельным фрагментам или знако-мым словам.

При этом он не мог узнать звонок своего мо-бильного телефона. В то же время, больной хорошо различал отдельные ноты и их последовательность, однако совершен-но не мог определить и воспроизвести голосом длительность нот в мелодии, из-за чего исполняемая песня резко искажа-лась. Произведения собственного сочинения пациент мог исполнять автоматически, однако воспринимал их отчужденно.

Авторы объясняют данное явление сохранностью на автоматизированном уровне эфферентного звена функции при нарушении гностического. Одновременно с нарушени-ем восприятия музыки больной потерял способность различать интонации и эмоции произнесенных фраз, хотя легко распознавал тембр голосов знакомых людей по телефону. Воспроизведение простых и сложных ритмических структур не было нарушено.

Представления об участии в обеспечении музыкальных способностей только правой височной доли доминировали до конца прошлого века. Клинические данные последних лет указывают на то, что амузия и речевые нарушения мо-гут сочетаться при поражении разных отделов левого полу-шария. Левополушарная амузия может проявляться в двух вариантах:

у пациента нарушается способность читать и писать ноты, что можно квалифицировать как «музыкальную» алексию и аграфию. Практически всегда подобные дефекты сопровождаются буквенной агнозией, алексией и аграфией.

Очаг поражения в этих случаях локализуется в задних отде-лах левого полушария (стык височной, затылочной и темен-ной областей). Напри-мер, в литературе описан случай 26-летней пианистки, у которой после удаления мальформации левой затылочной доли развилась буквенная агнозия и алексия в сочетании с алексией нот и нарушением узнавания дорожных знаков.

больной утрачивает способность различать ритмический рисунок мелодии. При этом грубая моторная и пер-цептивная амузия сочетается с височной афазией. В то же время, сохраняется узнавание простых тонов и их последовательностей, но страдает распознавание и воспроизведение ритмических структур.

Очаг повреждения мозга у таких больных распространялся на височную и лобную долю. Ис-следователи указывают на нарушение перцепции последовательностей ритмов не только в слуховой, но и в зритель-ной, и в тактильной сферах. Следователь-но, в основе развития амузии при левополушарном очаге лежат общие, а не частные механизмы: нарушение перцеп-ции и воспроизведения временных интервалов между сти-мулами в разных модальностях.

По мнению С.Б. Буклиной и В.Б. Скворцовой, музыка яв-ляется моделью для исследования процессов мультимодаль-ной интеграции и взаимодействия полушарий. В основе амузии могут лежать различные механизмы, в которых за-действованы разные отделы обоих полушарий мозга. Так, нарушения символического гнозиса при поражении задних отделов левого полушария могут проявляться как в виде на-рушения чтения нот, так и в форме буквенной агнозии.

При поражении правой височной доли страдает специфический музыкальный гнозис, когда нарушается перцепция отдельных нот, длительность их звучания, или паттерна всей ме-лодии. В целом, правое полушарие посредством симультанной обработки информации обеспечивает восприятие целостной мелодии, а левое полушарие, благодаря сукцес-сивной переработке стимулов, осуществляет последовательный анализ мелодии.

В экспериментальном исследовании здоровых испытуе-мых с помощью фМРТ было показано, что при восприятии тембра и громкости голоса, а также при мысленном воспроизведении мелодии или отдельных нот преимущественно активизируется первичная и вторичная слуховая кора пра-вого полушария, особенно задняя часть верхней височной извилины.

В то же время, в детализации временных интервалов участвуют как передняя, так и задняя части верхней височной извилины обоих полушарий мозга.