Синдром короткой шеи что это

Синдром короткой шеи у младенцев считается редким явлением, которое не остается незамеченным. Патологию еще называют синдромом Клиппеля-Фейля. Отклонение представляет собой внешнюю деформацию – глубокую посадку головы, отсутствие шеи. Голова повернута набок. Болезнь часто путают с кривошеей. Чтобы благополучно устранить аномалию, нужно предварительно ознакомиться со всеми нюансами.

Что такое короткая шея?

Синдром Клиппеля-Фейля представляет собой порок в развитии, который проявляется сразу после рождения. Состояние характеризуется короткой шеей и ограничением в ее движении. Название произошло от имен ученых, хирургов из Франции. Они обнаружили эту патологию у младенцев в начале 20 века. Патология относится к ряду нарушений опорно-двигательной системы. Терапия обычно проводится консервативная.

Внимание! При наличии осложнений, сопровождающихся защемлением корешков спинномозгового нерва, либо стойкими болями, врачи рекомендуют прибегнуть к операции. Консервативная терапия в этом случае бессильна.

Что вызывает синдром короткой шеи?

Порок шейного строения закладывается во время эмбрионального развития, его определяют еще до родов.

Типичные причины развития патологии.

1. Генетическое отклонение. Аномалии строения начинаются от 8 недель эмбрионального развития. Позвонки шеи становятся плотней, чем у других младенцев.
2. Короткая шея у новорожденного нередко вызывается генетическим фактором. Обычно патология диагностируется у детей, чьи родители носят соответствующие гены или имели предрасположенность к ним. У многих взрослых могут и не проявляться изменения, они порой не догадываются о наличии у себя склонности.

Важно! Многие полагают, что причиной аномалии способна быть родовая травма, полученная в период тяжелых или длительных родов. Проходя через родовой канал, шея может травмироваться, но это будет растяжением или смещением позвонков, а не их сращением.

Клиническая картина

Синдром короткого позвоночника у ребенка сообщается матери еще в роддоме, или при первом посещении педиатра. Отклонение характеризуется такими признаками:

• линия роста волос почти совпадает с плечевой;
• на коже шеи видны морщины;
• асимметричное расположение лопаток;
• искривление позвоночного столба;
• боли при пальпации шеи;
• ребенок плохо спит, или сон недлительный.
• болезни внутреннего строения.

Если аномалия появилась из-за смещения позвонков, они ограничиваются в подвижности.

Совет! Любая мама может самостоятельно проверить наличие аномалии у ребенка, положив его на живот, поддерживая за голову. Можно насчитать 7 позвонков, расстояние между плечами и линией роста волос должно быть не меньше 3 сантиметров. Любые отклонения считаются патологией.

Диагностика

Короткая шея определяется помимо внешнего осмотра, рядом диагностических мероприятий для утверждения вердикта.

1. Рентген позвоночного отдела – исследование дает четкую картину вида аномалии. Это может быть сращение верхних или нижних позвонков, их маленький размер, отсутствие 1 или нескольких позвонков. Последний тип встречается редко, обычно у новорожденных срощенные позвонки, ограничивающие их подвижность. Они являются виновниками боли и напряжения мышц. Состояние может самостоятельно пройти после 1 года.
2. Ультразвуковое исследование, как дополнение к рентгену. Назначается, если доктор не уверен в результате рентгенологического снимка.
3. Генетическое исследование.
4. Осмотр у невропатолога.

Иногда назначается консультация нейрохирурга и генетика.

Способы лечения

Большинство врачей утверждают, что синдром короткой шеи у грудничка не поддается терапии, поскольку является особенностью строения тела. Чтобы деформация не оказала негативного влияния на развитие других органов, показан ряд лечебных мероприятий.

Стандартная терапевтическая схема:

• упражнения ЛФК;
• физиотерапевтические процедуры;
• сеансы массажей;
• ношение ортопедического воротника.

Редко после консультации хирурга, младенцу назначают оперативное вмешательство. Родители же должны соблюдать все советы медиков, заботиться о ребенке и не поддаваться панике. Если лечение пойдет успешно, по мере взросления малыша, симптоматика нивелируется.

Физиопроцедуры

Физиотерапевтические манипуляции проводят в амбулаторных условиях.

Широко назначаются такие процедуры:

• электрофорез с применением лечебных средств, для улучшения циркуляции крови, снятия болей;
• аппликации с парафином – за счет сухого тепла оказывается прогревание, снижается спазм мышц.

Приведенные манипуляции стимулируют метаболические процессы, повышают защитные функции. За счет увеличения кровотока, создаются необходимые условия для транспортировки в головной мозг питательных элементов и кислорода.

Аппликации из парафина проводят в условиях дома, соответственно таким правилам:

• сделать шаблон из клеенки, для накладывания горячего воска, чтобы он покрывал воротниковую зону;
• в духовке прогреть противень, доставить и разложить на нем макет;
• в посуде на паровой бане подогреть воск, нанести на выкройку;
• готовый воротник наложить на пораженную часть, накрыть сверху шерстяным платком.

Держать восковый компресс 30-60 минут, в зависимости от советов доктора.

ЛФК

Комплекс лечебной физкультуры помогает снять мышечное напряжение, усилить эффект от других мероприятий. Широко назначают сеансы электрофореза, их проводят в амбулатории. На шейную часть накладывают электроды в чехле, пропитанном медикаментами, подают ток. Лекарственные ионы проходят сквозь кожу, доходят до нужных клеток. Длительность курса проведения процедур устанавливается в индивидуальном порядке, обычно это 8-10 сеансов.

Массаж

Массажные сеансы проводятся через час после приема ребенком пищи. Массаж нельзя делать на голодный желудок, или сразу после трапезы. Лучше делать процедуры поэтапно.

1. Проветрить помещение, чтобы температура воздуха была до 23 градусов.
2. Вначале, аккуратно поглаживать все туловище.
3. Потом, легкими движениями гладить шею и плечи.
4. Массировать конечности.
5. Перевернуть ребенка на живот, размять мышцы спины, плеч и шеи.

Процедуры помогут нормализовать сократительную функцию мышц, окажут положительное влияние на моторное развитие, повысят шейный отдел и общее кровообращение. Чтобы корректировать шею, лучше комбинировать массаж с упражнениями. Проводить манипуляцию следует на твердой поверхности – пеленальном столике или обычном, накрытом пеленкой. Длительность одной процедуры составляет 5-15 минут, зависимо от реакции младенца.

Воротник Шанца

Воротник Шанца – это ортопедический аксессуар, который широко назначается для коррекции шеи остеопатом. Его накладывают для фиксации всех позвонков. Длительность срока ношения бандажа устанавливается индивидуально ортопедом, в зависимости от характера, степени выраженности аномалии.

1. Чтобы устранить слабые боли, достаточно носить приспособление 30 минут в день.
2. При тяжелой клинике, его не накладывают на ночь.

Курс обычно длится 2-4 недели, результат ощущается через 7 дней в среднем.

Хирургическое вмешательство

Когда аномалия развилась вследствие синостоза, нужна консультации нейрохирурга, обычного хирурга и травматолога. Дополнительно показано генетическое исследование. Метод операции определяется по согласованию причины, вызвавшей синдром:

• в случае короткой высоты дисков или недостающих суставов, вставляют искусственные позвонки в шейный отдел;
• при группировании позвонков в монолит осуществляется резекция, делается разделение, между суставами устанавливают диск из трансплантата.
• возможно, младенцу понадобится фиксирование недоразвитых суставов металлической конструкцией.

Чтобы уменьшить выраженность клинической картины, назначают спазмолитические средства. После хирургической манипуляции, короткие суставы не только удлиняются, но и приобретают нужное движение. Порой медик удаляет четыре ребра и надкостницу. Проводят операцию под общим наркозом поэтапно.

1. Делают околопозвоночный разрез между краем кости лопатки и позвоночными отростками.
2. Отсекают полость ромбовидной мышцы, потом – трапециевидной.

После оперативного вмешательства, младенец помещается в гипсовый бандаж, затем, его меняют на воротник из гипса.

Последствия

Врачи не относят аномалию развития шейных позвонков к патологии. Ее классифицируют как особенность строения позвоночника при рождении. Редко состояние провоцирует осложнения.Наиболее частым последствием считаютпереход в тяжелую форму болезни с усилением клинической картины. Происходит сильное перенапряжение шейно-затылочной мышцы, обусловленное сдавливанием капилляров и нервных волокон. Состояние вызывает кислородное голодание, в дальнейшем, влияет на остроту зрения.

• ослабление мышц шеи;
• проблемы с глотанием;
• дыхательные дисфункции;
• косоглазие;
• шейный остеохондроз;
• ребенок может отставать в развитии.

Когда не наблюдается четкого разделения головы и туловища, больной становится похожим на жабу – подбородок ложиться на грудь, уши касаются плеч. Также меняется оттенок кожи, движение глаз и осанка. Порой наблюдаются изменения со стороны других систем организма.

Прогноз

Прогноз зависит от степени тяжести деформации. Если при легкой форме, достаточно массажных сеансов и лечебно-физкультурных упражнений, то при тяжелой стадии, игнорирование операции влечет за собой инвалидность или смерть.

Профилактика

Предотвратить развитие короткой шеи – невозможно. Это врожденная патология. Врачи полагают, что целесообразно проводить профилактику остеохондроза. Эта болезнь появляется в раннем возрасте у больных с анатомической особенностью шеи, носителей гена-мутанта. Если у человека выявлен диагноз аномалии в шейных позвонках, можно, лишь поддерживать состояние, нивелировать симптоматику.

Синдром короткой шеи считается врожденным заболеванием. Если после рождения у ребенка есть какие-то отклонения от общепринятых норм, то опытный врач при медицинском осмотре сразу же обнаружит имеющуюся патологию. Необходимо знать первые симптомы данного отклонения и методы терапии.

Описание синдрома

Синдром короткой шеи (синдром Клиппеля-Фейля) – порок в развитии, проявляющийся сразу после рождения, характеризуется короткой шеей и ограничением в движении головы.

Название этого заболевания носит имена двух французских хирургов Клиппеля и Фейля, которые первыми обнаружили данную патологию у новорожденных в начале 20 столетия. Синдромом короткой шеи называется по своему клиническому признаку.

Данная аномалия развития относится к группе нарушений опорно-двигательного аппарата. Диагностировать заболевание не трудно, так как оно визуализируется уже сразу после рождения. При лечении в большинстве случаев используются консервативные методы.

Важно. К радикальным методам врачи прибегают только при наличии осложнений, которые могут сопровождаться ущемлением корешков спинномозгового нерва или стойким болевым синдромом.

Как выглядит

Синдром короткой шеи у грудничка – патология в развитии позвоночника, похожая на аномально короткую длину шейных позвонков, сильно отличающуюся от стандартной. На фото видно, что голова будто бы вросла в шею, визуально не видно просвета.

Подбородок при этом практически лежит на груди у малыша. При другой форме развития патологии шея может напоминать гармошку, тело ребенка абсолютно непропорционально и визуально шея не просматривается.

Врач во время первичного осмотра в роддоме может наблюдать сильно напряженные мышцы на затылочной части и приподнятые плечи. Дополнительные обследования могут определить проблемы с шейными артериями и сосудами, диагностировать нехватку кислорода в головном мозге.

Симптомы патологии у новорожденного

Родители, у которых родился малыш с синдромом короткой шеи, могут заметить, что щечки грудничка лежат на плечах, а иногда даже имеются затруднения во время прикладывания к груди во время кормления. Однако мамочки списывают это на особенности их ребенка и не придают большого значения таким признакам.

Диагностирует синдром короткой шеи у новорожденного врач-неонатолог, который при тщательном осмотре и обследовании выявляет следующие симптомы заболевания:

• 

  заниженная граница волосяного покрова,

• область шеи отличается низкой активностью,
• укороченная длина шеи,
• ослабленные мышцы шейного отдела позвоночника,
• лопатки и плечи деформированы, приподняты вверх,
• срастание шейных позвонков, их нестандартный размер,
• несоответствие нормы количества шейных позвонков,
• беспокойный сон.

В медицинской практике не до конца установлены причины возникновения дефектов позвонков. Аномалия развития в первые минуты жизни определяется путем выкладывания малыша на живот. В немного приподнятом состоянии врач-акушер измеряет расстояние между плечами и началом волосяного покрова.

В норме у ребенка этот параметр начинается от трех сантиметров. Также подсчитывается количество шейных позвонков, которое у всех людей равно семи. Симптомы и лечение синдрома короткой шеи у грудничков и старших детей практически идентичны в силу характерных особенностей растущего организма.

Что такое гипоплазия позвоночной артерии?

Узнайте, как лечить эпидурит позвоночника.

Как проявляется у взрослого человека

В более взрослом возрасте диагностировать синдром короткой шеи можно также визуально или по тем же имеющимся признакам, что и у новорожденных. Однако у взрослых симптомы могут проявляться в результате дегенеративных изменений.

Очень часто у людей, страдающих подобной патологией, чей возрастной рубеж перешагнул за тридцать лет, наблюдается заметная нестабильность в движении позвоночника, а точнее в расположенных рядом с ним сегментов.

В зрелом возрасте могут проявляться следующие симптомы аномалии:

• деформация шеи,
• ограниченность в движении,
• бревиколлис – визуальное наблюдение роста головы прямо из плеч,
• 

  начало волосяного покрова находится в непосредственной близости от плеч,

• асимметричность лица,
• наличие сколиоза,
• кожа в области шеи сморщена и похожа на гармошку,
• заметное ухудшение слуха,
• расщепление неба как сопутствующее заболевание («волчья пасть»),
• очень низкий мышечный тонус,
• быстрая утомляемость мышц шейно-затылочной части,
• приподнятые лопатки, их расположение значительно отличается от нормы,
• искривление шеи или паралич мышц,
• наличие болевого синдрома в шейном отделе позвоночника,
• крыловидные складки в области шеи,
• проблемы со сном, обусловленные нервно-психическими расстройствами.

Причины развития

Врачи выделяют такие причины синдрома короткой шеи:

1. Главной причиной возникновения данной патологии может послужить наследственность. Львиную долю ответственности за генетическую предрасположенность будущего ребенка к подобному заболеванию берут на себя родители (более 70 процентов), остальные 30 процентов – это влияние генетики родственников.
2. Генетические отклонения могут начать развиваться и с восьмой недели беременности под влиянием многих факторов, которые еще не до конца изучены в медицине. Еще в утробе матери шейные позвонки плода начинают развиваться неправильно и становятся плотнее, чем у других нормально развивающихся эмбрионов.
3. Причиной возникновения патологии может стать родовая травма, при которой шейный отдел позвоночника ребенка был деформирован.
4. При естественном течении родов мышцы шеи ребенка могут растянуться. Во время прохождения родовых путей матери мышцы сильно растягиваются, а после рождения резко сжимаются. Такая ситуация обычно наблюдается при тяжелых родах, долгих схватках и длительном процессе выхода ребенка. Позвонки в результате не повреждаются, и патология лечится в основном массажем и растиранием.

Способы лечения у детей

Если у грудничка синдром проявился в результате родовой травмы и все позвонки на месте, то лечение проводится консервативными методами в первые месяцы жизни новорожденного:

1. 

   Использование воротника Шанца. Он фиксирует шейные позвонки и снимает с них нагрузку, при этом происходит освобождение зажатых артерий и нервов. При слабовыраженном синдроме воротник можно носить около часа в день, в других ситуациях его следует снимать только во время сна.

2. Лечебный массаж и специальные упражнения, направленные на расслабление напряженных мышц и растяжку шейных позвонков.
3. Парафиновые прогревания назначаются перед применением воротника Шанца. Тридцатиминутные процедуры способствуют расслаблению мышц, что необходимо при их фиксации воротником.

Важно. При правильном и своевременном проведении всех процедур, через три месяца шейные позвонки малыша могут прийти в норму.

При серьезной форме патологии назначается хирургическое вмешательство, которое проходит в три этапа:

• недоразвитые позвонки фиксируют при помощи специальных металлических штифтов,
• недостающие позвонки восстанавливают искусственными дисками,
• сросшиеся позвонки разделяют путем резекции и установки трансплантата.

После проведенных манипуляций в течение двух месяцев носится воротник Шанца, после чего назначаются курсы массажа и ЛФК.

Массаж

Массаж при синдроме короткой шеи проводится опытным специалистом. Ребенок должен быть не голодным. Нельзя проводить массаж принудительно. Если малыш стал капризничать, необходимо прекратить все манипуляции. Комната для процедур должна быть хорошо проветрена и нагрета до 24 градусов.

Сама техника массажа похожа на мягкие и нежные поглаживания, между которыми проводятся специальные упражнения на коррекцию шейного отдела позвоночника ребенка.

Как лечится у взрослых

Синдром короткой шеи у взрослых чаще всего лечится только путем назначения операции, потому что массажи и другие консервативные методы дают положительные результаты только у новорожденных и детей до подросткового возраста.

Это обусловливается тем, что у маленьких детей мышцы еще формируются и они более эластичны. Шейные позвонки неокрепшего организма ребенка или младенца еще подвижны и поддаются изменениям.

Врач назначает пациенту корректирующий ЛФК комплекс. Необходимо делать упражнения на исправления осанки. Все движения лучше выполнять под присмотром профессионального тренера.

При возникновении дискомфорта от тренировок, нужно сразу прекращать занятия.

Берут ли с таким диагнозом в армию

По закону юноши призывного возраста при наличии функциональных нарушений позвоночного отдела могут рассчитывать на некоторые ограничения к военной службе и получение специальных категорий пригодности:

• частичная непригодность к военной службе устанавливается при умеренно частых болевых синдромах и ограничении движения шейных позвонков до пятидесяти процентов,
• в мирное время больной остается в запасе и не может быть призван,
• призывник с патологией может выбрать альтернативную форму прохождения военной службы,
• облегченная форма прохождения военной службы (отвод от усиленных физических нагрузок по медицинским показаниям).

Важно. При более серьезных аномалиях развития юноша не может быть призван в ряды армии. Степень пригодности определяет военная врачебная комиссия.

Прогноз и возможные осложнения

Единственным и самым частым осложнением является шейный остеохондроз, профилактику которого можно делать уже с раннего возраста. Чтобы не допустить осложнения, нужно сразу начинать лечение синдрома и выполнять все рекомендации врача.

Профилактические меры

Профилактика данного заболевания невозможна, так как это врожденная аномалия развития или приобретенная во время родов. В большинстве случаев синдром короткой шеи на протяжении всей жизни человека остается его анатомической особенностью, которая не доставляет особого дискомфорта.

Угрозу жизни представляют лишь сопутствующие заболевания, например, патологии ЦНС или поражение других органов.

Как лечить поясничный кифоз?

Узнайте, что такое синдром конского хвоста.

Заключение

Синдром короткой шеи в любой форме – диагноз достаточно серьезный, который не терпит самолечения. Своевременная терапия у специалиста и выполнение всех назначений поможет в разной степени восстановить утраченную функциональность позвонков и избавит от многих проблем в будущем.