Синдром ландри и гийена барре

Синдром ландри и гийена барре thumbnail

Синдром ландри и гийена барре

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий. Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Синдром ландри и гийена барре

аутоимунная демиелинизация нервов при синдроме Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) наблюдается во всех возрастных группах, но особенно ему подвержены люди в возрасте 35-50 лет, причем с равной частотой как у женщин, так и у мужчин. Заболеваемость на 100 000 человек составляет от 0,4 до 4 случаев.

Причины возникновения болезни

Ученые разных стран изучают синдром уже на протяжении 100 лет, но выяснить точные причины, провоцирующие возникновение заболевания, все еще до конца не могут.

Синдром ландри и гийена барреСчитается, что появление и развитие аномалии происходит вследствие нарушения работы иммунной системы пациента. Когда человек полностью здоров, при попадании чужеродных клеток в организм, иммунитет начинает сражаться с инфекцией, отторгая все ее опасные элементы. Больной выздоравливает. При СГБ организм начинает путать «своих и чужих»: нейроны больного принимаются как чужеродные и подвергаются «атаке». Происходит разрушение нервной системы – возникает синдром.

Из-за чего происходят нарушения в работе самой иммунной системы до конца неизвестно. К наиболее распространенным причинам специалисты относят:

  • Черепно-мозговые травмы. Сильный удар головой, любые ее повреждения, а также отеки, опухоли или кровоизлияния в мозг могут стать главным фактором развития синдрома. Именно поэтому при обращении больного к специалисту, в первую очередь, врач должен узнать о наличии каких-либо черепно-мозговых повреждений.
  • Инфекции. Недавно перенесенные вирусные инфекции сильно ослабляют иммунитет человека, увеличивая тем самым вероятность появления СГБ. Защитный механизм организма воспринимает нейроны как инфекцию и с помощью лейкоцитов продолжает убивать их. В этом случае синдром проявляется спустя одну-три недели после инфекционного заболевания.
  • Аллергии. Недуг часто развивается у аллергиков, например, после химиотерапии, вакцинации от полиомиелита и дифтерии или тяжелых хирургических вмешательств.
  • Генетическая предрасположенность. Большинство болезней передается по наследству, исключением не становится и синдром Гийена-Барре. Если в роду уже кто-то перенес патологию, то, скорее всего, она возникнет и у потомков. В таком случае нужно особенно следить за своим здоровьем: беречь голову и стараться не запускать инфекционные заболевания.

В детском возрасте синдром развивается крайне редко. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер. Любые аномалии внутриутробного развития способны привести к развитию синдрома:

  1. Гестоз;
  2. Частый прием лекарственных препаратов во время беременности;
  3. Наличие аутоиммунных заболеваний у матери;
  4. Длительные инфекции в период вынашивания ребенка;
  5. Употребление наркотиков, алкоголя или курение.

К приобретенным причинам можно отнести:

  1. Пассивное курение ребенка;
  2. Гормональные сбои в организме;
  3. Вакцинации;
  4. Самолечение;
  5. Нарушение обмена веществ;
  6. Расстройства неврологического характера;
  7. Развитие опухолевых процессов.

Симптомы

Синдром ландри и гийена барре

Болезнь может проявляется 3 формами:

  • Острой. Все признаки заболевания появляются одновременно в течение 1-2 дней.
  • Подострой. Инкубационный период составляет от 15 до 20 дней.
  • Вялотекущей, хронической. Это одна из самых опасных форм, так как практически не поддается лечению.

Первые симптомы СГБ как у детей, так и у взрослых напоминают заражение обычной вирусно-респираторной инфекцией:

  1. Ломота в костях, суставах;
  2. Гипертермия;
  3. Сильная слабость;
  4. Воспаление верхних дыхательных путей;
  5. Онемение конечностей;
  6. Иногда больных беспокоят различные расстройства ЖКТ.

Помимо общих признаков выделяют также более явственные:

  • Слабость конечностей. Вследствие разрушения нервных клеток происходит снижение или полная потеря чувствительности в области мышц. Сначала боль появляется только в голенной части ног, после – дискомфорт поражает кисти рук и ступни. Больного беспокоят покалывания и онемения пальцев. В тяжелых случаях – нарушается координация движений: человеку становится трудно самостоятельно держать ручку, писать пораженной конечностью. Стоит заметить, что симптомы болезни проявляются симметрично: одновременно поражаются 2 руки или ноги.
  • Увеличение живота, которое заметно даже визуально. Выпяченный живот является одним из главных показателей наличия заболевания. Это происходит вследствие того, что дыхание больного перестраивается на брюшной тип из-за ослабления диафрагмы.
  • Недержание. У человека с синдром СГБ нарушается здоровое функционирование мочевого пузыря, моча начинает вытекать непроизвольно.
  • Затрудненное глотание. Глотательный рефлекс нарушается из-за того, что мышцы глотки ослаблены. В этом случае больной может поперхнуться даже слюной. Постепенно ослабевают и мышцы рта, что приводит к дискомфорту во время пережевывания пищи.

Синдром Гийена-Барре затрагивает практически все системы органов, поэтому необоснованная гипертония, тахикардия или банальное ухудшение зрения может стать первым, пусть и скрытым, признаком развития патологии.

Читайте также:  Складка у детей с синдромом дауна фото

Чем опасно течение синдрома?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Синдром ландри и гийена барре

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность.

Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

  1. Снижение иммунитета;
  2. Дыхательная недостаточность;
  3. Малоподвижность суставов;
  4. Периферический паралич;
  5. Проблемы адаптации в социуме;
  6. Затруднение жизнедеятельности;
  7. Инвалидизация;
  8. Летальный исход.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:

  • Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
  • Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
  • Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
  • Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
  • Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
  • Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.

Синдром ландри и гийена барре

Также следует провести и следующие исследования:

  1. Общий анализ крови и мочи;
  2. Биохимический анализ крови;
  3. Серологические и вирусологические обследования;
  4. Исследование спинномозговой жидкости;
  5. Магнитно-резонансную томографию;
  6. Электрокардиографию;
  7. Регистрацию электрической активности мышц;
  8. Рентген или УЗИ пораженной области;
  9. Исследование внешнего дыхания;
  10. Исследование основных витальных показателей.

Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:

  • При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
  • Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
  • Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
  • Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
  • Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.

Лечение

Синдром ландри и гийена барре

Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:

  1. Реанимационном;
  2. Симптоматическом;
  3. Кровоочищающем;
  4. Препаратном;
  5. Мышечно-восстановительном;
  6. Профилактическом.

Реанимационная терапия

Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:

  • Больного подключают к системе искусственного дыхания;
  • Применяют катетер для выведения мочи;
  • Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:

Синдром ландри и гийена барре

  1. Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
  2. Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
  3. Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ритм и давление: «Пропранолол», «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
  4. Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
  5. Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
  6. Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
  7. Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».

Плазмаферез

Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови – плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.

Оперативное лечение синдрома

Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.

Немедикаментозная терапия народными средствами

Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:

  • Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после – пить маленькими глотками.
  • Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
  • Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.
Читайте также:  Синдром шмидта код по мкб

Реабилитация

Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.

Синдром ландри и гийена барре

Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:

  1. Электрофорез;
  2. Растирание;
  3. Ванны с радоном;
  4. Массаж;
  5. Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
  6. Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
  7. Оздоровительная гимнастика.

Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.

Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.

Профилактика синдрома

Особой профилактики патологии не существует. Врачи могут лишь посоветовать отказаться от любых прививок в течение года, чтобы заболевание не вернулось повторно. По истечении этого времени вакцинация разрешается, но только если она действительна необходима.

Также стоит отказаться от приема спиртных напитков, избегать перегреваний, переохлаждений и уменьшить физические нагрузки. В этом случае рецидив заболевания исключен.

Прогноз

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

Видео: лекция о синдроме Гийена-Барре

Видео: синдром Гийена-Барре в программе “Жить здорово”

Источник

Синдром Гийена — это острое воспалительное неврологическое заболевание, которое также называют:

  • острым воспалительным демиелинизирующим полирадикулоневритом;
  • полиневропатией инфекционной идиопатической;
  • синдромом Гийена-Барре-Штроля;
  • синдромом Ландри-Гийена-Барре.

Содержание статьи:

  • Классификация синдрома Гийена-Барре
  • Диагноз синдрома Гийена-Барре
  • Дифференциальный диагноз
  • Лечение синдрома Гийена-Барре
  • Прогноз при синдроме Гийена-Барре
  • Профилактика синдрома Гийена-Барре

Синдром Гийена

Болезнь относится к группе аутоимунных воспалительных заболеваний периферической нервной системы. При таком заболевании нервная система человека меняет полярность и начинает разрушать собственные нейроны, что влечет за собой нарушение вегетативных дисфункций, а при отсутствии адекватного лечения — паралич.

Проявляется как вялый парез в симметричных мышцах конечностей с чувствительными и вегетативными нарушениями. Иногда лечение данного заболевания требует неотложной реанимационной помощи. Развитие и прогрессирование синдрома Гийена происходит остро и быстро (часто после перенесения простудных заболеваний). Однако при своевременном и адекватном лечении возможна полная реабилитация.

Распространённость заболевания составляет приблизительно 2 случая на 100 тысяч человек. Страдают синдромом Гийена-Барре в основном молодые и трудоспособные люди (проявление заболевания происходит в 30-40 лет). Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Причины возникновения до конца не известны, как и факторы, его провоцирующие. Поэтому синдром Гийена-Барре еще называют идиопатической полинейропатией. За несколько недель от проявления клинической картины синдрома Гийена у большинства пациентов наблюдаются признаки кишечной инфекции или дыхательных путей. Так как это заболевание связано с иммуно-опосредованными факторами, оно может быть вызвано герпес-вирусами, гемофильной палочкой, микоплазмами. В некоторых случаях данное заболевание может служить проявлением ВИЧ-инфекции.

Инфекция, поразившая организм, каким-то образом провоцирует аутоиммунную реакцию, когда иммунитет человека начинает уничтожать собственные клетки. В ряде случаях такими провокаторами становятся вакцинации, хирургическое вмешательство, травматические нарушения в периферической нервной системе.

Среди возможных причин возникновения этого заболевания называют:

  1. Черепно-мозговые травмы, которые спровоцировали появление отека мозга или опухолей в нем.
  2. Вирусные инфекции, которые при длительной атаке значительно влияют на иммунитет.
  3. Генетическая предрасположенность. Человек, имеющий родственника с таким заболеванием, автоматически попадает в зону риска. Незначительные травмы или инфекции могут стать провокаторами начала заболевания.

Классификация синдрома Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре подразделяют на несколько видов.

1 вид. Демиелинизирующий вид, при котором поражаются только миелиновые оболочки, а разрушение цилиндров аксонов не наблюдается. В результате замедляется скорость проведения импульсов и развитие параличей, которые можно обратить. Чаще всего поражаются передние корешки спинного мозга, но иногда патологические изменения наблюдаются и в других участках нервной системы. Принято считать, что демиелинизирующий вид — это классическое проявление синдрома Гийена-Барре.

2 вид. Острая моторная аксональная невропатия, острая моторно-сенсорная аксональная невропатия, острая пандизавтономия (поражение вегетативной нервной системы), при которых нарушаются осевые цилиндры аксонов. Это ведет к образованию тяжелых степеней парезов и параличей. После аксонального вида двигательные функции не восстанавливаются до конца. Эти подтипы имеют свою географию — наблюдения показывают, что они чаще встречаются в Китае, Японии и Испании.

Читайте также:  Синдрома гиперактивности и дефицита внимания у детей

3 вид. Синдром Миллера-Фишера. характеризуется слабостью глазодвигательных мышц, птозом верхнего века, мозжечковой атаксией, незначительным поражением рефлексов.

В последнее время ученые выделяют еще одно проявление синдрома Гийена-Барре — острая краниальная полиневропатия, которая встречается очень редко.

Диагноз синдрома Гийена-Барре

Первоочередная роль в выздоровлении отводится на вовремя поставленный диагноз и адекватное лечение. Для определения диагноза СГБ используют специально разработанные американскими учеными методики, которые легли в основу критериев, предложенных экспертами Всемирной Организации Здравоохранения, для определения диагноза СГБ.

Критерии, используемые при постановке диагноза СГБ:

  1. Признаки, необходимые при постановке диагноза данного заболевания (понижение мышечного тонуса в конечностях, ухудшения сухожильных рефлексов).
  2. Признаки, которые поддерживают диагноз СГБ. Клинические признаки, прогрессирование — нарастающие симптомы нарушения двигательных рефлексов стабилизируются к четвертой неделе начала заболевания, симметричного поражения, нарушения чувств, поражение лицевого нерва. Характерное восстановление — большинство пациентов реабилитируются в течение четырех-пяти недель, нарушения вегетативной системы. Возможные варианты заболевания, изменения цереброспинальной жидкости, которые поддерживают диагноз заболевания (значительное и стремительное повышение белка, изменение клеточного состава жидкости).
  3. Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе (асимметричность двигательных нарушения и др.).

Для установления четкого и правильного диагноза проводится ряд необходимых исследований:

  1. Электромиография. Проведение нервного импульса замедлено при СГБ.
  2. Поясничная пункция цереброспинальной жидкости. Лабораторный анализ показывает повышение уровня белка и изменение клеточного состава.
  3. Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз

Для постановки точного диагноза СГБ необходимо дифференцировать от ряда других заболеваний, имеющих схожую клиническую картину, таких как:

  1. Интоксикация, которая приводит к нарушениям нервно-мышечной передачи;
  2. Полиомиелит;
  3. Миастения;
  4. Ботулизм;
  5. Интоксикация после приема ЛС: гидралазин, продукты золота, глютетимид, метронидазол и пр;
  6. Интоксикация после приема алкоголя;
  7. Невропатии, вызванные такими заболеваниями как сахарный диабет, узелковый полиартрит, ревматоидный артрит;
  8. Дефицит в организме фолиевой кислоты и витамина В12;
  9. Генетически унаследованные полиневропатии — болезнь Шарко-Мари-Тута, неврит Дежерша-Сотта;
  10. Поражение нервной системы в результате онкологических заболеваний;
  11. Инфекционные заболевания, осложнения после них;
  12. Осложнения при дифтерии;
  13. Ишемический инсульт ствола головного мозга.

Лечение синдрома Гийена-Барре

После диагностирования данного заболевания пациент подлежит срочной госпитализации в больничный стационар, в отдельных случаях — в реанимацию. Иногда из-за стремительно развивающейся острой легочной недостаточности требуется искусственное вентилирование легких, так как происходит поражение дыхательной системы и без соответствующего лечения и процедур человек может погибнуть. При жизненной емкости легких 25-30% пациенту рекомендуется интубация или трахеотомия. Данная процедура будет необходима до тех пор, пока не улучшится глотательный и кашлевой рефлексы. Отключение от аппарата происходит постепенно.

Медикаментозная терапия

  • Чаще всего используют введение плазмафереза с внутривенным введением иммуноглобулина. Из крови пациента частично отделяется плазма и возвращаются форменные элементы.
  • Для лечения применяют также глюкокортикоидные препараты — преднизолон (по 2 мк/кг в сутки), вводятся димедрол и супрастин как антигистаминные препараты.
  • При наличии тахикардии и выраженной артериальной гипертензии обычно купируют антагонистами ионов кальция, бета-адреноблокаторами.
  • Артериальную гипертензию устраняют с помощью введения в вену жидкости для увеличения объема в сосудах.
  • Чтобы предупредить пролежни, больного необходимо каждые 2-3 часа переворачивать.
  • Скачки давления и пульса могут объясняться острой задержкой мочевыделения и расширением мочевого пузыря. В таких случаях устанавливают катетер.
  • Для скорейшей реабилитации и предупреждения контрактур часто назначают ЛФК, процедуры массажа, четырехкамерные ванны.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

При своевременном и правильном лечении большинство пациентов имеют хорошие шансы для полной реабилитации. Значительная часть случаев заболевания имеет благоприятный прогноз.

Прогрессирование процесса заболевания продолжается около 3-4 недель, потом идет процесс восстановления функций (около года). 10-15% людей, перенесших синдром Гиейна-Барре, страдают остаточным неврологическим дефицитом — чувствуют слабость, снижение рефлексов. У 10% заболевших развивается рецидив примерно через год после выздоровления или же могут наблюдаться тяжелые осложнения.

В редких случаях встречается летальный исход (примерно в 3% случаев).

Возможные осложнения при Синдроме Гийена-Барре:

  1. Затрудненное дыхание. Смертельные исходы в большинстве случаев возникают именно из-за поражения дыхательных мышц.
  2. Остаточные онемения или покалывания в конечностях.
  3. Нарушения сердечно-сосудистой системы — возникновение сердечной аритмии, колебания артериального давления. Такие нарушения также могут стать причиной смерти при несвоевременном лечении.
  4. Болевые синдромы, погасить которые возможно только с помощью болеутоляющих препаратов.
  5. Разбитие тромбоза из-за неподвижного состояния тела. Пока пациент находится в обездвиженном состоянии нужно обязательно принимать препараты для разжижения крови и надевать эластичные чулки.
  6. Пролежни. Нужно менять позицию тела больного.
  7. Нарушения работы кишечника и мочевого пузыря (задержка мочеиспускания и вялая перистальтика кишечника).
  8. Рецидив заболевания.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Четкой системы профилактики против синдрома Гийена-Барре нет. Но в период восстановления пациент должен придерживаться определенных правил. Следует воздержаться от вакцинирования в течение первого года после начала заболевания, так как прививка может вызвать рецидив. Если развитие заболевания произошло в течение полугода после вакцинации, то в будущем этот препарат вводить категорически запрещается.

Источник