Синдром леннокса гасто у детей форум

Результаты анализов:
Хромосомный анализ: 46 ХУ.
Уринализис и ТСХ мочи на АК – без патологии
В возрасте 8 мес-ЦМВИ-отр.;
В 5 лет – герпес (антитела М) – отр.; ЦМВИ (антитела М) -отр.; токсоплазмоз (антитела G) -отр.
В 8 лет – АТ к вирусу Эпштейн-Барр Ig G – поздняя паст-инфекция;
В 9 лет – АТ к хламидиям Ig G 1:5 – слабоположительный.
В течение года делали несколько раз анализ крови на респираторный хламидиоз, титр сохраняется прежний, хотя делали иммунокоррекцию.
В 11 лет – ИФА, АТ к вирусу Эпштейн-Барр Lg G – 53 у.е. – слабоположительный;
ИФА, Chlamydia psittaci+pneumonie АТ класса G 1:5 слабоположительный. Chlamidia trachomatis АТ класс G 1:5 слабоположительный.
Ребенок не болезненный, простудными заболеваниями болеет 1 раз в год, максимум 2 раза. А может и не заболеть в течении года. Попадая в стационар всегда подхватывает больничную инфекцию с Т выше 38 градусов.
Заключение психолога: на фоне сниженного интеллекта (умственная отсталость, выраженная степень) с недоразвитием навыков самообслуживания, отмечаются эмоциональная лабильность, нарушение поведения.

Некоторые подробности о приемах препаратов. Препараты вводились на 4-7 день, терапевтическая доза не наращивалась. В основном один препарат за этот срок заменялся на другой. При не эффективности убирался.
Подбирали несколько раз, без эффекта. Останавливались на комбинациях: депакин-финлепсин; депакин-клоназепам, депакин-суксилеп; депакин-ламиктал. Схему депакин-финлепсин принимали почти 5 лет, число приступов в месяц 60-140 (190)(одну серию приступов я считала за один приступ).
В возрасте 8 лет была схема: конвульсофин-суксилеп-клоназепам (приступов 70-100 в месяц, это только генерализованные, которые проходили с потерей сознания) ввели топамакс, убирая суксилеп, неделю не было припадков. Потом опять появились. Через 2 мес. опять неделю не было припадков. Но ребенок стал вялым, полный отказ от еды. За день 1-2 ложки ряженки вливали насильно. Пили топамакс год, стал пассивным, больше лежал, похудел, кушал только насильно. С учащением припадков схему изменили на депакин-финлепсин -седуксен. После 1-й инъекции седуксена спал почти 5 дней, будила, чтобы покормить и дать лекарство, все время лежал с закрытыми глазами. Если обращалась к нему, кивал головой. Приступы ушли на месяц. Потом 10 дней были приступы. Потом опять прекратились на 2,5 мес. Совпало так, что в один день начали новые упаковки депакина энтерик и финлепсина ретард (дозы те же) на 3-й день появились судороги, стали делать инъекции кортексина, число приступов возросло в 2 раза (в отличие от предыдущих курсов, когда снижались). Кортексин кололи всегда по схеме: через 2 дня на 3-й.
Потом кол-во приступов колебалось 80-190 в месяц. Опять подбор, к схеме конвулекс-финлепсин-клоназепам, приступы не прекратились. Добавили ламиктал, кол-во приступов немного снизилось. Потом убрали клоназепем (не стало его в аптеках), а ввели седуксен. Кол-во приступов немного увеличилось, потом вернулось на прежнее кол-во, до 100 в мес. Т.к. приступы не прекращались, ламиктал был 4-м препаратом, его постепенно убрали. Кол-во приступов осталось почти прежнее. Еще делали курсы кортексина 1-2 раза в год, не повлияло не на кол-во приступов, не на что другое. В прошлом году к схеме депакин-финлепсин-седуксен добавили ламолеп, и опять получается, что повторяем очередной курс кортексина. Кол-во приступов увеличилось. Только не понятно, то ли от ламолепа, толи от кортексина.
Здесь еще один очень важный момент: делая подбор препаратов, параллельно проходили курсы кортексина ( за 7 лет прошли 17 курсов), пантогама, кальция гопантената, пантокальцина, кавинтона, циннаризина, стугерона, магний В6, аевит, глутамевит, вит Е, вит В6, вит В12, диакарб с аспаркамом, триампур, и др.

На данный момент вес ребенка 35 кг.
Принимаемая схема: депакин хроно 500мг – 2 раза;
финлепсин ретард 200мг – 2 раза;
седуксен 5мг – пол таблетки (2,5мг) – 3 раза.

Сейчас снижаем седуксен, а повышаем депакин до 600 мг – 2 раза в сутки. Седуксен пил почти 2 года. Приступы не купировались. И уже почти полгода плохо спит ночью (Назначили по 1 таб. фенибута на ночь). С вечера заснув, просыпается 2-5 раз, потом опять засыпает. Ночью просыпается 1-3 раза. А может проснуться и не спать 2-3 часа, сидит на кровати, дует, хлопает по книжке. Спать не уложишь. (С повышением дозы седуксена припадки не купировались.)
Года 2 назад при инъекциях диазепамов с утра, приступов не было до вечера, или проходили сглажено. Если делали инъекции 4-5 дней подряд, то приступов не было, а потом опять возобновлялись. В настоящее время при инъекции утром, после обеда приступы могут опять быть. И стал эти инъекции плохо переносить, отсутствующий взгляд, в основном лежит на животе, поджав под себя коленки и уткнувшись головой.
В возрасте 2-х лет, 5-ти лет пробовали вводить седуксен внутрь, но Степик с него вообще не мог долго заснуть. Когда давали в вечерний прием, не мог уснуть часа 2, сразу весь сон проходил, и начинал на коленках прыгать на кровати (это он очень любит делать). А без седуксена засыпал через 10-15 мин.

Следующий этап в терапии: это после отмены седуксена с повышением депакина хроно, назначено введение топамакса (ждем поступление его в аптеку, мы живем в сельской местности Ростовской области), с параллельной отменой финлепсина, т.к. он у нас в мизерной дозе.

За последний месяц было приступов:
– 80 шт. серий поворотов головы после сна или во время бодрствования;
– 32 припадка с резким наклоном головы, туловища, с сжатием в комочек, или складывание пополам ( припадки описаны в № 3 и № 4, см. выше)
– 7 припадков с резким наклоном туловища вперед, с последующим сжатием, а потом выгибанием позвоночника назад (описание припадка в №5, см. выше));
– взмахи руками, 1-3 раза в день, мин 5-10;
– скрежет зубами почти после каждого тяжелого припадка.
Приступы распределяются в течение дня примерно так:
– просыпается в 5-7 утра, серия поворотов головы вправо, может еще дуть, или махать руками.
– через 10-30мин. и более припадок с сжатием в комочек, или складыванием пополам, или с последующим выгибанием позвоночника назад.
– очень редко, по времени, эти припадки отодвигаются к обеду, или после обеда проходят.
– взмахи руками делает, когда сидит за столом, на диване, когда в хорошем настроении.
Из провоцирующих факторов можно отметить, если просыпается от шума, или резкого звука, то начинаются повороты головы и потом припадок, как описано в № 3,4,5.

Результаты анализа крови от 28.04.2010г.

АКТ АСАТ – 23,4 ед/л
АЛАТ – 24,6 ед/л
Общий белок – 56
Креатинин – 74,4
Альфа амилаза – 28,4
Холестерин – 4,8 ммоль/л
Мочевина – 5,3 ммоль/л
Билирубин в сыворотке крови – 10,26
Тимоловая – 5,1
Тромбоциты – 230000

В настоящее время сыночек ходит, левую ножку немного тянет. Кушает левой ручкой. Берет все левой ручкой, может взять и правой, но очень плохо. Правая немного меньше левой. Говорит только – мама. Понимает: кушать, показывает, что будет кушать, просится на горшок, берет горшок, стягивает трусики, берет игрушки, листает книги. Любит, чтобы в руке что то было, игрушка, или палочка, лист бумаги. У нас идет регресс. В 5 лет сыночек знал 15 букв, произносил их, показывал в азбуке, изображал звуки животных (хрюша хрюкает, ворона каркает и др). Теперь этого нет.
Сыночек телевизор не смотрит, обращает внимание на экран, когда играет музыка к передаче «Спокойной ночи малыши», любит эту музыку. Но саму передачу не смотрит. Показывает луну на небе. Любит цветы, есть любимый цветок.

Уважаемый Василий Юрьевич, пожалуйста, уточните нам диагноз, и главное дайте рекомендации по коррекции терапии. Когда у сынишки 2,5 мес. не было припадков у него был хороший скачек в развитии, он стал играть с игрушками, листать книги и т. д. Может еще нам нужны дополнительные исследования?
МРТ от 26.04.05г. Слева в задних отделах теменной доли зона до 67х28х46 мм, неправильной формы, неоднородной структуры за счет кист различных размеров, незначительной зоной глиоза по периферии. Границы между белым и серым веществом четкие.
Смещения срединных структур не определяется.
Боковые желудочки асимметричны, задний рог выражено расширен, подтянут к вышеописанной зоне, остальные отделы расширены умеренно. 3-й и 4-й желудочки в пределах нормы.
Субарахноидальные пространства незначительно расширены за счет латеральных щелей, борозд в теменной доле слева. Незначительно расширена большая затылочная цистерна.
Полость турецкого седла и гипофиз без особенностей. Воронка не смещена.
Дополнительных образований в области мосто-мозжечковых углов не выявлено.
Гипертрофия слизистой в верхне-челюстной пазухе справа и в основной слева, пневматизация остальных пазух лицевого черепа и ячеек решетчатого лабиринта не нарушена.
Краниовертебральный переход без особенностей.
При МР-ангиографии локальных расширений, патологической перестройки сосудистого рисунка не выявлено. Мр-сигнал в проекции сосудов однородный. Передняя и правая задняя соединительнфе артерии сформированы правильно, мр-сигнал левой задней соединительной артерии снижен.
Заключение: мрт – признаки кистозно-атрофических изменений в теменной доле слева, умеренно выраженной внутренней гидроцефалии. Патологии артериальной системы головного мозга не выявлено.

0 Пользователей и 1 Гость просматривают эту тему.