Синдром лериша этиология и патогенез
Синдром Лериша — это окклюзия бифуркации аорты и начальных отделов общих подвздошных артерий, которая вызывает хроническую ишемию органов малого таза и нижних конечностей. Заболевание проявляется высокой перемежающейся хромотой, ишемическими поражениями тканей ног. У мужчин возможна импотенция. Диагностика синдрома предполагает проведение УЗИ аорты и отходящих от нее сосудов, аортографии, оценку липидного профиля и коагулограммы. Консервативное лечение назначается на ранних стадиях болезни. Хирургические методы включают реконструктивную аортальную пластику, аорто-бедренное шунтирование, поясничную симпатэктомию.
Общие сведения
Синдром носит имя французского физиолога и хирурга Рене Лериша, который описал патологию в 1923 году. Р. Лериш назвал это состояние терминальным аортитом и выделил 5 основных клинических проявлений. Точные данные о распространенности окклюзии брюшной аорты неизвестны, поскольку у части больных она протекает бессимптомно. В странах Европы заболеванием страдает в среднем 1% населения. Манифестация синдрома типична в возрасте 40-60 лет. Соотношение между мужчинами и женщинами среди заболевших, по наблюдениям разных авторов, составляет от 10:1 до 30:1.
Синдром Лериша
Причины
Поражение терминального отдела аорты может быть вызвано как приобретенными, так и врожденными этиологическими факторами. Развитию синдрома способствуют патологии, которые уменьшают просвет сосуда изнутри либо сдавливают аорту извне. В современной кардиоангиологии установлены 4 основные группы причин, вызывающих синдром Лериша, к которым относятся:
- Атеросклероз. Формирование атероматозной бляшки в области аортальной бифуркации выявляется у 88-94% пациентов с проявлениями синдрома Лериша. Атеросклеротическая окклюзия характеризуется медленным, но неуклонным прогрессированием.
- Неспецифический аортоартериит. Аутоиммунное воспаление аорты составляет около 5% в структуре причин синдрома Лериша. Аортоатрериит вызывает симптомы окклюзии преимущественно у людей молодого возраста — от 20 до 40 лет.
- Тромбоз и тромбоэмболия. Посттромбоэмболическая закупорка аортальной бифуркации может стать результатом попадания в аорту тромбов, образовавшихся в левых отделах сердца. У 1% больных возникает травматический тромбоз, вызванный тазовыми переломами.
- Редкие причины. Иногда развитие синдрома Лериша связано со сдавлением аорты извне опухолями или фиброзными процессами в забрюшинном пространстве. Менее 1% занимают врожденные причины — гипоплазия или аплазия сосудов, а также фиброзно-мышечная дисплазия.
Патогенез
Болезнь Лериша характеризуется поражением различных слоев сосудистой стенки, что определяется этиологией процесса. При атеросклерозе типичны изменения аортальной интимы, формирование липидных бляшек, которые перекрывают просвет сосуда. При аортоартериите преимущественно утолщается средний и наружный слой аортальной стенки, зачастую начинается перифокальное воспаление аутоиммунного типа.
Патофизиологической основой заболевания служит прогрессирующее снижение кровотока в сосудах нижних конечностей и органах малого таза. Из-за синдрома обкрадывания, приводящего к недостаточному поступлению крови в нижнюю брыжеечную артерию, наблюдается ишемия внутренних органов брюшной полости. Гемодинамически значимые нарушения определяются при окклюзии на 60-70%. Степень компенсации процесса зависит от скорости формирования сосудистых коллатералей.
Классификация
Российский хирург А.В. Покровский выделяет 3 типа окклюзии брюшной части аорты: низкая (дистальнее нижней брыжеечной артерии), средняя (между нижней брыжеечной и почечной артерией) и высокая (на уровне почечных артерий). Более чем у 60% людей с клиникой синдрома Лериша наблюдается сопутствующее поражение коронарных или брахиоцефальных артерий.
Для выбора тактики лечения существует классификация аорто-подвздошных поражений по TASC II, согласно которой различают 4 типа синдрома:
- Тип A. У больного с одной или двух сторон сужены общие подвздошные артерии (ОПА). Аорта в патологический процесс не вовлечена. К этой категории также относят короткие (менее 3 см) окклюзии наружных подвздошных артерий (НПА).
- Тип B. Представляет собой поражение инфраренальной аорты длиной не более 3 см, двусторонние стенозы ОПА и НПА протяженностью от 3 см до 10 см.
- Тип C. Для этого варианта синдрома Лериша характерны стенозы НПА и ОПА, которые распространяются на 10 см и более. При типе С наблюдается распространение окклюзии на общие бедренные артерии (ОБА).
- Тип D. Самый тяжелый вариант поражения, когда в процесс вовлекается брюшная аорта и подвздошные артерии с обеих сторон. Типичны множественные окклюзии НПА и ОБА.
Симптомы
Первыми признаками синдрома Лериша выступают зябкость и парестезии нижних конечностей. Кожа стоп и голеней становится очень бледной, холодной на ощупь. Во время ходьбы обычно отмечаются неприятные тянущие ощущения в ягодицах и по задней поверхности бедра. Если процесс вызван атеросклерозом, наблюдаются характерные для этого заболевания признаки — ксантомы и ксантелазмы, повышенная утомляемость, боли за грудиной.
Классический признак синдрома Лериша — перемежающаяся хромота. Во время спокойной ходьбы ощущается резкая боль в ягодичных и бедренных мышцах, вынуждающая человека остановиться. После короткого отдыха болевые ощущения исчезают. При первой степени ишемии больных беспокоит быстрая утомляемость мышц ног, при второй — боль возникает при ходьбе, при третьей не исчезает даже в покое, при четвертой выявляются язвенно-некротические нарушения кожи.
У 20-50% мужчин синдром Лериша проявляется импотенцией. Поражение тазовых органов также характеризуется недержанием газов, затрудненным мочеиспусканием. При быстрой ходьбе или подъеме по лестнице бывают боли в животе, которые обусловлены патологическим перераспределением объема крови. При длительном течении синдрома кожа стоп приобретает синюшный оттенок, появляются отеки ног.
Осложнения
При отсутствии лечения синдром Лериша протекает крайне неблагоприятно — спустя 5-7 лет после манифестации заболевания вероятность летального исхода достигает 50%. Прогрессирующая ишемия сопровождается трофическими нарушениями нижних конечностей. Нарастает ишемический отек, образуются язвы на коже голеней и стоп. В дальнейшем возможна сухая или влажная гангрена дистальных отделов ноги, приводящая к инвалидности.
Реже возникают кардиальные осложнения, которые обусловлены прогрессированием атеросклероза или тромбоэмболическими процессами. При синдроме Лериша в несколько раз возрастает риск инфаркта миокарда, инсульта. Поражение распространяется на артерии почек — наблюдается гибель большинства нефронов с формированием терминальной почечной недостаточности.
Диагностика
Постановка предварительного диагноза окклюзии возможна при первичном обследовании врачом-терапевтом либо сосудистым хирургом. Физикальный осмотр выявляет отсутствие пульсации крупных артерий нижних конечностей. При аускультации выслушивается систолический шум над брюшной аортой. Характерно уменьшение лодыжечно-плечевого индекса менее 0,7. Для подтверждения синдрома Лериша проводятся исследования:
- УЗИ сосудов. Дуплексное сканирование позволяет с высокой точностью оценить степень сужения аорты около ее бифуркации, определить особенности патологического процесса. С помощью ультразвука исследуют скорость кровотока в бедренных артериях.
- Аортография. Рентгеноконтрастное исследование выполняется пациентам, у которых есть показания для хирургического лечения. Аортография используется для определения точной локализации и протяженности сосудистого поражения, для оценки степени коллатерального кровотока. Альтернативой рентгенографии является КТ аорты с контрастированием.
- Лабораторные методы. При окклюзии бифуркации аорты анализы относят к вспомогательным диагностическим исследованиям. Чтобы подтвердить атеросклеротическое происхождение окклюзионного синдрома исследуют уровень холестерина и липопротеидов. Обязательно выполняют коагулограмму. При необходимости берут кровь на острофазовые показатели.
Лечение синдрома Лериша
Консервативная терапия
Медикаментозным лечением ограничиваются при начальной степени окклюзирующих заболеваний, когда еще не развиваются трофические повреждения нижних конечностей. Прием препаратов сочетают с санаторно-курортным лечением, ЛФК и дозированной ходьбой (терренкуром). При дислипидемии рекомендуют соответствующую диету. При комплексе Лериша выделяют 2 основных направления лечебных мероприятий:
- Дезагрегационная терапия. Пациентам показан пожизненный прием антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты или тиенопиридинов) в невысоких поддерживающих дозах. Лечение направлено на нормализацию работы свертывающей системы крови, профилактику тромбозов.
- Гиполипидемическая терапия. Препараты, снижающие холестерин и ЛПНП, назначаются при атеросклеротической этиологии болезни Лериша. В основном используют статины и фибраты в минимальных терапевтических дозировках.
Хирургическое лечение
Оперативные методы показаны при ишемии нижних конечностей II-IV степени. При поражении типа А и В по классификации TASC сосудистые хирурги используют эндоваскулярный способ операции. Больным с синдромом типа С и D целесообразно проводить открытые хирургические вмешательства на пораженных сосудах. Для устранения синдрома Лериша применяют несколько оперативных техник:
- Реконструктивные методики. Наилучшим способом восстановления кровотока в нижней части тела считается резекция измененного отдела аорты с ее последующим протезированием. Операция отличается хорошими отдаленными результатами, редко вызывает тромбоэмболические осложнения.
- Аорто-бедренное шунтирование. При сохраненном кровотоке в подвздошных артериях показано шунтирование крови в бедренные артерии. Методика улучшает кровоснабжение нижних конечностей за счёт поступления артериальной крови напрямую из аорты.
- Поясничная симпатэктомия. Операцию проводят с целью устранения спазма дистальных сосудов конечностей при наличии противопоказаний к более радикальным методам лечения. Иногда симпатэктомию делают вместе с реваскуляризацией для повышения эффективности терапии.
Прогноз и профилактика
Выполнение реконструктивных операций способствует улучшению качества жизни у всех пациентов и восстановлению трудоспособности у 90% больных. Для улучшения отдаленных результатов лечения рекомендовано диспансерное наблюдение с регулярным дуплексным сканированием сосудов. Профилактика синдрома Лериша направлена на своевременное выявление и терапию основных причин болезни — атеросклероза, аортоартериита.
Литература 1. Сосудистая хирургия. Национальное руководство/ под ред. В. С. Савельева, А. И. Кириенко. — 2015. 2. Современные тенденции лечения больных с синдромом Лериша. О.А. Демидова, В.С. Аракелян, Н.А. Чигогидзе, Б.Г. Алекян — 2014. 3. Клиническая ангиология: Руководство в двух томах/ под ред. А.В. Покровского. — Т. 2. — 2004. | Код МКБ-10 I74.0 |
Синдром Лериша – лечение в Москве
Источник
ЛЕРИША СИНДРОМ (R. Leriche, франц. хирург, 1879 —1955; син.: хроническая закупорка аорты, атеросклеротический тромбоз брюшной аорты, аортоподвздошная окклюзия) — совокупность клинических проявлений, обусловленных хронической окклюзией бифуркации брюшной аорты и подвздошных артерий.
Р. Лериш в 1940 г. выполнил первую поясничную симпатэктомию и резекцию тромбированной бифуркации брюшной аорты. С 1943 г. по предложению Мореля (F. Morel) этот симптомокомплекс стал называться «синдром Лериша». У мужчин заболевание наблюдается в 10 раз чаще. Наиболее часто заболевание отмечается у лиц в возрасте 40—60 лет.
Этиология и Патогенез
Этиология разнообразна. Наблюдаются как врожденные, так и приобретенные окклюзии аортоподвздошного отдела сосудистого русла. К числу врожденных заболеваний относится гипоплазия аорты и фиброзно-мышечная дисплазия подвздошных артерий. Из приобретенных заболеваний наиболее частой причиной является атеросклеротическое поражение (88—94%), неспецифический аортоартериит (5 — 10%), значительно реже постэмболические тромбозы и др.
Патогенез нарушения кровообращения обусловлен степенью и протяженностью окклюзии аорты и подвздошных артерий, что резко уменьшает объем кровотока в органы таза и нижние конечности. Поэтому на первых этапах заболевания ишемия (см.) проявляется во время функц, нагрузки, а при прогрессировании процесса и в покое. Ведущим проявлением заболевания является снижение перфузионного давления в дистальном сосудистом русле и нарушение микроциркуляции (см.), а затем и обменных процессов в тканях.
В характере компенсации нарушений гемодинамики большое значение имеет развитие коллатерального кровообращения.
Патологическая анатомия
Патологическая анатомия зависит от этиологии поражения. Обнаруживаются характерные для атеросклероза изменения аорты (см. Атеросклероз). Максимальные изменения наблюдаются в области бифуркации аорты и в месте отхождения внутренней подвздошной артерии. Часто имеется выраженный кальциноз стенки аорты и артерии (см. Кальциноз), во многих случаях — пристеночный тромбоз (см.). Гистол, картина атеросклеротического поражения не имеет особенностей.
При неспецифическом аортоартериите в первую очередь поражается также аорта. Для этого заболевания характерен выраженный перипроцесс, резкое утолщение стенки аорты за счет воспаления наружной, средней и реактивного утолщения внутренней оболочки. Нередко отмечается кальциноз стенки.
Клиническая картина
Клиническая картина зависит от протяженности поражения сосудистого русла и степени развития коллатерального кровообращения.
Рис. 1. Схематическое изображение вариантов окклюзии брюшной аорты, приводящих к синдрому Лериша: а — низкая окклюзия аорты (А) — дистальнее нижней брыжеечной артерии; б —средняя окклюзия аорты (Б) — проксимальнее нижней брыжеечной артерии; в — высокая окклюзия аорты (В) — сразу дистальнее почечных артерий; черным цветом показан облитерированный сегмент аорты и подвздошных артерий; стрелкой указано направление кровотока по нижней брыжеечной артерии.
Рис. 2. Схематическое изображение типов поражения брюшной аорты и артерий нижних конечностей, приводящих к синдрому Лериша: I тип — поражение бифуркации аорты и общих подвздошных артерий; II тип — поражение аорты, общих и наружных подвздошных артерий; III тип — поражение аорты, общих, наружных подвздошных и поверхностных бедренных артерий; IV тип — поражение аорты, общих и наружных подвздошных, поверхностных бедренных артерий и артерий голени; черным цветом указаны места окклюзии или стеноза артерий.
В зависимости от проксимального уровня окклюзии брюшной аорты выделяют 3 варианта Л. с. (рис. 1): низкая окклюзия (А) — дистальнее нижней брыжеечной артерии; средняя окклюзия (Б) — проксимальнее нижней брыжеечной артерии и высокая окклюзия (В) — сразу дистальнее или на уровне почечных артерий. В зависимости от поражения дистального сосудистого русла целесообразно выделять 4 типа (рис. 2): I тип — поражение аорты и общих подвздошных артерий; II тип — поражение аорты, общих и наружных подвздошных артерий; III тип — к изменениям при II типе присоединяется поражение поверхностной бедренной артерии; IV тип— дополнительно поражены сосуды голени. При всех типах поражения дистального сосудистого русла выделяется вариант «а» — с проходимой глубокой артерией бедра и вариант «б» — имеется стеноз или окклюзия устья этой артерии. Следует отметить, что при этом имеется в виду не только окклюзия (полная облитерация) сосуда, но и резкие стенозы (более 75% диаметра). Поражение дистального сосудистого русла у одного и того же больного может быть асимметричным. Различают 4 степени ишемии; I — начальные проявления; IIA — появление перемежающейся хромоты через 300—500 м ходьбы; II Б — появление перемежающейся хромоты через 200 ж ходьбы; III — боли через 25 — 50 м ходьбы или в покое; IV — наличие язвенно-некротических изменений.
Первым симптомом заболевания обычно являются боли, к-рые появляются в икроножных мышцах при ходьбе. Практически 90% больных с Л. с. обращаются к врачу по поводу перемежающейся хромоты (см.).
Чем проксимальнее поражение аорты и меньше изменено дистальное русло (напр., при поражении аорты лишь на уровне нижней брыжеечной артерии в сочетании с поражением сосудов ноги ниже ветвей подколенной артерии), тем компенсация кровообращения лучше. При средних и высоких окклюзиях аорты боли локализуются в ягодичных мышцах, в пояснице и по заднелатеральной поверхности бедер (высокая перемежающаяся хромота). Кроме того, больные отмечают похолодание, онемение нижних конечностей, выпадение волос на нижних конечностях и медленный рост ногтей. Иногда наблюдается и атрофия нижних конечностей.
У 20—50% больных мужчин выявляется импотенция (см.), к-рая является вторым классическим симптомом Л. с.
Течение заболевания прогрессивное, однако нарастание симптомов может идти в различных темпах. У больных до 50 лет заболевание развивается более быстрыми темпами, чем у больных старше 60 лет.
Диагноз
Диагноз в большинстве случаев ставится на основании осмотра, пальпации и аускультации. Отмечается изменение окраски кожных покровов нижних конечностей, гипотрофия мышц, снижение кожной температуры. При IV степени заболевания появляются язвы и некрозы в области пальцев и стоп с отеком и гиперемией. При пальпации отсутствует пульсация артерий стоп, подколенной артерии. Пульсация бедренной артерии чаще также отсутствует. При окклюзиях аорты не определяется ее пульсация на уровне пупка. При аускультации выслушивается систолический шум над бедренной артерией в паховом сгибе, по ходу подвздошной артерии с одной или с обеих сторон и над брюшной аортой. Отсутствие пульсации артерий конечности и систолический шум над сосудами являются основными признаками Л. с. На нижних конечностях АД аускультативно не определяется.
Рис. 3. Объемные сфигмограммы сосудов нижних конечностей при синдроме Лериша: а — до операции регистрируется значительное снижение амплитуды кривой и ее коллатеральный характер на всех уровнях нижних конечностей; б — после операции — появление магистральной пульсации артерий нижних конечностей.
Инструментальные методы исследования — ультразвуковая флоуметрия, реовазо-, плетизмо-, осцилло-, сфигмография — выявляют снижение и запаздывание магистрального кровотока по артериям нижних конечностей (рис. 3). Определение мышечного кровотока по клиренсу 133Xe выявляет его снижение, особенно резко при пробе с физ. нагрузкой.
Рис. 4. Аортограмма больного с синдромом Лериша при атеросклеротическом поражении бифуркации аорты и общих подвздошных артерий: окклюзия правой общей подвздошной артерии; стенозы левой подвздошной артерии указаны стрелками.
Рис. 5. Аортограмма (прямая проекция) больного с синдромом Лериша при неспецифическом аортоартериите: резкое сужение инфраренального сегмента аорты (указано стрелками), поражение висцеральных ветвей.
Рис. 6. Аортограмма (боковая проекция) больного с синдромом Лериша при высокой окклюзии аорты: 1 — резко расширенная аорта; 2 — пункционная игла для введения контрастного вещества.
Топическую картину поражения можно установить путем изотопной и рентгеноконтрастной ангиографии. Изотопная ангиография (см.) осуществляется путем внутривенного введения технеция 99-м. Из методов рентгеноконтрастного исследования предпочтение следует отдать транслюмбальной пункционной аортографии (см.), при к-рой возможно получить изображение не только аорты, но и дистального сосудистого русла конечностей. Именно аортография выявляет локализацию и протяженность поражения (рис. 4—6), однако ее следует проводить только при решении вопроса об оперативном лечении больного.
Дифференциальный диагноз проводится с облитерирующим эндартериитом, при к-ром поражаются сосуды голени; пульсация бедренных артерий сохранена, отсутствует систолический шум над сосудами, возраст больных обычно меньше 30 лет. При пояснично-крестцовом радикулите (см.) имеется болевой синдром, однако сохранена пульсация магистральных артерий и нет сосудистого шума.
Лечение
При наличии I — II А степени ишемии нижних конечностей лечение консервативное: применяются Ганглиоблокирующие препараты (мидокалм, бупатол, васкулат), холинолитические (падутин, андекалин, прискол, вазоластин), сосудорасширяющие препараты — производные папаверина (но-шпа, никошпан), компламин. Препараты назначают курсами в течение 1—3 мес. Для улучшения микроциркуляции проводят лечение реополиглюкином (внутривенно по 800 мл через день, 5 —10 инфузий), назначают курантил, ацетилсалициловую к-ту по 0,5 г 3 раза в день. Применяют гипербарическую оксигенацию, токи Бернара на поясничную область и на нижнюю конечность, курсами по 6 — 10 процедур. Рекомендуется сан.-кур. лечение; сероводородные, углекислосероводородные ванны, ЛФК.
Показанием к реконструктивной операции на сосудах является ишемия конечностей II Б, III и IV степени. Противопоказания — полная непроходимость артерий голени по данным ангиографического исследования, инфаркт миокарда, инсульт в сроки до 3 месяцев, сердечная недостаточность III степени, цирроз печени, почечная недостаточность.
Рис. 7. Схемы вариантов операции на аорте при синдроме Лериша: слева — резекция аорты с последующим бифуркационным протезированием; справа — бифуркационное шунтирование; белым цветом обозначен протез, черным — аорта.
Рис. 8. Аортограмма (прямая проекция) больного с синдромом Лериша после резекции брюшной аорты с бифуркационным протезированием: 1 — аорта; 2 — протез, идущий от аорты к глубоким артериям бедра (на рисунке не видны).
При оперативном лечении Л. с. используют в основном два вида операции: резекцию сосудов с протезированием и шунтирование (рис. 7). Эндартериэктомия из аортоподвздошного сегмента при Л. с. производится редко. Резекция аорты выполняется при окклюзиях и ее резком стенозе, шунтирование — чаще при сохранении проходимости подвздошных артерий (см. Атеросклероз, хирургическое лечение окклюзионных поражений; Шунтирование кровеносных сосудов).
Операцию выполняют под наркозом. Техника операции: доступ осуществляется путем полной срединной лапаротомии (см.), бедренные артерии обнажают отдельными разрезами на бедре. В забрюшинном пространстве обнажают брюшную аорту. При высокой окклюзии аорты предложено использовать торакофренолюмботомический доступ. При резекции аорты ее пересекают, но не удаляют. Анастомоз накладывают конец в конец с бифуркационным протезом (рис. 8). Бранши протеза позади брюшины выводят на оба бедра и анастомозируют с бедренными или, если они непроходимы, с глубокими артериями бедра. При шунтировании проксимальный анастомоз протеза с аортой осуществляют по типу конец в бок аорты. Все анастомозы выполняют обвивным швом (см. Сосудистый шов). Реконструктивную операцию дополняют поясничной симпатэктомией (см.). При сочетанном поражении проводится реконструкция висцеральных артерий.
При тяжелом соматическом состоянии больных с III — IV степенью ишемии возможно выполнение подключично-бедренного шунтирования. При этом протез вшивается в бок подключичной артерии, проводится под кожей груди, живота и выводится на бедро, где осуществляется анастомоз с артерией.
Исходы. После операции у больных клин, проявления Л. с. исчезают и восстанавливается трудоспособность, но они продолжают получать консервативное лечение.
Летальность после реконструктивных операций при Л. с. колеблется от 2 до 8%. Хорошие результаты реконструктивных операций с хорошим состоянием дистального русла до 10 лет сохраняются у 70% больных.
Библиогр.: Волколаков Я. В., T х о р G. Н. и С к у и н ь М. А. Реконструктивные операции при окклюзиях брюшной аорты и подвздошных артерий, Хирургия, № 8, с. 25, 1975; К н я з e в М. Д., Белорусов О. С. и Ш а б а л и н А, Я. Диагностика и хирургическое лечение синдрома хронической обтурации брюшной аорты, там же, с. 29; Покровский А. В. Заболевания артериальной системы и их хирургическое лечение, Кардиология, т. 16, № 6, с. 5, 1976; Частная хирургия болезней сердца и сосудов, под ред. В. И. Бураковского и С. А. Колесникова, с. 576, М., 1967; Goldstein М. а. о. Early and late results of aortic and iliac reconstructive operations, J. cardiovasc. Surg-. (Torino), v. 13, p. 454, 1972; Lent D. a. o. Aorto-iliac surgery, ibid., v. 15, p. 352, 1974; Leriche R. De la resection du carrefour aortico-iliaque avec double sympathectomie lombaire pour thrombose arteritique de l’aorte, le syndrome de l’obliteration termino-aortique par arterite, Presse med., t. 48, p. 601, 1940; L i d d i с o a t J. E. a. o. Complete occlusion of the in+rarenal abdominal aorta, Surgery, v. 77, p. 467, 1975.
А. В. Покровский.
Источник