Синдром лермитта при каких заболеваниях

На что обращать внимание?

Считается, что ни одно другое неврологическое заболевание не проявляется таким разнообразием симптомов, как рассеянный склероз (РС). Более того, нет двух больных РС с одинаковыми симптомами. Это происходит потому, что у каждого болезнь распространяет свои очаги поражения абсолютно индивидуально, поскольку процесс демиелинизации способен захватывать как головной, так и спинной мозг с разной степенью выраженности и в разной последовательности [1].

Когда рассеянный склероз атакует миелиновую оболочку, она начинает постепенно разрушаться, оставляя нервные волокна незащищенными. «Оголенные» нервные нити, лишенные защиты, с трудом передают информацию. Появляется определенный симптом, связанный с этими повреждениями. Но если миелин уничтожен не до конца, возникает процесс частичной ремиелинизации, и симптом может то исчезать, то появляться вновь. Когда же нервное волокно разрушается полностью, симптом остается с больным окончательно. Поэтому, если у больного исчезли симптомы, это не повод забыть о недуге и прекратить лечение. Ведь процесс разрушения миелина может продолжаться без видимых проявлений и привести к более серьезным нарушениям [1].

Часто при дебюте рассеянного склероза больной не связывает различные возникающие и исчезающие симптомы с какой-то болезнью. Ведь многие симптомы рассеянного склероза являются неспецифичными (например, головокружение, онемение или слабость) и могут проявляться при целом ряде заболеваний, не всегда связанных с демиелинизирующим процессом. Эта особенность симптоматики часто является причиной поздней диагностики рассеянного склероза. Может рассеянный склероз никак не проявляться клинически, бывают случаи, когда на МРТ уже определяются выраженные изменения, а симптомы проявляются слабо или не возникают совсем [1].

Встречаются случаи, когда в дебюте рассеянного склероза пациент длительное время обращает внимание только на общее чувство усталости, связывая это с нагрузками или стрессом. Часто у больного проявляется лишь одно отклонение. Реже пациентов беспокоит несколько различных симптомов одновременно. Это говорит о более длительном течении болезни [1].

Однако существуют специфические симптомы рассеянного склероза, при помощи которых врачи сразу могут диагностировать болезнь. К ним относятся нарушения зрения и синдром Лермитта [2, 3].

Несмотря на обширность и разнообразие симптоматики, проявления рассеянного склероза можно разделить на следующие группы [2, 3]:

1. Классические симптомы, характерные для рассеянного склероза:

• поражение зрительного нерва (проявляется снижением остроты зрения на один глаз, ощущением «пелены» перед одним глазом, расплывчатость), которое может сопровождаться головными болями;
• синдром Лермитта (чувство «прострела», распространяющееся вниз по позвоночнику, в руки и в ноги при сгибании шеи вперед).

2. Симптомы, часто встречающиеся при рассеянном склерозе:

• спонтанные движения глазных яблок (нистагм);
• раздвоение видимых предметов на один глаз (монокулярная диплопия) или на два глаза (бинокулярная диплопия);
• слабость и чувство неловкости в конечности;
• онемение конечностей;
• тяжесть в ногах;
• постоянная усталость;
• недержание мочи или императивные (внезапные и сильные) позывы к мочеиспусканию.

3. Симптомы, редко встречающиеся при рассеянном склерозе:

• нарушения слуха и речи;
• невралгия (поражение периферических нервов) тройничного или лицевого нервов;
• эпилептические припадки;
• дыхательные нарушения;
• лицевые миокимии (мышечные подергивания одной или нескольких групп мышц).

В большинстве случаев симптомы рассеянного склероза сопровождаются различными психоэмоциональными расстройствами. Больной становится раздражительным, постоянно чувствует усталость, испытывает перепады настроения, ему становится трудно запоминать информацию. Иногда человек погружается в состояние депрессии или, наоборот, впадает в эйфорию [4].

Некоторые пациенты обращаются с жалобами на множество недомоганий, которые могут меняться время от времени. К примеру, в течение одной недели человек может ощутить несколько признаков рассеянного склероза: сперва симптомы диплопии, затем слабость в мышцах, после — ощущение онемения конечностей [4].

Так как иммунная система атакует нервные волокна по всему организму, поражения возникают в различных участках нервной системы. Важно, что с течением времени симптомы могут видоизменяться, а также угасать или нарастать в зависимости от активности очагов. Без надлежащего лечения больной рискует получить множественные отклонения, проявляющиеся абсолютно разными симптомами [4].

Таким образом, появление любого из вышеперечисленных симптомов должно послужить поводом для обращения к врачу с целью детальной диагностики и уточнения диагноза. В то же время диагноз рассеянный склероз не устанавливается только на основании симптоматики. Для точного определения диагноза применяются специальные критерии МакДональда, обязательно включающие МРТ-исследования [5].

Комментарий врача Тотолян Натальи Агафоновны

Комментарий о том, на что в первую очередь предстоит обратить внимание и каковы первые клинические проявления (первые симптомы рассеянного склероза), дает один из ведущих специалистов в лечении рассеянного склероза Наталья Агафоновна Тотолян.

Рассеянный склероз – хроническое демиелинизирующее заболевание нервной системы. Имеет не до конца изученные причины и аутоиммунно-воспалительный механизм развития. Представляет собой болезнь с очень разнообразной клинической картиной, трудно диагностируется на ранних стадиях, при этом не существует ни одного специфического клинического признака, характеризующего именно рассеянный склероз. Лечение заключается в применении  иммуномодуляторов и симптоматических средств. Действие иммунных препаратов направлено на прекращение процесса разрушения нервных структур антителами. Симптоматические лекарственные средства ликвидируют функциональные последствия этих разрушений.

О начальных признаках рассеянного склероза Вы можете узнать из одноименной статьи. Сейчас же поговорим о развернутой клинической картине,  способах диагностики и лечения этого заболевания.

Симптомы рассеянного склероза

Проявления рассеянного склероза весьма разнообразны, поскольку болезнь поражает всю нервную систему. Очаги поражения оказываются разбросанными в разных отделах, вместо нервной ткани в этих местах образуется соединительная ткань, а функция, которую выполнял этот участок, утрачивается, поэтому все клинические проявления систематизируют по месту поражения в нервной системе.

Существуют типичные признаки рассеянного склероза и атипичные, редко встречающиеся, о которых, тем не менее, не стоит забывать. Обычно у одного больного одновременно наблюдаются признаки поражения разных функциональных систем (в связи с рассеянностью поражения).

Типичные проявления

Представляют собой отображение поражения проводящих путей нервной системы. Это так называемые «классические» симптомы рассеянного склероза.

Двигательная сфера

К этой группе симптомов относят поражение пирамидных путей, которое возникает в 85-97% случаев, т.е. наблюдается почти у каждого больного. Это могут быть:

• парезы или параличи – снижение мышечной силы в конечностях. Чаще поражаются нижние конечности. По мере прогрессирования заболевания парезы могут распространяться вплоть до поражения всех четырех конечностей;
• повышение сухожильных рефлексов (проверяются неврологическим молоточком с рук и ног) и снижение и утрата поверхностных (последнее особенно характерно для брюшных рефлексов);
• патологические симптомы – Бабинского, Гордона, Бехтерева, Жуковского и другие. Их всегда проверяет невропатолог при обычном неврологическом осмотре;
• повышение мышечного тонуса, так называемая спастичность мышц. Мышцы в покое становятся напряженными, твердыми на ощупь. Этот симптом, наряду с мышечной слабостью, может затруднять передвижение больных (если возникает в ногах) или мешает выполнять обычные бытовые приемы самообслуживания (если возникает в руках);
• появление клонусов стопы, кисти и коленных чашечек. Это крайняя степень повышения рефлексов. Клонусы представляют собой ритмичные движения стопы, кисти или коленной чашечки. Вызываются растяжением мышц или сухожилий. Например, клонус стопы вызывается ее максимальным разгибанием (рукой врача) при согнутой в коленном и тазобедренном суставах ноге. Стопа удерживается в положении разгибания и совершает непроизвольные движения сгибания-разгибания, как бы постукивая по руке врача. Подобным образом исследуют наличие клонуса кисти и коленной чашечки.

Система  координации (поражение путей мозжечка)

Подобные симптомы развиваются у 62-87% больных:

• нарушение походки – больного «качает» из стороны в сторону, шатает даже на ровной поверхности. На поздних стадиях это сопровождается падениями или вообще приводит к невозможности передвижения;
• снижением мышечного тонуса – характерный симптом поражения мозжечка. Если преобладает поражение двигательной системы, тогда тонус будет повышен, если мозжечковой – снижен;
• промахивание – любые целенаправленные движения не достигают своей цели. Если попросить больного попасть пальцем в кончик своего носа при закрытых глазах, то он ткнет им в щеку, крыло носа или даже глаз. Подобные нарушения мешают навыкам самообслуживания, приему пищи и т.д.;
• нарушение речи – речь становится отрывистой, скандирующей, слова разделяются на отдельные слоги, которые произносятся раздельно и с ударением на каждый слог;
• нарушение почерка – он становится неровным, вылезает за границы линий;
• дрожание конечностей, головы при выполнении движений;
• нистагм – колебательные, ритмические, непроизвольные движения глаз. Может быть настолько выражен, что производит впечатление «скачущих» глаз. Из-за этого может нарушаться зрение.

Поражение ствола и черепно-мозговых нервов

Возникает в 36-81% случаев:

• ограничение подвижности глаз при взгляде в стороны, вверх, вниз;
• косоглазие, двоение предметов;
• нарушение сочетанных движений глазных яблок: например, при взгляде вверх одни глаз смотрит вверх, а другой отклоняется в сторону. Это называется межъядерная офтальмоплегия;
• слабость мимических мышц лица (парез лицевого нерва) – лицо перекошено, глаз на пораженной стороне полностью не закрывается, развивается слезотечение из него, пища и вода выливаются изо рта, невозможно улыбнуться и т.д.;
• боли в области лица по типу невралгии тройничного нерва;
• нечеткость, смазанность речи, поперхивание при еде, попадание пищи и воды в нос, нарушение глотания – так называемые бульбарные симптомы (развиваются при поражении ядер продолговатого мозга);
• развитие ретробульбарного неврита – весьма часто встречается при рассеянном склерозе (часто является дебютом заболевания). Проявляется нарушением остроты зрения, способности различать цвета. Перестает улавливаться разница в  яркости и контрастности изображения. В поле зрения больному видятся черные точки, серые пятна, иногда возникает ощущение, как будто смотришь в трубу. Могут выпадать какие-то половины полей зрения.  Нарушаются зрачковые реакции на свет. При осмотре глазного дна выявляют побледнение диска зрительного нерва (особенно височных его половин), развивается атрофия зрительного нерва.

Нарушение чувствительности

Бывает в 56-92% случаев:

• расстройства глубокой чувствительности – организм теряет контроль над восприятием своих мышц, сухожилий, суставов, т.е. мозг не получает импульсы от этих структур. Как это проявляется? Например, врач просит больного закрыть глаза. Касается одного из пальцев рук или ног и совершает этим пальцем незначительное движение (сгибает, разгибает, отводит в сторону). А больной должен сказать, какой по счету палец трогает доктор, и в какую сторону совершается движение. Если больной не может правильно это определить, то это означает наличие у него нарушений глубокой чувствительности. Из-за таких нарушений еще больше ухудшается ходьба, так как больной перестает ощущать поверхность, по которой передвигается;
• наличие парестезий (чувство ползания мурашек, зуд, жжение, онемение и т.д.);
• участки выпадения болевой и температурной чувствительности – когда больной не ощущает разницы между горячим и холодным, между прикосновением и уколом кожи иглой;
• боли в мышцах, позвоночнике.

Нарушение функции тазовых органов

Возникает в 26-53% случаев:

• расстройства мочеиспускания – задержка мочи или недержание (может быть постоянное выделение мочи по каплям, а может быть периодическое опорожнение по мере наполнения только без ощущения позыва);
• нарушение акта дефекации – характерно для более поздних стадий болезни. По аналогии с расстройствами мочеиспускания, возможны запоры или недержание кала;
• нарушения половой функции – эректильная дисфункция (импотенция), отсутствие оргазма, снижение либидо. У женщин нарушается менструальный цикл.

Нейропсихологические симптомы

Подобные нарушения выявляют в 65-95% случаев:

• астенический синдром – повышенная утомляемость, быстрая истощаемость при умственных и физических нагрузках;
• нарушение памяти, мышления, внимания;
• депрессия или эйфория;
• раздражительность, неудовлетворенность, истерические припадки;
• синдром хронической усталости.

Атипичные проявления

Определяются только у 5-20% больных рассеянным склерозом:

• вегетативные нарушения (приступы головокружения с тошнотой и рвотой, симпато-адреналовые кризы, приступы замедления сердцебиения и снижения артериального давления);
• эпилептические припадки;
• приступы икоты, кашля, зевоты, мышечные спазмы;
• эпизоды острой потери речи с головокружением, потери слуха;
• симптом Лермитта – ощущение прохождения электрического тока вдоль позвоночника при наклоне головы вперед.

Течение рассеянного склероза обычно подразумевает наличие обострений и ремиссий. В ряде случаев оно протекает без моментов стабилизации и улучшения состояния с самого начала, а иногда с постоянным прогрессированием симптомов.

Диагностика

Диагностика рассеянного склероза очень сложна. Этому содействуют и разнообразие симптомов, и способность их к исчезновению («мерцание» симптомов) на начальных стадиях болезни. Для диагностики рассеянного склероза используют:

• неврологический осмотр для выявления клинических симптомов;
• обследование у окулиста с осмотром глазного дна и определением полей зрения;
• МРТ головного и спинного мозга на высокомощном аппарате с использованием контрастных веществ (позволяет обнаружить очаги соединительной ткани – «бляшки»);
• исследование вызванных потенциалов;
• олигоклональные антитела в ликворе (спинно-мозговой жидкости), которые подтверждают иммунопатологический процесс в нервной системе (могут отмечаться и при других инфекционных заболеваниях нервной системы, например, при нейроСПИДе).

На сегодняшний день общепризнанными для установления диагноза являются критерии McDonald et al., 2001. Они предусматривают учет клинических симптомов и изменений  МРТ, вызванных потенциалов, ликвора.

Лечение

Для подбора эффективного лечения необходимо учитывать многие аспекты течения заболевания у конкретного больного. Лечение рассеянного склероза весьма индивидуально, поскольку симптомы у всех больных разные (или сочетания симптомов). Но есть общие положения, которых придерживаются при назначении терапии всем больным рассеянным склерозом:

• как можно более раннее лечение;
• постоянный прием лекарственных средств (даже во время ремиссий, чтобы предотвратить следующее обострение и замедлить прогрессирование);
• использование средств, подавляющих аутоиммунный воспалительный процесс, что не дает образовываться новым очагам поражения;
• комбинирование различных препаратов для достижения большей эффективности.

Все средства для лечения разделяются на две группы: средства для патогенетического лечения (влияют на механизм развития рассеянного склероза) и симптоматические препараты. Кроме того, лечение весьма отличается в период обострения и в период ремиссии.

Патогенетическое лечение

Оно проводится как в дебюте заболевания, при обострении, так и в стадии ремиссии. Целью подобной терапии является приостановление аутоиммунного воспалительного процесса, предотвращение разрушения миелина.

Обострение

В эту стадию применяют:

• пульс-терапию кортикостероидами – это короткий курс больших доз гормонов внутривенно. Обычно используют метилпреднизолон (Метипред, Солу-медрол) 500-1000 мг в 200-400 мл физраствора внутривенно капельно со скоростью 25-30 капель в минуту 1 раз в день (в первой половине дня) в течение 3-7 дней. Длительность курса и дозировка зависят от выраженности неврологических нарушений. Чтобы предотвратить побочное действие метилпреднизолона, одновременно назначают препараты калия (Аспаркам, Панангин) и диету, богатую солями калия (бананы, печеный картофель, яблоки, изюм); вещества, защищающие слизистую желудка (Ранитидин, Циметидин, Альмагель, Фосфалюгель); антибиотики (так как гормоны снижают защитные силы организма, и может присоединиться инфекция). После пульс-терапии продолжают прием метилпреднизолона в таблетках, начиная с дозы 24 мг, постепенно отменяя препарат;
• если пульс-терапию невозможно провести, то применяют Дексаметазон внутривенно или внутримышечно 1 раз в день, начиная со 128 мг (64 мг, 32 мг в зависимости от выраженности симптомов), постепенно снижая дозу в 2 раза каждые два дня (64 мг 2 дня, 32 мг 2 дня, 16 мг 2 дня и т.д., как бы отменяя препарат постепенно);
• плазмафарез – очистка плазмы крови от циркулирующих в ней антител. Проводится около 2-х недель: за это время проводится 3-5 процедур (с перерывом в несколько дней). С помощью специального аппарата из вены забирается кровь, пропускается через фильтрующую систему. В ней кровь разделяется на клеточные элементы и плазму. Затем клеточные элементы смешиваются с донорской плазмой (или с искусственными заменителями плазмы), и в таком виде возвращаются больному через другую вену. Иногда плазмафарез сочетают с пульс-терапией гормонами;
• иммуноглобулин человеческий для внутривенного введения (Сандоглобулин, Пентаглобулин) по 200-400 мг/кг в сутки капельно со скоростью 20 капель в минуту 5 дней подряд;
• при неэффективности гормонов, при неуклонном прогрессировании рассеянного склероза применяют цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид, Циклоспорин А, Метотрексат и др.), которые подавляют аутоиммунный процесс. Однако у применения цитостатиков есть обратная сторона медали: они очень токсичны. У этих препаратов много тяжелых побочных эффектов. Они приводят к резкому снижению лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов (что сопровождается снижением защитных сил организма, развитием анемии, нарушением свертывания крови), вызывают лекарственный гепатит, выпадение волос, приводят к частой тошноте, рвоте, диарее;
• антиагреганты, препараты, улучшающие кровоснабжение – Дипиридамол, Курантил, Пентоксифиллин;
• если обнаруживаются высокие титры антител к вирусу герпеса — Зовиракс, Вальтрекс;
• индукторы интерферона – Циклоферон, Амиксин.

Ремиссия

Рассеянный склероз – это заболевание, которое требует постоянного лечения, даже в период ремиссии. Клинические симптомы могут уменьшиться, состояние — улучшиться, но процесс разрушения миелина бу