Синдром лютен баше что это
Синдром Лютембаше. Аномалия Эбштейна.
При синдроме Лютембаше дефект межпредсердной перегородки сочетается с приобретенным или врожденным митральным стенозом.
Синдром, по-видимому, несколько чаще встречается у женщин. Цианоз при этом возникает только в поздней стадии. Больные жалуются на одышку и частые приступы сердцебиений. Нередко встречается мерцание предсердий. Митральный стеноз в большинстве случаев устанавливается на основании типичных аускультативных признаков. Однако нередко они отсутствуют.
Рентгенологически находят увеличенное шарообразное сердце, а также сильно расширенные правое предсердие и conus pulmonalis, расширенные ветви легочной артерии (усиленная пульсация, «пляска корней» при рентгеноскопии), значительную гипертрофию правого желудочка, усиленный рисунок корней, маленькую, узкую дугу аорты.
В отличие от обычного митрального-стеноза левое предсердие вследствие возможности перехода крови в правбе предсердие совсем не расширено или расширено незначительно.
На ЭКГ иногда выражен правый тип, но он может и отсутствовать. Типичны большие зубцы Р в I и II отведениях. Часто наблюдается двухфазный комплекс QRS. Нередко встречается полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
Кожа, как правило, бледна. Часто наблюдаемый акроцианоз является выражением увеличенного поглощения кислорода на периферии при понижении количества циркулирующей крови в большом круге, обусловленном митральным стенозом. Цианоз вследствие смешения крови возникает только в терминальной стадии, когда ослабевает правый желудочек и кровь, застаивающаяся в правом предсердии, переходит в левое предсердие [так называемый поздний цианоз — cyanose tardive — синдром Бара и Куртийе (Bard и Curtillet)]. Диагноз всегда труден, так как признаки митрального стеноза могут преобладать. При катетеризации сердца можно обнаружить повышение содержания кислорода в правом предсердии вследствие шунта слева — направо.
Прогноз при этом пороке мало отличается от прогноза при простом дефекте межпредсердной перегородки, в благоприятных случаях последний может устранять перегрузку левого предсердия, связанную с митральным стенозом.
Аномалия Эбштейна (Ebstein)
Аномалия Эбштейна наблюдается редко. При ней трехстворчатый клапан расположен в правом желудочке необычно низко. Это приводит к раздвоению правого желудочка. Обычно имеется также широкое отверстие между обоими предсердиями. Средняя продолжительность жизни составляет 25 лет. В 2/3 случаев бывает цианоз. Для диагноза существенны следующие признаки: более или менее выраженный цианоз, систолический, редко диастолический шум над трехстворчатым клапаном, увеличенное сердце, необычно светлые легочные поля, правый тип на ЭКГ, а также наклонность к пароксизмальной тахикардии.
Однако диагноз труден и даже катетеризация сердца не всегда дает убедительные результаты (Rossi).
– Также рекомендуем “Открытый боталлов проток. Диагностика открытого боталлова протока.”
Оглавление темы “Причины цианоза. Причины болей в грудной клетке.”:
1. Комплекс Эйзенменгера. Диагностика комплекса эйзенменгера.
2. Дефект межжелудочковой перегородки — болезнь Толочинова — Роже. Диагностика болезни Толочинова-Роже.
3. Синдром Лютембаше. Аномалия Эбштейна.
4. Открытый боталлов проток. Диагностика открытого боталлова протока.
5. Стеноз легочной артерии. Сердечный цианоз без смешения артериальной и венозной крови.
6. Периферический цианоз. Причины периферического цианоза.
7. Боли в грудной клетке. Межреберная невралгия.
8. Мышечные и костные боли. Плевральные боли.
9. Причины плевральных болей. Диагностика плевральных болей.
10. Боли суставного происхождения. Синдром функциональных сердечно-сосудистых нарушений.
Источник
Синдром Лютембаше (Lutembacher) – синонимы, авторы, клиникаСиноним синдрома Лютембаше. Комплекс Lutembacher. Определение синдрома Лютембаше. Заболевание сердца, характеризующееся сочетанием врожденного порока (дефект межпредсердной перегородки) с приобретенным митральным стенозом и относящееся к синдромам врожденных пороков сердца. Авторы. Lutembacher Rene — современный французский врач. Он впервые описал синдром в 1916 г. Ранее были соответствующие публикации Martineau (1865) и Peacock (1866). Симптоматология синдрома Лютембаше: Этиология и патогенез синдрома Лютембаше. Порок сердца состоит из дефекта межпредсердной перегородки и стеноза митрального клапана. Дефект межпредсердной перегородки, т. е. открытое овальное отверстие, практически во всех случаях является врожденным. Стеноз митрального клапана также может быть врожденным, но может быть также результатом приобретенного порока сердца. Lutembacher считал, что высокое давление в левом предсердии, развивающееся в результате митрального стеноза, препятствует закрытию овального отверстия. Другие авторы полагают, что как раз высокое давление в предсердии благоприятствует закрытию овального отверстия вследствие его диагонального расположения. Они считают также, что маленький или клинически латентный дефект перегородки может под влиянием сморщивающих процессов при митральном эндокардите постепенно превратиться в большой дефект с клиническими проявлениями. Дифференциальный диагноз. «Чистый» митральный стеноз. Рабдомиома сердца. Рентгенологически: опухоли легких и средостения. Все прочие врожденные пороки сердца с левостороннеправосторонним шунтом.
– Вернуться в содержание раздела “генетика” на нашем сайте Оглавление темы “Клинические синдромы”:
|
Источник
Комплекс, или болезнь, Лютембаше — врожденное сужение левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз) в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. В отличие от болезни Лютембаше при синдроме Лютембаше имеется сочетание не врожденного, а приобретенного ревматического митрального стеноза с врожденным дефектом межпредсердной перегородки (В. И. Бураковский, 1962). Е. Н. Мешалкин (1962) называет синдром Лютембаше дефектом межжелудочковой перегородки с одновременным сужением митрального или аортального отверстий. В. Йонаш (1962) рассматривает синдром Лютембаше среди врожденных пороков сердца как сочетание дефекта межпредсердной перегородки с митральным стенозом. Преобладает мнение, что митральный стеноз при синдроме Лютембаше чаще всего приобретенного характера. Дефект межпредсердной перегородки при этом синдроме обычно большой.
Патогенез и изменение гемодинамики при болезни, или синдроме, Лютембаше в основном одинаковы как в случаях приобретенного, так и врожденного митрального стеноза. Следует лишь иметь в виду, что при обоих врожденных пороках неблагоприятное влияние пороков на гемодинамику сказывается сразу после рождения ребенка, приобретенный же митральный стеноз может присоединиться а разные сроки от рождения, т. е. влияние этого порока на характер гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки сказывается позже, притом на фоне уже измененной врожденным дефектом гемодинамики.
Митральный стеноз приводит к повышению давления в левом предсердии, в результате чего значительно усиливается ток крови через дефект межпредсердной перегородки из левого предсердия в правое. Увеличивается объем крови, протекающей через легкие, а отсюда и объем крови, поступающей в левое предсердие. Благодаря этому поддерживается значительный кровоток из левого предсердия в правое, сильно увеличиваются правое предсердие и правый желудочек, расширяются легочные артерии и ее ветви. В связи с дилатацией правого предсердия может увеличиться просвет отверстия в перегородке, что влечет за собой увеличение объема шунта и работы сердца. Важным признаком синдрома Лютембаше является чрезмерное расширение ствола легочной артерии, чего не бывает обычно при дефекте межпредсердной перегородки без сопутствующего митрального стеноза. Увеличение сердца может быть обусловлено поражением сердечной мышцы ревматическим процессом.
Сочетание митрального стеноза с дефектом межпредсердной перегородки является благоприятным для гемодинамики фактором, так как дефект действует в качестве предохранительного клапана, препятствующего чрезмерному повышению давления в левом предсердии и застою крови в малом круге кровообращения, столь часто наблюдаемому при изолированном митральном стенозе. Поэтому у больных с синдромом Лютембаше не наблюдается кровохарканья, приступов кардиальной астмы или отека легких. Значительно позже также появляется мерцательная аритмия.
Клиника и симптомы синдрома Лютембаше
Клиника синдрома Лютембаше в первую очередь сходна с клиникой крупного дефекта межпредсердной перегородки со сбросом крови слева направо (артериально-венозным шунтом). Обычны жалобы на одышку, особенно при физических напряжениях, склонность к повторным инфекциям верхних дыхательных путей.
Больные обычно хрупкого телосложения, кожа бледная, половое развитие запаздывает. Может быть легкий цианоз губ, ногтей. Утолщения ногтевых фаланг (пальцы в виде барабанных палочек) не бывает. При исследовании сердца можно обнаружить сердечный горб из-за гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. Во втором межреберье слева выслушивается грубый систолический шум. Он может распространяться на все сердечное поле. При значительном расширении легочной артерии появляется диастолический шум Грехема—Стилла. Над легочной артерией выражен акцент 2-го тона.
Наличие митрального стеноза обычно проявляется акцентированием 1-го тона над верхушкой и коротким, глубоким, мурлыкающим диастолическим шумом. Щелчок открытия митрального клапана выслушивается очень редко. В некоторых случаях признаки митрального стеноза отсутствуют, и он прижизненно не распознается. Предполагается, что в случае большого дефекта межпредсердной перегородки, как это часто наблюдается именно при синдроме Лютембаше, через суженное левое венозное русло проходит лишь незначительный поток крови, который не в состоянии вызвать улавливаемый диастолический шум и ощущаемое «кошачье мурлыканье».
При рентгенологическом исследовании обнаруживают значительна расширение правого предсердия и правого желудочка, расширение легочной артерии (достигающее нередко гигантских размеров), копией легких и их пульсацию, небольшие размеры левого желудочка, аорту. На электрокардиограмме, как правило, выявляются поворот электрической оси сердца вправо, вертикальная электрическая позиция сердца по Вильсону, признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. На фонокардиограмме регистрируется прежде всего систолический шум (ромбовидный или веретенообразный) может быть сохранен 1-й тон, диастолический шум над верхушкой и в точке Боткина, акцент 2-го тона над легочной артерией.
Данные зондирования и контрастного исследования сердца характеризуются следующими признаками:
- 1) зонд проходит из правого предсердия в левое, обнаруживая дефект в межпредсердной перегородке;
- 2) контрастное вещество забрасывается из одного предсердия в другое, быстро (в течение 2—3 с) появляясь во всех полостях сердца и аорте;
- 3) расширение полостей сердца (правых и левого предсердия) и легочной артерии при узкой аорте;
- 4) длительная задержка контрастного вещества в русле легочной артерии и в сердце.
Кроме этого, отчетливо повышается насыщение крови Кислородом в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии по сравнению с верхней полой веной.
Осложнения синдрома Лютембаше в основном такие же, как при дефекте межпредсердной перегородки: ревматическое поражение сердца, нарушения ритма и проводимости, рецидивирующие инфекции дыхательных путей и легких, тромбообразование в полостях сердца и легочной артерии, тромбоэмболии легочной артерии и инфаркты легких.
Дифференциальная диагностика болезни Лютембаше
Дифференциальная диагностика в случае отсутствия физических признаков митрального стеноза строится таким же образом, как и при изолированном дефекте межпредсердной перегородки, т. е. исключаются такие >заболевания, как изолированный стеноз легочной артерии, недостаточность митрального клапана, хроническое легочное сердце. При наличии признаков митрального стеноза необходимо дифференцировать синдром Лютембаше и митральный стеноз без дефекта межпредсердной перегородки, но со значительным расширением инфундибулярного отдела правого желудочка, ствола легочной артерии и обеих легочных артерий или же с относительной недостаточностью клапанов легочной артерии. Сравнительно удовлетворительные физические возможности, нерезко выраженные аускультативные данные митрального стеноза и неувеличенное или лишь немного увеличенное левое предсердие могут свидетельствовать против изолированного митрального порока в пользу синдрома Лютембаше. При данном синдроме расширяются главным образом ствол легочной артерии и ее ветви в области корней легких. При митральном стенозе расширение легочных сосудов часто можно проследить до самых легочных полей. Наконец, при синдроме Лютембаше отсутствуют признаки венозного застоя в легких, при митральном стенозе они, как правило, выражены.
Лечение
Лечение хирургическое. Производится двухэтапная операция: митральная комиссуротомия и закрытие дефекта межпредсердной перегородки.
Прогноз. Сочетание дефекта межпредсердной перегородки с митральным стенозом обычно не ухудшает течения изолированного дефекта.
Понятно, имеет значение выраженность и дефекта межпредсердной перегородки, и митрального стеноза.
Источник
Сущность порока заключается в том, что у больного имеется сужение митрального клапана и незаращение межпредсердной перегородки.
Существует две теории образования порока. Одна говорит о том, что обе аномалии врожденные. По второй теории значится, что к моменту рождения имеется незаращение межпредсердной перегородки, затем на почве этого развивается эндокардит, поражающий митральный клапан и дающий сужение его (Гуляев).
Дефекты в межпредсердной перегородке чаще всего выражаются незаращенным овальным окном, однако часто встречается и другая локализация. Различают высокие и низкие отверстия, размеры их колеблются от нескольких миллиметров до 3 см в диаметре. В большинстве случаев при болезни Лютембаше бывает выраженный стеноз митрального клапана, когда отверстие имеет диаметр меньше 1 см.
Нарушение гемодинамики характеризуется массивным сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое через отверстие в межпредсердной перегородке. В результате этого у больных наблюдается значительное расширение как левого, так и правого предсердия, переполнение кровью правого желудочка с последующей гипертрофией, а затем и дилатацией его вследствие гипертензии в легочной артерии.
Главным симптомом порока является одышка. Внешний вид больного ничем не отличается от нормального. Цианоза нет, так как кровь богато насыщена кислородом. При выслушивании отмечается довольно сильный систолический шум, значительно меняющийся при физической нагрузке. Отмечается также диастолический шум. Происхождение систолического шума объясняется прохождением крови через дефект перегородки предсердий, а пресистолический, как и при митральном стенозе, вызван прохождением крови во время диастолы из расширенного предсердия в желудочек.
Рентгенологическая картина этого порока очень характерна. При нем наблюдаются самые большие увеличения размеров сердца. Дуга левого предсердия и легочной артерии значительно выступает на левом контуре сердца, а дуга правого — на правом. Электрокардиограмма отражает преобладание правого желудочка. Характерный шум и типичная рентгенологическая картина при отсутствии цианоза заставляют заподозрить болезнь Лютембаше.
Диагноз подтверждается зондированием и исследованием газов крови. При этом выясняется, что газовый состав крови в правом предсердии значительно отличается от состава венозной крови.
Ангиокардиография редко помогает диагностике, так как контраст не попадает из правого предсердия в левое. При зондировании конец зонда может непосредственно проникнуть из правого в левое предсердие. Это является лучшим доказательством незаращения овального окна. .
Самым простым методом лечения этого порока является комиссуротомия, уничтожающая шлюз в митральном клапане, после чего кровь из левого предсердия будет более или менее свободно оттекать в левый желудочек, давление в нем снизится и уменьшится сброс крови в правую сторону. Такую операцию несколько раз успешно произвел Гуляев.
Однако в настоящее время существуют и более радикальные методы операции. К ним относится одновременное рассечение митрального клапана и зашивание дефекта в межпредсердной перегородке. Предложено много различных методик производства этой операции. Они хорошо описаны в книге А. Н. Бакулева и Е. Н. Мешалкина. В клинике получила распространение операция Бейли, который производит зашивание окна в межпредсердной перегородке с помощью инвагинации стенки правого предсердия и подшивания ее по краю отверстия.
Операция производится таким образом: правосторонний разрез, на правое ушко накладывается кисет, верхушка его срезается, вводится палец левой руки, обследуется межпредсердная перегородка, через нее проводится палец в левое предсердие и им растягивается или разрывается комиссура митрального клапана. После этого производят инвагинацию стенки правого предсердия и крутой иглой подшивают ее по краю отверстия в перегородке наложением отдельных швов.
Положение иглы все время контролируется пальцем левой руки, остающимся в предсердии. При этом нужно учитывать, что швы должны проходить непосредственно по краю, так как можно повредить атриовентрикулярный пучок или подшить одну из створок митрального клапана. Можно также прошить и коронарную артерию, особенно при низко расположенных дефектах. Бейли опубликовал сведения о 70 таких операциях; некоторые из этих операций он комбинировал с митральной комиссуротомией, а часть — с вальвулотомией клапанов легочной артерии. Он отметил 7 % летальных исходов. Результаты у выживших хорошие.
Предложены и другие методы операций, но мы не будем их перечислять, потому что в клинике они не нашли распространения. Остановимся лишь на новом методе зашивания отверстия стенки предсердия в открытую, при вскрытом сердце. Льюис и Тауфик в 1955 г. опубликовали 35 операций зашивания отверстия межпредсердной перегородки с тремя летальными исходами. Операцию производили под гипотермией. Продолжительность вскрытия правого предсердия колебалась от трех до шести минут. Дефект закрывался простым стягиванием краев швами. В 1956—57 г. серию подобных операций опубликовали Сван, Сайлорс и другие.
Общее количество опубликованных случаев превышает 200. Летальность у разных авторов колеблется от 5 до 15%. Эти же операции можно выполнять и при искусственном кровообращении.
– Вернуться в оглавление раздела “хирургические болезни”
Оглавление темы “Незаращение боталлова протока и коарктация аорты”:
1. Транспозиция сосудов. Пример транспозиции сосудов
2. Незаращение боталлова протока. Нарушения гемодинамики при незаращении боталлова протока
3. Вторичные изменения при незаращении боталлова протока. Клиника незаращения боталлова протока
4. Диагностика незаращения боталлова протока. Показания к операции при незаращении боталлова протока
5. Подготовка к операции на боталловом протоке. Техника операции при незаращении боталлова протока
6. Перевязка боталлова протока. Осложнения при перевязке боталлова протока
7. Пример осложнений перевязки боталлова протока. Послеоперационный период перевязки боталлова протока
8. Коарктация аорты. Сужение перешейка аорты
9. Лечение коарктации аорты. Прогноз при коарктации аорты
10. Болезнь Лютембаше. Дефекты перегородок сердца
Источник