Синдром лоу код мкб

Синдром лоу код мкб thumbnail

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Причины
  4. Лечение
  5. Основные медицинские услуги
  6. Клиники для лечения

Названия

 Синдром Лоу.

Описание

 Синдром Лоу (окуло-церебро-ренальный синдром) генетическая патология человека, относящаяся к группе цилиопатий. Характеризуется значительными аномалиями глаз, мозга, почек.

Симптомы

 В типичных случаях проявляется катарактой, формирующейся в раннем детстве, глаукомой, гипотонией, гипорефлексией, задержкой умственного развития и разнообразными почечными нарушениями, включая неполную реабсорбцию бикарбонатов, почечный тубулярный ацидоз, синдром Фанкони и хроническую почечную недостаточность. Могут наблюдаться и скелетные аномалии, включая остеоартрит, кифоз, сколиоз, множственную артропатию.

Причины

 Причины Синдрома Лоу – врожденная недостаточность фермента фосфатидилинозитол-4,5-бифосфат-5-фосфатазы, вызванная нонсенс- или стоп-мутациями в гене OCRL. Генкартирован на длинном плече Х-хромосомы (Хq25-q26) и содержит 24 экзона, занимающих 58кДа. В результате развивается недостаточность фосфатидилинозитол-4,5-бифосфат-5-фосфата, являющегося критическим метаболитом, вовлеченным в везикулярный транспорт в комплексе Гольджи. Возможно, что недостаток фосфатидилинозитол-4,5-бифосфат-5-фосфата может влиять на актиновый цитоскелет и далее на формирование и поддержание межклеточных взаимодействий. Почечный тубулярный ацидоз вызывает остеопороз, приписываемый компенсаторному освобождению щелочей и кальция из костей для того, чтобы нейтрализовать протоны. Хроническая почечная потеря бикарбонатов у пациентов с нарушениями метаболизма иноизтолфосфата может быть причиной гиперпаратиреоидизма. Диагноз синдрома Лоу может быть совместим с нормальным интеллектом и большой продолжительностью жизни больных.

Лечение

 Своевременно назначенная диета с ограничением поваренной соли и галактозы, терапия синдрома Фанкони и рахита улучшают состояние больных. Кроме того необходима корррекция метаболического ацидоза.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 497 в 31 городе
Подобранные клиникиТелефоныГород (метро)РейтингЦена услуг
К+31 на Лобачевского+7(499) 999..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 999-31-31+7(800) 777-31-31Москва (м. Проспект Вернадского)

рейтинг: 4.4

34120ք
ГКДЦ №1 на Сикейроса+7(812) 296..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(812) 296-35-06+7(812) 296-33-05+7(812) 296-32-04Санкт-Петербург (м. Озерки)

рейтинг: 4.4

11500ք (90%*)
МедФорд на Авиамоторной+7(495) 011..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 011-00-30+7(499) 390-18-59Москва (м. Авиамоторная)

рейтинг: 4.5

11680ք (90%*)
МЦ Пангея на Большой Черкизовской+7(495) 788..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 788-67-86+7(495) 122-22-03+7(495) 741-91-03Москва (м. Преображенская Площадь)

рейтинг: 4.6

11825ք (90%*)
Детский КДЦ НМХЦ им. Н.И. Пирогова+7(499) 464..показать+7(499) 464-03-03+7(499) 463-65-30Москва (м. Первомайская) 13020ք (90%*)
Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова+7(812) 292..показать+7(812) 292-34-35+7(812) 292-32-86Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) 13400ք (90%*)
Клиника функциональных нарушений на Габричевского+7(495) 363..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 363-07-54+7(499) 654-08-00Москва (м. Щукинская)

рейтинг: 4.6

14260ք (90%*)
ФМИЦ им. В.А. Алмазова+7(812) 702..показать+7(812) 702-37-06+7(812) 702-37-03+7(812) 702-51-91Санкт-Петербург (м. Удельная) 15430ք (90%*)
Клиника СПб ГПМУ+7(812) 542..показать+7(812) 542-93-57+7(812) 248-18-40+7(812) 295-46-23+7(812) 295-40-31Санкт-Петербург (м. Выборгская) 16890ք (90%*)
ФГБУ КДЦ с поликлиникой..показать+7Санкт-Петербург (м. Крестовский остров) 18790ք (90%*)
* – клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

Источник

Что такое синдром Лоу?

Синдром Лоу (или окулоцереброренальный синдром) — редкое рецессивное X-сцепленное заболевание человека, относящаяся к группе цилиопатий. Для синдрома Лоу характерны проблемы со зрением, в том числе помутнение линз глаз (катаракта), которые присутствуют при рождении, проблемы с почками, которые обычно развиваются в первый год жизни, и аномалии мозга, связанные с нарушениями умственного развития.

Признаки и симптомы

Синдром лоу код мкб

Больные с синдромом Лоу имеют катаракту, которая присутствует при рождении в каждом глазу (и выявляется ультразвуком высокого разрешения пренатально в подозрительных случаях). За очень редкими исключениями, катаракта требует хирургического вмешательства на ранних этапах жизни, как только здоровье позволяет провести анестезию. Но даже в оптимальных условиях скорректированные остроты зрения при записи редко бывают лучше, чем 20/100. Приблизительно у половины глаз развивается высокое давление в глазу (глаукома), которое может повредить зрительный нерв и привести к слепоте, если ее не контролировать.

Младенцы с синдромом Лоу имеют низкий мышечный тонус (гипотонию) при рождении и испытывают задержку моторного развития. Почти все мальчики с синдромом Лоу имеют нарушения развития и умственную отсталость, которая может варьировать от легкой (~ 10% -25%) до тяжелой (~ 50% -65%). Примерно у половины из них к шести годам возникают припадки, а у некоторых мальчиков с синдромом Лоу присутствуют поведенческие проблемы. У части пораженных мужчин в раннем детстве и в подростковом возрасте на роговицах одного или обоих глаз появляются наросты, называемые келоидами. Эти нарастания прогрессируют и могут привести к слепоте.

Проблема с почками, связанная с синдромом Лоу, называется проксимальной трубчатой ​​дисфункцией типа Фанкони. Это нарушение приводит к потере определенных веществ (аминокислот, бикарбонатов и фосфатов) в моче, которые обычно фильтруются перед выделением в мочу или реабсорбируются организмом. Однако, как уже упоминалось, разлив или утечка аминокислот в мочу редко начинается до конца первого года жизни, иногда задерживая и ставя в тупик диагноз. Фильтры в почках (клубочках) обычно начинают выходить из строя у мальчиков с синдромом Лоу после 10 лет. Почечная недостаточность является медленной и прогрессивной и приводит к снижению ожидаемой продолжительности жизни примерно на 30-40 лет.

Другие признаки, часто встречающиеся у мальчиков с синдромом Лоу, включают низкий рост, зубные кисты и аномальное образование дентина в зубах, кожные кисты и дефицит витамина D, которые могут привести к мягким костям, изменениям скелета (рахиту), переломам костей, сколиозу и воспалительным дегенеративным заболеваниям суставов. У некоторых пациентов после операции был отмечен отсроченный геморрагический диатез, характеризующийся нормальным гемостазом и образованием сгустка, а через несколько часов — внезапными рецидивированием кровотечения. Это может быть важным фактором при любой операции, но особенно при операции по удалению катаракты и при глаукоме, при которой кровотечение внутри глаза может иметь значительные последствия.

Причины

Синдром Лоу — это X-сцепленное генетическое заболевание, вызванное мутацией в гене OCRL, которая приводит к снижению активности фермента OCRL фосфатидилинозитол-полифосфат-5-фосфатазы. Около трети пораженных мужчин имеют новую мутацию в гене; в большинстве остальных случаях расстройства наследуются от матери, которая является генетическим носителем этого заболевания.

Х-связанные генетические расстройства — это состояния, вызванные ненормальным геном в Х-хромосоме, которые встречаются в основном у мужчин. Женщины, у которых есть ген заболевания, присутствующий в одной из их Х-хромосом, являются носительницами этого расстройства. Как и при других Х-связанных расстройствах, женщины-носительницы имеют две Х-хромосомы, и одна инактивируется, так что гены этой хромосомы не функционируют. Хотя во многих Х-связанных расстройствах женщины-носительницы обычно не проявляют признаков, потому что активность продукта нормального гена достаточна для предотвращения отклонений, это не так при синдроме Лоу. Практически каждая женщина-носительницы синдрома Лоу в возрасте старше 10 лет будет демонстрировать характерные изменения в линзах ее глаз, отличающиеся от любой другой метаболической катаракты. У некоторых носительниц даже в возрасте 30 лет развивается визуально значимая катаракта, достаточная для проведения операции по ее удалению, поэтому оперирующий хирург может ее пропустить. Однако эти очень информативные и отличительные изменения в линзах женщины-носительницы должны привести к тому, что офтальмолог, подозревающий этот диагноз у мужчины, должен расширить зрачки и рефлексивно осмотреть мать рассматриваемого ребенка.

Читайте также:  Код мкб в стоматологии

У мужчины есть только одна Х-хромосома, которую он наследует от своей матери; если мужчина унаследует Х-хромосому, содержащую ген болезни, у него разовьется болезнь. Женщины-носительницы расстройства, связанного с Х, имеют при каждой беременности 25% вероятность родить дочь-носительницу, подобную себе, 25% -ную вероятность рождения здоровой дочери, 25% -ную вероятность рождения сына с заболеванием и 25% риск родить незатронутого сына. Разумеется, каждая беременность не зависит от последней и не влияет на исход следующей беременности.

У мужчин с синдромом Лоу не бывало детей.

Затронутые группы населения

Синдром Лоу — редкое генетическое заболевание, которое встречается почти исключительно у мужчин. По оценкам, распространенность составляет от 1 до 10 мужчин на 1 000 000 человек. Это состояние было зарегистрировано в Северной и Южной Америке, Европе, Японии и Индии.

Близкие по симптомам расстройства

Признаки следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома Лоу. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

  • Врожденная краснуха (немецкая корь) — синдром, возникающий, когда плод заражается вирусом краснухи в матке. Он прежде всего характеризуется нарушениями работы сердца и нервной системы, глаз и ушей. Плод наиболее уязвим к вирусу в течение первых трех месяцев беременности, хотя беременным женщинам рекомендуется избегать контакта с вирусом краснухи все время. Женщины, которые заражаются краснухой во время беременности, имеют высокий риск рождения ребенка с врожденной краснухой.
  • Нарушения биогенеза пероксисом спектра синдрома Цельвегера представляют собой группу генетических расстройств различной степени тяжести, характеризующихся низким мышечным тонусом (гипотонией), затруднением питания и аномальными чертами лица. Другие симптомы могут включать нарушения зрения и слуха, эпилепсию и дисфункцию печени. Было обнаружено, что мутации в нескольких различных генах связаны с уменьшением или устранением клеточных структур, называемых пероксисомами, которые необходимы для расщепления определенного класса жирных кислот, называемых жирными кислотами с очень длинной цепью. Однако врожденная катаракта не являются особенностью заболевания.
  • Катарактально-стоматологический синдром (синдром Нэнса-Хорана) является чрезвычайно редким генетическим заболеванием, которое может проявляться при рождении вследствие катаракты. Синдром прежде всего характеризуется аномалиями зубов и помутнения хрусталика глаз (врожденной катарактой), что приводит к ухудшению зрения. Также часто присутствуют дополнительные аномалии глаза, такие как необычная малость передней части, чистая часть глаза, через которую проходит свет (микрокорнеа) и непроизвольные, быстрые, ритмичные движения глаз (нистагм). В некоторых случаях расстройство также может быть связано с дополнительными физическими отклонениями (уши, повернутые вперед, короткие четвертый и пятый пальцы рук и ног, а также сильно ненормальные зубы, которые имеют бочкообразную форму и широко расставлены, и, возможно, интеллектуальная отсталость. Диапазон и степень тяжести может сильно отличаться от человека к человеку, даже среди пострадавших членов одной семьи. Важно отметить, что у женщин и матерей, которые являются носительницами этого состояния, которое также связано с Х, также наблюдаются очень характерные катаракты, обычно с Y-образными швами хрусталика, которые иногда ухудшают зрение. Большинство женщин-носительниц также имеют роговицы, которые немного меньше в диаметре, чем обычно, но могут остаться незамеченными, если офтальмолог не проявит инициативу по их исследованию.
  • Синдром Смита-Лемли-Опица​ (СЛОС) — сильно изменчивое генетическое заболевание, для которого характерен медленный рост до и после рождения, маленькая голова (микроцефалия), слабая или умеренная неспособность к развитию и множественные врожденные дефекты, включая определенные черты лица, случайные катаракты при рождение, расщелина нёба, пороки сердца, сросшиеся второй и третий пальцы, лишние пальцы рук и ног и слаборазвитые наружные половые органы у мужчин. Серьезность СЛОС сильно варьирует у пострадавших людей, даже в одной семье, а у некоторых наблюдается нормальное развитие и только незначительные врожденные дефекты. СЛОС вызван дефицитом фермента 7-дегидрохолестерин редуктазы (DHCR7), что приводит к нарушению синтеза холестерина. СЛОС наследуется как аутосомно-рецессивное генетическое заболевание. Аминоацидурия, рахит и другие особенности отсутствуют, несмотря на гипотонию.
  • Болезнь Дента — это Х-сцепленное заболевание с частичным перекрытием почечных камней (нефролитиаз), гипофосфатемическим рахитом и избыточным содержанием кальция, фосфатов, белков и аминокислот в моче. У многих мужчин с болезнью Дента также наблюдается небольшая задержка развития. Около двух третей мужчин с болезнью Дента имеют мутации в гене хлоридного канала под названием CLCN5, но большинство других имеют умеренные мутации в OCRL, что интересно без типичного лица, поведенческих особенностей, метаболического ацидоза и без врожденной катаракты классический синдрома Лоу.

Диагностика

Синдром Лоу диагностируется, когда в культивируемых клетках кожи (фибробластах) наблюдается снижение активности фермента OCRL фосфатидилинозитол-полифосфат-5-фосфатазы. Также доступно и точно выявляет более 95% пораженных мужчин молекулярно-генетическое тестирование мутаций гена OCRL.

Доступно и тестирование женщин-носительниц. Приблизительно 95% женщин-носительниц старше 10 лет имеют специфические и отличительные аномалии хрусталика глаза, которые могут быть диагностированы опытным офтальмологом. Молекулярно-генетическое тестирование на статус носительницы доступно, если у родственника мужского пола была выявлена специфическая мутация гена OCRL. Биохимическое тестирование активности фермента OCRL фосфатидилинозитол-полифосфат-5-фосфатазы не является надежным для тестирования носителей при синдроме Лоу, поскольку диапазон активности фермента распространяется в пределах нормального диапазона.

Доступна дородовая диагностика с помощью биохимического анализа (ферментного анализа) или молекулярно-генетического тестирования, если мутация гена OCRL была определена у больного родственника-мужчины или матери-носительницы.

Стандартные методы лечения

Для лечения синдрома Лоу обычно требуется команда медицинских специалистов, в том числе детский офтальмолог, нефролог, генетик, диетолог, эндокринолог, невролог, специалист по развитию ребенка, общий хирург, ортопед и стоматолог.

Низкий мышечный тонус (гипотония) может иногда приводить к проблемам с питанием и может потребовать искусственного вскармливания и стандартных мер желудочно-пищеводного рефлюкса.

Раннее удаление катаракты рекомендуется для оптимального развития зрения. Очки и контактные линзы помогают улучшить зрение. Глаукома, возникающая у половины мужчин, иногда может лечиться с помощью лекарств (глазных капель), но обычно требует хирургического вмешательства, которое не всегда успешно с одной операцией. Келоиды роговицы, ели они возникают, иногда могут быть удалены хирургическим путем, но часто рецидивируют более агрессивно, чем раньше. Не существует последовательной доказанной терапии для уничтожения келоидов роговицы.

Проксимальная трубчатая дисфункция типа Фанкони лечится оральными добавками бикарбоната или цитрата натрия и калия. Дозы должны определяться индивидуально.

Оральный фосфат и оральный кальцитриол используются для лечения (или предотвращения) рахита. Плотность костей следует периодически контролировать. Судорожные расстройства лечат противосудорожными препаратами. Проблемы с поведением лечатся с помощью модификации поведения и лекарств.

Читайте также:  Пкб код по мкб 10

Рекомендуются программы раннего вмешательства, которые включают физиотерапию, трудотерапию, речевую и языковую терапию, специальные образовательные услуги и услуги для слабовидящих и должны начинаться в раннем детстве.

Мальчиков с синдромом Лоу следует регулярно проверять на наличие проблем со зрением (особенно с поздней глаукомой), функцией почек, ростом, развитием, сколиозом, проблемами с суставами и с зубами.

Конечная стадия почечной недостаточности успешно лечится с помощью диализа и трансплантации почки у взрослых мужчин позднего подросткового возраста.

Прогноз

Качество жизни зависит от степени неврологических и почечных проявлений. Продолжительность жизни редко превышает 40 лет, а смерть наступает между 20-40 годами в следствие почечной недостаточности, гипотонии, повышенной подверженности инфекционным заболеваниям, судорогам и внезапной смерти. Глаукому часто трудно контролировать.

Самый старый из зарегистрированных пациентов с синдромом Лоу умер в возрасте 54 лет.

Источник

Лечение синдрома Фрейли проводится по результатам диагностических исследований, в результате которых будут выявлены сопутствующие заболевания, получившие свое развитие по вине вышеуказанного синдрома, и степень компрессии почечной лоханки.

Если сосуды пережимают лоханку не сильно, в результате чего уродинамика верхних мочевыводящих путей не нарушается или ее нарушение слабо выражено, пациент может даже не подозревать о врожденной патологии. В таком случае лечение не требуется до появления первых симптомов, которые, кстати, могут не дать о себе знать до конца жизни.

Если же нарушения уродинамики почек значительны, нужно принимать меры для снятия соответствующих симптомов (повышение АД, болевые ощущения в пояснице и области почек), а также для предупреждения образования камней в почках.

Понятно, что снятие симптомов синдрома Фрейли и даже лечение сопутствующих заболеваний не решает проблему до конца. Компрессия почечной лоханки будет и в дальнейшем препятствовать выполнению почками своих функций, а значит, воспалительный процесс при пиелонефрите будет носить хроническую форму, камни будут и дальше появляться, а давление напоминать о себе при любой нагрузке и даже без нее.

Единственным эффективным методом лечения, дающим хорошие шансы на здоровую жизнь, является хирургическая операция, к которой врачи прибегают, если позволяет возраст и состояние здоровья пациента.

Оперативное лечение синдрома Фрейли

Как уже упоминалось оперативное вмешательство при синдроме Фрейли показано, если наблюдается значительное сдавливание почечной лоханки, нарушающее уродинамику, вследствие чего есть большая вероятность развития различных осложнений и выраженность соответствующих симптомов.

Выбор эффективного в каждом конкретном случае метода оперативного лечения находится в компетенции врача-специалиста, который основывается на степени тяжести патологии, возрастных особенностях и физиологических особенностях организма пациента. Но цель у всех этих методов одна – улучшение уродинамики почек для предупреждения осложнений.

Различные методы хирургического лечения синдрома Фрейли относятся к категории сосудистых либо пластических операций на верхних мочевыводящих путях. К ним можно отнести:

  • инфундибулопластику (увеличение размеров чашечно-лоханочного соустья),
  • инфундибулоанастомоз (хирургическое перемещение сосуда с последующей его фиксацией при помощи анастомоза),
  • инфундибулопиелонеостомию (перемещение сосуда в искусственно созданное русло между чашечкой и лоханкой почки),
  • каликопиелонеостомию (операция идентична предыдущей).

Все эти методы технически достаточно сложны, да и чреваты различными осложнениями в виде образования мочевых затеков, воспаления в области сосудистой ножки почки (педункулит), образования грубых рубцовых тканей, вызывающих стеноз сосудов.

Достаточно новым и наименее травматичным методом улучшения уро- и гемодинамики почек при синдроме Фрейли считается интрарентальная вазопексия, которая заключается в разобщении мочевых путей и патологически расположенного сосуда. Эта операция, в отличие от других, не требует вскрытия мочевых путей, а значит не возникает и связанных с таким вмешательством осложнений.

Операция является менее сложной в исполнении, чем вышеописанные, да и выздоровление пациента проходит намного быстрее. При этом сокращается длительность самой операции, а значит и воздействие наркоза на организм пациента. Исключаются и многие послеоперационные осложнения.

Скажем так, необходимость в операции возникает не всегда, да и не во всех случаях она возможна. Но появление симптоматики синдрома Фрейли является важным поводом обратиться за консультацией и лечением к врачам: урологу или нефрологу. И уже врач непосредственно займется поиском эффективного лечения.

Консервативное лечение синдрома Фрейли

Если операция нецелесообразна или по каким-то причинам невозможна, это вовсе не значит, что ситуацию следует пустить на самотек. Ведь с почками шутить нельзя.  А синдром Фрейли – это и повышенное давление, и большая вероятность развития и распространения воспалительного процесса и камнеобразования в почках. Именно с этими симптомами и призвана бороться традиционная медицина при помощи консервативных методов лечения.

Поскольку воспаление и камни могут на первых порах и не давать о себе знать, основной упор делается на нормализацию артериального давления, показатели которого несколько высоки. Речь здесь идет не о привычном сердечном давлении, а о реакции, которую дают больные почки, а значит и препараты нужны соответствующие.

К эффективным гипотензивным препаратам, помогающим бороться с повышенным почечным давлением (которое нормализовать, кстати, труднее, чем сердечное), относятся следующие лекарства: «Каптоприл», «Эналаприл», «Даприл», «Фоззиноприл», «Каптопрес», «Рениприл», «Энап» и др. препараты, относящиеся к разряду ингибиторов АПФ.

«Даприл» – ингибитор АПФ, основным действующим веществом которого является лизиноприл, обладающий диуретическим, кардио-, цито- и вазопротекторным действием, а также улучшающий микроцируляцию крови в почках, что позволяет ему эффективно бороться и с сердечным, и с почечным давлением. За счет лизиноприла препарат обладает пролонгированным действием.

Препарат выпускается в виде таблеток (5,10 или 20 мг), которые нужно принимать целиком, не измельчая, в любое время суток. Промежуток между приемами лекарства должен составлять 24 часа. Запивать таблетки нужно чистой водой.

Назначать дозировку препарата самостоятельно категорически не рекомендуется. Этим должен заниматься лечащий врач, исходя из показателей АД.

Рекомендуемая начальная доза составляет 10 мг, которая впоследствии может быть увеличена до 20 и даже 40 мг. Максимальная доза 80 мг назначается лишь в редких случаях, когда имеет место еще и сердечное давление, а уродинамика почек нарушена незначительно.

В зависимости от тяжести нарушения функции почек лечебная дозировка может меняться. Она зависит от показателей клиренса креатинина и колеблется от 2,5 до 10 мг.

Для пациентов, которым назначены мочегонные (диуретические) средства, а также для тех, у кого небольшая масса тела, рекомендуемая дозировка составляет половину обычной дозы (5 мг).

Как и большинство ингибиторов АПФ «Даприл» имеет достаточно много побочных эффектов со стороны различных органов и систем организма: головная боль и головокружение, быстрая утомляемость, тошнота, иногда сопровождаемая дискомфортом и болями в животе, изменения лабораторных показателей крови, сухой кашель, высыпания на коже. Иногда наблюдается сильное падение давления и пульса, повышение уровня калия в крови, нарушения в работе почек.

Немало у лекарства и противопоказаний:

  • тяжелые нарушения работы почек,
  • повышенное содержание в крови азотистых соединений или калия,
  • наличие сужений (стеноза) в почечных сосудах или устье аорты,
  • физиологически обусловленная повышенная выработка альдостерона,
  • гиперчувствительность к действующему веществу препарата, а также к другим ингибиторам АПФ.
Читайте также:  Спинальный стеноз код мкб

Непозволительно применять препарат пациентам, перенесшим трансплантацию почки, а также тем, у кого в анамнезе присутствует ангионевротический отек.

Препарат не применяют для лечения детей, кормящих матерей и беременных женщин (особенно во 2 и 3 триместре).

«Рениприл» – препарат, основным действующим веществом которого является эналаприла малеат. Препарат обладает выраженным антигипертензивным и незначительным диуретическим действием.

Принимать препарат в виде таблеток можно в любое время суток 1-2 раза в день. Поскольку при синдроме Фрейли наблюдается умеренная гипертензия, то рекомендуемая доза составит 10 мг в день.

Дозировка при заметных нарушениях функции почек регулируется лечащим врачом, исходя из тяжести патологии.

К побочным действиям препарата стоит отнести: сильное падение артериального давления, расстройства пищеварения, головные боли и головокружения, чувство усталости, сухой кашель, аллергические проявления на коже, реакции печени и поджелудочной железы, непроходимость кишечника, артрит. Иногда наблюдается повышенная чувствительность к свету, ухудшение зрения и слуха, снижение сексуального влечения, вплоть до импотенции.

Среди противопоказаний к применению стоит отметить следующие:

  • повышенная чувствительность к компонентам препарата,
  • гиперчувствительность к сульфаниламидам,
  • тяжелые нарушения работы почек,
  • недостаточность функции печени,
  • донорская почка,
  • физиологически обусловленный альдостеронизм,

Не применяют препарат в педиатрии, а также для терапии беременных и кормящих матерей.

Если речь идет о повышенном давлении у ребенка с синдромом Фрейли, право выбора средства для лечения артериальной гипертензии принадлежит только врачу. Обычно предпочтение отдается гомеопатическим или другим растительным средствам, имеющим меньше побочных эффектов.

Если имеют место болевые ощущения в области почек, здесь применимы 2 группы препаратов: спазмолитики (купируют боль за счет снятия спазма) и комбинированные обезболивающие средства. К эффективным спазмолитикам относятся «Спазмил», «Спазмалгон», «Ависан», «Но-шпа», «Папаверин», «Платифиллин» и др. Среди обезболивающих препаратов с комбинированным действием стоит выделить: «Баралгин», «Новиган», «Спазмалин», «Бралангин», «Реналган» и др., обладающие способностью снимать спазмы и воспаление, а также активно участвующие в купировании болевого синдрома за счет включения в их состав анальгезирующих веществ.

Применение спазмолитиков при почечной колике обусловлено развитием на фоне синдрома Фрейли почечнокаменной болезни. Спазмолитики облегчают прохождение камня по мочевым путям, снимая болезненные спазмы.

Поскольку речь идет о почках, считающихся главным фильтром в организме, остановим свой взгляд на препарате растительного происхождения «Ависан». Основным действующим веществом натурального спазмолитика, выпускаемого в виде таблеток, является растение Аmmi visnaga L, которое и помогает бороться с почечными коликами.

Принимать препарат рекомендуется после еды. Кратность приема составляет от 3 до 4 раз в день. Разовая доза препарата колеблется от 1 до 2 таблеток. Принимают препарат в течение 1-3 недель по назначению врача.

Побочных действий у препарата совсем немного. В основном это аллергические проявления на фоне повышенной чувствительности к компонентам препарата. Иные побочные эффекты могут появиться у людей с патологиями ЖКТ. У них может появиться тошнота и дискомфорт в области эпигастрии.

Противопоказаниями к применению препарата служат: гиперчувствительность к препарату, детский возраст, а также наличие камней больших размеров (от 5 мм).

Спазмолитики с эффектом обезболивания применяют при сильном болевом синдроме, связанном с почечнокаменной болезнью.

Старый добрый «Баралгин», известный многим еще со времен Советского Союза, не утратил своей актуальности и в наши дни. Обладая спазмолитическим и обезболивающим эффектом, он эффективно борется с почечными коликами различной интенсивности.

Для лечения синдрома Фрейли чаще всего применяют препарат в виде таблеток, которые принимают от 1 до 2 штук 3 раза в день. Инъекционное введение препарата рекомендуется лишь в тяжелых случаях.

Среди побочных эффектов препарата чаще всего имеют место аллергические проявления. Но при длительной терапии препаратов могут наблюдаться и некоторые изменения в составе крови.

Противопоказания к использованию препарата:

  • низкий уровень гранулоцитов в плазме крови,
  • нарушение сердечного ритма, называемое тахиаритмией,
  • сердечная недостаточность,
  • высокое глазное давление, или глаукома,
  • увеличенные размеры простаты,
  • непереносимость некоторых компонентов препарата.

А вот комбинированные препараты, имеющие помимо прочего еще и противовоспалительный эффект, есть смысл применять как при подозрении на камни в почках, так и при вероятности развития пиелонефрита.

«Новиган» – препарат, обладающий всеми 3 полезными действиями, причем многие пациенты отмечают его высокую эффективность при снятии сильных болей, связанных со спазмом гладкой мускулатуры.

Дозировка препарата рассчитывается, исходя из возраста пациента. Для детей от 5 до 15 лет разовая доза может составлять от ½ до 1,5 таблетки, для взрослых – 2 таблетки, которые нужно принимать 4 раза в день.

Побочные действия: возникновение небольших эрозий на слизистой ЖКТ, аллергические проявления различной степени тяжести (начиная от высыпаний на коже и заканчивая анафилактическим шоком). С такими последствиями приема препарата можно столкнуться лишь при длительном его применении.

Противопоказаниями к приему препарата считаются:

  • острые стадии язвы желудка и двенадцатиперстной кишки,
  • наличие эрозивных поражений ЖКТ,
  • резкое снижение давления (коллапс),
  • «аспириновая» астма,
  • непроходимость кишечника,
  • гиперчувствительность к препарату,
  • период беременности.

С осторожностью должны принимать препарат пациенты со склонностью к кровотечениям из ЖКТ, нарушениями свертываемости крови, гиперчувствительностью к различным НПВС, сердечной недостаточностью, а также тяжелыми нарушениями функции почек.

Для предотвращения образования камней в почках используют средства, улучшающие отток мочи, и витамины. Считается, что образованию камней в почках служит дефицит витаминов А и D. Именно эти витамины стоит принимать в достаточном количестве. А вот с витамином С врачи рекомендуют быть осторожнее, ведь он, наоборот, может спровоцировать развитие почечнокаменной болезни, если у пациента имеется наследственная предрасположенность в данному заболеванию.

[56], [57], [58], [59]

Физиотерапевтическое лечение

Поскольку симптомы синдрома Фрейли могут подразумевать развитие на почве перекреста артерий различных заболеваний (артериальной гипертензии, почечнокаменной болезни и пиелонефрита), методы физиотерапевтического лечения должны быть подобраны сообразно имеющимся патологиям.

Так для снятия почечной колики при камнях в почках полезными окажутся тепловые процедуры: горячие сидячие ванны и теплая грелка на область поясницы, проводить которые нужно в присутствии медперсонала и при условии, что у пациента не развивается острое воспаление почек.

Для снятия болевых ощущений полезными окажутся также методы электропунктуры и иглорефлексотерапии.

При обнаружении небольших камней в моче могут проводиться диадинамотерапия, вибрационная терапия, воздействие УЗ волн.

Борьбу с повышенным давление проводят посредством индуктотермии, гальванизации, магнитотерапии, амплипультерапии (электростимуляции области почек при помощи синусоидальных модулированных токов). Последняя процедура оказывает положительное действие и при развивающемся пиелонефрите.

Народное лечение синдрома Фрейли

Думаю многим понятно, что вылечить перекрест почечных артерий в области лоханки без оперативного вмешательства попросту невозможно. А вот облегчить состояние больных и предотвратить развитие различных осложнений под силу даже народной медицине.

Народное лечение синдрома Фрейли сводится к нормализации артериального давления, предупреждению процесса камнеобраз