Синдром маделунга шейный симметрический липоматоз

Болезнь Маделунга – это заболевание неясной этиологии, которое характеризуется прогрессирующим разрастанием жировой клетчатки в области шеи. Множественные, симметрично расположенные липомы развиваются на плечах, передне-боковых и задней поверхностях шеи, верхней части спины. В области ключиц, в проекции дельтовидных мышц и по верхней трети спины формируются выраженные жировые подушки. Постепенно нарастает тугоподвижность шеи, затрудняется глотание и дыхание. Диагноз ставится на основании клинической картины болезни и данных биопсии. Хирургическое лечение проводится с косметической целью и для устранения симптомов сдавления жизненно важных органов.

Общие сведения

Болезнь Маделунга – множественный доброкачественный липоматоз, диффузная липома шеи, диффузный симметричный липоматоз, синдром Лонуа-Бансода. Первые описания случаев заболевания в научной литературе датируются 1848 годом. Спустя 40 лет известный немецкий хирург Отто фон Маделунг опубликовал обзор 33 случаев заболевания. Доброкачественный липоматоз относится к числу редко встречающейся патологии. Он диагностируется у мужчин и женщин старше 30 лет. Соотношение пациентов мужского и женского пола составляет 15:1 – 30:1. У большинства больных имеется алкогольный анамнез.

Болезнь Маделунга

Причины

В настоящее время описано порядка 300 случаев болезни Маделунга, что явно недостаточно для того, чтобы достоверно установить механизм развития патологии. Большинство наблюдений не содержит сведений, позволяющих судить об условиях, в которых манифестировало заболевание. Рассматриваются четыре наиболее вероятные причины нарушения обмена липидов у больных доброкачественным липоматозом:

Генетическая предрасположенность. Преобладающий тип наследования ‒ аутосомно-доминантный. При нем носитель дефектного гена страдает патологией сам и передает ее половине своих потомков. Мальчики и девочки заболевают одинаково часто. Описаны семейные случаи болезни Маделунга, обусловленные мутациями митохондриальной ДНК, при которых заболевание передается по женской линии детям обоих полов.
Дисфункция нервных центров. В генезе диффузного симметричного липоматоза лежит нарушение нейро-трофических влияний на жировую ткань. Поражение нервной системы в результате травмы или интоксикации приводит к нарушению баланса гормонов желез внутренней секреции, что сказывается на обмене липидов в организме неблагоприятным образом.
Заболевание шейных лимфоузлов. Ряд исследователей считает, что появление липом является следствием аденолипоза. Поражение лимфатических узлов протекает с постепенным замещением лимфоидной ткани на жировую. Аденолипоз затрагивает преимущественно поверхностно расположенные лимфоузлы и развивается симметрично по обеим сторонам тела.
Хронический алкоголизм. Болезнь Маделунга диагностируется преимущественно у мужчин, злоупотребляющих спиртными напитками. Описаны случаи выявления патологии у детей и непьющих женщин, но число этих случаев ничтожно мало. Алкоголь, по мнению ряда исследователей, становится тем «пусковым» фактором, который позволяет реализоваться имеющейся у пациента генетической предрасположенности.

К числу предрасполагающих факторов развития симметричного липоматоза можно отнести наличие избыточного веса, гиподинамию, преобладание в рационе жиров при выраженном дефиците белка, употребление пищи преимущественно в вечерние и ночные часы. Активному отложению ацетилглицеролов в жировых депо способствует недостаточно высокий уровень гормона щитовидной железы трийодтиронина, разрастание бурой жировой ткани.

Патогенез

Существуют две основные теории развития болезни Маделунга. Согласно первой, в области липом идет накопление эмбрионального бурого жира. Вторая предполагает наличие дефекта адренергически стимулированного липолиза. При этом на поверхности стволовых жировых клеток липом начинают экспрессироваться по аналогии с бурой жировой тканью разобщающие белки-1. Концентрация этих белков не увеличивается в ответ на воздействие катехоламинов, несмотря на наличие в клеточной мембране адренорецепторов.

Нарастание концентрации катехоламинов не влияет на процесс распада жира в клетках липом, не стимулирует экспрессию фермента синтазы оксида азота. Вместе с тем, донаторы оксида азота ингибируют деление жировых клеток, формирующих липому, избирательно подавляют пролиферацию, стимулированную синтазой оксида азота.

Классификация

Все случаи диагностированной болезни Маделунга можно разделить по признаку локального и системного поражения. Однако нельзя исключать вероятность того, что, начавшись как местный процесс, заболевание не приобретет системный характер под влиянием провоцирующих факторов. Учитывая расположение липом на теле, выделяют три основных типа болезни:

Тип I. Встречается в подавляющем большинстве случаев (порядка 70%). Липомы располагаются в затылочной и шейной области, образуя изолированное утолщение в форме «хомута».
Тип II. Системное поражение, при котором липомы располагаются симметрично на всей поверхности тела. Поражается плечевой пояс, грудная клетка, бедра, живот. В ряде случаев расположение гипертрофированных жировых отложений визуально создает псевдоатлетический силуэт (это так называемый псевдоатлетический синдром).
Тип III. Редко встречающийся гинекоидный тип, при котором большинство липом формируется в области бедер.

Симптомы болезни Маделунга

Первые признаки патологии у разных пациентов могут существенно отличаться. В большинстве случаев дебют заболевания связывают с разрастанием жировой прослойки в области затылка или же одновременно затылка и переднее-боковых областей шеи. Жировая подушка спускается по направлению к 7-му шейному позвонку, заполняет надключичные области, распространяется на верхнюю часть спины, формируя заметный «бычий» горб. Кольцевидная липома растет медленно, но с годами может достигать толщины 15 см и веса 6-8 кг.

Второй часто встречающийся вариант – развитие множественных липом по сторонам шеи или по всему туловищу. Липомы имеют мягко-эластичную консистенцию, нечеткие за счет отсутствия соединительнотканной капсулы контуры. Жировики легко смещаются относительно покрывающей их неизмененной кожи и подлежащих тканей. Появившись однажды, такие уплотнения могут существовать десятилетиями, пока под воздействием провоцирующих факторов не переходят в активный рост. Узлы с фиброзной капсулой могут формироваться на боковых поверхностях шеи по мере роста кольцевидной липомы.

Сначала узлы безболезненные, пальпация не вызывает у пациента неприятных ощущений. Затем может присоединиться чувство напряжения в основании черепа. Сдавление органов шеи и средостения проявляется целым комплексом симптомов. Больные предъявляют жалобы на головные боли, боли в области сердца, сердцебиение, одышку, затруднение дыхания, нарушение глотания и артикуляции. Размер узлов не меняется при общем снижении веса. При развитии некроза в толще липомы образование спадается. При гнойном расплавлении содержимого локальное уплотнение начинает флюктуировать.

На фоне болезни Маделунга могут появиться сенсорная, моторная и вегетативная дистонии, судорожные припадки, псевдомиопатия, сопровождающаяся нарастающей мышечной слабостью. Пациенты с поражением мышц не могут поднять руки выше определенного уровня, причесаться, заложить руки за голову, выполнить другие простые действия. У женщин часто выявляется олигоменорея.

Осложнения

Накопление жировой ткани затрудняет движения, деформирует контуры тела человека, создавая выраженное эстетическое несовершенство. Угрожающими для жизни последствиями болезни Маделунга становятся сдавление жировой тканью пищевода, трахеи и крупных бронхов, сонной артерии, ветвей верхней полой вены. Описаны случаи злокачественного перерождения изначально доброкачественных разрастаний жировой ткани.

Согласно анализу причин смертности пациентов с липоматозом, преобладает так называемая «внезапная смерть», когда больной в удовлетворительном состоянии умирает без видимой на то причины. Такая внезапная смерть может быть следствием имеющегося у человека алкогольного анамнеза или же хронического сдавления органов средостения.

Диагностика

Обследованием пациентов с болезнью Маделунга занимается врач-дерматолог. В случае необходимости к диагностике могут подключаться другие узкие специалисты: эндокринолог, хирург. Пациенту назначается комплексное всестороннее обследование с целью определения основного и сопутствующих заболеваний, оценки общего состояния здоровья, выявления возможных противопоказаний к проведению оперативного вмешательства. План обследования включает:

Анализы крови и мочи. Характерным для больных синдромом Лонуа-Бансода является гиперальфапротеинемия на фоне повышенной активности липопротеиновой липазы. Также могут выявляться повышенные или, наоборот, сниженные уровни гормонов надпочечников, щитовидной и других желез, нарушения в работе печени, почек и других внутренних органов.
Гистологическое исследование. Образцы тканей, взятые из липом методом биопсии, исследуются под микроскопом. По морфологическому строению узлы, развивающиеся при болезни Маделунга, состоят из неизмененной жировой ткани. На этих данных во многом основывается дифференциальная диагностика доброкачественного липоматоза с другими заболеваниями.
Методы медицинской визуализации. Получить необходимые сведения о характере разрастаний позволяют УЗИ мягких тканей, МРТ области головы и шеи, КТ области средостения. Наиболее предпочтительный и информативный метод исследования определяет врач на основании картины заболевания. Все методы позволяют оценить состояние органов средостения и шеи, оценить размеры жировых узлов, их доброкачественный характер.

Дифференциальная диагностика симметричного липоматоза проводится с лимфосаркомой, болезнью Деркума, нейрофиброматозом. На первый план в сборе анамнеза выходит уточнение перечня лекарств, которые пациент принимает курсами или же постоянно, для исключения индуцированного лекарствами липоматоза.

Лечение болезни Маделунга

Операция – это единственный способ удалить жировые разрастания на теле пациента. Липомы не чувствительны к фармакологическим, физиотерапевтическим и другим воздействиям. В зависимости от целей, стоящих перед пациентом и его лечащим врачом, наиболее предпочтительным может быть один из следующих методов:

Липосакция. Аспирация жира у пациентов с болезнью Маделунга проводится преимущественно по эстетическим показаниям. Выбор наиболее предпочтительного способа липосакции определяется объемом липом и жировых подушек. Механическая липоаспирация позволяет убрать небольшие по объему наплывы жира. При значительных по размеру образованиях предпочтительными являются ротационная и ультразвуковая липосакция.
Хирургическая операция. Иссечение липом – метод выбора в тех случаях, когда необходимо освободить органы от сдавливающих их напластований жира. Для этого необходимо проводить все манипуляции с ювелирной тонностью, что невозможно сделать при липоаспирации канюлей вслепую. Объем операции определяется в индивидуальном порядке с учетом состояния пациента и преобладающих симптомов.

Осложняет проведение оперативных вмешательств у больных синдромом Маделунга тот факт, что липомы растут преимущественно из межфасциальной жировой ткани. Эта ткань в виде тонких прослоек проникает в межмышечные пространства. Хирург при удалении кольцевидной липомы встречается с многочисленными техническими трудностями, особенно при работе на переднебоковой поверхности шеи.

Прогноз и профилактика

Течение болезни Маделунга хроническое. Длительные периоды относительно стабильного существования липом могут сменяться их бурным ростом. Консервативное лечение неэффективно. После оперативного удаления жировых разрастаний часто возникают рецидивы, связанные с глубоким проникновением измененной жировой ткани в промежутки между мышцами и массивы нормальной подкожной жировой клетчатки.

Профилактика заболевания не разработана. С учетом того, что наследственная предрасположенность чаще всего реализуется под воздействием хронической алкогольной интоксикации, рекомендовано сократить потребление спиртных напитков или же отказаться от их употребления полностью.

Источник

На шее появилось новообразование. Липома. Ну что тут страшного? Жирок, да и все! На самом деле появление жировых капсул указывает на серьезные проблемы со здоровьем. И простой жировик может привести к тяжелой патологии – синдрому Маделунга.

Это заболевание значительно ухудшает качество жизни и состояние пациента. Каковы признаки заболевания и поддается ли синдром Маделунга лечению?

синдром маделунга

Что такое синдром Маделунга

Синдром Маделунга или болезнь Лонуа–Бансода, или диффузная липома шеи является доброкачественным новообразованием, состоящим из жировой ткани с локацией в области шеи, ключиц.

Это жировое разрастание относят к липомам. Большая часть пациентов – это мужчины в возрасте от 35 до 40 лет. Ширина разрастания достигает 15 см, а масса – до 8 кг.

Причины и симптомы болезни

Причины развития патологического процесса на текущий момент не выявлены. Врачи выделяют возможные факторы, провоцирующие разрастание жировых волокон в мышечную систему:

наследственность;
поражение ЦНС инфекционными агентами и токсическими веществами;
сбои в работе эндокринной системы;
патологические процессы в системе шейных лимфатических коллекторов;
особенности конституции индивида.

диагностика заболевания маделунга Особенностью заболевания является то, что общий излишний вес, травмы шеи, спины или области ключиц не способствуют развитию этой патологии.

Первоначально жировые отложения возникают в передней и задней части тела. С развитием заболевания они распространяются на область ключиц и подбородок.

Жировые отложения спускаются до уровня 4 шейного позвонка и начинают заполнять подключичную область и пространство между лопатками. При этом образуется липомное кольцо. Жировая ткань прорастает сквозь атрофированные мышечные волокна. Также могут встречаться капсулы, наполненные жиром.

Основная симптоматика:

жировое кольцо на шее, ключицах;
симметрично расположенные лимфомы на конечностях;
визуально определяется изменение внешнего вида пациента;
присутствуют жалобы на напряжение в шее;
при прогрессировании заболевания развивается болевой синдром из-за сдавливания органов;
наблюдаются расстройства дыхания, глотания, кровообращения;
больной жалуется на головные боли;
в некоторых случаях появляются судорожные состояния и эпилептические припадки;
слабость в руках – невозможно поднять руки над головой, выполнять простейшие манипуляции типа расчесывания волос.

Особенностью этого заболевания является то, что биологические показатели при этом не нарушены. По анализам крови воспалительные и прочие патологические процессы в организме не наблюдаются.

При гистологическом исследовании образцов тканей, взятых из лимфомы, обнаруживаются обычные жировые клетки.

Методы лечения липоматоза

проявление липоматоза на шее Лечение жировиков только хирургическое. При болезни Маделунга операция назначается при значительном разрастании жировой ткани, при нарушении функций органов, расположенных в шее, подключичной области.

Методика лечения подразумевает удаление ткани, капсулы и содержимого лимфомы. При незначительных размерах новообразования используют эндоскопические методы иссечения жировика. При капсулированном жировике возможно пункционное лечение. То есть в тело липомы вводится игла и ее содержимое отсасывается.

Если жировые отложения существенны, то при синдроме Маделунга операция проводится открытым методом. При этом зачастую иссекается не только лимфомная ткань, но и атрофированные мышцы.

Как происходит операция опухоли Маделунга

При синдроме Маделунга операция проводится исключительно в условиях стационара. Подготовка к вмешательству стандартна:

анализы крови на ВИЧ, сифилис;
общий анализ крови, группа, свертываемость;
биохимия крови, печеночные пробы;
общий анализ мочи;
рентген грудной клетки;
УЗИ новообразования;
кардиограмма.

Оперативное вмешательство происходит методом линейного разреза. Показан общий наркоз, поэтому предварительно перед операцией анестезиолог осматривает и опрашивает пациента.

Сложность манипуляции в том, что лимфома Маделунга является диффузной опухолью, то есть жировые тяжи переплетаются с мышечными волокнами. Поэтому хирург иссекает жировые и мышечные ткани. Накладываются косметические швы.

После операции показана антибиотикотерапия для профилактики инфицирования раневых поверхностей. Длительность пребывания в стационаре определяет врач исходя из объема вмешательства и состояния пациента.

В реабилитационном периоде показан покой. Не следует заниматься трудовыми подвигами и поднимать тяжести. Не рекомендуются тепловые процедуры – баня, сауна, горячая ванна. Не наклоняйтесь над открытыми источниками огня.

Осложнения операции по удалению липомы Маделунга:

Кровотечения – особенно при расположении жировых тяжей в передней части шеи.
Инфицирование во время манипуляции или после процедуры.
Даже при успешном удалении жировых отложений возможны рецидивы заболевания.

Липома или жировик – это признак нарушения обмена веществ в организме. При капсулированных новообразованиях возможно самовыздоровление. При синдроме Маделунга такие случаи выявлены не были. Лечение исключительно хирургическое.

Если у вас в семейном анамнезе были случаи «жирной шеи», то к своему здоровью следует относиться со всем вниманием. И при первых симптомах патологии обращаться к хирургу.

Статья проверена редакцией

Не нашли подходящий совет?

Задайте вопрос эксперту
или смотрите все вопросы…

Источник

Маделунга синдром (O. W. Madelung, немецкий хирург, 1846—1926; син.: диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа—Бансода) — разновидность липоматоза, характеризующаяся избыточным разрастанием жировой ткани в области шеи.

Впервые синдром описан в 1888 г. Маделунгом. По данным многих авторов, Маделунга синдром относится к липомам (см.); некоторые авторы в этиологии и патогенезе М. с. придают значение поражению ц. н. с. (интоксикации, инфекции) и нарушению функции ряда желез внутренней секреции; Маделунга синдром связывают и с заболеванием шейных лимфатических узлов, называя его симметричным аденолипоматозом. Предполагается также, что развитие Маделунга синдрома обусловлено конституциональным предрасположением и нарушением нервно-трофических влияний на жировую ткань. Общее ожирение, травма и местное раздражение не влияют на возникновение Маделунга синдрома.

Процесс чаще всего начинается с избыточного развития жировой ткани в затылочной области, реже в переднебоковых отделах шеи. Жировые разрастания могут спускаться до VI шейного позвонка, распространяться в межлопаточную область и заполнять надключичные пространства, образуя так наз. диффузную или кольцевидную липому шеи, толщина к-рой иногда достигает 15 см, а масса 6,5—8 кг. Липоматозные разрастания при М. с. имеют диффузный характер, однако на боковой поверхности шеи могут образовываться инкапсулированные узлы.

Источником липоматозных разрастаний при Маделунга синдроме является межфасциальная жировая ткань, проникающая по ходу соединительнотканных прослоек в межмышечные пространства и между мышечными волокнами. Жировая ткань не спаяна с кожей, кожные покровы над ней не изменены. По микроскопическому строению и хим. составу ткань липоматозных разрастаний при Маделунга синдроме сходна с обычной жировой тканью (см.).

Больная с синдромом Маделунга: характерные разрастания жировой ткани в области шеи.

В клинической картине Маделунга синдрома отмечается значительное утолщение шеи, при к-ром жировые разрастания охватывают затылочную и переднебоковые ее поверхности (рис.); у некоторых больных имеют место также множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Больные Маделунга синдромом вначале жалуются на изменение внешнего вида и чувство напряжения в затылочной области. Боли возникают лишь при значительном, особенно при глубоком, разрастании жировой ткани. В таких случаях могут быть сдавлены гортань, глотка, кровеносные сосуды, нервные стволы, что выражается в расстройстве дыхания, дисфагии, дизартрии, стенокардии, тахикардии, головных болях, эпилептических припадках, псевдомиопатии с постепенно нарастающей слабостью в мышцах конечностей (больные не могут заложить руки за голову, причесаться и т. п.).

Липоматозные разрастания при Маделунга синдроме обычно длительное время сохраняют небольшие размеры, иногда опадают за счет очаговых некрозов с появлением в этих участках флюктуации, не изменяются под влиянием других заболеваний и при резком похудании. В ряде случаев при Маделунга синдроме медленное течение процесса сменяется быстрым опухолевым ростом.

Лечение оперативное. Показаниями к операции являются симптомы сдавления сосудисто-нервных пучков и органов шеи. Операция осложняется чаще всего кровотечением из-за технических трудностей, особенно при локализации липоматозных разрастаний на переднебоковой поверхности шеи. После операции возможны рецидивы.

См. также Липоматоз.

Библиография: Аракелян В. Р. и Фрумусаки Г. Н. Гигантские липомы шеи, в кн.: Актуальн, вопр, оторинолар., под ред. В. С. Погосова, с. 27, Липецк, 1971; Барков Д. А. и Кричевский А. Л. О глубоких липомах шеи, Вопр, онкол., т. 7, № 9, с. 89, 1961; Вихерт А. М., Галил-оглы Г. А. и Порошин К. К. Опухоли мягких тканей, М., 1969, библиогр.; Пачес А. И. Опухоли головы и шеи, М., 1971; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 37, М., 1976; Madelung, tiber den Fetthals (diffuses Lipom des Halses), Langenbecks Arch, klin. Chir., Bd 37, S. 106, 1888.

И. М. Кодолова.

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание