Синдром миллера фишера мкб 10
Рубрика МКБ-10: G61.0
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G60-G64 Полинейропатии и другие поражения периферической нервной системы / G61 Воспалительная полинейропатия
Определение и общие сведения[править]
Синдром Гийена—Барре
Синдром Гийена-Барре – это термин, используемый для описания спектра редких постинфекционных невропатий, которые обычно возникают у здоровых пациентов. Синдром Гийена-Барре клинически гетерогенен и включает в себя острую воспалительную демиелинирующую полирадикулоневропатию, острую моторную аксональную невропатию, острую моторно-сенсорную аксональную невропатию, синдром Миллера-Фишера и некоторые другие региональные варианты.
Общая годовая заболеваемость колеблется между 1/91 000 и 1/55 000. В Европе и Северной Америке острая воспалительная демиелинирующая полирадикулоневропатия является наиболее частым вариантом синдрома Гийена-Барре (около 90% случаев), поэтому в западных странах термин синдром Гийена-Барре в целом является синонимом острой воспалительной демиелинирующей полирадикулоневропатии. Аксональные формы составляют лишь 3-5% случаев в западных странах, но гораздо чаще (30-50% случаев) в странах Азии и Латинской Америке.
Этиология и патогенез[править]
В большинстве случаев инфекционное заболевание предшествует возникновению слабости конечностей, при этом инфекция Campylobacter jejuni является наиболее часто идентифицируемым инициирующим фактором. Сообщается, что синдром Гийена-Барре часто также возникает после вакцинации или после хирургического вмешательства.
Клинические проявления[править]
Синдром Гийена—Барре может возникать в любом возрасте, но чаще всего от 50 до 74 лет. Иногда она появляется через 10—12 сут после легкой вирусной инфекции, в других случаях заболевание возникает без продромальных явлений.
Первые признаки — парезы, парестезии и боли в ногах. Затем заболевание распространяется и на руки.
Черепные нервы вовлекаются у 75% больных, из них у половины имеется поражение лицевого нерва, в 80% случаев — двустороннее.
Вегетативные расстройства (нарушение ритма сердца, артериальная гипо- и гипертония, гипертермия, тахикардия) встречаются достаточно часто и являются причиной почти половины летальных исходов.
Содержание белка в СМЖ обычно повышено. Может быть небольшой лимфоцитоз, однако количество клеток обычно не превышает 20 в 1 мкл и никогда не бывает больше 70 в 1 мкл.
Скорость распространения возбуждения по нервам снижена в 90% случаев.
Синдром Гийена-Барре: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз является широким и включает в себя невропатию, вызванную лекарственными препаратами, полинейропатию критического состояния, карциноматоз, метаболические нарушения, острый рабдомиолиз, компрессию или воспаление спинного мозга, а также порфирия, васкулит, дифтерия, миастения, ботулизм, полимиозит, дерматомиозит, энцефалит ствола мозга, менингит, поперечный миелит, полиомиелит и дефицит витамина B1.
Синдром Гийена-Барре: Лечение[править]
Заболевание характеризуется аутоиммунной периваскулярной мононуклеарной инфильтрацией, иногда распространяющейся на всю периферическую нервную систему. При этом могут возникать как аксональная дегенерация, так и сегментарная демиелинизация. Поскольку со временем у большинства больных происходит спонтанное восстановление, проводят в основном поддерживающее лечение для предупреждения осложнений.
а. Есть данные, что плазмаферез, начатый в первые 7 сут болезни, уменьшает продолжительность периода восстановления у 60—70% больных с тяжелой формой синдрома Гийена—Барре. Обычно курс включает 3—5 сеансов через день.
б. Используют иммуноглобулин (0,4 г/кг в 1 л физиологического раствора в/в в течение 6—8 ч).
в. Кортикостероиды неэффективны.
г. Лечение дыхательных расстройств. Поддержание дыхания — одна из основных задач лечения. Регулярно определяют ЖЕЛ, и если она снижается на 25—30% нормы, проводят интубацию трахеи. При поражении глотательных мышц питание осуществляют парентерально, через назогастральный зонд или с помощью гастростомы.
д. У обездвиженных больных необходима профилактика тромбоэмболических осложнений. Используют малые дозы гепарина (по 5000 МЕ п/к 2 раза в сутки) или варфарин. Дети раннего возраста более подвижны, и поэтому антикоагулянты у них обычно не применяют.
е. Одно из наиболее неприятных осложнений, возникающих у лежачих больных, — каловый завал. Для профилактики с самого начала заболевания используют клизмы и свечи.
ж. Двигательный режим и ЛФК. В острой фазе вплоть до улучшения необходим постельный режим.
Правильное положение в постели предотвращает пролежни и сдавление периферических нервов. Под матрас подкладывают щит. Долго лежать с согнутыми ногами и руками нельзя. Чтобы предотвратить пролежни, положение в постели должно меняться каждые 2 ч. Используют также водяные или ячеистые матрасы.
Вегетативные расстройства. Иногда при синдроме Гийена—Барре резко повышается АД, появляются головная боль, потливость, беспокойство, повышается температура. Для уменьшения этих нарушений применяют феноксибензамин (20—60 мг/сут в несколько приемов). Описано сочетание синдрома Гийена—Барре с несахарным диабетом и синдромом гиперсекреции АДГ; в этих случаях необходимо следить за диурезом, водным балансом и содержанием электролитов в моче и сыворотке.
Течение и прогноз
Прогноз наиболее благоприятен при нормальной скорости распространения возбуждения.
Симптоматика нарастает в течение 7—21 сут. Более быстрое прогрессирование обычно сопровождается развитием тяжелых дыхательных расстройств. Период улучшения начинается спустя еще 10—12 сут и продолжается от 6 до 36 мес.
Спустя 75 сут, а иногда и ранее, мышечная сила восстанавливается в достаточной степени, чтобы больные могли быть выписаны. Осложнениями двигательных расстройств бывают ателектазы, пневмония, абсцесс легкого, тромбозы вен, ТЭЛА. Однако даже при осложнениях летальность при современном интенсивном лечении составляет всего 5%.
Полное восстановление наблюдается примерно в половине случаев, у большинства остальных сохраняются легкие расстройства, и лишь у 10—15% остается грубый неврологический дефект.
Профилактика[править]
Профилактика контрактур
а) Уже в острой фазе заболевания 2 раза в сутки в течение короткого времени проводят пассивные упражнения на объем движений. По мере улучшения переходят к более интенсивным занятиям.
б) Для профилактики контрактур икроножной мышцы и ахиллова сухожилия используют упоры для стоп. Нельзя подкладывать подушки под плечи — может возникнуть кифоз. Чтобы предупредить сгибательную контрактуру бедер, больной должен периодически лежать на животе.
в) При начинающейся контрактуре эффективно пассивное растяжение мышц. При сформировавшейся контрактуре может помочь только хирургическая коррекция.
Отеки
Снижение тонуса мышц способствует отекам. Отеки делают ткани более чувствительными к микротравматизации и инфекции, способствуют образованию пролежней. При быстром развитии отеки бывают болезненными.
1) Для профилактики и уменьшения отеков конечностям время от времени придают возвышенное положение (выше уровня сердца).
2) Благоприятный эффект оказывает перемежающееся сдавление отечных конечностей. Его проводят в течение 60—90 мин 2 раза в день, затем делают массаж и приподнимают конечность.
3) Для предупреждения отеков применяют также тугое бинтование конечностей и туловища (бинт снимают лишь 3 раза в день на 10—15 мин) или эластичные чулки.
Боль
В острой фазе синдрома Гийена—Барре часто отмечаются миалгия и артралгия.
1) Легкие анальгетики, в частности аспирин (по 600 мг каждые 3—4 ч), обычно достаточно эффективны, однако иногда приходится назначать кодеин (по 30—60 мг каждые 4 ч) или морфин (5—10 мг в/м). Наркотические анальгетики могут вызвать угнетение дыхания и запоры.
2) Тепловые процедуры перед физическими упражнениями и теплые ванны способствуют уменьшению боли.
Терапия на поздней стадии. Цель — максимально использовать сохранившиеся функциональные возможности.
Иногда проводят хирургическую коррекцию.
Для придания конечности функционально благоприятного положения используют фиксаторы. Чаще всего применяют фиксаторы стопы. Однако они неэффективны при сформировавшихся деформациях. Фиксаторы должны быть достаточно прочными и в то же время, чтобы не затруднить ходьбу, — легкими. Вес фиксатора имеет особенно важное значение при парезе сгибателей бедра. Предпочтительны фиксаторы, допускающие движения в контролируемом объеме.
ЛФК должна проводиться под контролем опытного специалиста.
Прочее[править]
Синдром Миллера-Фишера
Синонимы: синдром Фишера
Определение и общие сведения
Синдром Миллера-Фишера – редкий вариант синдрома Гийена-Барре с поражением черепных нервов.
Ежегодная заболеваемость оценивается в 1/1 000 000 человек.
Этиология и патогенез
В большинстве случаев синдром Миллера-Фишера возникает после инфекции Campylobacter jejuni. Хотя точный патолгенетический механизм еще не полностью понят, синдром Миллера-Фишера сопровождается наличием антиганглиозидных антител (в первую очередь к GQ1b).
Клинические проявления
Синдром Миллера-Фишера характеризуется клинической триадой острого начала атаксии походки, арефлексии и офтальмоплегии. Острое начало внешней офтальмоплегии является ключевой особенностью синдрома Миллера-Фишера. Сообщалось также о случаях параличах лицевого и бульбарного нервов.
Дифференциальный диагноз
Клиническая картина синдрома Миллера-Фишера схожа со стволовым энцефалитом Бикерстаффа, который также сопровождается повышенным титром антител к GQ1b, что возможно свидетельствует о том, что обе патологии представляют собой различные варианты одного и того же клинического спектра. Пациенты со стволовым энцефалитом Бикерстаффа также имеют поражение ЦНС, что приводит к нарушению сознания, а в некоторых случаях к тетрапарализу с вовлечением черепных нервов, включая внутриглазные нервы, проявляясь фиксированными зрачками.
Прогноз
Синдром Миллера-Фишера, как правило, имеет самоограничивающееся течение и пациенты восстанавливаются в течение нескольких месяцев, однако есть сообщения о прогрессировании дыхательной недостаточности.
Острая пандизавтономия
Синонимы: острый панавтономный синдром Гийена-Барре
Острая пандизавтономия – это идиопатическая, острая или подострая вегетативная нейропатия, которая диффузно поражает пре- и постсинаптические симпатические и парасимпатические нервы.
Предполагается, что острая пандизавтономия является атипичным вариантом синдрома Гийена-Барре.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
1. Gracey, D. R., et al. Respiratory failure in Guillain-Barre syndrome: A six-year experience. Mayo Clin. Proc. 57:742, 1982.
2. The Guillain-Barre Syndrome Study Group. Plasmapheresis and acute Guillain-Barre syndrome. Neurology 35:1096, 1985.
3. Jenkins, D., et al. Leprotic involvement of peripheral nerves in the absence of skin lesions: Case report and literature review. J. Am. Acad. Dermatol. 23 (5, Pt 2):1023, 1990.
4. Leneman, F. The Guillain-Barre syndrome: Definition, etiology, and review of 1100 cases. Arch. Intern. Med. 118:139, 1966.
5. Van der Meche, F. G. A., Schmitz, P. I. M., and the Dutch-Guillain-Barre Study Group. A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barre syndrome. N. Engl. J. Med. 326(17): 1123, 1992.
Действующие вещества[править]
- Галантамин
- Иммуноглобулин для в/в введения
Источник
Что такое синдром Миллера-Фишера?
Синдром Миллера-Фишера (СМФ) — редкое приобретенное заболевание нервов, связанное с синдромом Гийена-Барре (СГБ). Симптомы включают слабость (паралич) глазных мышц, вызывающее затруднение при движении глаз; нарушение координации конечностей и неустойчивость; и отсутствие сухожильных рефлексов. Другие симптомы могут включать в себя слабость мышц лица, проблемы с глотанием и слабость конечностей, а также дыхательную недостаточность.
Синдром Миллера-Фишера может возникнуть как у детей, так и у взрослых. Он часто появляется через несколько дней (до четырех недель) после бактериального или вирусного заболевания. СМФ встречается редко, поражая 1-2 человек на миллион в год. Это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует нервы. Специфическое лечение доступно, но большинство пациентов выздоравливают в течение 6 месяцев даже без лечения. Очень немногие пациенты имеют постоянные неврологические проблемы или рецидив. Летальность в результате СМФ очень редка.
Синдром Миллера-Фишера назван в честь доктора Чарльза Миллера Фишера, канадского невролога, работающего в больнице общего профиля штата Массачусетс. В 1956 году он описал трех пациентов с офтальмоплегией (слабость глазных мышц), атаксией (нарушение координации) и арефлексией (отсутствие сухожильных рефлексов). Он пришел к выводу, что их болезнь имеет общие черты с синдромом Гийена-Барре (СГБ).
Признаки и симптомы
Расстройство имеет три определяющих функции:
- офтальмоплегия (слабость глазных мышц, приводящая к нарушению движений глаз и последующему двойному зрению);
- атаксия (нарушение координации конечностей);
- арефлексия (отсутствие сухожильных рефлексов).
Эти симптомы обычно быстро развиваются в течение нескольких дней. У некоторых пациентов появляются слабость лицевых мышц, нарушение глотания. У других также развивается слабость конечностей и дыхательных мышц. МСФ часто возникает через несколько дней или до четырех недель после инфекционного заболевания (особенно после инфицирования Campylobacter jejuni, диарейная болезнь или Haemophilus influenzae, респираторная инфекция).
Причины и факторы риска
Синдром Миллера-Фишера — это аутоиммунное заболевание, при котором антитела против бактериальной или вирусной инфекции перекрестно реагируют и воздействуют на нервы. Местом атаки могут быть миелиновые оболочки, которые изолируют и защищают нервные волокна (аксоны) или сами аксоны. Основное аутоантитело направлено против молекулы под названием ганглиозид GQ1b, которая особенно присутствует на пораженных нервах. Антитело присутствует в крови по меньшей мере 80% людей с СМФ и может быть использовано для подтверждения диагноза.
СМФ обычно не затрагивает более одного человека в одной семье. Есть очень редкие сообщения о братьях и сестрах или идентичных близнецах с расстройством. Таким образом, возможно, что существует наследственная предрасположенность к развитию заболевания. Болезнь не заразна.
Затронутые группы населения
Расстройство встречается редко, поражая от 1 до 2 человек на миллион в год в большинстве стран мира. Болезнь чаще встречается в Восточной Азии, затрагивая как детей, так и взрослых. Расстройство чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и у молодых, чем у пожилых. Средний возраст начала 45 лет.
Связанные или близкие расстройства
Редко пациенты имеют только признаки СМФ, такие как офтальмоплегия (паралич глазных мышц) или атаксия (нарушение координации). С другой стороны, СМФ может прогрессировать, вовлекая конечности и дыхательные мышцы, и это называется синдромом перекрытия СМФ-СГБ. Исследователи еще не нашли способ предсказать, у каких пациентов СМФ прогрессирует до более тяжелого заболевания, но в одной серии такое прогрессирование всегда происходило в течение первой недели.
Стволовой энцефалит Бикерстаффа напоминает синдром Миллера-Фишера (СМФ) или перекрытия её с синдромом Гийена-Барре (СГБ), но также включает в себя измененную реакцию сознания и разгибателей подошвы и рефлекторные изменения, которые указывают на поражение центральной нервной системы. Как и СМФ, большинство пациентов с стволовым энцефалитом Бикерстаффа имеют антитела к ганглиозиду GQ1b.
Диагностика
СМФ часто трудно диагностировать, поскольку состояние может имитировать другие неврологические заболевания, такие как миастения, ботулизм, дифтерия, инсульт ствола головного мозга, энцефалит ствола головного мозга и базальный менингит. Врачи должны иметь высокий индекс суспензии, исключать подобные заболевания и рассмотреть возможность тестирования на антитела против GQ1b, чтобы помочь диагностировать синдром Миллера-Фишера.
— Клиническое тестирование и обследование.
Диагноз СМФ — клинический. Он зависит от выявления характерных признаков от симптомов и физического обследования. Нет точного диагностического теста. Антитела против ганглиозида GQ1b подтверждают диагноз, но также они встречаются при стволовом энцефалите Бикерстаффа. Как и при синдроме Гийена-Барре, при СМФ в спинномозговой жидкости часто наблюдается высокое содержание белка, в то время как количество клеток остается нормальным. Образец спинномозговой жидкости отбирается при помощи люмбальной пункции. У трети пациентов с стволовым энцефалитом Бикерстаффа число клеток наоборот увеличивается.
Для подтверждения диагноза часто проводятся исследования нервной проводимости (электромиография). При СМФ тесты на двигательные нервы обычно нормальные, но потенциалы сенсорных нервов отсутствуют, и есть нарушения сенсорных нервов, которые производят сухожильные рефлексы. Исследования включают запись активности мышечных или чувствительных нервных волокон после небольших ударов по нервам.
Также магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга может быть выполнена как часть диагностической работы. Обычно она нормальна при СМФ, но могут обнаружатся нарушения в стволе головного мозга при энцефалите Бикерстаффа. При синдроме Гийена-Барре обычно наблюдается усиление сигнала спинномозговых нервных корешков после введения рентгеноконтрастного красителя.
Стандартные методы лечения
Большинство пациентов выздоравливают в течение 6 месяцев. Среднее время восстановления больных составляет от 8 до 12 недель. Заболевание редко вызывает постоянные неврологические проблемы. Рецидив наступает менее чем у 3 процентов пациентов. Смерть очень редка. Необходима вспомогательная помощь для управления физическими и эмоциональными проблемами заболевания. Хороший уход, физиотерапия, трудотерапия и психологическая поддержка очень важны.
Поскольку прогноз настолько хороший, а клинические испытания не проводились, неизвестно, помогает ли конкретное лечение. Однако, поскольку синдром Миллера-Фишера (СМФ) связана с синдромом Гийена-Барре (СГБ) и может прогрессировать до синдрома перекрытия СМФ-СГБ, часто назначаются обычные способы лечения СБГ. Это внутривенный иммуноглобулин (IVIg) или плазмаферез (обмен плазмы). Стероиды не используются, так как они не полезны в СГБ. Начальное лечение обычно IVIg. IVIg состоит из инфузий высоких доз иммуноглобулина в вену. Обычно его дают ежедневно в течение 5 дней. Иммуноглобулин поступает из высокоочищенной объединенной плазмы тысяч здоровых людей. Считается, что он работает, блокируя действие антител, вызывающих заболевание. Плазмаферез ― это процедура, которая удаляет антитела из крови. Одна вена соединяется с помощью тонкой пластиковой трубки с устройством, которое отделяет плазму (жидкую часть крови) от эритроцитов и возвращает эритроциты с заменителем плазмы в другую вену. Обычно это делается 5 раз за 2 недели. IVIg более удобен и широко доступен, чем плазмаферез.
Прогноз
СМФ является чрезвычайно редким заболеванием, которое, к счастью, проходит в течение нескольких месяцев. Хотя могут быть серьезные осложнения, такие как проблемы с дыханием, большинство людей успешно проходят лечение и полностью или почти полностью выздоравливают.
Рецидивы редки, встречаются менее чем в 3 процентах случаев.
Источник