Синдром множественных летучих белых пятен
Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия (ОЗМППЭ) – редкое идиопатическое, обычно двухстороннее заболевание, возникающее у молодых людей на фоне полного здоровья. Впервые данное состояние было описано J.Gass в 1968 году.
Этиология данного заболевания не ясна. Высказывается предположение о связи данного заболевания с вирусной этиологией, а также с иммунными реакциями по типу гиперчувствительности замедленного типа. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто.
Патогенез
Приблизительно у 30 % пациентов ОЗМППЭ развивается после гриппоподобного состояния и в редких случаях может быть первым проявлением васкулита центральной нервной системы.
У небольшой доли пациентов отмечается также появление узловой эритемы. Описано сочетание ОЗМППЭ с рядом системных заболеваний, таких как туберкулез, эпидемический паротит, грануломатоз Вегенера, узелковый полиартериит, язвенный колит, саркоидоз, боррелиоз, аденовирусная инфекция, а также вакцинацией против гепатита В, гриппа.
При HLA-типировании выявляются антигены гистосовместимости HLA-B7 и HLA-DR2. Заболевание носит рецидивирующий характер. В настоящее время основным в патогенезе ОЗМППЭ считается возникновение очагов ишемии сосудистой оболочки в результате окклюзии прекапиллярных артериол как проявление васкулита хориокапилляров.
В его основе лежит реакция гиперчувствительности замедленного типа, приводящая к острой многофокусной окклюзии хориоидальных артериол. В результате возникает фокальный ишемический некроз пигментного эпителия и прилегающего нейроэпителия.
Клиническая картина
Примерно у 30% пациентов отмечается продромальный период с лихорадкой, суставными болями или другими симптомами вирусной инфекции. В ряде случаев возникновению заболевания предшествует истинная острая респираторная вирусная инфекция.
Основными жалобами являются подострое снижение зрения с появлением центральных и парацентральных скотом. Также возможно появление метаморфопсий, фотопсий. В срок от нескольких дней до нескольких недель в процесс вовлекается парный глаз.
Объективно определяется экссудация в стекловидном теле примерно в половине случаев, множественные крупные бляшковидные очаги серовато-белого или кремового цвета на уровне пигментного эпителия. Очаги имеют четкие контуры и обычно располагаются в области заднего полюса и распространяются в постэкваториальную зону.
Описаны различные клинические формы: плакоидная эпнтелпопатии строго макулярной локализации, эпителиопатия в сочетании с серозной отслойкой сетчатки.
В срок от нескольких дней до нескольких недель (как правило, 2–4 недели) начинается обратное их развитие с формированием зон атрофии пигментного эпителия с незначительным перераспределением пигмента. При этом возможно появление новых очагов. Таким образом, на глазном дне одновременно можно наблюдать очаги в различной стадии развития. Также возможно сочетание типичных изменений на глазном дне с передним увеитом, отеком диска зрительного нерва (ДЗН), перифлебитом, серозной отслойкой сетчатки, сосудистыми окклюзиями.
Заболевание может сопровождаться неврологической симптоматикой (преходящая головная боль, асептические менингиты, нарушения мозгового кровообращения), вследствие васкулита сосудов головного мозга. Также описаны летальные исходы у пациентов с ОЗМППЭ, как результат нарушения мозгового кровообращения.
При изолированном (только глазном) поражении острота зрения, как правило, восстанавливается самостоятельно в срок от нескольких недель до нескольких месяцев после начала заболевания, однако парацентральные скотомы могут оставаться. В редких случаях может развиваться хориоидальная неоваскуляризация, являющаяся поздним осложнением ОЗМППЭ.
Диагностика
При офтапьмоскопическом исследовании обнаруживаются множественные беловато-желтоватые фокусы, не промпнируюшие, расположенные глубоко, на уровне пигментного эпителия. Обычно они имеют округлую форму и нечеткие края. Их излюбленной локализацией является задний полюс глазного дна, но они могут определяться и на средней периферии. Картина глазного дна может быть полиморфной и сочетать наличие “свежих” и атрофических фокусов.
На глазном дне могут также определяться: васкулит, чаще в форме перифлебита, васкулярные окклюзии, папиллит. В стекловидном теле – воспалительные клетки.
При проведении флюоресцентной ангиографии глазного дна(ФАГ) фокусы гипофлюоресцентны в раннюю фазу и прогрессивно неодновременно прокрашиваются в ходе исследования. Их гиперфлюоресценция сохраняется на отсроченных снимках. При наличии серозной отслойки нейроэпителия отмечается диффузное распространение красителя за пределы фокусов. На ранних ангиографических снимках может определяться задержка хориоидальной флюоресценции.
Ангиография с индоцианином выявляет большее количество фокусов, чем флюоресцеиновая. Они остаются гипофлюоресцентными на всем протяжении исследования.
По данным оптической когерентной томографии (ОКТ), изменения локализуются на уровне наружных слоев сетчатки (на уровне пигментного эпителия сетчатки и уровне фоторецепторов). Эти зоны могут характеризовать либо воспалительные фокусы в тканях или их ишемический отек.
У тех пациентов, у которых заболевание сопровождается неврологической симптоматикой, необходимо осуществлять динамическое наблюдение с применением дополнительных инструментальных методов обследования (магнитно-резонансная томография, спинномозговая пункция, ангиографическое исследование).
Дифференциальный диагноз проводят с синдромом множественных “летучих” белых пятен, болезнью Харада, ретинопатией “выстрел дробью”, географической хориоидеопатией, псевдогистоплазмозным синдромом и другими.
Лечение
В подавляющем большинстве случаев лечение не проводится. В ситуациях, угрожающих снижением зрительных функций (макулярные поражения), возможно применение глюкокортикоидных гормонов и даже иммуносупрессивной терапии. При развитии кистозного макулярного отека возможно применение интравитреального введения триамцинолона. В случае развития нарушения мозгового кровообращения или другой тяжелой неврологической симптоматики показано назначение системной иммуносупрессивной терапии.
При возникновении хориоидальной неоваскуляризации выполняется лечение ингибиторами ангиогенеза, фотодинамическая терапия или лазерная коагуляция субретинальной неоваскулярной мембраны.
Показаниями к использованию ГКС служат поражение фовеолярной зоны и выраженное снижение остроты зрения.
- Дексаметазон парабульбарно 2-3 мг 1 р/сут, 7-10 сут + (после завершения курса) Бетаметазон парабульбарно 1,0 мл 1 р/нед, 2-3 мес или Метилпреднизолон депо парабульбарно 40 мг 1 р/нед, 2-3 мес.
- Дексаметазон внутрь 0,05 мг/кг 1 р/сут утром, 2-3 нед, затем постепенное снижение дозы до 1-2 мг 1 р/сут, утром 1-2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5-2 мес или Метилпреднизолон внутрь 0,4 мг/кг 1 р/сут утром, 2-3 нед, затем постепенное снижение дозы до 8-16 мг 1 р/сут утром, 1-2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5-2 мес или Преднизолон внутрь 0,5 мг/кг 1 р/сут утром, 2-3 нед, затем постепенное снижение дозы до 10-20 мг 1 р/сут утром, 1-2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5-2 мес.
Источник
Острая мультифокальная задняя плакоидная пигментная эпителиопатия
— идиопатическое заболевание, проявляющееся на обоих глазах, гистосовместимое с HLA-B27 и HLA-DR2. Патогенетическое лечение отсутствует, но прогноз по зрению достаточно хороший.
Проявляется, как правило, после 30 лет, односторонним острым воспалительным процессом, второй глаз поражается в течение нескольких дней. Часто имеет место предшествующая вирусная респираторная инфекция, ассоциированная с узловатой эритемой.
Офтальмоскопически определяются множественные кремовые или серо-белые субретинальные очаги, в начале располагающиеся на заднем полюсе, затем распространяются до постэкваториальной зоны. Может сопровождаться передним увеитом, витреитом, отеком ДЗН и перифлебитом сетчатки.
При выполнении ФАГ выявляют гипофлюоресценцию в активной фазе, либо гиперфлюоресценцию в поздней фазе.
Через несколько недель после начала заболевания симптомы исчезают и зрение постепенно полностью восстанавливается. Офтальмоскопически можно наблюдать мультифокальные области депигментации или гиперпигментации в глубоких слоях сетчатки. Иногда отмечается относительная парацентральная скотома, на поздних стадиях может развиваться СНМ.
Серпигинозная хориоидопатия
— идиопатическое, двустороннее редко встречающееся прогрессирующее заболевание. Проявляется после 40 лет, начинается с затуманивания зрения, появления метоморфопсий на одном глазу позднее присоединяется второй. Иногда рецидив на одном глазу сопровождается ремиссией на другом.
Офтальмоскопически выявляются активные серо-белые очаги с темными краями, в последствии приобретающие более светлую окраску. Локализуются обычно у ДЗН, имеют тенденцию распространятся к макулярной зоне. Возможно сочетание с увеитом и витреитом средней степени тяжести.
На ФАГ выявляется гипофлюоресценция в раннюю фазу и гиперфлюоресценция в позднюю фазу.
Течение заболевания длительное, рецидив возникает через несколько месяцев после ремиссии. Обострение процесса характеризуется образованием желто-серых сливных очагов хориоидеи. Неактивные изменения представляют собой атрофию пигментного эпителия сетчатки. Прогноз неблагоприятный вследствие затрагивания макулярной зоны. Лечение проводится системными стеройдами и цитостатиками.
Хориоретинопатия Birdshot
— хроническое, двухстороннее, редко встречающееся заболевание аутоиммунной этиологии.
Развивается после 60 лет, проявляется снижение остроты зрения, цветового восприятия и плавающими помутнениями.
Офтальмоскопически проявляется множественными кремовыми мелкими очагами округлой формы – «пробитые дробью». Локализация может быть как с поражением макулярной зоны, так и без. Очаги могут сливаться. С диагностической целью лучше проводить ангиографию с индоцианинном зеленым.
Течение, как правило, принимает хроническую форму, зрение снижается за счет глиоза и неоваскуляризации.
Лечение проводят стероидами и цитостатиками.
Точечная внутренняя хориоидопатия
Редкое заболевание, болеют чаще женщины с миопической рефракцией. Проявляется на 40-50 годах жизни, снижением центрального зрения, появлением фотопсий.
Офтальмоскопически проявляется множественными мелкими очагами с локализацией на заднем полюсе, находящиеся на одной стадии развития, могут ассоциироваться с отеком нейроэпителия сетчатки.
Поражается сначала один глаз, через некоторое время присоединяется другой. Может развиться фиброз макулы или СНМ, если макулярная зона не поражается прогноз по зрению хороший.
Лечение проводиться при образовании СНМ, фотокоагуляция, системные стеройды, хирургическое иссечение.
Мультифокальный хориоидит с панувеитом
Редко встречающееся двустороннее заболевание, воспалительного характера. Женщины болеют чаще мужчин в три раза. Предположительно возбудителем является вирус Epstein-Barr.
Проявляется на 40 годах жизни, снижением остроты зрения, появлением плавающих помутнений и фотопсий.
Часто сопровождается витреитом и передним увеитом. Офтальмоскопически проявляется множественными фокусами на заднем полюсе и периферии глазного дна. Увеличивается слепое пятно за счет отека ДЗН.
Течет в течение нескольких месяцев с появлением новых фокусов и рецидивами. Прогноз зависит от вовлечения в процесс фовеальной зоны, наличия СНМ и фиброзных изменений.
Эффективность лечения стероидами составляет 50%, необходимо назначение иммуносупрессоров. При развитии СНМ рекомендована лазерная фотокоагуляция.
Читайте также:
Астроцитома сетчатки
Опухоли пигментного эпителия сетчатки
Сенильный макулярный разрыв
Центральная серозная ретинопатия
Наследственные нейропатии зрительного нерва
Идиопатический мультифокальный синдром белых точек
Передняя ишемическая оптическая нейропатия
Осложненные застойные диски зрительного нерва
Застойный диск зрительного нерва
Гипоплазия диска зрительного нерва
Невус хориоидеи
Окклюзия артерий сетчатки
Окклюзия вен сетчатки
Отслойка сетчатки
Периферическая дистрофия сетчатки
Возрастная макулярная дегенерация сетчатки
Диабетическая ретинопатия
Источник
Голубой или синий оттенок склер может свидетельствовать о наличии ряда системных заболеваний.
Чаще всего голубые склеры отмечаются при синдроме Лобштейна-Ван-дер-Хеве. Это один из видов конституциональных пороков, затрагивающих соединительной ткани. Его возникновение, объясняется многочисленными повреждениями на генном уровне при аутосомно-доминантном типе наследования, с высокой (примерно 70%) певетрантностью. Заболевание является довольно редким и встречается в одном случае на 40-60 тыс. новорожденных.
Клиническая картина
Основными сопровождающими симптомами синдрома голубых склер являются: двусторонний голубой (изредка синий) окрас склер, тугоухость и высокая ломкость костей.
Сине-голубой окрас склер – это неизменный, наиболее выраженный симптом данного синдрома, наблюдающийся у 100% больных. Необычный окрас объясняется тем, что сквозь особенно прозрачную, истонченную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки.
Клинические обследования больных с синдромом Лобштейна-Ван-дер-Хеве, выявляют ряд характерных признаков заболевания – истончение склер, уменьшение количества коллагеновых, а также эластических волокон, метахроматический окрас главной субстанции, который указывает на высокое содержание мукополисахаридов, что указывает на незрелость фиброзной ткани, персистенцию эмбриональной склеры.
Также существует мнение, что голубой цвет склеры является не следствием ее истончения, а повышения прозрачности, что объясняется изменениями в коллоидно-химических качествах ткани. На этом основании, предлагается более верный для обозначения подобного патологического состояния термин, который звучит как «прозрачная склера».
Голубой окрас склер при этом синдроме можно выявить сразу после рождения ребенка, так как он более интенсивен, чем у здоровых младенцев. Кроме того, окрас не исчезает на 5-6 месяце жизни, как это должно происходить в норме. Размер глаз при этом, обычно не изменен, хотя кроме голубых склер, нередко наблюдаются другие его аномалии. К ним относят: передний эмбриотоксон, гипоплазию радужки, зонулярную или кортикальную катаракту, глаукому, полную невозможность различать цвета, помутнения роговицы и пр.
Вторым главным признаком синдрома «голубых склер» является высокая ломкость костей в сочетании с особой слабостью связочного аппарата и суставов. Эти признаки выявляются почти у 65% пациентов с данным синдромом на разных сроках течения. Это стало поводом для подразделения заболевания на три типа.
- Первый тип, это наиболее тяжелое поражение, сопровождающееся внутриутробными травами, переломами во время родов или в сразу после рождения. Дети с данным типом заболевания гибнут внутриутробно или в самом раннем детстве.
- Второй тип синдрома «голубых склер» сопровождается переломами, которые возникают в младенчестве. В этой ситуации, прогноз для жизни более благоприятный, хотя из-за многочисленных переломов, возникающих неожиданно при небольшом усилии, а также подвывихов и вывихов остается обезображивающая деформация скелета.
- При третьем типе заболевания, переломы появляются у детей 2-3 лет. К подростковому периоду, их количество и опасность возникновения значительно сокращается.
Первопричиной ломкости костей принято считать крайнюю порозность кости и эмбриональные ее характер, серьезный недостаток известковых соединений, а также иные проявления гипоплазии.
Третий признак синдрома синих склер глаза – прогрессирующая тугоухость, которая встречается почти у половины пациентов. Объясняется она отосклерозом и недоразвитостью лабиринта внутреннего уха больного.
В некоторых случаях, типичная при синдроме Лобштейна-Ван-дер-Хеве триада описанных выше симптомов, сочетается с иными патологиями мезодермальной ткани. При этом, чаще всего встречаются врожденные пороки сердца, синдактилия, «волчья пасть» и др.
Лечение, назначаемое при синдроме «голубых склер» носит симптоматический характер.
Другие заболевания «синих склер»
В других случаях, голубые склеры обнаруживаются у больных, с синдромом Элерса-Данлоса. Эта болезнь с доминантным вариантом наследования по аутосомно-рецессивныму типу. Синдром Элерса-Данлоса проявляется до трехлетнего возраста повышенной эластичностью кожи, ломкими сосудами, слабостью связочного аппарата и суставов. Часто у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса выявляют микрокорнеа, кератоконус, отслойки сетчатки, подвывихи хрусталика. Слабость склеры зачатую приводит к разрыву сетчатки даже при незначимых травмах глаза.
Голубой окрас склер, кроме того, может быть одним из симптомов синдрома Лове. Это окуло-церебро-ренальное наследственное заболевания, передающееся аутосомно-рецессивным путем и поражающее исключительно мальчиков. Другими офтальмологическими симптомами синдрома Лове является врожденная катаракта, микрофтальм и повышение внутриглазного давления, которое выявляется почти у 75% больных.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний. Стоимость лечения в “МГК” рассчитывается индивидуально и будет зависеть от объема проведенных лечебных и диагностических процедур.
Наши врачи, которые решат Ваши проблемы со зрением:
Фоменко Наталия Ивановна
Главный врач клиники, офтальмолог высшей категории, офтальмохирург. Хирургическое лечение катаракты, глаукомы и других заболеваний глаз.
Яковлева Юлия Валерьевна
Рефракционный хирург, специалист по лазерной коррекции зрения (ЛАСИК, Фемто-ЛАСИК) при близорукости, дальнозоркости и астигматизме.
Гигинеишвили Дареджан Нугзаревна
Врач ретинолог, пециалист по сетчатке глаза, проводит диагностику и лазерное лечение заболеваний сетчатки (дистрофий, разрывов, кровоизлияний).
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по телефону 8(499)322-36-36 или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Источник