Синдром морея что это такое

Очаговая склеродермия (морфея) характеризуется затвердением некоторых участков кожи, в процесс могут вовлекаться ткани, расположенные под очагом поражения. Патологии иногда предшествуют видимые признаки воспаления.

Стадии склеродермии

Обычно прослеживаются три стадии развития склеродермии:

Пятно. Во многих случаях сначала можно увидеть воспалительное покрасневшее пятно на коже.
Отек. В дальнейшем появляется небольшая отечность.
Уплотнение. В течение нескольких недель кожа в зоне поражения затвердевает. Часто она также становится толще, а количество мелких кровеносных сосудов на этом участке уменьшается. Вокруг патологического элемента формируется ободок сиреневого цвета.
Атрофия. В большинстве случаев поражение ведет к истончению эпидермиса. Эпидермис теряет свой нормальный рельеф поверхности и приобретает беловатый оттенок. Появление аномально тонкого, гладкого и легкого эпидермиса на затвердевшей дерме часто сравнивают с фарфором (воском). В центре элемента появляется депигментация или, наоборот, повышенная пигментация.

Но для Morphea не всегда характерна стадийность процесса, иногда прослеживаются атипичные формы недуга.

Основные признаки ограниченной склеродермии

Очаговое изменение кожи в виде бляшек, каплевидных пятен или светлых полос.
Выпадение волос, сухость кожи, зуд. Атрофия ткани может повлиять на волосяные фолликулы, потовые железы и сальные железы в пораженной кожной области. На этом месте волосы исчезают, кожа становится сухой, напряженной, появляется зуд.
Пурпурное кольцо: пока кожа все еще воспалена в пограничной области, это обозначается кольцевым красно-фиолетовым обесцвечиванием («сиреневое кольцо»). Это кольцо снова исчезает, когда воспаление возвращается как часть лечения или самопроизвольно.

Различные формы ограниченной склеродермии

Общепризнанной классификации морфеа не существует. С терапевтической точки зрения ограниченная склеродермия условно делится на четыре различные формы Morphea:

Локализованная форма – обычно поражена верхняя часть тела

Для ограниченной формы Morphea характерно появление одного или нескольких (обычно 3-4) уплотненных участков кожи. Участки имеют круглую или овальную форму размером меньше десяти сантиметров, хорошо отграничены от здоровой кожи.

Бляшечная форма. Наиболее распространенной формой склеродермии является округлая бляшечная форма. Бляшки обычно имеют бледный цвет (напоминают воск, по некоторым мнениям – фарфор) и кольцевое красно-фиолетовое изменение цвета («сиреневое кольцо») на периферии. Чаще всего поражается верхняя часть тела, особенно в области под грудью и в паховой складке.

Дерматологами проводится различие между типом бляшки и типом гуттаты с точки зрения количества и размера очага заболевания.

Каплевидная форма. Тип Guttata (латинская гутта «капля» – каплевидная) характеризуется многочисленным желтовато-белым, поверхностно блестящим отвердением кожи, каждое уплотнение размером менее сантиметра. Кожа, как правило, не утолщена, напоминает по консистенции зубной налет. Иногда очаги поражения окружены «сиреневым кольцом». Каплевидная форма в основном встречается на верхней части тела. Элементы склеродермии безболезненны, но могут вызывать зуд.
Келоидподобная форма. Иногда патологический элемент представляет узелок телесного цвета, который напоминает рубец. Узелки могут быть множественными или единичными. Иногда узелки становятся гиперпигментированными

Примерно каждый второй пациент с локализованной формой выздоравливает спонтанно в среднем через четыре года.

Линейная форма – обычно поражается конечности и голова

Для этой формы морфеа характерны изменения в форме обесцвеченных полос, особенно на руках и ногах, ширина которых составляет всего несколько сантиметров, но может достигать длины до одного метра. Как правило, они проходят вдоль конечностей по ходу сосудов в продольном направлении. Наиболее распространена линейная форма у детей. Если уплотнение сильно выражено, это может ограничить подвижность нижележащих суставов (дерматогенная контрактура). Кроме того, это может повлиять на рост пораженных конечностей в детском возрасте, привести к потере тканей соседних мышц.
Особой разновидностью линейной формы является «склеродермия en coup de saber» (перевод с французского «удар сабли»). На лбу видны фарфоровые яркие твердые тяжи. Склеродермия по типу «удар саблей» распространяется параллельно средней линии в волосистой части головы и спонтанно образуется только в нескольких случаях. В дальнейшем происходит западение полосы. Пораженные волосы безвозвратно теряются (рубцевание алопеции). Лобнотеменное поражение (en coup de sabre) может быть без или с гемиатрофией лица и в этом случае может вызвать проблемы с глазами и сформировать неправильный прикус.

Распространенная форма – часто поражает верхнюю часть тела

Распространенная форма Morphea по определению затрагивает, по крайней мере, три анатомических области. Чаще всего поражаются верхняя часть тела, бедра и поясничная или копчиковая область. Уплотнение кожи обычно происходит симметрично и может затрагивать большие площади, когда очаги сливаются друг с другом.

Очень редким вариантом диссеминированной распространенной склеродермии является так называемая «пансклеротическая морфеа» (переводится как «морфея с затвердеванием всей кожи, ведущей к инвалидности»). Это характеризуется особенно масштабным поражением кожи, которое бывает столь выраженным, что ограничивает подвижность. Лишь в очень редких случаях кожные изменения «пансклеротической морфеа» повторяются спонтанно. Это наиболее агрессивная форма, которая требует быстрого и активного лечения.

Смешанная форма склеродермии

Изредка у больных наблюдается сочетание нескольких форм патологии. В этом случае пациенты жалуются на болезненность в разных областях тела, дискомфорт из-за ощущения натянутости кожи, зуд, ограничение подвижности суставов, уплотнение участков кожи.

Осложнения морфеа

Иногда морфея может привести к осложнениям:

косметическая деформация;
выпадение волос;
проблемы с глазами и прикусом у детей;
ограниченной подвижности вследствие контрактуры суставов и уплотнением мышц

Как правило, опытный специалист может поставить диагноз при визуальном осмотре. Но для уточнения диагноза врач может назначить определенные методы обследования.

Источник

Что такое морфия?

Morphea – это состояние кожи, которое включает пятно или пятна обесцвеченной или закаленной кожи на лице, шее, руках, туловище или ногах. Состояние редки и, как полагают, затрагивает менее 3 из 100 000 человек.

Морфея преимущественно влияет на вашу кожу. Это не касается ваших внутренних органов. В большинстве случаев он решает сам по себе, но вы можете испытывать рецидив.

Более тяжелые формы могут привести к косметическим уродствам и иногда поражают мышцы, суставы или кости.

РекламаРеклама

Фото

Фотографии morphea

Симптомы

Каковы симптомы морфы?

В общем, морфия вызывает обесцвеченные, утолщенные пятна кожи, которые имеют овальную форму. Внешний край поражения может быть сиреневым, и сам патч обычно красноватый по цвету. Он постепенно становится белым или желтым цветом по направлению к центру овала.

Точные симптомы и тяжесть этих симптомов зависят от типа морфеи:

Морфология бляшек

Это наиболее распространенный тип. Люди с морфеей типа бляшки имеют три или четыре овальных поражения. Повреждения безболезненны, но могут чесаться.

Обобщенная морфология бляшек

Это включает в себя множественные распространенные поражения, которые больше. Обобщенная морфея может воздействовать на более глубокие ткани, что может привести к обезображиванию. Поражения также могут объединяться.

Pansclerotic morphea

Это быстро прогрессирующий тип morphea со многими бляшками, которые могут покрыть почти все ваше тело. Он обслуживает руки и ноги. Этот тип требует наиболее агрессивного лечения.

Линейная морфея

Линейная морфея имеет единую полосу утолщенной, обесцвеченной кожи. Как правило, с отступом полоса пробегает по руке или ноге, но она также может простираться вниз по лбу. Это называется en coup de saber, потому что это заставляет кожу выглядеть так, как будто она была поражена мечом.

Линейная морфея – наиболее распространенный тип морфеи, встречающийся у детей школьного возраста. Поражения могут распространяться на ткань под кожей, даже на их мышцы и кости, что приводит к деформациям. Если на лице появляется линейная морфея, это может вызвать проблемы с их глазами или выравнивание их зубов.

РекламаРекламаРеклама

Причины

Что вызывает morphea?

Точная причина морфы еще не известна. Это считается иммунным расстройством, что означает, что иммунная система атакует кожу. Коллагенообразующие клетки могут стать сверхактивными и перепроизводствовать коллаген.

Коллаген – это белок, который обычно содержится в коже, что помогает обеспечить структурную поддержку. С слишком большим количеством коллагена ваша кожа становится тяжелой. Морфея может быть вызвана лучевой терапией, повторной травмой на вашей коже, воздействием на окружающую среду или инфекцией.

Морфея не заразительна, поэтому вы не можете ее получить или распространить, трогая кого-то другого.

Факторы риска

Кто подвержен риску развития морфы?

Морфея чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Это может произойти как у детей, так и у взрослых и обычно диагностируется у детей школьного возраста в возрасте от 2 до 14 лет или у взрослых в возрасте 50 лет. Морфея чаще встречается у людей европейского происхождения.

РекламаРеклама

Диагностика

Как диагностируется морфея?

Если у вас есть необъяснимые жесткие или обесцвеченные участки кожи, ваш врач может направить вас к дерматологу (врачу, который специализируется на проблемах кожи) или ревматологу (врач, который специализируется на заболеваниях суставов, костей и мышц) ,

Ваш врач, скорее всего, задаст вам вопросы о ваших симптомах, например, когда вы впервые начали замечать изменения в вашей коже, если вы сделали что-нибудь, чтобы лечить себя, и если у вас есть другие симптомы. Они попросят историю здоровья семьи и любые недавние болезни, которые у вас были, и любые лекарства, которые вы принимаете.

Нет теста для диагностики морфий. Ваш врач осмотрит вашу кожу и, хотя обычно это не обязательно, может взять небольшой образец для анализа в лаборатории. Это называется биопсией кожи.

Они также могут заказать некоторые тесты, чтобы помочь отличить морфею от того, что называется системной склеродермой. Этот тип склеродермии сначала похож на морфею. Но это может впоследствии повлиять на внутренние органы и требует более агрессивного лечения.

Осложнения

Осложнения морфеи

Морфея с глубокими повреждениями, поражениями на лице или шее или распространенными поражениями может привести к:

ограниченной подвижности суставов
боли в суставах
косметические деформации
постоянное повреждение глаз у детей
выпадение волос

Часто у людей с морфеей также есть генитальный склероз лишайника, который может вызвать зуд и жжение и изменения вашей кожи. Очень важно сообщить врачу об этих симптомах, если у вас есть морфея.

РекламаРеклама

Лечение

Как лечится морфея?

Нет лекарств от морфеи. Тип лечения зависит от типа морфеи и от того, насколько она тяжелая. Текущее лечение направлено на борьбу с симптомами до тех пор, пока морфия не исчезнет сама по себе, как правило, в течение пяти лет. Для более ограниченной морфе лечение считается факультативным и может включать:

фототерапия (светотерапия с использованием искусственного ультрафиолетового света)
крем витамина D, называемый кальципотриен (Dovonex)

Для более обобщенных или быстро прогрессирующих типов морфеи, врачи могут рекомендовать пероральные препараты, такие как метотрексат или высокие дозы стероидов.

В домашних условиях вы можете применять увлажняющие крема для смягчения вашей кожи. Старайтесь избегать длинных горячих ливней или чего-либо, что может вытереть вашу кожу. Другие методы лечения включают:

применение солнцезащитного крема перед выходом на улицу
, избегая суровых мыл и химических веществ на вашей коже
, используя увлажнитель для добавления влаги в воздух, особенно в зимнее время
, регулярно тренируясь для улучшения кровообращения В более тяжелых случаях, включая поражения, вызывающие обезображивание или совместные проблемы, может потребоваться более агрессивная терапия, чтобы помочь бороться с воспалением и предотвратить деформации, в том числе:

кортикостероиды

метотрексат
физическая терапия
Дети с морфеей на их голове и на шее должен видеть офтальмолога, специалиста по проблемам глаз, для регулярных глазных экзаменов.

Outlook

Что такое перспектива?

Большинство случаев morphea медленно уходят на свои собственные с течением времени и не изменяют продолжительность жизни человека. В среднем поражение длится от трех до пяти лет, но обесцвечивание может сохраняться еще несколько лет. Иногда люди впоследствии будут разрабатывать новые поражения.

Линейная и глубокая морфея может влиять на рост детей и приводить к дальнейшим проблемам, включая различия в длине конечностей, жестких и слабых конечностях, повреждении глаз и даже смерти, но это считается довольно редким.

Источник

Ограниченная (локализованная) склеродермия или Morphea (морфеа) является хроническим воспалительным заболеванием, при котором отдельные участки кожи уплотняются, а в дальнейшем склерозируются и атрофируются. Недуг встречается сравнительно редко и обычно появляется в возрасте от 10 от 50 лет. Кожное заболевание поражает больше женщин, чем мужчин. Оно также встречается у детей и подростков.

Название происходит от латинского слова circumscriptus- «ограниченный», а также от греческого термина scleros – «твердый» и derma – «кожа». Причины болезни точно неизвестны. Считается, что в патогенезе основную роль играет сбой в работе иммунной системы, то есть это – аутоиммунное заболевание. В результате сбоя вырабатывается повышенное количество коллагена, который откладывается в коже, изменяя ее структуру, к тому же возникают микроциркуляторные расстройства, влияющие на клиническую картину.

Сначала пострадавший обращает внимание на изменение цвета от красноватого до фиолетового на некоторых участках кожи. Впоследствии клетки соединительной ткани дермы начинают образовывать увеличенное количество коллагеновых структур. Так как волокна откладываются в больших количествах, то кожа на пораженных участках тверже и обычно толще. В центре образовавшейся бляшки отмечается гипопигментация. Есть несколько клинических вариантов течения болезни – бляшечная форма, линейная (обычно страдают дети), глубокая (встречается редко). Изменения на коже могут быть локализованы на ограниченном пространстве, а могут распространяться по всему телу.

В зависимости от типа поражения и степени тяжести назначают различные варианты лечения. Световая терапия (фототерапия) с использованием УФА-света может помочь обратить вспять изменения в соединительной ткани кожи.

Внимание! Очаговую склеродермию не надо путать с системной склеродермией (системным склерозом). Это две отдельные болезни. При системной склеродермии соединительная ткань изменяется не только в коже, но и во внутренних органах, будут наблюдаться явления акросклероза (склероза окончаний пальцев). Ограниченная склеродермия (морфеа) может затрагивать мышцы, кости, но процесс поражения будет совсем иным. Чтобы не возникало излишней тревоги у пациентов, многие эксперты советуют отказаться от термина склеродермии при морфеа.

Морфеа может проходить самостоятельно, но иногда пациенты сталкиваются с рецидивом (в 20% случаев). В некоторых случаях болезнь протекает хронически в течение всей жизни. Запущенные формы недуга могут привести к косметическим дефектам. Морфеа не является заразной болезнью, она не переносится ни контактным путем, ни воздушно-капельным. Прогноз болезни благоприятный. Иногда морфеа может сочетаться с системной склеродермией.

В цикле статей, посвященных Morphea, вы более подробно узнаете о предполагаемых причинах возникновения болезни, ее начальных признаках и наиболее ярких проявлениях, о вариантах лечения, о том, существуют ли профилактические меры.

Если вас беспокоят появившиеся уплотнения на коже, если вы сомневаетесь в своем диагнозе, обращайтесь к высококвалифицированным специалистам нашего Центра. Грамотные и опытные врачи ответят на все вопросы и при необходимости распишут индивидуальное лечение.

Источник

Врожденные аномалии, особенно те, которые передаются по аутосомно-доминантному типу, впечатляют своим разнообразием. Одним из таких недугов является синдром Марфана. Для данной болезни характерно наличие целого комплекса выраженных клинических симптомов. Лечение недуга специфическое, а потому требует детального рассмотрения.

Источник: https://vseolady.ru/sindrom-marfana.html

Что это за недуг

Синдром Марфана – что это такое? Это генетическое заболевание, возникающее на фоне мутации гена, отвечающего за синтез фибриллина. Этот белок является важной структурной единицей соединительной ткани. Именно благодаря ему, она обладает известной способностью к растяжению и сокращению, без появления разрывов.

Нехватка фибриллина – это прямой путь к патологии соединительной ткани. Волокна формируются неправильно, они не такие прочные, эластичные и упругие. Вследствие этого, ткань неспособна выдерживать традиционные для человека нагрузки. Она может быстро и в большом количестве разрываться, на месте повреждений появляются характерные рубцы – стрии. Растяжки на спине у подростков, в паху, под руками и прочих частях тела могут появляться именно из-за проблем с развитием соединительной ткани.

В 75% диагностированных случаях болезнь имела семейный тип наследования, и только в 25 процентах наблюдалась первичная мутация. Есть гипотеза, что недуг передается ребенку преимущественно от отца. Если у него или у его родственников был поставлен такой диагноз, вероятность того, что болезнь передастся ребенку, существенно повышается.

Синдром Марфана – генетическое заболевание, возникающее на фоне мутации гена, отвечающего за синтез фибриллина

Отличительной особенностью этого заболевания является то, что оно может поражать сразу несколько систем человеческого организма. Люди с синдромом Марфана выглядят соответствующим образом – у них, как правило, высокий рост, но маленькое туловище, из-за чего конечности (как нижние, так и верхние) выглядят непропорционально длинными. Пальцы тоже очень длинные, из-за чего их нередко называют паучьими, наблюдается вдавленная грудная клетка. Из-за натянутой кожи кажется, что больные намного моложе, чем есть на самом деле.

Синдром Марфана – что это за болезнь:

Форма заболеванияТяжесть протеканияХарактер течения

Выделяют две основных формы синдрома:

Стертая – клинические проявления незначительные, и наблюдаются преимущественно в одной, максимум – в двух системах организма (например, сердечно-сосудистой и опорно-двигательного аппарата).
Выраженная – симптоматика хорошо выражена в одной, двух, трех или больше системах. Также к такой форме относят тип недуга, когда симптоматика выражена слабо, но она затрагивает больше двух систем человеческого организма.

Данное заболевание может протекать в легкой, средней и тяжелой форме. Чем тяжелее течение, тем сильнее выражены симптомы, и тем больше поражение организма. В самых крайних случаях функциональность организма нарушена практически полностью, пациенту грозит летальный исход.Синдром может быть стабильным, то есть, таковым, при котором клинические проявления остаются примерно на одном уровне – не утихают, но и не усиливаются. При прогрессирующей форме негативные признаки заболевания постоянно усиливаются, постепенно ухудшая состояние больного.

Синдром Марфана – симптомы

Поскольку аутоимунный недуг затрагивают сразу несколько систем человеческого организма, нет ничего странного в том, что признаков очень много. Некоторые из них выражены лучше, другие – хуже. Ряд симптомов схож с проявлениями других заболеваний, например:

гомоцистинурия;
врожденная контрактурная арахнодактилия (синдром Билса);
наследственная артроофтальмопатия (синдром Стиклера);
MASS-синдром;
синдромы Элерса-Данлоса, Лойса-Дитца, Шпринцена-Голдберга;
семейная эктопия хрусталика.

Проявляющую симптоматику можно разделить на несколько групп, что поможет лучше понять ее особенности.

Опорно-двигательный аппарат

Как уже говорилось выше, больные этим заболеванием имеют преимущественно высокий рост, короткое туловище и длинные конечности с такими же пальцами. Отмечается долихоцефалия – длинный и узкий лицевой скелет. Мышцы и подкожная клетчатка развиты крайне слабо. У некоторых больных присутствует нарушение прикуса и высокое, аркообразное небо.

Источник: https://vseolady.ru/sindrom-marfana.html

Помимо этого, признаки синдрома Марфана со стороны скелетной системы также включают в себя:

килевидная или воронкообразная грудная клетка;
плоскостопие;
кифосколиотическая деформация позвоночника;
нарушения функции суставов (гипермобильность);
протрузия вертлужной впадины.

Мышцы и подкожная клетчатка при синдроме развиты крайне слабо

Симптомы нарушений функциональности опорно-двигательного аппарата являются одними из основных показателей для постановки правильного диагноза, поскольку они, как правило, хорошо выражены, и присутствуют у подавляющего количества пациентов.

Мышечная система

К классическим проявлениям данного заболевания в данном случае можно отнести мышечную гипотонию, гипоплазию жировой ткани, практически полное отсутствие мускулатуры, а также небольшую массу тела. Это плохо для всех людей, но для беременных женщин – особенно, так как их кожа практически не растягивается, и под ней, по сути, ничего нет. Проблема в том, что подобные изменения характерны и для многих других недугов. Соответственно, здесь нужно либо дифференцировать диагноз, либо обращать внимание на другие симптомы.

Сердечно-сосудистая система

Например, те, которые проявляются со стороны сердечно-сосудистой системы. Как правило, они доминируют, а изменения, затронувшие эту систему, чаще всего определяют исход заболевания. Преимущественно страдает сердце, однако патологии актуальны и для сосудов. Симптомов здесь может быть очень много, и практически все они несут определенную угрозу здоровью и даже жизни пациента:

вегетативные расстройства;
незначительные признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и предсердия;
проблемы с внутрижелудочковой проходимостью;
поражение митрального клапана;
патологическое удлинение и разрыв створочных хорд;
нарушения ритма, тахикардия, фибрилляция;
инфекционный эндокардит;
прогрессирующее расширение восходящей части и клапанного кольца аорты;
аневризмы.

Какие органы страдают при синдроме

На фоне проблем с сердцем и сосудами наблюдается и мышечная слабость. Человек чувствует себя постоянно разбитым, минимальные физические нагрузки даются ему с большим трудом. Данное заболевание может также привести к образованию врожденных пороков сердца – стеноза легочной артерии, коарктации аорты и т.д.

Зрительная система

У многих больных наблюдаются проблемы и с органами зрения. В первую очередь, к традиционным симптомам можно отнести:

миопия (более известна, как близорукость);
эктопия (подвывих хрусталика);
уплощение и увеличение размера роговицы;
гипоплазия радужной оболочки – аниридия;
расширение или сужение сосудов глаза;
косоглазие;
афакия;
колобома.

Основная проблема в том, что негативные проявления со стороны зрительной системы наблюдаются уже с самого раннего возраста и, как правило, постоянно прогрессируют. Если не придавать этому факту должного значения, то это приведет к существенному ухудшению функции зрения, вплоть до слепоты.

Нервная система

В первую очередь, это эктазия твердой мозговой оболочки, в т. ч. пояснично-крестцовое менингоцеле, анизокория, пирамидные расстройства, асимметрия сухожильных рефлексов. Могут быть и другие проявления – это еще до сих пор изучается современной наукой.

Признаки синдрома

Для данного заболевания характерны и другие проблемы с внутренними органами и тканями, например:

спонтанный пневмоторакс;
эмфизема легких;
дыхательная недостаточность;
атрофические стрии;
паховые и бедренные грыжи, которые постоянно рецидивируют;
вывихи и разрывы связок;
эктопия почек;
опущение мочевого пузыря и матки;
варикозное расширение вен.

Диагностика синдрома Марфана и лечение

Диагностировать это заболевание можно с помощью семейного анамнеза, наблюдения за клиническими симптомами, физического осмотра пациента, а также на основе данных, собранных посредством соответствующих диагностических и лабораторных мероприятий:

электрокардиограмма;
ЭхоКГ;
анализы крови;
офтальмологический осмотр;
генетические исследования;
рентген;
функциональная диагностика;
компьютерная томография;
магнитно-резонансная терапия;
аортография.

Поскольку причины симптома Марфана изучены достаточно хорошо, главная задача врачей – это дифференцировать данное заболевание от других патологий. Это очень важно, поскольку ряд симптомов актуален не только для этого синдрома, но и многих других болезней. Только после постановки окончательного диагноза можно приступать к терапевтическим мероприятиям.

Лечение синдрома Марфана направлено, в первую очередь, на исправление и профилактику патологий со стороны систем человеческого организма. Особенное внимание уделяют сердечно-сосудистой системе, так как ее поражение влечет за собой серьезную угрозу жизни пациента. лечение может быть консервативным или хирургическим. Решение о выборе оптимального способа принимает лечащий врач, ориентируясь на текущее состояние больного.

Нужно понимать, что этот недуг является генетическим, то есть, его нельзя вылечить.

https://youtu.be/5O5F21XWzWo

Пациенту нужно следить за тем, чтобы свести к минимуму риск поражения тех или иных органов, а также устранить уже существующие проблемы. Благодаря этому, существенно повысится качество его жизни.

Хирургическое лечение проводится преимущественно на сердце и сосудах, а также на глазах. При правильном подходе к борьбе с этим синдромом, продолжительность жизни пациента можно увеличить до 70 лет, что является очень хорошим показателем.

Источник: https://vseolady.ru/sindrom-marfana.html

Источник