Синдром морганьи стюарта мореля лечение
Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля встречается довольно редко (примерно 140 на 1 млн. населения). На практике, как правило, приходится иметь дело с “осколками” данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей “красе”. До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.
Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля – является одним из ярких клинических вариантов нейроэндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома (это не нозологическая форма). Данное предположение подтверждается и множеством этиологического компонентов, включая конституциональный и наследственный характер с учетом большой частоты этого синдрома среди больных с нейропсихическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, проявляющейся и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур.
Синдром Морганьи – Стюарта – Мореля (синдром лобного гиперостоза, метаболическая краниопатия) по классическому описанию включает в себя триаду симптомов:
•утолщение внутренней пластинки лобной кости
•ожирение
•вирилизм
История. В 1762 г. Морганьи, вскрывая труп 40-летней женщины, установил утолщение внутренней пластинки лобной кости, а вместе с тем чрезмерное ожирение и оволосение по мужскому типу. Эти признаки он посчитал не сосуществующими, а взаимосвязанными и описал данное наблюдение. Впоследствии Стюарт и Морель, независимо друг от друга, обратили внимание на сочетание этих симптомов. Дальнейшее изучение проблемы позволило добавить в структуру клинической картины различные психические и неврологические проявления.
Этиология и патогенез синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля
В вопросах этиологии и патогенеза нет единого мнения. Многие авторы склонны считать, что данный синдром обусловлен генетически и передается по аутосомно-доминантному типу. Имеются суждения о том, что синдром Морганьи-Стюарта-Мореля связан с Х – хромосомой. Известны семейные случаи заболевания: мать и трое детей; 5 женщин в трех поколениях, страдавших данным синдромом; 12 больных членов одной семьи в четырех поколениях, 10 из них были женского пола. Известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер. Передача заболевания по мужской линии неизвестна.
Считалось, что синдром Морганьи-Стюарта-Мореля – болезнь женщин климактерического периода, но накопленные в настоящее время данные вступают в противоречие с этим утверждением.
Роль пускового механизма может принадлежать инфекциям (в частности, синуситам), нейроинфекциям, черепно-мозговым травмам. И.А. Мануилова, Е.Н. Моисеева констатировали признаки лобного гиперостоза у 2 из 3 женщин, перенесших хирургическую кастрацию. Длительная гормональная терапия андрогенами после комплексного лечения рака экстракраниальной локализации (рак грудной железы) может привести к формированию отдельных признаков синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. В литературе имеются сообщения о выявлении эндокраниоза у больных с миомой матки, склерокистозом яичников, генитальным инфантилизмом, персистирующей галактореей – аменореей. Однако связь нейроэндокринных нарушений и изменений структуры черепа изучена недостаточно.
Выявление синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля при опухолях гипофиза подтверждает точку зрения о причастности последнего к патогенезу лобного гиперостоза. Однако сочетание эндокринно-обменных нарушений с вегетативно-эмоциональными сдвигами у больных с этим синдромом, по-видимому, свидетельствует о более высоком уровне поражения. Вероятно, можно предположить, что при неблагоприятных условиях функциональная недостаточность неспецифических сиcтем (лимбико-ретикулярный комплекс) манифестирует в форме данного синдрома.
Основные клинические признаки синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля
Основным проявлением синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля, без которого он не существует как таковой, является утолщение внутренней пластинки лобной кости (гиперостоз). Это своеобразное разрастание гиперплазированной костной ткани, хорошо распознаваемое рентгенологически и не определяемое при осмотре и пальпации. Явление это довольно распространенное, но в большинстве случаев не проявляется клинически и является рентгенологической находкой.
При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля, как правило, утолщается внутренняя пластинка лобной кости, хотя нередко два других клинических признака (вирилизм и ожирение) сочетаются с иными изменениями, выявляемыми рентгенологически, которые, по своей сути, сродни гиперостозу лобной кости. Обызвествлению могут подвергаться и другие структуры черепа: твердая мозговая оболочка, в том числе большой серповидный отросток, намет мозжечка, диафрагма турецкого седла.
А.И. Бухман в 1975 г. объединил все виды гиперостозов под общим названием “эндокраниоз”. Это понятие включает в себя обызвествление твердой мозговой оболочки и ее производных, а также утолщение внутренней пластинки всех костей свода черепа. Эндокраниоз сам по себе явление довольно распространенное, но в большинстве случаев остается нераспознанным, так как чаще всего не проявляется клинически и может быть лишь рентгенологической находкой. Выдвинуты различные теории эндокраниоза: нарушение локального кровообращения, компенсаторная теория (утолщение кости у стариков при уменьшении объема мозга), кальциевая теория и, наконец, эндокринная, в которой основное место отводится патологии гипоталамо-гипофизарных структур. Так, функциональные нарушения головного мозга, и в частности врожденные и наследственные поражения гипоталамической области, могут оказать влияние на развитие и формирование черепа через посредство эндокринной системы. А.И. Смирнова-Замкова пришла к выводу, что расстройства регуляции гипоталамусом обменных процессов в соединительной ткани с нарушением белково-углеводных комплексов могут приводить к дистрофическим изменениям костей черепа. Таким образом, гипоталамо-гипофизарная недостаточность занимает центральное место в патогенезе гиперостозов, что подтверждает явление эндокраниоза при различных эндокринных и психосоматических заболеваниях.
Второй клинический признак этого страдания – ожирение. При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля. характерно ожирение по центральному типу, т.е. равномерное и чрезмерное ожирение со свисающим подбородком и жировым передником на животе. Тем не менее вопросы степени и типа ожирения при синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля остаются противоречивыми и недостаточно изученными.
Третий клинический признак – вирилизм (оволосение по мужскому типу). У лиц с рентгенологической картиной лобного гиперостоза Е.С. Трушенкова и МА. Райдер обнаружили явления вирилизма у 7 из 53 пациентов с лобным гиперостозом. У этих лиц чрезмерное оволосение сочеталось с другими нарушениями эндокринной сферы. Те же авторы выявили дисменорею у 16 больных. Часто эндокраниоз сочетается со склеротизмом яичников, генитальным инфантилизмом, персистирующей галактореей – аменореей и другими эндокринно-гинекологическими заболеваниями.
Дополнительные клинические признаки синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля
Среди больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля ряд авторов выявили сахарный диабет.
У больных с гиперостозом костей черепа было бы логичным предположить нарушение кальциевого обмена. В литературе по этому поводу имеются лишь отдельные сообщения, носящие крайне противоречивый характер: либо изменения уровня кальция в крови отсутствуют, либо его уровень повышен, либо даже понижен. Имеются сведения о высоком содержании кальция при относительно низком уровне паратиреоидного гормона и высоком уровне тиреокальцитонина у больных со склерокистозом яичников в сочетании с эндокраниозом.
Постоянными симптомами заболевания являются также различные нервно-психические расстройства. Авторы подчеркивают, что среди жалоб превалирует головная боль, носящая гипертензионный и сосудистый характер, однако не зависящая от выраженности и локализации гиперостоза. Описан мигренозный характер головных болей по типу ассоциированной мигрени с преходящей диплопией.
Часто наблюдается головокружение, описано единичное наблюдение больной с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия, в анамнезе – неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов.
На ЭЭГ больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля чаще, чем у здоровых, имеют место вспышки билатерально-синхронной активности в различных диапазонах волн. Часто регистрируются медленные тета- и бета – волны, в ответ на функциональные нагрузки нередко возникает пароксизмальная активность.
Нарушения психической сферы для данного заболевания дискутируются по сей день. Одни авторы считают, что специфических изменений нет, другие полагают, что они все-таки имеются. Авторы указывают на то, что у больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля могут наблюдаться обидчивость, раздражительность, навязчивость, а также истероидные явления, депрессия, снижение памяти. Описаны диссомнические и мотивационные расстройства у части больных на фоне астении, что еще раз может указывать на причастность гипоталамических структур. В то же время, несмотря на вышеназванные нарушения, эти больные остаются волевыми людьми, добивающимися своих целей и достаточно работоспособными долгое время.
Лечение
!!! Нельзя ограничиваться лишь симптоматической терапией, производимой обычно в гинекологических и эндокринологических клиниках. С учетом предполагаемого церебрального генеза данной патологии больные должны быть обследованы в неврологическом стационаре. Этот синдром, вероятно, прерогатива неврологов.
Источник
Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, фото проявлений которого можно увидеть в данной статье, встречается достаточно редко – на один миллион человек заболевает всего только сто сорок. К тому же на практике специалисты сталкиваются в основном с «осколками» заболевания, потому как сама болезнь развивается незаметно в течение многих лет, а симптомы проявляются с разной скоростью. Больным приходится обследоваться не у одного врача, прежде чем синдром проявится полностью и определится точный диагноз.
Критического состояния заболевание достигает, когда уже сформировываются патологические необратимые изменения в организме. После этого уже помочь больному практически невозможно.
История
Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля был тщательно описан в 1762 году, когда итальянский патологоанатом Морганьи вскрыл труп сорокалетней женщины и обнаружил утолщение внутренней лобной пластинки кости. Одновременно он отметил ожирение и чрезмерное оволосение. Морганьи посчитал признаки взаимосвязанными и подробно описал свои наблюдения. Позже на сочетание симптомов обратили внимание Морель и Стюарт и смогли добавить в клиническую картину разные неврологические и психические проявления.
Что собой представляет недуг
Морганьи-Мореля-Стюарта синдром – это болезнь, при которой обнаруживается гиперостоз внутренней лобной костной пластинки, ожирение и ряд других эндокринных и обменных нарушений. Недуг в подавляющем большинстве встречается у женщин, в основном после сорока лет, но иногда проявляется и до тридцати. Среди представителей мужского пола синдром практически не встречается, за редким исключением.
Этиология и патогенез
Болезнь Морганьи-Мореля-Стюарта – синдром, патогенез и этиология которого единого определения не имеют. Одни авторы считают, что патология обусловлена генетически и передается по доминантно-аутосомному типу. Есть мнения, что синдром тесно связан с X-хромосомой. Бывали случаи, когда заболеванием страдали в четырех поколениях, причем преимущественно женщины.
Есть и единичные случаи проявления синдрома у мужчин. Но они имеют спорадический характер, и науке пока неизвестно, как заболевание передается по мужской линии. Бытовало мнение, что синдром чаще проявляется у женщин во время климактерического периода. Но накопленные со временем данные ставят это утверждение под вопрос.
Заболевание может возникнуть из-за инфекций (в основном синуситов), нейроинфекций и черепно-мозговых травм. Найден был синдром Морганьи-Стюарта-Мореля у кастратов-женщин, которые перенесли хирургическую операцию. Отдельные признаки синдрома могут сформироваться после лечения рака.
Зафиксированы случаи, когда заболевание выявлялось у больных с:
- маточной миомой;
- склерокистозом яичников;
- персистирующей галактореей;
- генитальным инфантилизмом.
Морганьи-Мореля-Стюарта синдром: патология
При заболевании не только утолщается внутренняя лобная костная пластинка, но иногда выявляется гиперостоз в затылке и фронто-окципитальной области. Появляется много микроскопических изменений в эндокринных железах. Увеличивается количество эозинофильных и базофильных клеток. Начинаются аденоматозные разрастания (щитовидки, коры надпочечников и т. д.).
Симптомы
Когда у человека обнаруживается Морганьи-Мореля-Стюарта синдром, есть ряд характеризующих его симптомов:
- Больные начинают испытывать регулярные головные боли.
- Ожирение, в основном в области живота.
- Кожа сохраняет нормальную окраску, но на ней зачастую появляются пиодермия и мокнущие экземы.
- У большинства заболевших наблюдается выраженный гипертрихоз.
- На коже отмечается пастозность, начинают отекать нижние конечности, появляется акроцианоз.
- Мышцы слабеют.
- Происходят изменения в сердечно-сосудистой системе и органах дыхания (расширяются границы сердца, отмечается глухость тонов и сердечная недостаточность).
- Склонность к коллапсам, катару верхних путей дыхания и бронхопневмонии.
- Изменения эндокринных желез характерных особенностей не имеют. Обмен может быть нормальным, повышенным или пониженным.
- Толерантность к углеводам понижается. Часто отчетливо проявляется сахарный диабет.
- Нарушается менструальный цикл. При беременности в этот период состояние больной ухудшается.
- Наблюдаются нервные и психические нарушения. Они проявляются в виде эмоциональной лабильности, раздражительности, бессонницы и склонности к депрессии.
- Внутренняя лобная пластинка имеет гиперостоз, нередко утолщаются кости черепа. В ряде случаев даже увеличиваются размеры турецкого седла.
Течение болезни
Морганьи-Мореля-Стюарта синдром может действовать на организм по-разному. Зависит это часто от степени ожирения. Ярко выраженное имеет большое влияние на продолжительность жизни:
- деятельность сердца затруднена;
- из-за скопления жира возникают миокард и перикард;
- высокое положение диафрагмы;
- нарушается кровообращение, и в сочетании с атеросклерозом и гипертонией развивается сердечная недостаточность, являющаяся причиной инвалидности;
- если у больного при синдроме есть еще и сахарный диабет, то начинается нарушение обмена веществ, что приводит не только к снижению работоспособности, но и сокращает продолжительность жизни.
Лечение
Можно ли устранить синдром Морганьи-Стюарта-Мореля? Лечение заболевания заключается в основном в соблюдении диеты, аналогичной назначаемой при сахарном диабете и ожирении. Пища должна быть низкокалорийной, богатой белками, витаминами и минеральными солями. В рационе уменьшается количество углеводов и жиров. В основном назначается диета Баранова.
Дополнительно при лечении проводится массаж и назначаются физкультурные упражнения, которые уменьшают слабость мышц и улучшают периферическое кровообращение. Если у больного есть сердечная недостаточность, то лечение синдрома проводится диуретиками, кардиопрепаратами и т. д.
Источник
Синдром Морганьи — Стюарт — Мореля. Головные боли на почве поражений внечерепных сосудов.Hyperostosis frontalis interna — синдром Морганьи — Стюарт — Мореля (Morgagni — Stewart — Morel): рентгенологически выявляемые утолщения внутренней пластинки лобной кости вместе с ожирением и вирилизмом наблюдаются почти исключительно у женщин. Одновременно могут отмечаться олиго- и аменорея, снижение основного обмена, нарушения углеводного обмена и психические изменения с апатией, депрессией, бессонницей. Головная боль более или менее постоянна, при некоторых обстоятельствах очень сильная, часто сопровождается чувством давления в глазах или нарушениями зрения. Часто, однако, изолированный hyperostosis frontalis interna, не давая субъективных ощущений или каких-либо дальнейших нарушений, выявляется случайно при рентгенологическом исследовании. Из других костных процессов головные боли могут вызываться раковыми метастазами (простата, грудные железы, щитовидная железа, бронхи, гипернефрома) , множественной миеломой и остеомиелитом костей черепа. Головные боли на почве поражений внечерепных сосудов может вызывать arteriitis temporalis (Horton). Эта болезнь поражает преимущественно более пожилых лиц и характеризуется очень сильными одно- или двусторонними болями в висках, усиливающимися по ночам. Височные артерии утолщены, плотны, не пульсируют, очень чувствительны к давлению; как правило, имеются также общие симптомы: лихорадка, отсутствие аппетита, падение веса, РОЭ сильно ускорена, количество альфаглобулинов увеличено. Приблизительно в 50% случаев одновременно поражаются глазные сосуды, что может вести к параличу внутренних и наружных глазных мышц, амблиопии и слепоте.
Локализация в других артериях (и прежде всего в затылочной и сонной артериях) наблюдается сравнительно редко. В одном нашем случае мы наблюдали изменения только в сосудах слизистой оболочки рта. По данным Roux, летальность составляет около 10%. Гистологически речь идет о диффузном панартериите, который отличается от узелкового периартериита наличием гигантских клеток. Из невралгий черепномозговых нервов наиболее важной и всего лучше изученной является невралгия тройничного нерва (tic douloureux — болезненный тик). Дергающие, молниеносно стреляющие боли, в большинстве случаев очень сильные, появляются обычно приступообразно и всегда на одной стороне. Поражаться могут отдельные или сразу несколько ветвей тройничного нерва. Приступы часто вызываются прикосновением к определенным чувствительным местам (пусковые зоны) на лице, голове, во рту, так что даже такие повседневные манипуляции, как умывание, причесывание, бритье и даже разговор, могут превратиться в источник почти невыносимых мучений. Приступы длятся от нескольких секунд до нескольких минут и при сильных болях иногда сопровождаются слезо- и слюнотечением. Пораженные ветви тройничного нерва в большинстве чувствительны к давлению в местах их выхода из черепа и вызывают объективные нарушения чувствительности в иннервируемой ими области, но последние могут и отсутствовать. Причина этого страдания, наблюдаемого почти исключительно у престарелых лиц, остается в большинстве неясной, но, по новейшим взглядам (Wolff), так называемая идиопатическая форма обусловлена нарушениями кровоснабжения гассерова узла. Тем не менее всегда надо искать механические (опухоли основания черепа, аневризма внутренней сонной артерии в кавернозном синусе) или воспалительные (синусит, herpes zoster) основные процессы. Невралгию глазничной ветви тройничного нерва иногда симулирует herpes zoster, когда типичные для последнего герпетические пузырьки еще отсутствуют. Менее часто наблюдаются и с гораздо менее ясно очерченной симптоматологией невралгии других черепномозговых нервов, которые надо иногда иметь в виду. Описаны невралгии п. sphenopalatinus (Sluder) с болями в области глаз, корня носа, уха и в каменистой части височной кости, иррадиирующими в заднюю часть головы, затылок и плечи (так называемые lower-half headache — боли нижней половины головы), п. intermedius с болями впереди и позади уха, п. glossopharyngeus с болями в зеве, отдающими в ухо и затылок. Артральгия нижнечелюстного сустава — синдром Костена (Costen) — обусловлена нарушением функции нижнечелюстного сустава чаще всего в результате отсутствия задних коренных зубов. Боли отдают из челюстного сустава в окружающие области, а также в глаза и уши (тупая боль), затылок, глотку. Диагноз подтверждается, если боли устраняются коррекцией неправильного положения челюсти; часто бывает достаточно положить временно тампон на место отсутствующего зуба. – Также рекомендуем “Головные боли обусловленные глазными процессами. Глаза как причина головных болей.” Оглавление темы “Причины головной боли. Редкие причины головных болей.”: |
Источник