Синдром мышечной дистонии у новорожденных комаровский видео

Мышечная дистония у ребенка

У малышей грудного возраста нарушения тонуса мускулатуры являются физиологическим явлением. Дистония на 1-3 месяцах жизни характеризуется гипертонусом, а после 6 месяцев возможна легкая асимметрия тонуса, что обусловлено расширением двигательной активности: сидением, стоянием, ходьбой. Признаки легкой мышечной дисрегуляции сохраняются у ребенка до 2 лет. Среди патологических причин дистонии выделяют следующие:

• Наследственность. Существует ряд врожденных нарушений мышечного тонуса, связанных с точечными мутациями в генетическом аппарате. Выделяют аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный и митохондриальный виды наследования.
• Родовая травма. Мышечные дистонии у детей до 1 года обычно вызваны интранатальными осложнениями. Расстройство встречается при неаккуратном использовании акушерского инструментария, стремительных и травматичных родах, клинически узком тазе у женщины. Риск заболевания повышается при перенесенной перинатальной гипоксической энцефалопатии.
• Нейроинфекции. Большинство внутриутробных инфекций протекают с поражением мозговой ткани, что после рождения проявляется мышечной дисфункцией. В таком случае выраженная дистония определяется у ребенка уже в неонатальном периоде.
• Интоксикации. Развитие мышечной патологии возможно при отравлении солями тяжелых металлов, цианидами, 3-нитропропионовой кислотой. Иногда дистония возникает при неадекватном назначении ребенку противосудорожных препаратов и других психотропных медикаментов.

При первичных формах мышечной дистонии поражение появляется без органического дефекта нервных структур. Нарушение мускульного тонуса в подобных случаях вызвано снижением кортикального ингибирования, увеличением пластичности нервных процессов, расстройствами энергетического обмена в нейронах мозжечково-таламокортикального пути. Нейрофизиологические изменения носят преимущественно обратимый характер, но при запоздалой диагностике есть риск отдаленных последствий.

Вторичные варианты мышечной дистонии связаны с дефектами в структуре таламуса, базальных ганглиев или ствола мозга. При этом нарушается процесс нервно-мышечной передачи, импульсы неравномерно достигают разных мышц тела, что сказывается на походке и мелкой моторике ребенка. Ситуация усугубляется при нарушении обмена основных нейротрансмиттеров вследствие наследственных нейродегенеративных болезней.

С учетом этиопатогенетических особенностей различают первичную и вторичную формы заболевания. По клинической картине выделяют изолированную и комбинированную дистонию. По характеру течения бывают персистирующий, действие-специфичный и пароксизмальный варианты. Для определения степени неврологического дефицита важна классификация по локализации, согласно которой существуют 5 форм дистонии:

• Фокальная. Поражена только одна зона тела — блефароспазм, цервикальная дистония, ларингеальная дистония.
• Сегментарная. Нарушения мышечного тонуса отмечаются в двух и более смежных зонах (краниальная или бибрахиальная формы).
• Мультифокальная. Проблема локализована в 2 и больше областях на разных участках тела, например, на верхней и нижней конечности.
• Генерализованная. Дистония поражает туловище и 2 другие зоны (конечности, шею, лицо).
• Гемидистония. Наблюдается тотальное нарушение тонуса и двигательной активности на одной стороне тела.

Существует более 100 вариантов детской мышечной дистонии, у каждой из которых есть индивидуальные проявления. Вместе с тем, самые распространенные формы имеют ряд общих закономерностей. Чаще всего проявления развиваются на первом году жизни ребенка. Они отличаются легкой или средней степенью выраженности, поэтому родители не всегда могут вовремя заметить проблему и обратиться к специалистам.

Для мышечной дистонии в возрасте 2-8 месяцев типичен доброкачественный пароксизмальный тортиколлис — приступы кривошеи, во время которых голова поворачивается и наклоняется в одну сторону, а лицо смотрит в противоположном направлении. Эпизоды спонтанно купируются к 2-3 годам. В этом же возрастном периоде возможно приступообразное тоническое заведение взора, сочетающееся со сгибанием шеи.

У детей 3-12 месяцев частым признаком мышечной дистонии служит кивательная судорога — медленное качание головой в вертикальном или горизонтальном направлении. Симптом усиливается, когда младенец фиксирует взор на игрушке или лицах родителей. Зачастую признак сохраняется до 5 лет, после чего спонтанно исчезает. В возрасте около 6 месяцев может начинаться доброкачественная идиопатическая дистония младенцев.

Детский невролог начинает обследование ребенка с детального сбора анамнеза. У младенцев врач обращает внимание на течение беременности и родов у матери, у старших пациентов — на перенесенные ЧМТ, нейроинфекции, принимаемые лекарственные препараты. Внешний осмотр помогает установить наличие мышечных нарушений, а для выяснения их причины проводится комплексная диагностика, включающая следующие этапы:

• Неврологическое обследование. Специалист производит детальную оценку мышечной силы и тонуса на всех участках тела, чтобы обнаружить количество пораженных сегментов. При диагностике выявляют нарушения двигательной активности и координации, иногда определяют патологические рефлексы. При вторичных дистониях также нарушена чувствительность.
• Инструментальные методы. Обнаружить воспаления, гематомы и церебральные новообразования у маленьких детей удается с помощью нейросонографии через большой родничок. Для уточнения диагноза назначается КТ или МРТ головного мозга, рентгенография позвоночника. Сохранность функции мышц оценивают, используя электронейромиографию (ЭНМГ).
• Генетическое консультирование. При наличии отягощенного семейного анамнеза ребенку и родителям рекомендовано обследование у генетика с выполнением кариотипирования и генной диагностики. Высокоспециализированные методы показывают точечные мутации, ставшие причиной наследственной дистонии.

В педиатрической практике при нетяжелых нарушениях ограничиваются немедикаментозными методиками. Хороший эффект оказывает кинезиотерапия, в ходе которой неврологи и реабилитологи работают над развитием моторной активности ребенка согласно возрасту, ликвидацией патологических стереотипных движений. Чтобы сбалансировать мышечный тонус, рекомендуется лечебный массаж, плавание в бассейне, тейпирование.

Активно используется физиотерапия. Методики подбирают, учитывая преобладание гипотонуса или гипертонуса, возраст ребенка, основное заболевание. Комплексное лечение усиливают целенаправленным введением лечебных растворов путем электрофореза, локальной магнитотерапией и ультразвуковой терапией. Методы улучшают кровоснабжение и трофику пораженных мышц, способствуют восстановлению движений.

Системные лекарственные средства в детской неврологии имеют ограниченное применение. У старших детей для устранения чрезмерной нервной возбудимости назначают бензодиазепиновые транквилизаторы, антиконвульсанты, миорелаксанты. При некупируемых фокальных дистониях эффективна ботулинотерапия, которая ликвидирует мучительные тики и стереотипии.

При функциональном характере поражения признаки мышечной дисфункции сохраняются только в раннем детстве, а затем бесследно исчезают. Прогноз для таких детей благоприятный. Вызывают опасения дистонии на фоне церебральных органических патологий, которые невозможно вылечить, поэтому качество жизни ребенка зависит от своевременности и полноты реабилитационных мероприятий.

Профилактика болезни у детей начинается с антенатальной охраны плода, выбора оптимального способа родоразрешения и предупреждения родового травматизма. Постнатальные превентивные мероприятия включают борьбу с инфекциями, которые могут воздействовать на нервную систему, ограждение малыша от влияний химических токсинов, рациональный подбор медикаментозной терапии.