Синдром новорожденного от матери с гестационным сахарным
Диабетическая фетопатия — симптомокомплекс, развивающийся у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом (СД) или гестационным диабетом. Основные симптомы у новорожденных — избыточная масса тела, дыхательные расстройства, врожденные аномалии развития и стойкое снижение сахара в крови. Диагностика включает общеклинические и биохимические анализы, УЗИ внутренних органов, ЭКГ, рентген органов грудной клетки. Лечение симптоматическое, включает в себя инфузионную терапию, введение растворов глюкозы, электролитов, дыхательную поддержку, фототерапию.
Общие сведения
Диабетической фетопатией (ДФ) страдают новорожденные от матерей, диабет у которых плохо поддавался коррекции при беременности. Нарушения внутриутробного развития связаны с влиянием на плод материнской гипергликемии ‒ высокого сахара крови. Несмотря на возможности современной медицины, у трети беременных с СД рождаются дети с симптомами диабетической фетопатиии. Частота ДФ в неонатологии составляет 3,5-8%. Причем почти 2% младенцев имеют несовместимые с жизнью патологии. В литературе можно встретить синонимы диабетической фетопатии: «синдром новорожденного от матери с гестационным диабетом» или «синдром младенца от матери, которая страдает сахарным диабетом»
Диабетическая фетопатия
Причины
Диабетическая фетопатия плода развивается, если уровень сахара у беременной стабильно выше 5,5 ммоль/л. Риск формирования ДФ зависит от тяжести и степени компенсации диабета у матери. Чаще всего декомпенсированным течением сопровождается инсулинозависимый СД (1-го типа), реже ‒ инсулинонезависимый диабет (2-го типа). В ряде случаев ДФ развивается на фоне транзиторного диабета беременных (гестационного СД).
Если первые два вида диабета – это хронические состояния, существующие независимо от беременности, то гестационный СД дебютирует после 20-й недели гестации. Вероятность ДФ повышается у детей, матери которых имеют факторы риска:
- ожирение
- инсулинорезистентность
- возраст старше 30 лет
- отягощенный семейный анамнез по СД
Также играет роль верно подобранная схема сахароснижающих препаратов. Причем важна не только дозировка, но и режим приема лекарства женщиной, своевременная коррекция схемы в зависимости от течения беременности, соблюдение диеты, приверженность к лечению.
Патогенез
В основе диабетической фетопатии ‒ дисбаланс в маточно-плацентарно-плодовой системе. Запускается каскад гормональных реакций, которые оказывают патологическое влияние на рост и развитие будущего младенца. На фоне материнской гипергликемии глюкоза транспортируется к плоду в количестве, превышающем его потребности. Поскольку инсулин не проникает через плаценту, поджелудочная железа плода начинает активно продуцировать собственный гормон. Гиперинсулинизм плода стимулирует гиперплазию тканей.
Как результат, возникает макросомия (крупные размеры плода) с диспропорциональным отложением жира, увеличением сердца, печени, надпочечников. Но активность этих органов у плода низкая вследствие функциональной незрелости. То есть рост систем организма опережает их функциональное развитие. Высокие темпы роста требуют большего потребления кислорода тканями. Так развивается хроническая кислородная недостаточность.
Гиперинсулинизм тормозит дозревание ЦНС и легких. Поэтому с первых суток жизни у младенца развиваются дыхательные и неврологические расстройства. Если избыточное поступление глюкозы происходит в первом триместре беременности, то под влиянием гипергликемии у плода формируются пороки развития.
Симптомы диабетической фетопатии
Различают несколько симптомокомплексов заболевания. Клиника зависит от сроков развития диабетической фетопатии. Поражение до 12-ти недель гестации вызывает врожденные аномалии, задержку внутриутробного развития, гибель плода. Такое состояние называют диабетической эмбриофетопатией. Поражение после 12-й недели провоцирует полисистемную недостаточность, эндокринные нарушения, макросомию.
Дети с диабетической фетопатией в 2/3 случаев рождаются с избыточной массой тела. Это крупные (свыше 4 кг) или гигантские (свыше 5 кг) плоды. Макросомия влечет за собой родовой травматизм, поэтому нередко сочетание ДФ с асфиксией, переломами ключицы, внутричерепными кровоизлияниями. Треть новорожденных на фоне диабетической фетопатии имеют задержку физического развития. Их масса, длина, окружность груди и головы ниже среднестатистических.
Характерный внешний вид младенцев: лицо одутловатое, шея короткая и толстая, багровый колорит кожи. При осмотре отмечается увеличение печени и селезенки, отеки конечностей, нарушение ритма сердца. Несмотря на внушительные размеры, функционально дети напоминают недоношенных. Это связано с незрелостью тканей на фоне ускоренного развития. Такие новорожденные вялые, со сниженным мышечным тонусом, угнетенными рефлексами.
В периоде неонатальной адаптации типично затяжное течение желтухи, синдром угнетения ЦНС. Часто возникают проблемы со вскармливанием, дети быстро теряют первоначальный вес и долго его восстанавливают. Сразу после рождения могут развиться респираторные нарушения, сопровождаемые одышкой, кислородозависимостью. В 25% случаев диагностируется кардиопатия с сердечной недостаточностью.
Из-за повышенного внутриутробно уровня инсулина несколько суток после рождения сохраняется гипогликемия. Клинически она проявляется апатией, сонливостью, отказом от еды. При тяжелой гипогликемии формируется судорожная готовность, развиваются судороги. Типичные аномалии развития: синдром каудальной дисгенезии (отсутствие или недоразвитие крестцового и копчикового отделов позвоночника), пороки сердца, аплазия почек, удвоение мочеточников.
Осложнения
Примерно у 25-30% младенцев с явлениями диабетической фетопатии отмечаются неврологические дисфункции в будущем. Из них 2-3% детей имеют такие тяжелые патологии, как ДЦП, эпилепсия. Треть новорожденных угрожаемы по нарушению углеводного обмена, у 2% развивается ювенильный сахарный диабет. Функциональные расстройства со стороны сердечно-сосудистой системы сохраняются у половины детей с ДФ.
Диагностика
Диагностика диабетической фетопатии при наличии характерных признаков не составляет большой сложности. Патология может быть заподозрена уже на сроке 22- 24 недели при проведении УЗИ плода. Окончательный диагноз устанавливают в родильном доме на основании данных осмотра и обследования. Алгоритм диагностических мероприятий:
- Сбор материнского анамнеза. Имеются данные за сахарный диабет, гестационный диабет или нарушение толерантности к глюкозе во время последней гестации. Беременность протекает на фоне гестоза, плацентарной недостаточности. Характерны чередования эпизодов гипогликемии с гипергликемией.
- Антропометрия новорожденного. Производится измерение массы, длины тела, окружностей головы и груди. Обычно полученные цифры выше среднестатистических по специальным оценочным таблицам. По педиатрическим перцентильным графикам антропометрические показатели новорожденных с ДФ выходят за 90-й перцентиль.
- Клинический осмотр. У новорожденного типичный вид: излишнее отложение жира на туловище, относительно короткие конечности. Лицо ребенка лунообразное, кожа багрового цвета. Пальпаторно определяется увеличение печени, селезенки, при перкуссии расширены границы сердечной тупости. Развивается клиника дыхательной недостаточности (учащение ЧД, раздувание крыльев носа). При осмотре могут быть заподозрены или выявлены врожденные пороки.
- Лабораторные данные. Характерный признак ДФ — гипогликемия (глюкоза ниже 2,6-2,2 мМоль/л). Она появляется с первых часов жизни и сохраняется на протяжении 3-х суток и более. Также отмечаются полицитемия (увеличение уровня гемоглобина, эритроцитов, гематокрита), снижение кальция и магния в крови.
- Инструментальное обследование. ЭКГ, УЗИ сердца — данные за гипертрофию миокарда, кардиопатию или порок сердца. Рентгенография ОГК — увеличение размеров сердца, при сопутствующей недоношенности — данные за болезнь гиалиновых мембран.
Обычно диагноз устанавливает неонатолог, по необходимости к оценке состояния новорожденного подключается детский эндокринолог. В ходе обследования ДФ дифференцируют с транзиторной гипогликемией, синдромом Беквита-Видемана. Если у новорожденного на первый план выходят нарушения дыхания, то нужно исключить врожденную пневмонию, сепсис.
Лечение диабетической фетопатии
Реанимационные мероприятия
Если ребенок с ДФ рождается в состоянии асфиксии, в первую очередь требуется проведение реанимационного пособия. Производится санация ротоглотки, носоглотки, вспомогательная вентиляция мешком и маской, подача кислорода. Если состояние младенца не улучшается, то проводится интубации трахеи и искусственная вентиляция легких аппаратом. Если на фоне асфиксии возникает брадикардия, начинают непрямой массаж сердца, вводят внутривенно раствор адреналина.
Уход
Новорожденные с признаками диабетической фетопатии функционально незрелые, поэтому при уходе за ними руководствуются принципами выхаживания недоношенного ребенка:
- перевод в палату/отделение патологии новорожденных;
- профилактика переохлаждения (кувез, столик с подогревом);
- вскармливание альтернативными методами (из бутылочки, через желудочный зонд). Для кормления используется материнское молоко, при его отсутствии — адаптированная молочная смесь.
Симптоматическое лечение
Терапия диабетической фетопатии посиндромная. Так как симптомы очень вариабельны, то и схема терапии индивидуальна. Основная проблема детей при диабетической фетопатией — гипогликемия. Для ее коррекции используют растворы глюкозы — 10% или 12,5%. Вводят глюкозу струйно и в виде длительной инфузии. При неэффективности такой схемы терапии подключают антагонисты инсулина (глюкагон, гидрокортизон).
Коррекцию гипогликемии проводят под постоянным мониторингом сахара крови. Важно поддерживать его на уровне выше 2,6 ммоль/л. При нарушениях концентрации электролитов крови внутривенно вводят растворы 10% глюконата кальция и 25% сульфата магния.
При полицитемии проводят инфузионную терапию или частичное заменное переливание крови. Желтуху лечат с помощью ламп фототерапии. Дыхательные расстройства в зависимости от тяжести требуют кислородотерапии или ИВЛ. При кардиомиопатии, сердечной недостаточности применяют сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы. Седативные препараты используют для купирования судорог.
Хирургическое лечение применяется для коррекции врожденных пороков развития. Исходя из вида аномалии и состояния ребенка, вмешательство проводится экстренно или планово. Чаще всего выполняются операции по поводу пороков сердца.
Прогноз и профилактика
Прогноз у детей с диабетической фетопатией без врожденных пороков, как правило, благоприятный. До 4-го месяца жизни признаки ДФ исчезают без последствий. Однако у детей сохраняется риск развития нарушений жирового и углеводного обмена, неврологических отклонений. Поэтому 1 раз в год рекомендуется проведение глюкозотолерантного теста, консультация детского невролога и эндокринолога.
Профилактика диабетической фетопатии — выявление беременных с разными типами диабета. Ведение беременности осуществляется совместно с эндокринологом. Важна адекватная коррекция сахара крови у будущей мамы. Родоразрешение предпочтительнее в перинатальных центрах или специализированных роддомах.
Источник
Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом, представляет собой комплекс органических поражений и/или пороков развития в сочетании с метаболическими и эндокринными нарушениями, развивающийся у детей от матерей, страдающих сахарным диабетом.
Частота развития синдрома у детей от матерей, страдающих сахарным диабетом 1 типа, достигает 75%. Наиболее часто встречаются пороки развития нервной и эндокринной систем, реже – пороки развития сердечно-сосудистой и костной системы. Около четверти детей имеют при рождении диабетическую кардиомиопатию. Редко встречаются пороки развития, несовместимые с жизнью.
Клинически выделяется две формы синдрома.
- Диабетическая эмбриофетопатия представляет собой сочетание клинических и лабораторных признаков синдрома и пороков развития органов и систем.
- Диабетическая фетопатия не сопровождается пороками развития органов и систем.
Беременность усугубляет течение сахарного диабета, предрасполагая к развитию эмбриофетопатии. Как правило, у 30-50% женщин с этим диагнозом беременность сопровождается гестозом, чаще возникает кетоацидоз.
В этой статье рассматривается вопрос о новорождённых, мать которых страдала диабетом До беременности. Если признаки диабета появились После наступления беременности, то читайте другую статью: Сахарный диабет, развившийся во время беременности.
к оглавлению ↑
Причины
Этиология синдрома обусловлена течением сахарного диабета у матери. Наличие у матери сахарного диабета в 5 раз повышает риск развития у ребенка органических и функциональных нарушений. Сахарный диабет матери, сопровождающийся диабетической нефропатией, диабетической нейропатией и поражением других органов, повышает вероятность развития пороков у плода.
Глюкоза, в отличие от инсулина, легко проникает через фетоплацентарный барьер. Повышение уровня глюкозы крови у матери, таким образом, провоцирует аналогичное состояние у плода. Гипергликемия приводит к гиперплазии β-клеток островков Лангерганса в поджелудочной железе плода и к последующей гиперинсулинемии.
Оба этих состояния провоцируют усиление липогенеза, глюконеогенеза, стимулируют поглощение глюкозы тканями. Развивающийся ацидоз способен стать причиной внутриутробной гибели плода.
Повышенное потребление глюкозы клетками провоцирует гипертрофию всех органов кроме головного мозга, увеличение размеров тела плода, его массы.
В патогенезе развития синдрома имеет значение гипертрофия миокарда. Она развивается в ответ на стимуляцию инсулиновых рецепторов миокарда и усиление синтеза белка в кардиомиоцитах.
Гиперинсулинемия тормозит процесс выработки сурфактанта, провоцируя в дальнейшем развитие у новорожденных синдрома дыхательных расстройств.
В тяжелых случаях возникают пороки развития головного мозга, сосудов, сердца, почек и других органов, несовместимые с жизнью.
к оглавлению ↑
Симптомы
Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом, протекает по гипертрофическому или гипопластическому типу.
Для гипертрофической формы характерны следующие признаки:
- Макросомия, проявляющаяся в высокой массе тела у доношенных и недоношенных детей. Как правило, говорят о родах крупным или гигантским плодом.
- Типичный вид плода: лунообразное лицо, тонкие конечности, короткая шея, большое туловище, румяные круглые щеки. Выражен периферический цианоз, цианоз губ и носогубного треугольника, гиперемия кожи тела, гипертрихоз.
- Пороки развития органов и систем: аплазия и гипоплазия костей, анэнцефалия, микроцефалия, аплазия или удвоение почек, транспозиция органов, ВПС, синдром каудальной регрессии и т.п.
Отмечается гиперплазия плаценты.
Для гипопластической формы синдрома характерны низкий вес младенца при рождении, наличие признаков задержки внутриутробного развития, недоразвитие плаценты.
Для всех детей характерно развитие гипогликемического состояния в первые часы после рождения. У четверти детей наблюдается СДР, тромбогеморрагический синдром. Часто развивается транзиторное тахипноэ новорожденного.
Важно! Гипогликемия новорожденного является угрожающим состоянием в связи с риском развития комы и смерти.
Типичную клинику дополняют проявления сопутствующих органических патологий.
к оглавлению ↑
Диагностика
Как правило, обследование ребенка имеет место в первые минуты/часы после рождения.
Диагностика синдрома новорожденного от матери, страдающей диабетом, складывается на основании данных акушерского анамнеза, физикального обследования и дополнительных методов исследования.
Выясняется тип сахарного диабета у матери, наличие осложнений со стороны внутренних органов, течение заболевания во время беременности, наличие гестоза, эпизодов кетоацидоза, гипер- и гипогликемии.
Проводится антропометрия плода, осмотр кожных покровов, исследование дыхательной функции, осмотр на наличие пороков развития, в т.ч. каудальной регрессии. Обращается внимание на массу тела новорожденного, его общий вид, соответствие массы тела сроку гестации, активность (кричит, плачет или наоборот, заторможен, вял).
Назначаются общий и биохимический анализ крови. В общем анализе крови обнаруживается полицитемия. В биохимическом анализе крови – гипокальциемия, гипербилирубинемия, гипомагниемия. Наблюдается сдвиг pH крови в сторону метаболического ацидоза.
Важно! Обязательно определение уровня глюкозы через полчаса после рождения и в дальнейшем через каждые 3-4 часа (по истечении 3 суток – через каждые 6 часов и далее по показаниям).
Назначаются допплерография, УЗИ органов брюшной полости, по показаниям – рентгенография легких, эхокардиография, рентген позвоночника, КТ.
Дифференциальная диагностика проводится с транзиторной гипогликемией при ЗВУР, гемолитической болезни новорожденных, ядерной желтухе, сепсисе, с гликогенозами.
к оглавлению ↑
Осложнения
При родах крупным или гигантским плодом высок риск родовой травмы. Наблюдаются переломы конечностей, гематомы, мозговые кровоизлияния.
У части новорожденных наблюдается респираторный дистресс-синдром, обусловленный недостаточностью сурфактанта.
Опасным осложнением диабетической эмбриофетопатии является гипогликемия новорожденного. Она проявляется вялостью, потливостью ребенка, судорогами, апноэ, комой. Гипогликемическая кома новорожденного может привести к смерти.
Возможна обструкция выводного отдела левого желудочка.
Пороки развития нервной системы сопровождаются параличами и парезами. При тяжелой степени каудальной регрессии возможно развитие сиреномелии. У таких детей, как правило, обнаруживаются пороки развития аноректальной области вплоть до отсутствия заднепроходного отверстия (у девочек оно выходит во влагалище), аплазия или гипоплазия почки, пороки развития мочевого пузыря и мочеточника, отсутствие или гипоплазия половых органов и т.п.
Расщепление позвоночника, анэнцефалия. Подробнее.
к оглавлению ↑
Прогноз
При отсутствии грубых пороков развития прогноз диабетическо й эмбриофетопатии определяется выраженностью органических и функциональных нарушений. Смертность среди детей с синдромом новорожденного от матери, страдающей диабетом, в 5 раз выше, чем среди детей от здоровых матерей.
При адекватной терапии метаболических и эндокринных нарушений прогноз благоприятный. При отсутствии пороков развития явления диабетической фетопатии проходят самостоятельно к 2-3-месячному возрасту.
В дальнейшем за ребенком осуществляется наблюдение, раз в полгода делается контроль уровня глюкозы крови.
У части детей наблюдаются невыраженные мозговые и сосудистые дисфункции. Отмечается склонность к набору массы тела.
Дети находятся в группе риска по развитию сахарного диабета (средний показатель развития среди перенесших диабетическую фетопатию равен 2%).
Источник